Научная статья на тему 'Сердечно-сосудистая патология детей с синдромом Гольденхара - Горлина'

Сердечно-сосудистая патология детей с синдромом Гольденхара - Горлина Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

CC BY
146
20
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Балашова Т. И., Черкасов Н. С., Григорьева А. А., Назарочкин Ю. В.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Текст научной работы на тему «Сердечно-сосудистая патология детей с синдромом Гольденхара - Горлина»

ЦЕЛЬ: изучить изменения в сердечно-сосудистой системе, определить структуру нарушения ритма и проводимости сердца у детей с НСТ для успешной подготовки к операции кохлеарной имплантации.

МЕТОДЫ: обследовано 150 детей с НСТ (из 18 регионов страны). Возраст от 1 года до 17 лет, находившихся на оперативном лечении в ФГУ «НКЦ оториноларингологии ФМБА РФ». Обследование включало: общеклинические методы, сбор анамнеза по анкете, ЭКГ, ЭХО-КС, суточное мо-ниторирование. Контрольная группа - данные литературы.

РЕЗУЛЬТАТЫ: физическое развитие детей с НСТ не соответствует возрастным нормам у 60 (40,0%). Более половины детей - 105 (70,6%) имеют различные хронические соматические заболевания. Задержка нервно-психического развития определена у 115 (76,6%). Изменения в сердечно-сосудистой системе имели 68 детей (45,3%). Врожденные пороки сердца (ВПС) - 15 (22,0%), в контрольной группе - 1,0% (1:100) (р<0,05). ВПС были представлены: тетрада Фалло - 3 (20,0%); открытый артериальный проток - 1 (6,0%); стеноз легочной артерии -4 (26,0%); вторичный дефект межпредсердной перегородки 1 (0,6%); дефект межжелудочковой перегородки -2 (1,3%); аномальное отхождение левой коронарной артерии от ствола легочной артерии - 1 (6,0%). Выявлены малые аномалии развития сердца у 46 (30,6%) детей.

УДК 616-006.482:616.1: 616-053.2

Балашова Т. И., Черкасов Н. С., Григорьева А. А.,

Назарочкин Ю. В.

Сердечно-сосудистая патология детей с синдромом Гольденхара - Горлина

Астраханская государственная медицинская академия, Научно-клинический центр оториноларингологии ФМБА, Астрахань

Balashova T. I., Cherkasov N. S., Grigoryeva A. A., Nazarochkin U. V. Cardiovascular pathology of children with Goldenhar -Gorlin syndrome

Astrakhan state medical academy,

Scientific-clinical center of otorhinolaryngology, Federal Medical and Biological Agency, Astrakhan

АКТУАЛЬНОСТЬ: синонимы - окулоаурикуло-вертебральная дисплазия, синдром Гольденхара - Горлина (Goldenhar - Gorlin), фациоаурикуло-вертебральная дисплазия. Наличие у ребенка множественных внешних врожденных дефектов осложняет установление других соматических аномалий, которые обычно игнорируются или пропускаются при осмотре. При синдроме Гольденхара отмечается наличие гемифациальной микросомии, эпибульбарных тератом, преаурикулярных отростков (околоушных придатков), поперечных расщелин лица, асимметрии черепа и аномалий строения позвоночника. Частота встречаемости составляет 0,2 на 10 000 родов. Диагноз обычно устанавливается при обнаружении асимметрии лица или расщелины верхней челюсти в сочетании с односторонней микрофтальмией.

При анализе ЭКГ определены: экстрасистолия - 21 (14,0%), брадиаритмии - 33 (22,0 %), миграция водителя ритма - 22 (15,0%), блокады проводящей системы сердца - 15 (10,0%), синдром ранней реполяризации желудочков - 27 (18,0%). Удлинения интервала QT не встречалось у обследованной группы детей, имеющих НСТ.

ОБСУЖДЕНИЕ: оценка физического развития и функции сердечно-сосудистой системы необходима для изучения возможностей адаптации ребенка при операции КИ. ВПС среди детей с НСТ встречаются значительно чаще, чем в популяции здоровых и имеют многокомпонентные дефекты. Отклонения на ЭКГ в виде нарушения ритма и проводимости сердца имеют более половины детей с НСТ. Малые аномалии развития сердца определяются у одной трети детей, что значительно больше, чем в контроле.

ВЫВОДЫ

Дети с НСТ имеют значительные отклонения как в физическом развитии, так и в сердечно-сосудистой системе. Многокомпонентные ВПС среди детей с нейросен-сорной тугоухостью встречаются значительно чаще, как и различные варианты нарушения ритма и проводимости сердца. Знание кардиоваскулярной патологии у детей с НСТ и ее проявлений позволяет своевременно составить индивидуальную схему терапии перед проведением наркоза и операции КИ.

ЦЕЛЬ: на примере наших наблюдений синдрома Гольденхара у детей ознакомить врачей с изменениями в сердечно-сосудистой системе.

МЕТОДЫ: нами наблюдались 9 детей с синдромом Гольденхара - Горлина. Из них было 6 мальчиков и 3 девочки. Возраст - от 3-х до 17 лет. Обследование включало: общеклинические методы, сбор анамнеза по анкете, ЭКГ, ЭХО-КС, суточное мониторирование, проведение аудио-логического теста.

РЕЗУЛЬТАТЫ: физическое развитие детей не соответствовало возрастным нормам у 5. Более половины детей (7 детей) имели различные хронические соматические заболевания (гастродуоденит, ревматизм, гломерулонеф-рит, ранний кариес). Задержка нервно-психического развития определена у 3 детей. Врожденные пороки сердца имели 7 детей. Из них тетрада Фалло - 2, дефект межжелудочковой перегородки - 1, транспозиция магистральных сосудов с отхождением аорты и легочного ствола от правого желудочка - 2, дефект межпредсердной перегородки - 2. На момент обращения у 4 детей проведены операции на сердце, состояние их было стабильное. У 3 детей операции отложены, т. к. пороки были гемоди-намически незначимыми. У 2 детей пороки были выявлены в ЛОР-отделении педиатром при подготовке к операции кохлеарной имплантации. При рождении пороки сердца были выявлены у 4, у остальных детей установлены после 3 лет и позже. При анализе ЭКГ определены:

экстрасистолия - 2, брадикардия - 3, миграция водителя ритма - 5, блокады проводящей системы сердца - 5. Удлинения интервала QT не встречалось. Причинами обращения послужили аномалии ушных раковин, преау-рикулярных отростков, снижение или отсутствие слуха. Нейросенсорная глухота определена у 3, снижение слуха из-за патологии наружного уха - у 4. Аномалии лицевого черепа с асимметрией лица были у всех детей. Сочетание с расщелиной губы и неба - у 2 детей. У 2 детей выявлена патология мочевой системы - удвоение мочеточников и мультикистоз почек.

УДК: 616-07: 616.127-002:616-053.7

Балыкова Л. А., Ивянский С. А., Корнилова Т. И., Маркелова И. А., Трупанова П. А.

Сложности диагностики воспалительных изменений миокарда у юных спортсменов

Мордовский государственный университет им. Н. П. Огарева, Саранск

Balykova L. A., Ivyanskiy S. A., Komilova T. I., Markelova I. A., Trupanova P. A.

Difficulties in diagnostics of myocardium phlogystic changes in young sportsmen

Mordovian state university n.a. Ogarev N. P., Saransk

ЦЕЛЬ: выявить особенности течения и критерии диагностики миокардита у юных атлетов.

МЕТОДАМИ: клинического исследования, лабораторными (с определением С-реактивного белка, серомукои-да, белковых фракций, тропонина I, лактатдегидрогеназы (ЛДГ), креатинфосфокиназы (КФК), натрийуретического пептида (НУП)), иммунологическими (с обнаружением антител к кардиотропным вирусам, рабочему миокарду, проводящей системе сердца и др.), стандартной ЭКГ, ЭКГ с дозированной физической нагрузкой на велоэргометре, холте-ровского мониторирования ЭКГ, ЭхоКГ с цветным доппле-ровским картированием, рентгенографии грудной клетки, сцинтиграфии миокарда и ЯМР-томографии (по показаниям) за период 2007-2013 гг. обследовано 239 спортсменов 1118 лет, среди которых 167 мальчиков. Группу сравнения составили 22 нетренированных ребенка с воспалительным поражением сердца, контрольную - 20 здоровых детей.

РЕЗУЛЬТАТЫ: подозрение на миокардит возникало в подавляющем большинстве у мальчиков, занимающихся не менее 3-5 лет футболом, хоккеем, лыжными гонками, плаванием на длинные дистанции. Основными поводами для углубленного обследования были нарушения процессов реполяризации, аритмии и блокады проведе-

ОБСУЖДЕНИЕ: пороки сердца являются одним из компонентов симптомокомплекса Гольденхара - Горлина. По литературным данным, описываются многокомпонентные дефекты развития сердца. Диагностика синдрома основывается на генетическом обследовании.

ВЫВОДЫ

Таким образом, при определении у ребенка преаури-кулярных отростков, поперечных расщелин лица, асимметрии черепа обязательно обследовать на наличие патологии сердечно-сосудистой системы.

ния, дилатация и гипертрофия миокарда левого желудочка. Дети группы сравнения были достоверно более младшего возраста: 4,8+1,3 против 16,2+0,5 (р<0,05) и половину составили девочки. В ходе обследования миокардит диагностирован у 10 (4,1%) атлетов. Опорными диагностическими признаками в обеих группах были: связь с перенесенной вирусной инфекцией (у спортсменов менее отчетлива), жалобы на слабость, одышку, перебои в работе сердца (редко), неадекватную усталость после обычных нагрузок. Однако в целом спортсмены предъявляли жалобы гораздо реже, чем пациенты группы сравнения (в 20% против 72%, р<0,05), а основной причиной обращения к врачу было снижение спортивных результатов. При проведении ЭКГ лишь у 10-31% пациентов (чаще не спортсменов) выявлено снижение вольтажа комплекса QRS в стандартных отведениях, чаще обнаруживались расстройства реполяризации (в 40-45,5%), дисфункция синусового узла, нарушения ритма и проводимости (в 68-70%). Спектр аритмий был сходен, но у спортсменов преобладали брадизависимые феномены и удлинение интервала QT с (до 438+32 мс против 375+26 мс, р<0,05). По данным ЭхоКГ нарушение систолической функции желудочков сердца и их дилатация выявлялись в равном проценте случаев, тогда как гипертрофия миокарда и расстройство диа-столической функции определялись почти исключительно у спортсменов. Биохимические (повышение КФК, ЛДГ, тропонина, НУП) и иммунологические нарушения выявлялись одинаково часто в обеих группах, но уровни были несколько выше у спортсменов. Вышеперечисленные признаки у атлетов требуют дифференциальной диагностики со «спортивным сердцем». При этом необходима оценка физической работоспособности и максимального потребления кислорода в нагрузочных тестах, а наиболее надежными методами являются сцинтиграфия миокарда и ЯМР-томография.

ВЫВОДЫ

Миокардит диагностируется чаще у юношей, тренирующих выносливость, по традиционным критериям и требует исключения дис- и адаптационных изменений.

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.