CC BY
33
снижение вольтажа QRS, повышение электрической активности, повышение электрической активности правого предсердия, признаки увеличения правого желудочка, замедление электрической систолы, нарушение внутрижелудочковой проводимости по правой ножке пучка Гиса, синусовая аритмия.
Группа новорожденных детей с перинатальными поражениями ЦНС - в основном это дети с гипоксически-геморрагическими поражениями (ВЖК преимущественно). Всего детей -12. Средний возраст матерей 28,2 года. ГВ родившихся от 29 до32 недель. Оценка по шкале Апгар на 1-й минуте -4,8 балла, в том числе у 4-х детей -2-4 балла, у 8-х детей- 5-7 баллов. Масса родившихся детей в среднем составила- 1941 граммов с колебаниями от 1346 до 2470 граммов. Состояние при рождении -тяжелое у 100% детей. Причинами гипоксически-геморрагических поражений ЦНС у новорожденных детей были - хроническая и острая гипоксия плода, асфиксия в родах, у части детей определялись нарушения гемостаза. При проведении ЭХО-кардиографии морфологических изменений со стороны сердца не выявилено, на ЭКГ регистрировались следующие изменения:
У всех новорожденных детей, находящихся на ИВЛ имеются изменения со стороны сердца, подтверждаемые как клиническими, так и функциональными методами исследования (в большей степени ЭКГ). У 100 % детей регистрировались явления брадикардии, нарушения процессов восстановления в миокарде. У большинства новорожденных детей определяется замедление атриовентрикулярной проводимости. Степень выраженности этих изменений связана с основным заболеванием ребенка. Более выраженные изменения со стороны сердца были обнаружены у новорожденных детей при пневмонии, в меньшей степени при гипоксически-геморрагических поражениях ЦНС. Имеющиеся изменения со стороны сердца у всех новорожденных детей находящихся на ИВЛ, подлежат корригирующей терапии - назначение кардиотрофиков. Такие дети в дальнейшем подлежат наблюдению у кардиолога.
Литература
1. Алгоритмы диагностики, лечения и реабилитации перинатальной патологии маловесных детей /Под ред. Г.В. Яцык/ М.- «Педагогика-Пресс», 2002.- 96 с.
2. Неонатология - 2 т. /Под ред. Н.П.Шабалова.- С.-Петербург, 2006
3. Поражения миокарда у новорожденных, перенесших перинатальную гипоксию // Н.С. Черкасов и соавт.// Российский вестник перинатологии и педиатрии.- 2003.- № 2.-С.-50-51
4. Постгипоксический синдром дезадаптации сердечно-сосудистой системы у новорожденных и детей раннего возраста/ Симонова Л.В. и соавт//. Педиатрия. - 2001. - №3
УДК 616-053.31-007
РЕДКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ GOLDENHAR SYNDROME У НОВОРОЖДЕННОГО РЕБЕНКА А.Г. Ибатулин, С.Б.Якушин, Н.В. Лапина, Н.В. Митина
ГОУ ВПО «Смоленская государственная медицинская академия», МЛПУДКБ г. Смоленска
В доступной отечественной и иностранной литературе имеются немногочисленные сообщения о данной патологии. Впервые в 1952 году врач Goldenhar описал синдром, в котором сочетаются множественные пороки развития, но обязательными являлись пороки развития глаз, наружного и внутреннего слуховых проходов, расщелина губы и неба, а также порок сердца и других внутренних органов. Разнообразие терминов использовалось, чтобы описать этот чрезвычайно редкий синдром. Согласно данным литературы, когда выявляются уродства челюстей, рта и ушей, а также в большинстве случаев это затрагивает одну сторону тела, данный синдром трактовали как Hemifacial Microsomia. Если выявлялись, кроме того, патология глаз и костная патология, называли синдромом Goldenhar. В некоторых литературных источниках существует термин Oculo-Auriculo-Vertebral (OAV) синдром. Описаны случаи встречаемости данного синдрома у близнецов, некоторые исследователи описывают примеры родных братьев, имеющих синдром Goldenhar.
Актуальность информации представляемого синдрома связана с редкостью его встречаемости, практически отсутствием описания клинических проявлений в отечественной литературе, а также ростом риска возникновения данного синдрома в настоящее время, кроме того, сложностью пренатальной диагностики заболевания, так как оно не является хромосомным. Синдром встречается преимущественно у мальчиков (70%). По мнению исследователей, существует в основном 2 группы причин, приводящих к возникновения синдрома: 1. Генетическая предрасположенность, в большей степени аутосомальная
2. Действие неблагоприятных факторов на женщину во время беременности (особенно с 8 по 12
неделю, когда идет формирование лица ребенка).
Кроме того, некоторые исследователи предполагают, что порок развития может быть из-за взаимодействия многих генов, возможно в комбинации с экологическими факторами. Известно, что ткани лица ребенка формируется в течение 8 -12-й недели беременности, причем различными типами тканей, растущими вместе, встречаясь в одно и то же время и месте, чтобы формировать лицевые части плода. При синдроме Goldenhar имеет место нарушение процессов формирования и «встречи» тканей.
Нами представляется история болезни ребенка Ж, девочки 16.04.2005 года рождения, которая находилась на лечении и выхаживании в отделении недоношенных детей (ОВЛНД) МЛПУ ДКБ. Ребенок родился от 4 беременности, 3 родов. Имел место отягощенный анамнез -смерть 2-го ребенка в возрасте 1,5 месяцев от неизвестной патологии. 3-я беременность закончилась самопроизвольным выкидышем.
Женщина из асоциальной семьи, во время настоящей беременности - в женской консультации не наблюдалась. Роды преждевременные, в 36 недель, многоводие. Кроме того, после родов цитологически и гистологически у женщины был выявлен плацентит и амнионит: Масса ребенка при рождении 2390г, рост 44см., окружность головы 32см, окружность груди 30см. Состояние после рождения тяжелое, за счет множественных пороков развития, синдрома дыхательных расстройств, патологической неврологической симптоматики, отечного синдрома 2 ст., недоношенности. В родильном доме получала антибактериальную, антигеморрагическую, инфузионную терапию.
В связи с выявлением положительного IgM на сифилис у матери, ребенок на пятые сутки был переведен в инфекционное отделение МЛПУ 1 КБ для профилактического лечения Lues а, где находился 15 дней.
Консультирована дерматовенерологом: Ds: ранний врождённый сифилис?. Лечение по Lues десять дней. Не контагиозна. При поступлении в ОВЛНД:
Состояние ребенка тяжелое за счет множественных пороков развития и стигм дисэмбриогенеза: выявлялись асимметрия мозгового и лицевого черепа, гипоплазия правой части лица, на лице дермоиды перед ушными раковинами и на подбородке, микрофтальмия справа, аплазия правой ушной раковины, гипоплазия левой и дистопия ушных раковин, атрезия слуховых проходов, широкая переносица, микрогнатия, короткая шея, удвоение языка. Кроме того, у ребенка выявлялись признаки дыхательной, сердечной недостаточности, поражения ЦНС в виде синдрома угнетения. Кожные покровы чистые, бледные, цианоз носогубного треугольника, кистей, стоп; при беспокойстве тотальный цианоз с фиолетовым оттенком, мраморность. Расхождение костей черепа в области швов, по ходу сагиттального шва, дополнительный родничок (1.0х1.0 см). Опущение правого угла рта. Реакция на осмотр негативная, крик «гнусавый». Двигательная активность недостаточная. Поза ближе к extensio. Мышечный тонус снижен, ограничение в сгибании в правом локтевом суставе. Глазные симптомы—глаза закрыты, справа глазная щель короче и сужена. При аскультации в легких дыхание справа пуэрильное, слева значительно ослабленное. Сердечные тоны ритмичные, приглушены грубый систолический шум над всей поверхностью сердца, проводится в левую подмышечную область, на правую половину грудной клетки, под левую ключицу на спине.
Клинический диагноз: множественные пороки развития (окуло- аурикуло-вертебральная дисплазия)-синдром Goldenhar с врожденным пороком сердца НК 2А с гипоплазией левого желудочка, ЗВУР -диспластический вариант, недоношенность, гипоксически-геморрагическое поражения ЦНС, синдром угнетения.
При дополнительном обследовании ребенка:
Нейросонография—умеренный наружный гидроцефальный синдром. Субэпендимальные кровоизлияния с 2-х сторон с формированием микрокист.
ЭхоКГ—гипоплазия левых отделов сердца, Гипоплазия Ао. Трехпредсердное сердце? Стеноз митрального клапана? ДМЖП.
ЭКГ—правопредсердный, эктопический ритм. Экг - признаки гипертрофии миокарда правого желудочка. Нарушения процессов реполяризации в миокарде желудочков. УЗИ почек: неполное удвоение левой почки?
Ретгенологическое исследование органов грудной клетки—двухсторонняя пневмония. Тотальный ателектаз левого легкого. Врожденный порок сердца.
Ребенок был осмотрен «узкими» специалистами:
1. Окулист: асимметрия глазных щелей. Микрофтальм справа.
2. ЛОР: атрезия слуховых проходов, отсутствие ушной раковины справа, рудимент ушной раковины слева, искривление носовой перегородки. Сенсо-невральная тугоухость. Кариотипирование не проводилось.
В возрасте 1,5 месяцев жизни ребенок был переведен из ОВЛНД в ЦРБ одного из Смоленских районов по месту жительства, для дальнейшей реабилитации и наблюдения.
Литература
1. Дмитриева В.С. Врожденные расщелины неба и их хирургическое лечение - М.: Типография Университета дружбы народов имени Патриса Лумумбы.-1997.
2. Тератология Руководство /Под ред. Г.И. Лазюка. - М.: Медицина, 1990.
3. Лильин, Богомазов, Гофман-Кадошников. - Генетика для врачей. - М.: Медицина, 1989.
4. Hemifacial Microsomia/Goldenhar Syndrome Family Support Network c/o Kayci Rush 3619 Chicago Avenue Minneapolis, 1986.-MN 55407-2603
УДК 616.831-053.32-073.48
ОСОБЕННОСТИ УЛЬТРАЗВУКОВОГО ИССЛЕДОВАНИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА НЕДОНОШЕННЫХ ДЕТЕЙ РАЗНОГО ГЕСТАЦИОННОГО ВОЗРАСТА Е.Н. Блауберг, Н.Ю.Крутикова
ГОУ ВПО «Смоленска государственная медицинская академия», Областной родильный дом №»1 г. Калининграда, Россия
Проведено ультразвуковое исследование головного мозга у 26 недоношенных новорожденных детей разного гестационного возраста, с целью оптимизации диагностики и выявления патологии со стороны ЦНС.
Среди многочисленных методов диагностики заболеваний центральной нервной системы у новорождённых и детей грудного возраста наибольшее значение в настоящее время имеют ультразвуковые исследования.
Ввиду высокой частоты поражений ЦНС каждый недоношенный новорожденный должен быть обследован как минимум три раза: в возрасте 3 дней,10 дней и 2-3 мес [1]. Эхографическая картина головного мозга недоношенных детей характеризуется рядом особенностей. Прежде всего, варианты ультразвуковой нормальной анатомии головного мозга зависят от гестационного возраста ребенка и связаны со степенью их зрелости [2].
Нами обследовано 26 недоношенных новорожденных детей разной степени зрелости, которые находились в реанимационном отделении и отделении патологии новорожденных детей на базе областного родильного дома города Калининграда.
Цель исследования: проанализировать данные ультразвукового исследования головного мозга недоношенных детей разного гестационного возраста.
Материалы и методы исследования: в зависимости от степени недоношенности пациенты (п=26) были распределены на 3 группы: 1 группа (28-29 недель) - 6 детей; 2 группа (30-34 недели) - 10 детей; 3 группа (35-37 недель) - 10 детей. Всем детям было дважды проведено ультразвуковое исследование головного мозга. При исследовании учитывались анамнестические, клинические и лабораторные данные (проводилось исследование крови на внутриутробные инфекции). Результаты исследования: при изучении полученных данных выявлено, что в 1-й группе новорожденных (п=6) у матерей имеет место отягощенный соматический и акушерско-гинекологический анамнез. У всех женщин данной группы (100%) при скрининговом обследовании во время беременности выявлено обострение инфекционных заболеваний, передаваемых половым путем (токсоплазмоз, герпес, цитомегаловирус, хламидиоз, уреаплазмоз). Две женщины были родоразрешены путем кесарева сечения на фоне прогрессирующего гестоза II половины беременности, неподдающегося лечению. Три женщины родоразрешились естественным путем, поступив из дома с начавшейся родовой деятельностью. Масса при рождении была от 1180 до 1660 грамм (М±т=1420±240). При проведении нейросонографии (НСГ) у 3-х (50%) детей выявлены признаки церебральной ишемии при общей незрелости структур мозга, а у 1-го из них и перивентрикулярные лейкомаляции. У 2-х (33%) - признаки внутриутробного инфицирования
