CC BY
40
REFERENCES
1 Chaudhuri K. R., Healy D. G., Schapira A. H. V. Non-motor symptoms of Parkinsons disease: diagnosis and management // Lancet Neurol, 2006. - № 5. - P. 235 - 245.
2 Dubois B., Slachevsky A., Litvan I., Pillon B. The FAB. A frontal assessment battery at bedside // Neurology, 2000. - №55. - P. 1621-1626.
3 Litvan I., Goldman J.G., Troster A.I., et al. Diagnostic criteria for mild cognitive impairment in Parkinson s disease: movement disorder sociaty task force guidelines// Mov. Disord, 2012. - №27. - P.349-356.
4 Martinez-Martine P., Schapira A. H. V., Stocchi F. et al. Prevalence of non-motor symptoms in Parkinsons disease in an international setting: study using non-motor symptoms questionnaire in 545 patients // Mov. Dis., 2007. - № 22. - P. 1623 -1629.
5 5. Pagonabarraga J., Kulisevsky J. Cognitive impairment and dementia in Parkinson s disease//Neurobiol.Dis.,2012. - №46. -Р.590-596.
6 Olde Dubbelink K. T., Stoffers D., Deijen J.B. et al. Cognitive decline in Parkinson s disease is associated with slowing of resting-state brain activity: longitudinal study// Neurobiol. Aging., 2013. - № 34. - P. 408- 418.
Н.М. БУЧАКЧИЙСКАЯ, В.И. МАРАМУХА, Л.В. БАХАРЕВА, И.В. МАРАМУХА, А.В. КУЦАК, А.В. ЛЕВАДНАЯ
ГЗ "Запорожская медицинская академия последипломного образования МЗ Украины"
ДИНАМИКА ПОКАЗАТЕЛЕЙ НЕЙРОН-СПЕЦИФИЧЕСКОЙ ЭНОЛАЗЫ У БОЛЬНЫХ С НЕМОТОРНЫМИ ПРОЯВЛЕНИЯМИ ПРИ
БОЛЕЗНИ ПАРКИНСОНА
Резюме: Целью исследования было изучение динамики концентрационных значений нейрон-специфической энолазы (НСЭ) и их связи с немоторными проявлениями при болезни Паркинсона (БП). Проанализировав полученные данные, мы выяснили, что уровень НСЭ более 30 мкг/мл есть маркером неблагоприятного течения заболевания. Ключевые слова: болезнь Паркинсона, нейрон - специфическая энолаза.
Н.М. БУЧАКЧИЙСКАЯ, В.И. МАРАМУХА, Л.В. БАХАРЕВА, И.В. МАРАМУХА, А.В. КУЦАК, А.В. ЛЕВАДНАЯ
КвРСЕШШТЕРДН, ДИНАМИКАСЫ НЕЙРОН-ЕРЕКШЕ ЭНОЛАЗЫ АУРУ ПАРКИНСОНА АУРУДА НЕМОТОРНЫМИ ЭСЕР
ЕТУЛЕРМЕН
Т\йЫ: Зерттеулер ма^сатпен нейрон-ерекше шогырлану мэндердщ динамикалар зертте^ ед энолазы (НСЭ) жэне Паркинсона (БП) ауруыцца немоторными эсер eтулeрiмeн олардыц байланыстары. Талдап алган осы, б^з аныктады^. не децгей кэаби аурулар щлайсыз агымдары танбалатышпен НСЭ кеп 30 мкг/мл бар. T\wÍHqi создер: Паркинсон ауруы, нейрон - энолаза ерекше.
УДК 616.831-009.11+616.853]-036.82/.85+343.148.22
В.В. ГОЛИКОВА
Государственное учреждение «Республиканский научно-практический центр медицинской
экспертизы и реабилитации» п. Городище, Республика Беларусь
РЕАБИЛИТАЦИОННО-ЭКСПЕРТНЫЕ ОСОБЕННОСТИ СИМПТОМАТИЧЕСКОЙ ЭПИЛЕПСИИ У ПАЦИЕНТОВ С ДЕТСКИМ
ЦЕРЕБРАЛЬНЫМ ПАРАЛИЧОМ
Оценка реабилитационных возможностей при симптоматической эпилепсии у детей-инвалидов с ДЦП характеризуется ранним началом, зависит от наличия провоцирующих факторов первых приступов, развития как общих, так и фокальных приступов, высокой степени полиморфизма и обусловлена клинической формой ДЦП. Критерии медико-социальной оценки ограничений жизнедеятельности у больных с ДЦП и симптоматической эпилепсией, количественной оценки частоты рецидивов припадков эпилепсии у детей, оценка степени ограничения жизнедеятельности созданы и научно доказаны.
Ключевые слова: детский церебральный паралич (ДЦП), эпилепсия, дети, медико-социальная экспертиза.
Введение. Детский церебральный паралич (ДЦП) - одно доминирует в структуре детской инвалидности,
из самых социально значимых заболеваний детского обусловленной патологией нервной системы. Это
возраста, так как в качестве причинного фактора связано, как с достаточно высокой частотой его
44
распространения, так и с достаточно тяжелыми клиническими проявлениями, которые нарушают полноценную жизнедеятельность ребенка и зачастую приводят к его социальной дезадаптации. О встречаемости эпилепсии у пациентов с ДЦП существуют скудные и разноречивые данные - от 11,5% до 65,0% [1,2,3,4,5,6]. Наличие эпилептических припадков выходит за рамки классического проявления ДЦП, значительно усугубляя имеющиеся неврологические нарушения [7,8,9]. Замедление речевых, психологических и двигательных навыков вызывают не только эпилептические припадки, но и проводимое антиконвульсантное лечение [10-14]. В свою очередь, ДЦП также изменяет картину эпилепсии, увеличивая долю прогностически неблагоприятных случаев [15-17].
Несмотря на отработанную схему ранней диагностики данной взаимоотягощающей патологии и своевременного применения методов
восстановительного лечения [2,4,14,18], без должного внимания остаются вопросы медицинской экспертизы и соответственно медицинской реабилитации, не учитываются международные подходы, базирующиеся на концепции последствий болезни из-за несовершенства реабилитационно-экспертной
диагностики, вектором которой являются реабилитационно-экспертные особенности. Цель исследования. Выделить реабилитационно-экспертные особенности симптоматической эпилепсии у детей-инвалидов с ДЦП, влияющие на формирование процесса медико-социальной экспертизы. Материал и методы исследования. В исследование было вовлечено 535 детей-инвалидов, страдающих ДЦП и проживающих в г. Минске. На основании анализа результатов комплексного обследования данного контингента были сформированы основная и контрольная группы исследования.
В основную группу исследования было включено 150 детей-инвалидов с ДЦП и симптоматической эпилепсией. В зависимости от вида ведущей возрастной деятельности, обследуемый контингент был представлен следующими возрастными группами: 1-3 года; 4-6 лет; 7-13 лет и 14-17 лет. Средний возраст (М±т) в группе 13 года составил 2,00±0,15 лет, 4-6 лет - 5,23±0,19, 7-13 лет - 9,98±0,25, 14-17 лет - 15,86±1,08 лет. Согласно классификации ДЦП по К.А. Семеновой [18] у пациентов основной группы были диагностированы следующие клинические формы заболевания: спастическая диплегия (СД) - у 56 (37,4%) человек, двойная гемиплегия (ДГ) - у 29 (19,3%), гемипаретическая (ГП) - у 33 (22,0%), атонически-астатическая (АА) - у 29 (19,3%) и гиперкинетическая (ГК) - у 3 (2,0%) детей. Контрольную группу составило 119 детей-инвалидов с ДЦП без эпилепсии. Группа идентична по количественному составу в зависимости от степени тяжести ДЦП, а также возрастным диапазонам относительно следующих форм заболевания: СД (56 человек - 47,1%), АА (29 - 24,4%) и ГК (3 - 2,5%). При ГП группа сравнения состояла из 31 (26,0%) ребенка, так как среди обследуемого контингента не встречалось случаев тяжелых двигательных нарушений в возрастном
диапазоне 1-3 года. Статистически значимых различий (Р>0,05) по возрасту у детей-инвалидов в обеих группах сравнения не обнаружено.
Цель исследования предопределила необходимость использования следующих методов исследования: анамнестический, клинический, клинико-
инструментальный, клинико-экспертный, социально-педагогическое интервьюирование, статистические. При сборе анамнеза заболевания детализировались первые клинические проявления как ДЦП, так и эпилепсии. При этом уточнялся первоначальный синдромокомплекс двигательных нарушений, исходная частота повторения эпилептических припадков, причина возникновения пароксизмов и возрастной период манифестации эпилепсии.
Клинико-экспертный метод использовался для исследования медико-биологических последствий заболевания и включал следующие блоки: оценка степени выраженности функциональных нарушений органов и систем ребенка; оценка степени ограничения категорий жизнедеятельности; оценка степени выраженности ограничения жизнедеятельности (ОЖ). Нарушения функций организма и категорий жизнедеятельности ребёнка, в целях унификации в оценке разных параметров, определялись через понятие функциональный класс (ФК), ранжируемое по 5-балльной шкале (от 0 до 4), где интервалы между баллами оценивались в процентах: ФК 0 (0%) -нормальное состояние параметра или незначительное нарушение функции или категории жизнедеятельности, ФК I (1-25%) - легкое, ФК II (26-50%) - умеренное, ФК III (51-75%) - выраженное, ФК IV (76-100%) - резко выраженное нарушение вплоть до полной утраты функции или способности [19].
Статистическая обработка результатов исследования проводилась с использованием стандартного пакета программного приложения Microsoft Excel, а также с использованием специальных программ Statistika 6, Biostat. Применялись методы описательной статистики. Для описания вариационных рядов в случае нормального распределения признаков вычислялась средняя арифметическая величина (М), ошибка средних арифметических величин (m). Достоверность различий количественных показателей между исследуемыми группами определялась по t-критерию Стьюдента. Для показателей, характеризующих качественные признаки учитывалось абсолютное число, относительная величина в процентах, %, стандартная ошибка относительных величин. Сравнение признаков, в случае отклонения значений от нормального распределения, проводилось с использованием критерия х2. При изучении зависимостей между показателями проводился корреляционный анализ с вычислением коэффициента ранговой корреляции Спирмена (Rs). Различия считались достоверными при уровне значимости Р<0,05. Результаты исследования
Детальное клиническое обследование 535 детей-инвалидов, страдающих ДЦП, позволило диагностировать у 291 (54,4±2,2%) детей СД, у 49 (9,1±1,2%) - ДГ, у 85 (15,9±1,6%) - ГП, у 101 (18,9±1,7%) -АА и у 9 (1,7±0,6%) - ГК формы заболевания. У 150
45
(28,0±1,9%) пациентов с ДЦП выявлено наличие симптоматической эпилепсии. Частота встречаемости эпилептических припадков у данных детей зависела от клинической формы ДЦП ^=0,28, Р<0,05), наиболее часто наблюдаясь у пациентов с ДГ (59,2±7,0%, Р<0,05). При СД припадки имели место у 56 (19,2±2,3%) детей, ГП - у 33 (38,8±5,3%), АА - у 29 (28,7±4,5%), а при ГК - у 3 (33,3±16,7%) пациентов.
Анализ сведений о времени возникновения первых клинических проявлений эпилепсии у детей-инвалидов с ДЦП, позволил установить, что эпилептические припадки могут развиться в любом возрасте, но преимущественно дебютируют на первом году жизни (50,0±4,1%, Р<0,001), при этом, наиболее часто в возрастной период с 28 дня до 1 года (30,7±3,8%). По мере взросления ребенка с ДЦП снижается вероятность развития у него эпилепсии: 1-3 года - 22,6±3,4% случаев, 4-6 лет - 16,7±3,0%, 7-13 лет -10,7±2,5%, а в возрасте 14-17 лет такие случаи отсутствовали. Выявлена взаимосвязь между сроком возникновения эпилепсии и наличием конкретной формы ДЦП ^=0,21, Р<0,05). Так, для ДГ было характерно развитие первых эпилептических припадков в возрасте до года (93,0±4,8%, х2=39,724, Р<0,001), для СД и ГП после года (х2=6,036, Р<0,05 и х2=6,727, Р<0,01). Существует мнение, что эпилептические припадки на фоне ДЦП развиваются, как правило, беспричинно [1, 4]. Однако полученные данные свидетельствуют, что без видимой причины они возникли только у 35,3±3,9% пациентов с ДЦП, а у остальных 64,7±3,9% - установлены те, или иные факторы, спровоцировавшие данное состояние (х2=24,653, Р<0,001). Наиболее часто провоцирующие факторы влияли на возникновение первых клинических проявлений эпилепсии в первые 7 дней жизни (выявлены у всех пациентов, имеющих припадки в этом возрасте). По мере взросления детей снижалась роль провоцирующих факторов на эпилептогенез, но различия во всех возрастных группах были недостоверны (Р>0,05). Среди триггеров наиболее значимы: лечебно-восстановительные мероприятия (29,9±8,7%), патология, возникшая в раннем неонатальном периоде или осложненное течение родов (28,9±8,6%), а также острая вирусная инфекция (26,8±8,4%). Влияние провоцирующих факторов на дебют эпилепсии было взаимосвязано с клинической формой ДЦП. Наличие фактора наиболее часто наблюдалось при СД (х2=16,693, Р<0,001) и ДГ (х2=6,697, Р<0,01). В ходе анализа результатов обследования с учетом клинико-электроэнцефалографических и
нейрорадиологических показателей в соответствии с Международной классификацией эпилепсий и эпилептических синдромов (1989) [20] было выявлено, что у 60 (40,0±4,0%) детей-инвалидов с ДЦП припадки носили парциальный (П) характер, у 56 (37,3±4,0%) -генерализованный (Г), у 32 (21,3±3,3%) - определялось сочетание парциальных и генерализованных приступов (П+Г), а у 2 (1,3±0,9%) пациентов имели место припадки без несомненной генерализации или фокальности. Обращает на себя внимание факт достоверного (Р<0,001) преобладания П припадков над П+Г вариантами, а также Г судорог над П+Г (Р<0,01). Некоторые авторы, занимающиеся данной проблемой не прослеживали
зависимости между характером эпилептических припадков и формой ДЦП [1, 4]. Однако результаты, полученные в ходе исследования позволяют выделить определенные закономерности относительно некоторых форм ДЦП ^=-0,19, Р<0,05). В частности при ДГ редко развиваются П припадки (х2П-Г=30,779, Р<0,001; х2П-(П+Г)=20,164, Р<0,001), при СД в равной мере могут встречаться как П (х2П-(П+Г)=14,452, Р<0,001), так и Г (х2Г-(П+Г)=13,156, Р<0,001) варианты, а для ГП характерны припадки П характера (75,7±7,5%, х2П-Г=30,336, Р<0,001; х2П-(П+Г)=19,709, Р<0,001). Установлено, что характер припадков обусловлен возрастным периодом их манифестации ^=-0,32, Р<0,001). Эпилептические припадки, возникшие до 1 года чаще имели Г природу (52,0±5,8%; х2П-Г=13,693, Р<0,001; х2Г-(П+Г)=10,146, Р<0,001), а после года - П (58,7±5,7%; х2П-Г=16,677, Р<0,001; х2П-(П+Г)=25,467, Р<0,001) характер. Это свидетельствует о нарастании удельного веса фокальных судорог по мере увеличения возраста детей с ДЦП. Среди группы пациентов с ДЦП, имеющих припадки П характера преимущественно встречались однотипные варианты припадков (63,3±6,2%, Р<0,001) в основном в виде П приступов с вторичной генерализацией (63,1±7,8%). Тип припадков выделялся в соответствии с Международной классификацией эпилептических припадков (1981) [21]. У детей-инвалидов с ДЦП, имеющих припадки Г характера (56 человек) выявлено преимущественное преобладание также однотипных вариантов (62,5±6,5%, Р<0,001), среди которых наиболее часто встречались тонико-клонические (45,7±8,4%, Р<0,05) припадки. Пациенты с ДЦП, у которых наблюдалось сочетание П+Г припадков (32 человека), выявлены при всех формах ДЦП (кроме ГК). Данную группу пациентов преимущественно (43,7±8,8%) формировало сочетание вторично генерализованных приступов с миоклониями. Доминировало представительство трех и более типов припадков (71,9±7,9%).
В целом среди обследованного контингента случаи полиморфизма составили 50,0±4,1%. Высокий уровень полиморфизма припадков при ДЦП подчеркивают и другие авторы [4,18,22].
При анализе результатов нейрорадиологического исследования выявлен факт многообразия морфоструктурной патологии головного мозга у данных пациентов. Наиболее частой нейровизуализационной находкой являлись гидроцефальные изменения (25,5±3,7%, Р<0,05) и кистозные образования головного мозга (15,6±3,1%). Установлено, что вид морфоструктурной патологии коррелирует с возрастом манифестации эпилепсии ^=0,20, Р<0,05) и влияет на формирование клинической формы ДЦП ^=0,30, Р<0,001).
По данным электроэнцефалографии (ЭЭГ) эпиактивность встречалась в 33,3±3,9% случаев, а изменения биоэлектрической активности головного мозга носили преимущественно (87,5±2,8%) диффузный характер. При этом у детей с наличием П припадков чаще регистрировались легкие диффузные изменения (37,9±6,4%), Г и П+Г приступов - грубые диффузные изменения (37,5±6,5% и 40,0±8,9%) [23].
46
Функциональная недостаточность, подлежащая медико-социальной оценке у детей с ДЦП и симптоматической эпилепсией, формируется за счет нарушения двигательных и ментальных функций. Последние, в свою очередь, обусловлены повторяющимися эпизодами полной или частичной потери сознания (функция сознания) - эпилептическими припадками, и дефектом интеллектуально-мнестической сферы (функция интеллекта) [24]. Учитывая высокую частоту встречаемости этих функциональных нарушений у пациентов с ДЦП и эпилепсией (двигательные нарушения - у 100,0% пациентов, интеллектуально-мнестические - у 88,0%, эпилептические припадки - у 100,0%) и соответственно корреляционную их взаимосвязь со степенью выраженности ОЖ ^=0,81, Р<0,001; Rs=0,20, Р<0,05; Rs=0,31, Р<0,001), их необходимо рассматривать как основные критерии медико-социальной оценки, а соответственно оценивать их степень выраженности в каждом конкретном случае.
Выраженность двигательных нарушений принято оценивать через степень тяжести ДЦП, которая отражает способность данных больных к самостоятельному передвижению [25]. В связи с чем, нами были выделены четыре степени тяжести ДЦП с учетом градации по ФК способности к самостоятельному передвижению: 1 степень тяжести - легкое нарушение способности к передвижению (ФК I), 2 - умеренное (ФК II), 3 -выраженное (ФК III), 4 - резко выраженное нарушение способности к передвижению или полное его отсутствие (ФК IV). Симптоматическая эпилепсия наиболее часто встречалась среди детей-инвалидов с четвертой степенью тяжести ДЦП (49,3±4,1%, Р<0,001). Степень выраженности двигательных нарушений, как показали результаты исследования, зависела от возрастного периода манифестации эпилепсии ^=-0,43, Р<0,001). При дебюте припадков до года в последующем 69,3±5,3% (Р<0,001) пациентов имели четвертую степень тяжести ДЦП (ФК IV), а в 7-13 лет - 81,2±10,1% ^<0,001) -вторую (ФК II). Выявлено, что на степень тяжести ДЦП влияли: характер эпилептических припадков ^=0,28, Р<0,001); вид морфоструктурной патологии головного мозга ^=-0,18, Р<0,05); клиническая форма ДЦП 0,47, Р<0,001). Так, у детей со второй степенью тяжести (ФК II) преобладали припадки П характера (70,6±7,8%, Х2П-Г =15,177, P<0,001, х2П-(П+Г)=24,577, P<0,001), а с четвертой (ФК IV) - Г приступы (54,0±5,8%, х2Г-П =13,610, P<0,001, х2Г-(П+Г)=13,610, P<0,001). При наличии гидроцефально-кистозно-атрофических изменений тканей головного мозга и врожденных аномалий у 77,8±14,7% и 87,5±12,5% пациентов отмечалась ^<0,01) четвертая (ФК IV) степень двигательной недостаточности. Частота повторения эпилептических припадков анализировалась в соответствии с разработанной в ходе исследования количественной оценкой [26]. У пациентов с ДЦП чаще всего наблюдались частые (33,3±3,8%) и средней частоты (31,4±3,8%) повторяющиеся приступы. Установлено, что частота повторения зависела от клинической формы ДЦП ^=-0,47, Р<0,001): при ДГ в 62,1±9,2% ^<0,01) случаев наблюдались частые приступы, СД - средней частоты (41,1±6,6%) и редко (32,1±6,2%) повторяющиеся пароксизмы ^<0,01).
47
Возрастной период манифестации эпилепсии также влиял на частоту повторения припадков ^=-0,24, Р<0,01). Приступы, дебютировавшие до года у 42,7±5,7% (Р<0,01) детей повторялись часто, в 7-13 лет - у 43,8±12,8% - редко. Частота повторения коррелировала с характером припадков ^=0,35, Р<0,001). В группе пациентов с наличием П припадков случаи редких судорог достоверно (40,0±6,3%, х2=3,908, Р<0,05) преобладали над часто повторяющимися приступами (21,7±5,3%), а случаев очень частого их повторения не отмечалось. При наличии припадков Г характера чаще всего (37,5±6,5%) наблюдалось частое повторение эпизодов эпилепсии, однако достоверных различий со средней частоты повторяющимися приступами (26,8±5,9%) не установлено. Дополнительно на частоту повторения припадков оказывала влияние морфоструктурная патология головного мозга (врожденные аномалии - в 62,5±18,3% - частые, атрофические изменения - в 62,5±18,3% - редкие). Анализ результатов психодиагностики позволил оценить степень выраженности интеллектуально-мнестического дефекта у пациентов с ДЦП и эпилепсией. У 36 (24,0±3,5%) детей было выявлено легкое нарушение интеллектуально-мнестической сферы, у 30 (20,0±3,3%) -умеренное, у 42 (28,0±3,7%) - выраженное, у 21 (14,0±2,8%) - глубокое, у 18 (12,0±2,7%) детей интеллектуальное и психологическое развитие соответствовало возрасту, а у 3 (2,0±1,1%) детей диагностировано расстройство психологического развития без интеллектуальной недостаточности. Установлено, что состояние интеллектуально-мнестической сферы коррелирует с: возрастным периодом манифестации эпилепсии ^=0,17, Р<0,05) -до года - 40,0±5,7% (Р<0,001) пациентов имели выраженное нарушение интеллектуально-мнестической сферы, в 4-6 лет и 7-13 лет - 40,0±10,0% и 50,0±12,9% -легкое (достоверно ^<0,05) по сравнению со случаями выраженного дефекта); характером эпилептических припадков ^=0,18, Р<0,05) - при П - 36,7±6,2% и 18,3±5,0% - легкое и норма, Г - 30,3±6,1% и 26,8±5,9% -выраженное и глубокое, П+Г - 37,5±8,6% - выраженное; морфоструктурной патологией головного мозга ^=-0,19, Р<0,05) (врожденные аномалии - 62,5±18,3% - глубокое, гидроцефально-атрофические изменения - 44,5±12,1% -легкое, гидроцефальные - 38,9±8,1% и 25,0±7,2% -выраженное и глубокое интеллектуально-мнестическое нарушение). Подтверждена корреляционная
взаимосвязь клинической формы ДЦП ^=-0,22, Р<0,01) с функционированием интеллектуально-мнестической сферы.
Учитывая высокую значимость возрастного периода манифестации эпилепсии, характера эпилептических припадков, клинической формы ДЦП,
морфоструктурного состояния головного мозга на формирование степени выраженности основных функциональных (двигательных, ментальных) дефектов у пациентов с ДЦП и симптоматической эпилепсией, а также на формирование ОЖ (клиническая форма ДЦП -Rs=-0,39, Р<0,001, возрастной период манифестации эпилепсии - Rs=-0,40, Р<0,001, характер эпилептических припадков - Rs=0,34, Р<0,001), данные показатели были
выделены в дополнительные критерии медико-социальной оценки, которые позволяют формировать прогнозные показатели - реабилитационный прогноз, а следовательно, и срок установления инвалидности. Кроме того, выявлено, что основные медико-социальные критериальные показатели влияли на степень выраженности друг друга. Так, степень тяжести ДЦП коррелировала с частотой повторения припадков ^=0,20, Р<0,05), а состояние интеллектуально-мнестической сферы со степенью тяжести ДЦП ^=0,30, Р<0,001), а также с частотой повторения эпилептических припадков ^=0,30, Р<0,001).
Доказано, что наличие эпилептических припадков у пациентов с ДЦП усугубляет имеющиеся функциональные нарушения и приводит к более тяжелым случаям инвалидности - степени утраты здоровья (СУЗ). У пациентов с ДЦП и симптоматической эпилепсией преобладают случаи резко выраженного ОЖ (47,1±4,7%, Р<0,05), соответствующие СУЗ IV, а у детей-инвалидов с ДЦП без эпилепсии - случаи умеренного ОЖ (41,2±4,5%, Р<0,05) - СУЗ II. Выводы.
1. Симптоматическая эпилепсия у пациентов с ДЦП характеризуется следующими реабилитационно-экспертными особенностями. Первые эпилептические припадки могут возникать в различном возрасте, что зависит от клинической формы ДЦП ^=0,21, Р<0,01), но преимущественно дебютируют на первом году жизни (50,0±4,1%, Р<0,05). Манифестация эпилепсии в большинстве случаев (64,7±3,9%, Р<0,05) обусловлена определенными факторами, провоцирующими возникновение припадков, среди которых наиболее значимы: лечебно-восстановительные мероприятия (29,9±8,7%), патология, возникшая в раннем неонатальном периоде или осложненное течение родов (28,9±8,6%), а также острая вирусная инфекция (26,8±8,4%). Эпилептические припадки могут носить парциальный (40,0±4,0%) или генерализованный (37,3±4,0%) характер, который обусловлен клинической формой ДЦП ^=-0,19, Р<0,05) и возрастным периодом манифестации эпилепсии ^=-0,32, Р<0,001). Характерен высокий удельный вес полиморфизма (50,0±4,1%) припадков. Морфоструктурное состояние головного мозга влияет на возрастной период возникновения первых припадков ^=0,20, Р<0,05) и на формирование клинической формы ДЦП ^=0,30, Р<0,001).
2. Основными критериями медико-социальной оценки пациентов с ДЦП и симптоматической эпилепсией, с учетом клинических особенностей данной патологии,
являются функциональное состояние двигательной (нарушение у 100,0% пациентов) и интеллектуально-мнестической сферы (у 88,0%), а также частота повторения эпилептических припадков (у 100,0%) -корреляционная взаимосвязь со степенью выраженности ОЖ: КБ=0,81, Р<0,001; КБ=0,20, Р<0,05; КБ=0,31, Р<0,001, соответственно. Степень выраженности двигательных нарушений - степень тяжести ДЦП, зависит от: возрастного периода манифестации эпилепсии ^=-0,43, Р<0,001); характера эпилептических припадков ^=0,28, Р<0,001); вида морфоструктурной патологии головного мозга ^=-0,18, Р<0,05). Частота повторения эпилептических припадков обусловлена: клинической формой ДЦП ^=-0,47, Р<0,001); возрастным периодом манифестации эпилепсии ^=-0,24, Р<0,01); характером эпилептических припадков ^=0,35, Р<0,001) и морфоструктурной патологией головного мозга (при врожденных аномалиях - у 62,5±18,3% пациентов частые припадки, атрофических изменениях - у 62,5±18,3% -редкие). Состояние интеллектуально-мнестической сферы коррелирует с: возрастным периодом манифестации эпилепсии ^=0,17, Р<0,05); характером эпилептических припадков ^=0,18, Р<0,05); клинической формой ДЦП ^=-0,22, Р<0,01); видом морфоструктурной патологии головного мозга ^=-0,19, Р<0,05).
Возрастной период манифестации эпилепсии, характер эпилептических припадков, клиническая форма ДЦП являются дополнительными критериями медико-социальной оценки пациентов с ДЦП и симптоматической эпилепсией, так как влияют на формирование основных функциональных нарушений и степень выраженности ОЖ ^=-0,40, Р<0,001; Кб=0,34, Р<0,001; Кб=-0,39, Р<0,001). Морфоструктурная патология не коррелирует с ОЖ, но выделена в качестве дополнительного критерия, так как достоверно взаимосвязана с такими основными критериальными показателями, как степень тяжести ДЦП ^=-0,18, Р<0,05) и состояние интеллектуально-мнестической сферы (Кб=-0,19, Р<0,05).
3. Наличие эпилептических припадков у детей-инвалидов с ДЦП усугубляет имеющиеся функциональные нарушения и параметры жизнедеятельности, что приводит к более тяжелым случаям утраты здоровья. У пациентов с ДЦП и симптоматической эпилепсией преобладают случаи резко выраженного ОЖ (47,1±4,7%, Р<0,05) а у пациентов с ДЦП без эпилепсии - случаи умеренного ОЖ (41,2±4,5%, Р<0,05).
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
1 Бадалян, Л.О. Детские церебральные параличи / Л.О. Бадалян, Л.Т. Журба, О.В. Тимонина. - Киев: Здоров'я. - 1988. -328 с.
2 Клименко, В.А. Двигательные нарушения и сопутствующие синдромы у детей с церебральными параличами, их коррекция и профилактика в условиях ортопедического стационара. Автореф. дис. ... д-ра мед. наук. 14.00.13 / В.А. Клименко / СПб. Мед. акад. последипл. образования. - СПб.: 1993. - 74 с.
3 The changing panorama of cerebral palsy in Sweden. VII. Prevalence and origin in the birth year period 1987-90 / B. Hagberg [et al.] // Acta Pediatr. - 1996. - Vol. 85. - № 8. - P. 954-960.
4 Сумеркина, М.Л. Эпилептический синдром при детском церебральном параличе / М.Л. Сумеркина // Журн. неврологии и психиатрии им. Корсакова. 1997. - Т. 97, №1. - С. 8-12.
48
5 Mieszczanek, T. Epileptic seizures in children and youth with cerebral palsy / T. Mieszczanek // Neurol. Neurochir. Pol., 2000. -Vol. 33, № 1. - P. 265-271.
6 Цымбалюк, В.И. Влияние трансплантации эмбриональной нервной ткани на клиническое течение эпилептического синдрома у больных детским церебральным параличом / В.И. Цымбалюк, Л.Д. Пичкур // Междунар. неврол. журн., 2009. - № 1. - С. 18-23.
7 Trahan, J. Factors associated with the inability of children with cerebral palsy to walk at six years: a retrospective study / J. Trahan, S. Marcoux // Dev. Med. Child Neurol. - 1994. - Vol. 36, № 9. - P. 787-795.
8 Crichton, J.V. The life-expectancy of persons with cerebral palsy / J.V. Crichton, M. Mackinnon, C.P. White // Dev. Med. Child. Neurol. - 1995. - Vol. 37, № 7. - P. 567-576.
9 Gloersen, G. Hidden motor dysfunctions in children with epilepsy / G. Gloersen, T. Loyning, K.O. Nakken // Tidsskr. Nor. Laegeforen. - 2000. - Vol. 120, № 18. - P. 2115-2117.
10 Behavior in children with cerebral palsy with and without epilepsy / M. Carlsson [et al.] // Dev. Med. Child Neurol. - 2008. - Vol. 50, № 10. - P. 784-789.
11 Jaseja, H. Treatment of interictal epileptiform discharges in cerebral palsy patients without clinical epilepsy: hope for a better outcome in prognosis / H. Jaseja // Clin. Neurol. Neurosurg. - 2007. - Vol. 109, № 3. - P. 221-224.
12 McLellan, A. Epilepsy - an additional risk factor for psychological problems in cerebral palsy / A. McLellan // Dev. Med. Child. Neurol. - 2008. - Vol. 50, № 10. - P. 727.
13 Speech, language and cognition in preschool children with epilepsy / G.R. Selassie [et al.] // Dev. Med. Child Neurol. - 2008. -Vol. 50, № 6. - P. 432-438.
14 Гузева, В.И. Эпилепсия и неэпилептические пароксизмальные состояния у детей / В.И. Гузева. - М.: МИА, 2007. - 568 с.
15 Long-term medical and social prognosis of patient with infantile spasm / A.B. Maasa [et al.] // Advances in epileptology: XVI-th epilepsy international symposium. - New York, 1987. - P. 191-192.
16 Brodtkorb, E. The diversity of epilepsy with severe developmental disabilities: age at seizure onset and other prognostic factors / E. Brodtkorb // Seizure. - 1994. - Vol. 3, № 4. - P. 277-285.
17 Clinical course and prognosis of childhood epilepsy / E. Oka [et al.] // Acta Paediatr. Jap. - 1989. - Vol. 31, № 3. - P. 259-266.
18 Семенова, К.А. Восстановительное лечение детей с перинатальным поражением нервной системы и детским церебральным параличом / К.А. Семенова. - М.: Закон и порядок, 2007. - 616 с.
19 Инструкция о порядке и критериях определения группы и причины инвалидности, перечне медицинских показаний, дающих право на получение социальной пенсии на детей-инвалидов в возрасте до 18 лет, и степени утраты их здоровья: утв. постановлением Министерства здравоохранения Республики Беларусь от 25.10.2007 г. № 97. - Минск, 2007. - 39 с.
20 Proposal for revised classification of epilepsies and epileptic syndrome. Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy // Epilepsia. - 1989. - Vol. 30, № 4. - P. 389-399.
21 Proposal for revised clinical and electroencephalographic classification of epileptic seizures. Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy // Epilepsia. - 1981. - Vol. 22, № 4. - P. 489-501.
22 Aksu, F. Nature and prognosis of seizures in patients with cerebral palsy (see comments) / F. Aksu // Dev. Med. Child Neurol. -1990. - Vol. 32, № 8. - P. 661-668.
23 Зенков, Л.Р. Клиническая электроэнцефалография (с элементами эпилептологии) / Л.Р. Зенков. - М.: МЕДпресс-информ, 2001. - 368 с.: ил.
24 Международная классификация функционирования, ограничений жизнедеятельности и здоровья. - Женева: ВОЗ., 2001. - 342 с.
25 Руцкий, А.В. Нейро-ортопедические и ортопедо-неврологические синдромы у детей и подростков / А.В. Руцкий, Г.Г. Шанько. - Минск: Харвест, 1998. - 336 с.
26 Медико-социальная оценка ограничения жизнедеятельности у детей с эпилепсией: инструкция по применению № 2181208: утв. 13.02.2009 г. / сост. В.В. Голикова, И.Н. Мухина. - Минск: 2009. - 20 с.
В.В. ГОЛИКОВА
СИМПТОМАТИКАЛЫВДОЯНШЫЦТЫН, АЦТАУ-САРАПТАМАЛЫЦ 0ЗГЕШЕЛ1КТЕР1 БАС ЕМДЕЛУШ1ЛЕРД1Н, БАЛАЛАР
МИДЫН, САЛМЕН
Туйш: актаудыц MYMкiндiriнiц сарапшылыгы при симптоматиялык ;ояншык;та бас бала-шаFалардыц-MYгедектердiц мен ДЦП ерте туппен сипаттайды, жэне кесiмдi ДЦП клиникалы; тшлымен от бiрiншi ауруы устаудыц, как орта;, олай жэне фокал ауруы устаудыц, полиморфизмныц бит дэреже даму атыстыр- фактор бары деген тэуелдi бол-. ^ршЫк эреке™нщ шектеуЫщ медико-социальной сарапшылыгыныц eлшемдерi бас аурулардыц мен ДЦП жэне симптоматиялык кояншыкпен, ;ояншык;тыц ;ояншык;ыныц аурудыц кайталануыныц жжлтнщ санды; сарапшылыгыныц бас бала-шагалардыц, ^ршЫк эреке™нщ шектеушщ дэрежесшщ сарапшылыгы жаса- жэне гылыми дэлелде. Туйш сездер: балалар мидыц сал(ДЦП), кояншы;, бала-шагалар, медико-социальная сараптама.
49
V.V. GOLIKOVA
REHABILITATION AND EXPERT FEATURES OF SYMPTOMATIC EPILEPSY AT PATIENTS WITH THE CHILDREN'S CEREBRAL PALSY
Resume: Rehabilitation assessment features symptomatic epilepsy at children-invalids with CCP are characterized by the early beginning, presence of the trigger promoting occurrence of the first seizures, development both general and focal seizures, high densities of polymorphism and are caused by clinical form CCP. Criteria of a medico-social estimation of restriction of ability to live at patients with CCP and symptomatic epilepsy, a quantitative estimation of frequency of recurrence epilepsy seizures at children, an estimation of a degree of restriction of categories of ability to live are created and scientifically proved. Key words: children's cerebral paralysis (CCP), epilepsy, children, medico-social examination.
УДК: 616.714:616.831-001.3/.4]-07-089
А.А. ДЖАМГЫРЧИЕВА, К.Б. ЫРЫСОВ
Кыргызская Государственная Медицинская Академия им. И. К. Ахунбаева Кафедра нейрохирургии, г. Бишкек, Кыргызстан
ОСОБЕННОСТИ ЛЕЧЕНИЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО ИНСУЛЬТА ПУТАМЕНАЛЬНОЙ ЛОКАЛИЗАЦИИ
Проанализированы данные 362 больных с нетравматическими внутримозговыми кровоизлияниями. Из 362 больных с нетравматическими внутримозговыми кровоизлияниями гематомы путаменальной локализации выявлены у 202 (55,8%). Хирургическая активность у больных с геморрагическим инсультом путаменальной локализации составила 32,1%. Летальность среди оперированных больных с уровнем бодрствования 11-13 баллов по шкале комы Глазго (ШКГ) составила 45%, с 10-8 баллами — 55,5%. Среди неоперированных больных с уровнем бодрствования 11-13 баллов по ШКГ летальность составила 14,2%, с 8-10 баллами — 61,5%. Анализ показал отсутствие отчетливых преимуществ оперативного лечения больных с кровоизлияниями в путаменальной области над консервативным лечением. Ключевые слова: геморрагический инсульт, путаменальное кровоизлияние, перифокальная ишемия.
Актуальность. Нетравматические внутримозговые кровоизлияния путаменальной локализации (ПЛ) в структуре инсультов занимают от 10 до 20%, одновременно с этим, больные с такими кровоизлияниями — это наиболее тяжелая группа больных, по тактике ведения которых до сих пор не прекращаются дискуссии [1, 2, 3, 4, 6, 8, 9, 10, 16, 17, 20]. Опыт лечения геморрагического инсульта ПЛ как при консервативном, так и при оперативном лечении имеет весьма неутешительные результаты [1, 4, 9, 10, 13, 16, 19, 20]. Несмотря на отсутствие доказанного преимущества хирургического лечения над консервативным, в течение последних десятилетий хирургическая активность колеблется от полного отказа от операций до 20% активности [1, 4, 5, 9, 10, 13, 19, 20]. При этом среди практикующих врачей хирургия внутримозговых гипертензионных кровоизлияний ПЛ носит неформальный титул «хирургии разочарований» в связи с тем, что сопровождается высокой летальностью и инвалидизацией.
Сложность выбора хирургической тактики в каждом конкретном случае, при отсутствии данных о преимуществах того или иного метода, приводят к тому, что в отношении геморрагического инсульта ПЛ нет четко установленных показаний к объему и виду оперативного вмешательства [1, 4, 9, 10, 11, 19, 20]. Материалы и методы исследования.
Проанализированы результаты лечения 362 больных с нетравматическими внутримозговыми
кровоизлияниями.
Всем больным при поступлении выполняли мультиспиральную компьютерную томографию с ангиопрограммой, УЗИ брахицефальных сосудов и транскраниальную допплерографию. Результаты и обсуждение. Показаниями к оперативному лечению больных с нетравматическими внутримозговыми кровоизлияниями ПЛ были:
1. Объем гематомы более 35 мл.
2. Наличие срединной дислокации от 5 мм и более.
Противопоказания к операции:
1. Снижение уровня бодрствования от 6 баллов и ниже по шкале ком Глазго (ШКГ).
2. Тяжелая сопутствующая соматическая патология в стадии декомпенсации.
3. Относительным противопоказанием к операции был возраст больных старше 75 лет.
При объеме гематомы более 60 мл и дислокации срединных структур 7 мм и более проводили трепанацию черепа и удаление гематомы. Показаниями к пункционному удалению гематомы под нейронавигационным контролем с послеоперационным локальным фибринолизом были:
1. Объем гематомы ПЛ до 60 мл.
2. Дислокация срединных структур до 7 мм.
3. Уровень бодрствования не меньше 11 баллов по ШКГ.
Тактика лечения пациентов с кровоизлияниями иных
50
