УДК 616.833.15-006.03-036(01) DOI: 10.22141/2224-0713.3.97.2018.133685
ДзякЛ.А.1, Орко А.Г.12, Романуха Д.М.12
1ДЗ «Дн1пропетровсы<а медична академя МОЗ Украни», м. Дн1про, Укра'на 2Дн1пропетровська обласна кл!н!чна лкарня 1м. 1.1. Мечникова, м. Дн1про, Укра'на
Шванома трмчастого нерва: особливост Aiornocrn^ та лкування (клшчний випадок i огляд лiтератури)
Резюме. Розглядаеться кл1тчнш випадок досить ргдкгсноХ патологи — шваноми тршчастого нерва (ШТН) у жнки вжом 50 рокгв. Зггдно з оглядомлтератури та власними спостереженнями наведет основш диференцшщ ознаки ШТН: гтестезгя, ошмщня половини обличчя та ix поеднання з невралг1ею тршчастого нерва (НТН) на однойменному бощ, парез жувальнихм'язгв. Невралггя при даному новоутворент е симптоматичною (вторинною), викликаною компреаею пухлинними масами, i мае характерт прояви на вгдмгну вгд класично'1 НТН. Бль тупий, може поеднуватися з отмЫням обличчя, приступ значно тривалший, не завжди характерт специфiчнi тригерт мехатзми, погано тддаеться медикаментозному лкуванню або не лкуеться. Хiрургiчний пiдxiд до лкування ШТНвважаеться методом вибору. Псля тотального вида-лення пухлини хвора вiдзначила поступовийрегрес ошмння обличчя. Пристутв НТН у тсляоперацшному перiодi не зафксовано. Ва пащенти з НТНповинн проходити магнтно-резонансну томографж головного мозку з обов'язковим включенням у протокол до^дження режимiв в1зуал1защ черепних нервiв з метою в1зуал1защ нейроваскулярного конфлтту або нших причин, що викликають невралгж. Ключовi слова: шванома тршчастого нерва; невралгiя тршчастого нерва; симптоматична невралгiя; вторинна невралгiя; xiрургiчне лкування; диференцшна дiагностика
М1ЖНАРОДНИЙ НЕВРОЛОГ1ЧНИЙ ЖУРНАЛ
INTERNATIONAL NEUROLOGICAL JOURNAL |
МЕЖДУНАРОДНЫЙ НЕВРОЛОГИЧЕСКИЙ ЖУРНАЛ отдд /REVIEW/
Вступ
За даними лггератури, шванома тршчастого нерва (ШТН) — досить ртысне доброяюсне новоутворення, що становить лише 0,07—0,5 % спостережень серед ушх штракрашальних пухлин. Водночас, незважаючи на невеликий процент спостережень (0,8—8 %), ШТН е другою за частотою серед ушх штракрашальних неврином шсля вестибулярно! шваноми [1].
Пухлинний рют можливий iз рiзних дтянок тршчастого нерва (ТН): коршця, ганглш чи периферич-них плок. На пiдставi ще! ознаки, а також локалiзащl пухлини побудована класифшащя ШТН [2]. Тип А — невринома росте з ганглш Гассера та переважно роз-мщена в середнш черепнш ямщ Тип В — виникае з коршця ТН i головним чином локалiзуеться в заднш черепнш ямщ — мостомозочковому куп (ММК). Тип С —
пухлина мае значний компонент як у середнш, так i в заднш черепнш ямщ. В англомовнш лiтературi даний тип ШТН отримав назву «hourglass or dumbbell type», що перекладаеться як «за типом шскового годинника або гантелЬ». Тип D — новоутворення, що виникають iз перифершних гток ТН. Вони мають незначний вну-тршньочерепний компонент i переважно екстракрань альне поширення через орбггу чи крилошднебшну ямку (рис. 1).
За рiзними даними, пухлини типу А зустрiчають-ся у 24—50 % спостережень, типу В — 8—30 %, типу С — 20—76 %. Найбтьш рщысний тип D — 3—22 % [2, 3].
Кшшчна картина ШТН залежить вщ локалiзацil та розмiрiв пухлини. Домшуе гiпестезiя обличчя (74— 96 %), парез жувальних м'язiв (33—60 %), головний бть (20—44 %), бть в обличчi (15—34 %) та iншi симптоми,
© «Ммнародний невролопчний журнал» / «Международный неврологический журнал» / «International Neurological Journal» («Mezdunarodnyj nevrologiceskij zurnal»), 2018 © Видавець Заславський О.Ю. / Издатель Заславский А.Ю. / Publisher Zaslavsky O.Yu., 2018
Для кореспонденци: Орко Андр1й Григорович, доктор медичних наук, доцент кафедри нервових хвороб та нейрох1рургГГ ФПО, ДЗ «Днтропетровська медична академю МОЗ Укра'ни», вул. Вернадського, 9, м. Днтро, 49044, Укра'на; e-mail: [email protected]; контактний тел.: +38 (050) 558 30 55.
For correspondence: Andriy Sirko, MD, PhD, Associate Professor at the Department of neurological diseases and neurosurgery of Faculty of postgraduate education, State Institution "Dnipropetrovsk Medical Academy of the Ministry of Health of Ukraine', Vernadsky str., 9, Dnipro, 49044, Ukraine; e-mail: [email protected]; phone +38 (050) 558 30 55.
що зустрiчають рiдше, — зниження слуху, атакшя, парез лицьового нерва. Щкавим е факт, що близько 10 % хворих i3 даним дiагнозом не висловлюють скарг з боку ТН [1-3].
1нтерес викликае i лицьовий бть, який, за даними багатьох авторiв, не схожий на бть при класичнш не-вралги тршчастого нерва (НТН). Вiн тупий, триваль ший, анiж приступ болю при класичнш НТН. Для нього не завжди специфiчнi тригернi механiзми (чистка зубiв, холодне повiтря та ш.). Бiль поеднуеться з онiмiнням обличчя, що е дуже рщысним явищем при класичнш НТН. Погано шддаеться медикаментозному л^ванню (карбамазепiном, фiнлепсином та ш.) або не лiкуеться
[1, 5].
Хiрургiчний пщхт до лiкування вважаеться методом вибору. Альтернативою е радютерашя, але проведенi дослiдження вказують на значнi недолiки. Вища частота ураження черепних нервiв i рецидиву симптомiв робить опромiнення прийнятним ттьки у випадках малих ШТН, у похилих пацiентiв або хварих iз тяжкою соматичною патологiею [6, 7].
2010-2017 рр. у нашш клшщ другим автором досль дження оперовано 120 шваном черепних нервiв, серед них 115 вестибулярних шваном, 3 невриноми каудаль-но! групи нервiв i 2 ШТН.
Наводимо клiнiчне спостереження одного з випад-кiв ШТН.
КлЫчний випадок
Жiнкa, 50 роыв, надiйшла до клiнiки зi скаргами на головний бть, запаморочення, хитшсть при ходь-бi, онiмiння та перюдичш приступи тупого болю в лiвiй половинi обличчя, онiмiння передньо! третини язика.
Хвора почала вiдзнaчaти першi скарги 6 мiсяцiв тому. Спочатку вiдмiчено появу онiмiння лiво! полови-ни обличчя та передньо! третини язика. Чотири мюящ потому з'явилися першi приступи НТН, однак характеристики болю не втповтали класичнш невралги. Бiль був тупий, поеднувався з ошмшням обличчя, приступ болю був значно тривалший (близько 15-20 хвилин). Частота приступiв вaрiювaлa вщ 1 до 4 рaзiв на день. Бть не провокувався тригерними факторами, виникав спонтанно. При консервативному лшуванш фшлеп-сином (добова доза — 1200 мг) втзначено позитивний ефект — незначне зменшення больового синдрому, але частота приступiв залишалася незмiнною. Ще через 2 мiсяцi виникли головний бть, запаморочення та хит-ысть при ходьбi.
У момент надходження пaцiентки в неврологiчному стaтусi: гiпестезiя в зонi шнерваци лiвого ТН (залучеш всi три гiлки), невралпя V черепного нерва (залучена ттьки III гiлкa), гiпестезiя передньо! та середньо! третини лiво! половини язика, а також динaмiчнa мозоч-кова aтaксiя.
При проведеннi МРТ головного мозку у хворо! виявлене ыстозно-солщне новоутворення в дтянщ лiвого ММК 31 х 23 х 18 мм, яке спричиняло значну компресш стовбура мозку. Пухлина через меккелеву
порожнину проникала до середньо! черепно! ямки (рис. 2, 3).
З метою передоперацшного планування була проведена КТ-ангiографiя, що дала змогу визна-чити анатомiчне спiввiдношення судин i пухлини, джерела !! кровопостачання та венозного вщтоку (рис. 4).
Хворш було проведено операцiю — тотальне вида-лення невриноми лiвого V черепного нерва. Застосо-вано лiвобiчний ретросигмоподiбний доступ. Резекцiя нижньолатерально! частини мозочку не проводилася. З метою релаксаци мозочка та кращо! вiзуалiзацi! структур ММК здшснено розкриття медуло-церебелярно! цистерни й евакуащя лiкворy Пiд час видалення пух-лини застосовували мiкроскоп OPMI VARIO 700 (Carl Zeiss, Шмеччина); проводили нейрофiзiологiчний мо-нiторинг функцй' тршчастого та лицьового нерва за до-помогою Nim Response 3.0 (Medtronic, США). Шсля дебалкiнгу задньо! частини пухлини та розкриття Г! ыс-тозних порожнин за допомогою Nim Response 3.0 було отримано чггкий сигнал вщ ТН. Одна частина його волокон була впаяна в капсулу пухлини, шша — роз-пластана нею. Вдалося зберегти 1/2 товщi V черепного нерва. Шляхом субарахно!дально! дисекцй' капсула пухлини на великш вiдстанi була втокремлена вiд стовбура мозку й оточуючих нейроваскулярних структур (блокового, вщвщного, акустико-фацiального комплексу
Рисунок 1. Класиф1кац1я шваном трйчастого нерва: a — тип А, переважна локалзаця пухлини в середнй черепнй ямц1; b — тип B, переважна локал 'зац 'я в заднй черепнй ямц1; с — тип C, пухлина мае зна-чний компонент у середнй i заднй черепнй ям d — тип D, пухлина мае незначний внутршньоче-репний компонент i переважно екстракрашальне поширення (1люстра^ю взято з книги Samii M., Gerganov V. Surgery of cerebellopontine lesions. — Heidelberg: Springer-Verlag, 2013. — P. 885.)
та каудально! групи черепних нервiв, базилярно!, пе-редньо! нижньо! та верхньо! мозочково! артерш та !х гiлок). Лицьовий нерв добре реагував на стимуляцш, збережений анатсмчно та функцiонaльно. За допомо-гою ендоскопа ревiзовaнa меккелева порожнина, з яко! також були видалеш швaномнi маси. Пiсля видалення пухлини в середнiй черепнiй ямцi вiзуaлiзовaно стебло гiпофiзa (рис. 5).
Шсляоперацшний перiод минув без ускладнень. МРТ головного мозку тсля операци показала тотальне видалення пухлини. Режим вiзуaлiзaцil черепних нервiв (IAC) пiдтверджуе !х збереження (рис. 6). Патоморфо-лопчне дослiдження: неврилемома 1-го ст. злiвa. При виписцi зi стaцiонaру пащентка вiдмiчaе значне полш-шення стану, зменшення цефaлгiчного синдрому, запа-морочення та хиткост при ходьбi, а також поступовий регрес онiмiння лiвоl половини обличчя; приступiв тупого болю в шсляоперацшному перiодi не було.
Обговорення
Остаточний дiaгноз хворо! був встановлений ш-трaоперaцiйно. Оскшьки до операцп клiнiчнi дaнi та МРТ-дослщження дозволяли лише провести дифе-
ренщину д1агностику новоутворень м1ж невриномою ТН 1 вестибулярною шваномою, анпоретикуломою, мен1нг1омою. Саме п1д час операцп макроскоп1чно виявлено шваномн1 маси, що росли з V черепного нерва, а за допомогою неИроф1з1олог1чного мониторингу в1д нього отримано чгтку в1дпов1дь. Зг1дно з класиф1кац1ею ШТН, у даному випадку пухлина вщ-носилась до типу В — з переважною локал1зац1ею в заднш черепн1И ямц1.
НТН у цьому випадку е симптоматичною (вто-ринною). Вона виникла внасл1док компресп та де-формаци ТН пухлинними масами. Дана невралпя характерна не тшьки для ШТН, але И для шших новоутворень, що компремують V черепниИ нерв, — меншпом, холестеатом, вестибулярних шваном, артер1овенозних мальформацш тощо [8 — 10]. Проведен! дослщження, що пор1внювали виб1рки хво-рих 1з класичною та симптоматичною НТН, дали можлив1сть отримати ц1кав1 результати. Середнш в1к хворих при поеднанш пухлини ММК 1 НТН значно менше, н1ж хворих при класичнш НТН (61 р1к), особливо за наявност невриноми (44,4 року) 1 холестеатоми (48 рошв) (р < 0,01) [11]. В шшому до-
Рисунок 2. МРТ до операцп, акс1альна проекщя. Верхнй ряд — Т1-режим, нижн1й ряд — Т2-режим. БЛьша частина пухлини локал'зуеться в заднй черепнй ямц1 та через меккелеву порожнину проникае
в середню черепну ямку
сл1дженн1 в1к пащент1в, в якому виявлялися симп-томи вторинно! НТН, становив у середньому 39,5 ± ± 5,2 року, тод1 як класично! — 53,0 ± 2,1 року [12]. Отримаш результати автори пояснюють тим, що р1ст
Рисунок 3. МРТ до операци. Верхнй ряд — сап-тальна проекц1я, Т1-режим ¡з внутр1шньовенним пщсиленням, видно кстозно-солщиу структуру но -воутворення. Середнй ряд — коронарна проекця, Т2-режим, значна дислокащя пухлиною стовбура мозку. Нижнй ряд — аксальна проекця, DWI-режим
пухлини в ММК зумовлюе НТН у бшьш ранньому вщ, ашж атеросклеротичш змши судин вертебро-базилярного басейну у пащенпв похилого вшу при класичнш НТН.
Основний дiагностичний метод при НТН — МРТ головного мозку з обов'язковим включенням у протокол дослщження режимiв вiзуалiзацil черепних нервiв [13, 14]. При виявленш нейроваскулярного конфлiкту (НВК) чи пухлини дане дослщження дае змогу чико диференцiювати класичну та симпто-матичну НТН, вiд чого залежить подальша тактика лiкування хворих.
На пiдставi проведеного аналiзу лiтератури та влас-них спостережень визначено основш патогномонiчнi симптоми ШТН:
1. Онiмiння, гiпестезiя половини обличчя.
2. Парез жувальних м'язiв.
3. Поеднання онiмiння, гiпестезií обличчя з НТН на однойменному бощ.
4. Бшьш молодий вк: пащенпв, анiж при класичнiй НТН.
5. Характеристики болю вщповщають симптоматич-нiй НТН:
а) бть не гострий, наче простри струму, а тупий;
б) приступи болю бшьш тривалц
в) не завжди характерш специфiчнi тригерш меха-нiзми;
г) невралпя погано тддаеться медикаментозному лiкуванню або не лшуеться.
6. МРТ-дослiдження демонструе наявшсть но-воутворення, що компремуе ТН, частше в дiлянцi ММК.
Останнiй дiагностичний критерiй може бути розгля-нутий i з iнших сторiн. В лiтературi описанi казу!стичш спостереження, коли вторинна НТН виникала на про-тилежному боцi вiд новоутворення [14]. Або пухлина може поеднуватися з наявним НВК, що шдтверджу-еться штраоперацшно [5, 8].
Рисунок 4. КТ-ангiографiя до операци, акс1альна проекщя. Пподенсивне утворення в длянц л1вого мостомозочкового кута та у мед1альн1й частин середньоi черепноi ямки. В'зуал'зуеться близьке
розташування базилярноi артерп
■v.
Ж
Рисунок 5. 1нтраоперацйш фото: a — пухлина в1дд1лена вщ акустико-фац1ального червового комплексу (вестибуло-кохлеарний та лицьовий нерви). Здебльшого макроскопчно ц черепн1 нерви йдуть одним стовбуром; b — взуатзована базилярна артер'я, яку ми спостергали поряд iз пухлиною на передоперацйшй КТ-ангюграфП'; с — псля видалення пухлини в середнй черепнй ямц вiзуалiзовано стебло гiпофiза; d — збережена 1/2 товщi трйчастого нерва
Висновки
1. ШТН — достатньо рщысне новоутворення, що потребуе вчасно! дiaгностики з метою подальшого мь крохiрургiчного видалення пухлини.
2. Патогномошчними симптомами ШТН е ошмш-ня, гiпестезiя половини обличчя та !х поеднання з НТН на однойменному бощ, парез жувальних м'язiв.
3. Всi пaцiенти з НТН повинш проходити МРТ головного мозку при обов'язковому включенш в протокол дослiдження режимiв вiзуaлiзaцi! черепних нервiв з метою вiзуaлiзaцil НВК або iнших причин, що викли-кають неврaлгiю.
Конфлжт штереав. Автори заявляють про вщсут-нiсть конфлiкту iнтересiв при шдготовщ дано! стaттi.
Список лiтератури
1. Samii M. Surgery of Cerebellopontine Lesions / M. Samii, V. Gerganov. — Heidelberg: Springer Science & Business Media. — 2013. — 885p.
2. Al-Mefty O. Trigeminal schwannomas: removal of dumbbell-shaped tumors through the expanded Meckel cave and outcomes of cranial nerve function / O. Al-Mefty, S. Ayoubi, E. Gaber // J. Neu-rosurg. — 2002. — V. 96, N3. — P. 453-463.
3. Trigeminal schwannomas: a report of 42 cases and review of the relevant surgical approaches /L. Zhang, Y. Yang, S. Xu, J. Wang,
Рисунок 6. МРТ тсля тотального видалення шваноми. Верхн1й ряд — аксальна проекц1я, Т2-режим. Нижнй ряд — аксальна проекц1я, IAC-режим (режим в'зуал'зацП' черепнихнервiв). Стрлкою вказаний збережений тр1йчастий нерв
Y Liu, S. Zhu// Clin. Neurol. Neurosurg. — 2009. — V. 111, N3. — P. 261-9.
4. Trigeminal schwannomas: skull base approaches and operative results in 105 patients/M. Wanibuchi, T. Fukushima, A.R. Zomordi, Y. Nonaka, A.H. Friedman // Neurosurgery. — 2012. — V. 70. — P. 132-43.
5. Shulev Y. Secondary Trigeminal Neuralgia in Cerebellopontine Angle Tumors/ Y. Shulev, A. Trashin, K. Gordienko//Skull Base. — 2011. — V. 21, N 5. — P. 287-294.
6. Stereotactic Radiosurgery for Trigeminal Schwannoma: Tumor Control and Functional Preservation / Kano H., Kondziolka D., Ni-ranjan A., Flickinger J.C., Lunsford L.D. // Tumors of the Central Nervous System. — 2012. — N 5. — P 277-283.
7. Radiosurgical treatment of vestibular schwannomas in patients with neurofibromatosis type 2: tumor control and hearing preservation / J.H. Phi, D.J. Kim, H.T. Chung, J. Lee, S.H. Paek, H.W. Jung// Cancer. — 2009. — V. 115, N 2. — P. 390-398.
8. Symptomatic Trigeminal Neuralgia Caused by Cerebello-pontine Angle Tumors / P. Liu, C. Liao, W. Zhong, M. Yang, S. Li, W. Zhang// J. Craniofac. Surg. — 2017. — V. 28, N3. — P. 256-8.
9. Symptomatic trigeminal neuralgia secondary to tumors: A case series / J.Y. Hoo, H.P. Sathasivam, S.H. Lau, C.L. Saw // J. of Oral. and Max. Surg., Med., and Path. — 2017. — V. 29, N1. — P. 71-6.
10. Сирко А.Г. Сочетание невралгии тройничного нерва и опухолей мостомозжечкового угла. Современные подходы к диагностике и лечению: обзор литературы/А.Г. Сирко, Д.Н. Рома-нуха// Укр. нейрохир. журн. — 2017. — № 4. — С. 5-9.
11. Studies concerning the pathogenesis of trigeminal neuralgia caused by cerebellopontine angle tumors / K. Hasegawa, A. Kondo, Y. Kinuta, H. Tanabe, M. Kawakami, N. Matsuura, M. Chin, M. Saiki // No Shinkei Geka. — 1995. — V 23, N4. — P. 315-20.
12. Frequency of cerebellopontine angle tumours in patients with trigeminal neuralgia / E.A. Khan Afridi, S.A. Khan, W.R. Qureshi, S.N. Bhatti, G. Muhammad, S. Mahmood, A. Reh-man // J. Ayub. Med. Coll. Abbottabad. — 2014. — V. 26, N 3. — P. 331-3.
13. MRI of the Trigeminal Nerve in Patients with Trigeminal Neuralgia Secondary to Vascular Compression / M.A. Hughes, A.M. Frederickson, B.F. Branstetter, X. Zhu, R.F. Jr. Sekula //AJR Am. J. Roentgenol. — 2016. — V. 206, N3. — P. 595-600.
14. Trigeminal neuralgia caused by contra lateral cerebellopontine angle tumor. A case report / C. Chamadoira, A. Cerejo, F. Duarte, R. Vaz// Neurocirugia (Astur). — 2010. — V. 21, N1. — P. 50-2.
Отримано 27.12.2017 ■
ДзякЛ.А.1, Сирко А.Г.1,2, Романуха Д.Н.1, 2
Днепропетровская медицинская академия МЗ Украины, г. Днепр, Украина Днепропетровская областная клиническая больница им. И.И. Мечникова, г. Днепр, Украина
Шваннома тройничного нерва: особенности диагностики и лечения (клинический случай и обзор литературы)
Резюме. Рассматривается клинический случай достаточно редкой патологии — шванномы тройничного нерва (ШТН) у женщины в возрасте 50 лет. Согласно обзору литературы и собственным наблюдениям, приведены основные дифференциальные признаки ШТН: гипестезия, онемение половины лица и их сочетание с невралгией тройничного нерва (НТН) на одноименной стороне, парез жевательных мышц. Невралгия при данном новообразовании является симптоматической (вторичной), вызванной компрессией опухолевыми массами, и имеет характерные проявления в отличие от классической НТН. Боль тупая, сочетается с онемением лица, приступ более длительный, не всегда характерны специфические триггерные механизмы, плохо поддается медикаментозному лечению или
не лечится. Хирургический подход к лечению ШТН считается методом выбора. После тотального удаления опухоли больная отметила постепенный регресс онемения лица. Приступов НТН в послеоперационном периоде не зафиксировано. Все пациенты с НТН должны проходить магнитно-резонансную томографию головного мозга с обязательным включением в протокол исследования режимов визуализации черепных нервов с целью визуализации нейроваскулярного конфликта или других причин, вызывающих невралгию. Ключевые слова: шваннома тройничного нерва; невралгия тройничного нерва; симптоматическая невралгия; вторичная невралгия; хирургическое лечение; дифференциальная диагностика
L.A. Dzyak1, A.G. Sirko1-2, D.M. Romanukha12
Dnipropetrovsk Medical Academy of the Ministry of Health of Ukraine, Dnipro, Ukraine 2Mechnikov Dnipropetrovsk Regional Clinical Hospital, Dnipro, Ukraine
Trigeminal schwannoma: features of diagnosis and treatment (case report and review of literature)
Abstract. We consider the clinical cases of rare pathology — trigeminal schwannoma (TS) in a woman aged 50 years. According to review of literature and own observations, the main differential signs of TS were: hypesthesia, hemifacial numbness and their combination with trigeminal neuralgia (TN) on the same side, masseter muscle paralysis. Neuralgia in this neoplasm is symptomatic (secondary), caused by compression by tumor masses and also has its own characteristic manifestations, in contrast to classical TN. Pain is dull, combined with numbness of the face, attack is longer, not always characterized by specific trigger mechanisms, poorly or not susceptible to medical treatment. The
surgical approach to the treatment of TS is considered a method of choice. After total removal of the tumor, the patient noted a gradual regression of numbness in the face. Attacks of TN were not registered in the postoperative period. All patients with TN should undergo magnetic resonance imaging of the brain with the mandatory inclusion in the study protocol of the visualization of the cranial nerves in order to detect neurovascular conflict or other causes of neuralgia.
Keywords: trigeminal schwannoma; trigeminal neuralgia; symptomatic neuralgia; secondary neuralgia; surgical treatment; differential diagnosis