Ребенок с геморрагической сыпью Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

^-----------------------------------------------------------------------------------------------------^

Диагностика в педиатрии

Ребенок с геморрагической сыпью

Рис. 1. Экхимозы на лице ребенка

Рис. 2. Петехиальная сыпь на конечностях

97

На приеме у педиатра мальчик 2,5 лет с жалобами на синячки на лице (рис. 1), точечные кровоизлияния на слизистых оболочках рта, а также туловище и конечностях (рис. 2). Высыпания появились сутки назад. Неделю назад ребенок перенес острую респираторную вирусную инфекцию, которая протекала с фебрильной лихорадкой, явлениями ринофарингита. В лечении респираторной инфекции использовались противовирусные средства (интерферон); в течение 5 дней, пока сохранялись подъемы температуры, ребенок получал ибупрофен в качестве жаропонижающего средства, а также дважды анальгин. Синячки появились на лице уже после выздоровления, без очевидной связи с какими-либо провоцирующими факторами. Анамнез не отягощен, болезней крови у родственников нет.

При осмотре: элементы сыпи не пальпируются, не исчезают при растягивании кожи.

Вероятный диагноз?

1. Геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна-Геноха).

2. Гемофилия.

3. Кровоточивость на фоне недостаточности витамина К.

4. Тромбоцитопеническая пурпура.

Диагностика в педиатрии

Диагностика в педиатрии

98

Правильный ответ: 4. Тромбоцитопеническая пурпура.

При геморрагическом васкулите сыпь имеет характер пальпируемой пурпуры, то есть возвышающейся над поверхностью кожи, в результате развития воспалительных инфильтратов. Пальпируемая пурпура — патогномоничный симптом аллергических васкулитов, в том числе болезни Шенлейна-Геноха. Кроме того, при геморрагическом васкулите обычно отмечаются артралгии, миалгии, боли в животе. При тромбоцитопении петехии представляют собой мелкие пятна, не выступающие над поверхностью кожи.

Гемофилия — наследственная патология системы гемостаза, в основе которой снижение или нарушение синтеза VIII, IX или XI факторов свертывания крови. Специфическое проявление гемофилии — склонность больного к различным кровотечениям — гемартрозам, внутримышечным и забрюшинным гематомам, гематурии, желудочно-кишечным кровотечениям, длительным кровотечениям при операциях и травмах и др. Спонтанная петехиальная сыпь на коже и слизистых оболочках, экхимозы для гемофилии не характерны.

Недостаточность витамина К может приводить к развитию кровоточивости в периоде новорожденности, особенно в отсутствии его профилактического введения в роддоме. Витамин К необходим для 7-карбоксилирования прокоагулянтов и антикоагулянтов, которое происходит в печени. Организм получает витамин К из трех источников — с пищей (из лиственных овощей и фруктов), в качестве продукта синтеза кишечными бактериями и в процессе химического синтеза. Нарушения всасывания, продолжительная антибиотикотерапия, следствием которой является гибель кишечной флоры, длительное необогащенное парентеральное или недостаточное питание могут приводить к снижению запасов витамина К в организме, что клинически будет проявляться геморрагическим синдромом. Однако, у нашего пациента нет нарушения всасывания и недостаточности питания, он также не получал антибиотики во время болезни.

Острая идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура проявляется распространенной петехиальной сыпью на слизистых оболочках и коже, множественными экхимозами и снижением количества тромбоцитов ниже 150х10э/л. Это частая причина нарушения свертываемости крови у детей и в половине случаев возникает после перенесенного инфекционного заболевания. При идиопатической тромбоцитопенической пурпуре наблюдается повышенное разрушение тромбоцитов (а не снижение их продукции). В некоторых случаях период полураспада может составлять не более 10 мин (в норме 7-10 сут). С лечением или без него у 50-60% больных острой тромбоцитопенической пурпурой нормальное количество тромбоцитов будет через 1-3 мес после постановки диагноза, у 75% — через 6 мес. Через 12 мес только у 10% таких пациентов сохраняется тромбоцитопения; у отдельных больных хронической идиопатической тромбоцитопенической пурпурой выздоровление может произойти через годы. Учитывая побочные эффекты от применяемых препаратов, в большинстве случаев доброкачественного течения пурпуры необходимость назначения специфического лечения тщательно взвешивается. На принятие решения о лекарственной терапии влияет активность развивающихся кровотечений. Серьезное опасение вызывает вероятность внутричерепного кровоизлияния при снижении уровня тромбоцитов менее 20х109/л (частота развития составляет менее 1%, но смертность при этом достигает 50%). Именно поэтому в большинстве случаев уровень тромбоцитов менее 20х109/л является показанием для назначения лекарственной терапии.

У нашего пациента уровень тромбоцитов составлял 8х109/л. В связи с высоким риском развития кровотечения мальчик был госпитализирован в стационар, где в течение нескольких недель продолжалось лечение преднизолоном. Ребенок полностью выздоровел через 2 мес.

Кроме кортикостероидов может применяться внутривенный иммуноглобулин: его однократное введение в дозе 0,8-1,0 г/кг в сут повышает уровень тромбоцитов приблизительно у 85% больных. Однако, лечение иммуноглобулинами значительно дороже, чем кортикостероидами. Переливание тромбоцитарной массы не является эффективным, поскольку антитромбоцитарные антитела, продуцируемые организмом больного, настолько же быстро разрушают тромбоциты донора, как и собственные. Таким образом, переливание донорских тромбоцитов обычно не повышает их количество в периферической крови. Тем не менее у больных идиопатической тромбоцитопенической пурпурой с угрожающими жизни кровотечениями переливание тромбоцитарной массы может быть результативным ввиду возможности местного гемостатического эффекта. У взрослых при хронической тяжелой идиопатической тромбоцитопенической пурпуре в последние годы используется также ритуксимаб.

Т. В. Куличенко, М. А. Лазарева Научный центр здоровья детей, Москва, Российская Федерация

КОНФЛИКТ ИНТЕРЕСОВ

Авторы подтвердили отсутствие финансовой поддержки/конфликта интересов, который необходимо обнародовать.

СПИСОК рекомендуемой литературы

1. Neunert C., Lim W., Crowther M., Cohen A., Solberg L., Crowther M. A. The American Society of Hematology 2011 evidence-based practice guideline for immune thrombocytopenia. Blood. 2011 Apr 21; 117 (16): 4190-207.

2. Schultz C. L., Mitra N., Schapira M. M., Lambert M. P. Influence of the American Society of Hematology guidelines on the management

of newly diagnosed childhood immune thrombocytopenia. JAMA Pediatr. 2014 Oct; 168 (10): e142214.

3. Khellaf M., Charles-Nelson A., Fain O., Terriou L., Viallard J. F., Cheze S. et al. Safety and efficacy of rituximab in adult immune thrombocytopenia: results from a prospective registry including 248 patients. Blood. 2014 Nov 20; 124 (22): 3228-36.

^-----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------Ǥ