CC BY
19
Випадок ¡з практики
^из
к
УДК 616.98:579.852.13:616.8:616.831.31-009.24 БОГААЕЛЬНИКОВ И.В., ЗДЫРКО Е.В., КРЮГЕР Е.А., МАЗИНОВА Э.Р.
Крымский государственный медицинский университет им. С.И. Георгиевского, г. Симферополь
РАССПРОСИ И ОСМОТРИ
Резюме. Нейрофиброматоз проявляется патологией нервной системы, разнообразием клинической картины. Дифференциальную диагностику следует проводить с эпилепсией, протекающей с тоническим компонентом, и столбняком.
Ключевые слова: нейрофиброматоз, эпилепсия, столбняк.
Больной Б., 2 года 5 мес., поступил 18.03.2012 г. в 1 час 30 минут в Крымское республиканское учреждение «Детская инфекционная клиническая больница». Анамнез жизни: ребенок от I беременности, I срочных родов, родился с весом 2,8 кг, рост 47 см.
Анамнез заболевания: заболел остро, ночью, когда мама услышала вскрик и шум в спальне сына. Включив свет, обратила внимание на то, что ребенок лежит в неестественной позе, изо рта выделяется пена, на обращенную к нему речь не реагировал. Родители на собственной машине доставили ребенка в больницу.
Объективный статус: состояние ребенка крайне тяжелое, сознание угнетено до комы. Кожные покровы бледные, цианоз носогубного треугольника. Видимые слизистые чистые, бледно-розового цвета. В легких аускультативно везикулярное дыхание, хрипы не выслушиваются. Частота дыхания 18 в минуту. Сатурация кислорода 84 %. Тоны сердца ясные, ритмичные. Частота сердечных сокращений 88 в минуту. Выраженное тоническое напряжение мышц, вплоть до опистотонуса. Температура тела 37,8 °С.
Ребенок из приемного покоя направлен в ОАИТ. С целью купирования пароксизма назначено: внутривенно сибазон, ГОМК, тиопентал натрия. В связи с депрессией дыхания ребенок переведен на аппаратное дыхание.
На основании наблюдаемого при поступлении опистотонуса был поставлен диагноз «столбняк». В связи с этим на фоне патогенетической терапии было назначено специфическое лечение — противостолбнячная сыворотка.
Проводимое лечение оказалось эффективным, что проявлялось быстрой положительной динамикой клинической картины.
Уже к 9 часам отмечалось восстановление сознания, появление самостоятельного дыхания, в связи с чем была проведена экстубация.
Такое стремительное изменение в характере клинической картины вызвало у врачей сомнение в правильности диагноза столбняка.
В дальнейшем при осмотре консультантами, в том числе и неврологом, дополнительно было выяснено следующее:
1. Профилактические прививки проводились с нарушением календарного плана, но тем не менее сделана Инфанрикс-гекса дважды.
2. Отсутствие «входных ворот» для столбнячной инфекции.
3. Нехарактерная клиническая картина для столбняка: без тризма, без «сардонической улыбки», но с угнетением сознания (кома).
4. Быстрый регресс неврологической симптоматики.
5. Эффект противосудорожной терапии.
Кроме того, при тщательном осмотре мальчика
обнаружены на коже более 6 пятен цвета кофе с молоком размерами 7—10 мм в диаметре, а также наличие крипторхизма, макроцефалии, легкого двустороннего экзофтальма. Требовалась дополнительная информация о развитии и жизни ребенка.
В беседе с матерью было выяснено, что отец малыша страдает нейрофиброматозом I типа. У мальчика верифицирован подобный диагноз в возрасте 1 года. Ребенок развивался с темповой задержкой психомоторного развития.
Окончательный диагноз: нейрофиброматоз I типа. Симптоматическая эпилепсия, статусное течение. Постприступный период.
Весьма характерной особенностью факоматозов является широкая вариабельность кожных проявлений, сочетающаяся с патологией нервной системы. Часто отмечаются умственная отсталость, нарушение зрения и слуха, а также судорожный синдром.
Эпилепсия у данного больного дебютировала в возрасте 2 года 5 месяцев статусным течением.
www.mif-ua.com
125
Випадок i3 практики
7(42) • 2012
Эпилептический статус (ЭС) характеризуется продолжительными или часто повторяющимися припадками, в промежутке между которыми больной не приходит в сознание. Каждый последующий припадок возникает при сохранении изменений общего состояния, вызванных предыдущим. В связи с этим нарастает глубина нарушения сознания, расстройств дыхания, гемодинамики, гомеостаза, формируется отек головного мозга.
Наиболее тяжело протекает ЭС с генерализованными судорожными припадками. По мере продолжения приступов начинает нарастать тонический судорожный компонент, сознание угнетено до степени комы различной глубины. У больных в этом периоде отмечаются гипертермия, нарушения ритма дыхания, нарастает цианоз, тахикардия, снижение АД.
Богадельников I.B., Здирко О.В., Крюгер О.О., Мазинова Е.Р.
Кримський державний медичний унверситет 1м. C.I. Георпевского, м. С1мферополь
РОЗПИТАЙ ТА ОГЛЯНЬ
Резюме. Нейрофiброматоз проявляеться патолопею нервово1 системи, pi3HOMamTraM ктшчно! картини. Диференщальну диагностику слщ проводити з епшепшею, що nepe6irae з тошчним компонентом, та правцем. Kro40Bi слова: нейрофiброматоз, епшепия, правець.
Для дальнейшего обследования и коррекции лечения ребенок был переведен в неврологическое отделение.
Заключение
Данный клинический случай демонстрирует всем известное положение, которым должен руководствоваться врач при осмотре ребенка: тщательный сбор анамнеза и внимательный осмотр ребенка. Цена вопроса в данном случае состояла в неправильной постановке диагноза в приемном покое и напрасном введении ребенку противостолбнячной сыворотки — не каждый детский организм может выдержать подобное лечение. Как такое «лечение» отзовется в будущем, никто не знает...
Получено 17.09.12 □
BogadelnikovI.V., Zdyrko Ye.V., Kruger Ye.A., Mazinova E.R. Crimean State Medical University named after S.I. Georgiyevsky, Simferopol, Ukraine
INTERVIEW AND EXAMINE
Summary. Neurofibromatosis is manifested with pathology of the nervous system, variety of clinical presentation. The differential diagnosis with epilepsy, associated with tonic component, and tetanus should be carried out. Key words: neurofibromatosis, epilepsy, tetanus.
