CC BY
40
© Коллектив авторов, 2003
С. Ю. Каганов, И. Н. Розинова, А. Е. Богорад
РАЗЛИЧНЫЕ ФОРМЫ БЮНХОЛЕГОЧНОЙ ПАТОЛОГИИ В МЕЖДУНАРОДНОЙ СТАТИСТИЧЕСКОЙ КЛАССИФИКАЦИИ
БОЛЕЗНЕЙ X ПЕРЕСМОТРА
Московский научно-исследовательский институт педиатрии и детской хирургии Минздрава РФ
В современной педиатрии сформировался крупный и очень важный раздел — пульмонология детского возраста. Болезни органов дыхания занимают первое место в структуре заболеваемости детей и: подростков. Они составляют половину общей заболеваемости детей и одну треть общей заболеваемости подростков [1].
Некоторые клинические формы бронхолегочной патологии в значительной степени влияют на уровень младенческой смертности, другие, начавшись у детей, приводят к инвалидизации больных в зрелом возрасте, а иногда — и к драматическим исходам. Все это определяет значимость проблемы пульмонологии детского возраста не только для педиатрии, но и для клинической медицины в целом.
Следует подчеркнуть, что в настоящее время нозологический диагноз должен формулироваться в соответствии с положениями Международной статистической классификации болезней X пересмотра, рекомендованной Министерством здравоохранения РФ с 1999 г. к повсеместному использованию [2].
Эта классификация, ориентированная на точную диагностику, важна не только для специалистов по статистике и организации здравоохранения, но и для представителей практически всех клинических специальностей [3]. Совершенно справедливо мнение А.Г.Чучалина и соавт. о том, что построение клинического диагноза является творчеством врача, но при этом следует соблюдать принцип кодирования и построения по МКБ X пересмотра [4].
Многообразие легочной патологии определяет то положение, что заболевания бронхолегочной системы нашли свое отражение не только в X классе МКБ X «Болезни органов дыхания» (Л 00-^ 99), но и еще в целом ряде других разделов этой классификации (см. рисунок).
Легочная патология у детей имеет свои особенности, обусловленные возрастом больных. Чрезвычайно важна проблема бронхолегочных заболеваний у новорожденных. Этот раздел можно сегодня определить как неонатальная пульмонология. Эта патология представлена в классе XVI (Р 00—Р 96) — «Отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде». Здесь значатся дыхательное расстройство у новорожденного (дистресс), болезнь гиалиновых мембран (Р 22.0), другие дыхательные расстройства (Р 22.8).
В этом классе болезней нашла свое место врожденная пневмония различной этиологии (Р 23) (табл. 1).
Отдельной строкой в МКБ X обозначены развившиеся в перинатальном периоде хронические болезни органов дыхания (Р 27), включающие синдром Вильсона — Микити (Р 27.0), а также бронхолегоч-ную дисплазию (Р 27.1). Отметим, что у выживших детей к 3—4 годам нередко возникают рецидивирующие и хронические болезни легких.
Одной из насущных проблем пульмонологии детского возраста является проблема пневмонии. Болезни органов дыхания, в том числе пневмония, в 2001 г. составили в структуре младенческой смертности около 10%. Нельзя не подчеркнуть, что показатели младенческой смертности в России за последние 5 лет (с 1997 г. до 2001 г.) снизились на 15,1%. Снижение младенческой смертности (согласно данным Госкомстата России) произошло по всем классам причин смерти, в том числе от болезней органов дыхания на 36,3% (в 1997 г. - 21,9, в 2001 г. - 14,4 на 10 000 родившихся).
Возбудители пневмонии, как известно, многообразны. В МКБ X пневмония (<Г 12 - J 18) кодируется по ее этиологии (табл. 2).
Материалы статей »той рубрики доложены на наута-о-црактической конференции педиатров России «Фармакотерапия аллергических болезней у детей», которая состоялась в Москве в сентябре 2002 г.
С. К). Каганов, Н. Н. Розинова, А. Е. Богорад
43
ПОРАЖЕНИЯ БРОНХОЛЕГОЧНОЙ СИСТЕМЫ (МКБ
Рисунок. Поражения бронхолегочной системы при болезнях, представленных в различных классах МКБ X.
Таблица 1
Варианты врожденной пневмонии, представленные в МКБ X (Р 23)
Шифр Заболевание
Р 23 Врожденная пневмония
Р 23.0 Вирусная врожденная пневмония
Р 23.1 Врожденная пневмония, вызванная хламидиями
Р 23.2 Врожденная пневмония, вызванная стафилококком
Р 23.3 Врожденная пневмония, вызванная стрептококком группы ß
Р 23.4 Врожденная пневмония, вызванная кишечной палочкой
Р 23.5 Врожденная пневмония, вызванная Pseudomonas
р 23.6—9 Врожденная пневмония, вызванная другими агентами
В современных условиях стало возможным дифференцировать различные хронические болезни легких у детей, ранее поглощаемые общим собирательным понятием «хронические неспецифические заболевания легких».
На основании многолетнего опыта работы пульмонологической клиники института мы считаем це-
лесообразным выделять следующие группы хронических заболеваний легких у детей: инфекционно-воспалительные болезни, врожденные пороки развития бронхолегочной системы, наследственные болезни легких, поражения легких при других наследственных заболеваниях, аллергические болезни легких.
Все виды этой хронической легочной патологии у детей нашли свое представление в различных классах болезней, содержащихся в МКБ X.
Некоторые вопросы, касающиеся хронических болезней легких у детей, остаются до сего времени дискуссионными. Это касается прежде всего хронической пневмонии и хронического бронхита. Следует, однако, заметить, что в МКБ X диагноз -«хроническая пневмония» не предусмотрен. В ней существует такое определение, как «бронхоэктатическая болезнь (бронхиолоэктазы)» (3 47).
В МКБ X представлены различные варианты хронического бронхита — простой ^41.0), слизи-сто-гнойный (¿5 41.1), смешанный, простой и слизи-сто-гнойный ^ 41.8), хронический бронхит неуточ-ненный (3 42). До последнего времени некоторые отечественные педиатры рассматривают хронический бронхит только как признак других бронхоле-гочных заболеваний. Однако, мы, как и ряд других клиницистов, считаем, что хронический бронхит у детей может встречаться как самостоятельная нозологическая форма. Касаясь хронического бронхита, нельзя не отметить, что наиболее тяжелой его формой является облитерируюгций бронхиолит. В последние годы облитерирующий бронхиолит наряду с эмфиземой легких и тяжелой бронхиальной астмой объединяются, как известно, понятием хрони-
44
ПЕДИАТРИЯ № 4, 2003 г.
Таблица 2
Виды пневмоний, представленные в МКБ X (J 12 — J 18)
Шифр Заболевание
J 12 Вирусная пневмония
J 12.0 Аденовирусная пневмония
J 12.1 Пневмония, вызванная респираторно-синцитиальным вирусом
J 12.2 Пневмония, вызванная вирусом парагриппа
J 12.8,9 Другая вирусная пневмония
J 13 Пневмония, вызванная streptococcus pneumoniae
J 14 Пневмония, вызванная Haemophilus influenzae
J 15.0 Пневмония, вызванная klebsiella pneumoniae
J 15.1 Пневмония, вызванная Pseudomonas
J 15.2 Пневмония, вызванная стафилококком
J 15.3 Пневмония, вызванная стрептококком группы ß
J 15.4 Пневмония, вызванная другими стрептококками
J 15.5 Пневмония, вызванная escherihia coli
J 15.6 Пневмония, вызванная другими аэробными грамотрицательными бактериями
J 15.7 Пневмония, вызванная mycoplasma pneumoniae
J 15.8,9 Другие бактериальные пневмонии
J 16.0 Пневмония, вызванная хламидиями
J 16.8 Пневмония, вызванная другими уточненными инфекционными агентами
J 17.2 Пневмония при микозах
J 17.3 Пневмония при паразитарных болезнях
J 18 Пневмония без уточнения возбудителя
ческой обструктивной легочной болезни [5]. В МКБ X представлена как эмфизема 43), так и другие варианты хронической обструктивной легочной болезни 44).
Основу формирования хронических воспалительных заболеваний легких нередко составляют пороки развития бронхолегочашй системы. По данным нашей клиники> пороки развития легких выявляются
в клинике у 8—10% больных с хроническими воспалительными бронхолегочными поражениями. В МКБ X пересмотра эта патология представлена в классе XVII «Врожденные аномалии (пороки развития), деформации и хромосомные нарушения» (<3 00—99). Здесь значатся врожденные аномалии (пороки развития) трахеи и бронхов 32) (табл. 3). Отдельной рубрикой даны врожденные аномалии (пороки развития) легкого (С^ 33) (табл. 4). За многие годы работы в педиатрической пульмонологической клинике мы имели возможность наблюдать все виды названной здесь легочной патологии у детей. Клинически врожденные пороки развития легких проявляются обычно после наслоения инфекции.
Касаясь врожденных пороков развития легких, следует назвать и аномалии крупных сосудов (С} 25), в частности, атрезию легочной артерии (<3 25.5), стеноз легочной артерии (<3 25.6), другие аномалии легочной артерии (<3 25.7), врожденные аномалии
Таблица 3
Врожденные аномалии (пороки развития) трахеи и бронхов (Q 32)
Шифр Заболевание
Q 32.0 Врожденная трахеомаляция
Q 32.1 Другие пороки развития трахеи
Q 32.2 Врожденная бронхомаляция
Q 32.3 Врожденный стеноз бронхов
Q 32.4 Другие врожденные аномалии бронхов (отсутствие, агенезия, атрезия, дивертикул)
Таблица 4
Врожденные аномалии (пороки развития) легкого (Q 33)
Шифр Заболевание
Q 33.0 Врожденная киста легкого: врожденное (ая) — ячеистое легкое — болезнь легкого: — кистозная — поликистозная
Q 33.1 Добавочная доля легкого
Q 33.2 Секвестрация легкого
Q 33.3 Агенезия легкого
Q 33.4 Врожденная бронхоэктазия
Q 33.6 Гипоплазия и дисплаз ия легкого
Q 33.9 Врожденная аномалия легкого неуточвгенная
С К). Каганов, H. Н. Розинова, А. Е. Богорад
45
крупных вен (Q 26.8). В этом же классе болезней представлены врожденная диафрагмальная грыжа (Q 79.0), синдром Элерса — Данлоса (Q 79.6), а также situs inversus (Q 89.3), который является составной частью синдрома Картагенера.
Серьезную проблему пульмонологии составляют поражения легких наследственного характера. По материалам нашей клиники, наследственная патология выявляется у 5—6% госпитализированных в пульмонологическое отделение больных. Это моно-генно наследуемые болезни легких — легочный альвеолярный протеиноз (J 84.0), идиопатический диффузный фиброз легких — синдром Хаммена — Рича (J 84.1), спонтанный (семейный) пневмоторакс (J 93.0—93.1).
Мы наблюдали также другие наследственные страдания, при которых с большим постоянством поражается бронхолегочная система. Они нашли свое отражение в различных классах болезней. Речь идет об иммунодефицитах, различные варианты которых представлены в классе III «Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм» (D 50—D 89); в рамках класса VI — «Болезни нервной системы» (G 00—G 99) обозначена телеангиэктатическая атаксия — синдром Луи — Бар (G 11.3).
В классе IV «Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ (Е 00—Е 90) указан кистозный фиброз с легочными проявлениями (Е 84.0).
В классе IX «Болезни системы кровообращения» представлены первичная легочная гипертензия (I 27.0), наследственная геморрагическая телеанги-эктазия — болезнь Рандю — Ослера — Вебера (I 78.0).
В классе XIII «Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани» (М 00—М 99) нашли свое отражение полиартериит с поражением легких Черджа — Стросса (М 30.1), гранулематоз Вегенера (М 31.3), системная красная волчанка с поражением легких (М 32.1), синдром Гудпасчера (М 31.0).
Важнейшей проблемой пульмонологии является проблема аллергических болезней легких. В их числе бронхиальная астма, экзогенный аллергический аль-веолит, аллергический бронхолегочный аспергиллез.
Экзогенный аллергический альвеолит — очень серьезная патология и встречается не столь уж редко. Это смертельно опасное заболевание вызывается внешними агентами. Его развитие связывают с ингаляцией органической пыли, частиц грибов, антигенов птичьего происхождения и др. В нашей клинике наблюдалось большое число больных с этим страданием, в их числе и дети раннего возраста [6]. В МКБ X эта патология представлена подробно в разделе «Болезни легких, вызванные внешними агентами» и определяется как гиперсенситивный пневмонит (J 67—J 67,9). В этой рубрике указаны отдельные формы заболевания в зависимости от обусловливающих их сенсибилизирующих факторов (табл. 5).
Таблица 5
Болезни легких, вызванные внешними агентами
Шифр Заболевание
J 67 Гиперсенситивный пневмонит, вызванный органической пылью (включены: аллергический альвеолит и пневмонит, вызванный вдыханием органической пыли и частиц грибов, актиномицетов или частиц другого происхождения)
J 67.0 Легкое фермера • Багассоз • Легкое птицевода • Субероз • Легкое работающего с солодом • Легкое работающего с грибами • Легкое работающего с корой клена
J 67.7 Легкое работающего с кондиционерами и увлажнителями
J 67.8 Гиперсенситивный пневмонит, вызванный другой органической пылью • Легкое мойщика сыра • Легкое кофемола • Легкое меховщика
J 67.9 Гиперсенситивный пневмонит, вызванный неуточненной органической пылью
Одними из наиболее агрессивных в отношении легочной ткани агентов являются различные виды плесеневых грибов. Сочетание бронхиальной астмы и экзогенного аллергического альвеолита, возникающих на основе грибковой сенсибилизации, наблюдается при аллергическом бронхо легочном аспергил-лезе — наиболее тяжелой форме аллергического поражения бронхолегочной системы. До недавнего времени эту форму патологии диагностировали лишь у взрослых больных; однако в педиатрической клинике мы наблюдали аллергический бронхолегочный аспергиллез у детей. В МКБ X аллергический бронхолегочный аспергиллез может рассматриваться в классе I «Некоторые инфекционные и паразитарные болезни» (А 00 — В 99) в рубрике «другие формы легочного аспергиллеза» (В 44.1).
Необходимо подчеркнуть, что среди аллергических болезней легких первенство по своей распространенности, возможности инвалидизации и опасности для жизни больных держит бронхиальная астма. По данным сотрудников нашей клиники, использовавших Международную программу изучения астмы и аллергии у детей (ISAAC — International Study of Asthma and Allergies in Ghildren) и анкетировавших 6 тыс. детей в 40 московских школах, распространенность бронхиальной астмы достигает 7—8% [7].
46
ПЕДИАТРИЯ № 4, 2003 г.
Таблица 6
Классификация астмы по МКБ X (J 45—46)
J 45. Астма
J 45.0 Астма с преобладанием аллергического
компонента
• Аллергический бронхит
• Атопическая астма
• Экзогенная аллергическая астма
J 45.1 Неаллергическая астма
J 45.8 Смешанная астма
J 45.9 Астма неуточненная
• Астматический бронхит
J 46 Астматический статус
МКБ X пересмотра включает различные рубрикации астмы (табл. 6). Бронхиальная астма — классическое и в высшей степени антигенспецифическое заболевание, — и синдромы удушья, не имеющие в своей основе иммунного процесса, не следует, на наш взгляд, рассматривать как истиную бронхиальную астму.
В рубрике «астма с преобладанием аллергического компонента» значится аллергический бронхит. Между тем у детей это заболевание отличается своеобразной клинической картиной в виде рецидивирующего или хронического бронхита, протекающего на фоне нормальной или субфебрильной температуры. У этих больных выявляется сенсибилизация к распространенным аллергенам, отмечается выраженный эффект элиминации. Вместе с тем типичные приступы удушья отсутствуют. По нашему мнению, аллергический бронхит у детей следует рассматривать как самостоятельную нозологическую форму.
В последние годы подчеркивается связь хронической патологии легких детей и взрослых. Начавшись в детском возрасте, хронические бронхолегочные заболевания, как инфекционно-воспалительного, так и аллергического генеза, как правило, продолжаются у пациентов, достигших подросткового и зрелого возраста [8]. Это сближает интересы пульмонологов-педиатров и терапевтов, диктует необходимость разработки единых терминологических, диагностических и терапевтических подходов.
Итак, в современных условиях нозологический диагноз в клинической медицине должен формулироваться в соответствии с положениями МКБ X. Это позволяет обеспечить сопоставимость международ-
ных данных по основным харктеристикам здоровья населения [2].
Использование этой классификации в пульмонологии детского возраста очень важно. Мы имели возможность подчеркнуть это в своих прежних публикациях [9, 10], в докладах на крупных научных собраниях (9-й Российский Национальный конгресс «Человек и лекарство», 2002; 12-й Национальный конгресс по болезням органов дыхания, 2002; 1-й Всероссийский конгресс «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии», 2002; научно-практическая конференция педиатров России «Фармакотерапия аллергических болезней у детей», 2002).
Следует отметить, что эта классификация легла в основу нозологического указателя лекарственных средств, содержащегося в «Энциклопедии лекарств» (2002), в котором лекарственные препараты объединены по заболеваниям и показаниям к их применению [11].
Разумеется, классификация болезней есть нечто очень подвижное и неустойчивое и должна изменяться в связи с развитием клиники, а также под влиянием господствующих взглядов. Эти принципиальные позиции одного из классиков отечественной педиатрии профессора A.A. Киселя, изложенные им в 1927 г. [12], актуальны и сегодня, и их следует постоянно помнить.
ЛИТЕРАТУРА
1. Служба охраны здоровья матери и ребенка в 2000 г.
— М., 2001.
2. Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем. X пересмотр. — ВОЗ, 1995.
3. Максимова Т. М. // Мед. газета. — 29.01.1999.
4. Чучалин А. Г., Черняев А. JI., Антонов Н. С., Васильева О. С. Методические вопросы постановки диагноза в пульмонологии. Проект рабочего совещания по организации пульмонологической помощи в России. — Екатеринбург, 2000. — С. 1—17.
5. Чучалин А. Г. Хронические обструктивные болезни легких. — М., 1998.
6. Нестеренко В. Н. // Рос. вест, перинат. и пед. — 1995. — № 1. — С. 29—34.
7. Дрожжев М. Е„ Лев Н. С., Костюченко М. В. и dp. // Проблемы раннего выявления, профилактики и терапии атопических заболеваний у детей. — М., 2001.
— С. 42.
8. Розинова Н. Н., Ковалевская М. Н., Шмелев Е. И, И Пульмонология. — 2002. — № 1. — С. 85—89.
9. Каганов С.Ю„РозиноваН. Н.,ВогорадА.Е. //Рос. вест, перинат. и пед. — 2002. — № 2. — С. б—9.
10. Каганов С. 20., Розинова Н. #., Вогорад А. Е. ff Фармакотерапия в педиатрической пульмонологии / Под ред. С. Ю. Каганова. — М., 2002. — С. 14—28.
11. Энциклопедия лекарств (Регистр лекарственных средств России). — М., 2002.
12. Кисель A.A. // Избранные труды. — М., 1960. — С. 53—65.
