CC BY
243РАССТРОЙСТВА АУТИСТИЧЕСКОГО СПЕКТРА:
СИНДРОМ КАННЕРА И СИНДРОМ АСПЕРГЕРА Шаваева К.А.1, Беремукова М.А.2, Погорова М.Р.3,
Жидков Р.С.4
1Шаваева Камилла Асланбиевна - студент;
Беремукова Милена Аслановна - студент;
Погорова Марьям Резвановна - студент, медицинский факультет;
4Жидков Руслан Сергеевич - студент, Институт химии и биологии,
Кабардино-Балкарский государственный университет,
г. Нальчик
Расстройства аутистического спектра (РАС) -
гетерогенная группа нарушений нейроразвития, включающих различные нозологические дефиниции (синдромы Каннера и Аспергера, высокофункциональный аутизм, инфантильный психоз, атипичный детский психоз, детское дезинтегративное расстройство, а также множество хромосомных и генетических синдромов). РАС характеризуются триадой нарушений: качественные нарушения социального взаимодействия, общения, стереотипное поведение и неспецифические проблемы и диадой нарушения социального взаимодействия, ограниченными и повторяющимися паттернами поведения и/или интересов.
Этиология и патогенез РАС точно не известны, предполагаются мультифакторные причины заболевания: биологические (генетические, дизнейроонтогенетические, нейрохимические, иммунологические), психосоциальные. Подтверждена генетическая основа заболевания семейными исследованиями близнецов и усыновленных детей.
Клиническая картина
1) Синдром Каннера:
Синдром Каннера (СК) является врожденной тяжелой формой аутизма, который проявляется в виде асинхронного дезинтегративного аутистического дизонтогенеза с
неполным и неравномерным созреванием высших психических функций, неспособностью к формированию общения и характеризуется наличием «триады» основных областей нарушений.
Рецептивная и экспрессивная речь развиваются с задержкой: отсутствует жестикуляция, гуление и лепет бедные. В экспрессивной речи первые слова появляются на 2-4 году жизни, и сохраняются в последующие годы. Больные произносят их напевно, то четко, то смазано. Словарный запас пополняется медленно, после 3-5 лет отмечаются короткие фразы штампы, преобладает эгоцентрическая речь. Больные СК не способны к диалогу, пересказу, не используют личные местоимения. Коммуникативная сторона речи практически отсутствует.
Крупная моторика угловатая с двигательными стереотипиями, атетозоподобными движениями, ходьбой с опорой на пальцы ног, мышечной дистонией. Эмоциональная сфера развивается с большой задержкой, отсутствует реакция оживления на попытки родителей взять их на руки (при выраженном симбиозе с матерью), не формируется различение своих и чужих. Комплекс оживления возникает спонтанно, в рамках аутистических интересов, и проявляется общим двигательным возбуждением.
Нарушена инстинктивная деятельность в форме пищевого поведения. Происходит инверсия цикла «сон-бодрствование». Психическая деятельность обеднена, стереотипна с симптомами тождества и отсутствием подражания. У пациентов не формируется абстрактное мышление. У больных СК, при выраженном отставании в развитии высших психических функций, отмечается диссоциация, дезинтеграция внутри отдельных сфер психической деятельности.
Исход. Аутизм при СК тяжелой форме сохраняется на протяжении жизни и останавливает психическое развитие ребенка. Послабление аутистической симптоматики отмечается во втором возрастном критическом периоде, протекающим отставлено в возрасте 6-8 лет, в это же время
отмечается незначительная положительная динамика в развитии речи и мелкой моторики. Когнитивные нарушения отмечаются с периода первых лет жизни. К пубертатному возрасту интеллект в 75 % случаев снижен (^ < 70).
2) Синдром Аспергера
Синдром Аспергера - общее нарушение психического развития, характеризующееся серьёзными трудностями в социальном взаимодействии, а также ограниченным, стереотипным, повторяющимся репертуаром интересов и занятий.
Диагностическими критериями являются сочетание признаков:
^ расстройства, сходные с аутизмом («мягкий» вариант аутизма),
^ двигательные дисфункции (как в F82),
^ сохранные интеллект и речь.
Эволютивно-конституциональный синдром Аспергера (СА) является врожденным заболеванием, но проявляется у больных обычно в ситуациях интеграции в социум (посещение детского сада, школы). Пациенты имеют отклонения в социальных коммуникациях, в невербальном поведении (жесты, мимика, манеры, зрительный контакт), не способны к эмоциональному сопереживанию. У них наблюдается раннее речевое развитие, богатый речевой запас, хорошее логическое и абстрактное мышление. Больным с синдромом Аспергера свойственны оригинальные идеи.
Коммуникативная сторона речи страдает, они говорят тогда, когда хотят, не слушают собеседника, нередко ведут беседу с самим собой, для них типичны своеобразные отклонения интонационного оформления речи, необычные речевые обороты. Больные с СА не умеют устанавливать контакты со сверстниками, не соблюдают дистанции, не понимают юмора, реагируют агрессий на насмешки, не способны к эмоциональному сопереживанию.
Выраженные нарушения внимания, моторная неуклюжесть, дисгармония в развитии, плохая ориентировка в людях, в социуме, бесцеремонность в реализации своих
желаний приводят к тому, что они легко становятся объектом насмешек, вынуждены менять школы, несмотря на хороший интеллект. Стереотипный интерес к специфическим областям знаний, односторонние узко специфические интересы, при направленном обучении, могут лечь в основу будущей специальности у пациентов.
Исход. У 40% больных с СА к 15-18 годам аутизм смягчается, но сохраняется «социальная неуклюжесть», сенситивность, больные успешны в выбранной по интересам специальности. Только к 30-40 годам создают семью. Наблюдение консультативное. В 60% случаев у взрослых пациентов с СА в детском возрасте, диагноз меняется на «шизоидное расстройство личности». Данные пациенты имеют лучшую социальную адаптацию, чем пациенты с СА.
Список литературы
1. Клинические рекомендации Общественной организации «Российское общество психиатров»: «Расстройства аутистического спектра в детском возрасте: диагностика, терапия, профилактика, реабилитация», 2020.
2. Симашкова Н.В., Клюшник Т.П. Расстройства аутистического спектра. В кн.: Расстройства аутистического спектра у детей / под ред. Н.В. Симашковой. М.: Авторская академия, 2013. С. 13-38.
\
