CC BY
47
Раздел 2 Педиатрия
Результаты. На 1, 3 и 28 с.ж у детей с ОПП обнаружено статистически достоверное повышение u-NGAL (р=0,008), u-Cys-C (р=0,033), в то время как изменения уровня креатинина и фиксировались позже. Соотношение эстерифицированного и свободного карнитина в этой группе детей с ОПП было повышено, хотя уровень свободного карнитина оставался нормальным. На фоне лечения L-карнитином (элькар 30%) в течение 3 недель уровень u-NGAL и u-Cys у детей, получавших L-карнитин. достоверно отличались от показателей в группе детей, не получавших L-карнитин (р=0,031 и р=0,01).
Заключение. Повышение u-NGAL и u-Cys-C у недоношенных новорожденных может служить маркером острого почечного повреждения, а использование препаратов L-карнитина влияет на скорость процессов репарации почечной ткани.
ФАКТОРЫ РИСКА РАЗВИТИЯ ИНФЕКЦИИ МО-ЧЕВЫДЕЛИТЕЛЬНЫХ ПУТЕЙ В ПЕРИОД НОВО-РОЖДЕННОСТИ
Шулакова О.А., Вайнштейн Н.П., Корсунский А.А.1, Гуревич К.Г.2, Зырянов С.К.3 'ГБУЗ «ДГКБ №9 им. Г.Н.Сперанского ДЗМ», г. Москва
2ГБОУ ВПО МГМСУ им. А.И. Евдокимова, г. Москва 3БОУ ВПО РНИМУ им. Н.И. Пирогова
Введение. В последние годы отмечается рост числа встречаемости инфекции мочевыделительных путей (ИМВП). Ежегодно количество детей больных хронической почечной недостаточностью увеличивается на 13 человек на 10 млн популяции в год в странах Европы.
Цель исследования — определение факторов предикторов развития ИМВП в период новорожденности. Материалы и методы: Нами были отобраны 834 истории болезни детей, находившихся на стационарном лечении в нашем отделении и были в возрасте до 45 недель гестации.
Результат. Частота встречаемости ИМВП составила
21%. Структура: ИМВП + ОРВИ — 26,8%, ИМВП + энтероколит — 17,4%, ИМВП — 16,8%, ИМВП + инфекция из группы герпес вирусных инфекций - 10%, ИМВП + омфалит — 8,9%, ИМВП в составе сепсиса — 7,9%, ИМВП + пневмония — 9,1%, ИМВП + менингит — 3,1%). ИМВП чаще возникает в позднем неонатальном периоде, чаще у недоношенных детей, у рождённых детей были низкие показатели длины (до 25 перцентиля), при средних показателях массы. Эти дети чаще имели медицинские отводы от прививок. Возраст матерей данной группы больше и в среднем равен 29,8 лет. Дети с течением ИМВП, чаще рождены от 3-5 беременностей, у женщин в анамнезе чаще встречались медицинские аборты. В течение беременности частота развития гестоза была выше в 1,5 раза. В 1,3 раза чаще у этих матерей отмечалось обострение хронического пиелонефрита, и в 4 чаще развивался хориоамнионит, и отмечалась достоверно более высокая частота развития послеродовых осложнений воспалительного характера. Родоразрешение чаще производилось путем кесаревого сечения. Длительность безводного промежутка была в 1,5 раза дольше. У большого количества детей ИМВП сочеталась с анемией. Для детей с течением ИМВП характерны выраженные изменения в гемограмме воспалительного характера, резкое увеличение уровня острофазных белков. В некотором количестве случаев ИМВП развивалась на фоне инфицирования организма цитомега-ловирусной инфекцией. Выздоровление чаще достигалось на стартовом курсе антибактериальной терапии. В терапии чаще, чем при других нозологи-ях использовались внутривенные иммуноглобулины, индукторы интерфероногенеза. Большинство выписанных детей получали дома курс противоре-цидивной терапии.
Заключение: Учитывание этих факторов риска принципиально важно в работе неонатолога и акушер-гинеколога для профилактики развития ИМВП в периоде новорожденности.
НЕВРОЛОГИЯ ТЕЗИСЫ
РОЛЬ КЛЕТОЧНОГО ЗВЕНА ИММУНИТЕТА В ГЕ-НЕЗЕ ЭПИЛЕПСИИ
Аяганов Д.Н., Лепесова М.М. Международный Казахско-Турецкий университет им. Х.А. Ясави, г. Туркестан (Казахстан). Казахский медицинский университет непрерывного образования, г. Алматы (Казахстан)
Цель: определить роль иммунологических изменений в эпилептогенезе у детей раннего возраста с резистентными формами эпилепсии.
Материал и методы: в исследовании участвовали 55
детей (мальчиков — 35, девочек — 20), в возрасте от 0 до 36 месяцев. Основную группу (I) составили дети с резистентными формами эпилепсии — 30 (54,5%), сравнительную (II) — дети с эпилепсией, с исключением критериев резистентности — 25 (45,5%). Изучены: семиология приступов, ЭЭГ мониторинг, иммунологические исследования, включающие показатели клеточного звена иммунитета (CD4+, CD8+, CD72+, CD16+, индекс CD4+/CD8+)
Результаты: Резистентные формы эпилепсии представлены: синдром Веста составил 16 (53,3%), синдром Леннокса-Гасто — 6 (20%), синдром Отахара — 1
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИКПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 4, 2015
ИННОВАЦИОННЫЕ ТЕХНОЛОГИИ В ПЕДИАТРИИ И ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ
(3,3%), мультифокальная резистентная эпилепсия — 7 (23,4%). В сравнительной группе 18 (72%) детей с генерализованными формами эпилепсии, в 7 (28%) случаев были парциальные формы эпилепсии. Эпилептические приступы в I группе в 80% (24) случаев были инфантильные спазмы, в 20% (6) случаев -генерализованные тонико-клонические, миоклонические приступы. Во II группе генерализованные тонико-клони-ческие, миоклонические приступы в 68% случаев, в 32% случаев были парциальные тонические приступы. На ЭЭГ в I группе в 73,3% (22) случаев отмечался паттерн гипсаритмии, в 26,7% (8) случаев — другие виды эпилептиформной активности. В II группе у 3 (12%) детей отмечался гипсаритмия, у 22 (88%) — другие виды эпилептиформной активности. Показатели клеточного звена иммунитета распределились в абсолютных цифрах: CD4: в основной группе — 0,90±0,33, сравнительной — 1,05±0,05; CD8: в основной — 1,007±0,022, сравнительной — 0,75±0,08; CD16: в основной — 0,86±0,11, сравнительной -0,55±0,09; CD72: в основной группе — 0,88±0,14, сравнительной — 0,56±0,04; CD4/CD8: в основной группе — 1,35±0,02, сравнительной — 1,25±0,02. Достоверность при р<0,05. Анализ показал, некоторое снижение Т-хелперов у детей в основной группе, активизацию Т-цитотоксических популяций лимфоцитов, повышение естественных киллеров наряду с повышением В-лимфоцитов с иммунорегуляторным индексом, тогда как у детей сравнительной группы результаты разнятся.
Выводы: результаты проведенного исследования показали значение иммунологических нарушений в эпи-лептогенезе у детей, позволяющие предположить, что нарушение клеточного звена иммунитета со снижением Т-хелперов, активизацией Т-цитотоксических популяций лимфоцитов, свидетельствует о нарушении клеточного звена иммунитета, играющего роль в генезе резистентных форм эпилепсии в данной группе детей, что требуют дальнейшего изучения в этой области.
НОВАЯ ТАРГЕТНАЯ ТЕРАПИЯ ПРИ ПРОГРЕССИРУЮЩЕЙ МЫШЕЧНОЙ ДИСТРОФИИ ДЮ-ШЕННА.
Влодавец Д.В.
НИКИ педиатрии ГБОУ ВПО РНИМУ
им. Н.И.Пирогова Минздрава России, г. Москва
Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна-Беккера — это наследственное Х-сцепленное нервно-мышечное заболевание, являющееся результатом различной фенотипической экспрессии мутантного гена DMD, отвечающего за синтез белка дистрофина в хромосомном локусе Хр21. Мутации гена DMD при прогрессирующей мышечной дистрофии Дюшенна и при форме Беккера приводят к уменьшению содержания в мионах мембрано-ассоциированного белка дис-трофина. При форме Дюшенна уровень дистрофина не превышает 3% от нормального, тогда как при фор-
ме Беккера он колеблется от 3 до 20%. Таким образом, прогрессирующая мышечная дистрофия Беккера протекает значительно доброкачественней, чем форма Дюшенна.
В мире появились новые препараты для таргетной терапии (воздействие на генетической дефект) при отдельных мутациях, вызывающих ПМД Дюшенна, но в РФ эти препараты пока не зарегистрированы. Один из таких препаратов — это Трансларна (Translarna) производителя PTC Therapeutics (США), который может помочь только в случае так называемых «нонсен-мутаций», приводящих к полной остановке синтеза белка дистрофина. Учитывая популя-ционную частоту встречаемости — не более чем 5% от всех пациентов с прогрессирующей мышечной дистрофии Дюшенна, получается, что только 1 из 200000 человек в общей популяции препарат Трансларна мог бы помочь, что несомненно делает его орфанным препаратом. Необходимо отметить, что несмотря на все сложности генетической диагностики точечных мутаций в гене DMD в России, в нашем Детском Нервно-мышечном Центре наблюдается около 30 таких пациентов. Препарат был разрешен к применению агентствами FDA и EMEA.
Другим перспективным препаратом является Дриса-персен (Drisapersen) компании Биомарин (BioMarin Pharmaceutical Inc.). Этот препарат представляет собой антисмысловой олигонуклеотид (АСО) для терапии прогрессирующей мышечной дистрофии Дюшенна у мальчиков. Препарат вводится подкожно 1 раз в неделю. Предполагается, что Дрисаперсен способен корректировать некоторые мутации за счет пропускания экзона 51 (применимо к 13% пациентов с прогрессирующей мышечной дистрофией Дюшен-на). Применимо к следующим делециям экзонов: 13-50, 29-50, 43-50, 45-50, 47-50, 48-50, 49-50, 50, 52. Сотрудники Детского Нервно-мышечного Центра принимали участие в международных клинических исследованиях 3 фазы по исследованию препарата Дрисаперсен.
Подобный препарат Этеплирсен (Eteplirsen) для коррекции мутаций в гене DMD за счет пропускания 51 экзона выпускается компанией Сарепта (Sarepta Therapeutics, США) и тоже в ближайшее время выйдет на рынок.
Считается, что технология экзон-скиппинга (пропуск экзонов) позволяет помочь приблизительно 50% пациентам с прогрессирующей мышечной дистрофией Дюшенна. Сейчас проводятся клинические испытания 1 фазы и предклинические исследования препаратов для пропускания следующих экзонов: 45 (подходит 8% пациентам), 53 (8%), 44 (6%), 52 (4%), 50 (4%), 55 (2%), 8 (2%). По данным некоторых авторов технология пропускания экзонов позволит переводить прогрессирующую мышечную дистрофию Дюшенна в форму Беккера, то есть в более сохранную форму, однако пока речь не идет о полном выздоровлении.
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИКПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 4, 2015
