CC BY
330
Случай из практики
Синдром Черджа—Стросс
^ Г.А. Червякова, Н.П. Козлова, Фунг Зуй Шон
Кафедра госпитальной терапии № 1 Лечебного факультета РГМУ Городская клиническая больница № 15 им. О.М. Филатова, г. Москва
Синдром Черджа—Стросс (СЧС) — эозинофильное гранулематозное воспаление респираторного тракта и некротизирую-щий васкулит, поражающий средние и мелкие сосуды, часто в сочетании с бронхиальной астмой (БА) и эозинофилией.
Системные некротизирующие васкулиты — группа заболеваний различной этиологии, в основе которых лежит генерализованное поражение сосудов с иммунным воспалением, некрозом сосудистой стенки и вторичным вовлечением в патологический процесс различных органов и систем. Хотя прижизненная диагностика системных некротизирующих васкулитов в настоящее время не является редкостью, по-прежнему актуальна проблема их раннего распознавания, особенно узкими специалистами, к которым иногда в первую очередь обращается больной (отоларингологи, офтальмологи, невропатологи, инфекционисты).
СЧС встречается редко (0,42 случая на 100 тыс. населения). Заболевают люди в возрасте от 15 до 70 лет (преимущественно в 35—45 лет), несколько чаще болеют мужчины. СЧС встречается значительно реже других васкулитов (таких как узелковый полиартериит или гранулематоз Вегенера), составляя около 20% среди всех васкулитов группы узелкового полиартериита.
Клиническое наблюдение
Больной К., 40 лет, по профессии сварщик, поступил в неврологическое отделение ГКБ № 15 с жалобами на боли в мышцах голеней и бедер, слабость в левой кисти и правой стопе, онемение пальцев рук, покалывание в кончиках пальцев рук и ног.
Лечебное дело 2.2007------------------
Анамнез. В течение 4 лет страдал аллергическим ринитом. В 2000 г. перенес назальную полипэктомию. За год до поступления внезапно появились приступы сухого кашля и одышки по ночам. Температура тела оставалась в пределах нормы. К врачу не обращался, приступы одышки прошли самостоятельно. Отмечались эпизодические подъемы температуры тела до 38 °С и боли в правой икроножной мышце при ходьбе.
Спустя 6 мес приступы удушья возобновились, и больной был госпитализирован в пульмонологическое отделение. Был установлен диагноз “бронхиальная астма”, назначено лечение ингаляционными глюкокортикостероидами (ГКС). На фоне проводимой терапии отмечалось некоторое улучшение состояния, однако после прекращения лечения приступы удушья возобновились. Через 3 мес после выписки больной вновь обратился к врачу по месту жительства с ухудшением состояния. При амбулаторном обследовании было выявлено нарушение функции внешнего дыхания по обструктивному типу и назначено лечение ингаляционными ГКС в более высокой дозе. Количество эозинофилов в крови составляло 8%. Через 10 мес от начала заболевания приступы удушья прекратились.
Спустя месяц появилось онемение пальцев рук и ног. За 2 нед до госпитализации больной стал ощущать онемение и слабость в ногах, боль в мышцах при ходьбе, по поводу чего обратился к хирургу. Амбулаторно были проведены реовазография и ультразвуковая допплерография сосудов нижних конечностей, не выявившие нарушений кровотока. В связи с ухудшением состояния больной был госпитализирован
Синдром Чмжа-Шсс
в неврологическое отделение с диагнозом “радикулит” для обследования и уточнения диагноза.
Состояние при поступлении средней тяжести. При осмотре телосложение астеническое, питание пониженное (потеря массы тела составила 16 кг в течение года). Кожа чистая, лимфатические узлы не увеличены. Отеков нет.
Отмечено снижение мышечного тонуса в верхних и нижних конечностях. Сила в тыльных сгибателях правой стопы снижена до 3—4 баллов, имеется “петушиная походка”, что свидетельствует о преимущественном поражении малоберцового нерва. Коленные рефлексы сохранены (справа снижены), ахилловы рефлексы отсутствуют с двух сторон. Снижена болевая чувствительность по полиневритическому типу дистальнее границы нижней трети предплечий и голеней. Снижено суставно-мышечное чувство в пальцах ног, больше справа. Заключение невролога: асимметричный синдром полинейропатии (двигательная и чувствительная форма).
На фоне терапии, улучшающей сосудистую микроциркуляцию, чувствительные нарушения частично регрессировали. За время пребывания в отделении температура тела сохранялась на уровне 38°С, с эпизодами подъема до 39°С. Артериальное давление 150/100—110 мм рт. ст.
Через неделю после госпитализации остро развился парез лучевого нерва слева, “повисла рука” (рис. 1), что сопровожда-
лось сильными болями. В дальнейшем появилась геморрагическая сыпь сливного характера в области левого лучезапястного сустава (рис. 2). Был заподозрен узелковый полиартериит, назначена пульс-терапия преднизолоном в дозе 600 мг внутривенно в течение 3 дней с последующим перораль-ным приемом по 40 мг/сут. На фоне лечения была отмечена положительная динамика симптомов со стороны правой стопы.
Затем у больного появились боли в области живота, не связанные с приемом пищи, и осиплость голоса.
Данные лабораторных и инструментальных исследований:
• клинический анализ крови: лейкоциты — 14,9 х 109/л, эозинофилы — 33%, СОЭ — 34 мм/ч;
• анализ мочи: белок — 0,22 г/л, лейкоциты — 25—30 в поле зрения,эритроциты — 35—40 в поле зрения;
• анализ мочи по Нечипоренко: лейкоциты — 12500/мл (в норме до 4000), эритроциты — 25 000/мл (в норме до 1000);
• анализы крови на ВИЧ, маркеры вирусных гепатитов В и С, а также отрица-
тельные;
• ультразвуковое исследование органов брюшной полости: незначительное увеличение печени и нерезко выраженное диффузное неспецифическое изменение ее структуры; повышение эхогенности почек и отечность пирамид.
На основании наличия аллергического ринита, БА, эозинофилии крови, асиммет-
Рис. 1. Парез лучевого нерва слева: “провисшая кисть”.
Рис. 2. Геморрагическая сыпь сливного характера в области левого лучезапястного сустава.
-----------------------Лечебное дело 2.2007
ричной полинейропатии был установлен диагноз: синдром Черджа—Стросс. Больной был переведен для лечения в клинику терапии и профзаболеваний им. Е.М. Тареева.
При дальнейшем обследовании были обнаружены следующие изменения в сыворотке крови (в скобках — нормальные величины): аланинаминотрансфераза —
89 Ед/л (0—40), у-глутамилтранспептидаза —
61.5 Ед/л (7—49), у-глобулины — 29% (15,6—21,4), иммуноглобулины (Ig): IgA — 230 мг/дл (54—343), IgM — 166 мг/дл (37-195), IgG - 1450 мг/дл (587-1630), IgE -
1.5 мг/дл (0-25), реакция на криоглобулины слабоположительная. Скорость клубочковой фильтрации в почках составила 43 мл/мин (в норме 80-120). Исследование функции внешнего дыхания: жизненная емкость легких - 68% от должной, индекс Тиффно - 90% (недостаточность вентиляционных показателей I степени по рестриктивному типу).
На фоне лечения преднизолоном в дозе 40 мг/сут (с последующим снижением до 15 мг/сут) и азатиоприном (150 мг/сут) была достигнута положительная динамика клинических проявлений: увеличение объема активных движений в правой стопе и левой кисти, повышение чувствительности в конечностях, уменьшение болей в правой нижней конечности, улучшение аппетита, прибавка массы тела на 3 кг. Артериальное давление стабилизировалось на уровне 130/80-140/90 мм рт. ст., сохранялась умеренная тахикардия.
Обсуждение
В 1951 г. J. Churg и L. Strauss впервые описали случаи васкулита, ведущая роль в развитии которого, по их мнению, принадлежала аллергии. Из-за схожести клинической картины СЧС расценивался как астматическая форма узелкового полиартериита, однако при более тщательном изучении выяснилось, что для СЧС характерно вовлечение в процесс мелких и средних со-
98 Лечебное дело 2.2007-----------------
судов, в отличие от узелкового полиартериита, преимущественно поражающего сосуды среднего калибра.
СЧС дебютирует неспецифическими симптомами аллергического ринита, который может осложниться полипозом носа, а уже гораздо позже появляются симптомы БА. Синдром БА предшествует васкулитам в среднем на 2—3 года. У нашего больного от начала приступов БА до генерализации заболевания прошел 1 год. Причина быстрого течения заболевания осталась неизвестной. Как правило, в начале болезни имеется умеренная эозинофилия периферической крови (до 10—15%), что имело место и в данном случае, однако поставить правильный диагноз на этом этапе практически невозможно.
Генерализация болезни, как и ее дебют, часто развивается в результате лекарственной аллергии. Таких данных у пациента К. выявить не удалось. Помимо приступов БА у больных появляются лихорадка, миалгии, боли в суставах. Возможно поражение кожи в виде геморрагической пурпуры или эри-тематозных высыпаний. Признаки геморрагического васкулита в нашем наблюдении появились через 2 мес после исчезновения приступов БА, сразу после возникновения симптомов периферической полинейропатии. В этот период обычно отмечается высокая эозинофилия крови — 35—85% (у пациента К. — 33%). У половины больных поражается легочная паренхима в виде инфильтратов, однако раннее назначение ГКС (по поводу БА) может “смазывать” типичную клиническую картину: быстро исчезает гиперэозинофилия, легочные инфильтраты, уменьшаются проявления БА. У большинства больных при генерализации болезни прекращаются приступы БА, как произошло и в обсуждаемом случае.
Таким образом, у больного, имеющего в анамнезе аллергический ринит, БА, умеренную эозинофилию, эпизоды лихорадки, генерализация заболевания (в виде периферической полинейропатии и геморрагичес-
кого васкулита) произошла приблизительно через 1 год после начала клинических проявлений.
Критерии диагноза СЧС (Мяб1 А.Т. й а1., 1990):
1) БА (одышка, хрипы в легких);
2) эозинофилия крови >10%;
3) нейропатия (моно- или полинейропатия по типу “перчаток”, “чулок” или множественная полинейропатия);
4) легочные инфильтраты (мигрирующие или транзиторные), выявленные при рентгенологическом исследовании;
5) поражение придаточных пазух носа;
6) внесосудистая эозинофильная инфильтрация по данным биопсии.
Наличие у больного >4 признаков позволяет поставить диагноз СЧС с чувствительностью 85% и специфичностью 99%. У обсуждаемого больного выявляются 3 из 7 признаков СЧС (БА, высокая эозинофи-лия крови, асимметричная полинейропатия). Также присутствуют общие признаки системных васкулитов, к которым относятся длительная лихорадка неизвестной этиологии, снижение массы тела более чем на 7 кг (у пациента К. — 16 кг) и появление сливной геморрагической сыпи.
Поражения почек при СЧС встречаются нечасто и выражены несильно. При этой форме васкулита могут наблюдаться проте-инурия, повышение системного артериального давления и начальные признаки почечной недостаточности, которые в описываемом случае проявлялись снижением клубочковой фильтрации.
Боль в животе, не связанная с приемом пищи, была расценена как прогрессирование заболевания с поражением сосудов желудочно-кишечного тракта, что послужило причиной для перевода больного в специализированный стационар.
Дифференциальная диагностика СЧС проводится с системными васкулитами (узелковым полиартериитом, гранулемато-зом Вегенера), хронической эозинофильной пневмонией, идиопатическим гиперэози-
нофильным синдромом, лекарственной болезнью. Помимо клинических признаков при дифференциальной диагностике используются иммунологические методы. При СЧС чаще наблюдается увеличение содержания общего IgE, но специфичность этих изменений невысока. У 67% больных СЧС обнаруживаются антитела к цитоплазме нейтрофилов (ANCA), которые направлены, главным образом, против протеина-зы-3 и миелопероксидазы. Различают два типа ANCA: цитоплазматические ^ANCA) и перинуклеарные (pANCA). При СЧС чаще встречаются pANCA с антимиелоперок-сидазной активностью.
Поражение сосудов желудочно-кишечного тракта и осиплость голоса у данного больного являются неблагоприятными прогностическими признаками.
Рекомендуемая литература
Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П. Ва-скулит и васкулопатия. Ярославль, 1999. Семенкова Е.Н. Системные васкулиты. М., 1988. Сигидин Я.А., Гусева Н.Г., Иванова М.М. Диффузные болезни соединительной ткани: Руководство для врачей. М., 1994. С. 487—490.
Чучалин А.Г. Первичные системные и легочные васкулиты // Рус. мед. журн. 2001. Т 9. № 21. С. 912-918.
Шилкина Н.П., Баранов А.А. Пульс-терапия 6-метилпреднизолоном при системных вас-кулитах // Лечащий врач. 2003. № 1. С. 20-23. Ярыгин Н.Е., Насонова В.А., Потехина Р.Н. Системные аллергические васкулиты. М., 1980. Atlas of Rheumatology / Ed. by Hunder G.G. Philadelphia, 1999. P. 113-114.
Lanham J.G., Elkon K.B., Pusey C.D. et al. Systemic vasculitis with asthma and eosino-philia. A clinical approach to the Churg-Strauss syndrome // Medicine. 1984. V. 63. P. 65-81. Masi A.T., Hunder G.G., Lie J.T. et al. The American College of Rheumatology for the classification of Churg-Strauss syndrome (allergic granulomatosis angiitis) // Arthritis Rheum. 1990. V. 33. P. 1094-1100.
--------------------Лечебное дело 2.2007 К
Ш
