CC BY
280INSR // Сахарный диабет. 2012. №4 Том 15. С. 1116.
5. Garfield D.H., Wolter P., Schoffski P. et. Al. Documentation of Thyroid Function in Clinical Studies
With Sunitinib: Why Does It Matter J. Clin. Oneal. 2008: 26 (31): 5131-3.
6. Эндокринология/ под ред. И.И. Дедова, Г.А. Мельниченко; РАЭ. - Москва: ГЭОТАР-Медиа, 2016. 457 с.
СИНДРОМ РАМСЕЯ ХАНТА (КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ)
Юсупов Ф.А.
Доктор медицинских наук, профессор, Медицинский факультет ОшГУ, г. Ош, Кыргызстан ORCID: 0000-0003-0632-6653 Юлдашев А.А.
Аспирант кафедры неврологии, нейрохирургии и психиатрии
медицинского факультета ОшГУ, г. Ош, Кыргызстан ORCID: 0000-0002-4179-9205
RAMSEY HUNT SYNDROME (CLINICAL CASE)
Yusupov F.
Doctor of Medical Sciences, Professor, Faculty of Medicine, Osh State University, Osh, Kyrgyzstan ORCID: 0000-0003-0632-6653 Yuldashev A.
Graduate student of the Department of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry
Medical Faculty of Osh State University, Osh, Kyrgyzstan ORCID: 0000-0002-4179-9205
Аннотация
В XXI веке распространенность вирусной инфекции достигла своего пика. По отношению к вирусам наиболее уязвимым остается нервная система особенно периферическая. В клинической практике заболевания периферической нервной системы (ПНС) составляют более 80% всей неврологической патологии. Такие показатели связаны со следующими особенностями: множественностью структур ПНС (в организме человека свыше 1500 корешков, сплетений и нервов); ранимостью ткани ПНС; значительной протяженностью многих нервов; близостью к поверхности кожи. Поражение черепно-мозговых нервов в практике невролога не редкие. Наиболее часто различным патологическим процессом вовлекается лицевой нерв. Это обусловлено анатомо-топографической особенностью этого нерва и уязвимостью к вирусным инфекциям. Синдром Рамсея Ханта (СРХ) от всех невропатий лицевого нерва составляет около 12% случаев. Отмечается рост заболеваемости СРХ год за годом. В статье приведены клинические случаи синдрома.
Abstract
In the XXI century, the prevalence of viral infection has reached its peak. In relation to viruses, the nervous system, especially the peripheral one, remains the most vulnerable. In clinical practice, diseases of the peripheral nervous system (PNS) account for more than 80% of all neurological pathology. Such indicators are associated with the following features: the multiplicity of PNS structures (in the human body there are more than 1500 roots, plexuses and nerves); vulnerability of the PNS tissue; a significant length of many nerves; proximity to the surface of the skin. The defeat of the cranial nerves in the practice of a neurologist is not uncommon. Most often, various pathological processes involve the facial nerve. This is due to the anatomical and topographic feature of this nerve and vulnerability to viral infections. Ramsey Hunt syndrome (RHS) from all neuropathies of the facial nerve accounts for about 12% of cases. There is an increase in the incidence of RHS year after year. The article presents clinical cases of the syndrome.
Ключевые слова: синдром Рамсея Ханта, ганглионит, невралгия Ханта, опоясывающий лишай, черепно-мозговые нервы.
Keywords: Ramsey Hunt syndrome, ganglionitis, Hunt neuralgia, herpes zoster, cranial nerves.
Введение. Синдром Рамсея Ханта (синонимы: коленчатого узла)- поражение коленца лицевого синдром Дежерина-Сукэ-Сикара, синдром колен- нерва вирусной этиологии (Varicella zoster) харак-чатого узла (ганглия), невралгия Ханта, ганглионит
теризующиеся периферическим параличом лицевого нерва, герпетическим высыпанием в области наружного слухового прохода иногда языка, болью в лице и вовлечением тройничного и преддверно-улиткового нерва [1,2]. Лицевой нерв состоит из двух частей: собственно лицевого нерва (двигательная часть) и смешанного (парасимпатические волокна от верхнего слюноотделительного ядра, чувствительные волокна от ядра одиночного пути) [3,4, 5]. Лицевой нерв, промежуточный нерв вместе с преддверно-улитковым нервом вместе выходят через внутреннее слуховое отверстие на задней по-
верхности пирамиды височнои кости во внутренний слуховой проход, где лицевой и промежуточные нервы соединяются и вступает в лицевой канал вместе изгиба этого канала образуется коленца лицевого нерва. Коленца утолщается за счет узла (ganglion geniculi) [3,5]. В узле содержатся первые ядра чувствительной части промежуточного нерва. Это место является самым уязвимым по отношению к поражению вирусом опоясывающего лишая. Коленчатый ганглий получает волокна от двигательных, сенсорных и парасимпатических компонентов лицевого нерва [6,7].
Рисунок 1. Пирамидный (лабиринтный) отрезок — от дна внутреннего слухового прохода до колена канала лицевого нерва включительно. Длина его 2,5—6 мм.
Эпидемиология. По данным Всемирной организации здравоохранение (ВОЗ), наиболее распространенным видом является мононевропатия лицевого нерва, которая занимает 2-е место по частоте среди заболеваний периферической нервной системы. Заболеваемость колеблется в пределах от 8 до 240 случаев на 100 тыс [8]. Синдром Рамсея Ханта от всех невропатий лицевого нерва составляет около 12% случаев.
Этиология. Опоясывающий герпес (ОГ)-(греч. herpo —ползти, zoster — опоясывающий) — инфекционное заболевание, которое вызывается нейротропным фильтрующимся вирусом и характеризуется лихорадкой, неврологическими проявлениями и везикулезной экзантемой. Источниками инфекции является только человек. Пути передачи воздушно-капельные и контактные. Заболеваемость имеет сезонный характер и больше весной и осенью. Одинаково поражает независимо от тендерного и возрастного различия. Но частота прямо коррелируется с возрастом. Varicellae zoster virus — (VZV) — ДНК-содержащий вирус из семейства Herpesviridae. Это герпес-вирус человека 3-го типа. Семейство вирусов герпеса широко распростра-
нено в природе и являются самым древним возбудителем болезни человека [8]. Вирус быстро гибнет при нагревании, под воздействием ультрафиолетовых лучей и дезинфицирующих средств. Долго сохраняется при низкой температуре и выдерживает повторное замораживание [9]. Основными отличительными свойствами вируса: летучесть; чрезвычайно малая устойчивость в окружающей среде; способность к длительной персистенции с последующей реактивацией; дермото- и нейротропность [10].
Патогенез. После первичного инфицирования часть вирусов остаются не уничтоженными иммунной системой организма. В коленчатый узел лицевого нерва проникает периневральным путем и длительно сохраняется в латентном состоянии. Реактивация вируса вызывает ослабление иммунного статуса организма вследствие различных эндогенных и экзогенных воздействий. Реактивация вызывает деструкцию нейронов коленчатого узла распространяясь как на сенсорные, так и на моторные волокна [11]. При синдроме Рамсея Ханта вирус реактивируется вдоль VII пары черепно-мозговых нервов (ЧМН) через коленчатый ганглий. Начальные
симптомы обычно включают боль на ипсилатераль-ной стороне лица и уха. Это обычно сопровождается прозопарезом. А также в процесс может вовлекаться передние две трети языка, стременная и двубрюшные мышцы.
Из-за близости лицевого нерва к вестибуло-кохлеарному нерву может привести к потере слуха, шуму в ушах и головокружению. Везикулярная сыпь часто появляется через 2-3 дня после появления начальных неврологических симптомов. Сыпь считается инфекционной, и вирус выводится из сыпи. Лицевой нерв снабжает парасимпатическими волокнами, через барабанную перепонку, подъязычные и подчелюстные слюнные железы [12].
Клинические проявления. А.С. Гусева и соавторы в своих работах приводят следующие комплекс симптомов:
^ герпетическое поражение кожи наружного уха и слизистой оболочки ипсилатеральной стороны неба;
^ нейропатию лицевого нерва, в том числе с парезом стремянной мышцы и поражением барабанной струны (с развитием нарушений вкуса на передних 2/3языка ипсилатерально);
^ нарушение чувствительности в зоне иннервации тройничного нерва;
^ нарушение чувствительности в области шейных дерматомов, преимущественно иннервиру-емых С2—С4 спинальными нервами;
^ поражение кохлеовестибулярного нерва; ^ поражение других черепных нервов (II, IV, IX и X);
^ развитие энцефалита, церебрального вас-кулита с развитием инсульта [12].
Классификация. Согласно клинической классификации, выделяют четыре основных формы синдрома:
I тип — высыпания в зоне, иннервируемой коленчатым ганглием, не сопровождаются неврологической симптоматикой.
II тип — герпетические высыпания протекают с парезом лицевого нерва.
III тип — лицевой парез и пузырьковая сыпь сочетаются с ухудшением слуха.
IV тип — к проявлениям, характерным для синдрома Ханта III, присоединяются вестибулярные расстройства.
В течении заболевания различают три клинических периода:
Общеинфекционный — характеризуется общей симптоматикой: слабостью, вялостью, подъёмом температуры.
Кожный — период появления типичной герпетической сыпи.
Невропатический — отличается преобладанием невралгического болевого синдрома.
Диагностика и дифференциальный диагноз. Диагноз СРХ является клиническим диагнозом и часто представляет собой триаду ипсилатерального лицевого паралича, оталгии и пузырьков в слуховом канале. Образование эритематозной везикулярной сыпи можно увидеть на лице, ухе и слуховом
проходе. Особое место в диагностике занимают подробно собранный анамнез заболевания. При объективном осмотре клиницисту следует уделить особое внимание в местах, где может быть высыпание это; кожные покровы лица, наружного слухового прохода и слизистые оболочки полости рта. Топическая диагностика очага поражение — это главное орудие невролога, следовательно, надо отличить центральный и периферический паралич лицевого нерва. Частыми причинами центрального паралича лицевого могут быть инсульт в стволе головного мозга, редко опухоли. Лабораторно определяется антитела к VZV с помощью ПЦР или ИФА. Нейро-визуализация не показало особую эффективность при диагностике этого заболевания, но показана для исключения центральных причин паралича лицевого нерва. Необходимо дифференцировать со следующими заболеваниями: тройничной невропатии; невралгии языкоглоточного нерва; идиопати-ческой нейропатией лицевого нерва; рожистого воспаления ушной раковины; острым средним отитом; невринома лицевого нерва или его корешка; опухолью мосто-мозжечкового угла [13-20].
Клинический случай. Пациент N 34 года. Жалобы при поступлении на вращательное головокружение усиливающиеся при изменении положения тела и сопровождающиеся тошнотой с позывами к рвоте, шаткость и затруднение при ходьбе из-за головокружения, шум в левом ухе, снижение слуха в левом ухе, перекошенность лица, невозможность закрыть левый глаз, затруднение при приеме пищи, в виде застревание твердой пищи между щекой и зубами, вытекание жидкой пищи из левого угла рта, нарушение вкусовых ощущений.
Анамнез заболевания: со слов больного 20 дней назад утром начал отмечать головокружения вращательного характера, сопровождающиеся тошнотой, рвотой. В динамике на 3 день присоединился дискомфорт в левом ухе в виде зуда и высыпания и через неделю появились симптомы поражения лицевого нерва. По поводу чего получал лечение в деревне, но особого эффекта не было. В динамике головокружение, снижение слуха и другие вышеизложенные жалобы усилились и вследствие, чего обратился в приемное Ошской межобластной объединенной клинической больницы (ОМОКБ), где был госпитализирован для дальнейшего обследования и лечения.
Объективный статус: кожные покровы и видимые слизистые оболочки обычной окраски, чистые, периферических отеков нет. Грудная клетка в акте дыхания участвует симметрично. При аускуль-тации в легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Число дыхательных движений (ЧДД) 18 в мин. Сердечные тоны приглушены, ритмичные. Артериальное давление (АД) 120/80 мм.рт.ст. Частота сердечных сокращений (ЧСС) 74 уд в мин. Язык влажный, чистый. Живот мягкий, при пальпации безболезненный. Симптом поколачивания по 12-ребру отрицательный с двух сторон. Стул и диурез со слов регулярны.
Неврологический статус: Ориентирован во времени и месте. Речь внятная. Глазные щели: ла-гофтальм слева. Зрачки OD=OS, округлой формы, края ровные. Фотореакция живая. Движение глазных яблок в полном объеме. Лицо асимметричное, за счет сглаженности кожных складок слева. (+) Феномен Белла, (+) симптомы паруса, ресниц, ракетки, Русецкого. Гипогевзия передней 2/3 языка. Язык при высовывании по средней линии. Сила и тонус мышц в пределах допустимой нормы. Сухожильные и периостальные рефлексы D=S, живые. Чувствительность сохранена. Пальценосовую пробу выполняет с промахиванием с 2х сторон, больше слева. (+) Проба Хальмаги при повороте головы влево. В позе Ромберга падает влево. Менин-геальных знаков нет. Функции тазовых органов контролирует.
Лабораторные исследования: Глюкоза крови натощак -5,20 ммоль/л. Креатинин: 98,3 мкмоль/л , Мочев: 6,2 ммоль/л, Остаточный азот: 20,44 ммоль/л. Гемостазиограмма: ПТВ (Протромбино-вое время) 13,5 сек. ПТИ (Протромбиновый ин-декс)-92,5% МНО (Международное нормализованное отношение)-1,08 сек., Фибрин."А" 3996 м/л, Этанол.пр. отр , АЧТВ 26,5 , РФМК 4,0 мг/мл. Общий анализ крови: Гемоглобин: 136 г/л, Эритроцит: 4,34 10л12/л, Цветной показатель: 0,9 , Лейкоциты: 4,0 10л9/л, СОЭ: 4 мм/ч, Пал. ядер: 1%, Сег. ядер: 67%, Лимфо: 26 %, Моноциты 6 %.
Инструментальные методы исследования: Магнитно-резонансная томография головного мозга. Заключение: данные могут соответствовать за мелкоочаговые единичные глиозные изменения в пределах белого вещества обоих полушарий головного мозга, соответствующие начальным проявлением энцефалопатии.
Клинический диагноз: Постгерпетический ганглионит коленчатого узла слева. Синдром Рам-сея-Ханта IV тип с невропатией левого вестибуло-кохлеарного и лицевого нервов с выраженным парезом мимической мускулатуры слева и вестибулярной атаксией.
Полученное лечение: 1. Средства, улучшающие микроциркуляцию из группы периферических вазодилятаторов (Пентоксифиллин).
2. Ноотропная терапия из группы ноотропила (Пирацетам).
3. Нестероидные противовоспалительные средства (Кетопрофен)с целью противовоспалительного и анальгезирующего действия.
4. Витаминотерапия. Витамин группы В, для улучшения миелинизации нервных волокон.
5. С целью микроангиопротекции (Никотиновая кислота).
6. Препараты, улучшающие нервно-мышечную проводимость.
7. Противовирусный препарат (Валацикловир)
8. Антигистаминный препарат (димедрол).
9. Физиолечение, массаж.
На фоне проведенной терапии отмечается значительное улучшение состояния в виде уменьшения вестибулярной атаксии, регресса феномена
Белла, симптомов паруса, ресниц, ракетки, Русецкого. Чувствительность передней 2/3 языка восстановилась. Проба Хальмаги отрицательная. Выписан для дальнейшего наблюдение у невролога по месту жительства.
Заключение: Синдром Рамсея Ханта отличается своеобразным характером поражения ЧМН особенно VII-VIII пары и требует тщательного неврологического осмотра, чтобы отличить поражения лицевого нерва другой этиологии. Несмотря, что поражение лицевого нерва один из часто встречающихся патологий среди заболеваний ПНС СРХ диагностируется нечасто. Своевременная диагностика имеет ключевое значение так как требует специфического подхода в лечении. Несвоевременное лечение может привести к серьёзным последствиям как менингит и менингоэнцефалит. При своевременно начатой терапии, при синдроме Рамсея Ханта, прогноз благоприятный для выздоровления. Рецидивы заболевания часто обусловлены неполной элиминацией вируса. Упорное течение про-зопалгии наблюдается преимущественно в пожилом возрасте. Специфическая профилактика заключается в проведении детям вакцинации против ветряной оспы. Дополнительной мерой, способной предупредить синдром Ханта, является активное противовирусное лечение больных ветрянкой. Немаловажное профилактическое значение имеет здоровый образ жизни, позволяющий поддерживать высокий уровень иммунитета.
Список литературы:
1. Guseva AL, Zamergrad MV, Levin OS. Ramsay Hunt syndrome. Zhurnal Nevrologii i Psikhiatrii imeni S.S. Korsakova. 2020;120(9):151-157.
2. Т. С. Гузовская, Г. Н. Чистенко, В. Г. Панкратов, С. А. Гумбар Эпидемиологическая и клиническая характеристика опоясывающего лишая // Проблемы здоровья и экологии. 2008. №3 (17).
3. Гусев Е. И., Коновалов А. Н., Бурд Г. С. Неврология и нейрохирургия: Учебник. — М.: Медицина, 2000
4. Дуус П. Топический диагноз в неврологии Анатомия. Физиология. Клиника — М. ИПЦ «Ва-зар-Ферро», 1995
5. Синельников Р. Д., Синельников Я. Р. Атлас анатомии человека: Учеб. Пособие. — 2-е изд., стереотипное — В 4 томах. Т.4. — М.: Медицина, 1996.
6. Хант, Дж. Рамзи (февраль 1907 г.). «О ГЕРПЕТИЧЕСКОМ ВОСПАЛЕНИИ ГЕНЕКУЛЯТОРНОГО ГАНГЛИЯ. НОВЫЙ СИНДРОМ И ЕГО ОСЛОЖНЕНИЯ». Журнал нервных и психических заболеваний. 34 (2): 73-96.
7. Мур, Кейт Л.; Далли, Артур Ф.; Агур, АМР (13 февраля 2013 г.). Клинически ориентированная анатомия. Липпинкотт Уильямс и Уилкинс.
8. Свистушкин, В. М., & Славский, А. Н. (2016). Невропатия лицевого нерва: современные подходы к диагностике и лечению. РМЖ, 24(4), 280-285.
9. Полякова Д.М., Никифоров В.В., Шахмар-данов М.З. Возрастные особенности клиники опоясывающего герпеса. Эпидемиология и инфекционные болезни. 2019; 24(4): 156-159.
10. Maksimova, M. Y., Sineva, N. A., & Vodopyanov, N. P. (2014). Невралгия (невропатия), обусловленная опоясывающим герпесом. Терапевтический архив, 86(11).
11. Харламова Флора Семеновна, Учайкин В.Ф., Гусева Л.Н., Дроздова И.М., Бузина Н.В., Ан-джель А.Е. Хроническая постгерпетическая невралгия (постзостерный синдром Рамсея-Ханта) // Педиатрия. Журнал им. Г. Н. Сперанского. 2016. №2.
12. Гусева, А. Л., Замерград, М. В., & Левин, О. С. (2020). Синдром Рамсея-Ханта. Журнал неврологии и психиатрии им. CC Корсакова, 120(9), 151-157.
13. Paiva ALC, Araujo JLV, Ferraz VR, Veiga JCE. Facial paralysis due to Ramsay Hunt syndrome -A rare condition. Rev Assoc Med Bras (1992). 2017 Apr;63(4):301-302.
14. Sommer T, Karsy M, Driscoll MJ, Jensen RL. Varicella-Zoster Virus Infection and Osteomyelitis of the Skull. World Neurosurg. 2018 Jul; 115:297-300.
15. Ostwal S, Salins N, Deodhar J, Muckaden MA. Management of ramsay hunt syndrome in an acute palliative care setting. Indian J Palliat Care. 2015 Jan-Apr;21(1):79-81.
16. Al-Turab M, Chehadeh W. Varicella infection in the Middle East: Prevalence, complications, and vaccination. J Res Med Sci. 2018; 23:19.
17. Van Le M. Image diagnosis: Ramsay Hunt syndrome. Perm J. 2012 Fall;16(4):51-2.
18. Singh G, Subhalakshmi V, Balasubramanian S, Patidar M, Ealla KKR. Ramsay Hunt Syndrome: A Diagnostic Challenge for General Dental Practitioners. Contemp Clin Dent. 2017 Apr-Jun;8(2):337-339.
19. Monsanto RD, Bittencourt AG, Bobato Neto NJ, Beilke SC, Lorenzetti FT, Salomone R. Treatment and Prognosis of Facial Palsy on Ramsay Hunt Syndrome: Results Based on a Review of the Literature. Int Arch Otorhinolaryngol. 2016 Oct;20(4):394-400.
20. Cai Z, Li H, Wang X, Niu X, Ni P, Zhang W, Shao B. Prognostic factors of Bell's palsy and Ramsay Hunt syndrome. Medicine (Baltimore). 2017 Jan;96(2).
