CC BY
178
Редкая форма дистонии -спазм музыканта
С.А. Лихачев, Т.Н. Чернуха, А.В. Лущик
Представлен клинический разбор случая спазма музыканта у молодой женщины, профессионально занимающейся игрой на флейте. У пациентки оказалось эффективным лечение двигательного синдрома путем инъекции препарата ботулинического токсина типа А (диспорт) в вовлеченные мышцы. Приведены данные литературы по распространенности, этиопатогенезу, клинической картине и подходам к терапии этой редкой формы фокальной дистонии.
Ключевые слова: спазм музыканта, ботулотоксин типа А, патофизиология, лечение.
Спазм музыканта (СМ) является одной из форм фокальной мышечной дистонии, при которой нарушается выполнение специфических, часто повторяющихся движений при игре на музыкальных инструментах [1, 2]. В зарубежной литературе СМ встречается также под названием дистония музыканта [3, 4]. У таких больных во время игры на музыкальных инструментах возникают насильственные движения в пальцах кисти, часто отмечаются скручивающие движения в предплечье, встречаются формы в виде "застывания" пальца и невозможности выполнить движение.
По данным литературы, симптомы СМ встречаются у 1-2% всех профессиональных музыкантов, что значительно больше, чем распространенность первичной дистонии в общей популяции [2, 5]. Развитие дистонии предполагает взаимодействие целого ряда факторов, но дистония с изолированным вовлечением в патологический процесс верхней конечности часто бывает вызвана повторяющимися, стереотипными движениями в руке [3]. Такие формы известны как фокальные дистонии, обусловленные специфическим действием (focal task-specific dystonias) [1, 5]. Они встречаются у людей разных профессий, работа которых требует монотонных движений: чаще всего наблюдаются писчий спазм, спазм швеи, жонглера, описаны случаи симптомов дистонии у игроков в бильярд и гольф [6].
Спазм музыканта является редко встречающимся заболеванием, еще реже сообщается о случаях его успешного лечения. Приводим описание клинического наблюдения пациентки, у которой имел место изолированный дистони-ческий гиперкинез при игре на флейте.
Больная М., 22 года, студентка Белорусской государственной академии музыки, находилась на стационарном лечении в Республиканском научно-практическом
ГУ "Республиканский научно-практический центр неврологии и нейрохирургии" МЗ Республики Беларусь, Минск.
Сергей Алексеевич Лихачев - зав. неврологическим отделом.
Татьяна Николаевна Чернуха - зав. неврологическим отделением № 3.
Анна Владимировна Лущик - науч. сотр. неврологического отдела.
центре неврологии и нейрохирургии. Поступила с жалобами на неловкость в пальцах левой руки при игре на флейте, насильственное приведение и сгибание мизинца, которые возникают через 5-7 мин после начала игры на музыкальном инструменте.
Анамнез заболевания. Считает себя больной в течение 1 года, когда появилось затруднение при поднятии V пальца левой руки во время длительной игры на флейте. Начало заболевания связывает с продолжительными занятиями на музыкальном инструменте - по 8-10 ч в день (готовилась к концерту). Из-за возникающего неправильного положения пальцев при игре на флейте пыталась найти такое положение кисти, при котором симптомы исчезали, при этом ввиду вынужденного чрезмерного длительного сгибания кисти в левом лучезапястном суставе появились боли. Лечилась амбулаторно по поводу синдрома запястного канала (ме-локсикам внутримышечно, диклофенак внутрь, фонофорез гидрокортизона на область левого лучезапястного сустава) - боли регрессировали. Период улучшения также совпал с уменьшением продолжительности игры на флейте в течение суток.
Через 10 мес от начала заболевания на фоне длительных упражнений на музыкальном инструменте при подготовке к сессии (по 3-4 ч непрерывной игры) симптомы вновь стали постепенно нарастать. Пациентка отметила появление насильственного приведения и сгибания мизинца при игре на флейте, из-за чего вынуждена была делать перерывы, встряхивать руку, менять положение кисти при игре на неестественное. В результате возникали конфликты и взаимное непонимание между студенткой и преподавателем, что усугубляло психоэмоциональный дистресс. При игре на других музыкальных инструментах (фортепиано, гитаре) аналогичных проблем не испытывала. На амбулаторном этапе лечения принимала фенибут и миорелаксанты (баклофен, мидокалм) без положительной динамики. Прием препаратов вальпроевой кислоты и кло-назепама также оказался неэффективным. Безрезультатно проходила курсы физио- и иглорефлексотерапии.
Объективно: астенического телосложения; кожа бледная, чистая, глаза голубые, волосы рыжего оттенка. Диз-
рафические черты: асимметрия черт лица, легкий сколиоз грудного отдела позвоночника. Артериальное давление 110/70 мм рт. ст., пульс 75 уд/мин.
Неврологический статус. Пациентка астенизирована. Со стороны черепных нервов патологии нет. Сила в конечностях 5 баллов, мышечный тонус при обычном осмотре не изменен. Сухожильные и периостальные рефлексы без убедительной разницы сторон, средней живости; патологических знаков нет. Расстройств чувствительности не выявлено. Симптом Тинеля отрицательный. Координаторные пробы выполняет удовлетворительно. В пробе Ромберга устойчива, походка не изменена.
Движения в пальцах кистей в полном объеме (пациентка правша). Письмо, прием пищи, расстегивание-застегивание пуговиц на одежде и другие действия, связанные с мелкой моторикой в руках при выполнении бытовых манипуляций, не нарушены. При игре на флейте возникает насильственное разгибание мизинца левой руки в пястно-фаланговом суставе с одновременным сгибанием в обоих фаланговых суставах, при этом мизинец приводится кнут-ри, занимая положение над безымянным пальцем (рис. 1). Имеется характерный корригирующий жест - при максимальном сгибании кисти в лучезапястном суставе проявления дистонии на несколько минут исчезают.
Клинический диагноз: фокальная мышечная дистония в форме спазма музыканта.
Данные лабораторно-инструментального обследования. Общий и биохимический анализы крови (включая обмен меди, исследование на акантоцитоз) в пределах нормы.
При магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга, электронейромиографии, исследовании зрительных вызванных потенциалов, ультразвуковом исследовании (УЗИ) области карпальных каналов патологических изменений не выявлено.
При УЗИ сердца обнаружен пролапс митрального клапана I степени, дополнительные хорды в полости левого желудочка.
При УЗИ мягких тканей предплечья определены расположение и глубина залегания мышц-мишеней левой руки -m. flexor digitorum superficialis и m. extensor V, точки для планируемой инъекции отмечены маркером на коже.
В стационаре пациентке был введен препарат боту-лотоксина типа А (диспорт) в заинтересованные мышцы левой руки в дозе 100 ЕД (рис. 2). Препарат вводился в область поверхностного сгибателя пальцев (медиальную часть, ответственную за сгибание V пальца) в дозе 50 ЕД, в область разгибателя пальцев (медиальную часть, ответственную за разгибание V пальца) в дозе 30 ЕД, в тыльную межкостную мышцу (ответственную за приведение мизинца) в дозе 20 ЕД. Осложнений при проведении инъекции не было. Улучшение состояния отмечено на 11-е сутки в виде уменьшения разгибания мизинца в пястно-фалан-говом суставе и сгибания в обоих фаланговых суставах,
Рис. 1. Положение руки пациентки при игре на флейте.
Рис. 2. Введение раствора ботулотоксина в область тыльной межкостной мышцы W-V пальца левой руки.
при этом приведения кнутри V пальца не наблюдалось. На 25-26-е сутки с момента проведения инъекции пациентка отметила полное исчезновение симптомов болезни. Наряду с проведенным лечением ботулотоксином типа А пациентке были даны советы по поводу необходимости дозировать нагрузку на руки, а также делать перерывы при игре на флейте через каждые полчаса. При наблюдении на протяжении 1 года рецидивов симптомов заболевания не было, пациентка продолжала профессионально заниматься игрой на флейте.
В большинстве случаев диагноз СМ очевиден, однако ввиду разнообразия клинических проявлений жалобы музыкантов иногда неправильно трактуются. У нашей пациент ки дифференциальный диагноз проводился с синдромом запястных каналов. Учитывая отсутствие болевого синдрома, чувствительных нарушений, нормальные ре-
зультаты электронейромиографии и УЗИ области карпаль-ных каналов, данных в пользу поражения срединного нерва не было. Вторичная дистония, которая может служить симптомом повреждения подкорковых образований головного мозга различного генеза, была исключена на основании данных МРТ головного мозга. Был тщательно собран анамнез и проанализирована медицинская документация, что позволило исключить лекарственную дискинезию. Проведено исследование обмена меди для исключения гепа-толентикулярной дегенерации.
В представленном случае дистония носила изолированный характер: только игра на флейте вызывала возникновение патологических поз пальцев и кисти, даже игра на других музыкальных инструментах не нарушала моторику руки. Учитывая социальную значимость для пациентки симптомов болезни и локальный характер клинических проявлений, были проведены инъекции ботулоток-сина типа А в вовлеченные мышцы. В литературе описаны случаи успешного применения ботулотоксина у пианистов и гитаристов, однако при этом нередко наблюдались побочные эффекты в виде слабости в пальцах кисти [7]. С целью точечного влияния на участки мышц, ответственные за сгибание и разгибание V пальца левой руки, нами было выполнено УЗИ мышц с определением точек для введения ботулотоксина. Так как, по данным литературы, разгибатели предплечья более чувствительны к ботулотоксину по сравнению со сгибателями [8], в область разгибателя вводили меньшую дозу препарата. Дополнительно в качестве мишени была выбрана мышца m. interossei dorsales IV-V (тыльная межкостная мышца IV-V пальца левой кисти) (см. рис. 2), подход к которой описан в иллюстрированном атласе по введению ботулотоксина [9]. На 25-е сутки с момента инъекции развилась стойкая ремиссия, которая сохраняется в течение 1 года.
У описанной пациентки дистония развилась в недоминантной руке. Обычно дистония музыканта возникает в группах мышц, которые задействованы в выполнении самых сложных моделей движения на инструменте. Поэтому у флейтистов имеет место тенденция к развитию дистонии именно в левой руке. Вовлечение конкретных мышц зависит от инструмента, на котором музыкант играет: так, у пианистов характерно вовлечение IV и V пальцев правой руки, у гитаристов чаще всего отмечается разгибание в III пальце правой руки [10] и т.д. Дебют заболевания может быть вызван резким увеличением игровой практики [3], что наблюдалось в нашем случае.
Ведущей причиной СМ являются повторяющиеся движения руки. Имеются данные, свидетельствующие о наличии генетической предрасположенности к этому заболеванию, так же как и вообще к различным формам фокальных дистоний [11-13]. В исследовании A.L. Schmidt et al. было проведено обследование пациентов с СМ и их семей, при этом у 32% родственников больных были выявлены различ-
ные формы дистонического гиперкинеза. Было установлено, что у пациентов, имеющих родственников с дистонией, вероятность вовлечения в дистонический гиперкинез других мышц руки и дополнительных областей тела в несколько раз выше, чем у пациентов, не имеющих отягощенного семейного анамнеза [5]. В литературе описаны отдельные случаи выявления мутантных генов, ответственных за возникновение первичной дистонии (DYT1 и DYT6), у пациентов с СМ [14, 15].
Патофизиология заболевания до сих пор до конца не изучена. Существуют предположения о снижении при СМ ингибирования на различных уровнях центральной нервной системы, а также о наличии "сбоев" при обработке сен-сомоторной информации в коре и в базальных ганглиях [2, 16]. При проведении функциональной МРТ у пациентов с СМ обнаружены дополнительные области активности мозга в ипсилатеральной премоторной области и снижение активности в области мозжечка [17].
У пациентов с СМ часто отмечается наличие корригирующих жестов (или корригирующих приемов): изменение положения руки при игре, игра на музыкальном инструменте в перчатках и т.п. [18]. Эти приемы изменяют сенсорную информацию, поступающую в головной мозг, и способствуют уменьшению проявлений болезни, однако через какое-то время они становятся неэффективными [18].
В проведенных психологических исследованиях выявлено, что музыканты с дистонией имеют определенные специфические черты характера: чаще всего это люди скрупулезные и педантичные, с повышенными требованиями к выполняемой работе [2]. У музыкантов с СМ отмечается повышенный уровень тревожности и невротизации. Отсутствие корреляции между тревогой и продолжительностью дистонии позволяет предположить, что тревога имеет первичный характер и является одной из составляющих патофизиологического механизма формирования заболевания [19].
При лечении СМ возможно применение различных лекарственных средств из группы бензодиазепинов, вальпроевой кислоты, миорелаксантов центрального действия, которые оказывают положительный эффект у части пациентов. Введение ботулотоксина в пораженные мышцы представляет собой более радикальный метод лечения и позволяет уменьшить нежелательную мышечную активность. Довольно часто, однако, побочные эффекты введения ботулотоксина могут отрицательно влиять на исполнительское мастерство музыканта, поэтому такой подход следует использовать с осторожностью. В литературе описаны методики лечения СМ, основанные на применении метода сенсорного переобучения. Они заключаются в выполнении определенных упражнений при одновременной фиксации здоровых пальцев руки [20]. Комплексный подход к ведению пациентов с СМ, тщательная оценка всех факторов развития симптоматики и
особенностей заболевания являются надежным ключом к успеху проводимого лечения.
Список литературы
1. Иллариошкин С.Н., Иванова-Смоленская И.А. Дрожательные гиперкинезы: Руководство для врачей. М.: Атмосфера, 2011.
2. Altenmuller E.L., Jabusch H.C. Focal dystonia in musicians: phenomenology, pathophysiology and triggering factors // Eur. J. Neurol. 2010. V. 17. P. 31-36.
3. Tubiana R. Musician's focal dystonia // Hand Clin. 2003. V. 19. P. 303-308.
4. van Vugt F.T., Boullet L., Jabusch H.C., Altenmüller E. Musician's dystonia in pianists: long-term evaluation of retraining and other therapies // Parkinsonism Relat. Disord. 2014. V. 20. P. 8-12.
5. Schmidt A.L., Jabusch H.C., Altenmüller E. et al. Phenotypic spectrum of musician's dystonia: a task-specific disorder? // Mov. Disord. 2011. V. 26. P. 546-549.
6. Scientific and Therapeutic Aspects of Botulinum Toxin / Ed. by M.F. Brin, M. Hallett, J. Jankovic. N.Y.: Lippincott Williams & Wilkins, 2002.
7. Schuele S., Jabusch H.C., Lederman R.J. et al. Botulinum toxin injections in the treatment of musician's dystonia // J. Neurol. 2005. V. 64. P. 341-343.
8. Djebbari R., Montcel S., Sangla S. et al. Factors predicting improvement in motor disability in writer's cramp treated with botulinum toxin // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 2004. V. 75. P. 1688-1691.
9. Pictorial Atlas of Botulinum Toxin Injection / Ed. by W. Jost. New Malden, UK: Quintessence Publishing Co, 2008.
10. Granert O., Peller M., Jabusch H.C. et al. Sensorimotor skills and focal dystonia are linked to putaminal grey-matter volume
in pianists // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 2011. V. 82. P. 1225-1231.
11. Иллариошкин С.Н., Маркова Е.Д., Миклина Н.И., Иванова-Смоленская И.А. Молекулярная генетика наследственных дис-тонических синдромов // Журн. неврол. и психиатр. 2000. № 8. С. 60-66.
12. Illarioshkin S.N., Markova E.D., Slominsky P.A. et al. The GTP cyclohydrolase I gene in Russian families with dopa-responsive dystonia // Arch. Neurol. 1998. V. 55. P. 789-792.
13. Slominsky P.A., Markova E.D., Shadrina M.I. et al. A common 3-bp deletion in the DYT1 gene in Russian families with early-onset torsion dystonia // Hum. Mutat. 1999. V. 14. P. 269.
14. Friedman J.R., Klein C., Leung J. et al. The GAG deletion of the DYT1 gene is infrequent in musicians with focal dystonia // Neurology. 2000. V. 55. P. 1417-1418.
15. Lohmann K., Schmidt А., Schillert A. et al. Genome-wide association study in musician's dystonia: a risk variant at the arylsulfatase G locus? // Mov. Disord. 2014. V. 29. P. 921-927.
16. Witt S.T., Laird A.R., Meyerand M.E. Functional neuroimaging correlates of finger-tapping task variations: an ALE meta-analysis // NeuroImage. 2008. V. 42. P. 343-356.
17. Kadota H., Nakajima Y., Miyazaki M. et al. An fMRI study of musicians with focal dystonia during tapping tasks // J. Neurol. 2010. V. 257. P. 1092-1098.
18. Chang F.C., Frucht S.J. Motor and sensory dysfunction in musician's dystonia // Curr. Neuropharmacol. 2013. V. 11. P. 41-47.
19. Enders L., Spector J.T., Altenmüller E. et al. Musician's dystonia and comorbid anxiety: two sides of one coin? // Mov. Disord. 2011. V. 26. P. 539-542.
20. Zeuner K.E., Bara-Jimenez W., Noguchi P.S. et al. Sensory training for patients with focal hand dystonia // Ann. Neurol. 2002. V. 51. P. 593-598.
Учебное пособие издательства "Атмосфера1
ИГ(. I: ЮВАНИЁ t
Чечётцин А.О., Федотова Е.Ю., Иллариошцин С.И. Ультразвуковое исследование струцтур головного мозга при эцстрапирамидной патологии: Учебно-методичесцое пособие
Учебное пособие посвящено ультразвуковой оценке ряда диагностически значимых нейро-визуализационных феноменов при основных экстрапирамидных заболеваниях - идиопатиче-ском и атипичном паркинсонизме, эссенциальном треморе, дистонии, наследственных формах нейродегенераций, проявляющихся двигательными расстройствами и др. Подробно рассмотрены методические аспекты применения ультразвука при исследовании структур головного мозга у пациентов с экстрапирамидными заболеваниями. 80 с., ил., табл. Учебное пособие рассчитано на неврологов, специалистов в области ультразвуковой диагностики, нейрорадиоло-гов, нейрофизиологов, слушателей циклов повышения квалификации врачей по неврологии и ультразвуковой диагностике, а также аспирантов, ординаторов и студентов старших курсов медицинских вузов.
Эту и другие книги издательства "Атмосфера" вы можете купить на сайте http://atm-press.ru
или по телефону: (495) 730-63-51
