CC BY
1
ПРИЛОЖЕНИЕ 1
Парамонова Е. В.1, Аракелян А. В.2, Шпирко В. О.1, Лифенцев Д. С.3, Кичигина М. Ю.1, Тупицына Д. Н.1, Семенова А. А.1, Тумян Г. С.1,
Трофимова О. П.1
РЕЗУЛЬТАТЫ ЛЕЧЕНИЯ БОЛЬНЫХ С ЛОКАЛЬНЫМИ СТАДИЯМИ ЛИМФОМЫ ХОДЖКИНА
1ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России, 2ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет), 3ФГБУ ВО «Московский государственный медико-стоматологический университет имени А.И. Евдокимова» Минздрава России
Введение. Прогресс в лечении лимфомы Ходжкина (ЛХ) основан на дифференцированном подходе к терапии больных, разделенных на группы в зависимости от наличия факторов риска (ФР). И если с определением понятий «благоприятный» (I—II стадии без ФР) и «неблагоприятный» (III—IV стадии) прогноз все исследовательские группы единодушны, то характеристика «промежуточного» прогноза различается. Так, немецкая группа (GHSG) рассматривает больных с IIB+ФР («Ъи1ку»>7см и/или изолированное экстранодальное «Е» поражение) наравне с распространенными стадиями и проводит им интенсивные ВЕАСОРР-подобные режимы. Все перечисленное создает определенные сложности в трактовке и сопоставлении результатов лечения, атакже в определении оптимальной программы терапии больных с локальными стадиями ЛХ.
Цель работы. Изучение эффективности адаптированной терапии больных с локальными стадиями ЛХ с использованием протокола ЕА(50)СОРР-14.
Материалы и методы. В 2009—2019 гг. 114 больных с локальными стадиями ЛХ получали лечение в НМИЦ онкологии им. H.H. Блохина Минздрава России. Согласно рекомендациям GHSG, мы отнесли больных с IIB + bulky и/или Е стадией в группу с неблагоприятным прогнозом и исключили из данного анализа. Промежуточная группа была представлена 87 больными с локальными I—IIA стадиями с наличием ФР (повышение СОЭ >50мм/ч, поражение 3 и более зон, Ъи1ку>7см, «Е» стадия). Больные получали разные режимы химиотерапии: 4—6 ABVD (n=18), 2ЕАСОРР-14+2ABVD (n=14), 4ЕАСОРР-14 (п =55). Выбор химиотерапии зависел от наличия определенных ФР и промежуточных результатов
ПЭТ/КТ («деэскалация» в группе 2ЕАСОРР-14+2АВУБ). Лучевая терапия проведена 77 больным (88%).
Результаты и обсуждение. Медиана возраста составила 26 лет (диапазон 17—52), женщин было больше (71%). Массивное поражение средостения отмечено у 56 (64%), «Е»-стадия определялась у 9 (10%) больных. При медиане наблюдения 40 месяцев 3-летняя выживаемость без прогрессирования (ВБП) составила 94%, у 4 (5%) диагностированы рецидивы в сроки от 3 до 17 месяцев. За период наблюдения все больные живы. Промежуточное ПЭТ/КТ после 2 циклов ХТ (ПЭТ2) выполнено 64 больным: у 54 (84%) достигнут полный метаболический ответ, у остальных 10 (16%) сохранялось в опухоли активное накопление РФП, соответствующее 4—5 баллам по шкале Deauvllle. При этом 3-л ВБП не зависела от данных ПЭТ2 и составила 98 и 90% соответственно (р=0,1). Интересным является тот факт, что «деэскалация» лечения (2ЕАСОРР-14+2АВУО) у ПЭТ2-негативных больных не отразилась на отдаленных результатах лечения — в этой подгруппе рецидивов не было.
Заключение. Больные с локальными 1—11 стадиями ЛХ представляют собой разнородную группу, которая требует разных тактических подходов. Отсутствие статистически значимых различий по ВБП в зависимости от результатов промежуточного ПЭТ/ КТ говорит о преимуществе ПЭТ-адаптированной терапии, поскольку продолжение интенсивного режима ЕАСОРР-14у ПЭТ2-позитивных больных позволяет нивелировать неблагоприятное прогностическое значение данного параметра. С другой стороны, вполне оправдана «деэскалация» лечения у ПЭТ2-негативных пациентов. Планируется дальнейшее накопление клинического материала для получения более достоверных выводов.
Передельская А. Д., Пономарев Р. В., Чавынчак Р. Б., Лукина Е. А.
ЛОЖНАЯ ДИАГНОСТИКА ИММУННОЙ ТРОМБОЦИТОПЕНИИ У ПАЦИЕНТА С БОЛЕЗНЬЮ ГОШЕ
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. Болезнь Гоше — заболевание из группы наследственных ферментопатий, развивающееся вследствие дефицита активности лизосомного фермента кислой бета-О-глюкоцеребро-зидазы. Тромбоцитопения относится к типичным проявлениям болезни Гоше и наблюдается у 100% неспленэктомированных пациентов. В то же время тромбоцитопения является неспецифическим симптомом широкого спектра гематологических и негематологических заболеваний, что обусловливает необходимость проведения широкого диагностического поискадляустановления диагноза. Отступление от стандартных протоколов обследования при тромбоцитопении, в том числе отказ от исследования костного мозга, может быть причиной грубых диагностических ошибок.
Цель работы. Проанализировать случай ложной диагностики иммунной тромбоцитопении у пациента с болезнью Гоше. Продемонстрировать необходимость комплексного подхода к обследованию пациентов с тромбоцитопенией.
Материалы и методы. У пациента 45 лет с детства наблюдались частые носовые и десневые кровотечения. В возрасте 18 лет в гемограмме впервые выявлена тромбоцитопения 70х109/л. После проведенного обследования, не включающего исследование костного мозга, по месту жительства установлен диагноз иммунной тромбоцитопении. С возраста 22 лет в связи с углублением тромбоцитопении (<50х109/л) и появлением кожных петехиаль-ных высыпаний ежегодно проводились курсы пульс-терапии дек-саметазоном (в течение 8—10 дней) с кратковременным эффектом. В возрасте 41 года по данным УЗИ впервые выявлена спленомега-лия (170 мм), отмечено дальнейшееуглубление тромбоцитопении (<20 тыс/мкл), в связи с чем пациент самостоятельно продолжил
проведение пульс-терапии на дому (больной — житель горного села на юге России). В связи с отсутствием эффекта от терапии, появлением развернутого кожного геморрагического синдрома направлен в НМИЦ гематологии для решения вопроса о назначении агонистов тромбопоэтиновых рецепторов.
Результаты и обсуждение. По результатам проведенного обследования установлен диагноз болезни Гоше I типа, протекающей с двухростковой цитопенией (анемией и тромбоцитопенией), гепатоспленомагалией с наличием гошером селезенки и необратимым поражением костно-суставной системы (медуллярные остеонекрозы). Диагноз был верифицирован результатами эн-зимодиагностики и молекулярно-генетического анализа. Среди дополнительных, характерных для болезни Гоше лабораторных изменений определялось снижение показателей липидного обмена (холестерин 2,5 ммоль/л), гиперферритинемия (950 нг/мл) и наличие моноклональной секреции О-каппа 19,3 г/л. Отмечено резкое повышение концентрации высокоспецифичного биомаркера болезни Гоше — гликозилсфингозина (> 58 норм).
Заключение. Диагноз иммунной тромбоцитопении требует исключения других заболеваний, протекающих с тромбоцитопенией. Отступление от комплексной программы обследования пациентов с тромбоцитопенией, включающей исследование костного мозга и оценку размеров селезенки, привело к поздней диагностике болезни Гоше на этапе формирования необратимых осложнений. Назначение заместительной ферментной терапии привело к восстановлению показателей гемоглобина, повышению количества тромбоцитов (> 50х109/л) и уменьшению размеров селезенки (170x120 мм).
