CC BY
53
Альманах клинической медицины. 2018; 46 (4): 390-394. Сок 10.18786/2072-0505-2018-46-4-390-394
Клинические наблюдения
Саркома Капоши с поражением век (6 клинических случаев)
Гришина Е.Е.
Саркома Капоши - многофокусная опухоль из эндотелия сосудов с низкой степенью злокачественности, возникающая на фоне иммунодефицита и ассоциированная с вирусом герпеса 8-го типа. Саркома Капоши с поражением век наблюдается редко, и диагностика этой патологии вызывает затруднения как у офтальмологов, так и у онкодерматологов. В статье описаны 6 клинических случаев саркомы Капоши с вовлечением в патологический процесс век. У трех больных возник СПИД-ассоциированный тип опухоли. У одного пациента развился иммуносу-прессивный тип на фоне приема иммунодепрес-сантов после пересадки почки. У двух больных пожилого возраста имелся классический тип
саркомы Капоши. Опухоли век возникли через несколько лет после поражения кожи конечностей. Во всех наблюдениях была развитая (ноду-лярная) стадия саркомы Капоши век, в то время как поражение кожи конечностей было в виде пятен или папул (пятнистая или папулезная, начальная стадия заболевания). Опухоль кожи век выглядела как обширный опухолевый узел темно-красного цвета, четко отграниченный от окружающих тканей. Во всех случаях опухоль век была значительных размеров и мешала обзору. Все больные получали лечение у онкодер-матолога и/или инфекциониста в зависимости от клинического типа заболевания. Саркома Капоши редко поражает кожу или конъюнктиву
век, однако у больных с иммунодефицитом она должна быть включена в дифференциально-диагностический ряд опухолей век.
Ключевые слова: опухоли век, саркома Капоши, классическая, СПИД, иммунодепрес-санты, пересадка почки, взрослые, диагностика
Для цитирования: Гришина ЕЕ. Саркома Капоши с поражением век (6 клинических случаев). Альманах клинической медицины. 2018;46(4):390-4. аок 10.18786/2072-0505-2018-46-4-390-394.
Поступила 14.06.2018; принята к публикации 24.06.2018
Гришина Елена Евгеньевна - д-р
мед. наук, профессор, гл. науч. сотр. офтальмологического отделения1 * 129110, г. Москва, ул. Щепкина, 61/2-11, Российская Федерация. Тел.: +7 (905) 703 18 63. Е-таИ: eyelena@mail.ru
1 ГБУЗ МО «Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского»; 129110, г. Москва, ул. Щепкина, 61/2, Российская Федерация
Саркома Капоши - многофокусная опухоль из эндотелия сосудов с низкой степенью злокачественности, возникающая на фоне иммунодефицита и ассоциированная с вирусом герпеса 8-го типа. Преимущественно опухоль развивается на коже и слизистых оболочках, однако возможно поражение любого органа [1]. Различают четыре клинических типа саркомы Капоши: классический, африканский (эндемичный), СПИД-ассоциированный и иммуносупрес-сивный (в том числе ятрогенный) [2]. Саркома Капоши встречается в любом возрасте.
В настоящее время отмечается рост заболеваемости саркомой Капоши. Это происходит за счет как СПИД-ассоциированного типа, что связано с увеличением количества ВИЧ-инфицированных пациентов с поздней диагностикой, так и идиопатического и иммуносупрес-сивного типов, что, по-видимому, обусловлено нарастанием иммуносупрессирующих воздействий различного характера (лекарственного, экологического, социального и др.). Для СПИД-ассоциированной саркомы Капоши характерно
агрессивное течение и вовлечение в процесс не только кожи и слизистых оболочек, но и внутренних органов [3, 4]. В литературе имеются сведения о развитии саркомы Капоши с поражением пальпебральной конъюнктивы в качестве первой манифестации СПИДа [5-7]. Классический тип саркомы Капоши развивается медленно и неагрессивно, но сегодня клинические проявления заболевания становятся менее типичными [8].
Изолированное поражение кожи или конъюнктивы век в качестве первого проявления заболевания встречается крайне редко [9]. В этих случаях онкодерматологи испытывают затруднения в установлении диагноза. В свою очередь, офтальмологи, не имея привычки изучать «вне-глазные» поражения кожи и слизистых, ошибочно диагностируют саркому Капоши с вовлечением век как воспалительные заболевания: ячмень или халязион с грануляционным полипом.
Клинические наблюдения
Представляем 6 клинических случаев саркомы Капоши с поражением век. Среди наших пациентов было
Альманах клинической медицины. 2018; 46 (4): 390-394. Со1: 10.18786/2072-0505-2018-46-4-390-394
А
Рис. 1. Больной 19 лет. Саркома Капоши, СПИД-ассоциированный тип: А - поражение верхнего века левого глаза, Б - опухоли кожи правого плеча
Рис. 2. Больной 67 лет. Саркома Капоши, иммуносупрессивный тип, посттрансплантационная форма: А - опухоль конъюнктивы верхнего века левого глаза, Б - опухоли тыльной поверхности кисти правой руки
4 мужчин в возрасте 19, 24, 33 и 67 лет. Молодые мужчины 19, 24 и 33 лет были ВИЧ-инфицированы. У двух мужчин ВИЧ-инфекция была диагностирована после появления опухоли век и антиретровирусную терапию они не получали, один пациент самостоятельно прервал высокоактивную антиретровирусную терапию в связи с изменением места жительства. Опухоль верхнего века у больных СПИДом возникла одновременно с поражением кожи и слизистой ротовой полости и характеризовалась быстрыми темпами роста (рис. 1).
У мужчины 67 лет саркома Капоши медленно развилась на фоне приема иммунодепрессантов после пересадки почки (рис. 2).
Две женщины 56 и 83 лет имели классический тип саркомы Капоши. Они отмечали медленное формирование узловой формы опухоли век на фоне уже имеющихся изменений кожи конечностей (рис. 3). У пациентки 83 лет обширный узел опухоли верхнего века закрывал лучше видящий правый глаз, что отрицательно сказывалось на качестве ее жизни и привело к необходимости радиоволновой эксцизии опухолевого узла.
У четырех больных имелось одностороннее поражение кожи верхнего века, у одной пациентки - одностороннее поражение кожи обоих век, еще у одного больного была односторонняя опухоль
Гришина Е.Е. Саркома Капоши с поражением век (6 клинических случаев)
391
ф
Альманах клинической медицины. 2018; 46 (4): 390-394. Сок 10.18786/2072-0505-2018-46-4-390-394
Рис. 3. Больная 56 лет. Саркома Капоши век, классический тип, хроническая форма: А - опухоли век правого глаза, Б - опухоли тыльной поверхности кистей рук
конъюнктивы верхнего века. У всех пациентов опухоль была столь значительных размеров, что мешала обзору. Опухоль кожи век выглядела как обширный опухолевый узел темно-красного цвета, четко отграниченный от окружающих тканей.
У четырех пациентов - у двух больным СПИДом, у больного с посттрансплантационной формой им-муносупрессивного типа и у одной больной с классическим типом саркомы Капоши - было проведено удаление опухоли с последующим гистологическим исследованием материала. Гистологическая картина характеризовалась наличием новообразованных
сосудов и обилием веретенообразных клеток. Полимеразная цепная реакция выявила вирус герпеса человека 8-го типа.
У остальных двух больных диагноз саркомы Капоши век был установлен с учетом данных анамнеза (диагноз саркомы Капоши с поражением кожи конечностей был установлен несколькими годами ранее) и на основании характерной клинической картины.
Характеристика больных саркомой Капоши приведена в таблице. Как видно из ее данных, у всех больных имелась нодулярная стадия опухоли век,
Характеристика «глазных» и «внеглазных» проявлений саркомы Капоши
№ пациента Пол / возраст «Глазная» локализация Клинический тип / форма Клиническая стадия «глазных» проявлений Локализация «внеглазных» проявлений Клиническая стадия «внеглазных» проявлений
1 м / 19 Кожа верхнего века СПИД-ассоциированный тип Нодулярная односторонняя Кожа лица, кожа рук Пятнистая
2 м / 24 Кожа верхнего века СПИД-ассоциированный тип Нодулярная односторонняя Слизистая губы и твердого нёба, кожа рук Нодулярная и папулезная
3 м / 33 Кожа верхнего века СПИД-ассоциированный тип Нодулярная односторонняя Кожа лица и волосистой части головы Пятнистая
4 м / 67 Конъюнктива верхнего века Иммуносупрессивный тип / посттрансплантационная форма Нодулярная односторонняя Тыльная сторона кисти рук Папулезная
5 ж / 56 Кожа обоих век Классический тип / хроническая форма Нодулярная односторонняя Тыльная сторона кисти рук Пятнистая
6 м / 83 Кожа верхнего века Классический тип / хроническая форма Нодулярная односторонняя Голени Папулезная
Альманах клинической медицины. 2018; 46 (4): 390-394. doi: 10.18786/2072-0505-2018-46-4-390-394
Ф
в то время как поражение кожи конечностей было в виде пятен или папул (пятнистая или папулезная стадия заболевания).
Все пациенты получали лечение на фоне имму-нокоррекции у онкодерматолога и/или инфекциониста, трансплантолога в зависимости от клинического типа заболевания. Локальная радиоэксцизия опухолей век проведена четырем пациентам с паллиативной целью в связи с обширными размерами опухоли, закрывающей глаз. Больные со СПИД-ассоциированным типом заболевания были направлены для антиретровирусной и цитотоксической терапии.
Обсуждение
Саркома Капоши была описана почти 150 лет назад венгерским дерматологом M. Kaposi [10]. Однако особое внимание этой опухоли было уделено в ранние 1980-е гг., когда была обнаружена связь саркомы Капоши с синдромом приобретенного иммунодефицита.
В отличие от других злокачественных опухолей неоваскуляризация саркомы Капоши возникает на самых ранних этапах. Сегодня нет единого взгляда на происхождение веретенообразных клеток, из которых состоит опухоль. Вероятнее всего, они образуются из эндотелия лимфатических сосудов [11]. Важную роль в развитии саркомы Капоши играет вирус герпеса человека 8-го типа, известный как герпес-вирус, вызывающий саркому Капоши, и определяемый у больных всех клинических форм [12]. Вирус герпеса 8-го типа считается важным, но
не единственным этиотропным фактором саркомы Капоши. Непременное условие развития опухоли - иммунодефицит. Агрессивность опухоли зависит от клинического типа и иммунитета человека [13].
Морфологическая картина всех клинических типов саркомы Капоши совершенно идентична. S. Gramolelli и T.F. Schulz считают, что по мере прогрессирования опухоли от ранних стадий (пятнистой или папулезной) к развитой стадии (нодулярной) меняется и морфологическая картина [12]. В морфологическом субстрате пятнистой стадии опухоли преобладают клетки воспалительного ряда, а веретенообразные клетки присутствуют в небольшом количестве [14]. В папулезной стадии саркомы Капоши преобладают веретенообразные клетки, которые в развитой стадии формируют нодулярные структуры [15]. Необходимо отметить, что поражение век возникало у наших пациентов позже, чем изменения кожи конечностей, тем не менее опухоль век была в развитой, нодулярной стадии, в то время как опухоли кожи конечностей были в начальных стадиях - в виде пятен или папул. Возможно, это связано с хорошо развитой лимфатической системой век.
Заключение
Саркома Капоши редко поражает кожу или конъюнктиву век, однако у больных с иммунодефицитом она должна быть включена в дифференциально-диагностический ряд опухолей век. Ф
Конфликт интересов
Авторы статьи заявляют об отсутствии конфликтов интересов. Финансирование
Работа проведена без привлечения дополнительного финансирования со стороны третьих лиц.
Литература
1. Кубанова АА, ред. Дерматовенерология: клинические рекомендации. М.: ГЭОТАР-Ме-диа; 2006. 320 с.
2. Antman K, Chang Y. Kaposi's sarcoma. N Engl J Med. 2000;342(14):1027-38. doi: 10.1056/ NEJM200004063421407.
3. Беляков НА, Рахманова АГ, ред. Вирус иммунодефицита человека - медицина. Руководство для врачей. 2-е изд. СПб.: Балтийский образовательный центр; 2011. 655 с.
4. Рассохин ВВ, Крестьянинова АР. Саркома Капоши. Диагностика и лечение. Практическая онкология. 2012;13(2):114-24.
5. Curtis TH, Durairaj VD. Ophthalmic Plast Re-constr Surg. 2005;21(4):314-5. doi: 10.1097/01. iop.0000167783.06103.da.
6. Bavishi A, Ashraf A, Lee L. AIDS-associated Kaposi's sarcoma of the conjunctiva in a woman. Int J STD AIDS. 2012;23(3):221-2. doi: 10.1258/ ijsa.2009.009144.
7. Schmid K, Wild T, Bolz M, Horvat R, Jurecka W, Zehetmayer M. Kaposi's sarcoma of the conjunctiva leads to a diagnosis of acquired immunodeficiency syndrome. Acta Ophthalmol Scand. 2003;81(4):411-3. doi: 10.1034/j.1600-0420.2003.00105.x.
8. Молочков АВ, Казанцева ИА, Гурцевич ВЭ. Саркома Капоши. М.: Бином; 2002. 144 с.
9. Dammacco R, Lapenna L, Giancipoli G, Piscitelli D, Sborgia C. Solitary eyelid Kaposi sarcoma in an HIV-negative patient. Cornea. 2006;25(4):490-2. doi: 10.1097/01. ico.0000214212.37447.58.
10. Kaposi M. Idiopathisces multiples Pigmentsarkom der Haut. Arch Dermatol Syph. 1872;3:265-73.
11. Hong YK, Foreman K, Shin JW, Hirakawa S, Curry CL, Sage DR, Libermann T, Dezube BJ, Fingeroth JD, Detmar M. Lymphatic reprogramming of blood vascular endothelium by Kaposi sarcoma-associated herpesvirus.
Nat Genet. 2004;36(7):683-5. doi: 10.1038/ ng1383.
12. Gramolelli S, Schulz TF. The role of Kaposi sarcoma-associated herpesvirus in the pathogenesis of Kaposi sarcoma. J Pathol. 2015;235(2): 368-80. doi: 10.1002/path.4441.
13. Radu O, Pantanowitz L. Kaposi sarcoma. Arch Pathol Lab Med. 2013;137(2):289-94. doi: 10.5858/arpa.2012-0101-RS.
14. Orenstein JM. Ultrastructure of Kaposi sarcoma. Ultrastruct Pathol. 2008;32(5):211-20. doi: 10.1080/01913120802343871.
15. Ciufo DM, Cannon JS, Poole LJ, Wu FY, Murray P, Ambinder RF, Hayward GS. Spindle cell conversion by Kaposi's sarcoma-associated herpesvirus: formation of colonies and plaques with mixed lytic and latent gene expression in infected primary dermal microvascular endothelial cell cultures. J Virol. 2001;75(12):5614-26. doi: 10.1128/JVI.75.12.5614-5626.2001.
Гришина ЕЕ. Саркома Капоши с поражением век (6 клинических случаев)
393
Almanac of Clinical Medicine. 2018; 46 (4): 390-394. doi: 10.18786/2072-0505-2018-46-4-390-394
References
1. Kubanova AA, editor. Dermatovenereology: Clinical guidelines. Moscow: GEOTAR-Media; 2006. 320 p. Russian.
2. Antman K, Chang Y. Kaposi's sarcoma. N Engl J Med. 2000;342(14):1027-38. doi: 10.1056/ NEJM200004063421407.
3. Belyakov NA, Rakhmanova AG, editors. Human Immunodeficiency Virus: medicine. 2nd ed. Saint Petersburg: Baltiyskiy obrazova-tel'nyy tsentr; 2011. 655 p. Russian.
4. Rassokhin VV, Krest'yaninova AR. Kaposi Sarcoma. Diagnostics and treatment. Practical Oncology. 2012;13(2):114-24. Russian.
5. Curtis TH, Durairaj VD. Ophthalmic Plast Reconstr Surg. 2005;21(4):314-5. doi: 10.1097/01.iop.0000167783.06103.da.
6. Bavishi A, Ashraf A, Lee L. AIDS-associated Kaposi's sarcoma of the conjunctiva in a woman. Int J STD AIDS. 2012;23(3):221-2. doi: 10.1258/ ijsa.2009.009144.
7. Schmid K, Wild T, Bolz M, Horvat R, Jurecka W, Zehetmayer M. Kaposi's sarcoma of the conjunctiva leads to a diagnosis of acquired immunodeficiency syndrome. Acta Ophthalmol Scand. 2003;81(4):411-3. doi: 10.1034/j.1600-0420.2003.00105.x.
8. Molochkov AV, Kazantseva IA, Gurtsevich VE. Kaposi's sarcoma. Moscow: Binom; 2002. 144 p. Russian.
9. Dammacco R, Lapenna L, Giancipoli G, Pi-scitelli D, Sborgia C. Solitary eyelid Kaposi sarcoma in an HIV-negative patient. Cornea. 2006;25(4):490-2. doi: 10.1097/01. ico.0000214212.37447.58.
10. Kaposi M. Idiopathisces multiples Pigmentsarkom der Haut. Arch Dermatol Syph. 1872;3:265-73.
11. Hong YK, Foreman K, Shin JW, Hirakawa S, Curry CL, Sage DR, Libermann T, Dezube BJ, Fingeroth JD, Detmar M. Lymphatic reprogramming of blood vascular endothelium by Kaposi sarcoma-associated herpesvirus.
Nat Genet. 2004;36(7):683-5. doi: 10.1038/ ng1383.
12. Gramolelli S, Schulz TF. The role of Kapo-si sarcoma-associated herpesvirus in the pathogenesis of Kaposi sarcoma. J Pathol. 2015;235(2):368-80. doi: 10.1002/path.4441.
13. Radu O, Pantanowitz L. Kaposi sarcoma. Arch Pathol Lab Med. 2013;137(2):289-94. doi: 10.5858/arpa.2012-0101-RS.
14. Orenstein JM. Ultrastructure of Kaposi sarcoma. Ultrastruct Pathol. 2008;32(5):211-20. doi: 10.1080/01913120802343871.
15. Ciufo DM, Cannon JS, Poole LJ, Wu FY, Murray P, Ambinder RF, Hayward GS. Spindle cell conversion by Kaposi's sarcoma-associated herpesvirus: formation of colonies and plaques with mixed lytic and latent gene expression in infected primary dermal microvascular endothelial cell cultures. J Virol. 2001 ;75(12):5614-26. doi: 10.1128/ JVI.75.12.5614-5626.2001.
Kaposi's sarcoma with the eyelid involvement (6 clinical cases)
E.E. Grishina1
Kaposi's sarcoma is a multifocal tumor from vascular endothelium with a low grade of malignancy. It develops due to underlying immune deficiency and is associated with human herpesvirus 8. Kaposi's sarcoma of the eyelids is rare, and its diagnosis can be difficult both for ophthalmologists and oncodermatologists. The paper describes six clinical cases of Kaposi's sarcoma with involvement of the eyelids. Three patients had an HIV-associated type of the tumor. One patient had an immunosuppressive type of the tumor during immunosuppressive treatment after kidney transplantation. Two elderly patients had Kaposi's sarcoma of the classic type. Tumors of the eyelids developed after several years of skin involvement. All patients had advanced (nodular) stage of Kaposi's sarcoma of the eyelids, whereas the skin tumors looked as spots (maculas) or papules (macular or papular stage of the disease). The eyelid tumor
presented as an extensive dark red tumor nodule distinctly separate from the adjacent tissues. In all cases, the eyelid tumor was big and hindered the sight. All the patients were treated by an on-codermatologist and/or a specialist in infectious diseases, depending on the clinical type of the disease. Kaposi's sarcoma rarely involves the eyelid skin or conjunctiva; however, in immunodeficient patients it must be included into the list for the differential diagnosis of eyelid tumors.
Key words: eyelid neoplasms, Kaposi's sarcoma, classical, AIDS, immunosuppressive agents, kidney transplantation, adults, diagnosis
For citation: Grishina EE. Kaposi's sarcoma with the eyelid involvement (6 clinical cases). Almanac of Clinical Medicine. 2018;46(4):390-4. doi: 10.18786/2072-05052018-46-4-390-394.
Received 14 June 2018; accepted 24 June 2018
Elena E. Grishina - MD, PhD, Professor, Leading Research Fellow, Ophthalmology Department1 * 61/2 Shchepkina ul., Moscow, 129110, Russian Federation. Tel.: +7 (905) 703 18 63. E-mail: eyelena@mail.ru
Conflict of interests
The authors declare no conflicts of interests.
1 Moscow Regional Research and Clinical Institute (MONIKI); 61/2 Shchepkina ul., Moscow, 129110, Russian Federation
