CC BY
0
Рациональная Фармакотерапия в Кардиологии 2024;20(1):52-56
DOI:10.20996/1819-6446-2024-2984
ISSN 1819-6446 (Print)
ISSN 2225-3653 (Online)
/""""Ч i 4
РОССИЙСКОЕ
КАРДИОЛОГИЧЕСКОЕ
ОБЩЕСТВО
КЛИНИЧЕСКИМ СЛУЧАИ
Редкое клиническое наблюдение саркомы легочной артерии
Бикбаева Г. Р.1,2*, Ковальская А. Н.2, Родин А. П.2, Саламов Г. В.1,2, Павлова Т. В.1,2, Дупляков Д. В.1,2
1Самарский областной клинический кардиологический диспансер им. В. П. Полякова, Самара, Россия 2Самарский государственный медицинский университет Минздрава России, Самара, Россия
Саркома легочной артерии (СЛА) - злокачественная и очень редкая опухоль с часто ошибочной диагностикой. Представлен редкий клинический случай данной патологии. В течение 6 мес у пациента наблюдалась ежедневная лихорадка, он был обследован в различных стационарах, однако причину повышения температуры установить не удавалось. В стационаре по данным эхокардиографии (Эхо-КГ) было выявлено образование в устье левой ветви легочной артерии (ЛА) с обструкцией. КТ-ангиопульмонография показала дефект наполнения в левой ветви ЛА, перекрывающий просвет артерии на 90%. Согласно гистопатологическому исследованию, у пациента была диагностирована СЛА. В дальнейшем были выполнены: тромбэндартерэктомия из ЛА, комбинированная пневмонэктомия слева, ушивание вторичного дефекта межпредсердной перегородки, с последующим 3 курсами монохимиотерапия паклитакселом. Через 1 год 9 мес в связи с прогрессией заболевания пациент умер. Прогноз СЛА зависит от осведомленности врачей о данном заболевании и ранней диагностики, позволяющих оптимизировать возможности ведения таких пациентов.
Ключевые слова: саркома легочной артерии, тромбоэмболия легочной артерии, компьютерная томография грудной полости.
Для цитирования: Бикбаева Г Р, Ковальская А. Н., Родин А. П., Саламов Г В., Павлова Т. В., Дупляков Д. В. Редкое клиническое наблюдение саркомы легочной артерии. Рациональная Фармакотерапия в Кардиологии. 2024;20(1 ):52-56. DOI: 10.20996/1819-6446-2024-2984. EDN RDUZAQ
A rare clinical case of pulmonary artery sarcoma
Bikbaeva G. R.1,2*, Kovalskaya A. N.2, Rodin A. P2, Salamov G. V.1,2, Pavlova T. V.1,2, Duplyakov D. V.1,2 1V. P Polyakov Samara Regional Clinical Cardiology Dispensary, Samara, Russia 2Samara State Medical University, Samara, Russia
Pulmonary artery sarcoma (PAS) is a malignant and very rare tumor with frequent misdiagnosis. A rare clinical case with this pathology is presented. The patient had daily fever for 6 months, he was examined in various hospitals, but the cause of fever could not be determined. In our hospital, echocardiography revealed a mass in the left pulmonary artery (PA) with obstruction. CT-angiopulmonography showed a filling defect in the left PA, blocking the lumen of the artery by 90%. According to histopathology, the patient was diagnosed with pulmonary artery sarcoma. Subsequently, the following was performed: thrombendarterectomy from the pulmonary artery, combined pneumonectomy on the left side, suturing of the secondary atrial septal defect, followed by 3 courses of monochemotherapy with paclitaxel. After 1 year and 9 months, due to disease progression the patient died. The prognosis of PAS depends on early diagnosis, so doctors should be aware of this disease and use the best treatment options.
Keywords: pulmonary artery sarcoma, pulmonary embolism, computed tomography of the thoracic cavity.
For citation: Bikbaeva G. R., Kovalskaya A. N., Rodin A. P, Salamov G. V., Pavlova T. V., Duplyakov D. V. A rare clinical case of pulmonary artery sarcoma. Rational Pharmacotherapy in Cardiology. 2024;20(1 ):52-56. DOI: 10.20996/1819-6446-2024-2984. EDN RDUZAQ
Corresponding Author (Автор, ответственный за переписку): guzelbikbaeva63@mail.ru
Received/Поступила: 31.10.2023
Review received/Рецензия получена: 10.01.2024
Accepted/Принята в печать: 05.02.2024
Введение
Саркома легочной артерии (СЛА) - редкий вариант локализации злокачественной опухоли соединительной ткани. К настоящему моменту опубликовано около 400 статей по данной проблеме, при этом большинство из них представляют описание отдельных клинических случаев [1, 2]. Клиническое течение заболевания на поздних стадиях прогрессирования
часто имитирует симптоматику эмболии легочной артерии (ЛА).
Представлено клиническое наблюдение пациента, с внутрисосудистой опухолью и обтурацией левой ветви ЛА. Данная патология является довольно редкой. Таким образом, это демонстрирует важность междисциплинарного взаимодействия, раннее проведение диагностических исследований, своевременное выявление заболевания и назначение адекватного лечения.
Рисунок 1. Эхо-КГ от 20.01.2020. Стрелкой указано
образование в устье левой ветви ЛА с обструкцией
Описание клинического случая
Мужчина К. 23 лет, поступил в Самарский областной клинический кардиологический диспансер им. В. П. Полякова (СОККД) 20.01.2020 с жалобами на одышку при ходьбе на расстояние около 200 метров, подъеме на один пролет лестницы, учащенное сердцебиение, общую слабость, потливость, повышение температуры до 39,7°С.
Заболевание дебютировало в июле 2019 г с ежедневным повышением температуры до 38°С к вечеру и потливости по ночам. Температура тела снижалась до нормальных цифр на фоне приема анальгетиков. К моменту госпитализации больной уже несколько раз проходил обследование и лечение (анальгетики, глюкокортикоиды) в различных госпиталях. Каких-либо отклонений при выполнении эхокардиографии (Эхо-КГ), компьютерной томографии (КТ) сердца и легких, а также в многочисленных анализах крови отклонений не обнаружено, за исключением повышенного уровня С-реактивного белка (СРБ), начиная с августа 2019 г - от 58,94 до 79,4 мг/л.
25.1 2.2019 при выполнении КТ сердца выявлена картина тромбоэмболии ЛА, лёгочной гипертен-зии, дилатации правого желудочка (ПЖ), дефекта межпредсердной перегородки (МПП).
27.1 2.2019. Эхо-КГ: вторичный дефект МПП 12^5 мм с умеренным объёмом сброса. Давление в ПЖ 44 мм рт.ст.
На момент поступления общее состояние средней степени тяжести. Грубый систолический шум над ЛА. Частота сердечных сокращений 100 в мин, артериальное давление 120 и 80 мм рт.ст. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. Частота дыхательных движений - 20-22 в 1 минуту. На электрокардиографии при поступлении (20.01.2020) - неполная блокада правой ножки пучка Гиса. На Эхо-КГ
Рисунок 2. КТ грудной полости от 21.01.2020. Стрелкой указан крупный дефект наполнения в просвете левой ЛА
. г о jo SOKKD 276 TELA
Processed Images
Nevm NV 100 in* Mud
Ям 0 MiiWE* 39.immfw1 «151
0 &mm D)U It U»p
WL- J2S V/'-vTüy&föd
_W-3ML-1M_**_21.01 гого 11:50:32
Рисунок 3. 3D — КТ грудной полости от 21.01.2020.
Стрелкой указан дефект наполнения левой легочной артерии
(20.01.2020) выявлено образование в устье левой ветви ЛА с обструкцией (рис. 1). Расчетное давление в ПЖ 84 мм рт.ст. Дефект в овальной ямке МПП с малым объемом сброса.
Показатели общего анализа крови - в пределах референсных значений. СРБ - 80,6/30,8 мг/л с разницей в три дня, D-димер - 0,641 мг/л.
21.01.2020. КТ грудной полости: крупный дефект наполнения в просвете левой ЛА (рис. 2, 3).
24.01.2020. В условиях Самарского областного онкологического диспансера была проведена позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ): картина метаболически активной ткани в проекции левой и правой лёгочных артерий и её ветвей (на уровне долевых ветвей); подозрение о первичной опухоли ЛА
Рисунок 4. КТ-ангиопульмонография от 28.01.2020. Рисунок 5. КТ-ангиопульмонография от 28.01.2020 г.
Стрелками указаны дефекты наполнения Стрелкой указан дефект наполнения в ветвях
в левой ветви ЛА, перекрывающий просвет правого легкого артерии на 90%
(саркоме, ангиосаркоме) с ростом по ее ветвям билатерально.
28.01.2020. КТ-ангиопульмонография: дефект наполнения в левой ветви ЛА, перекрывающий просвет артерии на 90%, и множественные дефекты наполнения в долевых и сегментарных ветвях (рис. 4), также выявлены дефекты наполнения в долевых и сегментарных ветвях правого легкого (рис. 5).
30.01.2020. В условиях Самарского областного онкологического диспансера проведена биопсия образования: СЛА (в микропрепаратах фрагменты опухолевой ткани, в составе которой преобладают атипичные полиморфизные клетки с гиперохромным количеством митозов, фрагменты фибрина, очаги некроза).
17.02.2020 пациент направлен в ФГБУ "НМИЦ им. акад. Е. Н. Мешалкина" (г. Новосибирск), где были выполнены: тромбэндартерэктомия из ЛА, комбинированная пневмонэктомия слева, ушивание открытого овального окна, с последующим 3 курсами монохимиотерапия паклитакселом.
18.01.2021, 23.03.2021 пациент переболел новой коронавирусной инфекцией (COVID-19), подтвержденной ПЦР тестом, осложненной двухсторонней пневмонией с поражением 25% по данным КТ, с дыхательная недостаточностью 1 степени в обоих случаях. Находился на стационарном лечении в Самарском госпитале №8, выписан в удовлетворительном состоянии. Последующее наблюдение продолжалось в СОККД. 26.03.2021 при контрольной КТ выявлена прогрессия заболевания (метастазы в лим-
фоузел правого корня, правого легкого). Онкологом пациенту был рекомендован приём апазопаниба 400 мг. Кроме того, в центре медицинской радиологии г. Димитровграда был проведен неполный курс протонной терапии, суммарная-очаговая доза = 41,4 Гр.
05.10.2021 пациент повторно поступил в наш центр с жалобами на одышку в покое и при минимальной физической нагрузке, на боль в левой ягодичной области с иррадиацией в левую нижнюю конечность. На мультиспиральной КТ поясничного отдела позвоночника: выявлены метастазы в грушевидную мышцу слева с распространением в мышцу, выпрямляющую позвоночник, в крестцовые отверстия и крестцовый канал на уровне Б1, Б2 позвонков с реакцией боковых масс крестца.
27.10.2021 пациент был госпитализирован в хи-миотерапевтическое отделение Самарского областного онкологического диспансера. Через сутки после введения химиопрепаратов (доксорубицин, ифосфа-мид, месна) состояние пациента ухудшилось, появились жалобы на слабость и одышку. Несмотря на проводимое лечение, на пятые сутки госпитализации наступила смерть больного.
Обсуждение
СЛА - редкая опухоль, которая встречается в популяции с частотой 0,001-0,03%, незначительно чаще у женщин (1,3:1), средний возраст на момент по-
становки диагноза составляет 48 лет (диапазон 1386 лет) [3].
СЛА имеет различные сложные патологоанато-мические типы и возникает из плюрипотентных ме-зенхимальных стволовых клеток интимы сосуда [4]. СЛА принято делить на пристеночные и интималь-ные, первая из которых представляет собой типичную лейомиосаркому, развивающуюся вдоль медиальных гладких мышц крупных вен с вовлечением в процесс в основном полой вены. Интимальная саркома поражает интимальный слой крупных кровеносных сосудов по ходу ЛА и аорты. Такие саркомы характеризуются внутрипросветным ростом с последующей обструкцией сосудов и/или дистальными эмболиями [3]. Примерно в 20% СЛА сопровождается метастазами в легкие, почки, головной мозг, лимфатические узлы и кожу [5].
Симптоматика заболевания зависит от локализации опухоли. Больные часто жалуются на одышку, кашель, кровохарканье, боль в груди [6]. Эти симптомы имитируют острую и хроническую легочную эмболию, что может отсрочить постановку правильного диагноза. Лихорадка, анемия, повышение уровня скорости оседания эритроцитов могут помочь в диагностике СЛА, особенно при отсутствии факторов риска венозных тромбозов. При аускультации у ряда пациентов можно выслушать систолический шум над лёгочной артерией. Объективно у части пациентов отмечается набухание яремных вен, отек, цианоз и гепатомега-лия [3]. Определение D-димера может быть полезно для исключения ТЭЛА, так как при СЛА он зачастую остается нормальным, что было описано несколькими отечественными и зарубежными авторами [4, 5].
До недавнего времени СЛА чаще всего диагностировали при аутопсии или биопсии. Роль предоперационной биопсии СЛА остается дискуссионной вследствие высокого риска развития потенциальных осложнений во время процедуры. Достижения в радиологической оценке морфологии ЛА привели к более раннему выявлению СЛА.
Однако до сих пор нет единого мнения относительно алгоритмов диагностики и лечения СЛА [4]. Вместе с тем, Е. Kronzer и соавт. показали, что в отличие от тромба, СЛА имеет тенденцию занимать весь просвет с локальной аневризматической дилатаци-ей и может образовывать характерные острые углы со стенкой сосуда [7]. Обнаружение подобного признака на КТ-ангиографии, названного "wall eclipsing", может помочь отличить СЛА от тромбоэмболическо-го заболевания. Он определяется как наличие следующих трех критериев: внутрипросветное образование низкой плотности легочного ствола, левой ЛА или правой ЛА с почти полной окклюзией; проксимальное выпячивание образования по направлению к выходному тракту ПЖ; и затемнение одной или обеих стенок пораженной артерии до того, как поражение распространится за пределы артерии [8]. ПЭТ с фтор-
дезоксиглюкозой может помочь в выявлении злокачественного новообразования, поскольку активность именно фтордезоксиглюкозы будет более интенсивной при СЛА по сравнению с тромбоэмболией.
Прогноз при СЛА крайне неблагоприятный: расчетная выживаемость составляет 1,5-3 мес от момента постановки диагноза без хирургического вмешательства [1]. В настоящий момент ни химиотерапия, ни лучевая терапия не показали значительного эффекта [5, 9]. Поскольку опухоль возникает из эндотелия, хирургическая резекция проводится путем эндартерэк-томии и сводится к восстановлению кровотока в пораженных участках легкого для уменьшения легочной гипертензии и восстановления оксигенации. Однако легочная эндартерэктомия редко удаляет все микроскопические клетки [3]. Таким образом, хирургическое излечение этой тяжелой злокачественной опухоли возможно лишь в случае ранней диагностики одностороннего заболевания, что позволяет провести своевременную пневмонэктомию. После полной хирургической резекции медиана выживаемости повышается до 36,5±20,2 мес, в то время после паллиативной резекции составляет 11±3 мес [10].
Клинический случай, представленный нами, описывает развитие редкой внутрисосудистой опухоли с обтурацией левой ветви ЛА у пациента молодого возраста. Отсутствие специфической симптоматики, изменений со стороны лабораторных и инструментальных методов обследования привело к тому, что в течение 6 мес опухоль не была диагностирована. Характерным является тот факт, что при поступлении в специализированный кардиологический стационар предварительно была диагностирована тромбоэмболия ЛА. Однако отсутствие типичных факторов риска этого заболевания и нормальные уровни D-димера не укладывались в картину тромбоэмболии. Онкологическая настороженность врачей позволила в течение короткого периода времени провести дообследование (ПЭТ, КТ и биопсию), диагностировать СЛА и назначить специфическую терапию, что способствовало увеличению продолжительности жизни пациента.
Заключение
СЛА является крайне агрессивной злокачественной опухолью. Представленный клинический случай демонстрирует важность ранней диагностики СЛА и активного совместного ведения пациента кардиологом и онкологом, что позволило пациенту пережить два эпизода пневмонии, связанной с COVID-19, и прожить 1 год и 9 мес с момента установления диагноза.
Отношения и Деятельность. Нет.
Relationships and Activities. None.
Финансирование: Исследование проведено при поддержке "Самарский областной клинический кардиологический диспансер им. В. П. Полякова".
Funding: The study was performed with the support of the V. P. Polyakov Samara Regional Clinical Cardiology Dispensary.
References / Литература
Li X, Hong L, Huo XY. Undifferentiated intimal sarcoma of the pulmonary artery: A case report. World J Clin Cases. 2021;9(16):39603965. DOI:10.12998/ wjccv9.i16.3960.
Shao N, Deng C. Pulmonary thromboembolic disease or pulmonary artery intimal sarcoma: Case report and literature review. Oncol Lett. 2022;24(4):350. DOI:10.3892/ol.2022.13470.
Assi T, Kattan J, Rassy E, et al. A comprehensive review on the diagnosis and management of intimal sarcoma of the pulmonary artery. Crit Rev Oncol Hematol. 2020;147:102889. DOI:10.1016/j.critrevonc.2020.102889. Wu Y, Huang J, Wang Q, et al. Whole-exome sequencing insights into pulmonary artery sarcoma mimicking pulmonary embolism: a case report and review. Onco Targets Ther. 2019;12:6227-6235. DOI:10.2147/OTT.S212416. Lu P, Yin BB. Misdiagnosis of primary intimal sarcoma of the pulmonary artery as chronic pulmonary embolism: A case report. World J Clin Cases. 2020;8(5):986994. DOI:10.12998/wjcc.v8.i5.986.
Li YC, Li LY, Tong HC, et al. Pulmonary artery intimal sarcoma mimicking pulmonary thromboembolism: A case report. Medicine (Baltimore). 2021; 100(6):e24699. DOI:10.1097/MD.0000000000024699.
Kronzer E, Robinson SI, Collins DA, McBane RD 2nd. Primary pulmonary artery sarcoma versus pulmonary thromboembolism: a multimodal imaging comparison. J Thromb Thrombolysis. 2021;52(4):1129-1132. DOI:10.1007/ s11239-021-02464-w.
Gan HL, Zhang JQ, Huang XY, Yu W. The wall eclipsing sign on pulmonary artery computed tomography angiography is pathognomonic for pulmonary artery sarcoma. PLoS One. 2013;8(12):e83200. DOI:10.1371/journal. pone.0083200.
Secondino S, Grazioli V, Valentino F, et al. Multimodal Approach of Pulmonary Artery Intimal Sarcoma: A singleinstitution experience. Sarcoma. 2017;2017:7941432. DOI:10.1155/2017/7941432.
Blackmon SH, Rice DC, Correa AM, et al. Management of primary pulmonary artery sarcomas. Ann Thorac Surg. 2009;87(3):977984. DOI:10.1016/j. athoracsur.2008.08.018.
Сведения об Авторах/About the Authors Бикбаева Гузель Рунаровна [Guzel R. Bikbaeva] eLibrary SPIN 2716-6205, ORCID 0000-0002-6725-7180 Ковальская Анна Николаевна [Anna N. Kovalskaya] eLibrary SPIN 9315-5383, ORCID 0000-0003-4526-8003 Родин Александр Петрович [Alexandr P. Rodin] ORCID 0000-0001-9357-9194
Саламов Георгий Владимирович [Georgy V. Salamov] eLibrary SPIN 4310-5469, ORCID 0000-0002-3391-1869 Павлова Татьяна Валентиновна [Tatiana V. Pavlova] eLibrary SPIN 5053-0583, ORCID 0000-0003-3301-1577 Дупляков Дмитрий Викторович [Dmitry V. Duplyakov] eLibrary SPIN 5665-9578, ORCID 0000-0002-6453-2976
