CC BY
12
ФИЗИОЛОГИЯ. ПАТОФИЗИОЛОГИЯ. ДИАГНОСТИКА ■
Роль магнитно-резонансной томографии сердца в диагностике проаритмогенного пролапса митрального клапана
Мершина Е.А.1, Рыжкова Е.В.1, 2, Чумакова О.С.3, Мясников Р.П.2, Синицын В.Е.1
1 Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Московский государственный университет имени М.В. Ломоносова», 119234, г. Москва, Российская Федерация
2 Федеральное государственное бюджетное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр терапии и профилактической медицины» Министерства здравоохранения Российской Федерации, 101990, г. Москва, Российская Федерация
3 Федеральное государственное бюджетное учреждение дополнительного профессионального образования «Центральная государственная медицинская академия» Управления делами Президента Российской Федерации, 121359, г. Москва, Российская Федерация
Пролапс митрального клапана (ПМК) - часто встречающееся в популяции поражение митрального клапана. Редкими осложнениями ПМК являются развитие жизнеугрожающих аритмий и внезапная сердечная смерть. Выявление пациентов с ПМК, попадающих в группу риска жизнеугрожающих аритмий, имеет важное клиническое значение.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) в настоящее время широко применяется в диагностике заболеваний миокарда, так как позволяет не только оценить анатомию и функцию сердца, но и обеспечивает неинвазивную характеристику состояния миокарда. На примере клинических случаев из практики будут продемонстрированы возможности МРТ сердца в диагностике и оценке риска осложнений при ПМК.
Финансирование. Исследование выполнено в рамках Государственного задания Московского государственного университета имени М.В. Ломоносова.
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Для цитирования: Мершина Е.А., Рыжкова Е.В., Чумакова О.С., Мясников Р.П., Синицын В.Е. Роль магнитно-резонансной томографии сердца в диагностике проаритмогенного пролапса митрального клапана // Клиническая и экспериментальная хирургия. Журнал имени академика Б.В. Петровского. 2023. Т. 11, № 3. С. 29-37. DOI: https://doi. org/10.33029/2308-1198-2023-11-3-29-37
Статья поступила в редакцию 04.07.2023. Принята в печать 09.08.2023.
ДЛЯ КОРРЕСПОНДЕНЦИИ
Рыжкова Евгения Викторовна -
ассистент кафедры лучевой
диагностики факультета
фундаментальной
медицины ФГБОУ ВО
«МГУ им. М.В. Ломоносова»;
младший научный сотрудник
отделения клинической
кардиологии ФГБУ «НМИЦ терапии
и профилактической медицины»
Минздрава России
(Москва, Российская Федерация)
E-mail: evgenia_ryzhkova@list.ru
https://orcid.org/0000-0003-3629-
0591
Ключевые слова:
пролапс митрального клапана; дизъюнкция митрального клапана; аритмии;внезапная сердечная смерть; магнитно-резонансная томография сердца; картирование миокарда
The role of magnetic resonance imaging of the heart in the diagnosis of proarrhythmogenic mitral valve prolapse
Mershina E.A.1, Ryzhkova E.V.1' 2, Chumakova O.S.3, Myasnikov R.P.2, Sinitsyn V.E.1
1 Lomonosov Moscow State University, 119234, Moscow, Russian Federation
2 National Medical Research Center for Therapy and Preventive Medicine, Ministry of Health of the Russian Federation, 101990, Moscow, Russian Federation
3 Central State Medical Academy of Administration of the President of the Russian Federation, 121359, Moscow, Russian Federation
Mitral valve prolapse is one of the most common valvular disease in general population. Rare complications of mitral valve prolapse are malignant ventricular arrhythmias and sudden cardiac death. Identification of specific subsets of individuals with mitral valve prolapse and arrhythmic risk is clinically relevant.
OORRESPONDENCE
Evgeniya V. Ryzhkova - Assistant of the Department of Radiation Diagnostics, Faculty of Fundamental Medicine, Lomonosov Moscow State University; Junior Researcher, Department of Clinical Cardiology, National Medical Research Center for Therapy and Preventive Medicine, Ministry of Health of the Russian Federation (Moscow, Russian Federation) E-mail: evgenia_ryzhkova@list.ru https://orcid.org/0000-0003-3629-0591
Keywords:
mitral valve prolapse; mitral annular disjunction; arrhythmias; sudden cardiac death; cardiovascular magnetic resonance; myocardium mapping
Nowadays cardiovascular magnetic resonance is widely used in routine practice due to its possibilities to estimate the heart anatomy and function and noninvasively characterize myocardium. In this report we demonstrate how cardiovascular magnetic resonance can be employed stratification of sudden cardiac death in several cases of mitral valve prolapse.
Funding. This study was supported by research project of the Lomonosov Moscow State University. Conflict of interest. The authors declare no conflict of interest.
For citation: Mershina E.A., Ryzhkova E.V., Chumakova O.S., Myasnikov R.P., Sinitsyn V.E. The role of magnetic resonance imaging of the heart in the diagnosis of proarrhythmogenic mitral valve prolapse. Clinical and Experimental Surgery. Petro-vsky Journal. 2023; 11 (3): 29-37. DOI: https://doi.org/10.33029/2308-1198-2023-11-3-29-37 (in Russian) Received 04.07.2023. Accepted 09.08.2023.
Пролапс митрального клапана (ПМК) является одним из самых распространенных клапанных поражений сердца. Частота встречаемости в общей популяции составляет, по разным оценкам, от 1 до 3% [1, 2]. В большинстве случаев в отсутствие тяжелой митральной регурги-тации ПМК имеет благоприятный прогноз. Однако среди пациентов с ПМК с частотой 0,14% случаев в год развивается внезапная сердечная смерть (ВСС) [3]. Учитывая высокую распространенность ПМК в популяции, важное клиническое значение имеет выявление пациентов, относящихся к группе риска развития ВСС [4].
Магнитно-резонансная томография (МРТ) в настоящее время широко применяется в диагностике сердечно-сосудистых заболеваний и является «золотым стандартом» в оценке не только размеров и функции сердца, но и в неинвазивной характеристике изменений миокарда. В 2022 г. впервые международной коллаборацией специалистов по нарушениям ритма, клапанным порокам и визуализации сердца был предложен алгоритм стратификации риска ВСС у пациентов с ПМК [5], в котором ключевое место занимает МРТ с оценкой наличия дизъюнкции митрального клапана (ДМК) и состояния миокарда левого желудочка (ЛЖ) в сегментах, прилежащих к митральному клапану (МК).
На примере клинических случаев из практики мы хотели бы продемонстрировать возможности МРТ сердца в оценке риска аритмогенных осложнений у пациентов с ПМК.
Все исследования были выполнены на томографе SIEMENS Healthineers MAGNETOM VIDA с напряженностью магнитного поля 3 Тл (Германия) по стандартному протоколу с проведением контрастирования гадолиний-содержащим препаратом. Для более детальной оценки состояния миокарда до введения контрастного препарата было проведено нативное Т1- и Т2-картирование миокарда по 16 сегментам ЛЖ. Также оценивался показатель фракции внеклеточного объема (ECV).
Клиническое наблюдение 1
Пациентка, 37 лет, была направлена на МРТ сердца для дообследования в связи с болями в грудной клетке и повышением уровня тропонина. Признаков стенотического поражения коронарных артерий, тромбоэмболии легочной артерии по данным предыдущих исследований не получено. На электрокардиограмме (ЭКГ) покоя регистрировались нарушения процесса реполяриза-ции желудочков в нижних и боковых отведениях (рис. 1А). По данным трансторакальной эхокардио-графии (ЭхоКГ) было выявлено пролабирование обеих створок МК с ДМК и умеренной митральной регургитацией (II степени). При суточном мони-торировании ЭКГ по Холтеру нарушений ритма и проводимости сердца, ишемической динамики сегмента ST зарегистрировано не было. Для исключения миокардита пациентка была направлена на МРТ сердца. В ходе исследования подтверждено пролабирование обеих створок МК без гемодина-мически значимой регургитации. Также отмечалась ДМК до 9 мм из 3-камерной проекции (рис. 1Б). В кинорежиме отмечалась гипермобильность базаль-ного сегмента заднебоковой стенки ЛЖ (в англоязычной литературе обозначаемая как curling). При Т1- и Т2-картировании отмечалось изолированное повышение времен Т1- и Т2-релаксации в базальном и среднем сегментах нижней и задне-боковой стенок ЛЖ. Значение времени релаксации Т1 было повышено до 1344 мс (рис. 1Г), времени Т2 - до 53 мс (рис. 1Д). Среднее значение показателя ECV в 16 сегментах миокарда ЛЖ было повышено до 0,38+0,04. При отсроченном контрастировании выявлено интрамиокардиальное накопление контраста в базальном заднебоковом сегменте (рис. 1В).
Клиническое наблюдение 2
Пациентка, 68 лет, направлена на МРТ сердца в связи с желудочковой экстрасистолией для исключения миокардита. По данным ЭхоКГ было диагностировано дегенеративное поражение МК -
I А 1 1 aVR ^ V1 V4
----
. . V •—
1 | 1
II 1 1 ♦ 1 aVL V2 /\ —--vJL—„-л—^---je—^-^—^---^-A^J V—^-s., AVE
III
A-iL—1_L_JL
А (А)
Б (В)
В (С)
Г (D)
ПМК и умеренная митральная регургитация (II-III степени). По результатам МРТ камеры сердца не расширены, сократимость ЛЖ удовлетворительная. Подтверждено пролабирование обеих створок МК с формированием умеренной митральной регурги-тации и ДМК до 11 мм (рис. 2A). Отмечалось утолщение базального сегмента заднебоковой стенки ЛЖ до 13-14 мм (рис. 2Б) и гипермобильность данного сегмента (сигИпд). Створки МК утолщены
Д (Е)
до 3 мм. При Т1- и Т2- картировании обращало на себя внимание повышение времен релаксации Т1 и Т2 в базальном сегменте заднебоковой стенки ЛЖ (время Т1-релаксации повышено до 1312 мс, Т2 - до 55 мс). При отсроченном контрастировании определялось интрамиокардиальное накопление контраста в базальных нижнем и заднебоковом сегментах ЛЖ. Среднее значение ЕСТ в 16 сегментах ЛЖ было повышено и составило 0,37+0,08.
Рис. 1. Данные 12-канальной ЭКГ (А) и МРТ сердца (Б-Д): А - инверсия зубцов Т до 1 мм в отведениях II, aVF, сглаженность зубцов Т в I, aVL, V5-V6 отведениях; Б - 3-камерная проекция левого желудочка (ЛЖ) при МРТ в кинорежиме демонстрирует ДМК до 9 мм; В - интрамиокардиальное накопление контрастного препарата в миокарде базального сегмента заднебоковой стенки ЛЖ в отсроченную фазу (отмечено стрелкой); Г - повышение времени Т1-релаксации при нативном Т1-картировании в базальном сегменте заднебоковой стенки ЛЖ; Д - повышение времени Т2-релаксации при нативном Т2-картировании в базальном сегменте заднебоковой стенки ЛЖ
Fig. 1. 12-lead ECG (А) and CMR (B-E): A - T-wave inversion in II, aVF, T-wave flattening in I, aVL, V5-V6 leads; B - Cine CMR image showing MAD 9 mm in LV 3-chamber view; C - intramyocardial LGE of basalinferolateral segment of LV (arrow); D - native T1-mapping showing increased T1 value in basal inferolateral segment of LV; E - native T2-mapping showing increased T2 value in basal inferolateral segment of LV
CMR - cardiovascular magnetic resonance; ECG - electrocardiogram; LGE - late-gadolinium enhancement; LV - left ventricle; MAD - mitral annular disjunction
Рис. 2. МРТ сердца. 2-камерная проекция ЛЖ (длинная ось), кинорежим: A - ДМК до 11 мм; Б - утолщение базального сегмента заднебоковой стенки ЛЖ до 13-14 мм
Fig. 2. Cine CMR 2-chamber view, LV long axis: A - MAD up to 11 mm; B - thickening of LV basal inferolateral segment up to 13-14 mm
CMR - cardiovascular magnetic resonance;
LV - left ventricle; MAD - mitral annular disjunction
А (А)
Б (В)
Клиническое наблюдение 3
Пациентка, 34 года, была направлена на МРТ сердца в связи с частой экстрасистолией и подозрением на миокардит. По данным ЭхоКГ были выявлены ПМК и умеренная митральная регургита-ция (II степени). По данным МРТ сердца выявлено пролабирование обеих створок МК без гемодина-мически значимой митральной регургитации, ДМК до 11 мм (рис. ЗА), небольшое расширение полости ЛЖ (индексированный конечно-диастолический объем ЛЖ 112 мл/м2). При картировании в базаль-ном нижнем и заднебоковом сегментах отмечалось повышение времени релаксации Т1 до 1380 мс (рис. ЗБ) и Т2 до 70 мс (рис. ЗВ). При отсроченном контрастировании отмечалось слабо выраженное интармиокардиальное и субэпикардиальное нако-
пление контрастного препарата в базальных сегментах нижней и заднебоковой стенок ЛЖ. Среднее значение параметра ЕСТ в 16 сегментах ЛЖ было повышено до 0,36+0,04.
Клиническое наблюдение 4
Пациентка, 30 лет, обратилась к кардиологу с жалобами на чувство «кома за грудиной», возникающее при быстрой ходьбе, общую слабость, эпизоды сердцебиений и болей в левой половине грудной клетки без связи с нагрузкой. При проведении ЭКГ в покое было выявлено нарушение процесса реполяризации желудочков в нижних и боковых отведениях (рис. 4А). При проведении ЭхоКГ отмечено миксоматозное утолщение до 7 мм
А (А) Б(В) В (С)
Рис. 3. МРТ сердца с контрастированием: A - 2-камерная проекция ЛЖ, кинорежим, ДМК до 11 мм; Б - нативное Т1-картирование, повышение времени Т1-релаксации в базальном сегменте заднебоковой стенки левого желудочка (ЛЖ); В - Т2-картирование, повышение времени Т2-релаксации в базальном сегменте заднебоковой стенки ЛЖ
Fig. 3. CMR: A - dne CMR image showing MAD up to 11 mm in LV 3-chamber view; B - native T1-mapping showing increased T1 value in basal inferolateral segment of LV; C - native T2-mapping showing increased T2 value in basal inferolateral segment of LV
CMR - cardiovascular magnetic resonance; LV - left ventricle; MAD - mitral annular disjunction
76 77
79
79
80
|Ш aVR
aVL^
_laVL
V1
-JU^.
4-
JÜL
J-IL
_L-—L
А (А)
В (С)
Рис. 4. Данные 12-канальной ЭКГ (А), трансторакальной ЭхоКГ (Б-Г) и МРТ сердца (Д): А - сглаженность зубцов Т в II, aVF, V5-V6 отведениях; Б, В - утолщение до 7 мм и пролабирование обеих створок МК с ДМК (отмечено стрелками); Г - тканевый допплер движения кольца МК: высокоскоростной позднесистолический дополнительный пик -пик Пикельхаубе (отмечен стрелкой); Д - 3-камерная проекция ЛЖ при МРТ в кинорежиме демонстрирует ДМК до 13 мм
Fig. 4. 12-lead ECG (А), TTE (B, C, D) and CMR (E): A - T-wave flattening in II, aVF, V5-V6 leads; B, C - mitral valve cusps thickening up to 7 mm and MVP with MAD (arrows); D - spike during mid-systole to late-systole of the lateral mitral annulus using Doppler -Pickelhaube sign (arrow); E - dne CMR image showing MAD up to 13 mm in LV 3-chamber view
CMR - cardiovascular magnetic resonance; ECG - electrocardiogram; LGE - late-gadolinium enhancement; LV - left ventricle; MAD - mitral annular disjunction;
MVP - mitral valve prolapse; TTE -transthoracic echocardiography
Б (В)
Д (Е)
(рис. 4Б) и пролабирование обеих створок МК в полость левого предсердия, ДМК на 13 мм (рис. 4В). При тканевой допплерографии движения кольца МК в латеральной позиции во второй половине систолы определялся высокоскоростной пик, называемый пиком Пикельхаубе (рис. 4Г). По данным суточного мониторирования ЭКГ были выявлены преходящая атриовентрикулярная (АВ) блокада I степени, синусовая тахикардия с частотой сердечных сокращений (ЧСС) >90 в минуту более 10 ч. Пациентка была направлена на МРТ с целью оценки наличия и выраженности фиброза миокарда ЛЖ.
При проведении МРТ сердца был подтвержден ПМК с наличием дизъюнкции до 13 мм (рис. 4Д). Однако признаков контрастирования миокарда в отсроченную фазу, а также повышения времени релаксации Т1 (1214 мс) и Т2 (42 мс) в базальном нижнем и заднебоковом сегментах миокарда ЛЖ при нативном картировании не выявлено. Среднее значение параметра ЕСТ в 16 сегментах ЛЖ не было повышено, составило 0,30+0,01. Таким образом, данных за наличие отека или фиброза миокарда не получено.
В таблице представлены другие клинические случаи пациентов с ПМК в сочетании с дизъюнкцией из нашей практики.
Клинические случаи проаритмогенного пролапса митрального клапана
Пациент Анамнез Данные МРТ
состояние МК камеры сердца LGE
Мужчина, 43 года Беспокоили эпизоды сердцебиения. При суточном мониторировании ЭКГ: на фоне синусового ритма 555 полиморфных желудочковых экстрасистол Створки МК утолщены до 3 мм, пролабируют в полость ЛП на 9-11 мм. ДМК до 13-14 мм. Митральная регургитация III степени (объем регургитации 51 мл, фракция регургитация 40%) Расширение левых отделов: КДР ЛЖ 67 мм, КДО ЛЖ 126 мл/м2; ЛП 44 мм. Правые отделы сердца не расширены. ФВ ЛЖ 53% Диффузное трансмураль-ное контрастирование боковой стенки, под задней створкой МК
Мужчина, 21 год Жалобы на перебои в работе сердца Створки МК утолщены до 3 мм, пролабируют в полость ЛП на 9 мм. ДМК до 10 мм. Митральная регургитация II степени Расширение левых отделов: ЛП 51 мм, КДР ЛЖ 63 мм, индексированный КДО ЛЖ 114 мл/м2. Правые отделы не расширены. ФВ ЛЖ 59% Не выявлено
Мужчина, 46 лет По данным суточного мониторирования ЭКГ: частая желудочковая экстрасистолия (9512 за 24 ч), неустойчивая ЖТ, с ЧСЖ 180 в минуту. БПНПГ Створки МК утолщены до 2 мм, пролабируют в полость ЛП на 8 мм. ДМК 7 мм. Митральная регургитация II-III степени (эксцентрично направленные потоки регургитации) Увеличение линейных размеров левых камер, объемные характеристики -в пределах нормы. КДР ЛЖ 62 мм, индексированный КДО ЛЖ 86 мл/м2, ЛП 52 мм. Правые отделы не расширены. ФВ ЛЖ 50% Не выявлено
Женщина, 49 лет Беспокоила одышка. При суточном мониторировании ЭКГ: частая желудочковая экстрасистолия Створки МК утолщены, удлинены, пролабируют в ЛП на 8-10 мм. ДМК 12 мм. Митральная регургитация III степени Расширение левых отделов: ЛП 67 мм; КДР ЛЖ 62 мм, КДО ЛЖ 121 мл/м2. Правые отделы не расширены. ФВЛЖ72% Не выявлено
Мужчина, 66 лет Беспокоила одышка. В анамнезе: пароксизмальная форма фибрилляции предсердий, желудочковая экстрасистолия. По данным ЭхоКГ: отрыв хорд задней створки МК Створки МК утолщены до 3-4 мм, пролабируют в ЛП на 11 мм. ДМК 4-5 мм. Тяжелая митральная регургитация IV степени (резко эксцентрично направленный поток объемом 120 мл, фракция регургитации 61%) Расширение левых отделов: ЛП 70 мм, КДР ЛЖ 72 мм, КДО ЛЖ 147 мл/м2. Правые отделы сердца не расширены. ФВ ЛЖ 67% Не выявлено
Примечание. LGE (late gadolinium enhancement) - отсроченное контрастирование миокарда гадолиний-содержащим препаратом; БПНПГ - блокада правой ножки пучка Гиса; КДО - конечно-диастолический объем; КДР - конечно-диастолический размер; ЛП - левое предсердие; ЖТ - желудочковая тахикардия.
Обсуждение
ПМК представляет собой смещение одной или обеих створок МК в полость левого предсердия во время систолы желудочков. Существует несколько классификаций ПМК. Так, по этиологии выделяют первичный и вторичный пролапс. Первичный ПМК является самостоятельным генетически детерминированным заболеванием [б]. На сегодняшний день благодаря полногеномным исследованиям выявлено уже 14 геномных локусов и генов-кандидатов, ассоциированных с ПМК [7]. В случае вторичного
ПМК поражение МК является одним из проявлений либо синдрома заболеваний соединительной ткани (например, синдромы Марфана, Элерса-Данло и т.д.), либо ишемической дисфункции папиллярных мышц вследствие коронарного атеросклероза, либо следствием уменьшения размеров ЛЖ и кольца МК (например, при гипертрофической кардиомиопа-тии, тромбоэмболии легочной артерии, дегидратации или воронкообразной грудной клетке) [8-10]. В патоморфологической классификации ПМК выделяют болезнь Барлоу, при которой створки мик-
соматозно изменены, часто диффузно утолщены и чрезмерно подвижны, и фиброэластический дефицит [11], характеризующийся сегментарным истончением и пролабированием створок МК вследствие недостатка в них коллагена и эластина. В нашей работе мы собрали клинические примеры первичного ПМК с морфологией створок, соответствующей болезни Барлоу, так как именно у таких пациентов риск развития желудочковых аритмий выше.
В большинстве случаев ПМК первично диагностируется при проведении трансторакальной ЭхоКГ. В парастернальной позиции по длинной оси ЛЖ в конце систолы регистрируется смещение одной или обеих створок МК в полость левого предсердия на 2 мм и более от плоскости митрального кольца. Оценка пролабирования створок МК из апикальных 4- и 2-камерных позиций может привести к гипердиагностике ПМК [12]. В случае выявления ПМК следует особо обращать внимание на длину и толщину створок МК (из парастернальной проекции по длинной оси, в середине диастолы), а также оценивать наличие ДМК. Измерение ДМК следует проводить в середине систолы в парастернальной проекции по длинной оси ЛЖ (см. рис. 4Б, В).
Примерно у 30% пациентов с ПМК выявляется ДМК [13], а в когорте миксоматозного ПМК дизъюнкция присутствует у каждого второго пациента [5]. ДМК представляет собой разъединение кольца МК и базального сегмента зад-небоковой стенки ЛЖ вследствие аномального прикрепления задней створки МК к стенке ЛП вместо стандартного прикрепления к базальному сегменту заднебоковой стенки ЛЖ. Происходит формирование пространства, представленного соединительной тканью, между задней створкой МК и базальным сегментом заднебоковой стенки ЛЖ. ДМК сопровождается гипермобильностью базального сегмента заднебоковой стенки ЛЖ в систолу (curling). Этот феномен находит отражение на тканевой допплерографии движения кольца МК в латеральной позиции, где во второй половине систолы определяется высокоскоростной пик, называемый пиком Пикельхаубе (рис. 4Г), так как он напоминает по форме остроконечный шлем, который носили в XIX и XX вв. русские, германские и английские военные, пожарные и полицейские [14].
Повышенный интерес к сочетанию ПМК и ДМК обусловлен накоплением данных о риске желудочковых нарушений ритма сердца и ВСС у таких пациентов [15, 16]. Все представленные нами пациенты имели сочетание ПМК и ДМК с гипермобильностью базального сегмента задней стенки ЛЖ (curling), что относит их к группе повышенного риска ВСС. МРТ имеет преимущество перед ЭхоКГ в выявлении ДМК, поэтому при выявлении на ЭхоКГ синд-
рома Барлоу направление на МРТ сердца позволит выявить (или исключить) такой проаритмогенный фактор, как ДМК.
МРТ сердца позволяет не только выявить про-лабирующие створки МК и ДМК, но и неинвазивно оценить наличие интерстициального фиброза при параметрическом картировании и/или очаговых фибротических изменений миокарда при отсроченном контрастировании гадолиний-содержащими препаратами. В настоящее время установлена связь между развитием жизнеугрожающих аритмий при ПМК с наличием ДМК, фиброзом папиллярных мышц и заднебоковой стенки в базальном и среднем сегментах, а также наличием интерстициального фиброза миокарда ЛЖ [17-21].
Помимо роли фибротических изменений миокарда в развитии жизнеугрожающих аритмий, в настоящее время выдвигаются гипотезы о влиянии на развитие аритмий и воспалительных процессов в миокарде с последующим развитием фиброза. По данным недавних исследований, у 50% пациентов с идиопатической кардиомиопа-тией и желудочковыми нарушениями ритма при помощи позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ) были выявлены признаки продолжающегося очагового воспалительного процесса в миокарде [22]. У пациентов с ПМК, осложненным развитием значимой митральной регургитации, вне зависимости от наличия симптомов в ходе ПЭТ также был обнаружен очаговый воспалительный процесс, который соответствовал зонам фиброза по данным МРТ сердца [23].
При отсроченном контрастировании у 3 из 9 продемонстрированных нами пациентов (в 33% случаев) отмечалось накопление контрастного препарата в базальном сегменте заднебоковой стенки ЛЖ, что свидетельствовало о наличии заместительного фиброза миокарда. Стоит обратить внимание, что при проведении Т1- и Т2-картирования отмечалось также повышение времен релаксации Т1 и Т2 в этих сегментах, что может указывать на наличие отека миокарда. Полученные результаты позволяют предположить наличие очагового неспецифического воспалительного процесса в миокарде базального сегмента заднебоковой стенки ЛЖ с дальнейшим развитием заместительного фиброза. Принимая во внимание, что данные изменения были ограничены преимущественно базальным сегментом заднебоковой стенки ЛЖ, нельзя исключить связь этих изменений с ДМК и гипермобильностью базального заднебокового сегмента. Кроме того, было выявлено повышение значения ЕСТ, что указывает на развитие диффузного интерстициального фиброза миокарда ЛЖ.
Согласно накопленным к настоящему моменту данным, утолщение створок МК, наличие ДМК и признаки фиброза миокарда, определяемые по
накоплению контрастного препарата в отсроченную фазу при проведении МРТ сердца, представляют собой МР-факторы риска жизнеугрожающих аритмий и ВСС у пациентов с ПМК [16, 24].
Таким образом, описанные нами пациенты попадают в группу риска развития жизнеугрожаю-щих аритмий.
ПМК часто сопровождается первичной митральной регургитацией, однако в большинстве случаев регургитация является гемодинамически не значимой. Среди описанных нами пациентов только у 1 (11%) пациента была тяжелая митральная регургитация (IV степени). У остальных 8 (89%) пациентов диагностирована легкая (I степени) или умеренная (II-III степени) митральная регургитация. В группе пациентов с ПМК и тяжелой митральной регургитацией, вне зависимости от морфологии клапана отмечается повышенная смертность, включая ВСС, по сравнению с общей популяцией. Риск ВСС выше у пациентов с тяжелой симптоматикой, предсердными нарушениями ритма и сниженной систолической функцией ЛЖ [25, 26].
На данный момент строгих рекомендаций по тактике ведения такой группы пациентов нет. Несмотря на связь желудочковой экстрасисто-лии и смертности, в настоящее время нет данных о том, что только медикаментозная терапия может снизить риск ВСС [27]. Таким образом, медикаментозное лечение является преимущественно симптоматическим. Необходимость установки имплантируемого кардиовертера-дефибрилля-тора (ИКД) должна оцениваться во всех случаях. Общепринятые показания для установки ИКД с целью первичной и вторичной профилактики ВСС [28] должны применяться и в отношении пациентов с ПМК. Радиочастотная абляция в случае частой желудочковой экстрасистолии может рассматриваться у пациентов с симптомами, рефрактерными к проводимой медикаментозной терапии, при непереносимости лекарственных препаратов, а также если пациент предпочитает абляцию длительной лекарственной терапии. Данные о хирургическом лечении
Литература
1. Freed L.A., Levy D., Levine R.A., et al. Prevalence and clinical outcome of mitral-valve prolapse // N. Engl. J. Med. 1999. Vol. 341. P. 1-7.
2. Devereux R.B., Jones E.C., Roman M.J. et al. Prevalence and correlates of mitral valve prolapse in a population-based sample of American Indians: the strong heart study // Am. J. Med. 2001. Vol. 111. P. 679-685.
3. Nalliah C.J., Mahajan R., Elliott A.D. et al. Mitral valve prolapse and sudden cardiac death: a systematic review and meta-analysis // Heart. 2019. Vol. 105. P. 144-151.
4. Широбоких О.Е., Былова Н.А. Пролапс митрального клапана и внезапная сердечная смерть: кто в группе риска? // Архивъ внутренней медицины. 2016. Т. 6, № 3. С. 25-29.
5. Sabbag A., Essayagh B., Barrera J.D.R. et al. EHRA expert consensus statement on arrhythmic mitral valve prolapse and mitral annular disjunction complex in collaboration with the ESC Council on Valvular Heart Disease and the European Association of Cardiovascular Imaging endorsed by the Heart Rhythm Society, by the Asia Pacific Heart Rhythm
аритмогенного ПМК противоречивы и ограничены небольшим количеством описанных клинических случаев [5].
На сегодняшний день хирургическое лечение при ПМК рекомендовано симптомным пациентам с тяжелой первичной митральной регургитацией, когда потенциальная эффективность вмешательства превышает возможные риски. Кроме того, стоит отметить, что фракция выброса ЛЖ менее 60%, конечно-систолический размер ЛЖ более 40 мм, расширение ЛП (объем более 60 мл/м2 или диаметр более 50 мм), повышение систолического давления в легочной артерии более 50 мм рт.ст. и наличие фибрилляции предсердий являются факторами риска неблагоприятного исхода при тяжелой первичной митральной регургитации и могут быть рассмотрены как показания для хирургического вмешательства вне зависимости от наличия симптомов [29].
Учитывая отсутствие синкопальных состояний в анамнезе и жизнеугрожающих нарушений ритма сердца, по данным проведенных исследований, сохранную сократимость желудочков, большинству описанных нами пациентов было рекомендовано наблюдение кардиолога, контроль суточного мониторирования ЭКГ и ЭхоКГ 1 раз в год, прием р-блокаторов в случае частой экстрасистолии. Пациенту с подтвержденной тяжелой митральной регургитацией, помимо медикаментозной терапии, также было рекомендовано проведение хирургического вмешательства на МК.
Заключение
ПМК является одним из самых распространенных клапанных поражений и в большинстве случаев имеет доброкачественное течение. Редким, но опасным осложнением ПМК являются жизнеугро-жающие желудочковые нарушения ритма и внезапная сердечная смерть. На основании клинических случаев из практики мы продемонстрировали возможности МРТ сердца в оценке риска ВСС у пациентов с ПМК.
Society, and by the Latin American Heart Rhythm Society // Europace. 2022. Vol. 24, N 12. P. 1981-2003.
6. Bains S., Tester D.J., Asirvatham S.J. et al. A novel truncating variant in FLNC-encoded filamin C may serve as a proarrhythmic genetic substrate for arrhythmogenic bileaflet mitral valve prolapse syndrome // Mayo Clin. Proc. 2019. Vol. 94, N 5. P. 906-913. DOI: https:// doi.org/l0.1016/j.mayocp.2018.11.028 Epub 2019 Mar 29.
7. Roselli C., Yu M., Nauffal V. et al. Genome-wide association study reveals novel genetic loci: a new polygenic risk score for mitral valve prolapse // Eur. Heart J. 2022. Vol. 43, N 17. P. 1668-1680.
8. Малев Э.Г., Реева С.В., Земцовский Э.В. Пролапс митрального клапана // Кардиология: новости, мнения, обучение. 2016. № 1. С. 39-47.
9. Toomer K.A., Yu M., Fulmer D. et al. Primary cilia defects causing mitral valve prolapse // Sci. Transl. Med. 2019. Vol. 11, N 493. Article ID eaax0290.
10. Bains, S., Tester D.J., Asirvatham S.J., Noseworthy P.A. et al. A Novel truncating variant in FLNC-encoded filamin C may serve as
a proarrhythmic genetic substrate for arrhythmogenic bileaflet mitral valve prolapse syndrome // Mayo Clin. Proc. 2019. Vol. 94. P. 906913.
11. Barlow J.B., Pocock W.A., Marchand P., Denny M. The significance of late systolic murmurs // Am. Heart J. 1963. Vol. 66. P. 443-452.
12. Zoghbi W.A., Adams D., Bonow R.O. et al. Recommendations for noninvasive evaluation of native valvular regurgitation: a report from the American Society of Echocardiography Developed in Collaboration with the Society for Cardiovascular Magnetic Resonance // J. Am. Soc. Echocardiogr. 2017. Vol. 30, N 4. P. 303-371.
13. Freed L.A., Benjamin E.J., Levy D. et al. Mitral valve prolapse in the general population // J. Am. Coll. Cardiol. 2002. Vol. 40. P. 1298-1304.
14. Muthukumar L., Rahman F., Jan M.F. et al. The Pickelhaube sign: novel echocardiographic risk marker for malignant mitral valve prolapse syndrome // JACC Cardiovasc. Imaging. 2017. Vol. 10, N 9. P. 1078-1080.
15. Bennett S., Thamman R., Griffiths T. et al. Mitral annular disjunction: a systematic review of the literature // Echocardiography.
2019. Vol. 36, N 8. P. 1549-1558.
16. Essayagh B., Sabbag A., Antoine C. et al. Presentation and outcome of arrhythmic mitral valve prolapse // J. Am. Coll. Cardiol.
2020. Vol. 76, N 6. P. 637-649.
17. Perazzolo M.M., Basso C., De Lazzari M. et al. Morphofunc-tional abnormalities of mitral annulus and arrhythmic mitral valve prolapse // Circ. Cardiovasc. Imaging. 2016. Vol. 9, N 8. Article ID e005030.
18. Carmo P., Andrade M.J., Aguiar C., Rodrigues R., Gouveia R., Silva J.A. Mitral annular disjunction in myxomatous mitral valve disease: a relevant abnormality recognizable by transthoracic echocar-diography // Cardiovasc. Ultrasound. 2010. Vol. 8. P. 53.
19. Dejgaard L.A., Skj0lsvik E.T., Lie O.H. et al. The mitral annulus disjunction arrhythmic syndrome // J. Am. Coll. Cardiol. 2018. Vol. 72, N 14. P. 1600-1609.
20. Delling F.N., Aung S., Vittinghoff E. et al. Antemortem and post-mortem characteristics of lethal mitral valve prolapse among all
countywide sudden deaths // JACC Clin. Electrophysiol. 2021. Vol. 7, N 8. P. 1025-1034.
21. Посохов И.Н. Митральная регургитация и гибкий митральный клапан в практике терапевта // Клинический вестник ФМБЦ имени А.И. Бурназяна 2022. № 1. С. 45-56.
22. Tung R., Bauer B., Schelbert H., Lynch J.P. 3rd, Auerbach M. et al. Incidence of abnormal positron emission tomography in patients with unexplained cardiomyopathy and ventricular arrhythmias: the potential role of occult inflammation in arrhythmogenesis // Heart Rhythm. 2015. Vol. 12, N 12. P. 2488-2498.
23. Miller M.A., Adams D.H., Pandis D. et al. Hybrid positron emission tomography/magnetic resonance imaging in arrhythmic mitral valve prolapse // JAMA Cardiol. 2020. Vol. 5, N 9. P. 10001005.
24. Perazzolo Marra M., Basso C., De Lazzari M., Rizzo S. et al. Morphofunctional abnormalities of mitral annulus and arrhythmic mitral valve prolapse // Circ. Cardiovasc. Imaging. 2016. Vol. 9, N 8. Article ID e005030.
25. Grigioni F., Enriquez-Sarano M., Ling L. et al. Sudden death in mitral regurgitation due to flail leaflet // J. Am. Coll. Cardiol. 1999. Vol. 34. P. 2078-2085.
26. Antoine C., Benfari G., Michelena H.I. et al. Clinical outcome of degenerative mitral regurgitation: critical importance of echocar-diographic quantitative assessment in routine practice // Circulation. 2018. Vol. 138. P. 1317-1326.
27. Singh S.N., Fletcher R.D., Fisher S.G. et al. Amiodarone in patients with congestive heart failure and asymptomatic ventricular arrhythmia. Survival trial of antiarrhythmic therapy in congestive heart failure // N. Engl. J. Med. 1995. Vol. 333. P. 77-82.
28. Ревишвили А.Ш., Неминущий Н.М., Баталов Р.Е. и др. Всероссийские клинические рекомендации по контролю над риском внезапной остановки сердца и внезапной сердечной смерти, профилактике и оказанию первой помощи // Вестник аритмологии. 2017. № 89. С. 2-104.
29. Vahanian A., Beyersdorf F., Praz F. et al. 2021 ESC/ EACTS guidelines for the management of valvular heart disease // Eur. Heart J. 2022. Vol. 43, N 7. P. 561-632.
References
1. Freed L.A., Levy D., Levine R.A., et al. Prevalence and clinical outcome of mitral-valve prolapse. N Engl J Med. 1999; 341: 1-7.
2. Devereux R.B., Jones E.C., Roman M.J., et al. Prevalence and correlates of mitral valve prolapse in a population-based sample of American Indians: the strong heart study. Am J Med. 2001; 111: 679-85.
3. Nalliah C.J., Mahajan R., Elliott A.D., et al. Mitral valve prolapse and sudden cardiac death: a systematic review and meta-analysis. Heart. 2019; 105: 144-51.
4. Shirobokikh O.E., Bylova N.A. Mitral valve prolapse and sudden cardiac death: who is at risk? Arkhiv vnutrenney meditsiny [Archives of Internal Medicine]. 2016; 6 (3): 25-9. (in Russian)
5. Sabbag A., Essayagh B., Barrera J.D.R., et al. EHRA expert consensus statement on arrhythmic mitral valve prolapse and mitral annular disjunction complex in collaboration with the ESC Council on Valvular Heart Disease and the European Association of Cardiovascular Imaging endorsed by the Heart Rhythm Society, by the Asia Pacific Heart Rhythm Society, and by the Latin American Heart Rhythm Society. Europace. 2022; 24 (12): 1981-2003.
6. Bains S., Tester D.J., Asirvatham S.J., et al. A novel truncating variant in FLNC-encoded filamin C may serve as a proarrhythmic genetic substrate for arrhythmogenic bileaflet mitral valve prolapse syndrome. Mayo Clin Proc. 2019; 94 (5): 906-13. DOI: https://doi. org/10.1016/j.mayocp.2018.11.028 Epub 2019 Mar 29.
7. Roselli C., Yu M., Nauffal V., et al. Genome-wide association study reveals novel genetic loci: a new polygenic risk score for mitral valve prolapse. Eur Heart J. 2022; 43 (17): 1668-80.
8. Malev E.G., Reeva S.V., Zemtsovsky E.V. Mitral valve prolapse. Kardiologiya: novosti, mneniya, obuchenie [Cardiology: News, Opinions, Training]. 2016; (1): 39-47. (in Russian)
9. Toomer K.A., Yu M., Fulmer D., et al. Primary cilia defects causing mitral valve prolapse. Sci Transl Med. 2019; 11 (493): eaax0290.
10. Bains, S., Tester D.J., Asirvatham S.J., Noseworthy P.A., et al. A Novel truncating variant in FLNC-encoded filamin C may serve as a proarrhythmic genetic substrate for arrhythmogenic bileaflet mitral valve prolapse syndrome. Mayo Clin Proc. 2019; 94: 906-13.
11. Barlow J.B., Pocock W.A., Marchand P., Denny M. The significance of late systolic murmurs. Am Heart J. 1963; 66: 443-52.
12. Zoghbi W.A., Adams D., Bonow R.O., et al. Recommendations for noninvasive evaluation of native valvular regurgitation: a report from the American Society of Echocardiography Developed in Collaboration with the Society for Cardiovascular Magnetic Resonance. J Am Soc Echocardiogr. 2017; 30 (4): 303-71.
13. Freed L.A., Benjamin E.J., Levy D., et al. Mitral valve prolapse in the general population. J Am Coll Cardiol. 2002; 40: 1298-304.
14. Muthukumar L., Rahman F., Jan M.F., et al. The Pickelhaube sign: novel echocardiographic risk marker for malignant mitral valve prolapse syndrome. JACC Cardiovasc Imaging. 2017; 10 (9): 1078-80.
15. Bennett S., Thamman R., Griffiths T., et al. Mitral annular disjunction: a systematic review of the literature. Echocardiography. 2019; 36 (8): 1549-58.
16. Essayagh B., Sabbag A., Antoine C., et al. Presentation and outcome of arrhythmic mitral valve prolapse. J Am Coll Cardiol. 2020; 76 (6): 637-49.
17. Perazzolo M.M., Basso C., De Lazzari M., et al. Morphofunc-tional abnormalities of mitral annulus and arrhythmic mitral valve prolapse. Circ Cardiovasc Imaging. 2016; 9 (8): e005030.
18. Carmo P., Andrade M.J., Aguiar C., Rodrigues R., Gou-veia R., Silva J.A. Mitral annular disjunction in myxomatous mitral valve disease: a relevant abnormality recognizable by transthoracic echocar-diography. Cardiovasc Ultrasound. 2010; 8: 53.
19. Dejgaard L.A., Skj0lsvik E.T., Lie O.H., et al. The mitral an-nulus disjunction arrhythmic syndrome. J Am Coll Cardiol. 2018; 72 (14): 1600-9.
20. Delling F.N., Aung S., Vittinghoff E., et al. Antemortem and post-mortem characteristics of lethal mitral valve prolapse among all countywide sudden deaths. JACC Clin Electrophysiol. 2021; 7 (8): 1025-34.
21. Posokhov I.N. Mitral regurgitation and flexible mitral valve in the practice of a therapist. Klinicheskiy vestnik FMBTs imeni A.I. Bur-nazyana [Clinical Bulletin of the FMBC named after A.I. Burnazyan]. 2022; (1): 45-56. (in Russian).
22. Tung R., Bauer B., Schelbert H., Lynch J.P. 3rd, Auerbach M., et al. Incidence of abnormal positron emission tomography in patients with unexplained cardiomyopathy and ventricular arrhythmias: the potential role of occult inflammation in arrhythmogenesis. Heart Rhythm. 2015; 12 (12): 2488-98.
23. Miller M.A., Adams D.H., Pandis D., et al. Hybrid positron emission tomography/magnetic resonance imaging in arrhythmic mitral valve prolapse. JAMA Cardiol. 2020; 5 (9): 1000-5.
24. Perazzolo Marra M., Basso C., De Lazzari M., Rizzo S., et al. Mor-phofunctional abnormalities of mitral annulus and arrhythmic mitral valve prolapse. Circ Cardiovasc Imaging. 2016; 9 (8): e005030.
25. Grigioni F., Enriquez-Sarano M., Ling L., et al. Sudden death in mitral regurgitation due to flail leaflet. J Am Coll Cardiol. 1999; 34: 2078-85.
26. Antoine C., Benfari G., Michelena H.I., et al. Clinical outcome of degenerative mitral regurgitation: critical importance of echocardiographic quantitative assessment in routine practice. Circulation. 2018; 138: 1317-26.
27. Singh S.N., Fletcher R.D., Fisher S.G., et al. Amiodarone in patients with congestive heart failure and asymptomatic ventricular arrhythmia. Survival trial of antiarrhythmic therapy in congestive heart failure. N Engl J Med. 1995; 333: 77-82.
28. Revishvili A.Sh., Neminushchiy N.M., Batalov R.E., et al. All-Russian clinical guidelines for managing the risk of sudden cardiac arrest and sudden cardiac death, prevention and first aid. Vestnik aritmologii [Bulletin of Arrhythmology]. 2017; (89): 2-104. (in Russian)
29. Vahanian A., Beyersdorf F., Praz F., et al. 2021 ESC/EACTS guidelines for the management of valvular heart disease. Eur Heart J. 2022; 43 (7): 561-632.
