CC BY
15
Научная статья
УДК 616.921.5-06:616.24-005.1:616.611 Б01: 10.18101/2306-1995-2022-1-25-29
СИНДРОМ ГУДПАСЧЕРА
© Громакина Ярославна Сергеевна
врач-патологоанатом,
Республиканское патологоанатомическое бюро Россия, 670031, г. Улан-Удэ, ул. Павлова, 12 старший преподаватель,
Бурятский государственный университет имени Доржи Банзарова Россия, 670002, г. Улан-Удэ, ул. Октябрьская, 36а заведующая клинико-диагностической лабораторией, Республиканский наркологический диспансер МЗ РБ Россия, 670033, г. Улан-Удэ, ул. Краснофлотская, 44 zhfD9@rambler.ru
© Борхонова Ирина Витальевна
главный врач,
главный внештатный патологоанатом, Республиканское патологоанатомическое бюро Россия, 670031, г. Улан-Удэ, ул. Павлова, 12 guz-rpab@yandex.ru
© Эрдынеева Эржени Бадмаевна
врач-патологоанатом,
Республиканское патологоанатомическое бюро Россия, 670031, г. Улан-Удэ, ул. Павлова, 12 erzhenie@mail.ru
© Дулмажапова Светлана Жаргаловна
врач-патологоанатом,
Республиканское патологоанатомическое бюро 670031, Улан-Удэ, ул. Павлова, 12 dulmazhapova89@yandex.ru
© Балданова Ирина Ринчиновна
кандидат медицинских наук, доцент, заведующая кафедрой общей патологии человека, Бурятский государственный университет имени Доржи Банзарова Россия, 670002 г. Улан-Удэ, ул. Октябрьская, 36а irrinchin@mail. т
Аннотация. Представлен случай посмертной диагностики редкого заболевания — синдром Гудпасчера — у пациентки, перенесшей годом ранее новую коронавирус-ную инфекцию COVID-19, манифестировавшего рецидивирующим кровохарканьем. Исследование было проведено с применением гистохимических и микроскопических методов. Показаны морфологические изменения, возникающие в легких и почках, с геморрагическим некротизирующим альвеолитом и сегментным некротическим гломеруллитом.
ВЕСТНИК БУРЯТСКОГО ГОСУДАРСТВЕННОГО УНИВЕРСИТЕТА МЕДИЦИНА И ФАРМАЦИЯ_
2022/1
Ключевые слова: синдром Гудпасчера, некротизирующий альвеолит, легочная
пурпура, пульморенальный синдром.
Для цитирования
Синдром Гудпасчера / Я. С. Громакина, И. В. Борхонова, Э. Б. Эрдынеева [и др.] //
Вестник Бурятского государственного университета. Медицина и фармация. 2022.
№ 1. С. 25-29.
Введение
Синдром Гудпасчера — тяжелое заболевание, сочетающее в себе нефрит с рецидивирующим кровохарканьем. Синонимами данной нозологии являются «сегментный некротический гломеруллит с геморрагическим альвеолитом», «легочная пурпура с нефритом», «геморрагический пульморенальный синдром», «легочный гемосидероз с нефритом», «интерстициальная пневмония с нефритом».
В настоящее время публикации о случаях диагностики синдрома Гудпасчера редкие [1-3]. Еще реже встречаются работы на основе исследования аутопсийно-го материала [4].
В связи с этим мы посчитали возможным представить собственный опыт наблюдения синдрома Гудпасчера в ходе аутопсийного исследования.
Результаты
Больная, 79 лет, находилась в стационаре с диагнозом «внебольничная двусторонняя полисегментарная пневмония, затяжное течение, тяжелой степени». Из анамнеза известно, что годом ранее больная перенесла новую коронавирус-ную инфекцию СОУГО-19, после чего появились жалобы на повторяющиеся приступы кровохарканья, по поводу чего пациентка обследовалась у фтизиатра и онколога, которые исключили туберкулез и онкопатологию. Затем присоединились жалобы на кашель, одышку при усилиях, значительную утомляемость. Смерть женщины наступила на 11-е сутки госпитализации в стационар.
Посмертный клинический диагноз:
Внебольничная двусторонняя полисегментарная пневмония, затяжное течение, тяжелой степени.
В ходе аутопсии наибольшие изменения выявлены со стороны почек и легких. Почки — увеличенных размеров 13,0х7,0х4,5 см, масса правой почки 210 г, левой — 220 г, мягко-эластичной консистенции, капсула снимается без усилий, обнажая бледную гладкую поверхность с субкапсуллярными петехиями. Легкие — увеличены, плотные, наполнены кровью, с геморрагическими участками, придающими им пурпурно-красный цвет.
При гистологическом исследовании почек, окрашенных гематоксилин-эозином и Шифф — периодной кислотой, отмечалось преимущественное поражение клубочков, соответствующее пролиферативному или некротизирующему нефриту. В клубочках фиброидные отложения из эозинофильного материала, закупоривающие часть капиллярных петель (рис. А, Б).
А. Р-ШИК х100 Б. Р-Шик х400
Определялись участки интерстициальных воспалительных инфильтратов из лимфоцитов и плазматических клеток с образованием околоклубочковых концентрических инфильтратов. Часть клубочков с фиброзом и гиалинизацией (рис. В, Г).
В. Гематоксилин-эозин х1000 Г. Гематоксилин-эозин х200
При гистологическом исследовании легких определяется картина геморрагического некротизирующего альвеолита. Альвеолы наполнены кровью, содержат множество макрофагов, сидерофагов (целые поля), фибриновые массы. Капилляры альвеолярных перегородок застойные. Встречаются рассеянные очаги бронхопневмотических изменений. Значительный гемосидероз и фиброз легких (рис. Д, Е).
ВЕСТНИК БУРЯТСКОГО ГОСУДАРСТВЕННОГО УНИВЕРСИТЕТА МЕДИЦИНА И ФАРМАЦИЯ_
2022/1
% ■ . « 4»
ч
* £ ,
4
д - с >..:
т
Д. р. Перлса х100 Е. р. Перлса х 100
Данное заболевание началось после перенесения вирусной инфекции. Вспышки данного синдрома встречались после гриппа. После перенесенной вирусной инфекции базальные мембраны собственных альвеол и клубочков почек выступают в роли аутоантигенов, на которые происходит выработка цитотокси-ческих аутоантител.
Заключение
1. Наибольшие изменения выявлены со стороны почек и легких. Определены морфологические изменения, возникающие в легких и почках, с геморрагическим некротизирующим альвеолитом и сегментным некротическим гломерулли-том.
2. По совокупности клинических и анамнестических данных, результатов аутопсии и морфологического исследования, включавшего постановку гистохимических реакций и микроскопического исследования, верифицировано редкое заболевание — синдром Гудпасчера: сегментный некротический гломеруллит с геморрагическим альвеолитом.
Литература
1. Пальцев М. А., Аничков Н. М. Патологическая анатомия. Москва; ГЭОТАР, 2001. Т. 2, ч. 1. С. 463-464. Текст: непосредственный.
2. Путов Н. В. Диссеминированные процессы в легких. Москва, 1984. С. 179-186. Текст: непосредственный.
3. Шулутко Б. И. Патология почек. Москва, 1983. С. 93-96. Текст: непосредственный.
4. Редкие случаи из практики (Гранулематоз Вегенера, синдром Гудпасчера, внезапная сердечная смерть) / И. Р. Балданова, Л. Л. Зубкова, И. В. Борхонова, Э. Б. Эрдыне-ева // Казанская наука. 2010. № 3. С. 230. Текст: непосредственный.
Статья поступила в редакцию 15.10.2022; одобрена после рецензирования 20.11.2022; принята к публикации 01.12.2022.
H. C. rpoMaKUHa, H. B. Eopxonoea, Э. E. Dpdbiueeea, flynMawanoea C. №., H. P. Eandanoea. CuHgpoM Tygnacnepa
GOODPASTURE'S SYNDROME
Gromakina Yaroslavna S. vrach-patologoanatom Republican pathoanatomical bureau 670031, Ulan-Ude, 12, Pavlova street Senior Lecturer
Dorzhi Banzarov Buryat State University 670002, Ulan-Ude, Oktjabrskaja st., 36 GUZ-rpab@yandex.ru
Borkhonova Irina V.
chief medical officer, Republican pathoanatomical bureau 670031, Ulan-Ude, 12, Pavlova street GUZ-rpab@yandex.ru
Erdyneeva Ergheni B. vrach-patologoanatom Republican pathoanatomical bureau 670031, Ulan-Ude, 12, Pavlova street GUZ-rpab@yandex.ru
Dulmagapova Svetlana Zh. vrach-patologoanatom Republican pathoanatomical bureau 670031, Ulan-Ude, 12, Pavlova street GUZ-rpab@yandex.ru
Baldanova Irina R.
candidate of Medical Sciences, Associate Professor, Department of Pathology of human Dorzhi Banzarov Buryat State University 670002, Ulan-Ude, Oktjabrskaja st., 36 irrinchin@mail. ru
Annotation. A case of postmortem diagnosis of a rare collagenous disease, Goodpasture's Syndrome, is presented in a patient who had a new coronavirus infection COVID-19 a year earlier, manifested by recurrent hemoptysis. The study was carried out using histo-chemical and electron microscopic methods. Showing morphological changes that occur in the lungs and kidneys, with hemorrhagic necrotizing alveolitis and segmental necrotizing glomerulitis.
Keywords: Goodpasture's syndrome, necrotizing alveolitis, pulmonary purpura, pulmonary-renal syndrome.
