Редкая локализация меланомы Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

Случаи из практики

© ГАВРИЛЮК Д. В., ДЫХНО Ю. А., ХЛЕБНИКОВА Ф. Б.

УДК 616-006.81

РЕДКАЯ ЛОКАЛИЗАЦИЯ МЕЛАНОМЫ

Д. В. Гаврилюк, Ю. А. Дыхно, Ф. Б. Хлебникова ГБОУ ВПО Красноярский государственный медицинский университет имени проф. В. Ф. Войно-Ясенецкого Министерства здравоохранения РФ, ректор - д. м. н., проф. И. П. Артюхов; кафедра онкологии и лучевой терапии с курсом ПО, зав. - д. м. н., проф. Ю. А. Дыхно.

Резюме. Представлен редкий случай меланомы слизистой оболочки носа, вызвавший затруднения морфологической дифференциальной диагностики.

Ключевые слова: меланома, слизистая оболочка, морфология, дифференциальный диагноз.

Злокачественные опухоли слизистой оболочки носа составляют 0,5% всех злокачественных новообразований человека. Они обычно развиваются на фоне хронического по-липозного синусита, травм и доброкачественных опухолей, а также у лиц, контактирующих с вредными веществами (продукты нефтяной, химической, пищевой промышленности). В 80% случаев встречается плоскоклеточный рак, реже аденокарцинома, недифференцированный рак, а также неэпителиальные злокачественные опухоли - саркома, меланома, эстезионейробластома и др. Опухоли преимущественно локализуются в области среднего носового хода или средней носовой раковины и быстро прорастают в решетчатый лабиринт, придаточные пазухи, носоглотку. Иногда они распространяются в глазницу, основание черепа и лобную долю головного мозга.

Злокачественные опухоли слизистой оболочки носа характеризуются относительно редким метастазированием. Чаще поражаются лимфатические узлы подчелюстной области и верхней трети внутренней яремной вены. Нередко лимфогенное метастазирование происходит в заглоточные лимфатические узлы. Однако, из-за их глубокого расположения метастазы в этой области практически недоступны для клинического исследования, как правило, остаются нераспознанными. В противоположность этому метаста-зирование опухолей слизистой оболочки носа в лимфатические узлы шеи пальпаторно легко определяется. Однако, злокачественные опухоли слизистой оболочки носа дают клинически обнаруживаемые метастазы в региональные лимфатические узлы только на поздних стадиях заболевания. Обычно больные погибают от мозговых осложнений и кахексии прежде, чем произойдет генерализация опухолевого процесса.

Начальные клинические проявления напоминают затянувшийся ринит. Постепенно нарастают деформация полости носа, одностороннее нарушение носового дыхания, появляются обильные выделения из носа, которые приобретают слизисто-гнойный характер, иногда с примесью крови. Возможны носовые кровотечения, что особенно характерно для сарком.

Диагноз устанавливают на основании рино-фарин-госкопии (опухоль имеет вид бугристо-изъязвленного инфильтрата или полипа серо-синюшного цвета), результатов цито-гистологического исследования материала, полученного при аспирационной и эксцизионной биопсии. Для уточнения локализации и распространения опухоли используют рентгеноконтрастное исследование лицевого скелета, компьютерную томографию [1].

Меланома слизистой оболочки носа может встречаться как первичная опухоль или как метастаз меланомы кожи, что бывает исключительно редко. Преимущественной ее локализацией является преддверие носа, однако известны случаи меланомы латеральной стенки, носовой перегородки и ольфакторной области. Большинство случаев относится к лицам пожилого возраста. Клиническое течение меланомы - злокачественное, прогноз -неблагоприятный. Большинство меланом мало радиочувствительны. Рецидивы протекают более злокачественно по сравнению с первичным процессом. Часто встречается веретеноклеточный и эпителиоподобный тип меланомы. Описаны беспигментные варианты опухоли, источником развития которых являются эпидермальные меланомы преддверия носа и ольфакторный эпителий [2].

Приводим редкое наблюдение злокачественной меланомы ассоциированной со слизистой оболочкой носа.

Больная М. 59 лет поступила в отделение опухолей головы и шеи Красноярского краевого клинического онкологического диспансера (КККОД) 19.02. 2011 г. с жалобами на нарушение носового дыхания, кровянистые выделения из левой половины носа, боли в подглазничной области. Диагноз при поступлении: опухоль левой верхнечелюстной пазухи.

Anamnesis morbi: в декабре 2010 г. обратилась в Центральную районную больницу Нижне-Ингашского района Красноярского края с жалобами на нарушение носового дыхания и болезненные ощущения в левой подглазничной области. В течение последнего месяца появились кровянистые выделения из левой половины носа, которые 3 раза проявлялись в виде кратковременных профузных кровотечений. За медицинской помощью не обращалась,

кровотечения останавливались самостоятельно. Также усилились боли в левой половине лица и практически прекратилось носовое дыхание слева. Осмотрена оториноларингологом по месту жительства 06.12.2010 г. и направлена в КККОД с диагнозом: заболевание костей лица.

Status localis: в области верхней челюсти слева незначительная ассиметрия лица. При передней риноскопии в преддверии левого носового хода на расстоянии 1-3 см имеется опухоль ярко красного цвета без четких границ, об-турирующая левый носовой ход, при контакте интенсивно кровоточит. Биопсия опухоли не проводилась по причине угрозы профузного кровотечения.

Компьютерная томография верхней челюсти (19.02.2011 г.): гайморовая пазуха, носовой ход, носоглотка и решетчатый лабиринт слева заполнены тканевым компонентом однородной структуры. Частично разрушена медиальная стенка левой верхнечелюстной пазухи.

01.03.2011 г. Операция: диагностическая гайморотомия по Калдвелл-Люку. После рассечения переходной складки слизистой оболочки рта слева скелетирована передняя стенка гайморовой пазухи, произведена ее трепанация. Верхнечелюстная пазуха свободна от опухолевого роста, костная структура медиальной стенки размягчена, слизистая оболочка не изменена. При ревизии левого носового хода обнаружена опухоль без четких границ эластической консистенции с плотными участками, переходящая на носоглотку. Попытка удаления опухоли оказалась невозможной из-за распространенности процесса. Произведена биопсия опухоли. Создано соустье между гайморовой пазухой и полостью носа. Послеоперационный период протекал без осложнений, тампонада удалена на вторые сутки.

Макроскопически: полиповидная опухоль ярко красного цвета, повышенной кровоточивости. Микроскопическая картина: опухолевая ткань представлена солидными пластами клеток средних размеров с небольшим округлым центрально расположенным ядром и узкой полоской слабо эозинофильной цитоплазмой. В отдельных фрагментах определяется покровный эпителий, представленный многорядным плоским эпителием с единичной роговой жемчужиной. Под эпителием имеется рост опухолевой ткани описанной выше, отмечается умеренное количество пигмента темнокоричневого цвета, умеренное количество сосудов типа синусоидов. Гистологическое заключение (№11770-81): злокачественная опухоль трудно дифференцируется между лимфомой и недифференцированным раком, рекомендовано иммуногистохимическое (ИГХ) исследование.

Результаты ИГХ (№52 от 16.03. 2011г.): опухолевые клетки интенсивно мембранно и цитоплазматически экспрессируют Vimentin (100%), цитоплазматически S-100 (100%), Melan-A (90%), ядерно HMV-45 (90%), Tyrosinase (40%), очагово мембранно CD 99. Пролиферативная активность опухолевых клеток по ядерному белку Ki-67 умеренная до 30%. Немногочисленные дискретно распределенные лимфоидные клетки экспрессируют мембранно CD 45RP, CD 3 (Пан-Т клеточный антиген) и CD 20 (Пан-В клеточный антиген), ядерно PAX5. Опухолевые клетки не экспрессируют РСК.

Заключение (24.03. 2011 г.): иммунофенотип опухолевых клеток с учетом гистологической картины соответствует злокачественной меланоме ассоциированной со слизистой оболочкой (Mucosal malignant melanoma). [ICD-O Code: 8720/3].

По данным обзорной рентгенографии грудной клетки, сцинтиграфии костей скелета и ультразвукового исследования органов брюшной полости данных за отдаленные метастазы не выявлено.

Заключительный диагноз: меланома слизистой оболочки носа III стадии.

04.04.2011 г. выполнена контрольная рентгенография придаточных пазух носа: пневматизация левой верхнечелюстной пазухи снижена за счет резко утолщенной до 2,0 см внутренней стенки с неровным бугристым контуром. 05.04. 2011г. на врачебной комиссии рекомендована иммунотерапия интерфероном d2ß по 5 млн. МЕ внутримышечно через 1 день в течение 3 месяцев. 29.06. 2011г. осмотрена химиотерапевтом после 1 курса иммунотерапии, прогрессирование процесса. 30.06. 2011г. заключение врачебной комиссии: системная химиотерапия и дистанционная лучевая терапия не показаны из-за распространенности опухолевого процесса и неэффективности проводимого лечения, рекомендована симптоматическая терапия по месту жительства. 05.09. 2011г. повторный осмотр пациентки: полная опухолевая обтурация левой половины носа, носовое кровотечение. Рекомендована посиндромная терапия.

Цель сообщения: представлен редкий случай меланомы слизистой оболочки носа и показана важность ИГХ-исследования в верификации злокачественной опухоли.

A RARE CASE OF MELANOMA LOCATION

D. V. Gavrilyuk, Y. A. Dykhno, F. B. Khlebnikova Krasnoyarsk state medical university named after Prof. V. F. Voyno-Yasenetsky

Abstract. Is given a rare case of melanoma of the nasal mucous membrane, which caused difficulties in morphological differential diagnosis.

Key words: melanoma, mucous membrane, morphology, differential diagnosis.

Литература

1. http://dic.academic.ru/dic.nsf/enc_medicine

2. http://meduniver.com/Medical/gistologia

Сведения об авторах

Гаврилюк Дмитрий Владимирович - кандидат медицинских наук, доцент кафедры онкологии и лучевой терапии с курсом ПО ГБОУВПО Красноярского государственного медицинского университета имени проф. В. Ф. Войно-Ясенецкого МЗ РФ.

Адрес: 660022, г. Красноярск, ул. П. Железняка, д. 1; тел. 8(391)2671715; e-mail: gavrilukdv@mail.ru.

Дьхно Юрий Александрович - доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой онкологии и лучевой терапии с курсом ПО ГБОУ ВПО Красноярского государственного медицинского университета имени проф. В. Ф. Войно-Ясенецкого МЗ РФ.

Адрес: 660022, г. Красноярск, ул. П. Железняка, д. 1; тел. 8(391) 2671715; e-mail: onko@krasgma.ru.

Хлебникова Фаина Борисовна - ассистент кафедры онкологии и лучевой терапии с курсом ПО ГБОУ ВПО Красноярского государственного медицинского университета имени проф. В. Ф. Войно-Ясенецкого МЗ РФ.

Адрес: 660022, г. Красноярск, ул. П. Железняка, д. 1; тел. 8(391) 2671715; e-mail: onko@krasgma.ru.