Научная статья на тему 'Результаты лечения больных гемофилией в городском гематологической центре Новосибирска'

Результаты лечения больных гемофилией в городском гематологической центре Новосибирска Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

CC BY
119
60
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
Журнал
Гематология и трансфузиология
WOS
Scopus
ВАК
CAS
RSCI
PubMed
Область наук
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Поспелова Т. И., Нечунаева И. Н., Грицай Л. Н., Маслова Л. М., Мельниченко Е. В.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Текст научной работы на тему «Результаты лечения больных гемофилией в городском гематологической центре Новосибирска»

Приложение

кации программ полихимиотерапии (ПХТ), присоединении вирусной инфекции. Цель исследования - оценка функционально-морфологического состояния печени у больных ГБ в отдаленный период лечения - на этапе клинико-гематологической ремиссии.

Материалы и методы. Обследованы 248 больных ГБ -лимфогранулематозом (ЛГМ), неходжкинской злокачественной лимфомой (НХЛ), острым лейкозом в период ремиссии, продолжительность которой, в среднем, составила 24 ±

5,1 мес. Все больные получили стандартную ПХТ, а больные ЛГМ и НХЛ - еще и лучевую терапию. У 6,2% больных при проведении ПХТ использовали гемотрансфузии.

Результаты и обсуждение. При клиническом обследовании у 92,9% больных отмечен астеновегетативный синдром, у 67,9% - диспепсический синдром, у 46,4% - боли в правом подреберье. При исследовании функционального состояния печени у 65,2% обследуемых выявлен синдром гепатодепре-сии, у 43,5% - синдром холестаза. У 22% больных отмечено повышение уровней трансаминаз, что расценено как синдром цитолиза. Степень выраженности этих изменений была минимальной. При проведении больным ультразвукового исследования у 22% обследуемых отмечена гепатомегалия, а у 55,2% - диффузные изменения в печени. Все больные были обследованы на гепатиты В и С с использованием иммуноферментных методов и ПЦР-диагностики. Оказалось, что у 50% больных выявлены маркеры вирусных гепатитов В и

С, причем у 33,3% - в фазе репликации вируса. При оценке печеночного кровотока с помощью допплерографического исследования гепатолиенальной системы выявлено расширение печеночных вен у 31,6% больных, признаки портальной гипертензии - у 23,7%. Снижение линейной и объемной скоростей в воротной вене зарегистрировано у 28,9% и 51,3% соответственно. При морфологическом исследовании биоптатов печени у всех больных выявлен хронический гепатит минимальной (21,4%), слабовыраженной (59,5%) и умеренно выраженной (19,1%) степени активности, с фиброзом I-III степени. У 18,4% больных отмечена трансформация в цирроз печени. У 43,5% больных определялся выраженный холестаз.

Заключение. У подавляющего большинства больных ГБ в период клинико-гематологической ремиссии отмечено значительное нарушение функционально-морфологического состояния печени - развивается хронический гепатит, а у части больных цирроз печени. Причинами этого, вероятно, являются токсичность ПХТ и репликация вирусной инфекции. Особенностями этих гепатитов являются выраженные морфологические изменения при минимальных биохимических и неяркой клинической картине. Нами разработана программа лечения поражений печени у больных ГБ на этапе клиникогематологической ремиссии, включающая, в зависимости от выявленных морфологических изменений, препараты урсо-дезоксихолевой кислоты, гепатопротекторы, эссенциальные фосфолипиды, интерфероны.

Результаты лечения больных гемофилией в Городском гематологической центре Новосибирска

Т.И. Поспелова, И.Н. Нечунаева, Л.Н. Грицай, Л.М. Маслова, Е.В. Мельниченко ГБОУ ВПО Новосибирский государственный медицинский университет Минздравсоцразвития России; Городской гематологический центр,

Городская клиническая больница №2, Новосибирск

Введение. Основным принципом лечения больных гемофилией является проведение своевременной адекватной заместительной гемостатической терапии факторами свертывания крови VIII и IX, позволяющей восполнить дефицит фактора в плазме до необходимого уровня.

Материалы и методы. По данным городского гематологического центра в городе Новосибирске на диспансерном учете у гематолога состоит 40 больных гемофилией А и В, из них гемофилией А страдают 38 (95%) и 2 (5%) гемофилией

В. Средний возраст 39,8 года. Тяжелая степень заболевания зарегистрирована у 18 (47,5%) больных, средняя степень -у 20 (50%), легкая - у 2 (2,5%). У всех пациентов определен уровень фактора свертывания и ингибитора, проведены рентгенологические исследования деформированных суставов. В настоящее время 100% больных Новосибирска получают лечение в домашних условиях: по требованию - 32,5%, в режиме вторичной профилактики - 67,5% больных. В лечении больных гемофилией А/В в г. Новосибирске применяют преимущественно плазменные концентраты фактора VIII/IX, препараты рекомбинантного фактора получает 1 больной.

Результаты и обсуждение. Основной проблемой лечения гемофилии является развитие ингибиторной формы. Среди пациентов, получающих терапию концентратами фактора VIII/IX в течение 5 лет наличие ингибитора в низких титрах (менее 5 ВЕ) зарегистрировано у 4 больных и в высоком титре (15 BЕ) у 1 больного: у 4 больных проводили терапию реком-

бинантным фактором VII (эптаког альфа) по факту геморрагических эпизодов из расчета 90 мкг на 1 кг массы тела и у 1 больного из расчета 270 мкг/кг. В настоящее время у всех больных при контрольном исследовании ингибитор не выявлен. Анализ результатов профилактического лечения, проводимого больным гемофилией в течение 6 лет, выявил следующие положительные изменения: значительно уменьшилась частота спонтанных гемартрозов, общее количество обращений взрослых больных к гематологу сократилось до 2-3 случаев в год (без учета выписки рецептов), резко сократилось количество госпитализаций (со 119 в 2005 г до 9 в 2011 г). Внедрение в современное здравоохранение программы "7 нозологий" позволяет оказывать высокотехнологичную специализированную помощь больным гемофилией: в течение 5 лет в ГНЦ (Москва) эндопротезирование суставов провели 22 больным (3 - тазобедренных и 19 - коленных), что значительно снизило процент инвалидизации в данной группе пациентов.

Заключение. Проведенный анализ эффективности лечения больных гемофилией в Новосибирске свидетельствует о том, что использование заместительной терапии концентратами факторов свертывания с одной стороны дает больным возможность учиться и работать, вести обычный образ жизни, что, несомненно, приводит к улучшению качества жизни, с другой стороны - приводит к уменьшению количества госпитализаций, а также и обращений к специалистам, что оправдывает экономические затраты на лечение.

Отдаленные последствия противоопухолевой терапии гемобластозов и подходы к реабилитации больных

Т.И. Поспелова, Г.С. Солдатова, Л.А. Пуртова, Т.А. Агеева, Л.М. Маслова, М.И. Лосева ГБОУ ВПО Новосибирский государственный медицинский университет Минздравсоцразвития России; Городской гематологический центр, Городская клиническая больница№2, Центральная клиническая больница СО РАН, Новосибирск

Введение. У подавляющего большинства больных после полихимиотерапии (ПХТ) и лучевой терапии формируются клинико-функциональные и органические изменения различных органов, чаще в виде полиорганной недостаточности, что значительно снижает качество жизни больных. Указанное требует особого внимания в плане возможной защиты органов и тканей при проведении комплексной и интенсивной ПХТ, а в последующем делает необходимым проведение этапного кон-

троля за функциональным состоянием органов и длительной реабилитации в период ремиссии. Цель исследования - оценка эффективности программы реабилитации больных гемобла-стозами, перенесших химиолучевую терапию, в период клинико-гематологической ремиссии заболевания.

Материалы и методы. Группу обследуемых составили 248 больных острым лейкозом, лимфомой Ходжкина и не-ходжкинской злокачественной лимфомой, получившие стан-

73

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.