CC BY
52
РЕДКИЙ СЛУЧАЙ ПОРАЖЕНИЯ ПИЩЕВОДА У БОЛЬНОЙ С БОЛЕЗНЬЮ БЕХЧЕТА.
В.Г. Барскова, З.С. Алекберова, С.Г., Раденска-Лоповок, С.Н.Скридпевский
The programme included 9 subjects, concerning of main questions of osteoarthritis self-control.
The course vi’tfj conducted 2 times a week during 1 months in closed osteoarthritis out-patient groups. 36 osteoarthritis out-patients were taght in 2 groups. The number of the patients in each group was IS patients.
Each study lasted 1-1,5 hours in the osteoarthritis groups. The patients were examined and questionnaired before and 6 months after intervention. The main results of the programme were sighnificant in provement of know ledge about their disease, decreasing of exacerbation in 1,5 times, visits to doctors, jointache, for 5,7 mm, on the visual analogical scale and statilization of functions of joints. The spectrum of medicine was changed to mordener and safer. There was decreasing of other effects of medicine. Thus achieved results showed the effectiveness of suggested training programme and nesessity of its using for complex treatment of osteoarthritis patients.
Key words: osteoarthritis, education programmes, training of patients.
Поступ11ла31.01.2001 г.
НАБЛЮДЕНИЯ ИЗ ПРАКТИКИ
УДК: 616.13-07
РЕДКИЙ СЛУЧАЙ ПОРАЖЕНИЯ ПИЩЕВОДА У БОЛЬНОЙ С БОЛЕЗНЬЮ БЕХЧЕТА.
В.Г. Барскова,1 З.С. Алекберова,1 С. Г. Раденска-Лоповок,1 С.Н.Скридлевский2 'Институт ревматологии (дир. - член-корр. РАМН Е.Л. Насонов)
РАМН, Москва ^Государственный научный центр колопроктологии, Москва
Резюме.
Приводится наблюдение больной с болезнью Бехчета, у которой развилось тяжелое поражение желудочно-кишечного тракта с вовлечением пищевода. Диагноз болезни Бехчета был верифицирован на основании рецидивирующего афтозного стоматита, язв гениталий и поражения кожи в виде узловатой эритемы. Особенностью случая явилось обширное вовлечение желудочно-кишечного тракта в виде множественного язвенного поражения илеоцекальной области и эзофагита, приведшего к образованию дивертикулов и сужению пищевода. Данный случай демонстрирует последствия поздней диагностики болезни Бехчета, так как диагноз был установлен через 18 лет после появления первых симптомов.
Ключевые слова: болезнь Бехчета. поражение желудочно-кишечного тракта, эзофагит
Болезнь Бехчета (ББ)- системный васку-лит неизвестной этнологии, названный именем турецкого дерматолога Hulusi Behcet, опубликовавшего в 1937 году описание 3 случаев заболевания [2]. Последнее характеризуется поражением многих систем и органов: слизистой полости рта и половых органов, глаз, кожи, нервной, сердечно-сосудистой, костно-мышечной систем, а также желудочно-кишечного тракта (ЖКТ). В данной работе мы демонстрируем поражение ЖКТ, особенностью которого является вовлечение пищевода.
Б-ая К., 33 года, русская, поступила в Институт ревматологии РАМН с жалобами на слабость, боли в коленных суставах, мышцах голени и плечевого пояса, головные боли, нарушение сна (плохо засыпает, чувство усталости утром), выпадение волос и ломкость ногтей, склонность к запорам, неприятные ощущения в области гениталий.
Больна с 14 летнего возраста, когда впервые стала отмечать рецидивирующие рубцующиеся язвы во рту с резкой болезненностью, сопровождающиеся подъемом температуры до
НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКАЯ РЕВМАТОЛОГИЯ №5, 2001
38° С. После лечения у стоматологов язвы возникали реже, стали мельче и не сопровождались лихорадочной реакцией. С конца 80 х годов рецидивировал эписклерит. В начале 90 годов появились боли в желудке, ощущение затрудненного глотания, “кома” за грудиной, временами рвота. Состояние расценивалось как проявление гастрита. Ухудшение самочувствия сопровождалось выраженной слабостью с эпизодом полной обездвиженности в течение месяца. При эзофагогастроскопни (ЭГС) в 1998 г выявлена рубцовая деформация средней трети пищевода. При гистологическом исследовании биоптата слизистой пищевода обнаружены фрагменты плоского эпителия, диагноз неопластического процесса онкологами был отвергнут. Проведено электроразделенне соединительнотканных спаек пищевода. В марте 99 г. на фоне лихорадки возникли артриты коленных и голеностопных суставов и симметричная узловатая эритема на предплечьях. В анализах крови - гипергаммаглобулинемня, анемия (гемоглобин - 102 г/л), СРВ +, СОЭ -37 мм/час. Консультирована в Институте ревматологии, диагноз ББ был верифицирован на основании рецидивирующего афтозного стоматита и поражения глаз. Назначены метипред 4 мг и хлорбутин 4 мг, однако последний больная не принимала, а за неделю до госпитализации самостоятельно отменила метипред. На этом фоне впервые возникли 2 язвы гениталий.
При поступлении в стационар обнаружена одна язва на гениталиях, слизистые рта чистые. Со стороны внутренних органов патологических симптомов нет.
СОЭ до 29 мм/час. Остальные показатели крови, включая биохимические, без отклонений от нормы. Анализ мочи - без изменений.
Результат иммунологического исследования: комплемент (СН 50)- 40 ед (N 35-42 ед), СРБ - 0,2 мг% (N до 1 мг%), криопреципитины ±, РФ - 1/40 (латекс тест), анти-ДНК - 42 ед (N до 30 ед), АНФ - отр, циркулирующие иммунные комплексы - 460 ед ОП (N до 130 ед). HLA-типнрование: А2, А24(9), В56(22), В95.
При рентгенологическом исследовании: картина адгезивного плеврита с утолщением костальной плевры, нечеткость контуров диафрагмы и боковых сторон сердца; двусторонний сакроилеит 2Б стадии по Dale.
ЭКГ и ЭХО КГ данные: изменение миокарда левого желудочка диффузного характера с нарушением внутрнжелудочковой прово-
димости и незначительное снижение функции диастолического расслабления миокарда.
УЗИ внутренних органов: печень, портальные вены, желчные протоки, поджелудочная железа, селезенка, щитовидная железа - в пределах нормы. В просвете желчного пузыря -конкременты до 7 мм в диаметре. При УЗИ матки выявлены неровные контуры эндометрия.
В связи с поражением ЖКТ был проведен ряд дополнительных исследований.
При рентгенологическом исследовании пищевода в нижней трети по правой латеральной стенке определяется дефект наполнения с четкими полукруглыми контурами с элементом “затекания контраста”, престенотнческое расширение над диафрагмальным отверстием, расширение и волнистость складок слизистой. В области перехода пищевода в кардию отмечается сужение пищевода до 0,8 см. В верхнем отделе пищевода небольшое сужение просвета, эластичность стенок снижена. Заключение: стеноз пищевода в области кардиодиафраг-мального перехода, эзофагит в нижней трети, состояние после рассечения спаек.
ЭГДС: начиная с 31 по 38 см - дивертикулообразные углубления, образованные складками пищевода (3-4 дивертикула), пищевод несколько укорочен, кардия не смыкается полностью. Слизистая с очаговой гиперплазией в средней и нижней третях и антральном отделе желудка. Привратник, луковица не изменены. Заключение: укорочение пищевода, дивертикулообразные углубления пищевода , хронический гастрит.
Колоноскопня: при проведении колонос-копа в тонкую кишку на 15 см обнаружена деформация просвета по одной из стенок за счет рубцово-воспалительного процесса. На 10 см от края илеоцекального клапана отмечаются относительное расширение просвета тонкой кишки с бледно-розовой атрофичной слизистой и дискретно расположенными язвенными дефектами и эрозиями, размером до 0,5см в дм. Илеоцекальный клапан зияет, слизистая оболочка гиперемироваиа. В области площадки червеобразного отростка - деформация просвета кишки с крупными эпителизирующимися язвенными дефектами, прилегающими к илеоцекальному клапану. Просвет толстой кишки в других отделах не изменен, складки небольшого размера, тонус снижен. Слизистая слепой, восходящей, ободочной, нисходящей, сигмовид-
РЕДКИЙ СЛУЧАЙ ПОРАЖЕНИЯ ПИЩЕВОДА У БОЛЬНОЙ С БОЛЕЗНЬЮ БЕХЧЕТА.
В.Г. Барокова, З.С. Алекберова, С.Г., Раденска-Лоповок, С.Н.Скридлевский
ной и прямой кишки розовая, сосудистый рисунок четкий, на некоторых участках смазан. В восходящей кишке в средней ее трети имеется полип до 0,4 см в диаметре.
При гистологическом исследовании в первом биоптате (фото 1): деформация ворсин, резкий отек собственной пластинки с диффузной инфильтрацией лимфоцитами с небольшим количеством эозинофилов, расстройства крово-
обращения в виде полнокровия и кровоизлияния. Во втором биоптате (фото 2) - участки склероза собственной пластинки с выраженной диффузной лимфоцитарной инфильтрацией.
Продолжено лечение метипредом 4 мг/ сут, начата терапия колхицином 1 г/сут и суль-фасалазином 1 г/сут. Через полгода - состояние стабильное, обострений не отмечалось, после вынужденной отмены колхицина - рецидив афтозного стоматита Обсуждение. В приведенном наблюдении диагноз ББ представляется обоснованным и удовлетворяет международным критериям [4]: рецидивирующий афтозный стоматит, язвы гениталий, поражение кожи в виде узловатой эритемы.
Для установления диагноза потребовалось проведение консилиума из ревматологов, эндоскопистов, морфологов и генетиков. Особенностью заболевания является обширное вовлечение ЖКТ, требовавшее проведения эндоскопических процедур, а также исследований биопсийного материала из очагов поражения. Тяжесть заболевания обусловлена наличием достаточно типичного поражения кишечника в виде множественного язвенного процесса в илеоцекальном секторе, а также таким редким проявлением как эзофагит, приведший к образованию дивертикулов и сужению пищевода.
Поражение кишечника считается “малым” критерием Б Б [4]. В проведенном нами исследовании у 20 из 77 (29%) пациентов отмечалось поражение кишечника [1]. Язвенные дефекты определяются во всех отделах ЖКТ, однако наиболее уязвимой являет-
Фото. 1. Слизистая оболочка илеоцекального угла. Деформация ворсин и десквамация эпителия. Выраженный воспалительный инфильтрат ворсин (гематоксилин и эозин, х250)
Фото. 2. Слизистая оболочка толстой кишки. Диффузный лимфоцитарный инфильтрат собственной пластинки. Кровоизлияния (гематоксилин и эозин, х250)
НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКАЯ
РЕВМАТОЛОГИЯ
№5,2001
ся именно илеоцекальная область [6].
Проведение дифференциального диагноза при вовлечении ЖКТ между ББ и болезнью Крона в ряде случаев затруднено вследствие отсутствия патогномоничных признаков язвенного процесса. И ББ, и болезнь Крона могут вызывать неспецифические язвенные поражения в любом отделе ЖКТ. Однако было показано. что язвы отличаются по форме: круглые или овальные характерны для ББ, линейные -для болезни Крона. При обоих заболеваниях язвы располагаются беспорядочно, но при ББ они склонны к локальности, а при болезни Крона носят сегментарный или диффузный характер. Для ББ характерна большая глубина язвенных поражений [7].
Необычным для ББ является эзофагит. В литературе эзофагит считается редким проявлением болезни, так как описано не более 30 таких случаев [3,8,9,10] Подчеркивается, что эзофагит сочетался с другими симптомами ББ, включая поражение различных отделов ЖКТ [10]. Отмечается, что эзофагиты при ББ не имеют определенной морфологической картины и
ЛИТЕРАТУРА
1. Прокаева Т.Б., Апекберова З.С., Мач Э.С. Особенности болезни Бехчета в России. Росс, ревматол., 1998, 1, 46-53.
2. Behcel Н. Consideration sur les lesions aphthoses de la bouche et des parties genitales ainsi que sur les manifestations oculairses d’origine problement virutique et observations conceruatant leur foyer d’infections. Arch. Derrnat. Syph., 1937, 23-24, 1521-1529.
3. Botiomley W.W.. Dakkak М.. Walton S. Esophageal involvement in Behcet's disease. Is endoscopy necessary? Dig. Dis. Sci., 1992, 37(4). 594.
4. By the International Study Group For Behcet’s Disease Evaluation of diagnostic (‘Classification’) criteria in Behcet’s disease - towards internationally agreed criteria. British J. Rheum., 1992, 31, 299-30S.
5. Chams С., Davatchi F. Iconography of non-classic mucocutaneous lesions of Behcet's disease. In: «Behcet’s disease«, Ed. Bang. D„ Lee E.S., Lee S. Seoul, 2000, 640-642.
могут проявляться эрозиями, распространенным воспалением, перфоративными язвами, и тяжелым стенозом [8,10].
Гистологические исследования, как и в нашем случае, зачастую демонстрировали лишь неспецифнческое воспаление [8].
Обращает на себя внимание необычное расположение узловатой эритемы у нашей пациентки - на предплечьях. Однако известно, что при ББ эритема отличается от классической узловой эритемы при других заболеваниях тем, что она может локализоваться не только на ногах, но и на передней брюшной стенке, верхних конечностях и даже распространятся по всему телу. Кроме того при ББ высыпания чаще рецидивируют и бывают болезненными [5].
Данный случай иллюстрирует позднюю диагностику ББ. Пациентка была больна в течение 18 лет до установления диагноза и не получала патогенетической терапии, что привело, в частности, к формированию уже необратимых рубцово-воспалительных изменений и дивертикулеза пищевода.
6. Kasahara Y., Tanaka S., Nishino M. Intestinal involvement in Behcet’s Disease: review of 136 surgical cases in the Japanese literature. Dis. Colon Rectum, 1981, 24(20), 103-106.
7. Lee C.R., Kim W.H., Cho Y.S. Differentiation of intestinal Behcet’s disease and Crohn’s disease by colonoscopic findings. In: «Behcet’s disease», Ed. Bang. D., Lee E.S., Lee S. Seoul. 2000, 384.
8. Mori S, Yoshihira A, Kawamura H. Esophageal involvement in Behcet’s disease. Am. J. Gastroenterol., 1983, 78 (9), 548 - 553.
9. Ozenc A., Bayraktar Y., Baykal A. Pyloric stenosis with esophageal involvement in Behcet’s syndrome. Am. .1. Gastroenterol., 1990, 85(6), 727-728.
10. Yashiro K., Nagasako K., Hasegawa K. Esophageal lesions in intestinal Behcet’s disease. Endoscopy, 1986, 18(2), 57-60.
Summary.
33-year-ohl patient with Behcet's disease developed severe lesion of gasiro-intestmal trad involving esophagus. Behcet’s disease diagnosis was verified by recurrent aphtous stomatitis, genital ulcers and erythema nodosum. Peculiarity of this case was wide involving of gastro-intestinal tract with multiple ulcers in ileocecum and esophagitis leading to the development of diverticulum and gullet narrowing. This case demonstrates the results of late diagnosis of the disease as the diagnosis was determined in IS years after the onset of first symptoms.
Key words: Behcet's disease. %astro-intestinal trad, esophagitis
