CC BY
57
и информационные
технологии
Б. А. КОБРИНСКИИ,
доктор медицинских наук, профессор, руководитель Центра информационных технологий и мониторинга обособленного структурного подразделения «Научно-исследовательский клинический институт педиатрии» ГБОУ ВПО «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н. И. Пирогова» Минздрава России, профессор кафедры медицинской кибернетики и информатики РНИМУ им. Н. И. Пирогова, bakob@pedklin.ru М. А. ПОДОЛЬНАЯ,
старший научный сотрудник Центра информационных технологий и мониторинга обособленного структурного подразделения «Научно-исследовательский клинический институт педиатрии» ГБОУ ВПО «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н. И. Пирогова» Минздрава России, mpodolnaya@pedklin.ru А. Е. БОГОРАД,
кандидат медицинских наук, врач отделения пульмонологии обособленного структурного подразделения «Научно-исследовательский клинический институт педиатрии» ГБОУ ВПО «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н. И. Пирогова» Минздрава России, bogorad@pedklin.ru Н. Н. РОЗИНОВА,
доктор медицинских наук, профессор, главный научный сотрудник отд. хронических воспалительных и аллергических болезней легких Минздрава России, засл. врач РФ
л. в. соколова,
кандидат медицинских наук, заведующая отделением пульмонологии обособленного структурного подразделения «Научно-исследовательский клинический институт педиатрии» ГБОУ ВПО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н. И. Пирогова» Минздрава России, isokolova@pedklin.ru
о. в. грязина,
зав. приёмным отделением обособленного структурного подразделения «Научно-исследовательский клинический институт педиатрии» ГБОУ ВПО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н. И. Пирогова» Минздрава России,
ю. л. мизерницкий,
доктор медицинских наук, профессор, заведующий отделом хронических воспалительных и аллергических болезней легких обособленного структурного подразделения «Научно-исследовательский клинический институт педиатрии» ГБОУ ВПО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н. И. Пирогова» Минздрава России, руководитель Детского научно-практического пульмонологического центра Минздрава России, yulmiz@mail.ru
РЕГИСТР РЕДКИХ ХРОНИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЙ ЛЕГКИХ У ДЕТЕЙ
УДК 002.53:004.65; 616.23/.25
Кобринский Б. А., Подольная М. А., Богорад А. Е, Розинова Н. Н, Соколова Л. В, Грязина О. В, Мизерницкий Ю. Л. Регистр редких хронических заболеваний легких у детей («Научно-исследовательский клинический институт педиатрии» ГБОУ ВПО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н. И. Пирогова» Минздрава России)
Аннотация. Статья посвящена вопросам компьютерного мониторинга редких (орфанных) болезней легких у детей. Создание компьютерного регистра позволяет проводить мониторинг и оптимизировать систему наблюдения
© Б.А. Кобринский, М.А. Подольная, А.Е. Богорад, Н.Н. Розинова, Л.В. Соколова, О.В. Грязина, Ю.Л. Мизерницкий, 2015 г.
Медицинские регистры www.idmz.ru
-f-
2015, № 3
"f
пациентов с различными редкими бронхолегочными заболеваниями, систематизировать редкие формы хронических заболеваний легких у детей, определить современные особенности их течения и прогноз при различных лечебных воздействиях. Регистр создает условия для анализа основных причин диагностических ошибок на различных этапах оказания специализированной медицинской помощи, что позволяет повысить эффективность лечения. В статье описана структура и функции регистра, представлены экранные формы. Ключевые слова: регистр, мониторинг, дети, орфанные (редкие) заболевания легких, пульмонология.
UDC 002.53:004.65; 616.23/.25
Kobrinskii B. A., Podolnaya M. A, Bogorad A. E, Rozinova N. N, Sokolova L. V, Gryazina O. V, Mizernitskiy Yu. L. Register rare chronic lung disease in children
Abstract. The article addresses the problem of the computer monitoring of rare (orphan) diseases of the lungs in children. Creating a computer register allows you to monitor and optimize patient monitoring systems with different rare bronchopulmonary diseases, organize rare form of chronic lung disease in children to determine their course of modern features of the dynamics of the disease and prognosis of various therapeutic effects. Register creates the conditions for the analysis of the main causes of diagnostic errors at various stages of specialized medical care, which improves the effectiveness of treatment. The article describes the structure and functions of the register are presented on-screen form. Keywords: register, monitoring, children, orphan (rare) lung disease, pulmonology.
*
Введение
В последнее время во всем мире всё более обращает на себя внимание проблема редких (орфанных) заболеваний. Строго говоря, до настоящего времени не существует четкого определения понятия «редкое заболевание»: в некоторых случаях оценка базируется на распространенности болезни, в других основанием для отнесения заболевания к числу редких является особая тяжесть патологии и отсутствие стандартизованной эффективной терапии. В нашей стране, в соответствии с Федеральным законом «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ, Минздравсоцразвития РФ к орфанным болезням отнесены заболевания, которые имеют распространенность не более 10 случаев на 100 тыс. населения страны [1]. Для регистрации редких заболеваний создан международный портал ORPHA.NET [2], где наряду с шифром по МКБ10 и OMIM (Online Mendelian Inheritance in Man. An Online Catalog of Human Genes and Genetic Disorders) [3] каждому редкому заболеванию присвоен свой ORPHA-номер. Там же приводятся данные, касающиеся основных клинических признаков заболевания, его распространенности, типа наследования. Редкие заболевания занимают особое место и среди различных форм легочной патологии. К настоящему времени на портале ORPHA.NET среди более 6000 редких болезней представлено около 200 заболеваний, при которых поражение легких является единственным или ведущим синдромом. Несмотря на то, что рассматриваемые заболевания редки, общее число больных ими довольно внушительно. Согласно результатам Всероссийской диспансеризации населения 2002 года, редкими заболеваниями страдает не менее 1% детского населения страны, т.е. 280000 детей [4]. Многолетний опыт клиники
>
и информационные
технологии
т
пульмонологии Научно-исследовательского клинического института педиатрии свидетельствует, что к этой группе относятся 2-3% от общего числа пациентов, госпитализируемых с хронической патологией легких [5]. Как правило, эти заболевания трудны для диагностики и лечения, и одновременно в отношении этой патологии нет стандартных протоколов [6].
Современные подходы в области редких заболеваний предполагают использование компьютерных систем для проведения эпидемиологических исследований и динамического наблюдения выявленных больных [7,8,9,10,11, и др.]. Наряду с общими принципами построения регистров для динамического наблюдения за пациентами, при создании каждой из таких систем необходим учет особенностей конкретной патологии и специфики поставленных задач. В целом клинические регистры признаны ключевым элементом информатизации здравоохранения [12]. Это особенно важно в случае рассматриваемой в данной статье патологии, так как традиционно получаемые статистические данные не предоставляют возможности для эффективного полноценного учета таких больных, тем более что многие из редких нозологических форм легочной патологии включены в разные классы болезней МКБ-10. В связи с этим, в рамках разработанного в институте специализированного регистра редких заболеваний легких (per. удост. Роспатента № 2013615012) созданы условия для их мониторинга и анализа как единой группы.
База данных регистра -медицинские данные
В настоящее время в базе данных регистра аккумулированы сведения о более чем 300 детях с различными редкими бронхолегочны-ми заболеваниями [13]. Среди них пациенты с аномалиями развития бронхов и легких -агенезией (аплазией, гипоплазией) легкого, поликистозом, врождённой лобарной эмфиземой, синдромом Мак-Леода, Мунье-Куна; со-
судистыми легочными аномалиями (синдромом Рендю-Ослера-Вебера), синдромом Вильямса-Кэмпбелла. Представлены данные, касающиеся детей с генетически детерминированной патологией, в частности, первичной цилиарной дискинезией, синдромом Картагенера, муко-висцидозом, первичными иммунодефицитами, врожденным гиповентиляционным синдромом, семейным спонтанным пневмотораксом, легочным альвеолярным микролитиазом, а также интерстициальными болезнями легких - легочным гемосидерозом, синдромом Гудпасчера, гиперчувствительным пневмонитом. В регистре нашли свое место различные редкие формы аллергических (аллергический бронхолегочный аспергиллёз) и других (облитерирующий брон-хиолит) заболеваний бронхолегочной системы.
Структура и функции регистра
Наряду с анкетными данными и диагнозами, в разработанном нами регистре содержатся анамнестические сведения, социальный статус, клинические данные, результаты проведенных исследований, отражена терапия и проведенные манипуляции.
Программное обеспечение регистра «Мониторинг редких заболеваний легких у детей» позволяет:
- вводить и хранить данные пациентов: фамилия, имя, отчество, дата рождения, пол, место проживания, условия проживания, основной и сопутствующие диагнозы, имеющиеся осложнения, наличие наследственной отягощенности, анамнез, клинические данные, специальные исследования, типы применяемого лечения;
- выводить на экран полный или ограниченный (по диагнозу, методу лечения, временному интервалу заполнения карт, территории проживания, по фамилии, имени, году рождения пациента) список карт и получать из этого списка доступ к выбранной карте;
- выводить в текстовый файл содержимое базы;
- создавать резервную копию рабочей базы;
Медицинские регистры
www.idmz.ru
РЧН
- восстанавливать базу из резервной копии;
- экспортировать базу;
2015, № 3
- импортировать в базу содержимое экспортного файла (рис. 1, 2, 3).
Рис. 1. Основной экран регистра.
Рис. 2. Список детей по признаку - диагноз гемосидероз.
>
и информационные
технологии
г
Рис. 3. Предоставляемые сервисы.
Регистр позволяет обеспечить преем- организациях и стационарах.
ственное наблюдение детей с редко встре-
На рисунке 4 представлена общая схема
чающимися болезнями бронхолегочной регистра, демонстрирующая его основные системы в амбулаторно-поликлинических функциональные блоки.
Рис. 4. общая схема регистра «мониторинг редких заболеваний легких у детей».
Медицинские регистры www.idmz.ru , ""
2015, № 3 ^
Ведение специализированного регистра позволяет систематизировать редкие формы хронических заболеваний легких у детей, определить современные особенности их течения и прогноз при различных лечебных воздействиях.
Заключение
Регистр редких (орфанных) нозологических форм бронхолегочной патологии у детей обеспечивает совершенствование и оптимизацию системы динамического наблюдения за детьми с редкими хроническими болезнями легких, внедрение современных диагностических критериев, создает условия для анализа основных причин диагностических ошибок на различных этапах оказания специализированной медицинской помощи, что позволяет повысить эффективность лечения.
Следствием первых результатов использования регистра «Мониторинг редких заболеваний легких у детей» явилось то, что в январе 2014 г. Российское педиатрическое
респираторное общество поддержало идею его преобразования в национальный (www. pedklin.ru). В связи с этим врачам всех регионов России предложено присылать сведения о случаях редких заболеваний легких (e-mail: pulmo_rdr@mail.ru) [14]. Накопление данных о редкой патологии легких у детей позволит разработать современные стандарты (протоколы) их диагностики и лечения, что повысит эффективность медицинской помощи этому сложному контингенту больных и улучшит прогноз.
В дальнейшем следует решить вопрос о программной реализации двух-трехуровневой системы ведения и интеграции данных с их передачей по коммуникационным каналам по типу федерального регистра врожденных пороков развития [15]. Объединение данных по всем пациентам с этой патологией в России создаст основу для совместных комплексных исследований в целях уяснения распространенности и анализа региональных особенностей редких легочных заболеваний.
ЛИТЕРАТУРА
1. URL: http://www.pharmvestnik.ru/text/27940
2. URL: http://www.orpha.net
3. URL: http://www.omim.org/
4. Шарапова О. В., Царегородцев А. Д., Кобринский Б. А. Всероссийская диспансеризация: основные тенденции в состоянии здоровья детей // Российский вестник перинатологии и педиатрии. - 2004. - Т. 49, № 1. - С. 56-60.
5. Мизерницкий Ю. Л., Розинова Н. Н, Соколова Л. В., Богорад А. Е., Грязина О. В. Редкие заболевания легких у детей - актуальная проблема современной пульмонологии // Российский вестник перинатологии и педиатрии. - 2012. - Т. 57, № 4 (1). - С. 44-49.
6. Розинова Н. Н, Мизерницкий Ю.Л. (ред.) Хронические заболевания легких у детей. -М: «Практика», 2011. - 224 с.
7. Белиловский Е. М. Организация многоуровневой системы мониторинга для специализированной противотуберкулезной службы России // Информационные технологии в здравоохранении. - 2002. - № 1-2. - С. 24-26.
8. Кобринский Б. А. Автоматизированные регистры медицинского назначения: теория и практика применения. - М.: ИД «Менеджер здравоохранения», 2011. - 148 с.
>
и информационные
технологии
т
9. Ременник Л. В. Развитие системы автоматизированного мониторинга злокачественных новообразований в России // Компьютерная хроника. - 2000. - № 12. - С. 53-58.
10. Myhr K. M, Grytten N., Torkildsen Ш. et al. A need for national registries and international collaborative research in multiple sclerosis // Acta Neurologica Scandinavica. - 2012. -Vol.195, Suppl. - P. 1-3.
11. Nguyen-Nielsen M, Svensson E., Vogel I. et al. Existing data sources for clinical epidemiology: Danish registries for studies of medical genetic diseases // Clinical Epidemiology. -2013. - Vol.5. - P. 249-262.
12. Bufalino V. J., Masoudi F. A., Stranne S. et al. The American Heart Association's recommendations for expanding the applications of existing and future clinical registries. A policy statement from the American Heart Association / American Heart Association Advocacy Coordinating Committee // Circulation. - 2011. - Vol.123. - P. 2167-2179.
13. Богорад А. Е., Грязина О. В., Мизерницкий Ю.Л, Кобринский Б. А., Розинова Н. Н.. Соколова Л. В., Подольная М. А. Регистр редких заболеваний легких // Пульмонология детского возраста: проблемы и решения» (под ред. Ю. Л. Мизерницкого и А. Д. Царегородцева). -М: «Медпрактика-М», 2011. - Вып. 11. - С. 135.
14. Соколова Л. В., Грязина О. В., Богорад А. Е. и др. О российском компьютерном регистре редких хронических заболеваний легких у детей / Актуальные вопросы современной педиатрии (под ред. В. И. Марушкова, И. М. Мельниковой, Ю. Л. Мизерницкого). - Ярославль: Аверс Плюс, 2014. - С. 192-194.
15. Демикова Н. С. Кобринский Б. А. Эпидемиологический мониторинг врожденных пороков развития в Российской Федерации. - М.: Пресс-Арт, 2011. - 236 с.
ит-новости
fda предупреждает Больницы о возможности кибератак
Американское управление по контролю за санитарным качеством пищевых продуктов и медикаментов (FDA) рекомендовало больницам прекратить использование инфузи-онной системы Symbiq компании Hospira из-за ее уязвимости к кибератакам.
Основанием для этих рекомендаций послужило исследование независимого эксперта по кибербезопасности Билли Росса, который обнаружил, что третья сторона может вмешаться в работу системы, получив доступ к больничной внутренней сети. Пока подобных случаев не зафиксировано, но в случае взлома системы злоумышленники смогут произвольно менять больным дозировку жизненно важных лекарств.
Предупреждение FDA - первый случай рекомендаций больницам по медоборудованию, связанный с кибербезопасностью. Компания Hospira уже прекратила выпуск и продажи Symbiq (по причинам, не связанным с этой уязвимостью), но система все еще используется в некоторых больницах и продается через сторонних дистрибьюторов.
Источник: EverCare.
