CC BY
27
Приложение
синдромом Бадда-Киари и у 13 (65%) из 20 с тромбозами внепеченочной локализации. У 9 (33%) больных выявили лишь минимальные признаки миелопролиферативного заболевания. У 4 больных даже при ретроспективном анализе никаких данных в пользу развития МПЗ выявить не удалось. Пропорция больных с диагнозом МПЗ по биопсии костного мозга без подтвержденной тромбофилии на скрининге составила 17 (74%) из 23 по сравнению с данными обследования больных с тромбофилией - у 6 (26,6%) из 23. У 20 (87%) из 23 больных с диагнозом МПЗ по биопсии костного мозга выявлена мутация V617F гена Jak2, что значительно выше, чем в группе больных без гистологического подтверждения МПЗ - у 1 (25%) из 4. У 21 больного позитивного по мутации V617F гена Jak2, где гистологическое исследование костного
было доступно, только у 1 больного в биоптате костного мозга отсутствовали признаки МПЗ, что предполагает высокую чувствительность гистологического метода в диагностике МПЗ - 95,2%.
Заключение. Мутация V617F гена Jak2 - надежный молекулярный маркер болезни и должен рассматриваться как первый диагностический тест миелопролиферативного заболевания, дебютирующего с тромбозов вен портальной системы (87% от всех случаев среди МПЗ). Наличие латентных (скрытых) форм МПЗ, у больных с тромбозами вен внутренних органов при отсутствии развернутых клинических и гематологических признаков, диагностируется присутствием мутантной Jak2V617F и/или установленным диагнозом по биопсии костного мозга.
Роль трансфузии гранулоцитов у детей, больных острым миелоидным лейкозом
В.С. Немировченко, А.В. Попа, И.С. Долгополов, Г.Л. Менткевич НИИ детской онкологии и гематологии Российского онкологического научного центра им. Н.Н. Блохина РАМН, Москва
Введение. Тяжелая нейтропения является серьезным осложнением химиотерапии. Доказана прямая взаимосвязь между степенью нейтропении и риском развития инфекций. Терапия острого миелоидного лейкоза (ОМЛ) сопряжена с длительной нейтропенией после индукционной терапии, что способствует развитию тяжелых инфекций, приводящих к увеличению индукционной смертности. Трансфузия гранулоцитов (ТГ) от здоровых родственных доноров помогает справиться с инфекционными осложнениями. Также мы высказали предположение о возможности развития реакции трансплантант против лейкемии при трансфузии гаплоидентичных клеток реципиенту для увеличения безрецидивной выживаемости у данной категории больных.
Материалы и методы. Проспективно было проанализировано 36 больных с впервые установленным диагнозом ОМЛ в возрасте от 2 мес до 16 лет, получивших курс индукционной терапии. Пациенты были разделены на две группы: 12 (46,15%) получили ТГ с антимикробной терапией, 24 (53,85%) - получали только антимикробную терапию. Из инфекционных осложнений в первой группе были диагностированы: пневмония - у 6 (50%) больных, пневмония и обнаружение патогенной микрофлоры при бактериологическом исследовании образов крови - у 2 (16,7%), пневмония и нейтропеческий энтероколит - у 1 (8,3%), грибковое поражение печени и рост Candida albicans из крови - у 1 (8,3%), инфекционное поражение мягких тканей - у 1 (8,3%) и 1 ребенку (8,3%) была проведена профилактическая ТГ Во второй группе: фебрильная нейтро-
пения - у 15 (62,5%) больных, пневмония - у 3 (12,5%), нейтропенический энтероколит - у 2 (8,3%), пневмония и нейтропеческий энтероколит - у 1 (4,2%), сочетание пневмонии и обнаружение Candidafamate из крови - у 1 (4,2%), инфекционное поражение мягких тканей - у 1 (4,2%) больных (р = 0,012). Трансфузию гранулоцитов проводили из расчета 0,8-2,8 х 109/л на 1 кг массы тела реципиента. Не выявлено статистически значимых различий среди групп в FAB вариантах ОМЛ, полу, возрасту. В первой группе больных: 8 (66,7%) живы в полной ремиссии, у 3 (25%) развился рецидив заболевания и 1 (8,3%) умер от реинфекции (средняя продолжительность наблюдения 18,8 мес). Во второй группе живы - 15 (62,5%), умерли от прогрессирования или рецидива ОМЛ 9 (37,5%), смертности от инфекционного процесса не было (средняя продолжительность наблюдения 28,9 мес; р = 0,3). Длительность нейтропении в первой группе составила 34,3 ± 3,1 дня, во второй 31,8 ± 1,9 дня. Продолжительность антибактериальной терапии составила 29,5 ± 1,9 дней, у больных которым не проводили ТГ, и
34,1 ± 8,5 дней у получавших ТГ (р = 0,49). Длительность противогрибковой терапии у детей, которым не переливали гранулоциты, составила в среднем 21,8 ± 2,3 дня и 29,5 ± 9,4 дней противогрибковой (р = 0,32).
Заключение. ТГ можно рассматривать как дополнительную меру при тяжелых инфекционных осложнениях у больных с длительной нейтропенией, которые не отвечают на антимикробную терапию. Предварительные данные свидетельствуют об улучшении безрецидивной выживаемости в группе, получивших ТГ, но данные не значимы (р = 0,3).
Лечение фолликулярной лимфомы: 10-летний опыт
Е.С. Нестерова, С.К. Кравченко, Э.Г. Гемджян, А.У. Магомедова, И.Б. Капланская, А.М. Ковригина, Е.А. Барях, А.М. Кременецкая ФГБУ Гематологический научный центр Минздравсоцразвития России, Москва
Введение. Фолликулярная лимфома (ФЛ) наиболее часто встречающаяся лимфоидная опухоль, составляющая 35% от всех лимфопролиферативных заболеваний в США и до 22% в мире. Заболевание характеризуется длительным, постоянно рецидивирующим течением и вариабельностью по общей выживаемости. Тактика ведения больных варьирует от наблюдения без терапии до высокодозной химиотерапии с последующей трансплантацией стволовых клеток крови (ауто-ТСКК) или трансплантацией клеток костного мозга (алло-ТККМ). В целях индукции ремиссии наиболее часто применяют курсы химиотерапии по программам R-CHOP, R-CVP, R-F(M)C. Целью данной работы является ретроспективный анализ результатов лечения больных в Гематологическом научном центре за период с 2001 по 2011 г.
Материалы и методы. Проанализированы результаты терапии 82 больных ФЛ - 34 мужчины (41%) и 48 женщин (59%) в возрасте от 27 до 83 лет (медиана возраста 53 года). По критериям FLIPI всех больных разделили на три группы: в 1-й группе риска - 28 (34%) больных, во 2-й - 15 (18%), в 3-й - 39 (48%). У 14 (17%) больных I цитологическая градация ФЛ, у 40 (49%) - iI, у 28 (34%) - ША/В. Индукционные курсы проводили по программам R-CHOP, R-CVP, R-F(M)C. В работе использован анализ выживаемости по методу Каплана-Мейера. При расчете общей (ОВ) и бессобытийной (БСВ) выживаемостей (в последнем случае в качестве события взяты рецидив, прогрессия или летальный исход от любой причины) время отсчитывали от начала лечения. Результаты считали статистически значимыми прир < 0,05.
65
