CC BY
23
Бюллетень медицинских Интернет-конференций (ISSN 2224-6150) 2022. Том 12. 7 3
ID: 2021-03-25-A-19660 Клинический случай
Гаврилова О.И., Хмырова Д.М., Бибикова А.А., Блинова Н.В., Медведева А.А. Синдром гипермобильности суставов
ФГБОУ ВО Тверской ГМУ Минздрава России
Gavrilova O.I., Hmyrova D.M., Bibikova A.A., Blinova N.V., Medvedeva A.A. The joint hypermobility syndrome
Tver State Medical University
Резюме
В работе представлена проблема диагностики, клинические проявления и подходы к лечению синдрома гипермобильности суставов.
Ключевые слова: суставы, подвижность, метод Бейтона, профилактика Abstract
The article presents the problem of diagnosis, clinical manifestations and approaches to the treatment of joint hypermobility syndrome.
Keywords: joints, mobility, Beighton's method, prevention
Введение
Синдром гипермобильности суставов (СГМС) - это такое состояние, при котором наблюдается чрезмерная подвижность суставов, соответствующая патологическим процессам в опорно-двигательном аппарате. Часто пациента тревожат боли в суставах и мышцах. Клинические проявления СГМС разнообразны и могут имитировать другие известные заболевания. Из-за недостаточного знакомства с этой патологией терапевтов, а в некоторых случаях ортопедов и ревматологов, правильный диагноз устанавливается редко. Внимание врача обычно обращено на выявление ограничения объема движений в пораженном суставе, а не на определение чрезмерного объема движений. Пациент никогда не расскажет об избыточной гибкости сам, так как он живет с ней с самого детства и часто убежден, что и другие люди имеют такие особенности.
Цель: изучить основные аспекты синдрома гипермобильности суставов с клиническими примерами и обратить внимание коллег на данное состояние.
Материал и методы
Изучены два клинических случая с клиникой избыточной подвижности суставов кисти.
Описание клинических случаев
Клинический случай 1. Мама ребенка 13 лет, при прохождении профилактического осмотра, обратила внимание врача-ортопеда на чрезмерную подвижность в суставах кисти. При осмотре выявлена избыточная подвижность в запястно-пястном суставе большого пальца и в пястно-фаланговых суставах кисти (фото 1), однако на боль в данных суставах жалоб ребенок не предъявлял, при рентгенографии воспалительных и костных изменений не выявлено. Со слов матери - чрезмерную гибкость суставов кисти у ребенка раньше не замечала, со стороны близких родственников повышенной подвижности суставов нет, девочка занимается танцами и игрой на синтезаторе. При проведении диагностики тестами по Бейтону, была выявлена повышенная гибкость позвоночника (в положении стоя пациентка смогла полностью положить ладони на пол, не сгибая колени, и коснуться стопой наружной поверхности бедра при сгибании коленного сустава. В результате обследования было сделано заключение, что чрезмерная подвижность суставов является локальной и приобретенной, вследствие занятий танцами и музыкальной деятельностью. Длительные повторные упражнения привели к растяжению связок и капсулы отдельных суставов кисти. Рекомендовано ограничение физической нагрузки на суставы кисти, без приема каких-либо лекарственных препаратов.
Клинический случай 2. При обследовании у пациентки 18 лет была обнаружена чрезмерная подвижность в двух синовиальных межфаланговых суставах (фото 2). На боль при нагрузке на эти суставы пациентка не жаловалась. Артралгия отсутствует. Вывихов не наблюдалось. Спортом не занималась. Из анамнеза известно, что бабушка и мама пациентки имеют синдром гипермобильности суставов в двух синовиальных межфаланговых суставах и в запястно-пястном суставе большого пальца кисти, т.е. способны к приведению I пальца вплотную к предплечью. В данном конкретном случае синдром гипермобильности суставов кисти передался по наследству по женской линии и является изолированной формой, не требующей медикаментозного лечения.
Обсуждение
По данным статистики избыточная подвижность суставов определяется у 7-20% взрослого населения. Первые жалобы приходятся на подростковый период жизни, но могут появиться в любом возрасте. Распространенность СГМС в популяции составляет около 4%. Женщины болеют чаще мужчин (5,6% и 1,9% соответственно). По данным ряда исследователей, увеличение объема движений по сравнению со среднестатистической нормой выявляется у 6,9-31,5% жителей планеты, чаще - у женщин, уроженцев Азии, Африки, Ближнего Востока.
Bulletin of Medical Internet Conferences (ISSN 2224-6150)
2022. Volume 12. Issue 3
Рисунок 1. Пациентка 13 лет. Чрезмерная подвижность в пястно-фаланговом суставе кисти
/Г;
X
Рисунок 2. Пациентка 18 лет. Чрезмерная подвижность в синовиальных межфаланговых суставах
У 65% пациентов имеются близкие родственники, страдающие тем же заболеванием, что свидетельствует о наследственной природе патологии. СГМС ассоциируется с повышенным риском развития остеоартроза и других болезней костно-мышечной системы. При обследовании школьников, по данным американских врачей, избыточную подвижность суставов находят у 40% детей, причем у девочек чаще, чем у мальчиков [7]. У 10% из них это состояние приводит к болям в суставах по ночам или после нагрузок, а у остальных — никак не проявляет себя, за исключением повышенной гибкости, с возрастом в большинстве случаев проходит. Доказано, что СГМС связан с дефектами генов структурных белков соединительной ткани - коллагена и/или тенаскина X, приводящими к избыточной растяжимости связок и суставной капсулы, а также такими проявлениями, как сколиоз, миопия, растяжимость, дряблость кожи, пролапсы клапанов, грыжи, варикозные изменения сосудов [6,11]. Повышенная чувствительность соединительнотканных структур к механической нагрузке приводит к микротравматизации околосуставных тканей и часто - к осложнениям (вывихи, бурситы). Решающим аспектом диапазона движения являются механические свойства соединительной ткани, образующей суставы. Изменение суставного натяжения в определенный период времени связано с изменениями в структуре и функции коллагена. Генетические изменения в синтезе коллагена могут ослабить или удлинить мягкие ткани. Существует также приобретенная избыточная подвижность суставов, которая наблюдается у музыкантов, спортсменов и балетных танцоров. Длительные повторные упражнения приводят к растяжению связок и капсулы отдельных суставов [9,11]. Здесь проявляется локальная гипермобильность сустава (суставов). Изменения в подвижности суставов также можно наблюдать в ряде физиологических и патологических состояний (акромегалия, гиперпаратиреоидизм, беременность). Генерализованная гипермобильность суставов - это особенность некоторых наследственных заболеваний соединительной ткани, к которым относятся синдром Марфана, несовершенный остеогенез, синдром Элерса-Данлоса [2]. На практике врач часто имеет дело с пациентами, у которых проявляется изолированная форма избыточной подвижности сустава, иногда сочетающаяся с другими признаками слабости соединительной ткани. Часто устанавливается семейный характер данной ГМС и сопутствующей патологии, это говорит о генетической природе этого заболевания. Эта индивидуальная особенность передается в большинстве случаев по женской линии. Такое нарушение (дисплазия соединительной ткани) определяется влиянием множества генов, в этом случае
Бюллетень медицинских Интернет-конференций (ISSN 2224-6150) 2022. Том 12. 7 3
имеет большое значение уникальное сочетание аллелей обоих родителей, что объясняет значительную вариабельность проявлений ГМС, неопределенную вероятность развития СГМС, а также отсутствие или присутствие симптомов соединительнотканной недостаточности со стороны других органов и систем.
Синдром гипермобильности суставов диагностируют ортопеды или ревматологи. Для его выявления применяют счет Бейтона [1]. Этот метод включает совокупность признаков, обнаруживающуюся при проведении тестов, не требующих дополнительного оборудования:
1. Переразгибание мизинца. Выпрямленный мизинец отклоняется к тыльной стороне кисти до образования угла 90 градусов.
2. Приведение I пальца. Удерживая большой палец другой рукой, его можно подвести вплотную к предплечью.
3. Переразгибание локтевого сустава. Предплечье отклоняется в сторону плеча до 10 и более градусов.
4. Переразгибание коленного сустава. Угол между бедром и голенью составляет 10 или более градусов.
5. Повышенная гибкость позвоночника. В положении стоя пациент может полностью положить ладони на пол, не сгибая колени.
Избыточную подвижность оценивают в баллах: 1 балл означает патологическое переразгибание в одном суставе на одной стороне. Максимальная величина показателя, учитывая двухстороннюю локализацию - 9 баллов (8 - за 4 первых пункта и 1 - за 5-й пункт). Показатель от 4 до 9 баллов расценивается как состояние гипермобильности [1].
В сборе анамнеза также можно использовать небольшой опросник, состоящий из 5 вопросов:
1. Можете ли вы сейчас (или могли раньше) положить ваши ладони на пол, не сгибая коленных суставов?
2. Можете ли вы сейчас (или моги раньше) согнуть большой палец кисти и дотронуться им до предплечья?
3. В детстве вы замечали у себя необычную гибкость суставов?
4. Бывали ли у вас в детском и подростковом возрасте рецидивирующие вывихи коленной чашечки или плеча?
5. Возникало ли у вас ощущение «нестабильности суставов»?
Два и более положительных ответа свидетельствуют о гипермобильности суставов (чувствительность метода - 85%, специфичность - 90%).
Средняя, «нормальная» степень мобильности суставов сильно отличается в различных группах (возрастных, половых и этнических). Результаты обследования здоровых лиц (16-20 лет) в Москве: степень гипермобильности суставов, которая превышает 4 балла по Бейтону, проявлялась у женщин более чем в 50% случаев, а у мужчин в 25% [1]. Таким образом, избыточная подвижность суставов по сравнению со средним показателем при отсутствии жалоб со стороны опорно-двигательного аппарата может рассматриваться как конституциональная особенность или даже возрастная норма. В связи с этим, в практике врачей-педиатров отсутствуют общепринятые нормы подвижности суставов, поскольку этот показатель изменяется с возрастом ребенка.
Клиника СГМС разнообразна, включает суставные и внесуставные проявления. Значительную помощь в диагностике оказывает точный сбор анамнеза, включающий вышеописанный опросник. Характерная особенность в истории пациента -переносимость физических нагрузок и склонность к растяжениям или подвывихам суставов в прошлом, это позволяет допустить мысль о несостоятельности соединительной ткани [10]. Избыточный объем движений, выявляемый методом Бейтона, в суставах дополняет клинические формы проявления СГМС.
Особенности проявления: мышечно-суставной болевой синдром, рецидивирующие подвывихи, вывихи суставов [6]. С возрастом избыточная подвижность уменьшается, но многие симптомы сохраняются, а в некоторых случаях могут и усугубиться. Существует гипотеза: боль - результат микротравматизации мягких тканей или перегрузки гипермобильного сустава. Самые уязвимые структуры: ахиллово сухожилие, голеностопный сустав, вращательная манжета плеча, латеральные и медиальные надмыщелки плечевой и бедренной костей.
Пациенты с СГМС избегают физической нагрузки из-за боли при повреждениях суставов, что приводит в дальнейшем к нарушениям биомеханики мышечно-скелетной системы, детренированности и снижению тонуса мышц.
Внесуставными проявлениями являются чрезмерная растяжимость, ранимость кожи, дисфункция вегетативной нервной системы, варикозное расширение вен, склонность к образованию гематом, урогенитальный пролапс, синдром Рейно, невропатия, фибромиалгия, тревожность и панические состояния, депрессия.
Заключение
Для установления и лечения синдрома гипермобильности суставов имеет большое значение его раннее выявление, включающее подробный сбор анамнеза, незначительные диагностические пробы, не требующие затрат и оборудования, а также проведение профилактических мер с оптимизацией образа жизни.
Литература
1. Beighton P., De Paepe A., Steinmann B. et al. Ehlers-Danlos syndromes: revised nosology, Villefranche, 1997. Ehlers-Danlos National Foundation (USA) and EhlersDanlos Support Group (UK). Am JMed Genet 1998;77(1): 31-7.
2. De Paepe A., Devereux R.B., Dietz H.C. et al. Revised diagnostic criteria for the Marfan syndrome. Am JMed Genet 1996; 62(4):417-26.
3. Steinmann B, Royce PM,.Superti-Furga A. The Ehlers-Danlos syndrome. 1993351-1993407.
4. Grahame R., Bird H.A., Child A. The revised (Brighton 1998) criteria for the diagnosis of benign joint hypermobility syndrome (BJHS). J Rheumatol 2000;27(7): 1777-9.
5. Kirk J.A., Ansell B.M., Bywaters E.G. The hypermobility syndrome. Musculoskeletal complaints associated with generalized joint hypermobility. Ann Rheum Dis 1967;26 (5):419-25.
6. Johannes WG Jacobs, José Antonio P. da Silva. Hypermobility syndromes from the clinician's perspective: an overview. Acta Reumatol Port. 2014:39;124-136
7. Hakim AJ, Grahame R. Joint hypermobility syndrome: an update for clinicians. Intern J Adv Rheumatol 2003; 1: 131- 138.
8. Кадурина Т.И. Наследственные коллагенопатии (клиника, диагностика, лечение и диспансеризация). СПб.: Невский диалект; 2000.
9. Шостак H.A., Правдюк Н.Г., Котлярова Л.А. Гипермобильный синдром: взгляд интерниста. Современная ревматология. 2012;6(1):24-28. D0I:10.14412/1996- 7012-2012-711
10. Яковлев В.М., Нечаева Г.И. Кардио-респираторные синдромы при дисплазии соединительной ткани. Омск: Издательство ОГМА; 1994.
Bulletin of Medical Internet Conferences (ISSN 2224-6150)
2022. Volume 12. Issue 3
11. Беленький А.Г. Гипермобильность суставов и гипермобильный синдром: распространенность и клинико-инструментальная характеристика: Дис. & д-ра мед. наук. - Москва, 2004. - 249 с.
