Редкий случай псевдотуморозного энцефаломиелита, симулирующего неоперабельную опухоль ствола мозга Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

Перейти в содержание Вестника РНЦРР МЗ РФ N12 Текущий раздел: Клинические наблюдения

Редкий случай псевдотуморозного энцефаломиелита, симулирующего неоперабельную опухоль ствола мозга.

Щербенко О.И, Сергеев Н.И., Регентова О. С.

ФГБУ «Российский научный центр рентгенорадиологии» Минздравсоцразвития РФ, г.Москва.

Адрес документа для ссылки: http://vestnik.mcrr.ru/vestnik/v12/papers/sherb3.htm Статья опубликована: 25 октября 2012 года

Контактная информация:

Рабочий адрес: 117997, Москва, ул. Профсоюзная д.86, Российский научный центр рентгенорадиологии МЗ РФ

Щербенко Олег Ильич, профессор, доктор мед.наук, ведущий научный сотрудник лаборатории детской рентгенорадиологии отдела лучевой терапии РНЦРР тел.\факс 8(499)128-0501, e-mail: Sherbenko@mail.ru

Сергеев Николай Иванович, кандидат мед. наук, ведущий научный сотрудник отдела лучевой рентгеновской диагностики РНЦРР

Регентова Ольга Сергеевна, младший научный сотрудник лаборатории детской рентгенорадиологии отдела лучевой терапии РНЦРР

Резюме

Описание редкого наблюдения очагового поражения варолиева моста, симулирующего неоперабельную опухоль у девочки 16 лет. Направительный диагноз базировался на типичной для опухоли ствола мозга картине МРТ, результатах ПЭТ. Тщательный сбор анамнеза, эффективность гормонотерапии и детальный анализ МРТ-изображения помогли установить правильный диагноз псевдотуморозного энцефаломиелита и воздержаться от проведения химиолучевого лечения, на которое была направлена больная. Гормональная терапия обеспечила полную реабилитацию девочки.

Ключевые слова: энцфефаломиелит псевдотуморозный, опухоль ствола мозга

A rare case psevdotumorous encephalomyelitis, simulating inoperable brain stem tumor. Shcherbenko O., Sergeyev, N., Regentowa O.S.

Federal State Budget Establishment Russian Scientific Center of Roentgenoradiology (RSCRR) of Ministry of Health and Social Development of Russian Federation, Moscow. 117997,Moscow, Profsojusnaj str. H.86

Summary

Description of a rare observation of focal pontine lesions, simulating inoperable tumor in a girl 16 years old. The first diagnosis was based on the typical pattern of brain stem tumor by MRI and PET results. A thorough medical history, the effectiveness of hormone therapy, and a detailed analysis of MRI images helped to establish the correct diagnosis psevdotumorous encephalomyelitis and refrain from radiotherapy, which was sent to the patient. Hormone therapy has provided a complete rehabilitation of the girls.

Keywords: encephalomyelitis psevdotumorous, tumor of the brain stem.

Оглавление:

Введение Описание случая Обсуждение Список литературы

Введение

Опухоли ствола занимают второе место среди всех первичных злокачественных новообразований мозга у детей и подростков. В силу опасности выполнения биопсии диагноз их обычно устанавливается на основании клинических симптомов МРТ и ПЭТ. Приводимое ниже описание клинического наблюдения заставляет критически относиться к первому впечатлению при анализе диагностических изображений.

Перейти в оглавление статьи >>>

Описание случая

Больная С, 16 лет. Анамнез заболевания: на фоне полного здоровья у девочки появилось косоглазие. Неврологические нарушения быстро нарастали: через три дня шаткость

походки, нечеткость речи, левосторонний гемипарез, нарушение глотания. При МРТ головного мозга, выполненным через 8 дней от начала заболевания, в области варолиевого моста, преимущественно в вентральном отделе, определялся очаг интенсивного накопления контрастного вещества с выраженным перифокальным отеком. По рекомендации нейрохирурга, диагностировавшего опухоль ствола мозга, была начата терапия дексаметазоном, на фоне которой состояние улучшилось, явления гемипареза регрессировали, сохранялся парез левого отводящего нерва. Через 24 дня от начала заболевания при повторной МРТ головного мозга диагноз опухоли ствола мозга был подтвержден. По консультации нейрохирургов в НИИ им. Н.Н.Бурденко опухоль признана неоперабельной и больная направлена в РНЦРР для лучевой терапии.

В анамнезе жизни: частые простудные заболевания, за 8 месяцев до настоящего заболевания перенесла тяжелый гнойный менингит.

При поступлении: состояние средней тяжести. В неврологическом статусе умеренный левосторонний гемипарез, парез левого отводящего нерва. Со стороны лабораторных анализов умеренный лейкоцитоз (10,8 клеток в 1 куб.мм.). При КТ легких диффузноочаговые изменения, вероятно поствоспалительного характера, плевропневмофиброз. На представленных МРТ головного мозга картина опухоли варолиева моста с выраженным перифокальным отеком. Учитывая перенесенный менингит и некоторую нетипичность для опухоли ствола мозга клинической картины, больной была выполнена ПЭТ с С-11-метионином. На серии ПЭТ-изображений в каудальной половине варолиева моста регистрируется очаг патологически повышенного неоднородного накопления РФП (ИН=1,93) размерами 17 х 18 х 24 мм, соответствующий по локализации зоне измененного сигнала на МРТ, но превышающий по величие зону очагового контрастирования. Заключение: васкуляризованная глиома варолиева моста ^г П-Ш) c высокой

метаболической активностью.

В процессе обследования у больной наблюдалась острая задержка мочи, потребовавшая постановки уретрального катетера. Задержка купирована назначением терапии дексаметазоном.

Несмотря на наличие рентгенологических и клинических признаков глиомы ствола мозга, неполное соответствие клинических признаков классической картине опухоли ствола дало основание выполнить повторное МРТ-исследование после короткого курса гормонотерапии дексаметазоном. При этом констатировано некоторое уменьшение размеров контрастируемого очага в стволе и изменение его формы. Заключение: МР-картина очаговых изменений в стволе мозга, более вероятно воспалительного характера, дифференциальный диагноз с неопластическим процессом (рис1).

Рис.1. Магнитно-резонансная томография головного мозга больной С. А) Т2ВИ, аксиальная проекция. Зона гиперинтенсивного сигнала диффузного характера в проекции ствола мозга с неровными нечеткими контурами без эффекта сдавления. Б) FLAIR, аксиальная проекция. На фоне подавленного сигнала от ликвора отмечается более четкая визуализация зоны патологических изменений. В) Т1ВИ, аксиальная проекция. Определяется незначительная ассиметрия переднего контура ствола мозга, однако область изменений имеет изо-интенсивный МР-сигнал. Г) Т1ВИ + С, аксиальная проекция. Выявляется зона повышенного равномерного накопления парамагнетика, неправильной формы, с четкими, неровными контурами. Д) Т1ВИ + С, сагиттальная проекция. Зона накопления парамагнетика по переднему контуру ствола мозга с четкими, ровными контурами, без признаков объемного воздействия.

С учетом всей полученной информации больная была направлена для консультации в НИИ неврологии РАМН. Заключение невропатолога: можно предположить наличие

энцефаломиелита с псевдотуморозным течением. Рекомендована терапия преднизолоном. Больная была выписана с диагнозом: псевдотуморозный энцефаломиелит, сопутствующее заболевание - первичный иммунодефицит (по клиническим данным) для консультации иммунолога и проведения гормонотерапии в неврологическом стационаре. Больная обследована в НИИ иммунологии РАМН. Было подтверждено наличие первичного иммунодефицита и сопутствующего псевдотуморозного энцефаломиелита. Проведена

иммунокорригирующая терапия и гормонотерапия метилпреднизолоном с достижением полной реабилитации состояния больной.

Перейти в оглавление статьи >>>

Обсуждение

Воспалительные демиелинизирующие заболевания ЦНС представляют собой гетерогенную по клиническим проявлениям и прогнозу группу заболеваний и синдромов, объединяемых по основному патоморфологическому признаку - первичной демиелинизации, развивающейся на фоне (или вследствие) воспаления. Они могут развиваться под влиянием различных инфекционных агентов вирусной, микробной или бактериальной природы [1,2,3,6]. Частота их у детей и подростков составляет около 10 случаев на 1 млн населения такого возраста [3]. При диссеминированном процессе диагноз обычно устанавливается на основании клинических данных, результатов клинического исследования, данных МРТ и исследования ликвора [2]. Более сложна постановка диагноза при псевдотуморозном энцефаломиелите, особенно при монофокальном поражении, когда имеются все признаки очагового поражения мозга, и для правильной диагностики необходимо учитывать не только формальные признаки, но и детали анамнеза и тонкие характеристики магнитно-резонансного изображения. Если при диссеминированном процессе дифференциальный диагноз

энцефаломиелита проводится рассеянным склерозом [4], то при очаговом поражении - в первую очередь с глиальной опухолью.

Основным методом лечения энцефаломиелитов остается гормонотерапия кортикостероидами, которая дает быстрый положительный эффект у подавляющего большинства пациентов [5].

В данном клиническом наблюдении насторожила быстрота нарастания неврологических нарушений, эффект гормонотерапии и наличие в анамнезе перенесенного недавно гнойного менингита. Также по данным магнитно-резонансной томографии отмечалось однородное накопление парамагнетика, ровные контуры зоны изменений, умеренная зона перифокального отека, что может соответствовать доброкачественным образованиям (например, менингиоме, невриноме). Однако при этом, как правило, должен присутствовать эффект объемного воздействия на окружающие структуры (смещение, сдавление), чего в данном случае не наблюдалось и позволило вместе с анамнестическими данными поставить в дифференциальный диагностический ряд воспалительные изменения на первое место. Таким образом, тщательный анализ анамнеза и проведение комплексного обследования позволяет избежать тяжелых тактических ошибок и адекватно спланировать лечение таких больных.

Перейти в оглавление статьи >>>

Список литературы:

1. Коломиец А.Г., Пономарева Е.Н., Хмара М.Е. и др. Клинические формы острой герпетической инфекции центральной нервной системы у взрослых.//.Журнал невропатологии и психиатрии им. С.С.Корсакова 1992. Т.92 №2 С.44-47

2. Absoud M, Lim MJ, Chong WK, et al.Paediatric acquired demyelinating syndromes: incidence, clinical and magnetic resonance imaging features.//. Mult Scler. 2012 . V.3 N4. P. 19-23.

3. Alonso A. Аlvarez A, Seara MJ et al.Unusual manifestations of postnatally acquired cytomegalovirus infection: findings on CT and MR.//. Pediatr. Radiol. 1996 V.26. N11. P.772-774.

4. Eckstein C, Saidha S, Levy M. A differential diagnosis of central nervous system demyelination: beyond multiple sclerosis. J Neurol. 2012 V. 259. N5. P. 801-216.

5. Hung PC, Wang HS, Chou ML, et al. .Acute disseminated encephalomyelitis in children: a single institution experience of 28 patients.// Neuropediatrics. 2012 V.43. N2. P.64-71.

6. Unsal E, Olgun N, Sarialioglu F,Cevik N. Posterior fossa pseudotumour due to viral encephalitis in a child.//. Pediatr Radiol. 1997. V27. N10. P.788-789.

Перейти в оглавление статьи >>>

КБК 1999-7264 © Вестник РНЦРР Минздрава России © Российский научный центр рентгенорадиологии Минздрава России