CC BY
83
КЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯ
УДК 611.11
В.В. БЛИНОВА1, Е.А. ПАНТЕЛЕЕВА2, И.Н. КОНОВАЛОВА2, А.А. МИРОНОВА2, Е.С. БАЛАБАЕВА1
Саратовский государственный медицинский университет им. В.И. Разумовского МЗ РФ, г. Саратов 2Областной клинический кардиологический диспансер, г. Саратов
Синдром Бругада: клинический случай
Контактная информация:
Блинова Виктория Викторовна — кандидат медицинских наук, ассистент кафедры терапии, гастроэнтерологии и пульмонологии Адрес: 410012, г. Саратов, ул. Большая Казачья, д. 112, тел. +7-906-302-45-94, e-mail: [email protected]
Цель работы: представить краткий обзор литературы и клинический случай диагностики у пациента синдрома Бругада.
Материал и методы: изучены литературные источники и медицинская документация пациента с синдромом Бругада (карта стационарного больного).
Результаты: представлен краткий обзор медицинской литературы по синдрому Бругада, дана клиническая характеристика течения заболевания у пациента, приведены данные его лабораторного и инструментального исследования, продемонстрирована дифференциальная диагностика данной патологии с острым коронарным синдромом.
Вывод: несмотря на редкую встречаемость синдрома Бругада в популяции, возможна его своевременная диагностика при симптоматическом типе вследствие специфической клинической картины, что и было представлено в данном клиническом случае.
Ключевые слова: синдром Бругада, острый коронарный синдром, блокада правой ножки пучка Гиса. DOI: 10.32000/2072-1757-2019-2-141-144
(Для цитирования: Блинова В.В., Пантелеева Е.А., Коновалова И.Н., Миронова А.А., Балабаева Е.С. Синдром Бругада: клинический случай. Практическая медицина. 2019. Том 17, № 2, C. 141-144)
V.V. BLINOVA1, E.A. PANTELEEVA2, I.N. KONOVALOVA2, A.A. MIRONOVA2, E.S. BALABAEVA1
1Saratov State Medical University, Saratov, Russian Federation 2Regional Clinical Cardiology Dispensary, Saratov, Russian Federation
Brugada syndrome: a clinical case
Contact details:
Blinova V.V. — PhD (medicine), Assistant of the Department of Therapy, Gastroenterology and Pulmonology
Address: 112 Bolshaya Kazachya St., Saratov, Russian Federation, 410012, tel. 8-906-302-45-94, e-mail: [email protected]
Objective: to provide a brief review of the literature and the clinical case of diagnosis in a patient with Brugada syndrome. Material and methods: literary sources and medical records of a patient with Brugad syndrome (inpatient card) were studied. Results: a brief review of the medical literature on Brugada syndrome is presented, the clinical characteristics of the patient's disease are given, data from his laboratory and instrumental studies are presented, and the differential diagnosis of this pathology with acute coronary syndrome is demonstrated.
Conclusion: despite the rare occurrence of Brugada syndrome in the population, its timely diagnosis is possible in the symptomatic type due to the specific clinical picture, which was presented in this clinical case. Key words: Brugada syndrome, acute coronary syndrome, right bundle branch block.
(For citation: Blinova V.V., Panteleeva E.A., Konovalova I.N., Mironova A.A., Balabaeva E.S. Brugada syndrome: a clinical case. Practical medicine. 2019. Vol. 17, no. 2, P. 141-144)
142 ^tL ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА
Том 17, №2. 2019
Синдром Бругада (СБ) — это генетически детерминированный клинико-электрокардиографиче-ский синдром, объединяющий синкопальные состояния и внезапную сердечную смерть вследствие полиморфной желудочковой тахикардии, переходящей в фибрилляцию желудочков, у больных без органических изменений со стороны сердечно-сосудистой системы и электролитных нарушений [1, 2]. Открытие СБ произошло в 1992 году и принадлежит двум братьям, испанским врачам-кардиологам Пе-дро и Джозефу Бругада [3, 4]. Данный синдром передается по аутосомно-доминатному типу примерно в 50% семейных случаев. Возникновение Сб в 1530% случаев связано с мутациями в гене SCN5A, кодирующем структуру белка а-субъединицы натриевых каналов. При этом ионным механизмом СБ является уменьшение количества или ускорение натриевых каналов в клетках эпикарда правого желудочка, что ведет к снижению плотности потока натрия, преждевременной реполяризации эпикарда и гетерогенности рефрактерных периодов во время которых может возникнуть механизм reentry, запускающий желудочковую тахикардию и фибрилляцию желудочков [5, 6, 7].
Распространенность СБ более низкая в западных странах (1-2 случая на 10000 человек) и повышается в Юго-Восточной Азии и странах Дальнего Востока (4-10 случаев на 10000 человек) [8, 9, 10]. Наиболее часто этот синдром наблюдается у мужчин 30-40 лет [11]. Выделяют симптомный и асимптом-ный типы синдрома. Симптомный тип СБ проявляется появлением в вечерние или ночные часы перебоев в работе сердца, учащенного сердцебиения вследствие развития полиморфной желудочковой тахикардии или фибрилляции желудочков часто с последующими синкопальным состоянием и остановкой сердечной деятельности. Диагностика СБ основана на данных электрокардиограммы (ЭКГ), холтеровского мониторирования, электрофизиологического исследования, тестов с введением бло-каторов натриевых каналов (применяется редко, в связи с развитием резистентной к лечению желудочковой тахикардии) и генетического исследования. Однако, в практической медицине основным методом диагностики СБ остается ЭКГ. В соответствии с ЭКГ-картиной выделяют три типа СБ в виде комплекса rSr' в сочетании со следующими изменениями сегмента ST и зубца Т [12, 13]: при 1-м типе отмечается подъем сегмента ST равный или более 2 мм в виде свода, переходящий в отрицательный зубец Т в более чем одном отведении с V1 по V3; при 2-м типе — седловидный подъем сегмента ST, переходящий в положительный или двухфазный зубец Т; при 3-м типе — подъем сегмента ST в виде свода или седла менее 1 мм. Учитывая остро возникшую элевацию сегмента ST в правых грудных отведениях, данный синдром необходимо дифференцировать, в первую очередь, с острым коронарным синдромом с подъемом сегмента ST. Синдром Бругада опасен появлением фатальных нарушений ритма, асистолии и клинической смерти. Прогноз при данном синдроме неблагоприятный, летальность достигает 11-30% [14, 15, 16].
В настоящее время для лечения СБ не существует лекарственных препаратов с доказанной эффективностью, единственным методом лечения является имплантация кардиовертер-дефибриллятора [17, 18].
Низкая распространенность СБ в популяции вызывает сложности в его диагностике у практикую-
щих врачей, в связи с чем предлагаем клинический случай, демонстрирующий дифференциальный диагноз СБ и острого коронарного синдрома с подъемом сегмента ST.
Пациент К. 40 лет, доставлен бригадой скорой медицинской помощи в МЗ СО ГУЗ «Областной клинический кардиологический диспансер» в вечерние часы с жалобами на дискомфорт за грудиной и общую слабость.
Из анамнеза заболевания известно, что 7 лет назад пациент перенес синкопальное состояние, после чего был диагностирован инфаркт миокарда (коронароангиография не выполнялась), проводилась тромболитическая терапия стрептокиназой (выписка не предоставлена). В последующем беспокоили кратковременные приступы дискомфорта в области сердца, сопровождающиеся учащенным сердцебиением и общей слабостью, по этому поводу за медицинской помощью не обращался. В течение последних 5 лет эпизодически беспокоит головная боль на фоне повышения цифр артериального давления до 150 и 90 мм рт. ст. (комфортное артериальное давление 120 и 80 мм рт. ст), антигипертен-зивной терапии не получает. В день поступления отметил более продолжительный, чем обычно дискомфорт за грудиной на фоне учащенного сердцебиения. Вызвал бригаду скорой медицинской помощи, на ЭКГ-ритм синусовый с частотой сердечных сокращений (ЧСС) 90 в 1 минуту, неполная блокада правой ножки пучка Гиса, сегмент ST на 4 мм выше изолинии в V1-V3. Состояние расценено как острый коронарный синдром с подъемом сегмента ST, проведено лечение: морфин, гепарин, аспирин, тромболитическая терапия актилизе. Пациент доставлен в палату интенсивной терапии в МЗ СО ГУЗ «Областной клинический кардиологический диспансер».
Из анамнеза жизни выяснено, что в течение жизни болел детскими инфекциями, 1-2 раза в год острыми респираторными вирусные инфекциями. Вредных привычек не имеет. У близких родственников синкопальные состояния, нарушения ритма, летальность в молодом возрасте отрицает.
При объективном обследовании обращало внимание: положение активное, нормостенического типа телосложения, температура тела 36,6°С, кожные покровы бледные, сухие, периферических отеков нет; над всеми легочными полями выслушивалось везикулярное дыхание с жестким оттенком, частота дыхательных движений 18 в 1 минуту; границы относительной сердечной тупости в пределах нормы, тоны сердца приглушенные, ритмичные, ЧСС — 90 в 1 минуту, артериальное давление 120 и 80 мм рт. ст.; живот при пальпации мягкий, безболезненный; печень и селезенка не пальпируются; симптом поколачивания по поясничной области отрицательный с обеих сторон, стул и диурез без особенностей.
На ЭКГ при поступлении: синусовый ритм с ЧСС 80 в 1 минуту, подъем сегмента ST в V1-V3 до +5 мм, депрессия сегмента ST в II, III, avF до -2 мм; полная блокада правой ножки пучка Гиса; не исключено наличие СБ (характерный подъем сегмента ST в виде свода в правых грудных отведениях) (рисунок 1). Через 2 часа после проведенной тром-болитической терапии ЭКГ-картина оставалась без четкой динамики, однако, вышеописанные жалобы пациент больше не предъявлял.
Учитывая жалобы на дискомфорт за грудиной, возраст пациента (40 лет), мужской пол, коронар-
ное событие в анамнезе (отсутствие архивной медицинской документации, в том числе и ЭКГ-пленок), изменения на ЭКГ (подъем сегмента ST в V1-V3 до +5 мм, депрессия сегмента ST в II, III, avF до -2 мм; полная блокада правой ножки пучка Гиса) исключить при поступлении острый коронарный синдром с подъемом сегмента ST не представлялось возможным, проводился дифференциальный диагноз с СБ.
В клинических анализах крови, мочи изменений не выявлено. В коагулограмме, биохимическом анализе крови, при исследовании электролитов крови — без особенностей. Кардиоспецифические ферменты (креатинфосфокиназа, креатинфосфо-киназа фракция-МВ) и тропонины, исследованные троекратно (при поступлении, а затем с интервалом в 8 часов) в пределах нормы. При рентгенологическом исследовании органов грудной клетки — без очагово-инфильтративных изменений. При доппле-рэхокардиографии достоверных нарушений структуры и функции клапанного аппарата и локальной сократимости левого желудочка не выявлено, размеры полостей сердца в пределах нормы, фракция выброса — 63%, диастолическая функция левого желудочка соответствует возрастной норме, толщина и масса миокарда левого желудочка в пределах нормы. При холтеровском мониторировании в течение суток регистрировался постоянный синусовый ритм с ЧСС от 45 до 102 в 1 минуту, средняя - 71 в 1 минуту; наджелудочковая эктопическая активность в пределах нормы; нарушений атриовентри-кулярного проведения, клинических значимых пауз и брадикардий не зарегистрировано; усредненный интервал QT 386 мс за период мониторинга. При ультразвуковом исследовании почек патологии не выявлено. Для исключения поражения коронарных артерий выполнена коронароангиография: тип кровоснабжения правый доминантный, ствол левой коронарной артерии, огибающая ветвь, передняя межжелудочковая ветвь, правая коронарная артерия - не изменены. Пациент осмотрен окулистом, неврологом - патологии не выявлено. В дальнейшем на ЭКГ (на 2-й день пребывания в стациона-
Рисунок 1.
Электрокардиограмма при поступлении Fig. 1.
Electrocardiogram on admission
ре) отмечалась динамика в виде смещения сегмента ST к изолинии, формирование «+» зубца Т в V1-V3 (рисунок 2).
Таким образом, менее чем за 16 часов пребывания пациента в стационаре было проведено комплексное обследование (за исключением холтеров-ского мониторирования). Учитывая в анамнезе у пациента нарушения сердечного ритма с последующим синкопальным состоянием; отсутствие электролитных нарушений, органических изменений со стороны сердечно-сосудистой системы, повышения уровня кардиоспецифических ферментов и тро-понинов в динамике, а также закономерной ЭКГ-динамики острого инфаркта миокарда; но наличие на ЭКГ при поступлении подъема сегмента ST более 2 мм в виде свода, переходящего в отрицательный зубец Т в с V1-V3, первоначальное подозрение на СБ подтвердилось. По всей видимости, 7 лет назад на ЭКГ был также зафиксирован подъем сегмента ST в виде свода в правых грудных отведениях, что было ошибочно расценено как признак острого инфаркта миокарда. Пациент осмотрен аритмологом, поставлен диагноз: Синдром Бругада (1 тип ЭКГ-картины), рекомендована имплантация кардиовер-тер-дефибриллятора.
Пациент выписан через 7 дней в удовлетворительном состоянии с диагнозом:
основное заболевание. Синдром Бругада (1 тип ЭКГ-картины), сопутствующее заболевание. Артериальная гипертензия 2 степени, 1 стадии, риск 2.
Рекомендовано: наблюдение кардиолога по месту жительства; соблюдение диеты ОВСД; постоянный прием антигипертензивных препаратов под контролем уровня артериального давления; генетическое исследование на предмет мутации гена SCN5A; хирургическое лечение - имплантация кар-диовертер-дефибриллятора.
Представленный клинический случай обратил на себя внимание вследствие наличия у пациента мужского пола, молодого возраста, жалоб, которые можно расценить как проявления ишемической болезни сердца, указание в анамнезе на коронарное
144
ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА
Том 17, №2. 2019
Рисунок 2.
Электрокардиограмма на 2-й день пребывания в стационаре Fig. 2.
Electrocardiogram on the 2nd day of inpatient stay
/ j^, с Э
событие (ошибочное), что представляет трудность в постановке диагноза и, соответственно, в выборе тактики лечения. Учитывая редкую встречаемость СБ в клинической практике, сложность проведения диагностических процедур и отсутствие четких алгоритмов ведения таких пациентов, данный клинический случай будет полезен для ознакомления врачам разных специальностей.
Блинова В.В. http:/orcid.org/0000-0002-2367-736X Пантелеева Е.А. http:/orcid.org/0000-0001-7266-7574 Коновалова И.Н. l^ttp:/ordd.org/0000-0003-3983-4945 Миронова А.А. l^ttp:/ordd.org/0000-0003-4475-8908 Балабаева Е.С. http:/orcid.org/0000-0002-5620-3961
ЛИТЕРАТУРА
1. Бокерия Л.А., Бокерия О.Л., Киртбая Л.Н. Синдром Бругада: клеточные механизмы и подходы к лечению // Анналы аритмоло-гии. - 2010. - № 3. - С. 45-49.
2. Priori S.G., Wilde A.A., Horie M., Cho Y., Behr E.R., Berul C., Blom N., Brugada J., Chiang C.E., Huikuri H., Kannankeril P., Krahn A., Leenhardt A., Moss A., Schwartz P.J., Shimizu W., Tomaselli G., Tracy C. Executive summary: HRS/EHRA/ APHRS expert consensus statement on the diagnosis and management of patients with inherited primary arrhythmia syndromes. Heart Rhythm. 2013; 10 (12): e85-108.
3. Brugada P., Brugada J. Right bundle branch block, persistent ST segment elevation and sudden cardiac death: a distinct clinical and electrocardiographic syndrome: a multicenter report // J. Am. Coll. Cardiol. - 1992. - Vol. 20. - P. 1391-1396.
4. Brugada P., Brugada J., Brugada R. et al. Brugada Syndrome: 1992-2002: a historical perspective // J. Am. Coll. Cardiol. — 2003. — Vol. 41(10). — P. 1665-1671.
5. Chen Q., Kirsch G.E., Zhang D. et al. Genetic basis and molecular mechanism for idiopathic ventricular fibrillation // Nature. — 1998. — Vol. 392. — P. 293-296.
6. McNair W.P., Ku L., Taylor M.R. et al. SCN5A mutation associated with dilated cardiomyopathy, conduction disorder, and arrhythmia // Circulation. 2004. — Vol. 110. — 2163 p.
7. Olson T., Michels V., Ballew J. et al. Sodium channel mutations and susceptibility to heart failure and atrial fibrillation // JAMA. — 2005. — Vol. 293. — P. 447-55.
8. Donohue D., Tehrani F., Jamehdor R., Lam C., Movahed M.R.
The prevalence of Brugada ECG in adult patients in a large university hospital in the Western United States // Am Heart Hosp J. — 2008. — Vol. 6. — P. 48-50.
9. Sarkozy A., Paparella G., Boussy T., Casado-Arroyo R., Yaza-ki Y., Chierchia G.B., De Asmundis C., Bayrak F., Namdar M., Richter S., Brugada J., Brugada P. The usefulness of the consensus clinical diagnostic criteria in Brugada syndrome // Int. J. Cardiol. — 2013. — Vol. 167, № 6. P. 2700-4.
10. Hermida J.S., Lemoine J.L., Aoun F.B. et al. Prevalence of the Brugada syndrome in an apparently healthy population // Am J Cardiol. — 2000. — Vol. 86. — P. 91-94.
11. Бокерия Л.А., Ревишвили А.Ш., Проничева И.В., Заклязь-минская Е.В., Поляков А.В. Клиническая вариабельность и подходы к лечению жизнеугрожающих желудочковых аритмий, обусловленных мутациями в гене SCN5A // Вестник Российской академии медицинских наук. — 2007. — Vol. 5. — P. 3-11.
12. Brugada R., Brugada J., Antzelevitch C. et. al. Sodium channel blockers identify risk for sudden death in patients with ST-segment elevation and right bundle branch block but structurally normal hearts // Circulation. — 2000. — Vol. 101. — Р. 510-515.
13. Tokioka K., Kusano K.F., Morita H. et al. Electrocardiographic parameters and fatal arrhythmic events in patients with Brugada syndrome: combination of depolarization and repolarization abnormalities // J. Am. Coll. Cardiol. — 2014. — Vol. 63, №20. — P. 2131-2138.
14. Morito H., Kusano K.F., Minra D. et al. Fragmented QRS as a marker of conduction abnormality and a predictor of prognosis of Brugada Syndrome // Circulation 2008. — Vol. 118. — Р. 1697-1704.
15. Моисеев В.С., Киякбаев Г.К. Синдром Бругада / В.С. Моисеев, Г.К. Киякбаев // Кардиомиопатии и миокардиты. — М.: ГЭО-ТАР-Медиа, 2011. — С. 119-128.
16. Bezzina C., Barc J., Mizusawa Y. et al.Common variants at SCN5A-SCN10A and HEY2 are associated with brugada syndrome, a rare disease with high risk of sudden cardiac death // Nature genetics. — 2013. — Vol. 45 (9). P. 1044-1049.
17. Tadros R., Cadrin-Tourigny J., Abadir S., Rivard L., Nattel S., Talajic M., Khairy P. Pharmacotherapy for inherited arrhythmia syndromes: mechanistic basis, clinical trial evidence and practical application. Expert Rev. // Cardiovasc. Ther. — 2015. — Vol. 20. P. 1-14.
18. Бокерия Л.А., Проничева Л.В., Сергуладзе С.Ю., Ломидзе Н.Н., Темботова Ж.Х., Котанова Е.С. Опыт диагностики и десятилетние результаты лечения пациентов с синдромом Бругада // Аналы аритмологии. —2017. — Т. 14, №2. [Электронный ресурс] Режим доступа: https://cyberleninka.ru/article/n/opyt-diagnostiki-i-desyatiletnie-rezultaty-lecheniya-patsientov-s-sindromom-brugada (дата обращения 1.12.18).
