Научная статья на тему 'Синдром альтернирующей гемиплегии у детей (случай из практики)'

Синдром альтернирующей гемиплегии у детей (случай из практики) Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

CC BY
3031
181
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
Ключевые слова
синдром альтернирующей гемиплегии / пароксизмы / гиперкинезы / дети. / alternating hemiplegia syndrom / paroxysms / hyperkinesis / chidren.

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — С.Ш. Турсунхужаева, Ё.Н. Маджидова, Д.А. Алиджанова

Альтернирующая гемиплегия редкий синдром раннего детского возраста. Частота встречаемости синдрома альтернирующей гемиплегии в популяции не установлена. Синдром альтернирующей гемиплегии характеризуется повторными эпизодами гемиплегических атак, приводящих к развитию неврологических нарушений и снижению уровня умственного развития. В данной статье приведен разбор клинического случая синдрома альтернирующей гемиплегии, на примере ребенка А. 9 лет.

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

ALTERNATING HEMIPLEGIA SYNDROM IN CHILDREN (CLINICAL CASE)

Alternating hemiplegia is rare syndrom of the early childhood. The frequency of occerrence syndrom of the alternating hemiplegia is jot found in the population. The syndrom of alternating hemiplegia characterized by repeated episodes of hemiplegic attacks, which leading to the development of neurological disorders and reduce the level of mentel development. This article provides an analysis of a clinical case of alternating hemiplegia syndrom as an example of the child A. 9 years old.

Текст научной работы на тему «Синдром альтернирующей гемиплегии у детей (случай из практики)»

J.T. TASHIBEKOV

Kyrgyz State Medical Academy, Dpt of Neurosurgery. Bishkek, Kyrgyzstan

CLOSED RECLINATION IN SURGICAL MANAGEMENT FOR COMPLICATED SPINE INJURIES

Resume: Authors have presented results at 102 patients with complicated thoracolumbar spine injuries in age from 16 to 65 years. Optimal surgical treatment method for complicated spine injuries using closed vertebrae reclination with a dynamic control is suggested. Basing on the received results the differential diagnostic signs and efficacy of surgical methods have been determined. Keywords: thoracolumbar spine injuries, differential diagnosis, surgical treatment.

УДК 616-009.11-031.49

С.Ш. ТУРСУНХУЖАЕВА, Е.Н. МАДЖИДОВА, Д.А. АЛИДЖАНОВА

Ташкентский педиатрический медицинский институт кафедра неврологии, детской неврологии с медицинской генетикой г. Ташкент, Узбекистан

СИНДРОМ альтернирующей гемиплегии у детей

(СЛУЧАЙ ИЗ ПРАКТИКИ)

Альтернирующая гемиплегия - редкий синдром раннего детского возраста. Частота встречаемости синдрома альтернирующей гемиплегии в популяции не установлена. Синдром альтернирующей гемиплегии характеризуется повторными эпизодами гемиплегических атак, приводящих к развитию неврологических нарушений и снижению уровня умственного развития. В данной статье приведен разбор клинического случая синдрома альтернирующей гемиплегии, на примере ребенка А. 9 лет. Ключевые слова: синдром альтернирующей гемиплегии, пароксизмы, гиперкинезы, дети.

Синдром альтернирующей гемиплегии характеризуется эпизодическими приступами геми- и/или квадриплегий продолжительностью от нескольких минут до нескольких дней, сопровождающийся дискинезиями глазных яблок, дистоническими установками, хореоатетоидными движениями, приводящий к прогрессирующим нарушениям познавательных функций.

Клинические проявления заболевания впервые описаны S. Verret и J. Steel в 1971 г. Первоначально данное патологическое состояние рассматривалось как пароксизмальное или как вариант базилярной мигрени. Этиология и патогенез синдрома альтернирующей гемиплегии (САГ) недостаточно изучены. Генеалогический анализ семьи свидетельствует о возможности аутосомно-доминантного типа наследования заболевания. Частота встречаемости синдрома альтернирующей гемиплегии в популяции не установлена. Основные диагностические критерии заболевания:

1. манифестация в возрасте от 2 до 18 мес;

2. повторяющиеся атаки гемиплегии;

3. наличие в период пароксизма глазодвигательных нарушений, вегетативные нарушения, непосредственно ассоциированные с эпизодами гемиплегии;

4. изменения в неврологическом статусе и задержка нервно-психического развития.

Клинические характеристики: Заболевание возникает, как правило, в первые 1,5 года жизни с пиком манифестации клинических проявлений в возрасте 5-9 мес. Однако в ряде публикаций сообщается о случаях более позднего дебюта синдрома в возрасте 1 года 8 мес., 3 лет, 4 лет 8 мес., 13 лет. Согласно наблюдениям за клинической картиной детей, страдающих САГ, во время приступа наблюдается гемиплегия, тетраплегия и изменение мышечного тонуса в конечностях носят «вялый» и спастический характер. Кроме

сопровождаются конечностей, нистагмом и Продолжительность

того, большинство приступов дистоническими установками

хореоатетоидными движениями, дискинезиями глазных яблок. приступов варьирует от нескольких минут до нескольких суток. В 70% случаев восстановление функций конечностей происходит обычно относительно быстро, в течение 30 мин. Нормализации двигательной функции конечностей

способствуют отдых и сон. Приступы синдрома альтернирующей гемиплегии возникают, как правило, несколько раз в месяц. Иногда частота эпизодов увеличивается до нескольких раз в сутки. В психоневрологическом статусе при САГ: задержка нервно-психического развития, симптомы ассоциированные с эпизодами альтернирующей гемиплегии: аномальные движения глазных яблок, нарушения периферических нервов, эпизоды тонического напряжения, слабость мышц лица, нарушения глотания, дистонические позы, хореоатетоз, дизартрия. Неврологические симптомы как атаксия, нистагм и гиперкинезы, могут сохранятся и в межприступном периоде.

У детей более старшего возраста развитию синдрома альтернирующей гемиплегии предшествует аура в виде головной боли, нейровегетативные гиперпноэ и изменения поведения (вспыльчивости, агрессивности). Провоцирующие факторы. К наиболее значимым относятся: эмоциональный стресс, испуг, сильный плач, переохлаждение, изменение атмосферного давления. Клинический пример. Девочка 8 лет поступила в отделение с жалобами на приступы слабости в правой (левой) руке и правой (левой) ноге, сопровождающиеся слюнотечением, афонией. Приступы продолжаются от пяти минут до трех суток, каждую неделю. Из анамнеза известно: беременность протекала нормально, роды срочные, с медикаментозной стимуляцией. Раннее развитие по возрасту. Со слов мамы заболевание началось с 2л 8мес. возраста, с эпизодами засасывания нижней губы, запрокидывания головы и закрывания глаз во время игры, после чего сутки лежала в неподвижном состоянии. Далее у ребенка появились и продолжаются до сих пор гемиплегические пароксизмы, продолжающиеся от пяти минут до нескольких суток. Сопровождаются слюнотечением, дисфагией, асимметрией лица, дизартрией, дисфонией, мочеиспусканием. В течение приступа возможно нарастание напряжения в пораженной руке с последующим восстановлением функции и переходом поражения на противоположную сторону тела. Мама девочки отмечает, что если приступ продолжается более суток, то ночью во время сна происходит частичное восстановление функции, продолжающееся только во сне. Приступы обычно бывают

спровоцированы походами в магазин, эмоциональным перенапряжением, купанием в речке.

Девочка много раз госпитализирована и получала разные лечения (ноотропное, нейрометаболическое,

витаминотерапию, гормональную, сосудистую,

противосудорожную). На противосудорожной терапии пароксизмы альтернирующей гемиплегии не проходили, на фоне приема антиконвульсантов отмечалось значительное ухудшение состояния - усиление приступов, их интенсивности и продолжительности. При введении ГОМК струйно во время приступа, отмечалось нарушение дыхания, выполнялась сердечно-легочная реанимация - непрямой массаж и искусственное дыхание. При терапии метипредом в течение месяца приступов не было, далее возобновились, в связи, с чем препарат был отменен. В августе 2010 года начата терапия флунаризином 5мг/сутки, на фоне которого в течение 20 дней ремиссия приступов, после отмечался приступ тетраплегического характера (в день по 5 раз, длительностью до 20минут), после чего препарат был отменен.

Девочка находится под наблюдением невролога с 2009г. (с 7лет). В стационарах ребенку исключены:

аминоацидопатии, органические ацидурии (ТМС), GM2-ганглиозидоз, частые мутации в митохондриальном геноме (MELAS/MERRF/NARP), наличие IgG антител к клещевому энцефалиту, IgG антител к боррелиям, аутоиммунные заболевания, эпилепсия.

По данным МРТ головного мозга: задержка миелинизации в белом веществе теменно-затылочных регионов. ЭЭГ: Умеренные диффузные изменения с признаками дисфункции подкорковых и диэнцефальных структур на фоне сохранного, но нерегулярного, часто подавленного основного ритма коры больших полушарий. Отмечаются признаки разлитой ирритации кортикальных структур. Типичной эпилептической активности, грубых очаговых изменений не зарегистрировано.

Заключение логопеда-дефектолога: умственная отсталость в стадии дебильности. ОНР II-III уровня.

В психоневрологическом статусе: окружность головы 53см. Общемозговые, менингеальные симптомы отсутствуют. При осмотре девочка мало эмоциональна. На вопросы отвечает односложно, в глаза не смотрит. Лицо

гипомимично. Ходит с приоткрытым ртом. Контакт затруднен. Походка шаткая (динамическая атаксия), опора на ротированные внутрь стопы. Моторно неловкая. Мелкая моторика неловкая, при напряжении возникает тремор рук. Речь замедленная, дизартричная, с носовым оттенком, словарный запас ограничен. ЧН: Косоглазие периодическое расходящееся. Недостаточность конвергенции аккомодация сохранена. Лицо гипомимично. Сглаженность носогубной складки справа. Глотание свободное. Голос тихий, осиплый. Легкая девиация языка влево, гиперкинезы языка. Дизартрия. Двигательная сфера: атрофии, гипертрофии отсутствуют. Мышечный тонус снижен. Гипермобильный синдром. Объем движений активных, пассивных полный. Мышечная сила Б=4б., 5=3-4б. Сухожильные рефлексы с рук и ног оживлены, Б=5. Патологический рефлекс Бабинского (+), Б=5. Брюшные рефлексы вызываются симметрично. Ходит неуверенно с элементами атаксии. Координаторная сфера: Пальце-носовую пробу выполняет выраженной интенцией и мимопопаданием, пяточно-коленную выполняет моторной неловкостью. В позе Ромберга - неустойчива (статическая атаксия), наблюдается легкие атетоидные движения пальцев рук. Чувствительность не нарушено. Тазовые функции не нарушены.

Проводимая терапия: циннаризин (6 таб./сутки), антиоксиданты, препараты улучшающий мозговой метаболизм.

Вывод. Таким образом, синдром альтернирующей гемиплегии является нозологически самостоятельным синдромом, характеризуется повторными эпизодами гемиплегических атак, приводящих к развитию неврологических нарушений и снижению уровня умственного развития, при лечении которого эффективно применение блокатора кальциевых каналов. Применение противосудорожных препаратов и препаратов, использующихся в терапии мигрени, для лечения САГ, как правило, неэффективно. Патогенез синдрома альтернирующей гемиплегии является недостаточно ясным. Диагностика патологического состояния основывается на клинических критериях.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1 Verret S., Steele J.C. Alternating hemiplegia in childhood, a report of 8 patients with complicated migraine beginning in infancy.//Pediatrics. - 1971. - №47. - C. 675-680.

2 Krageloh I., Aicardi J. Alternating hemiplegia in infants: report of five cases.// Dev Med Child Neurol. - 1980. - №22. - С. 784-791.

3 Вельтищев Ю.Е., Темин П.А. Наследственные болезни нервной системы. - М.: 1998. - 496 с.

4 Темин П.А., Никанорова М.Ю. Диагностика и лечение эпилепсий у детей. - М.: 1997. - 656 с.

5 Трошин В.М., Бурцев Е.М., Трошин В.Д. Ангионеврология детского возраста. - Нижний - Новгород: 1995. - 480 с.

6 Шмидт Е.В., Лунев Д.К., Верещагин Н.В. Сосудистые заболевания головного и спинного мозга. - М.: 1976. - 284 с.

7 Casaer P., Azou M. Flunarizine in alternating hemiplegia in childhood. //Lancet. - 1984. - №11. - 579 p.

С.Ш. ТУРСУНХУЖАЕВА, Ё.Н. МАДЖИДОВА, Д.А. АЛИДЖАНОВА

Ташкент педиатриялыцмедицина институты неврология, медицинальщ генетика курсымен балалар неврологиясы кафедрасы Ташкент цаласы, взбекстан

БАЛАЛАРДАГЫ АЛЬТЕРНАЦИЯЛЬЩ ГЕМИПЛЕГИЯ СИНДРОМЫ (ТЭЖ1РИБЕДЕП ЖАГДАЙ)

Туйш: Альтернациялык гемиплегия - ерте жастагы балаларда сирек кездесетш синдром. Альтернациялык гемиплегия синдромыныц кездесу жтлш популяцияда аныкталмаган. Альтернациялык гемиплегия синдромы гемиплегиялык шабуылдардьщ кайталанатын эпизодтарымен кершедь неврологиялык бузылыстарга жэне акыл - ес даму децгешнщ темендеуше экеледъ Бершген макалада 9 жастагы А. бала мысалында альтернациялык гемиплегия синдромыныц клиникалык жагдайы талкыланган. Туйщд сездер: альтернациялык гемиплегия синдромы, пароксизмдер, гиперкинездер, балалар.

S.SH.TURSUNKHOJAYEVA, Y.N. MAJIDOVA, D.A. ALIJANOVA

The Tashkent pediatry medical institute, chair of neurology, children neurology with medical genetics

ALTERNATING HEMIPLEGIA SYNDROM IN CHILDREN (CLINICAL CASE)

Resume: Alternating hemiplegia is rare syndrom of the early childhood. The frequency of occerrence syndrom of the alternating hemiplegia is jot found in the population. The syndrom of alternating hemiplegia characterized by repeated episodes of hemiplegic attacks, which leading to the development of neurological disorders and reduce the level of mentel development. This article provides an analysis of a clinical case of alternating hemiplegia syndrom as an example of the child A. 9 years old. Keywords: alternating hemiplegia syndrom, paroxysms, hyperkinesis, chidren.

УДК: 616-089-06-056.24:616.8-003.9

С.Т. ТУРУСПЕКОВА 1 Д.А. МИТРОХИН 1 А.С. ОСТАПЕНКО 1 Е.Ш. КУДАБАЕВ 2, Ж.Х. ЖЕЛДЫБАЕВА 1

КазНМУ им.С.Д.Асфендиярова1 кафедра ИиР по неврологии, ГКБ №12

ОСОБЕННОСТИ НЕЙРОРЕАБИЛИТАЦИИ ПАЦИЕНТОВ С СИНДРОМОМ НЕУДАЧНОЙ ОПЕРАЦИИ

Проведена оценка эффективности препарата мильгамма у пациентов с дискогенными радикулопатиями, перенесшими дискэктомию, исследованы 39 пациентов от 38 до 54 лет. Установлена высокая клиническая эффективность мильгаммы, проявившаяся анальгетическим эффектом, позитивными изменениями в психоэмоциональной сфере и поведенческой установке. Ключевые слова: дискэктомия, нейрореабилитация, нейротропная терапия, мильгамма.

Введение: Несмотря на успехи вертеброневрологии последних лет, разработка лечебной тактики при дегенеративно-дистрофических поражениях

межпозвонкового диска остается актуальной проблемой [1]. Лечение больных дорсопатиями в большинстве случаев проводится консервативно [2], но нередко возникает необходимость в хирургических вмешательствах, методы которых постоянно совершенствуются [3].Однако даже с помощью использования современной хирургической техники удаления грыж межпозвонковых дисков не всегда удается полностью устранить как корешковый болевой синдром, так и его рецидивы. Ведущей причиной болевого синдрома после операции дискэктомии служит сохранение патогенетических факторов, поддерживающих дисфункцию радикулярных нервных волокон: неполная ликвидация дегенеративных изменений тканей корешка, особенно сенсорных волокон, трофический, ишемический, воспалительный компонент и другие. Особую роль играет фактор радикулярного кровоснабжения и

микроциркуляции, только при полноценном восстановлении перфузии корешка, восстановлении его структуры возможен выраженный регресс болевого синдрома.

Учитывая вышеизложенное, становится очевидным необходимость не только устранения боли путем дифференцированной фармакотерапии, но и восстановление функционального состояния периферической и центральной нервной системы. С этих позиций наше внимание привлек препарат Мильгамма, представляющий комбинацию витаминов группы В. Хорошо известно, что витамины группы В являются нейротропными и существенным образом влияют на процессы в нервной системе (на обмен веществ, метаболизм медиаторов, передачу возбуждения), могут оказывать

фармакологическое действие на разные звенья патологического болевого процесса: они способны тормозить прохождение болевой импульсации на уровне задних рогов и таламуса; усиливать действие антиноцицептивных нейромедиаторов - норадреналина и серотонина; способствовать регенерации нервных волокон; блокировать действие и/или ингибировать синтез воспалительных медиаторов [4]. В настоящее время ведутся клинические и экспериментальные исследования

по применению витаминов в качестве активных лекарственных средств, с новыми механизмами действия [5-7].

Всё вышеуказанное мотивировало к проведению клинического исследования.

Цель исследования: оценить эффективность применения препарата Мильгамма в реабилитации пациентов с синдромом неудачной операции.

Материалы и методы исследования: Исследование проводилось у 39 пациентов с выраженным болевым синдромом в возрасте от 38 до 54 лет (из них женщин -15, мужчин -24) с дискогенными радикулопатиями, рефлекторными болевыми синдромами позвоночника. 17 пациентов страдали дорсопатией шейного отдела позвоночника, радикулопатией вследствие грыжи диска С4-С5-С6. У 22 больных была диагностирована дорсопатия пояснично-крестцового отдела позвоночника, грыжа диска L4-L5-S1, радикулопатия. Все пациенты проходили

длительный процесс лечения консервативными методами, однако купирования болевого синдрома достичь не удалось, после чего всем были проведены дискэктомии. Тем не менее, даже после нейрохирургического вмешательства полностью устранить как корешковый болевой синдром, так и его рецидивы не удалось. В связи с чем пациенты были направлены на дальнейшее лечение в отделение нейрореабилитации ГКБ№1 г.Алматы.

Использовались клинико-неврологический анализ, нейровизуализация (МРТ, КТ, рентгенография), визуальная аналоговая шкала (ВАШ), шкала вербальных оценок (ШВО) для оценки интенсивности болевого синдрома (ежедневно), а также опросник боли McGill. Оценка поведенческого компонента боли проводилась с помощью опросника градации боли (CPG), шкалы невротизации (основой для выбора вопросов стали опросник MMPI и опросник Спилбергера). Также заполнялись анкеты степени удовлетворенности пациента лечением, шкала впечатлений пациента об эффективности терапии, анализ побочных явлений терапии. Статистический анализ проводился с помощью параметрических и непараметрических методов (программа Statistica 5.0).

Всем пациентам была назначена ступенчатая терапия: Мильгаммма по 2,0 мл внутримышечно в течение 5 дней, затем переход на пероральный прием препарата

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.