CC BY
134
Детская нефрология: Руководство для врачей. Под ред. М.С. Игнатовой. 3-е изд., перераб. и доп. М: ООО « Медицинское информационное агентство» 2011; 696.
Настоящее руководство посвящено памяти выдающего педиатра современности Ю. Е. Вель-тищева. Многие из его научно-практических идей и воззрений нашли отражение в руководстве, предназначенном для педиатров, нефрологов, врачей общей практики, ординаторов, аспирантов, студентов медицинских вузов. Обладая широким научным кругозором и глубиной проникновения в сущность проблем педиатрии, Ю. Е. Вельтищев понимал необходимость и целесообразность тесного сотрудничества педиатров с биохимиками, морфологами, иммунологами, генетиками и др. Акцент на генетические аспекты при многих нефрологических заболеваниях у детей является своеобразным рефреном — красной нитью, проходящей через все руководство. Оно подготовлено сотрудниками МНИИ педиатрии и детской хирургии Минздрава России при участии ведущих нефрологов страны из Санкт-Петербурга, Самары, Оренбурга, Новосибирска и под редакцией М. С. Игнатовой — известного ученого и врача-педиатра в России, странах ближнего и дальнего зарубежья. М. С. Игнатовой лично написаны 14 глав из 39 и 6 — в сотрудничестве.
Переиздание руководства всегда сопряжено с трудностями технического и методологического характера. С одной стороны, утвердившиеся в клинической практике положения должны быть сохранены, с другой — возникает необходимость изложения современных и перспективных, еще не нашедших широкого применения в практике методов диагностики, лечения и профилактики многих заболеваний. Уточнение или пересмотр вопросов этиологии и патогенеза подчас коренным образом предопределяет терапевтическую тактику, включая методы рациональной терапии. В итоге увеличивается объем издания, но авторам удалось избежать этого, сохранив и усилив дидактическую направленность руководства.
Руководство состоит из 7 частей. В первой части излагаются современные представления о болезнях органов мочевой системы и физиологии почек. Открывает руководство глава, написанная М. С. Игнатовой и посвященная истории педиатрической нефрологии. Она читается с интересом и является познавательной не только для молодых врачей и специалистов, но также для нефрологов с большим опытом работы. Во 2-й главе рассматриваются эпидемиологические и генетические аспекты заболеваний почек в детском возрасте. Заслуживает внимание положение, что сердечно-сосудистые заболевания при наличии почечных изменений, как правило, имеют фатальный исход. Авторитетным физиологом
Ю. В. Наточиным в 3-й главе представлены особенности физиологии почек у детей, включая новорожденных. Изложенный на высоком методическом уровне материал имеет большое практическое значение, так как без знания фундаментальных основ физиологии важного для организма органа невозможны ни диагностика, ни тем более осуществление терапевтических мероприятий при заболеваниях почек.
Логично изложение генетики и протеиномики в 4-й главе, поскольку достижения в этих областях в последние годы входят в практику различных медицинских специальностей. С генетических позиций рассматриваются гематурические нефропатии, ки-стозы почек, артериальная гипер- и гипотензия, не-фротический синдром. Многие аномалии и пороки развития мочевыводящей системы у детей связывают с генетическими влияниями. Можно предположить, что дальнейшее развитие медицинской генетики позволит уточнить сущность многих нефрологических заболеваний с учетом неблагоприятных факторов. В этой связи рассмотрение и анализ роли экопатоло-гии представляет не только научный, но и практический интерес (5-я глава). Проблемы экологического неблагополучия часто включаются в повестку дня съездов, конгрессов, конференций, на которых анализируются факторы, негативно влияющие на здоровье детей и взрослых. Почки, выводящие из организма различные токсичные минеральные элементы (Cd, РЬ, Сг и др.) и метаболиты, не могут не подвергаться негативному воздействию экологически неблагоприятных факторов. Поэтому термин «эконефропатии» имеет права гражданства. Между тем проблема эко-патологии чрезвычайно сложна и требует дальнейшего решения. Не следует забывать о качестве употребляемых пищевых продуктов и воды, проживании детей в мегаполисах, роли табакокурения, приеме ал-когольсодержащих напитков, наркотических средств и т. п.
Роль вирусов в развитии многих заболеваний человека, в том числе гломерулярных болезней, в настоящее время привлекает большое внимание (6-я глава). Механизмы повреждений почек, индуцированных вирусами гепатита А, В, С, цитомегало-вирусами, вирусами Эпштейна — Барр, кори и др., сложны, а диагностические возможности не всегда доступны и являются трудоемкими в техническом отношении. Гепатологи давно отметили поражение других органов и систем, помимо печени, у больных, инфицированных вирусом гепатита В и С. Накопленный материал убедительно свидетельствует о своеобразии клинической картины при выявлении вирусов
либо их ассоциаций при заболеваниях почек как у детей, так и у взрослых. Одной из актуальных проблем в этих случаях является выбор рациональной фармакотерапии, позволяющей оптимизировать исход заболеваний. Это противовирусные химиопрепара-ты, количество которых, включая новые генерации, растет, а также иммуномодуляторы, вакцины и др. Изложенный автором собственный опыт лечения вирусных инфекций при болезнях почек у детей важен в научно-практическом отношении (В. В. Длин).
Вторая часть руководства посвящена методам диагностики, синдромам и классификации заболеваний органов мочевой системы. Диагностический процесс в современной нефрологии значительно отличается от методов диагностики, существовавших несколько десятилетий назад. Внедрение в практику новейших лабораторных (биохимических, иммунологических), инструментальных и других методов исследования позволило верифицировать многие болезни мочевой системы на ранних стадиях (7-я глава). Принципиально важным является установление степени активности процесса, от чего зависит терапевтическая тактика. Обосновываются показания и противопоказания для почечной биопсии в детском возрасте, подчеркивается значение клинико-генетического обследования. Перспективно внедрение в практику здравоохранения информационно-телекоммуникационных технологий. Тем не менее особая роль отводится клиническому обследованию больного, что всегда было приоритетом отечественной медицины.
Лучевая диагностика, в частности радионуклид-ные методы, занимают одно из первых мест среди других методов (8-я глава). Определение функционального состояния почек и мочевыводящих путей при невысокой лучевой нагрузке особенно важно в детском возрасте. Многоэтапность диагностического процесса, помимо неинвазивных и инвазив-ных методов, всегда базируется на особенностях клинических проявлений болезни, с учетом совокупности специфических и неспецифических признаков (симптомов), объединяемых в различные синдромы (9-я глава). Однако интерпретация их не проста, поскольку один синдром может быть свойствен многим заболеваниям. Четкое с методологических позиций рассмотрение синдромов с клиническими примерами подчеркивает ценность этой главы.
Проблемы классификации, терминологии и номенклатуры заболеваний почек у детей изложены в 10-й главе. Приведенный материал отражает сущность наших воззрений и представлений о современной детской нефрологии. Тем не менее ни классификация, ни номенклатура заболеваний почек у детей не могут быть канонизированы. С появлением новых методов исследования, надо полагать, возникнут новые представления и парадигмы.
Врожденным и наследственным болезням почек посвящена 3-я часть. Вопросы дисэмбриогене-за и болезней почек новорожденных и детей первых месяцев жизни не случайно рассматриваются вместе (11-я глава). Подчеркнута роль генов, участвующих в онтогенезе почек, выделены факторы, влияющие на формирование этого жизненно важного органа. Для врача-педиатра всегда важны сведения о течении беременности у матери, отклонения в котором могут отражаться на здоровье будущего ребенка.
В 12-й главе обсуждаются данные об артериальной гипер- и гипотензии у детей с нефропатиями. Внедрение методов лучевой диагностики позволяет выявлять поликистозную болезнь почек не только у детей с первых лет и месяцев жизни, но и до рождения (13-я глава). Кисты в почках могут сочетаться с аналогичными образованиями в печени, селезенке, поджелудочной железе, кишечнике.
Синдрому Альпорта и болезни тонких базальных мембран посвящена 14-я глава. Этим генетически детерминированным заболеваниям почек уделяется внимание в связи с гематурией, расшифровка которой даже в современных условиях не всегда возможна. Нефротический синдром рассматривается с учетом генетического влияния (15-я глава). Описываются особенности синдрома, обусловленного мутациями генов: ШШ1, ШШ2, ЖТ1, LAMB2, АСТШ, ШХ1В, ТВРС6. Большой клинический интерес представляют сведения о нефротическом синдроме при генетических и хромосомных заболеваниях.
Иммунным гломерулопатиям, изложенным в 4-й части руководства, посвящены 5 глав, в которых рассматриваются как наиболее распространенные и хорошо известные заболевания (гломерулонефрит), так и поражения почек при редких болезнях (системные васкулиты, болезнь Фабри).
Первичный гломерулонефрит у детей, имеющий в последние годы тенденцию к снижению частоты, тем не менее относится к одной из важных проблем нефрологии. Особого внимания заслуживает хронический гломерулонефрит, в 16-й главе излагаются его классификации и варианты. Представлены подходы к лечению, основанные как на собственном опыте, так и на опыте других авторов. Обращается внимание на нежелательные побочные реакции, вплоть до тяжелых побочных действий, осложнений, которые являются прерогативой не только нефрологии, но и пульмонологии, кардиологии, гастроэнтерологии и др.
Для специалистов информативны сведения о характере поражения почек, классификации, лечении при системных заболеваниях соединительной ткани и васкулитах. Лечение люпус-нефрита представляет собой трудный процесс, включающий назначение современных генераций лекарственных средств, трансплантацию почек. Педиатры недостаточно ин-
формированы о поражении почек при системных ва-скулитах, хотя появляются публикации об артериите Такеяси, гранулематозе Вегенера, болезни Кавасаки в детском возрасте. В настоящее время они трактуются как казустика, однако по мере совершенствования диагностических методов не исключается их раннее распознавание. Болезнь Шенлейна — Геноха, являясь наиболее частой вазопатией, напротив, хорошо известна педиатрам. Именно поражение почек определяет исход заболевания, которое до внедрения гормональной и иной терапии считалось фатальным. Тем не менее, даже при использовании плазмафереза, метилпреднизалона, циклофосфана и других препаратов прогноз у некоторых детей непредсказуем.
Нефропатия при болезни Фабри, редком наследственном заболевании, рассмотрена в 20-й главе. Трудность диагностики заболевания очевидна, что ставит перед педиатрами задачу по совершенствованию информационно-диагностических технологий.
Особый интерес представляет раздел, посвященный наследственным и приобретенным нефро-патиям. Последовательность изложения данных, касающихся разнообразных тубулопатий, ведется по принципу их распространенности и характеру течения, определяющего качество жизни больного. Особое внимание уделено синдрому и болезни де Тони — Дебре — Фанкони в связи со сложностью дифференциальной диагностики с наследственными болезнями (галактоземия, митохондриальные заболевания и др.) и приобретенными состояниями (отравление солями тяжелых металлов, вторичный гипопаратиреоз и др.). Во всех главах дан подробный анализ факторов, определяющих генетическую детерминированность. С современных позиций изложены варианты возможных хромосомных мутаций. Все это позволило более подробно описать механизмы патогенеза и определить не только биохимические маркеры в крови и моче, характерные для тех или иных тубулопатий, но и дифференцировать лечебную тактику.
В 22-й главе, посвященной обменным нефропа-тиям, в отдельную группу выделены нефропатии, развивающиеся под воздействием неблагоприятных экологических факторов окружающей среды. Известно, что накопление пестицидов в почве, загрязнение воздуха выхлопными газами и продуктами сгорания органических и неорганических веществ приводят к повреждениям клеточных мембран, которые клинически могут проявляться не только оксалурией, но различной степенью гематурии и/или протеину-рии. Главы привлекают внимание детальным изложением не только механизмов патогенеза, клинической картины, но и лечения, включая рекомендации по питанию, режиму дня и др. Подробно изложено лечение при сахарном диабете с учетом стадийности развития нефропатии, а также при нефропатиях, свя-
занных с электролитными нарушениями.
Своевременной и необходимой, на наш взгляд, является глава по ишемическим нефропатиям, которыми обозначена патология почек, проявляющаяся нарушением функций отдельных частей нефро-на, вызываемая острой или хронической ишемией. Знание педиатром трех степеней развития ишеми-ческой нефропатии и способов их коррекции позволит не только улучшить качество жизни больных, но и значительно снизить летальность.
По-новому представлена 23-я глава, посвященная дисметаболическим нефропатиям с оксалатно-каль-циевой кристаллурией. Кроме изложения классификации, патогенеза, в главе приведены клинические примеры с анализом родословной, подробным осмотром и проведенными лабораторными и инструментальными исследованиями. Рекомендации по диетотерапии представлены в виде таблиц, предлагающих примерное меню на неделю, прописи лекарственных сборов и медикаментозных средств в зависимости от типа нефропатии.
Главы, посвященные мочекаменной болезни, ми-кробно-воспалительным заболеваниям органов мочевой системы и тубулоинтерстициальному нефриту, изложены подробно. Достаточно внимания уделено факторам риска и механизмам развития заболеваний с позиций современных направлений (генетических, морфологических и других исследований).
Отдельно выделена 27-я глава, посвященная реф-люкс-нефропатиям, занимающим одно из ведущих мест среди причин хронической почечной недостаточности у детей. Привлечение внимания педиатра к причинам развития очагового нефросклероза и методам диагностики рефлюкс-нефропатий позволит значительно снизить инвалидизацию детского населения.
Уникальным является раздел, посвященный про-грессированию нефропатий, где не только изложены различные варианты исходов, но и показаны возможные пути ренопротекции. На основании изучения патогенеза заболеваний почек у детей представлены в виде алгоритмов наиболее значимые предикторы прогрессирования патологического процесса. Установлена зависимость степени развития хронической почечной недостаточности от функционального состояния почек и различных схем терапии.
Представленные авторами про- и ретроспективные исследования указывают на необходимость выделения группы детей с III стадией хронического заболевания почек. Такой подход позволит индивидуализировать терапевтическую тактику и предотвратит неблагоприятный исход заболевания (29-я глава).
Заключительная часть книги посвящена медико-социальным аспектам детской нефрологии. В ней особое место занимает 35-я глава, посвященная возможностям профилактики болезней органов мочевой
системы. В главе описаны не только факторы риска, но и причины прогрессирования заболеваний органов мочевой системы.
Большое практическое значение для врачей педиатров первичного звена здравоохранения имеет глава о социальных аспектах заболеваний органов мочевой системы у детей. С учетом увеличения распространенности нефрологических заболеваний в детском возрасте растет количество детей, нуждающихся в оформлении инвалидности. Однако соотношение нуждающихся в оформлении инвалидности и имеющих ее в настоящее время составляет 4:1. Причиной этого является отсутствие информирования врачей относительно существующих ведомственных документов и Постановлений Правительства РФ о правилах признания лица инвалидом. В 37-й главе представлены критерии отбора детей для оформления инвалидности, даны ссылки на основные государственные документы, действующие в нашей стране, не только по оформлению инвалидности, но и признанию пригодности подростков к трудовой деятель-
ности и службе в армии.
По-прежнему, актуальной проблемой в медицине остаются этико-деонтологические аспекты врачебной практики. Этому посвящена последняя глава книги, в которой представлено понятие «ятрогении» в педиатрической практике, определены ее параметры и взаимосвязь с деонтологическими аспектами.
Руководство, в создании которого приняли участие 25 авторов, выдержано в единой стилистической направленности. Хорошо иллюстрировано (рисунки, таблицы) с привлечением клинических примеров, что способствует лучшему восприятию некоторых новых положений в детской нефрологии. Помимо современных представлений об этиологии и патогенезе болезней почек, большое значение придается диагностическим и лечебным мероприятиям, столь значимым в повседневной деятельности врача-педиатра, особенно первичного звена здравоохранения.
Проф. А. М.Запрудное, проф. Л. А. Харитонова (Москва)
