CC BY
512
фобластным лейкозом в стадии длительной клинико-гематологической ремиссии // Детская онкология. — 2004. — № 2. — С. 45.
8. Wolf S., Barton D., Kottschade L. et al. Chemotherapy-induced peripheral neuropathy: prevention and treatment strategies //Eur. J. Cancer.
— 2008. — Vol. 44, № 11. — P. 1507-1515.
9. Grisold W., Oberndorfer S., WindebankA. Chemotherapy and polyneuropathies // Eur. Assoc. Neurol. Mag. — 2012. — Vol. 2, № 1. -P. 25-36.
10. Akyay A., Olcay L., SezerN. et al. Muscle strength, motor performance, cardiac and muscle biomarkers in detection of muscle side effects during and after acute lymphoblastic leukemia treatment in children // J. Pediatr. Hematol. Oncol. — 2014. — Vol. 36, № 8. — P. 594-598.
11. Moleski M. Neuropsychological, neu-roanatomical and neurophysiological consequences of CNS chemotherapy for acute lymphoblastic leukemia // Archives of clinical neuropsychology. — 2000. — Vol. 15, № 7. — P. 603-630.
12. Жуковская Е. В., Коваленко С. Г. Детский канцер-регистр Челябинской области // Рос. онкологический журн. — 2002. — № 6.
— С. 40-42.
13. Румянцев А. Г. Эволюция лечения острого лимфобластного лейкоза у детей [Электронный ресурс] // Педиатрия. Журнал имени Г. Н. Сперанского. — 2016. — № 95 (4). — С. 11-22. — Режим доступа: 10.24110/0031-403X-2016-95-4-11-22.
14. Делягин В. М., Сердюк О. А., Корепа-нова Е. А. и др. Состояние нервно-мышечного аппарата у детей на фоне химиотерапии
по данным электрофункциональных методов исследования // Практическая медицина.
— 2014. — № 3 (79). — С. 85-89.
15. Смирнов Д. С., Карпова М. И., Сады-рин А. В. и др. Клинико-электромиографиче-ское сопоставление у больных с химиоиндуци-рованной полинейропатией на фоне острого лимфобластного лейкоза // Совр. пробл. науки и образования. — 2015. — № 4. — С. 373.
16. Чуловская И. Г., Скороглядов А. В., Еськин Н. А. и др. Возможности методов лучевой диагностики в визуализации периферических нервов предплечья и кисти//Вестн. травматологии и ортопедии им. Н. Н. Приорова. — 2008. — № 2. — С. 64-69.
17. КолыгинБ. А., Кулева С. А. Последствия противоопухолевой терапии. — Санкт-Петербург: Гиппократ, 2011. — 184 с.
18. Сабирова А. В., Жуковская Е. В., Башарова Е. В. Качество жизни как критерий эффективности лечения // Иероглиф. — 2005. — Т. 8, № 27. — С. 1035-1038.
19. HolderM. R., Stutzman S. E., Olson D. M. Impact of Ultrasound on Short Peripheral Intravenous Catheter Placement on Vein Thrombosis Risk [Electronic resource] // J. Infus. Nurs. — 2017. — Vol. 40, № 3. — P. 176-182. — URL: 10.1097/NAN.0000000000000214.
20. Блок Б. УЗИ внутренних органов: пер. с нем. / под общ. ред. А. В. Зубарева. — Москва: МЕДпресс-информ, 2007. — 256 с.
21. Gorbulev P. M., Baerbach A. V., Zhu-kovskaya E. V. et al. Kinesio taping rehabilitation experience in patient's after surgical treatment of lymphangiomas // International Health.
— 2017. — Vol. 9, № 6 (2). — P. 1407-1415.
УДК 616.379-008.64-053.2-08
САХАРНЫЙ ДИАБЕТ У РЕБЕНКА: ПОЛНОЦЕННАЯ ЖИЗНЬ ПОД КОНТРОЛЕМ
Гунбина И. В.
ГБУЗ ЧОДКБ, г. Челябинск, Россия
Ключевые слова: дети, сахарный диабет, контроль, качество жизни
DIABETES IN THE CHILD: A FULL LIFE UNDER CONTROL
Gunbina I. V.
CRCCH, Chelyabinsk, Russia
Keywords: children, diabetes, control, quality of life
Актуальность. Среди болезней эндокринной системы у детей сахарный диабет является наиболее значимой, тяжелой и требующей особого внимания патологией. Диабет может проявиться в любом возрасте: встречается у грудничков, детей дошкольного возраста и подростков. Детский диабет, так же как и у взрослых, имеет хроническое, пожизненное течение и нередко вызывает тяжелые осложнения, поэтому важно своевременно выявить заболевание и принять необходимые меры для его адекватного контроля [7].
Сахарный диабет (лат. diabetes mellítus) — группа эндокринных заболеваний, развивающихся вследствие абсолютной или относительной недостаточности гормона инсулина, в результате чего развивается гипергликемия — стойкое увеличение содержания глюкозы в крови. Заболевание характеризуется хроническим течением и нарушением всех видов обмена веществ: углеводного, жирового, белкового, минерального и водно-солевого.
Особенности диабета у детей — это его изменчивость и частое развитие тяжелых осложнений, таких как гипергликемия и ги-пергликемическая кома, гипогликемия и ги-погликемическая кома, кетоацидотическая кома. Кроме того, последствиями диабета могут стать поражение кожных покровов, снижение остроты зрения, нарушения работы нервной системы, почек, сердца и сосудов. У детей в большинстве случаев развивается сахарный диабет I типа, имеющий аутоиммунную природу, инсулинозависи-мый, в основе которого лежит абсолютная инсулиновая недостаточность. Реже у детей встречаются сахарный диабет II типа, как правило, ассоциированный с ожирением; диабет, связанный с генетическими синдромами, и другие редкие типы. Сегодня около 800 детей в Челябинской области находятся на учете с диагнозом «сахарный диабет» [4].
Сахарный диабет I типа имеет генетическую предрасположенность. Среди провоцирующих факторов развития сахарного диабета у детей можно назвать такие, как малоподвижный образ жизни, неправильное питание и переедание, в том числе чрезмерное употребление сладкой пищи, а также инфекционные заболевания.
Спровоцировать развитие диабета у ребенка может стресс. По нашим наблюдениям, большое количество детей поступает к нам в отделение в сентябре-октябре — это первоклассники, и летом, в пору экзаменов.
В любом случае инфекции, стрессы и большое количество съеденных конфет — это только провоцирующие факторы. Даже при их отсутствии диабет проявит себя, и это лишь вопрос времени, потому что аутоиммунный процесс в организме запущен. Заболевание может протекать незаметно в течение нескольких лет, пока работают компенсаторные механизмы. Появляется клиника диабета, когда 90-95 % клеток поджелудочной железы, которые вырабатывают гормон-инсулин, уже погибли и их восстановление невозможно.
Детей, больных сахарным диабетом, в нашем регионе становится все больше, и поэтому привлечение внимания родителей к этой проблеме с целью раннего выявления и своевременного лечения заболевания — одна из наших основных задач.
Сахарный диабет у детей обычно имеет выраженные, очевидные симптомы. Насторожить должны вдруг появившаяся у ребенка неутолимая жажда, учащенное мочеиспускание (до 20 раз в день), иногда ночное недержание мочи, повышенный аппетит и при этом снижение массы тела, головные боли, слабость, утомляемость.
У совсем маленьких детей впервые диабет может проявляться клиникой, сходной с инфекционно-токсическим шоком: бывают и боли в животе, и многократная рвота, выраженные симптомы интоксикации, поэтому такие дети иногда попадают в хирургию, иногда в инфекционное отделение. Но, как правило, диабет диагностируется в первые сутки по анализу сахара крови. Так, совсем недавно произошел очень показательный случай. По санитарной авиации из районной больницы к нам был доставлен ребенок в крайне тяжелом состоянии. Малыша привезли без сознания, с клиникой инфекци-онно-токсического шока, и первое, о чем мы подумали, был менингоэнцефалит. Показатель сахара крови при этом был 28 ммоль/л (при норме 3,3-5,5 ммоль/л). У грудного ребенка сложно заметить повышенную жажду,
учащенное мочеиспускание. Четкого анамнеза не было, кроме того что ребенок перенес вирусную инфекцию, на фоне которой, вероятно, и начался аутоиммунный процесс. Молниеносно развился шок. И только правильные действия врачей-реаниматологов, инсулинотерапия позволили ребенку полностью восстановиться. Более того, он был выписан в ремиссии (это состояние мы называем «медовым месяцем диабета») и в инсулине пока не нуждается, но, естественно, должен находиться под постоянным наблюдением эндокринолога [4, 8].
Родителям, заметившим у своего ребенка симптомы диабета (жажда, частое мочеиспускание, ночное недержание мочи, потеря веса, при этом может быть хороший, а чаще повышенный аппетит), нужно как можно быстрее обратиться к участковому педиатру. Не надо читать интернет или интерпретировать насторожившие признаки самостоятельно. Только врач подскажет, на что обратить внимание, какой анализ сдать, и при необходимости направит к эндокринологу.
Специализированная помощь маленьким диабетикам
Сахарный диабет — это заболевание, требующее постоянного контроля. Дети и подростки с этим диагнозом чаще являются инвалидами детства. Лечение диабета — это пожизненные инъекции инсулина, количество которых составляет обычно до 7-8 в сутки, либо использование инсулиновой помпы. Наши дети получают только самые лучшие инсулины. Сегодня мы располагаем инсули-нами ультракороткого действия, идеально подходящими для детей. Инсулин вводится под кожу с помощью специальных шприц-ручек, которые очень удобны в применении, ребенок может самостоятельно заправлять ее, устанавливать дозу инсулина и вводить препарат. Кроме того, ребенок должен соблюдать режим питания, избегать частого приема продуктов, которые быстро повышают сахар в крови, контролировать уровень сахара в крови (измерять минимум 4-6 раз в день). Для этого дети имеют современные глюко-метры — приборы для определения уровня сахара крови в домашних условиях.
В эндокринологическом отделении ГБУЗ ЧОДКБ детям с сахарным диабетом мы вы-
полняем весь комплекс диагностических исследований: определяем гликозилирован-ный гемоглобин и микроальбуминурию — это чрезвычайно информативные показатели в профилактике и лечении сосудистых осложнений диабета; устанавливаем ин-сулиновые помпы, проводим суточное мо-ниторирование гликемии для коррекции ин-сулинотерапии.
Сейчас мы пытаемся внедрить дистанционные консультации эндокринолога для детей с сахарным диабетом, в частности тех, которые получают помповую инсулинотерапию. На сегодняшний день мы уже многим детям и родителям облегчили жизнь, потому что им больше не нужно ездить за 400-500 км каждую неделю, чтобы эндокринолог посмотрел их графики и скорректировал терапию. У пациентов есть возможность с помощью защищенной программы отправить врачу свои показатели для анализа и коррекции и приезжать на очную консультацию только раз в месяц либо по необходимости. Также у многих пациентов есть возможность связаться по телефону с врачом в любое время суток.
Дистанционное наблюдение детей на помповой инсулинотерапии — это регулярная специализированная консультативная поддержка эндокринолога (квалифицированного специалиста по помповой инсулиноте-рапии) посредством интернета. Этот метод позволяет оптимизировать контроль гликемии в течение года и более, снизить расходы, связанные с перемещением пациента, и оптимизировать работу врача-эндокринолога. Программное обеспечение CareLink дает возможность дистанционной и безопасной оценки показателей глюкозы в крови, своевременного выявления проблем лечения и получения консультации врача по вопросам терапии и диабета. Количественный и качественный контроль показателей, причинно-следственные связи, представленные в виде схем, диаграмм и таблиц с помощью онлайн мониторинга, повысят эффективность медицинской помощи [3].
Непрерывный мониторинг глюкозы с помощью специальных устройств — датчиков iPro2 предоставляет данные об уровне глюкозы (за каждые 5 минут), дозах инсулина и количестве углеводов в течение 6 дней. Не-
прерывный мониторинг глюкозы позволяет объективно корректировать проводимую ин-сулинотерапию, выявлять скрытые эпизоды гипо- и гипергликемии, проводить обучение пациента диетическим принципам, принципам коррекции инсулинотерапии и проведению физических нагрузок, что необходимо для детей с факторами риска декомпенсации сахарного диабета.
Для реализации проекта детскими эндокринологами разработаны протоколы и набор необходимых документов, одобренных этическими комитетами эндокринологического научного центра и ГБУЗ ЧОДКБ.
Дистанционное наблюдение предназначено для детей и подростков на инсулиновых помпах, давших информированное согласие на участие в проекте. Схема включает оснащение для дистанционной передачи информации по системе «пациент — врач — пациент», позволяет пациенту передавать информацию о гликемическом профиле и получать от врача компетентную рекомендацию по коррекции терапии и другим вопросам контроля сахарного диабета. Осуществляется это следующим образом: данные, сохраняемые инсулиновой помпой, выгружаются в личный кабинет пациента на веб-сайте программы с помощью устройства. Врач со своего компьютера, на котором установлена программа, при наличии интернет-соединения и разрешения доступа к профилю пациента удаленно подключается к личному кабинету пациента, получает отчеты, проводит анализ полученных данных и отправляет пациенту рекомендации по терапии и образу жизни.
В процессе реализации программы планируется улучшить информированность родителей пациентов по самоконтролю сахарного диабета у детей и доступной медицинской помощи; контроль сахарного диабета у детей, характеризуемого улучшением показателей гликемического профиля (снижение уровня НЬА1с, снижение частоты эпизодов гипогликемии, уменьшение вариабельности гликемии и улучшение качества жизни). Подготовленные детские эндокринологи обеспечивают информирование детей с сахарным диабетом и/или их родителей по телефону горячей линии. Телефон находится
в эндокринологическом отделении больницы. Информирование осуществляется по вопросам самостоятельного контроля над заболеванием и включает ответы на вопросы в соответствии с разработанным сотрудниками больницы протоколом горячей линии. Все телефонные обращения регистрируются. Для оценки эффективности должно быть не менее 600 телефонных обращений.
Предварительные результаты проекта
1. Обеспечение круглосуточной информационной поддержкой детей с сахарным диабетом и их родителей по телефонной линии отделения эндокринологии. Уже проведено более 400 консультаций по телефону, основные темы:
- подсчет ХЕ, рекомендации по физической нагрузке, коррекция инсулинотерапии, рекомендации по использованию углеводного коэффициента;
- гипогликемия, обусловленная неправильным расчетом дозы инсулина;
- рекомендации по настройке CareLink;
- гипергликемия, обусловленная нарушением диеты;
- ведение дневника самоконтроля;
- коррекция перекусов с учетом интенсивности тренировки;
- тактика поведения в отпуске на море, набор необходимого в отпуске, рекомендации о поведении при жаре и смене климата и еды;
- тактика лечения при гипергликемии с ацетонурией, регидратационная терапия на догоспитальном этапе;
- ошибочная постановка продленного инсулина на еду, тактика поведения, контроль гликемии, дополнительные перекусы;
- рекомендации контроля гликемии после смены инфузионной иглы;
- гипергликемия на фоне неправильной постановки иглы;
- подсчет ХЕ, оценка углеводного коэффициента и коэффициента чувствительности и др.
2. Дистанционное наблюдение в группе пациентов.
3. Непрерывный мониторинг iPro2 у пациентов.
4. Закончен набор группы пациентов (21). Один ребенок отказался от исследования (не хочет носить монитор).
5. Закончили исследование 7 пациентов. Для последних отмечено снижение уровня НЬА1с в среднем на 2,3 %, снижение частоты эпизодов гипогликемии — у всех 7 (100 %), уменьшение вариабельности гликемии в среднем на 2,4 ммоль/л, улучшение качества жизни — у всех 7 (100 %).
Заключение. Огромную роль в компенсации сахарного диабета играет «школа пациента». Успешность лечения, чтобы избежать осложнений диабета, зависит от выбранного образа жизни ребенка и его близких. Этому мы и должны научить. Наши дети уже знают свое заболевание почти на уровне врача, потому что это их жизнь. Важна также психологическая помощь детям и их родителям. Многие, узнав о диагнозе своего ребенка, пребывают в состоянии шока. Нужно помнить, что сахарный диабет — это не приговор. Самое главное: принять это заболевание и научиться им управлять. При тщательном соблюдении всех рекомендаций по лечению, питанию, физическим нагрузкам жизнь ребенка с диабетом практически не будет отличаться от жизни здоровых детей [1, 2, 5, 6, 8].
Литература
1. Баранов А. А., Альбицкий В. Ю., Виняр-ская И. В. и др. Итоги, задачи и перспективы изучения качества жизни в отечественной педиатрии //Вопр. совр. педиатрии. — 2007. — № 3. — С. 6-8.
2. БолотоваН. В., Компаниец О. В., Филина Н. Ю., Николаева Н. В. Оценка качества жизни как составляющая мониторинга состояния детей и подростков с сахарным диабетом I типа // Сахарный диабет. — 2009.
— № 3. — С. 57-59.
3. Гунбина И. В. Информационные технологии в детской диабетологии // Педиатрический вестн. Южного Урала. — 2017.
— № 1. — С. 43-46.
4. Дедов И. И., Петеркова В. А., Курае-ва Т. Л. Российский консенсус по терапии сахарного диабета у детей и подростков // Фарматека. — 2010. — № 3. — С. 7-14.
5. Колбасина Е. В., Воробьева В. А., Азо-ва Е. А. и др. Качество жизни детей и подростков с сахарным диабетом типа I // Вопр. совр. педиатрии. — 2009. — Т. 8, № 5.
— С. 14-18.
6. Новик А. А., Ионова Т. И. Исследование качества жизни в педиатрии. — Москва: РАЕН, 2008. — 108 с.
7. Петеркова В. А., Кураева Т. Л., Емельянов А. О. Помповая инсулинотерапия в педиатрической практике //Педиатрия. — 2008.
— Т. 87, № 5. — С. 46-50.
8. Сабирова А. В., Нефедова А. А., Во-лосников Д. К. и др. Оценка качества жизни детей с сахарным диабетом I типа на помповой инсулинотерапии //Вестн. ЮУрГУ. — 2010. — № 6. — С. 66-68.
УДК 616.831-053.31-056.7-07
КЛИНИЧЕСКАЯ И ГЕНЕТИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКИ СИНДРОМА ДРАВЕ
Долинина А. Ф.
ГБУЗ ЧОДКБ, г. Челябинск, Россия
Ключевые слова: эпилепсия, младенцы, наследственность
CLINICAL AND GENETIC CHARACTERISTICS OF THE DRAWA SYNDROME
Dolinina A. F.
CRCCH, Chelyabinsk, Russia Keywords: epilepsy, infants, heredity
Актуальность. Синдром Драве — тяжелая миоклоническая эпилепсия младенчества (ТМЭМ), которая дебютирует на первом году
жизни и проявляется фебрильными и афе-брильными генерализованными и фокальными судорожными приступами с наличием
