CC BY
27
Роль чреспищеводной эхокардиографии в диагностике редкого случая феохромоцитомы
корня аорты
I I
I
Ж
^ С.С. Кухаренко, М.Н. Ядрихинская, И.З. Бондаренко, И.А. Иловайская, Л.В. Бельченко, А.В. Воронцов, Е.В. Аверкиева, В.П. Владимирова, О.В. Манохина, И.И. Чукаева, А.А. Александров
Эндокринологический научный центр РАМН, Москва
I
I
I
I
$
Распространенность феохромоцитом в США составляет 1—2 случая на 100 тыс. взрослого населения, в Японии — 0,4 случая на 1 млн. в год. Только 10% из всех феохромоцитом располагаются вне надпочечников и классифицируются как параганглиомы. Топическая диагностика таких гормонпро-дуцирующих опухолей может представлять большие сложности. Вненадпочечниковые феохромоцитомы чаще всего располагаются парааортально в брюшной полости, затем (в порядке убывания частоты) — в мочевом пузыре, грудной клетке, сонных артериях, органах малого таза (широкая связка матки). Менее чем в 2% вненадпочечнико-вые феохромоцитомы обнаруживаются в заднем средостении вдоль симпатического ствола.
Крайне небольшой процент этих опухолей локализуется внутри сердечных структур и крупных сосудов средостения. В англоязычной литературе описано менее 50 подобных случаев, причем до 20% из них являлись метастатическими очагами из надпочечников или были ассоциированы с параганглиомами других локализаций (сонные артерии, брюшная аорта, мочевой пузырь). Около 5% сердечных фео-хромоцитом имели метастазы в кости. Большинство из них были внутрипред-сердными опухолями, происходившими из висцерального параганглия левого предсердия, и выявлялись при трансторакальной эхокардиографии. При интрапе-рикардиальной локализации феохромоци-
томы, как правило, относятся к верхней стенке левого предсердия.
Крайне редко диагностировали феохромоцитомы в основании сердца, источником роста которых являлся параганглий, локализованный вдоль корня аорты и ложа коронарных артерий. Нами найдено в литературе (MEDLINE 1966—2002 годы) только 8 случаев обнаружения подобных опухолей в США, Португалии, Германии, Франции и Японии. Девятый по счету диагноз феохромоцитомы подобной локализации, приведенный в данном сообщении, был поставлен в кардиологическом отделении ЭНЦ РАМН в 2000 г.
Клиническое наблюдение
Больная Ш., 53 лет, предъявляла жалобы на подъемы артериального давления (АД) кризового характера, сопровождающиеся сильными головными болями, сердцебиением, жаром и полиурией; на редкие приступы интенсивных болей за грудиной, вызываемые резкими поворотами или наклонами туловища, но не связанные с физической нагрузкой.
Приступообразное повышение АД отмечалось с 1982 г. с максимальными цифрами до 240/110 мм рт. ст. Выраженная вегетативная симптоматика (сильные головные боли, сердцебиение, чувство жара, повышенное потоотделение и полиурия), сопровождающая подъемы АД, стала беспокоить с 1985 г.
С целью удаления липомы в области шеи слева больная обратилась в областную
86
■■ vA-'j.
Лечебное дело 1.2003
&
больницу в июне 1994 г. В ходе операции была диагностирована опухоль, расположенная в области бифуркации левой общей сонной артерии, с небольшим сужением просвета внутренней сонной артерии, но с сохраненной ее пульсацией. При гистологическом исследовании удаленное новообразование оказалось парасимпатической параганглиомой альвеолярного строения, зрелой по строению, с участками клеточного полиморфизма.
Несмотря на оперативное лечение и проводимую терапию (а-адреноблокатора-ми, мочегонными, Р-блокаторами), у больной возникали частые гипертонические кризы с выраженной вегетативной симптоматикой. Присоединились эпизоды длительных болей за грудиной, не обусловленные нагрузкой, а связанные с изменением положения тела (резкими наклонами, поворотами).
При неоднократных стационарных обследованиях был подтвержден эндокринный генез артериальной гипертонии. В суточном анализе мочи максимальные уровни норадреналина и адреналина составляли 33587,7 и 864,9 нмоль/с, что примерно в 5—6 раз превышает норму, также были увеличены уровни ванилил-мин-дальной и гомованилиновой кислот (57,35 и 42,8 мкмоль/с). В плазме крови отмечалось повышение уровня альдостерона примерно в 2 раза при нормальных цифрах ренина, АКТГ и кортизола. При компьютерной томографии по месту жительства было выявлено объемное образование левого надпочечника, и больная была направлена для уточнения диагноза и решения вопроса об оперативном лечении в ЭНЦ РАМН.
При поступлении в отделение нейроэндокринологии ЭНЦ РАМН состояние удовлетворительное. Аускультативно в легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Перкуторно определяется ясный легочный звук. Тоны сердца приглушены, ритмичные, выслушивается систолический шум
уровня глюкозы до 8,5 ммоль/л.
В связи с резким ухудшением состояния
над аортой и в точке Боткина. Граница относительной сердечной тупости расширена влево на 1 см. АД 140/80 мм рт. ст. Частота сердечных сокращений 76 в 1 мин. Печень не увеличена. Живот мягкий, безболезненный. Отмечается пастозность голеней.
Общие анализы крови и мочи, коагуло-грамма без изменений. В биохимическом анализе крови отмечается повышение
I
пациентки в ответ на отмену а-блокаторов гормональные исследования были проведены на фоне продолжающегося их приема, и, соответственно, уровень катехоламинов не превышал нормальные величины, за исключением норадреналина до 175 мкг/сут (норма 10—60 мкг/сут) в суточном анализе мочи. В гормональном анализе крови отмечалось повышение уровней альдостерона до 1233 пмоль/л (норма 97—830 пмоль/л) и ренина до 3,19 нг/мл/ч (норма 0,2—2,8 нг/мл/ч).
При магнитно-резонансной томографии (МРТ) забрюшинного пространства фео-хромоцитомы в обоих надпочечниках не выявлены (отмечались признаки узелковой гиперплазии левого надпочечника). При рентгенографии органов грудной клетки, ультразвуковых исследованиях органов малого таза и щитовидной железы данных за наличие новообразований не получено.
При ультразвуковом исследовании сосудов шеи ткани, прилегающие к бифуркации левой сонной артерии, имели повышенную эхогенность, что, по всей видимости, соответствует рубцовой ткани. Прицельное ультразвуковое исследование брюшного отдела аорты, а также данные МРТ позволили исключить наличие брюшных парагангли-ом. При гастроскопии была выявлена скользящая грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, которая, вероятно, и вызывала болевой синдром при резких поворотах туловища.
При проведении трансторакальной эхокардиографии в кардиологическом отделе-------------------Лечебное дело 1.2003
І
І
І
І
$
І
А?
Я
Рис. 1. Трансторакальная визуализация сердца из апикальной позиции (стрелкой показано дополнительное образование).
нии возникло подозрение на наличие в проекции корня аорты дополнительного образования с четкими границами и гипер-эхогенными включениями при визуализации из позиции по короткой оси аортального клапана и из пятикамерной позиции из апикального доступа (рис. 1). Также отмечались небольшая дилатация левого
предсердия (до 42 х 46 х 54 мм) и ускорение трансаортального потока до 2,0 м/с.
При чреспищеводной эхокардиографии обнаружено дополнительное образование средней эхогенности, неправильной формы, с четкими границами, размерами 4,4 х 3,0 х 4,5 см, располагающееся от уровня основания сердца (между корнем аорты и ушком левого предсердия) до средней трети левого желудочка. Новообразование циркулярно “охватывает” корень аорты, в его толще проходят ствол левой коронарной артерии (ЛКА) и проксимальные отделы огибающей (ОА) и передней межжелу-дочковой артерий (ПМЖА) (рис. 2). Стенки артерий уплотнены, диаметр ствола ЛКА около 2,9 мм, ОА — 3,0 мм, ПМЖА — 2,2 мм (см. рис. 3 на цветной вклейке). Максимальные скорости в ОА — 1,9 м/с, в ПМЖА — 1,8 м/с (рис. 4).
Наличие объемного образования было подтверждено результатами МРТ органов средостения (рис. 5). Объемное образование неправильной формы, мягкотканной структуры, размерами до 6,0 см располагается кзади и слева от корня аорты, книзу от легочного ствола, “охватывает” корень аорты сзади и слева, умеренно деформируя его; нижний контур образования прилежит к стенке левого желудочка. Увеличенных лимфоузлов не выявлено.
$
88
/ ■ ■'
Рис. 2. Чреспищеводная визуализация новообразования, “охватывающего” корень аорты.
Рис. 4. Скорость коронарного кровотока в огибающей артерии (чреспищеводное исследование).
Лечебное дело 1.2003
&
Рис. 5. МРТ объемное образование средостения.
Исследование, специфичное для фео-хромоцитомы, — сцинтиграфию с аналогом норэпинефрина — мета-йодбензилгуани-дином (МIBG), не удалось провести из-за прекращения подобных исследований в нашей стране на данный момент.
Таким образом, в ходе проведенного обследования у пациентки с подтвержденным диагнозом феохромоцитомы при поиске ее локализации было выявлено новообразование корня аорты. Учитывая имеющееся в анамнезе удаление параганглиомы бифуркации сонной артерии, можно говорить об
изначально мультицентрическом характере поражения.
По опубликованным данным, хирургическое лечение феохромоцитом подобной локализации, особенно когда в опухолевый процесс вовлечены коронарные артерии, сопряжено с высокой смертностью и чрезвычайно высоким процентом осложнений, но описаны также случаи удачного их удаления. Так, по данным Колумбийского пресвитарианского госпиталя (США), где имеется наибольший опыт резекции таких опухолей, неосложненная резекция была произведена в 12% случаев. Смертность во время операции составила 20%, в послеоперационный период — 4%. У остальных пациентов наблюдались разного рода осложнения, из которых самым частым было кровотечение во время удаления опухоли из-за ее обильной васкуляризации, а в 12% случаев развивался инфаркт миокарда. Одному пациенту была произведена успешная трансплантация сердца.
В данном клиническом случае, несмотря на настоятельные рекомендации, пациентка воздерживается от предложенного оперативного лечения в специализированном кардиохирургическом учреждении.
Рекомендуемая литература
Arai A., Naruse M., Naruse K. et al. Cardiac malignant pheochromocytoma with bone metastasis // Intern. Med. 1998. V. 37. P. 940-944.
Aravot D.J., Banner N.R., Cantor A.M. et al. Location, localization, and surgical treatment of cardiac pheochromocytoma // Amer. J. Cardiol. 1992. V. 69. P. 283-285.
Cane M.E., Berrizbeitia L.D., Yang S.S. et al. Paraganglioma of the interatrial septum // Ann. Thorac. Surg. 1996. V. 61. P. 1845-1847.
Cazanova J., Moura C.S., Torres J.P. et al. Intraperi-cardial paraganlioma // Eur. J. Cardiothorac. Surg. 1996. V. 10. P. 287-289.
Cruz P. A., Mahidara S., Ticzon H. Malignant cardiac paraganglioma // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1984. V. 87. P. 942-944.
І
I
I
I
і
David T.E., Lenkei S.C., Marquez-Julio A. et al. Pheochromocytoma of the heart // Ann. Thorac. Surg. 1986. V. 41. № 1. P. 98-100. Dresler C., Cremer J., Logemann F., Haverich A. Intrapericardial pheochromocytoma // Thorac. Cardiovasc. Surg. 1998. V. 46. № 2. P. 100-102. Orr L.A., Pettigrew R.I., Churchwell A.L. et al. Gadolinium utilization in the MR evaluation of cardiac paraganglioma // Clin. Imaging. 1997. V. 21. P. 404-406.
Fitzgerald PJ., Ports TA., Cheitlin M.D. et al. Intracardiac pheochromocytoma with dual coronary blood supply: case report and literature review // Cardiovasc. Surg. 1995. V. 3. № 5. P. 557-561.
Hamilton B.H., Francis I.R., Gross B.H. et al. Intrapericardial paragangliomas (pheochromo-cytomas): imaging features // Amer. J. Roentgenol. 1997. V. 168. P. 109-113.
Heufelder A.E., Hofbauer L.C. Greetings from below the aortic arch! The paradigm of cardiac paraganglioma // J. Clin. Endocrinol. Metab. 1996. V. 81. P. 891-895.
Lee H.H., Brenner W.I., Vardhan I. et al. Cardiac pheochromocytoma originating in the interatrial septum // Chest. 1990. V. 97. № 3. P. 760-762.
Lin J.C., Palafox B.A., Jackson H.A. et al. Cardiac pheochromocytoma: resection after diagnosis by 111-indium octreotide scan // Ann. Thorac. Surg. 1999. V. 67. P. 555-558.
Shimoyama Y., Kawada K., Imamura H. A functioning intrapericardial paraganglioma (pheo-chromocytoma) // Br. Heart J. 1987. V. 57. № 4. P. 380-383.
Williams K.S., Temeck B.K., Pass H.I. Intrapericardial pheochromocytoma complicated by massive intraoperative hemorrhage // South Med. J. 1994. V. 87. № 11. P. 1164-1167.
Продолжается подписка на научно-практический журнал “Атмосфера. Кардиология”
Подписку можно оформить в любом отделении связи России и СНГ Журнал выходит 4 раза в год. Стоимость подписки на полгода по каталогу агентства “Роспечать” - 44 руб., на один номер - 22 руб.
Подписной индекс 81609.
$
90
/■ ■' vA-'j.
Научно-популярный журнал “Легкое СЕРДЦЕ” —
это журнал для тех, кто болеет, и не только.
Издание предназначено для людей, болеющих сердечно-сосудистыми заболеваниями и желающих больше узнать о своем недуге. В журнале в популярной форме для больных, а также их родственников и близких рассказывается об особенностях течения различных сердечно-сосудистых заболеваний, современных методах лечения и лекарствах, мерах профилактики, методах само-ведения и самонаблюдения на фоне постоянного контроля со стороны доктора. Журнал также будет интересен здоровым людям, заботящимся о своем здоровье и интересующимся достижениями современной медицины.
Подписку можно оформить в любом отделении связи России и СНГ Журнал выходит 4 раза в год. Стоимость подписки на полгода по каталогу агентства “Роспечать”- 30 руб., на один номер - 15 руб. Подписной индекс 81611.
&
К статье С.С. Кухаренко и др. “Роль чреспище-водной эхокардиографии в диагностике редкого случая феохромоцитомы корня аорты”.
Рис. 3. Коронарные сосуды в толще новообразования (чреспищеводная визуализация).
