CC BY
19
Вестник Ка^ЖМУ №3-2019
УДК 616.12-07-053.3
2Г.Ж. Бодыков, 2Г.Н. Балмагамбетова, 2К.Н.Куатбеков, ХА.Ж. Сеилбекова, 1А.М.Эл1мбекова, хА.К.Дауыткул, ^.Шайык.
1НУО Казахстанско- Российский Медицинский Университет. 2 <Центр перинатологии и детской кардиохирургии»
РЕТРОСПЕКТИВНЫЙ АНАЛИЗ ИСТОРИЙ РОДОВ И ИСТОРИЙ НОВОРОЖДЕННЫХ С ВПР, ВПС
В этoй стaтьe гoвoрится, чтo в г. Aлмaты функциoнируeт пврвый в Кaзaхстaнe «Центр Пeринaтoлoгии и Двтс^й Кaрдиoхирургии» (ЦПиДКХ) с иннoвaциoнным нanрaвлeниeм, оказаниeм кaрдиoхирургической помощи нoвoрoждeнным дeтям, чтo noзвoляeт рeaлизoвaть nрoeкты no сoвeршeнствoвaнию нeoнaтaльнoй и кaрдиoхирургичeскoй noмoщи дeтям, жeнскoму нaсeлeнию Рeсnублики Кaзaхстaн. Нaми был nрoвeдeн рeтрoсneктивный aнaлиз aмбулaтoрных трт бeрeмeнных, историй родов и историй новорожденных с различными пороками сердца (ВПС). Проведен анализ тeчeния и исхoда бeрeмeннoсти, видов порока сердца, послеоперационная летальность.
Ключевые слова: бeрeмeнныe, врoждeнныe noрoки сeрдцa
Врожденные пороки сердца (ВПС) - это аномалии строения сердца и крупных сосудов, формирующиеся в период эмбрионального развития (эмбриопатии), в результате которых возникают нарушения гемодинамики, что может привести к сердечной недостаточности и дистрофическим изменениям в тканях организма. Критический порок сердца - ВПС, сопровождающийся развитием критического состояния. Характерная особенность критических ВПС - отсутствие или слабая выраженность компенсаторных реакций. Если не проводится экстренная терапия (например введение простогландинов) или не выполняется оперативная коррекция, ребенок погибает в течение 1-ых дней или недель жизни.
К основным причинам развития критического состояния относятся:
1. Резкая обструкция кровотока (легочный стеноз, аортальный стеноз, коарктация аорты, синдром гипоплазии левого сердца);
2. Неадекватный возврат крови к левому сердцу (тотальный аномальный дренаж легочных вен, атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой);
3. Закрытие открытого артериального протока (ОАП) при дуктус-зависимом кровообращении;
4. Выраженная гиперволемия малого круга кровообращения (МКК) и объемная перегрузка сердца (общий артериальный ствол, большой дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), недостаточность атриовентрикулярных клапанов;
5. Выраженная артериальная гипоксемия (транспозиция магистральных сосудов (ТМС), атрезия легочной артерии);
6. Ишемия или гипоксия миокарда (аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии, транспозиция магистральных сосудов).
Клиническая классификация врожденных пороков сердца у новорожденных и грудных детей: Анатомо-физиологическая классификация ВПС: - ВПС с артериовенозным сбросом, бледного типа,
сопровождающиеся перегрузкой малого круга кровообращения (ДМЖП, ДМПП, ОАП, АВСД); - Пороки с веноартериальным сбросом - пороки синего типа (тетрада Фалло (ТФ), атрезия трикуспидального клапана (АТК)); -ВПС, сопровождающий обструкцией кровотоку (стеноз аортального клапана (САК), стеноз легочной артерии (СЛА), коарктация аорты).
Синдромальная классификация ВПС у новорожденных и детей первого года жизни: - ВПС, сопровождающиеся артериальной гипоксемией (хроническая гипоксемия, гипоксемический приступ, гипоксемический статус); - ВПС, проявляющиеся преимущественно сердечной
недостаточностью (острая сердечная недостаточность, застойная сердечная недостаточность, кардиогенный шок); - ВПС, проявляющееся нарушениями ритма сердца (постоянная тахикардия, полная атриовентрикулярная блокада, пароксизмальная тахикардия).
Актуальность: Врожденные пороки сердца (ВПС) занимают лидирующее положение в структуре детской смертности в Республике Казахстан и остаются одной из наиболее частых причин перинатальной смертности. По статистике, 80% детей с врожденными пороками сердца умирает до года. Из них в первые недели жизни - до 20%, в первый месяц - до 27%. В Казахстане ежегодно рождаются около 3 тысяч детей с пороками сердца и 80% нуждаются в их хирургической коррекции. В настоящее время с ростом частоты отмечается также тенденция к увеличению удельного веса более тяжелых, комбинированных ВПС с частым неблагоприятным исходом уже в первые месяцы жизни. Следует отметить, что врожденные пороки сердца являются причиной половины всех смертей, обусловленных аномалиями развития. В связи с этим проблема врожденных пороков сердца у плода и новорожденных остается актуальной на современном этапе и имеет большую социальную значимость. Решение проблем отечественной кардиохирургии новорожденных страны зависит от оснащения наших клиник необходимым оборудованием и повышения квалификации специалистов. По данным ВОЗ, ежегодно рождается 4-6 % детей с ВПР, летальность при этом составляет 30-40%. В Республике Казахстан ВПР в структуре младенческой смертности являются одной из ведущих причин и за последние годы составляют 22,6-22,8 %. Из ВПР врожденные пороки сердца (ВПС) являются одним из самых распространенных пороков развития у детей. Частота ВПС в настоящее время составляет более 30 % от всех пороков развития. Несмотря на то, что в настоящее время существуют современные методы диагностики ВПС у плода, но тем не менее 24 % врожденных пороков сердце диагностируются уже во взрослом состоянии. Причинами являются: малая доступность высокотехнологических методов в районных медицинских центрах; малое количество
специализированных центров; низкий уровень кардиологических знаний в первичном звене, нехватка квалифицированных специалистов.
Причины возникновения ВПС до конца не ясны. В зависимости от этиологии условно выделяют наследственные, экзогенные и мультифакториальные причины: хромосомные нарушения 5 %, мутации отдельных генов 2-3 %, факторы внешней среды 1-2 %, мультифакториальные 90 %. Однако приблизительно в 6070 % причины ВПР остаются неизвестными. Известно только, что период закладки и формирования его структур (со 2-й по 7-ю неделю беременности) является наиболее уязвимым для целого ряда неблагоприятных воздействий на развивающееся сердце. Наиболее важными являются наследственные заболевания (хромосомные аномалии и делеции, свежие мутации), инфекционные заболевания (в первую очередь - вирусные), хронические нарушения обмена веществ, гормональные нарушения, алкоголизм, прием наркотиков и т.д.
С ноября 2011 года в городе Алматы функционирует первый в Казахстане Перинатальный Центр (ЦПиДКХ) с
ЮелЬик КажШМЖ №3-2019
инновационным направлением, оказывающим
кардиохирургическую помощь новорожденным детям, что позволяет реализовать проекты по совершенствованию неонатальной и кардиохирургической помощи детям с ВПС, женскому населению Республики Казахстан. Центр уникален тем, что сочетают в себе службу родовспоможения и оказание кардиохирургической помощи новорожденным детям. В этом многопрофильном Центре, оснащенном современным оборудованием, оказывается медицинская помощь беременным, роженицам, новорожденным и детям с врожденной патологией сердца. Также развита служба перинатальной диагностики врожденных пороков сердца на УЗИ-аппаратах экспертного класса с дальнейшим наблюдением беременности, родоразрешением и оказанием экстренной кардиохирургической помощи новорожденным с ВПС в условиях Центра. Организована работа клинико-диагностического отделения для оказания консультативно-диагностической помощи беременным с подозрением и установленным ВПС у плода, новорожденным и детям с врожденной кардиальной патологией. Беременные с подозрением и установленным врожденным пороком сердца у плода из всех женских консультаций города в дальнейшем находятся на диспансерном наблюдении у врачей клинико-диагностического отделения, а также решаются вопросы донашивание беременности или ее прерывание в зависимости от виды и тяжести порока. В дальнейшем они родоразрешаются в условиях ЦПиДКХ с целью оказания экстренной кардиохирургической помощи новорожденным сразу после рождения.
Первая операция в Центре выполнена 20 ноября 2011 года-Пациент С., 3 года. Диагноз: ВПС. Дефект межжелудочковой перегородки.
Цель исслeдoвaния: Изучение течения и исхода беременности у пациенток с подозрением и установленным ВПС у плода, перинатальные исходы и оказанные виды кардиохирургической помощи.
Мaтeриaлы и мeтoды: Нами проведен ретроспективный анализ 68 историй родов, у женщин с пренатально установленным врожденным пороком сердца (ВПС) у плода за период 2018г. Все беременные были консультированы детским кардиохирургом в период гестации, в дальнейшем были госпитализированы на родоразрешение в ЦПиДКХ. Новорожденные сразу после родоразрешения были повторно консультированы детским кардиохирургом для уточнения диагноза и выработки дальнейшей тактики ведения при подтверждении ВПС. Рeзультaты исследования:
Возрастной состав беременных: от 19 до 25 лет - 19%, от 25 до 30 лет - 40%, от 30 лет и более - 41% случаев. Из 68 беременных: сельские жительницы составили 22(33%), городские жительницы - 46(67%). Работающие-23(34%), домохозяйки-45(66%). Первородящих было 15(22%) пациенток, из них первородящих старшего возраста - 5(7%); повторнородящих - 53(78%).
У 24(35%) беременных, находящихся на диспансерном наблюдении, выявлены наследственные заболевания (артериальная гипертензия-14, сахарный диабет-5, патологии щитовидной железы-4, эпилепсия-1). Из анамнеза было выявлено:
Вредные привычки у 26 женщин(38%). Из них: табакокурение до и во время беременности 18(70%) женщин, злоупотребляли алкоголем 8(30%) женщин . У 15(22%) - были обнаружены инфекции, передающиеся половым путем (в том числе вирусы цитомегаловируса и герпеса 1, 2 типа; хламидиоза, трихомониаза, уреаплазмоза, микоплазмоза).
В структуре экстрагенитальных заболеваний наиболее часто отмечались:
Железодефицитная анемия различной степени тяжести - в 26(38%) случаях, диффузный зоб - в 3(4%) случаях, вегето-сосудистая дистония по гипотоническому и смешанному типу - в 8(12%) случаях, миопия высокой и средней степени - в 6(9%) случаях, хронический пиелонефрит - в 5(7%) случаях, вирусные инфекции (ОРВИ) в 20(30%) случаях.
Акушерско-гинекологический анамнез был отягощен из 68 беременных в 29(43%) наблюдениях: медицинские аборты, предшествующие данной беременности - у 20(66%) пациенток; самопроизвольные выкидыши - у 8(27%) пациенток; бесплодие вторичное - у 3(4%) пациенток, ранняя неонатальная смертность была отмечена в 1(3%) случае.
Беременные женщины встали на диспансерный учет по беременности в сроке до 12 недель беременности - 28(41%), до 22 недель беременности - 27(40%) , после 22 недель беременности - 13(19%) пациенток.
Из данного анализа видно, что процент ранней явки в женскую консультацию низкий. Этот факт указывает на несвоевременное взятие на учет беременных в женских консультациях по месту жительства.
В клинической практике после антенатального выявления критических пороков таких, как синдром гипоплазии левых отделов сердца, атрезия легочной артерий, тотальный аномальный дренаж легочных вен, транспозиция магистральных сосудов, аномалия Эбштейна, единожелудочковое сердце и сложно-комбинированные пороки подлежат к прерыванию беременности в раннем сроке.
Вопрос о прерывании беременности был поставлен в 2(3%) случаях в связи с тяжестью порока, но беременные женщины категорический отказались от предложенного прерывания беременности и доносили беременность. После рождения диагноз ВПС у них подтвердилась. (ЕЖС, ТМС.) Течение беременности у наблюдаемых пациенток осложнились следующей патологией: угрозой прерывания беременности - в 20(29%) случаях; урогенитальными инфекциями, приведшими к развитию многоводия - в 13(19%) случаях; задержкой внутриутробного развития плода - в 5(7%) случаях; нарушение маточно плацентарного кровотока и плодово -плацентарного кровотока по данным допплерографии - в 3(5%) случаях. Структурa ВПС у плода:
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)-55, Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)-15, Тетрада Фалло-9, Критический стеноз легочной артерий (КСЛА)-4, Тотальная аномалия дренаж легочных вен (ТАДЛВ)-12, Транспозиция магистральных сосудов (ТМС)-8, Двойное отхождение сосудов (ДОС)-15, Функциональный единый желудочек сердца (ФЕЖС)-5, Атрезия легочной артерии (АЛА)-6, ПДА-8, Коарктация аорты (КА)-10, Незаращенный артериальный проток (НАП)-20, Атриовентрикулярная коммуникация ( АВК)- 9.
Все беременные были родоразрешены при доношенном сроке беременности: через естественные родовые пути -53(78%) пациенток, путем операции кесарево сечение в плановом порядке по акушерским показанием (рубец на матке, миопия высокой степени, тазовое положения плода, по комплексным показанием) - 15(22%) пациенток. Роды через естественные родовые пути осложнились в I, II периодах у 28(41%) женщин. В связи с чем 19(36%) женщин были родоразрешены путем операции кесарево сечение в экстренном порядке (угрожающее состояние плода, слабость 1 периода родов на фоне родовозбуждения, безэффективность родовозбуждения, клинический узкий таз). В 3 (5 %) случаях имели место инструментальные роды(вакуум экстракция, акушерские щипцы) по поводу угрожающее состояние плода во II периоде родов. В 32 случаях роды произошли через естественные родовые пути без осложнений.
Все новорожденные были осмотрены сразу после рождения неонатологом и детским кардиохирургом. В 68 (100%) случаев диагноз ВПС был подтвержден и в дальнейшем эти новорожденные продолжили наблюдение и лечение в условиях отделения детской кардиохирургии данного Центра. В 2 (3%) случаев отмечались сочетание ВПС и множественные пороки развитие плода (болезнь Дауна, атрезия желчевыводящих путей).
Критические пороки, такие, как критическая коарктация аорты, гипоплазия дуги аорты, атрезия легочной артерий требуют коррекцию до 7 дней жизни.
Вестник Ка^НМУ №3-2019
За период с 01.01.2018г. по 30.12.2018 в центре по поводу
коррекции ВПС всего прооперировано 230 детей в возрасте
0-17 лет, из них новорожденные до 7 дней жизни - 30, дети в
возрасте до 1 года - 152, остальные 48 - дети старше 1 года.
Из всех оперированных детей летальный исход в
послеоперационном периоде составил - 8,6% (20 случаев), 8
детей умерли до операции.
Причинами смерти являлись:
острая сердечная недостаточность(54%),
острое нарушение мозгового кровообращения(11%),
полиорганная недостаточность(11%),
внутриутробные инфекций(7%),
неонатальный сепсис(7%),
легочная гипертензия(4%),
отек легких(3%),
синдром ДВС(3%).
На основании проведенного нами анализа сделаны следующие выводы:
Снижение частоты ВПР, ВПС является одним из факторов снижения перинатальной смертности. А резервом снижения ВПР, ВПС является:
1) ранний охват беременных диспансерным наблюдением;
2) своевременное диагностирование и лечение ЭГЗ и осложнений беременности;
3) улучшение сан-просвет работы по профилактике здорового образа жизни;
4) отказ беременных от табакокурения и употребления алкоголя;
5) своевременное прерывание беременности при выявлении тяжелых пороков сердца у плода, несовместимой жизни после их рождения;
6) оказание своевременной и адекватной кардиохирургической помощи новорожденным с ВПС.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
1 О.А.Мутафьян Врожденные пороки сердца у детей. - СПб.: Невский диалект, 2012. - 193 с.
2 Н. Лавина. - М.: Практика, 2009. - С. 489-490.
3 И.В. Мирошникова, Ж.Г. Марков, У.В. Золотухина Современные стратегии неинвазивных пренатальных скринигов. - М.: Мед генетика, 2007. - С. 11-14.
4 СаЬгега Е., Мопгоу J. Systilic а^ Diastolic ^^ of Ше heart // Ат. НеаЛ J. - 2010. - V. 43., №5. - 661 р.
5 Гутман Л.Б. Сердечно-сосудистая патология и беременность // Неотложное акушерство. — К.: Здоров'я, 2014. — С.142-164.
6 Климова Л.Е. Особенности течения беременности и перинатальная патология у женщин с врожденными пороками сердца у плода/ Л.Е. Климова, Л.Е. Осипова, О.Я. Севостьянова // Фральский медицинский журнал. — 2008. — №12. — С. 11-14.
7 Серов В.Н. Синдром задержки развития плода // Рус. мед. журн. - 2005. - Т.13., №1. - С. 31-33.
2Г.Ж. Бодыков, 2Г.Н. Балмагамбетова, 2К.Н.^уатбеков, 1А.Ж. Сеилбекова, 1А.М.Элiмбекова, 1А.^.Дауыткул, 'А.Шайык.
1К,азацстан Ресей Медицина Университетi. 2 «Перинатология жэне Балалар Кардиохирургия орталыгы»
НЭРЕСТЕЛЕРДЩ ТУА ПАЙДА БОЛГАН ЖУРЕК АЦАУЛАРЫМЕН ЖЭНЕ БОСАНГАН ЭЙЕЛДЩ АУРУ ТАРИХЫНА РЕТРОСПЕКТИВТ1 АНАЛИЗ
ТYЙiн: Бул ма;алада Алматы каласында Цазак;стан Республикасыныц эйелдер тургынына, балаларга неонаталды жэне кардиохирургиялык; жобаларды iскe асыратын, инновациялык; багыттармен, жаца туган нэрeстeлeрдiц кардиохирургиясыныц дамуын жузеге асыратын Цазакстандагы бiрiншi «Неонаталды Орталык; жэне Балалар Кардиохирургиясы» кызмет кврсeтeтiнi жвнiндe айтылады. Осы Неонаталды Ортальщтыц клиникалы;-диагностикалы; бвлiмшeсiндeгi диспaнсeрлi есепте турман, уры;та туа пайда болтан журек а;ауы диагнозы койылган жэне кумэнданатын ЖYKтi эйeлдeрдiц босану тарихы мен нэрестенiц ауру тарихына ретроспектива анализ ЖYргiзiлдi. Yрдiс барысында, уры;та туа пайда болтан ЖYрeк а;ауы диагнозы койылган жэне KYмэндaнaтын ЖYKтi эйeлдeрдiц ЖYKтiлiк болжамы жэне агымы аны;талды. Туа пайда болтан ЖYрек а;ауыныц тYрлерiмен, операциядан кейiнгi летальды жагдайга бага берiлдi. ТYЙiндi сездер: ЖYKтi эйел, туа пайда болтан ЖYрек а;аулары
2G.Zh. Bodykov, 2G.N.Balmagambetova, 2 K.N. Kutbekov, 1A.Zh. Seilbekova, 1A.M.Alimbekova, 1 A.K.Dautkul, 1A. Shayik.
1Kazakh-Russian Medical University 2 «Center of Perinatologi and Pediatric Cardiac Surgery»
RETROSPECTIVE ANALYSIS OF BIRTH HISTORIES AND HISTORIES OF NEWBORNS WITH CONGENITAL HEART DEFECTS
Resume: The article states that in the city of Almaty in KazaKhstan operates first Neonatal Center with an innovative direction, the development of cardiac surgery infants, which allows for projects to improve neonatal and cardiac care to children, the female population of the Republic of KazaKhstan. We carried out a retrospective analysis of outpatients pregnant consisting care record in clinical and diagnostic department The Neonatal Center and Children's Heart Surgery with suspicion and established congenital heart disease (CHD) in the fetus. And the input of the process elucidated the course and outcome of pregnancy in patients with suspected and established congenital heart disease in the fetus.
Keywords: pregnant, congenital heart defect
