CC BY
5
Российский медико-биологический вестник
КЛИНИЧЕСКИЕ СЛУЧАИ Том 31, № 4, 2023 имени академика И. П. Павлова
DOI: https://doi.org/10.17816/PAVL0VJ430396
Ринофима у больного многобактериальной недифференцированной лепрой
А. Р . Набиева1, 2, А. В . Луценко1 2 н, Т . Н. Шелепова1, Л . П . Воронина1
1 Астраханский государственный медицинский университет, Астрахань, Российская Федерация;
2 Астраханский государственный технический университет, Астрахань, Российская Федерация
АННОТАЦИЯ
Введение. Согласно клиническим рекомендациям, примат в постановке диагноза лепры остается за лабораторными методами, но заподозрить ее позволяют внешние патологические изменения в области лица и конечностей . В данной статье представлен клинический случай, отражающий одну из масок лепры, достаточно часто наблюдаемую при лепроматозной форме многобактериальной лепры (facies leonina), а также показано сочетание лепры и акне розацеа в форме ринофимы
Заключение. Дифференциальная диагностика не позволила авторам остановиться только на диагнозе лепра, т. к. слишком много деталей указывало на одновременное наличие нехарактерных для лепры сосудистых и фиброзных изменений мягких тканей носа, которые были интерпретированы как сопутствующий диагноз — ринофима . Случай показателен как пример возможного сочетания ярких клинических проявлений двух болезней разной природы, которые могут как скрывать, так и имитировать друг друга .
Ключевые слова: лепра; львиное лицо; мадароз, ринофима; Mycobacterium leprae Для цитирования:
Набиева А.Р., Луценко А.В., Шелепова Т.Н., Воронина Л.П. Ринофима у больного многобактериальной недифференцированной лепрой // Российский медико-биологический вестник имени академика И. П. Павлова. 2023. Т. 31, № 4. С. 671-677. DOI: https://doi.org/10.17816/PAVL0VJ430396
Рукопись получена: 19 . 05 . 2023
Рукопись одобрена: 16 . 08 . 2023
Опубликована: 31.12 . 2023
© Эко-Вектор, 2023 Все права защищены
CASE REPORTS 672 -
DOI: https://doi.org/10.17816/PAVL0VJ430396
Rhinophyma in a Patient
with Multibacterial Indeterminate Leprosy
Antonina R . Nabiyeva1, 2, Anna V . Lutsenko1, 2 Tat'yana N. Shelepova1, Lyudmila P . Voronina1
1 Astrakhan State Medical University, Astrakhan, Russian Federation;
2 Astrakhan State Technical University, Astrakhan, Russian Federation
ABSTRACT
INTRODUCTION: According to the clinical recommendations, the primacy in diagnosis of leprosy still remains with the laboratory methods, but the disease can also be suspected by the external pathological alterations in the face and limbs . This article presents a case report of one of leprosy masks commonly observed in lepromatous form of multibacterial leprosy (facies leonine), and also shows a combination of leprosy and acne rosacea in the form of rhinophyma .
CONCLUSION: Differential diagnosis did not permit the authors to rest only on the diagnosis of leprosy, because too many details indicated the simultaneous presence of vascular and fibrous alterations of the soft nose tissues uncharacteristic of leprosy, which were diagnosed as a concomitant rhinophyma . The case is indicative as an example of a possible combination of vivid clinical manifestations of two diseases of different nature, which can both hide and imitate each other
Keywords: leprosy; leonine facies; madarosis, rhinophyma; Mycobacterium leprae For citation:
Nabiyeva AR, Lutsenko AV, Sheiepova TN, Voronina LP. Rhinophyma in a Patient with MultibacteriaL Indeterminate Leprosy. I. P. Pavlov Russian Medical Biological Herald. 2023;31(4):671-677. DOI: https://doi.org/10.17816/PAVLOVJ430396
Received: 19 . 05 . 2023 Accepted: 16 . 08 . 2023 Published: 31.12 . 2023
eco. vector © Ecu-Vector, 2023
All rights reserved
ВВЕДЕНИЕ
В России сегодня лепра — это редкое инфекционное заболевание, которое зачастую встречается в эндемичных регионах на юге страны . Диагностика лепры затруднена по ряду причин: длительный инкубационный период (до 20 лет); отсутствие выраженного продромального периода, широкий спектр разнообразных дерматологических и неврологических симптомов и, к сожалению, плохая осведомленность медицинского персонала о возможных клинических проявлениях болезни. К тому же в последнее время лепра имеет тенденцию к более стертым и атипичным проявлениям в связи с частым приемом антибактериальных препаратов и другими причинами [1].
Клинический случай
Больной Э . , 1947 г . р . , уроженец Северного Кавказа, последние 30 лет проживал на территории Калмыкии, занимался выпасом скота, что предполагало длительное уединенное пребывание за пределами городских агломераций, в отдаленной «чабанской точке» . Семья, в последние годы проживала отдельно, в другой республике . По собственным утверждениям больного, контактов с лицами, болеющими лепрой, не имел . Обратился к врачу после того, как заметил появление высыпаний в области носа сначала справа, а затем и слева от переносицы Рост и распространение элементов быстро (за несколько месяцев) привело к тотальному изменению внешности и угрозе закрытия полей зрения . Более никаких жалоб не предъявлял . Эстетический дефект смущал не самого больного, а супругу, которая заметила резкие изменения после
длительного отсутствия мужа . Так, с подачи жены, пациент был вынужден обратиться в региональную дерматовенерологическую службу, где и был заподозрен диагноз — лепра, впоследствии подтвержденный сотрудниками «Научно-исследовательского института по изучению лепры г . Астрахани» .
Status localis: диффузная инфильтрация кожи в области лба, надбровных дуг, носогубного треугольника На коже носа участки гиперплазии и гипертрофии, множественные папуло-пустулезные элементы различных размеров, узлы до 5-10 мм . Наиболее крупные узлы синюшно-фиолетового и коричневого оттенка . Поверхность кожи неровная, бугристая, с расширенными устьями сальных желез и извитыми темно-красными и синими телеангиоэктазиями. При надавливании содержимое сальных желез обильно изливается наружу (рис . 1) . Пальпаторно узлы мягко-эластической консистенции, безболезненные . Кожа в верхней трети лица вследствие длительной инфильтрации приобрела складчатый рисунок. Отмечается разреженность бровей в латеральной части, что может указывать на ранние проявления мадароза . На коже спины множественные пигментные образования с участками гиперкератоза округлой формы серо-черного цвета (кератоз кожи) В области поясницы и межлопаточной области — участки диффузной инфильтрации, единичные ги-попигментные пятна с нечеткими контурами Сухость кожи рук с участками шелушения сопровождается поверхностной эритематозной инфильтрацией без четких границ до средней трети плеча, преимущественно на разгибательной поверхности множественные гипо-и гиперхромные пятна небольших размеров, до 3-4 мм, округлых очертаний, нечетких границ .
Рис. 1. Клинические проявления ринофимы у больного Э.: А — вид спереди; Б — вид сбоку.
При исследовании поверхностных видов чувствительности выявлено снижение температурной и болевой чувствительности от кончиков пальцев до середины бедра по полиневритическому типу.
Клинические анализы крови и мочи без особенно-
стей .
Данные специфических лабораторных исследований приведены в таблице 1.
Таблица 1. Бактериоскопическое исследование скарификатов с пораженных участков кожи и соскоба слизистой полости носа на кислотоустойчивые микобактерии
Место взятия материала Гомогенные M. leprae, микробные тела Зернистые M. leprae, микробные тела Зерна M. leprae, микробные тела Бактериоскопический индекс
Мочка правого уха Не выявлено Не выявлено Не выявлено Не выявлено
Мочка левого уха Не выявлено Не выявлено Не выявлено Не выявлено
Правая надбровная дуга Не выявлено Не выявлено Не выявлено Не выявлено
Левая надбровная дуга Не выявлено Не выявлено Не выявлено Не выявлено
Переносица 85 26 5 3+
«Спинка» носа 74 45 8 3+
Бактериоскопический индекс 6,50 11,82 2,16 0,86
Иммуноферментный анализ: антитела к DIS-BSA Ig G — 0,30 (норма до 0,30), DIS BSA Ig M — 0,64 (норма до 0,15), циркулирующие иммунные комплексы 9,9 (норма до 10) . Заключение: отмечается превышение значения оптической плотности антител класса Ig M — 0,64 (норма до 0,15) к специфическому антигену M. Leprae — DIS BSA, что говорит о вероятном дебюте заболевания
Бактериоскопическое исследование с биоптата кожи в области переносицы показало: в 1 мл суспензии из гомогенизированного биоптата содержал около 4,5 х 105 микробных тел . Это можно интерпретировать как большое количественное содержание возбудителя в тканях.
На основе данных анамнеза и клинико-лабора-торных показателей был выставлен основной диагноз: Лепра, недифференцированная форма, активная стадия. Основной диагноз был выставлен как социально значимый, но он не объяснял в полной мере изменения тканей носа, поэтому было проведено гистологическое исследование биоптата .
Результаты гистологического исследования: кожа с множественными полостями, выстланными многослойным плоским эпителием, содержащим отторгнутые роговые массы, окруженные массивной диффузной лимфоплазмоцитарной инфильтрацией. Множественные сальные железы (рис . 2) .
б - ; л.
: • ■ - . ■ ^
Рис. 2. Биопсийный материал кожи носа (окраска гематоксилином и эозином): А — увеличение х 40; Б — увеличение х 100.
Примечания: 1 — зона диффузной лимфоплазмоцитарной инфильтрации; 2 — слой клеток, лежащих на базальной мембране по краю железы; 3 — себоциты, наполненные секретом.
В классическом варианте гистологической картины лепромы мы должны были увидеть гранулемы, для которых характерно наличие большого количества эпи-телиоидных вакуолизированных клеток, содержащих липиды в цитоплазме; так же характерна атрофия эпидермиса и выраженное разрастание соединительной ткани в дерме с большим содержанием фибробластов . Данная картина больше соответствует гипертрофическому типу акне розацеа, или фиматозному типу с доминированием гиперплазии железистого компонента.
ОБСУЖДЕНИЕ
Наличие на лице патологических изменений при лепре — это классика, особенно при запущенной, долготекущей инфекции. Проявления эти связаны прежде всего с выраженной инфильтрацией в области лба, надбровных дуг, мадарозом (отсутствие волос в области бровей и ресниц) и амимичностью лица в целом [2] . Термин «львиное лицо» (facies leonina) возник из-за схожести лица больного с мордой хищника . Амимич-ность, лагофтальм, опущение углов рта при лепре являются следствием поражения лицевого нерва . Данные изменения мягких тканей лица — это стигма, «визитная карточка» болезни
Характерная лепрозная инфильтрация обычно носит диффузный характер и часто, кроме лицевого отдела, распространяется на область ушных раковин, особенно мочек, формируя специфические «мочки Будды» . Центральная зона, включающая центр лба, нос в области переносицы и подбородок, подвергаются инфиль-тративным изменениям раньше периферической зоны щек и височных областей. Данные изменения являются до известной степени обратимыми и на фоне адекватной терапии угасают. Хотелось бы отметить редкое вовлечение области кончика носа в инфильтративные процессы при лепре, а также то, что его вовлечение по крайней мере не первично
В нашем случае мы столкнулись с не самыми типичными лепрозными изменениями тканей в области лица . При визуальном осмотре пациента врач обратил внимание на гипертрофически измененные ткани носа, которые больше напоминали фиматозные разрастания при ринофиме (рис . 1), и если бы диагноз лепры не был подтвержден лабораторно, то и не был бы очевиден
Ринофиму («шишковидный нос») принято рассматривать как терминальную стадию акне розацеа (розовых угрей) В своей эволюции данное заболевание может проходить несколько стадий патологического развития от эритемы до продуктивных элементов, хотя, строго говоря, стадийность при розацеа не обязательна Выделяют несколько типов розовых угрей: эритематозно-телеангиэктатический, папуло-пустулезный, фиматозный и глазной [3] . Фиматоз-ный или гипертрофический тип представляет собой
инфильтративно-продуктивные изменения изолированных участков ткани лица в виде бугристых, шишкообразных наростов В зависимости от лока-зизации пораженного участка выделяют ринофиму, гнатофиму, отофиму и метафиму [4] . Неровности рельефа формируются за счет выраженной гипертрофии, гиперплазии сальных желез, фиброза соединительной ткани на фоне гиперемии, неоангиогенеза и папуло-пустулезных высыпаний . Ещё одна довольно редкая форма розовых угрей это — гранулематозная розацеа [4], которая отличается наличием желтых, коричневых или красно-коричневых папул, впоследствии подвергающихся рубцеванию .
Для истинной ринофимы характерной является локализация в области дистальной части носа и только при значительной выраженности процесса изменение тканей распространяется на переносицу. В случае с акне розацеа гистологическая картина во многом определяется клиническими проявлениями [5] . Так, телеангиоэктатический и эритематозный типы будут характеризоваться обилием и резким расширением сосудов на фоне умеренного воспаления сосудистой стенки или вовсе без воспалительных изменений таковой в отличие от папуло-пустулезного типа, где на первое место выходит воспаление с выраженной дермальной инфильтрацией лимфоцитами и нейтрофилами [6] . Пустулы, как фолликулярные, так и не фолликулярные, гистологически выглядят как скопление гранулоци-тарных нейтрофилов . Фиматозный тип имеет два субварианта в зависимости от преобладающих изменений: фиброзно-телеангиоэктатический и железистый . Первый придает коже багрово-синюшную окраску за счет выраженного неоангиогенеза, а фиброз равномерно увеличивает ткани без нарушения их конфигурации . Железистый вариант может не отличаться окраской от нормальной кожи, но не сохраняет форму, приводя к обезображивающему виду больного При ринофиме одинаково часто встречается и тот, и другой варианты
В описываемом клиническом случае мы склонны полагать наличие железистого варианта ринофимы.
В общей структуре заболеваемости ринофимой, по данным литературы, преобладает мужское население Тогда как в общей структуре акне розацеа этот диагноз регистрируется чаще у женщин в соотношении 1:3 . Возрастная категория для ринофимы — 40-60 лет у женщин и до 80 лет у мужчин, при этом принято считать, что представители I и II фототипа (по Фитцпатри-ку) более уязвимы для этого заболевания [7].
Важным условием в постановке диагноза ринофимы является наличие выраженной, патологически измененной сосудистой сети (неоангиогенез) Среди причин патологического изменения местного кровообращения при розацеа выделяют аномальное строение эндотелиоцитов в виде их утолщения, нарушения целостности базальной мембраны и слабый клеточный
контакт между эндотелиоцитами [7] . Все это провоцирует сосудистый спазм, адгезию лейкоцитов и микротромбы. Спазм сосудистой стенки чередуется с ее ди-латацией из-за деструктивных процессов волокнистых соединительнотканных структур и нарушения вегетативной инервации сосудов [7]. Данные изменения влекут за собой венозный застой в области угловой вены, которая является началом vena facialis, образуется из мелких вен области внутреннего угла глаза между глазницей и спинкой носа . Напомним, что нашего пациента беспокоило главным образом распространение «кожных наростов» в области медиальных углов глаз, так как мешало обзору
Среди провоцирующих факторов в развитии розацеа выделяют длительное, интенсивное ультрафиолетовое излучение, стресс, гормональный дисбаланс, заболевания ЖКТ сопряженные с Helicobacter pylori, прием алкоголя и глюкокортикостероидов, инфицирование Demodex folliculorum [7, 8]. Сведений о провокативной роли микобактерий лепры в формировании розацеа нами не найдено Наш пациент на протяжении длительного времени подвергался активному солнечному облучению и обветриванию, регулярно употреблял алкогольные напитки, имел нарушение функций желудочно-кишечного тракта и проживал в плохих санитарно-гигиенических условиях, что тоже говорит в пользу ринофимы
В клинической практике диагноз акне розацеа не вызывает затруднения и не требует сложных лабораторных тестов . Диагноз ставится на основе клини-ко-анамнестических данных при сочетании двух условий: 1) преходящая, а затем стойкая эритема не менее 3 месяцев, наличие папул, пустул, телеангиоэктазий, также существующих как минимум 3 месяца; 2) отек и пастозность лица, сухость кожи, субъективные ощущения жжения, парестезии до болезненности в области кожи лица [9] .
Все вышеупомянутые условия, а также данные гистологического исследования позволили нам наряду с лабораторно подтвержденным диагнозом «недифференцированная многобактериальная лепра» выставить сопутствующий диагноз — ринофима, что позволило вовремя начать адекватную терапию обоих заболеваний с учетом этиологии и патогенеза каждой патологии
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
Нетипичные проявления лепрозного процесса в условиях достаточно редкой их регистрации на территории России затрудняют своевременную диагностику лепры и служат причиной развития серьезных осложнений, приводящих к инвалидизации .
Данный случай показателен как пример возможного сочетания ярких клинических проявлений двух болезней разной природы — лепры и ринофимы, которые могут как скрывать, так и имитировать друг друга, что может вводить в заблуждение врача .
ДОПОЛНИТЕЛЬНО
Финансирование. Работа выполнена в рамках государственного задания Министерства здравоохранения Российской Федерации № НИОКТР 123011600110-4 «Влияние социальной и медицинской реабилитации на повышение качества жизни больных лепрой». Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Согласие на публикацию. В статье использованы обезличенные клинические данные пациента в соответствии с подписанным им добровольным информированным согласием. Вклад авторов: Набиева А. Р. — лечащий врач, написание текста; Луценко А. В., Шелепова Т. Н. — подбор источников литературы, написание текста; Воронина Л. П. — редактирование текста. Авторы подтверждают соответствие своего авторства международным критериям ICMJE (все авторы внесли существенный вклад в разработку концепции, подготовку статьи, прочли и одобрили финальную версию перед публикацией).
Funding. The work was carried out within the framework of the state task of the Ministry of Health of the Russian Federation No. NIOKTR 12301 16001 10-4 'The impact of social and medical rehabilitation on improving the quality of life of patients with leprosy'. Conflict of interests. The authors declare no conflicts of interests. Patient consent. The article uses the patient's clinical data in accordance with the informed consent signed by him.
Contribution of the authors: A. R. Nabiyeva — attending physician, writing the text; A. V. Lutsenko, T. N. Shelepova — selection of literature sources, writing the text; L. P. Voronina — editing. The authors confirm the correspondence of their authorship to the ICMJE International Criteria. All authors made a substantial contribution to the conception of the work, acquisition, analysis, interpretation of data for the work, drafting and revising the work, final approval of the version to be published and agree to be accountable for all aspects of the work.
СПИСОК ИСТОЧНИКОВ
1. Семенова В.Г., Левичева Ю.Ю., Шелепова Т.Н., и др. Клинический случай пограничной формы лепры // Вестник дерматологии и венерологии. 2021. Т. 97, № 6. С. 96-103. doi: 10.25208/vdv1298
2. Белопасов В.В. Типология и патогенез нейропатической боли при лепре // РМЖ. Медицинское обозрение. 2018. № 9. С. 41-45.
3. Awais M., Anwar M.I., Iftikhar R., et al. Rosacea — the ophthalmic perspective // Cutan. Ocul. Toxicol. 2015. Vol. 34, No. 2. P. 161-166. doi: 10.3109/15569527.2014.930749
4. Weinkle A.P., Doktor V., Emer J. Update on the management of rosacea // Clin. Cosmet. Investig. Dermatol. 2015. Vol. 8. P. 159-177. doi: 10.2147/ccid.s58940
5. Григорьев Д.В. Розовые угри и родственные заболевания // РМЖ. Дерматология. 2016. № 10. С. 627-635.
6. Давыдова А.В., Бакулев А.Л., Моррисон А.В., и др. Молекулярные механизмы патогенеза розацеа (обзор) // Саратовский научно-медицинский журнал. 2013. Т. 9, № 3. С. 561-565.
7. Юсупова Л.А., Юнусова Е.И., Гараева З.Ш., и др. Клинические варианты и терапия больных розацеа // Лечащий врач. 2019. № 6. C. 77-79. doi: 10.26295/0S.2019.22.16.017
8. Wladis E.J., Adam A.P. Immune signaling in rosacea // Ocul. Surf. 2021. Vol. 22. P. 224-229. doi: 10.1016/j.jtos.2021.08.017
9. Федеральные клинические рекомендации по дерматовенерологии. Дерматовенерология 2015: Болезни кожи. Инфекции, передаваемые половым путем. М.: Деловой экспресс; 2016.
REFERENCES
1. Semyonova VG, Levicheva YY, Shelepova TN, et al. A clinical case of borderline leprosy. Vestnik Dermatologii i Venerologii. 2021;97(6):96-103. (In Russ). doi: 10.25208/vdv1298
2. Belopasov VV. Typology and pathogenesis of neuropathic pain in leprosy. RMJ. Medical Review. 2018;(9):41-5. (In Russ).
3. Awais M, Anwar MI, Iftikhar R, et al. Rosacea — the ophthalmic perspective. Cutan Ocul Toxicol. 2015;34(2):161 —6. doi: 10.3109/15569527.2014.930749
4. Weinkle AP, Doktor V, Emer J. Update on the management of rosacea. Clin Cosmet Investig Dermatol. 2015;8:159-77. doi: 10.2147/ccid.s58940
5. Grigor'ev DV. Rosacea and rosacea-like conditions. RMJ. Dermatology. 2016;(10):627-35. (In Russ).
6. Davydova AV, Bakulev AL, Morrison AV, et al. Molecular mechanisms of rosacea pathogenesis (review). Saratov Journal of Medical Scientific Research. 2013;9(3):561-5. (In Russ).
7. Yusupova LA, Yunusova EI, Garaeva ZS, et al. Clinical variations and therapy of patients with rosacea. Lechaschiy Vrach. 2019;(6):77-9. (In Russ). doi: 10.26295/0S.2019.22.16.017
8. Wladis EJ, Adam AP. Immune signaling in rosacea. Ocul Surf. 2021;22:224-9. doi: 10.1016/j.jtos.2021.08.017
9. Federalnyye klinicheskiye rekomendatsii po dermatovenerologii. Dermatovenerologiya 2015: Bolezni kozhi. Infektsii, peredavayemyye polovym putem. Moscow: Delovoy Ekspress; 2016. (In Russ).
ОБ АВТОРАХ
*Набиева Антонина Рамазановна, к.м.н., доцент; ORCID: https://orcid.org/0009-0004-9787-3736; eLibrary SPIN: 4435-3930; e-mail: nabiyeva-1981@list.ru
Луценко Анна Викторовна, к.б.н., доцент; ORCID: https://orcid.org/0000-0001-8423-3351; eLibrary SPIN: 3292-9049; e-mail: ahrapova@yandex.ru
Шелепова Татьяна Николаевна, к.м.н., доцент; ORCID: https://orcid.org/0000-0002-8172-2421; eLibrary SPIN: 1407-1017; e-mail: lightmed@mail.ru
Воронина Людмила Петровна, д.м.н., профессор; ORCID: https://orcid.org/0000-0001-6766-079X; eLibrary SPIN: 4472-1574; e-mail: voroninaluda74@mail.ru
AUTHOR'S INFO
*Antonina R. Nabiyeva, MD, Cand. Sci. (Med.), Associate Professor; ORCID: https://orcid.org/0009-0004-9787-3736; eLibrary SPIN: 4435-3930; e-mail: nabiyeva-1981@list.ru
Anna V. Lutsenko, Cand. Sci. (Biol.), Associate Professor; ORCID: https://orcid.org/0000-0001-8423-3351; eLibrary SPIN: 3292-9049; e-mail: ahrapova@yandex.ru
Tat'yana N. Shelepova, MD, Cand. Sci. (Med.), Associate Professor; ORCID: https://orcid.org/0000-0002-8172-2421; eLibrary SPIN: 1407-1017; e-mail: lightmed@mail.ru
Lyudmila P. Voronina, MD, Dr. Sci. (Med.), Professor; ORCID: https://orcid.org/0000-0001-6766-079X; eLibrary SPIN: 4472-1574; e-mail: voroninaluda74@mail.ru
* Автор, ответственный за переписку / Corresponding author
