CC BY
24СЕНСОНЕВРАЛЬНЫЙ КОМПОНЕНТ ТУГОУХОСТИ У БОЛЬНЫХ ОТОСКЛЕРОЗОМ
Корвяков В. С.1, Диаб Х. М.1,2, Джамалудинов Ю. А.3, Ахмедов Ш. М.1, Пащинина О. А.1, Михалевич А. Е.1, Гамзатов К. Н.3
1 ФГБУ «Научно-клинический центр оториноларингологии» ФМБА России, 123182, Москва, Россия
(Директор - член-корр. РАН, проф. Н. А. Дайхес)
2 ГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н. И. Пирогова» Минздрава России, 117997, Москва, Россия
(Зав. каф. оториноларингологии - докт. мед. наук, профессор А. И. Крюков)
3 ФГБОУ ВО «Дагестанский государственный медицинский университет» Минздрава России, 367000, г. Махачкала, Дагестан, Россия
(Ректор - проф. С. Н. Маммаев)
SENSORINEURAL COMPONENT OF HEARING LOSS IN PATIENTS WITH OTOSCLEROSIS
Korvyakov V. S.1, Diab Kh. M.12, Dzhamaludinov Y. A.3, Akhmedov Sh. M.1, Paschinina O. A.1, Mikhalevich A. E.1, Gamzatov K. N.3
1 Federal State Budgetary Institution Clinical Research Centre of Otorhinolaryngology of the Federal Medico-Biological Agency of Russia, Moscow, Russia
2 State Budgetary Educational Institution of Higher Education Pirogov Russian National Research Medical University, Moscow, Russia
3 Federal State Budgetary Educational Institution of Higher Education Dagestan State Medical University of the Ministry of Healthcare of Russia, Makhachkala, Dagestan, Russia
В статье предпринята попытка представить рабочую классификацию отосклероза в зависимости не только от значений показателей звукопроведения и звуковосприятия, но и от локализации отосклероти-ческих очагов, а также объяснить некоторые механизмы возникновения сенсоневрального компонента тугоухости у пациентов с данной нозологической формой заболевания.
Ключевые слова: отосклероз, классификация, сенсоневральный компонент тугоухости.
Библиография: 15 источников.
The article attempts to present a working classification of otosclerosis depending on sound conduction and sound perception level as well as on the location of otosclerotic foci, and to explain some mechanisms of the development of sensorineural component of hearing loss in the patients with this nosological form of the disease.
Key words: otosclerosis, classification, sensorineural component of hearing loss.
Bibliography: 15 sources.
Отосклероз - специфическое ушное заболевание, которое характеризуется двусторонним очаговым остеодистрофическим поражением костной капсулы лабиринта. Этиопатогенез данного заболевания до сих пор не установлен. Отосклероз принято подразделять на клинический, проявляющийся соответствующей симптоматикой, и гистологический - бессимптомный. Клинический отосклероз в зависимости от данных тональной пороговой аудиометрии (ТПА) подразделяется на тимпанальную, смешанную и кохлеарную формы. В настоящее время единственным методом
хирургической реабилитации слуха у пациентов с отосклерозом являются различные способы ста-педопластики, которые, в основном выполняются при тимпанальной и смешанной формах [1]. Так как единственным предназначением стапедопла-стики является улучшение слуховой функции, а не избавление пациента от отосклероза, она, по своей сути, относится к разряду паллиативных операций и подразумевает удаление всего или части стремени с одномоментным восстановлением трансформационной системы среднего уха посредством протезов различного происхожде-
ния и конструкции. Альтернативой хирургической реабилитации слуха у пациентов с отосклерозом является электроакустическая коррекция. Консервативная специфическая терапия у больных отосклерозом проводится исключительно при его активной стадии, причем в целях не улучшения, а возможной стабилизации слуха [2].
Прежде чем перейти к рассмотрению вопросов, касающихся основной проблематики данной статьи, нам представляется актуальным остановиться на некоторых моментах терминологии и классификации отосклероза. Как было представлено выше, классификация отосклероза, принятая сообществом аудиологов (сурдологов) и ото-хирургов, зиждется исключительно на данных тональной пороговой аудиометрии (ТПА), отражающих состояние звукопроводящего и звуково-спринимающего аппаратов, причем выделяются, как правило, три его формы: тимпанальная, смешанная и кохлеарная [3]. Возможны варианты в зависимости от позиции автора, предложившего классификацию, освещающую наиболее важные, на его взгляд, характеристики течения отосклероза. Однако все эти изменения в терминологии, т. е., в названии форм (тимпанальная - стапеди-альная, фенестральная, «чистый» анкилоз стремени; кохлеарная - лабиринтная, поражение внутреннего уха и т. д.), мало что меняют в существе вопроса. Учитывая тот факт, что любая классификация относится к категории условных, так как характеризует любое явление по какому-то, пусть даже самому существенному признаку, всеобъемлющей классификации клинических форм отосклероза ждать не приходится. Однако для клинициста, помимо данных ТПА, существенно важным является уточнение локализации патологического процесса. Важным это является потому, что современное хирургическое лечение больных отосклерозом может быть осуществлено только в случаях поражения области окна преддверия, т. е. в случаях анкилоза стремени [4]. Д. Ц. Дондитов (2000) выделяет четыре типа стапедиального отосклероза, а G. Ма1ай"оШ:е с соавторами (2008) -три, в зависимости от распространения и выраженности отосклеротического процесса в нише окна преддверия. И действительно, ориентируясь исключительно на показатели костной проводимости и костно-воздушного интервала (КВИ), по данным ТПА выделены выше названные три формы отосклероза, причем границы костной проводимости для каждой из форм приняты достаточно условно, что во многом ориентировано на возможность получения социально значимого слуха в послеоперационном периоде. Однако во всех случаях этих трех форм отосклероза (в том числе и кохлеарной), по крайней мере, у пациентов, отобранных на хирургическое лечение, по умолчанию (если не проводилось КТ-исследование ви-
сочных костей), подразумевалось существование анкилоза стремени, в противном случае операция стапедопластики утрачивала свой смысл. Теперь попытаемся выяснить суть терминов, которыми названы три формы отосклероза.
Тимпанальная (барабанная) - в соответствии с названием - должна отображать процессы, происходящие в среднем ухе (в тимпанальной полости), а при отосклерозе, конкретно - в костной капсуле лабиринта, формирующей нишу окна преддверия (отосклероз in situ), смешанная - и в костной капсуле лабиринта, формирующей нишу окна преддверия и в других отделах костной капсулы внутреннего уха, кохлеарная - в различных частях костной капсулы внутреннего уха (с преимущественным поражением капсулы улитки), но без вовлечения в процесс ниши окна преддверия. То есть тимпанальная форма отосклероза локальная, с преимущественным остеодистрофиче-ским поражением капсулы лабиринта в области стенок ниши окна преддверия, с разрастанием отосклеротических очагов в сторону этой ниши (в сторону среднего, а не внутреннего уха), приводящих к анкилозу стремени, смешанная форма - распространенная, когда отосклеротические очаги располагаются в различных участках костной капсулы, но с обязательным вовлечением в процесс ниши окна преддверия, приводящим к анкилозу стремени, кохлеарная форма также относится к распространенной, но без вовлечения в патологический процесс ниши окна преддверия. Следуя дальнейшей логике рассуждений, констатируем, что тимпанальная форма отосклероза ограничивается исключительно поражением костной капсулы лабиринта в нише окна преддверия, сопровождающимся обязательным анкилозом стремени, без вовлечения в процесс структур внутреннего уха, т. е. костная проводимость у этих пациентов всегда соответствует возрастной норме (за исключением зубца Кархарда). Поэтому принятый нами (бездоказательно) ауди-ологический диапазон снижения ее границ до 20 дБ не соответствует действительности, т. е. у этой категории пациентов нарушено звукопроведе-ние, а по данным ТПА отмечается кондуктивная тугоухость. При смешанной форме отосклероза патологическому диффузному остеодистрофиче-скому процессу подвержены все отделы костной капсулы лабиринта, в том числе и ниша окна преддверия (анкилоз стремени), поэтому у этих пациентов нарушено не только внутритимпа-нальное звукопроведение (за счет неподвижности стремени), но, в некоторых случаях, и внутри-лабиринтное за счет изменений гидродинамики лабиринта (о чем более подробно будет изложено ниже), а также звуковосприятие (за счет нарушений электролитного состава жидкостей внутреннего уха, возможного, «токсического» влияния
метаболитов жизнедеятельности отосклеротиче-ских очагов на сенсорный эпителий лабиринта, который меняет свое функциональное состояние до парабиоза, а в некоторых случаях, возможно, и морфологическое - вплоть до его гибели). То есть по данным ТПА у этих пациентов отмечается смешанная форма тугоухости, причем КВИ во всех случаях обусловлен нарушением внутри-тимпанального звукопроведения, т. е. является истинным, а у части больных имеет сочетанный характер, когда к внутритимпанальным присоединяются нарушения, связанные с внутрила-биринтным звукопроведением (который мы называем «ложным» КВИ). При кохлеарной форме отосклероза звукопроведение на уровне среднего уха (внутритимпанальное) не страдает, так как отсутствует анкилоз стремени. Однако внутрила-биринтное звукопроведение нарушено, по крайней мере, вследствие изменений гидродинамики (в случаях распространения отоочагов в сторону жидких сред внутреннего уха изменяются их объем и давление, что переводит систему в другое функциональное состояние; либо вследствие изменения вязкости перилимфы). Помимо этого, во всех случаях нарушено звуковосприятие (причину см. выше), т. е. у этих пациентов по данным ТПА отмечается сенсоневральная тугоухость в «чистом» виде без КВИ либо смешанная с небольшим КВИ, который является «ложным», так как обусловлен изменениями внутрилабиринтного звукопрове-дения в отличие от истинного, который связан с нарушениями внутритимпанального звукопрове-дения. Следует заметить, что «ложный» КВИ при кохлеарной форме отосклероза отмечается только в случаях нарушения гидродинамики внутреннего уха, а потому не является постоянным.
В связи с вышеизложенным не только для уточнения нарушений звукопроведения и (или) звуковосприятия у больных отосклерозом по данным ТПА, а также из соображений преимущественной локализации патологического процесса следовало бы внести некоторые коррективы в терминологию и классификацию данного заболевания. На наш взгляд, термин «тимпанальная» является слишком общим и относится ко всем структурам барабанной полости, а помимо этого, не отображает сути процесса, так как заболевание отосклероз связано с поражением костной капсулы лабиринта, т. е. с внутренним, а не со средним ухом (анкилоз стремени является вторичным), поэтому логично было бы назвать эту форму отосклероза фенестральной (стапеди-альной) (термин, указывающий на локализацию процесса исключительно в окне преддверия). Оба термина: смешанная и кохлеарная (в теперешнем их понимании) - объединить в один - фенестраль-но-кохлеарная форма отосклероза, под которым подразумевается, что остеодистрофический про-
цесс костной капсулы лабиринта имеет распространенный диффузный характер и поражает как нишу окна преддверия (с анкилозом стремени), так и другие структуры внутреннего уха. Термин «кохлеарная форма отосклероза» сохранить, но подразумевать под ним исключительно распространенное поражение костной капсулы лабиринта без вовлечения в процесс стремени.
В итоге данная рабочая классификация могла бы иметь следующий вид: фенестральная (ста-педиальная) форма отосклероза (локальная), которая во всех случаях характеризуется кондук-тивной тугоухостью по данным ТПА; фенестраль-но-кохлеарная (стапедиально-улитковая) форма (распространенная), которая проявляется смешанной формой тугоухости; кохлеарная (улитковая) форма (распространенная) во всех случаях соответствует сенсоневральной тугоухости по данным ТПА, в некоторых случаях сопровождаясь небольшим «ложным» КВИ. Данная классификация не является всеобъемлющей, однако выгодно отличается от других, хотя бы потому, что не требует введения дополнительных градаций по костному звукопроведению, а кроме того, дает четкие, понятные основания (показания) для проведения стапедопластики, которая выполняется в случаях фенестральной и фенестрально-кохлеарной форм отосклероза, т. е. в тех случаях, когда речь идет об анкилозе стремени (который в сомнительных случаях подтверждается данными лучевых методов исследования).
Если показания к стапедопластике при фе-нестральной форме отосклероза не вызывают сомнений (костная проводимость - в пределах возрастной нормы, а КВИ должен быть не менее 20 дБ, хотя бы в речевом диапазоне частот), то основным ориентиром для проведения операции при фенестрально-кохлеарной форме следует считать пороги костного звукопроведения в пределах от 5-10 до 30-35 дБ для возможности получения социально значимого слуха в послеоперационном периоде, т. е. воздушное звукопроведение должно достигнуть уровня 30-40 дБ, хотя бы в диапазоне разговорных частот, в противном случае пациент будет вынужден прибегнуть к использованию слухового аппарата, а эффективность полученного результата стапедопластики в этих случаях следует признать сомнительным (операция ради операции). В остальных случаях кохлеарно-фе-нестральной формы отосклероза, когда костная проводимость снижена более 30-35 дБ по всей тон-шкале аудиометрической кривой, показано слухопротезирование, при IV степени тугоухости на оба уха - кохлеарная имплантация. Такие ограничения к проведению стапедопластики при фенестрально-кохлеарной форме связаны с существующей на сегодняшний день точкой зрения о невозможности улучшения костной проводимо-
сти (исключая зубец Кархарда) у пациентов отосклерозом. При кохлеарной форме отосклероза по представленной классификации стапедопластика не показана при любой степени тугоухости (нет анкилоза стремени); коррекция слуха должна проводиться либо слуховыми аппаратами, либо при IV степени тугоухости - хирургически (кохле-арная имплантация). Однако в связи с усовершенствованием методики операции стапедопластики аутохрящом на вену, которое заключается в замене части перилимфы (в объеме преддверия) на физиологический раствор [5], появилась возможность улучшить показатели костного звукопрове-дения у пациентов с фенестрально-кохлеарной формой отосклероза (на 15-20 дБ), что позволило расшить границы показаний к ее проведению. Помимо этого, следствием разработки операции секундомирингопексии у пациентов с вторичной улитковой сенсоневральной тугоухостью [6], появилась возможность проведения данной операции в целях улучшения слуха у больных с кохле-арной формой отосклероза. В некоторых случаях у пациентов с фенестрально-кохлеарной формой отосклероза с IV степенью смешанной тугоухости и выраженным сенсоневральным компонентом (костная проводимость снижена до 50-70 дБ по всей тон-шкале аудиометрической кривой) вторичного генеза показано сочетанное одномоментное применение операций: стапедопластика аутохрящом на вену с заменой части перилимфы и секундомирингопексия, что в некоторых случаях является альтернативой кохлеарной имплантации.
Таким образом, представленная классификация позволяет не просто условно выделить формы отосклероза на основании порогов звуко-проведения и звуковосприятия, а четко разграничить на те, при которых показано проведение стапедопластики (фенестральная и фенестраль-но-кохлеарная) и при которых - не показано (кохлеарная) на основании преимущественной локализации отосклеротического процесса с вовлечением или не вовлечением в процесс стремени. Помимо этого, не требуется, на основании данных ТПА, условно выделять границы костного звукопроведения для обозначения форм, так как для фенестральной формы во всех случаях характерна только кондуктивная тугоухость; для фене-стрально-кохлеарной - смешанная, а для кохле-арной - сенсоневральная в «чистом» виде либо с «ложным» КВИ, обусловленным нарушением вну-триулиткового звукопроведения.
После того как мы представили свои соображения по поводу терминологии и классификации отосклероза, перейдем к рассмотрению вопросов, касающихся возникновения сенсоневраль-ного компонента тугоухости у этой категории больных. Согласно представленной выше класси-
фикации речь пойдет о пациентах с фенестраль-но-кохлеарной и кохлеарной формами отосклероза, т. е. о тех двух формах, при которых имеет место сенсоневральный компонент тугоухости. До настоящего времени не установлена причина его возникновения у пациентов с отосклерозом. Существуют гипотезы, пытающиеся установить и объяснить эти причины. Наиболее распространенными из них у пациентов с фенестрально-кох-леарной формой являются следующие: блокада лабиринта фиксированным стременем обусловливает относительный застой перилимфы, что оказывает отрицательное влияние на биологические структуры внутреннего уха, вначале носящее функциональный (обратимый) характер, а затем, при длительном течении болезни, постепенно присоединяются и органические (необратимые) изменения [7, 8]. Б. М. Сагалович (1988) в своей монографии «Слуховое восприятие ультразвука» предполагает, что блокада стремени приводит к изменению проницаемости гематолаби-ринтного барьера, что, в свою очередь, вызывает явления гипоксии жидких сред внутреннего уха и в конечном итоге его сенсорного аппарата [9]. Некоторые авторы придают особое значение в развитии сенсоневрального компонента тугоухости при отосклерозе участию центральных механизмов регуляции в его патогенезе [10].
Собственный опыт хирургического лечения больных фенестрально-кохлеарной формой отосклероза с использованием методики аутохрящ на вену позволил выявить как минимум две особенности, относящиеся к перилимфатической жидкости у этой категории пациентов: в некоторых случаях отмечается нарушение ее прозрачности в той или иной мере выраженности, что может косвенно указывать на наличие продуктов жизнедеятельности (метаболизма) отосклеротических очагов, возможно оказывающих «токсическое» влияние на сенсорный аппарат и, что установлено точно, измененяющих физико-химический состав ее (по крайней мере, кальция и фосфора), и второе - у части пациентов перилимфа не поступает в нишу окна преддверия после перфорации подножной пластинки стремени, а при непреднамеренном дефиците, возникающем в некоторых случаях тотальной платинэктомии, не происходит ее самовосполнение, что, опять же косвенно, может свидетельствовать о нарушениях гидродинамики жидкостей внутреннего уха, связанных, скорее всего, с изменениями в строении водопровода улитки (его сужение или полная блокада отоочага-ми). Причем просматривается четкая корреляция между выраженностью сенсоневрального компонента тугоухости и выявляемыми при стапедопла-стике изменениями в состоянии перилимфы.
Для кофохирурга, помимо констатации выявляемых при стапедопластике изменений в состо-
янии перилимфы, существенным является установление генеза сенсоневрального компонента тугоухости у больных отосклерозом - его первичности или вторичности, так как от этого факта будет зависеть возможность улучшить его показатели. Под понятием первичности сенсоневрального компонента тугоухости подразумевается органическое (необратимое) поражение сенсорного аппарата слухового анализатора, вторичности -функциональное (обратимое), проявляющееся состоянием парабиоза. Из данного положения следует, что в случаях выявления первичной сен-соневральной тугоухости (или сенсоневрального компонента при смешанной тугоухости) улучшить показатели костной проводимости по данным ТПА не представляется возможным и, наоборот, при вторичной - это возможно.
На наш взгляд, возникновение, выраженность и генез сенсоневрального компонента тугоухости у больных отосклерозом зависит от следующих причин: локализации, распространенности, выраженности, направленности роста и активности отосклеротических очагов. Под локализацией отоочагов мы имеем в виду место их расположения в том или ином отделе костной капсулы лабиринта, под распространенностью - единичное или множественное (диффузное) их количество, под выраженностью - объем пораженного участка, под направленностью роста - экстра- или ин-тралабиринтное (пери- или эндостальное) распространение, т. е. в сторону среднего уха (окна преддверия) или внутрь лабиринта (до эндоста, с вовлечением его в патологический процесс), под активностью - наличие или отсутствие метаболических процессов в нем (активный или завершенный процесс). К факторам, которые способны привести к первичному компоненту сенсоневральной тугоухости у больных отосклерозом следует отнести возможность непосредственного «токсического» влияния продуктов метаболизма отосклеротических очагов на сенсорный эпителий слухового анализатора, а также их механическое воздействие на рецепторные клетки или сосуды, кровоснабжающие структуры внутреннего уха. Мы специально акцентируем внимание на слове - возможность, так как, для того чтобы это влияние осуществилось, необходимо соблюдение, как минимум, следующего условия: продукты метаболизма, поступающие из отосклеротических очагов костной капсулы лабиринта в перилимфу, должны быть способны достичь сенсоневрального эпителия, т. е. оказаться либо в органе Корти, либо в спиральном ганглии. Для осуществления данного условия необходимо существование следующих факторов: отосклеротический очаг (или очаги) является активным, располагается в костной капсуле улитки, имеет интралабиринтную направленность роста.
Существенное значение имеет его локализация -в проекции спиральной связки (сосудистой полоски), т. е. срединной лестницы или в области тимпанальной и (или) вестибулярной лестницы. В том случае, если отосклеротический очаг соответствует всем вышеперечисленным факторам и располагается в костной капсуле улитки в проекции спиральной связки, то следует предположить возможность механического воздействия на сосудистую полоску (за счет врастания в нее и сдавле-ние ее сосудов) и, как следствия, связанные с этим явления гипоксии внутреннего уха, приводящей к изменению эндокохлеарного потенциала улитки, а кроме того, возможность диффузного поступления продуктов его метаболизма непосредственно в эндолимфу и далее к органу Корти.
По-другому обстоит дело, когда отоочаги локализуются в костной капсуле улитки в проекции тимпанальной лестницы или лестницы преддверия: продукты метаболизма из отоочага диффундируют в перилимфу той или другой лестницы, а затем должны преодолеть препятствие в виде мембран (рейснерова или базилярная), чтобы проникнуть в срединную лестницу и далее к сенсорному эпителию органа Корти. Мы с достаточной долей уверенности можем судить о том, что в структурах этих мембран отсутствует механизм для активного переноса продуктов метаболизма отоочагов органической природы из пери- в эн-долимфу (в процессе эволюции необходимости в таком механизме нет), что касается вопроса пассивного (диффузионного) их перемещения, то оно во многом зависит от способности мембран (в особенности рейснеровой) к такого рода транспорту, что во многом определяется их строением. В принципе, мы не можем полностью исключить возможность существования такого пути, если представить себе ситуацию, при которой облите-рированный водопровод улитки приводит к застою перилимфатической жидкости, а концентрация продуктов метаболизма отосклеротических очагов органической природы в ней продолжает увеличиваться (в особенности при активной стадии отосклероза) и в какой-то момент (критической концентрации) появляется эта возможность их проникновения в эндолимфу и далее в орган Корти. Что касается продуктов метаболизма ото-очагов неорганической (минеральной) природы (Са и Р), то установленными являются факт их повышенной концентрации в перилимфе и возможность поступления в эндолимфу через К-Са каналы рейснеровой мембраны (хотя бы пассивным путем по градиенту концентрации) и далее в орган Корти. Открытым остается вопрос: какая субстанция из этих продуктов метаболизма отооча-гов оказывает негативное влияние на сенсорный эпителий и точка ее конкретного приложения? Установлено, что в процессе резорбции костной
капсулы лабиринта из отосклеротического очага в перилимфу поступают различные структурные компоненты межклеточного матрикса, в том числе кислые мукополисахариды (гликозамингли-каны) [11] и щелочная фосфатаза [12], которые, в принципе, способны оказывать влияние на сенсорный эпителий. Известно также, что щелочная фосфатаза является интегральным ферментом плазматических мембран, механизм ее действия не до конца изучен, однако установлено, что она принимает участие в активном транспорте ионов № и К, однако проявляет свою активность исключительно в щелочной среде (рН среды -8,4-9,4); различные же группы гликозамингли-канов, являясь полианионами, т. е. отрицательно заряженными молекулами, способны связывать большое количество воды, а также большое количество катионов К и Са, доводя вещество (перилимфу), в котором они находятся, до желеобразного состояния, т. е. они оказывают непосредственное влияние на вязкость перилимфы и, скорее всего, опосредованное - на концентрацию электролитов, растворенных в ней. Помимо этого, они закисляют среду (перилимфу), а следовательно, в этом смысле являются антагонистами щелочной фосфатазы (в кислой среде она не проявляет своей активности). Хотя некоторые исследования отмечают высокую активность щелочной фосфатазы в активном отосклероти-ческом очаге (но не в перилимфе), несмотря на присутствие большого количества кислых гли-козамингликанов в нем [3]. Кроме выше перечисленных метаболитов органической и неорганической природы, поступающих в перилимфу из отосклеротических очагов, возможно, существует какая-то другая субстанция, но оказывает ли она какое-то влияние на сенсорный эпителий, а главное, в чем проявляется это влияние, предстоит выяснить. Из всех же перечисленных выше продуктов метаболизма отоочагов, поступающих в перилимфу и способных оказывать влияние на сенсорный аппарат органа Корти, на наш взгляд, наибольшее значение имеют ионы Са. В нормальных условиях ионный состав эндолимфы напоминает состав цитоплазмы с высоким содержанием ионов К, низким - ионов № и с концентрацией ионов Са, поддерживаемой на микромолекулярном уровне. Ионный состав эндолимфы поддерживается на таком постоянном уровне за счет специальных каналов и секретирующих клеток, расположенных в сосудистой полоске. В мембранах волосковых клеток органа Корти существуют потенциалзависимые кальциевые и кальций-активируемые калиевые каналы, следствием взаимодействия которых является осцилляция электрического потенциала [13]. Причем в специальной литературе имеются указания, что ионные механизмы, лежащие в основе явления элек-
трического резонанса, связаны главном образом с взаимодействием этих двух, наиболее мощных чувствительных к напряжению ионных токов -кальциевого тока, направленного через ионные каналы клеточной мембраны внутрь клетки, и кальций-зависимого калиевого тока, направленного наружу (Art et al., 1986; Hudspeth, 1986, цит. по Альтман Я. А.). Вследствие увеличения концентрации Са в эндолимфе и органе Корти выше необходимых микромолекулярных значений будет происходить разбалансировка в работе этих каналов и, как следствие, поляризации волоско-вой клетки. А кроме того, по механизму обратной связи вследствие высокой концентрации ионов Са в эндолимфе поступление его из сосудистой полоски прекратится.
Относительно точки непосредственного приложения логично рассматривать два пути: тело волосковой клетки и стериоцилии. Первый путь приложения ионов Са на мембрану тела волоско-вой клетки возможен только в случае их проникновения (переноса) через ретикулярную мембрану. Gitter et al., 1986, установили наличие таких ионных каналов в кутикулярной области ретикулярной мембраны наружных волосковых клеток. Однако наибольшее значение, вероятно, имеет второй путь - мембраны стереоцилий наружных и, возможно, внутренних волосковых клеток, которые выстоят в просвет между ретикулярной и покровной мембранами. Причем воздействие на мембраны стереоцилий волосковых клеток также проявляется на уровне Са-К-каналов. Механизм действия в данной ситуации будет зависеть от свойств жидкости, омывающей стереоцилии (с высоким содержанием ионов К, аналогичным эндолимфе, или с высокой концентрацией ионов Na аналогичным перилимфе), который не до конца установлен [14]. Логично предположить, что при повышенной концентрации Са в области сте-реоцилий волосковых клеток механизм возбуждения волосковой клетки будет нарушен: на каждое незначительное механическое отклонение стереоцилий будет происходить ее неадекватное перевозбуждение (или торможение), что в конечном итоге приведет к функциональным, преходящим нарушениям в работе сенсорной клетки, а при достаточной длительности этого патологического процесса и к возможным органическим изменениям ее структуры.
Следовательно, представленное выше возможное влияние ионов Са, вследствие повышения его концентрации, на механизм образования и изменения рецепторных потенциалов волоско-вых клеток приведет соответственно и к изменению суммационного и микрофонного потенциалов улитки.
В практическом плане (замена части пери-лимфы в объеме преддверия на физиологический
раствор у части пациентов с фенестрально-кох-леарной формой отосклероза) для кофохирурга существенным является экспериментально установленный факт, что замена перилимфы физиологическим раствором Рингера не вызывает изменений электрических ответов улитки [14].
Теоретически возможен еще один путь, приводящий к формированию первичного компонента сенсоневральной тугоухости у больных отосклерозом, когда отосклеротические очаги локализуются непосредственно в костном стержне улитки и оказывают механическое влияние (вследствие сдавления) на сенсорный эпителий спирального ганглия и (или) сосудистые его образования, а также в случаях расположения ото-склеротических очагов в костной апертуре или во внутреннем слуховом проходе, когда они сдавливают кохлеарный нерв.
При резорбции костной капсулы лабиринта вследствие отосклеротического процесса, помимо поступления в перилимфу продуктов метаболизма отсклеротических очагов, оказывающих негативное влияние на сенсорный эпителий внутреннего уха, изменяются свойства и самой перилимфы. Несомненно, что вследствие поступления в перилимфу метаболитов белковой природы и мукополисахаридов изменяется ее вязкость (плотность) в сторону увеличения, что, в свою очередь, изменит ее гидроакустические свойства, а значит, и внутриперилимфатическое звукопроведение. Казалось бы, что этот феномен должен иметь положительное значение. Однако это утверждение является справедливым только в первом приближении. На самом деле в процессе фило- и онтогенеза развития внутреннего уха свойства (в том числе и вязкость) перилимфы по отношению к эндолимфе строго «регламентированы» для наилучшего звукопроведения и звуковосприятия, поэтому любые отклонения в параметрах той или другой внутрилабиринт-ной жидкости будут иметь негативное значение. И действительно, увеличение вязкости жидкости приведет только к возрастанию скорости распространения акустической волны в ней, причем так как вязкость перилимфатической жидкости в различных отделах перилимфатического пространства будет разниться в зависимости от локализации отосклеротического очага, то и скорость распространения акустической волны в этих участках будет разной, а это приведет к дисбалансу во внутрилабиринтном звукопроведении. Поясним суть данного феномена: перилимфа-тическое пространство при функционирующем водопроводе улитки не является полностью замкнутым, а сообщается с субарахноидальным, давление в котором в нормальных условиях ниже, чем в перилимфатическом, поэтому пери-лимфа находится в состоянии постоянного дви-
жения в сторону этого ликворного пространства по градиенту давления, причем внутренняя апертура водопровода улитки расположена таким образом, что открывается в сторону перилимфати-ческого пространства тимпанальной лестницы, в свою очередь, перилимфатическое пространство лестницы преддверия соединяется с пери-лимфатическим пространством тимпанальной лестницы через геликотрему - самое узкое место в перилимфатическом пространстве улитки (площадь ее поперечного сечения составляет всего 0,3 мм в квадрате), что обеспечивает некоторый «застой» перелимфы в вестибулярной лестнице. Теперь представим себе ситуацию, при которой отосклеротический очаг (активный, с интралаби-ринтной направленностью роста) локализован в области костной капсулы тимпанальной лестницы. Продукты его метаболизма в первую очередь проникают именно в перилимфу этой лестницы, где их концентрация будет наивысшей и будет соответствовать активности отоочага, а так как движение перилимфы, при функционирующем водопроводе улитки, направлено в сторону лик-ворного пространства, то обратного заброса этих продуктов метаболизма против движения пери-лимфы в сторону лестницы преддверия, да к тому же через геликотрему, не будет. Поэтому вязкость перилимфы в этой ситуации будет значительно выше в тимпанальной лестнице, чем в вестибулярной, а следовательно, и скорость распространения акустической волны в ней также возрастет, что в конечном итоге приведет к дисбалансу распространения направленных акустических колебаний частиц в этих средах.
По аналогии можно представить себе ситуацию, при которой отосклеротический очаг локализуется в костной капсуле лестницы преддверия. Проведя несложное логическое рассуждение, получим в итоге, что наибольшая вязкость перилимфы в этой ситуации будет отмечаться в лестнице преддверия со всеми вытекающими из этого последствиями. Таких ситуаций, приводящих к изменению вязкости внутрилабиринтных жидкостей, в том числе и эндолимфы, может быть достаточное количество, но все они будут зависеть от локализации отосклеротических очагов в том или ином отделе костной капсулы лабиринта и их сочетанного воздействия при диффузном расположении, и в конечном итоге к расбалансиров-ке распространения акустических волн по жидким средам лабиринта, а значит, к нарушениям внутрилабиринтного звукопроведения. Помимо этого, поступление метаболитов органической природы (в особенности гликозамингликанов) из отоочагов в перилимфу приведет к изменению однородности среды за счет укрупнения ее частиц, что потребует затрат большей энергии при передаче механических колебаний от одной
молекулы к другой, а следовательно, к быстрому затуханию этих движений.
Следовательно, при изучении влияния увеличения вязкости перилимфы на процессы распространения акустических волн (суть - механических направленных колебаний частиц среды) следует рассматривать как минимум два механизма такого влияния в их взаимосвязи: локусы различной вязкости перилимфы на протяжении всего перилимфатического пространства и неоднородность самой среды, где изменилась ее плотность.
Помимо вышеизложенного на изменение гидродинамики жидких сред внутреннего уха будут оказывать влияние отосклеротические очаги, вросшие в его просвет и уменьшающие его объем [15]. Известно, что произведение объема на давление в замкнутой полости есть величина постоянная, поэтому изменение объема изменит и саму константу, т. е. система функционирования внутреннего уха перейдет на другой уровень.
Заключение. Возникновение сенсоневраль-ного компонента тугоухости у больных отосклерозом обусловлено наличием отосклеротических
очагов: их активностью, выраженностью, локализацией, распространенностью и направленностью роста. К первичной сенсоневральной тугоухости у больных отосклерозом могут привести активные отосклеротические очаги, локализованные в костной капсуле лабиринта в проекции сосудистой полоски с интралабиринтной напра-ленностью роста, а также отоочаги, расположенные в области модиолюса, костной апертуры или внутреннего слухового прохода с тенденцией сдавления сенсорных образований (спирального ганглия, кохлеарного нерва соответственно) или сосудов, питающих их. К вторичному компоненту сенсоневральной тугоухости приводят изменения электролитного состава пери- и эндолимфы, в основном связанные с повышенной концентрацией ионов Са. К нарушениям внутрилабиринтного звукопроведения ведут изменения, связанные с гидродинамикой жидкостей внутреннего уха: изменения вязкости перилимфы и объема пери-лимфатического пространства. При их сочетании возможны различные варианты проявлений сен-соневрального компонента тугоухости у больных отосклерозом.
ЛИТЕРАТУРА
1. Арнаутова Е. М. Алгоритм выбора методики стапедопластики у больных отосклерозом: автореф. дис. ... канд. мед. наук. М., 2013. 24 с.
2. Дондитов Д. Ц. Функциональные результаты хирургии и инактивирующего лечения отосклероза: автореф. дис. ... канд. мед. наук. М., 2000. 30 с.
3. Преображенский Н. А., Патякина О. К. Стапедэктомия и стапедопластика при отосклерозе. М.: Медицина, 1973. 272 с.
4. Хилов К. Л., Преображенский Н. А. Отосклероз. Л., 1965. 239 с.
5. Корвяков В. С., Диаб Х. М., Пащинина О. А., Ахмедов Ш. М., Михалевич А. Е., Гамзатов К. Н. Хирургическое лечение больных кохлеарной формой отосклероза // Рос. оториноларингология. 2017. № 5. С. 35-43.
6. Корвяков В. С., Диаб Х. М., Пащинина О. А., Ахмедов Ш. М., Михалевич А. Е. Секундомирингопексия // Рос. оториноларингология. 2017. № 6. С. 80-88.
7. Никитина В. Ф. Опыт хирургического лечения анкилоза стремени у больных отосклерозом: автореф. дис. . канд. мед. наук. М., 1966. 23 с.
8. Пальчун В. Т., Сакалинскас М. А. Клиника и хирургия отосклероза. Вильнюс, 1976. 287 с.
9. Сагалович Б. М. Слуховое восприятие ультразвука. М., 1988. 288 с.
10. Лазарева Л. А., Морозова М. В., Дворянчиков В. В., Музаева Б. Р. Участие центральных механизмов регуляции в патогенезе отосклероза (обзор литературы) // Рос. оториноларингология. № 1 (86). 2017. С. 135-143.
11. Wittmack K. Die Otosklerose. Jena, Fischer, 1919.
12. Ruedi L., Sanz M., Fisch U. Untersuchung der Perilymphe nach Stapedectomie in Otosklerosefallen // Acta Oto-Laryng., 1965. N 5. P. 289.
13. Stryer L. 1991-1992. Molecular mechanism of visual excitation. Harvey Lect. 87. P. 129-143.
14. Альтман Я. А. Слуховая система. Л.: Наука, 1990. 620 с.
15. Bosatra P. Otosclerosis of inner ear // Jurn. Laryng. 1960. Vol. 74. P. 209.
REFERENCES
1. Arnautova E. M. Algoritm vybora metodiki stapedoplastiki u bol'nykh otosklerozom: avtoref. dis. ... kand. med. nauk [The alrogythm of selection of stapedoplasty method in the patients with otosclerosis: the extended abstracts of MD Candidate dissertation]. M., 2013. 24 (in Russian).
2. Donditov D. Ts. Funktsional'nye rezul'taty khirurgii i inaktiviruyushchego lecheniya otoskleroza: avtoref. dis. ... kand. med. nauk [The functional results of surgery and inactivating treatment of otosclerosis: the extended abstracts of MD Candidate dissertation]. M., 2000. 30 (in Russian).
3. Preobrazhenskii N. A., Patyakina O. K. Stapedektomiya i stapedoplastika pri otoskleroze [Stapedoctomy and stapedoplasty in otosclerosis]. M.: Meditsina, 1973. 272 (in Russian).
4. Khilov K. L., Preobrazhenskii N. A. Otoskleroz [Otosclerosis]. L., 1965. 239 (in Russian).
5. Korvyakov V. S., Diab Kh. M., Pashchinina O. A., Akhmedov Sh. M., Mikhalevich A. E., Gamzatov K. N. Khirurgicheskoe lechenie bol'nykh kokhlearnoi formoi otoskleroza [Surgical treatment of patients with cochlear form of otosclerosis]. Rossiiskaya otorinolaringologiya. 2017;5:35-43 (in Russian).
Научные статьи
6. KorvyakovV. S., Diab Kh. M., Pashchinina O. A., Akhmedov Sh. M., Mikhalevich A. E. Sekundomiringopeksiya [Secundomyringopexy], Rossiiskaya otorinolaringologiya. 2017;6:80-88 (in Russian).
7. Nikitina V. F. Opyt khirurgicheskogo lecheniya ankiloza stremeni u bol'nykh otosklerozom: avtoref. dis. ... kand. med. nauk [The experience of surgical treatment of stapedial ankylosis in the patients with otosclerosis: the extended abstracts of MD Candidate dissertation]. M., 1966. 23 (in Russian).
8. Pal'chun V. T., Sakalinskas M. A. Klinika i khirurgiya otoskleroza [Clinical picture and surgery of otosclerosis]. Vil'nyus, 1976:287 (in Russian).
9. Sagalovich B. M. Slukhovoe vospriyatie ul'trazvuka [Hearing perception of ultrasound]. M., 1988. 288 (in Russian).
10. Lazareva L. A., Morozova M. V., Dvoryanchikov V. V., Muzaeva B. R. Uchastie tsentral'nykh mekhanizmov regulyatsii v patogeneze otoskleroza (obzor literatury) [Participation of central regulation mechanisms in the pathogenesis of otosclerosis (literature review)]. Rossiiskaya otorinolaringologiya. 2017;1(86):135-143 (in Russian).
11. Wittmack K. Die Otosklerose. Jena, Fischer, 1919.
12. Ruedi L., Sanz M., Fisch U. Untersuchung der Perilymphe nach Stapedectomie in Otosklerosefallen. Acta Oto-Laryng. 1965;5:289.
13. Stryer L. 1991-1992 Molecular mechanism of visual excitation. Harvey Lect. 87:129-143.
14. Altman Ya. A. Cluchovay sistema [Auditory system]. L.: Nauka, 1990. 620 (In Russian).
15. Bosatra P. Otosclerosis of inner ear. J. Laryng. 1960;74:209.
Корвяков Василий Сергеевич - доктор медицинских наук, главный научный сотрудник научно-клинического отдела заболеваний уха ФГБУ «Научно-клинический центр оториноларингологии» ФМБА России. Россия, 123182, Москва, Волоколамское шоссе, д. 30, стр. 2; тел.: 8-910-443-69-40, e-mail: Korvyakov56@mail.ru
Диаб Хассан Мохамад Али - доктор медицинских наук, главный научный сотрудник, руководитель научно-клинического отдела заболеваний уха ФГБУ «Научно-клинический центр оториноларингологии» ФМБА России. Россия, 123182, Москва, Волоколамское шоссе, д. 30, стр. 2; тел.: 8-919-101-33-00, e-mail: Hasandiab@mail.ru
Джамалудинов Юнускади Асхабалиевич - доктор медицинских наук, профессор, кафедра оториноларингологии ФГБОУ ВО «Дагестанский государственный медицинский университет» Минздрава России. Республика Дагестан, 367000, г. Махачкала, ул. Ленина д. 1; тел.: 8-928-230-50-71, e-mail: unus@yandex.ru
Ахмедов Шамиль Магомедович - доктор медицинских наук, ведущий научный сотрудник научно-клинического отдела заболеваний уха ФГБУ «Научно-клинический центр оториноларингологии» ФМБА России. Россия, 123182, Москва, Волоколамское шоссе, д. 30, стр. 2; тел.: 8-926-111-99-76, e-mail: Shamillor@mail.ru.
Пащинина Ольга Александровна - кандидат медицинских наук, заведующая отделением научно-клинического отдела заболеваний уха ФГБУ «Научно-клинический центр оториноларингологии» ФМБА России. Россия, 123182, Москва, Волоколамское шоссе, д. 30, стр. 2; тел.: 8-916-024-83-83, e-mail: Olga83@mail.ru.
Михалевич Антон Евгеньевич - кандидат медицинских наук, младший научный сотрудник научно-клинического отдела заболеваний уха ФГБУ «Научно-клинический центр оториноларингологии» ФМБА России. Россия, 123182, Москва, Волоколамское шоссе, д. 30, стр. 2; тел.: 8-926-104-90-45, e-mail: MikhalevichAE@mail.ru.
Гамзатов Калсын Нурмагомедович - аспирант кафедры оториноларингологии ФГБОУ ВО «Дагестанский государственный медицинский университет» Минздрава России. Республика Дагестан, 367000, г. Махачкала, ул. Ленина д. 1; тел.: 8-977-810-4438, e-mail: Gamzatov.kalsyn@mail.ru
Vasilii Sergeevich Korvyakov - MD, chief research associate of Clinical Research Department of Ear Diseases of Federal State Budgetary Institution Clinical Research Centre of Otorhinolaryngology of the Federal Medico-Biological Agency of Russia. Russia, 123182, Moscow, 30/2, Volokolamsk Shosse str., tel.: 8-910-443-69-40, e-mail: Korvyakov56@mail.ru
Khassan Mokhamad Ali Diab - MD, chief research associate, Head of Scientific Clinical Department of Ear Diseases of Federal State Budgetary Institution Clinical Research Centre of Otorhinolaryngology of the Federal Medico-Biological Agency of Russia. Russia, 123182, Moscow, 30/2, Volokolamsk Shosse str., tel.: 8-919-101-33-00, e-mail: Hasandiab@mail.ru
Yunuskadi Askhabalievich Dzhamaludinov - MD, Professor of the Chair of Otorhinolaryngology of Dagestan State Medical University of the Ministry of Healthcare of Russia. The Republic of Dagestan, 367000, Makhachkala, 1, V. I. Lenina sq., tel.: 8-928-230-50-71, e-mail: unus@yandex.ru
Shamil' Magomedovich Akhmedov - MD, leading research associate of Clinical Research Department of Ear Diseases of Federal State Budgetary Institution Clinical Research Centre of Otorhinolaryngology of the Federal Medico-Biological Agency of Russia. Russia, 123182, Moscow, 30/2, Volokolamsk Shosse str., tel.: 8-926-111-99-76, e-mail: Shamillor@mail.ru
Ol'ga Aleksandrovna Pashchinina - MD Candidate, Head of Division of Clinical Research Department of Ear Diseases of the Federal Medico-Biological Agency of Russia. Russia, 123182, Moscow, 30/2, Volokolamsk Shosse str., tel.: 8-916-024-83-83, e-mail: Olga83@ mail.ru
Anton Evgen'evich Mikhalevich - MD Candidate, junior research associate of Scientific Clinical Department of Ear Diseases of Federal State Budgetary Institution Clinical Research Centre of Otorhinolaryngology of the Federal Medico-Biological Agency of Russia. Russia, 123182, Moscow, 30/2, Volokolamsk Shosse str., tel.: 8-926-104-90-45, e-mail: MikhalevichAE@mail.ru
Kalsyn Nurmagomedovich Gamzatov - post-graduate student of the Chair of Otorhinolaryngology of Dagestan State Medical University. The Republic of Dagestan, 367000, Makhachkala, 1, V. I. Lenina sq., tel.: 8-977-810-44-38, e-mail: Gamzatov.kalsyn@mail.ru
