CC BY
72
© а.ю. мушкин и др., 2014
редкая патология позвоночника у ребенка с нейрофиброматозом i типа
А.Ю. Мушкин1, В.П. Снищук2, Е.Ю. Малярова1, Е.Ю. Шапкова1, С.А. Куклина1
1Санкт-Петербургский НИИ фтизиопульмонологии 2Ленинградская областная детская клиническая больница
Представлено клиническое наблюдение деформации позвоночника при нейрофиброматозе I типа у ребенка 12 лет, осложненном вывихом на уровне шейно-грудно-го перехода. Приведено описание клинических и лучевых данных, описание операции, возникших осложнений и их лечения.
Ключевые слова: шейно-грудной кифоз, вывих позвонков, нейрофиброматоз I типа, кифосколиоз, хирургическое лечение.
Для цитирования: Мушкин А.Ю., Снищук В.П., Малярова Е.Ю., Шапкова Е.Ю., Куклина С.А. Редкая патология позвоночника у ребенка с нейрофиброматозом I типа // Хирургия позвоночника. 2014. № 1. С. 24-28.
rare pathology of the spine
in a child with neurofibromatosis type 1
A.Yu. Mushkin, V.P. Snischuk, E.Yu. Malyarova, E.Yu. Shapkova, S.A. Kuklina
The paper presents a clinical case of spinal deformity associated with neurofibromatosis type 1 complicated by a dislocation at the cervicothoracic junction in a 12-year-old child. Clinical and radiological data, surgery, postoperative complications and their treatment are described. Key Words: cervicothoracic kyphosis, vertebra dislocation, neurofibromatosis type 1, kyphoscoliosis, surgical treatment.
Hir. Pozvonoc. 2014; (1):24-28.
Деформации позвоночника достаточно часто встречаются у пациентов с нейрофиброматозом I типа (болезнь Реклингаузена). Однако особенности вертебрального поражения, наблюдавшиеся нами у одного из подростков, требуют особого описания.
Мальчик, 12 лет, находился в детской хирургической клинике СПбНИИФ с 19.04.13 по 05.08.13 г. со следующим диагнозом: нейрофиброматоз I типа; многоузловая нейрофиброма шейно-грудного отдела позвоночника и мягких тканей шеи; грубая кифосколиотическая деформация позвоночника, деформация грудной клетки; состояние после оперативных вмешательств (по анамнезу); плексиформная нейрофиброма левой руки, вялый верхний левосторонний монопарез.
Поступил в клинику с жалобами на прогрессирование кифосколио-тической деформации и неврологические расстройства. Лучевой архив не представлен, поэтому анамнестические данные приводятся только со слов мамы.
Ребенок от 1-й беременности, протекавшей с анемией и гестозом средней тяжести. Первым проявлением болезни в 2-месячном возрасте явилось увеличение лимфатического узла в подмышечной области слева. С 4 мес. появляются гиперпигментация кожи, припухлость, затем гипертрихоз левого предплечья, увеличение в объеме левой руки. На первом году жизни проведена биопсия одного из мягкоткан-ных образований (предположительно увеличенного лимфатического узла), на основании которой установлен нейрофиброматоз (болезнь Реклин-гаузена). В возрасте 11 мес. на фоне появления деформации позвоночника проведены КТ и МРТ, выявившие наличие нейрофибромы с распространением в позвоночный канал. Наблюдался нейрохирургом на протяжении многих лет с констатацией нарастания кифосколиоза и деформации грудной клетки. В возрасте 7 лет появились жалобы на боли в спине, грудной клетке, ногах, ограничение движений в суставах, одышка.
Был обследован в одной из западноевропейских нейрохирургических клиник, оперирован там 28.08.08 г.: проведены ламинотомия, экстирпация интраспинальной нейрофибро-мы на уровне C6-Th2 с последующей ламинопластикой и фиксацией дужек микропластинками (описание операции приведено по выписке). Послеоперационное течение протекало без осложнений, субъективно отмечал улучшение самочувствия, однако достаточно быстро нарастала деформация скелета, развивалась мышечная гипотрофия, а в последующем - вялый парез левой руки. При обследовании в 2012 г. по данным КТ и МРТ патология расценена как многоузловая ней-рофиброма верхнего средостения, распространяющаяся в позвоночный канал, однако после консультаций в нескольких федеральных ортопедических и нейрохирургических центрах в хирургическом лечении пациенту было отказано.
При поступлении состояние тяжелое по заболеванию, самочувствие
24
вполне удовлетворительное. Мальчик контактен, абсолютно адекватен в поведении. Выраженная кифосколи-отическая деформация позвоночника, килевидная деформация грудной клетки. Кожные покровы с очаговой гиперпигментацией, более выраженной на спине и левой верхней конечности. В левой подмышечной области опухолевидное образование, подобное, но меньших размеров - в области внутренней поверхности левого предплечья. Гипоплазия левой кисти (рис. 1). Операционный рубец в области шеи. Отмечаются деформация в локтевом и лучезапястном суставах левой руки, вялый парез со снижением мышечной силы, без нарушения чувствительности.
Осмотр неврологом (21.04.13 г.): мышечная сила в ногах оценена в 5 баллов с обеих сторон. Вялый монопарез левой верхней конечности с уровня Cg-Thj. Нельзя исключить невропатию ветвей плечевого сплетения, в том числе из-за периферических нейрофи-бром, что подтверждается и данными электронейромиографии.
При исследовании функции внешнего дыхания (30.04.l3 г.) отмечено легкое снижение форсированной ЖЕЛ. Проходимость дыхательных путей в пределах нормы.
Данные КТ и МРТ (динамика за 2012-2013 гг.): выраженный нижнешейный и грудной кифосколиоз. Тело С5 смещено кпереди и вниз, тело Сб -кзади и вверх с деформацией и сужением позвоночного канала до 5 мм; компрессия спинного мозга на этом уровне (рис. 2, 3). В верхнегрудном отделе - позвоночный канал резко расширен, перимедуллярно - однородная высокогидрофильная ткань.
Целесообразность операции обсуждалась совместно с неврологами, нейрохирургами, онкологами. C учетом нарастающей деформации и, хотя и медленного, но неблагоприятного изменения неврологического статуса, принято решение выполнить декомпрессию спинного мозга с резекцией расположенных в канале тел Сб и С7 позвонков из заднего
доступа. Возможность передней стабилизации и характер задней инструментальной фиксации позвоночника решено определить во время вмешательства в зависимости от сохранности костных структур.
Операция (14.05.13 г.): ламинэктомия С?-С7, резекция тел Сб-С7 с передней декомпрессией спинного мозга, задняя инструментальная фиксация С2-Т^
гибридной конструкцией «Vertex - CD Legasy» (Medtronic). При осуществлении доступа обнаружены свободно лежащие и не фиксированные к дугам позвонков три микропластинки с винтами (удалены). Дуги шейных позвонков атрофичны; при их удалении обнаружена заполняющая позвоночный канал опухоль, распространяющаяся краниально и каудально, прорас-
Рис. 1
Внешний вид ребенка: выраженная деформация грудной клетки и позвоночника, больших размеров пигментное пятно по типу сагё-оиМак в области спины; множественные мелкие кофейные пятна на туловище; пигментация и узловатые образования в области левого плеча и предплечья; недоразвитие левой кисти
Рис. 2
КТ шейно-грудного отдела позвоночника: резко выраженная деформация позвоночного канала за счет смещения в его просвет кзади и краниально тел позвонков С6 и С7; тела позвонков С3-С резко атрофичны, на поперечном КТ-срезе хорошо видно, что переднезадний размер костной части тела позвонка меньше размера канала позвоночной артерии на этом уровне; дуги позвонков фрагмен-тированы, прослеживаются контуры установленных ранее микропластинок (обозначены стрелками)
25
Рис. 3
МРТ шейно-грудного отдела позвоночника: стеноз позвоночного канала, деформация и сдавле-ние спинного мозга смещенными в позвоночный канал структурами позвонков
тающая в 5-й и 6-й спинно-мозговые корешки слева (корешок Сб толщиной около 1,3 см, при попытке выделить собственно ствол корешка он практически полностью теряется в опухоли). После удаления опухоли из позвоночного канала, пересечения корешка Сб и освобождения дурального мешка обнажены компримирующие его спереди тела позвонков. Начато их удаление высокоскоростным буром, микро-остеотомами и мелкими кусачками Керрисона, однако в момент удаления возникло обильное диффузное кровотечение, сопровождавшееся снижением артериального давления до 50 мм. Кровотечение купировано тампонадой гемостатическими материалами, гипотония сохранялась на протяжении 10 мин. В момент кровотечения операция остановлена до восстановления гемодинамики на фоне интенсивной инфузионной терапии. После стабилизации состояния кровотечение не возобновлялось, что позволило удалить оставшиеся костные элементы передней позвоночной колонны и провести заднюю инструментальную фиксацию позвоночника.
При выходе ребенка из наркоза выявлено отсутствие активных движе-
ний нижних конечностей, брюшных рефлексов и чувствительности с уровня грудной клетки при сохранении на предоперационном уровне функции верхних конечностей. Неврологом состояние оценено как клиника полного поперечного поражения спинного мозга с уровня С8-ТЦ, что соответствует спинальному шоку, обусловленному острой ишемией спинного мозга в момент кровотечения и артериальной гипотонии.
Начата комплексная терапия, в том числе гормональная (солумедро-лом), инфузионная, антибактериальная. На 2-е сут добавлены ангиотроп-ные (актовегин в/в) и нейротропные (церебролизин, витамины группы В) препараты; присоединены массаж, лечебная гимнастика, затем нейро-стимуляция. На 3-и сут после операции мальчик отметил появление позывов на мочеиспускание и ощущение дефекации. Мочевой катетер удален на 7-е сут, после чего восстановились самостоятельное порционное мочеиспускание с минимальным объемом остаточной мочи (25-36 мл) и произвольная дефекация.
На протяжении 3 мес. пациент прошел курс двигательной реабилитации, включавшей стимуляцию опорных зон стопы пневмостимулятором «Корвит» (2 раза в день по 30 мин; всего 60 дней, 60 ч); пассивные и пассивно-активные движения ритмического сгибания и разгибания ног на аппарате «Артро-мот» (3 раза в день по 60 мин для каждой ноги; всего 19 дней, 57 ч); лечебную гимнастику лежа и сидя, в том числе пассивные движения в суставах (процедура 30 мин в день; всего 64 дня, 32 ч); орто-статическую тренировку в положении сидя, затем стоя (ежедневно); тренировки в подвесной системе (длительность процедуры 1 ч 30 мин; всего 25 дней, 32,5 ч); вставание - приседание из коляски в ходунки (150 раз в день в медленном темпе; всего 4500 раз). Общая продолжительность занятий составляла до 8 ч в день.
С 4-й недели начался медленный регресс неврологических расстройств: отмечены восстановление болевой чувствительности, сокращение мышц
нижних конечностей, появление клонусов стоп (+), появился рефлекс Бабинского, повысился мышечный тонус в ногах. На 5-й неделе появились активные движения в правой нижней конечности и восстановилась болевая чувствительность в левой при отсутствии в ней активных движений. В связи с высоким мышечным тонусом в ногах назначен мидокалм в возрастающей дозировке.
Через 1,5 мес. после операции в нижних конечностях активные сгибание и разгибание правого бедра и голени оценены в 4 балла, сгибание и разгибание стопы и пальцев -в 3 балла. Слева пальпируются мышечные сокращения двуглавой и четырехглавой мышц бедра, напряжения сухожилий разгибателей пальцев и передней большеберцовой мышцы.
Верхние конечности: нарастание мышечной силы в правой руке - сгибание предплечья до 5 баллов, разгибание - 4 балла; сгибание в лучеза-пястном суставе - 4 балла, разгибание - 5 баллов; сгибание и разгибание пальцев - до 4-5 баллов. Сохраняется гипостезия с участками анестезии по проводниковому типу с сегмента Сб справа и гипостезия по сегментарному типу Сб-С8 слева. Еще через неделю отмечается появление тыльного сгибания левой кисти, отсутствовавшего до операции.
Через 3 мес. после операции разгибает левую ногу, поднимает и удерживает правую нижнюю конечность. Сила мышц ног в проксимальном отделе справа 3 балла, в дистальных отделах - 2 балла; слева проксимальный отдел 0-1 балл, дистальный - 0 баллов. Рефлексы с нижних конечностей оживлены, патологические стопные знаки (+). Глубокая чувствительность расстроена по тазобедренные суставы слева, справа различает сдавление мышц до стопы. Поверхностная чувствительность: анальгезия с D6-D7 слева, с D2-Dз справа по проводниковому типу (рис. 4). Сохраняется достигнутое после операции разгибание левой руки в лучезапястном суставе, появились качательные движения пальцев левой руки.
26
Реабилитационный статус: передвигается в кресле, сидит самостоятельно, стоит ограниченное время с дополнительной опорой (ходунки) и без нее. При смещении центра масс правая нога сгибается, выполняя рефлекторный шаг, на левой ноге эффекта не наблюдали.
В послеоперационном периоде контрольные рентгенограммы подтвердили стабильность инструментальной фиксации (рис. 5); МРТ
не информативно из-за артефактов от конструкции.
Гистологическое исследование удаленного при операции материала: нейрофиброма.
Ребенок для дальнейшего реабилитационного лечения переведен по месту жительства.
Цель публикации - не только описать ранее не наблюдавшийся нами вариант патологии позвоночника, но и предложить для обсуждения два вопроса. Обоснованным ли было
принятое решение об оперативном лечении данного пациента, и, в случае положительного ответа, какой объем представляется оптимальным? Что это за патология?
В монографии А.М. Зайдман с соавт.
[1], посвященной нейрофибромато-зу, мы натолкнулись на иллюстрацию из публикации Stown et al. [3], описавшими аналогичную патологию, которую авторы расценили как результат разрыва синхондроза между телами и дугами позвонков растущей внутри-канальной нейрофибромой. Подобное объяснение наблюдавшегося шейно-грудного листеза при интрадуральной нейрофиброме приводит и Winter [5]. Такая трактовка могла бы быть принята, если бы в более поздней литературе не была описана весьма похожая по лучевым данным аномалия шейно-грудного отдела позвоночника, расцененная авторами как врожденный спондилолистез [4] или врожденный вывих шейных позвонков у детей
[2], у которых отсутствовала фоновая патология - нейрофиброматоз. Несколько детей c подобной аномалией позвонков были оперированы и нами, при этом никаких признаков отрыва дуг мы не наблюдали.
Надеемся, что коллеги на страницах журнала «Хирургия позвоночника» выскажут свое мнение по поставленным вопросам и, возможно, представят свои наблюдения.
120 ■ 100 ■ 80 ■ 60 ■ 40 ■ 20
чувствительность: укол (max 112) чувствительность: прикосновение (max 112) движения (max 100)
Рис. 4
Динамика послеоперационных неврологических расстройств, оцененных по стандарту ASIA
0
Рис. 5
Рентгенограммы шейно-грудного отдела позвоночника до и после операции: на исходных рентгенограммах хорошо видны микропластинки, установленные при первичной операции в 2008 г.
27
_хирургия позвоночника i 1/2014 (с. 24-28)_
а.ю. мушкин и др. редкая патология позвоночника у ребенка с нейрофиброматозом i типа
Литература
1. Зайдман А.М., Михайловский М.В., Садовой М.А. References 5. Winter RB. Spontaneous dislocation of a vertebra
Нейрофиброматоз и сколиоз. Новосибирск, 2011. in patients who had neurofibromatosis. Report of
2. Shintaku M, Wada K, Koyama H, et al. Klippel 1. Zaydman AM, Mikhailovsky MV, Sadovoy MA. [Neu- a case with dural ectasia. J Bone Joint Surg Am. 1991;
- Feil syndrome associated with congenital cervical rofibromatosis and Scoliosis]. Novosibirsk, 2011. 73: 1402-1404.
dislocation: report of autopsy case. Clin Neuropathol. In Russian.
2013; 32: 51-57. 2. Shintaku M, Wada K, Koyama H, et al. Klippel - Feil
3. Stone JW, Bridwell KH, Shackelford GD, et al. syndrome associated with congenital cervical disloca-
Dural ectasia associated with spontaneous dislocation tion: report of autopsy case. Clin Neuropathol. 2013;
of the upper part of thoracic spine in neurofibromato- 32:51-57.
sis. A case report and review of the literature. J Bone 3. Stone JW, Bridwell KH, Shackelford GD, et al. Dural
Joint Surg Am. 1987;69: 1079-1983. ectasia associated with spontaneous dislocation of
4. Tokgozoglu AM, Alpaslan AM. Congenital spondy- the upper part of thoracic spine in neurofibromatosis. Адрес для переписки:
lolisthesis on the upper spinal colomn. Management A case report and review of the literature. J Bone Joint Мушкин Александр Юрьевич
of two cases. Spine. 1994; 19:99-102. Surg Am. 1987;69: 1079-1983. 194064, Санкт-Петербург,
5. Winter RB. Spontaneous dislocation of a vertebra 4. Tokgozoglu AM, Alpaslan AM. Congenital spondylo- ул. Политехническая, 32,
in patients who had neurofibromatosis. Report of listhesis on the upper spinal colomn. Management of aymushkin@mail.ru
a case with dural ectasia. J Bone Joint Surg Am. 1991; two cases. Spine. 1994; 19:99-102.
73: 1402-1404. Статья поступила в редакцию 22.11.2013
Александр Юрьевич Мушкин, д-р мед. наук, проф.; Елена Юрьевна Малярова, врач-хирург; Елена Юрьевна Шапкова, канд. биол. наук; Светлана Анатольевна Куклина, врач-невролог, Санкт-Петербургский НИИ фтизиопульмонологии; Виктор Павлович Снищук, гл. детский нейрохирург Ленинградской области, Ленинградская областная детская клиническая больница, Санкт-Петербург.
Aleksandr Yuryevich Mushkin, MD, DMSc, Prof.; Elena Yuryevna Malyarova, MD; Elena Yuryevna Shapkova, PhD in Biology; Svetlana Anatolyevna Kuklina, MD, St. Petersburg Research Institute of Phthisiopulmonology; Viktor Pavlovich Snischuk, Chief Pediatric Neurosurgeon of Leningrad region, Leningrad Region Children's Clinical Hospital, St. Petersburg.
28
