CC BY
9УДК: 616-24-008.4-006.52-053.2-035.7
РАСПРОСТРАНЁННЫЕ ОШИБКИ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ ДЕТЕЙ, СТРАДАЮЩИХ РЕЦИДИВИРУЮЩИМ РЕСПИРАТОРНЫМ ПАПИЛЛОМАТОЗОМ
Ю. Л. Солдатский, Е. К. Онуфриева, А. М. Стеклов, Ю. В. Стрыгина
ГОУ ВПО Первый МГМУ им. И. М. Сеченова (Зав. каф. оториноларингологии — проф. А. С. Лопатин) ГУЗ Детская ГКБ св. Владимира, г. Москва (Главный врач — П. П. Касьянов)
Рецидивирующий респираторный папилломатоз — относительная редкая доброкачественная опухоль, отличающаяся непредсказуемым клиническим течением. Определённый дефицит знаний о проблеме среди практических врачей обусловливает значительные ошибки в диагностике и терапии детей с этой патологией. В работе проанализированы типичные ошибки, допускаемые врачами при диагностике, анестезиологическом пособии, хирургическом и противо-рецидивном лечении детей, страдающих респираторным папилломатозом.
Ключевые слова: рецидивирующий респираторный папилломатоз; детский возраст; диагностика; лечение; ошибки.
Библиография: 15 источников.
Recurrent respiratory papillomatosis — relative rare benign tumor, which is characterized by the unpredictable clinical flow. The specific scarcity of knowledge about the problem among the practicing doctors causes significant errors in diagnostics and therapy of children with this pathology. In the work the typical errors, committed by doctors during diagnostics, anesthesiological benefit, surgical and antirelapse treatment of children, who suffer respiratory papillomatosis, are analyzed.
Key words: recurrent respiratory papillomatosis; the childhood; diagnostics; treatment; error.
Bibliography: 15 sources.
Рецидивирующий респираторный папилломатоз (РРП) — наиболее распространённая доброкачественная опухоль верхних дыхательных путей. РРП характеризуется ростом папиллом в просвете гортани, трахеи и иногда — лёгких, приводящим к обструкции просвета дыхательных путей и склонная к развитию рецидива после её хирургического удаления. В зависимости от возраста возникновения, разделяют две клинические формы заболевания — ювенильный РРП и папилломатоз взрослых [1, 10]. В подобном делении ведущую роль играет не столько возраст развития, сколько различия в характере клинического течения заболевания (бурный рост, быстрое рецидивирование и распространение на все отделы гортани и за её пределы при ювенильном РРП и относительно медленный, чаще локализованный рост и склонность к ма-лигнизации при папилломатозе взрослых). Несмотря на пристальное внимание исследователей к проблеме РРП, она по-прежнему далека от своего решения: клиническое течение заболевания остаётся непредсказуемым, не разработано патогенетически обоснованное лечение, позволяющее предупредить рецидив после хирургического удаления папиллом. Опыт клиники, занимающейся этой проблемой на протяжении более 50 лет и основанный на длительном лечении и наблюдении более 1250 пациентов, в том числе как с впервые выявленным заболеванием, так и впервые госпитализированных в клинику после хирургического и противореци-дивного лечения по месту жительства, позволяет высказаться о наиболее распространённых ошибках диагностики и терапии детей, страдающих РРП.
Первым симптомом РРП у подавляющего большинства пациентов является постепенно усиливающаяся, вплоть до афонии, охриплость. В дальнейшем, на фоне уже имеющейся более или менее выраженной охриплости, развивается постепенно усиливающийся стеноз гортани. Недостаточное внимание анамнестическим данным, дефицит знаний по проблеме у врачей первичного звена приводит к тому, что зачастую, без предшествующего эндоскопического осмотра, детям с прогрессирующей охриплостью назначают различные физиотерапевтические
процедуры на область гортани. Среди 129 детей, впервые поступивших в клинику по поводу РРП в течение последних 5 лет, физиотерапевтическое лечение проводили у 38 (29,5%). В определённой степени этому способствуют также технические сложности осмотра гортани у ребёнка младшего возраста. По нашим данным, первые симптомы РРП развиваются на первом году жизни у 22% больных, на втором году — у 23%, а к пятилетнему возрасту — у 89% детей [8]. И, несмотря на широкое распространение фиброэндоскопической техники в последние годы, среди врачей, в первую очередь — педиатров, по-прежнему распространено мнение о необходимости наркоза для осмотра гортани у ребёнка дошкольного возраста, что, в свою очередь, ведёт к позднему направлению больного с охриплостью на эндоскопию гортани. В результате заболевание диагностируют в течение первых 3 месяцев после появления симптомов лишь у 14% детей; в срок до 6 месяцев — у 31%; от 6 месяцев до 1 года — у 24%; а у остальных 31% больных временной интервал от момента появления прогрессирующей охриплости до выявления РРП составляет от 1 года до 10 лет. В определённой степени способствует поздней диагностике заболевания и особенности развития стеноза гортани, обусловленного РРП. Постепенный, более или менее быстрый, рост папиллом в просвете гортани приводит к тому, что организм ребёнка, обладающий значительными компенсаторными возможностями, до определённого момента в известной степени адаптируется к дефициту кислорода. Отсутствие должного опыта во многих случаях приводит к «неумению» распознать стеноз гортани у такого пациента. В результате, более 75% детей с впервые выявленным РРП, поступают в клинику с распространённой и обтурирующей формами папилломатоза гортани, и нуждаются в хирургическом лечении по экстренным и витальным показаниям, что значительно увеличивает риск проведения анестезии. А анестезиологическое пособие даже при плановом удалении папиллом гортани относится к высшей категории риска.
Показанием к хирургическому удалению папиллом является не только наличие стеноза гортани, но и баллотирующий конгломерат папиллом, который при нагрузке, кашле способен ущемиться в просвете голосовой щели и вызвать приступ ларингоспазма. Поэтому даже небольшой, не вызывающий явлений стеноза гортани, баллотирующий конгломерат требует срочного удаления, что часто не учитывается докторами даже при своевременной диагностике заболевания.
Хирургическое удаление папиллом гортани в детском возрасте проводят только под наркозом. К наркозу предъявляются следующие требования: хорошая анальгезия пациента; поддержание адекватной лёгочной вентиляции; полная неподвижность больного; хороший обзор операционного поля. При этом необходимо учитывать, что зачастую наркоз проводится у ребёнка с выраженным дыхательным стенозом и резко суженным папилломами просветом голосовой щели, а интубация трахеи нежелательна в связи с высоким риском распространения папиллом на нижележащие дыхательные пути и техническими сложностями удаления папиллом гортани при введении в просвет голосовой щели интубационной трубки. В настоящее время общепризнанными способами анестезии являются фторотановый (галотановый) наркоз по назофарингеальному методу или наркоз с чрескатетерной высокочастотной искусственной вентиляцией лёгких (ЧВЧ ИВЛ) в условиях тотальной внутривенной анестезии [4, 9, 12]. И тот, и другой методы анестезии имеют своих сторонников. В выборе методики, в первую очередь, важнейшим является опыт анестезиолога, так как проведение хирургической операции по удалению папиллом требует тесной кооперации между хирургом и анестезиологом. Отсутствие в клинике анестезиолога, владеющего указанными методами анестезии, либо оборудования, необходимого для проведения такого вида наркоза, приводит к тому, что первым этапом операции больным производят трахеотомию. Под нашим наблюдением находился больной, которому, в связи с отсутствием опыта у анестезиолога по проведению наркоза для эндоларингеальной хирургии, превентивную трахеотомию производили перед первыми 4 операциями по удалению папиллом. По нашему мнению, такая методика анестезии недопустима. Трахеотомия для проведения наркоза возможна лишь при необходимости удаления папиллом по витальным показаниям при невозможности транспортировки ребёнка в клинику, специализирующуюся в области эндоларингеальной хирургии.
Хирургическое удаление папиллом производят при помощи микроинструментов, хирургического лазера (в основном — СО2 и ИАГ-гольдмиевого), ультразвукового дезинтегратора
Российская оториноларингология №3 (52) 2011
и т.д. Широко распространённое мнение о том, что удаление папиллом при помощи лазера приводит к прекращению роста папиллом, глубоко ошибочно. Метод хирургического вмешательства — при помощи лазера, микроинструментов и т.д. не играет роли в будущем развитии или отсутствии рецидива. Вне зависимости от используемого инструментария, удаление папиллом необходимо производить под контролем оптики для минимизации операционной травмы. С особой осторожностью следует удалять папилломы из области передней комиссуры в связи с высоким риском развития рубцовой мембраны. Особую важность это обстоятельство играет у детей первых лет жизни, когда заболевание обычно протекает наиболее бурно, что связано как с активностью процесса, так и с анатомическими особенностями гортани. В результате даже после первого удаления папиллом у многих больных может развиться хондроперихондрит гортани, приводя к ещё большему сужению просвета органа и усугубляющий течение основного заболевания. Рубцовый стеноз гортани, от небольшого по размеру рубца в области передней комиссу-ры, до массивных мембран, значительно суживающих просвет голосовой щели, развивается у 25-30% пациентов [3]. Возможным предрасполагающим фактором развития рубцового стеноза у больного, страдающего РРП, помимо частых либо травматичных операций, особенно с использованием лазера, может являться гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь [2, 15]. Однако её влияние на течение заболевания и развитие осложнений хирургического лечения пока ещё окончательно не определено, хотя, по мнению большинства ларингохирургов, возможное наличие кислото-зависимой патологии желудочно-кишечного тракта необходимо учитывать.
Отдельного рассмотрения заслуживает проблема трахеотомии у больных, страдающих РРП. Трахеотомия и последующее трахеальное канюленосительство являются основным условием развития папилломатоза трахеи [9, 13]. Трахеотомию производят у 9% детей, страдающих РРП. Трахеостому в стационарах по месту жительства накладывают в связи с невозможностью устранить дыхательный стеноз, вызванный ростом папиллом, выраженным рубцовым стенозом гортани после повторных травматичных эндоларингеальных вмешательств и дефицитом знаний по проблеме, когда после первых нескольких операций по удалению папиллом врачи ошибочно полагают, что трахеальное дыхание позволит избежать повторных, часто — ежемесячных, операций. Распространение папиллом из гортани на ниже лежащие дыхательные пути после трахеотомии происходит более чем у 90% детей, при этом папилломатоз трахеи может возникать через несколько лет после деканюляции и закрытия трахеостомы [7]. Папилломатоз трахеи выявляют обычно через 12 — 18 месяцев после трахеотомии, хотя у детей младшего возраста, когда заболевание протекает наиболее агрессивно, он может начаться через 1-2 месяца. Кроме того, трахеотомия является основной причиной папилломатоза лёгких, который возникает у 20% детей с папилломатозом нижних дыхательных путей, а эта форма РРП у большинства пациентов обычно приводит к летальному исходу.
Несмотря на совершенствование методов хирургического лечения РРП, их использование в изолированном виде в большинстве случаев не решает одной из основных задач реабилитации больных, а именно достижения стойкой ремиссии опухоли и требует множественных оперативных вмешательств, у многих пациентов исчисляемых десятками, а иногда — и сотнями. По нашим данным, стойкая ремиссия опухоли при использовании только хирургического лечения, возникает менее чем у 25% детей [3]. Даже после самого тщательного удаления папиллом, их частое рецидивирование возможно связано с тем, что вирус папилломы человека локализуется и в визуально не изменённых тканях, которые в последующем могут служить «внутренним» источником инфекции [11], т.е. хирургия является, по существу, паллиативным методом, позволяющим устранить стеноз гортани, но не предотвращающим рецидив опухоли [14]. В связи с этим большинству больных с целью прекращения роста папиллом или, как минимум, увеличения межрецидивного периода, назначают различные методики противоре-цидивной терапии, т.е. пациенты получают комбинированное (хирургическое и терапевтическое) лечение. Предложено свыше 50 разнообразных методов противорецидивного лечения, но все они эффективны приблизительно в 50-70% случаях, имеют свои показания и противопоказания, а многие из них даже при корректном применении имеют существенные побочные эффекты. У части больных ни один из существующих методов противорецидивной терапии не даёт выраженного эффекта.
Криохирургический метод лечения показан только при локализованной форме РРП; его широкое использование для противорецидивной терапии распространённой и обтурирующей формах привело, в известной мере, к дискредитации метода.
Среди цитостатиков наиболее эффективным является проспидия хлорид (Проспидин). Основной ошибкой является его парентеральное введение, т.к. в этом случае, наряду с повышенным риском побочных эффектов, создаётся недостаточная концентрация в очаге поражения. В связи с этим целесообразным является применение препарата в виде ингаляций, либо смазывание слизистой оболочки гортани и трахеи проспидиновой мазью у хронических тра-хеоканюляров с папилломатозом нижних дыхательных путей. При этом длительность курса лечения должна составлять не менее 25-30 суток; более короткие курсы обычно не приносят желаемого эффекта.
Для проведения интерферонотерапии, в основном, используют рекомбинантные интерфе-роны. Наиболее распространённой ошибкой при их использовании является курсовой метод лечения. По данным нашей клиники, минимальный срок лечения препаратами интерферона, после которого можно говорить об их эффективности, составляет 1 год [5]. Кроме того, в ответ на введение рекомбинантных интерферонов у пациентов образуются нейтрализующие антитела, относящиеся к классу IgG, которые обладают способностью нейтрализовать антивирусную активность интерферонов [6]. Необходимо учитывать, что эти антитела могут существовать изначально, ещё до начала терапии интерферонами. Курсовой метод лечения способствует образованию высоких титров нейтрализующих антител, резко снижающих эффективность терапии. Кроме того, резкая отмена препаратов интерферона даже после достигнутого стойкого эффекта от их применения, может приводить к возобновлению роста папиллом, поэтому их дозировку следует снижать постепенно, в течение нескольких месяцев.
Правомочен ли термин «выздоровление» применительно к РРП? Мы считаем, что более корректно использовать термин «стойкая ремиссия». Это связано с тем обстоятельством, что у 5% больных рост папиллом возобновляется через 4 года и более после возникновения ремиссии заболевания; максимальный срок ремиссии среди наблюдавшихся нами больных составил 38 лет. Предрасполагающими факторами развития рецидива могут быть тяжёлые вирусные инфекции, интубация трахеи, беременность и т.д.
Выводы.
Любому ребёнку с охриплостью, сохраняющейся в течение нескольких недель, особенно при её усилении, показана эндоскопия гортани.
Назначение физиотерапевтических процедур пациенту с охриплостью до проведения эндоскопии недопустимо.
При выявлении папилломатоза гортани ребёнок должен быть госпитализирован в клинику, имеющую опыт ларингеальной хирургии. Удаление папиллом гортани в детском возрасте следует производить под назофарингеальным наркозом или наркозом с чрескатетерной высокочастотной искусственной вентиляцией лёгких. Хирургическое удаление папиллом должно производиться максимально щадяще для предотвращения развития грубого рубцевания.
Трахеотомия у ребёнка, страдающего папилломатозом гортани, ведёт к распространению папиллом на нижние дыхательные пути и может быть произведена только в крайнем случае.
Различные методы противорецидивного лечения эффективны у 50 — 70% пациентов и при условии скрупулёзного выполнения рекомендованной методики. Несмотря на достигнутые успехи, проблема терапии больных рецидивирующим респираторным папилломатозом остаётся нерешённой, а само заболевание отличается непредсказуемым течением, в котором могут быть периоды агрессивного роста папиллом с последующей длительной ремиссией.
ЛИТЕРАТУРА
1. Вознесенская И. А. Папилломы верхних дыхательных путей. М.: Медицина, 1974. 239 с.
2. Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь и фаринголарингеальный рефлюкс у детей, страдающих рецидивирующим респираторным папилломатозом / И. Е. Погосова [и др.] // Рос. оторинолар. — 2008. — Приложение
№ 2. — С. 92-96.
3. Исходы ювенильного респираторного папилломатоза / Ю. Л. Солдатский [и др.] // Там же. — 2004. — № 4
(11). — С. 70-73.
4. Коломенский Е. Е. Струйные методы искусственной вентиляции легких при оперативном лечении обструктив-ных процессов в гортани и трахее у детей: автореф. дис. ... канд. мед. наук. М., 1998. 27 с.
5. Нурмухаметов Р. Х. Применение препаратов интерферона при ювенильном респираторном папилломатозе: автореф. дис. ... канд. мед. наук. М., 1998. 22 с.
6. Оценка образования антител к интерферону и их влияние на эффективность интерферонотерапии у детей с ювенильным респираторным папилломатозом / Р. Х. Нурмухаметов [и др.] //Вестн. оторинолар. — 2000. — №4. — С. 22-25.
7. Папилломатоз нижних дыхательных путей у детей / Ю. Л. Солдатский [и др.] // Там же. — 2005. — №5. — С. 20-25.
8. Солдатский Ю. Л., Ашуров З. М. Рецидивирующий респираторный папилломатоз./ Болезни уха, горла, носа в детском возрасте: национальное руководство / Под ред. М. Р. Богомильского, В. Р. Чистяковой. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008. С. 671-692.
9. Чирешкин Д. Г. Хроническая обструкция гортанной части глотки, гортани и трахеи у детей. Этиология, клиника и методы устранения. М.: Рапид-Принт, 1994. 144 с.
10. Abramson A. L., Steinberg B. M., Winkler B. Laryngeal papillomatosis: Clinical, histopathologic and molecular studies // Laryngoscope. — 1987. — Vol. 97, № 6. — P. 678-685.
11. Bauman N. M., Smith R. J. Recurrent respiratory papillomatosis // Pediatr Clin North Am. — 1996. — Vol. 43, № 6. — P. 1385-1401.
12. Benjamin B. Anesthesia for pediatric endoscopy // Otolaryngol Clin North Am. — 2000. — Vol. 33, №1. — P. 29-47.
13. Blackledge F. A., Anand V. K. Tracheobronchial extension of recurrent respiratory papillomatosis // Ann Otol Rhinol Laryngol. — 2000. — Vol. 109, № 9. — P 812-818.
14. Johnson K., Derkay C. Palliative aspects of recurrent respiratory papillomatosis // Otolaryngol Clin North Am.-2009. — Vol. 42, № 1. — P. 57-70.
15. McKenna M., Brodsky L. Extraesophageal acid reflux and recurrent respiratory papilloma in children // Int J Pediatr Otorhinolaryngol. — 2005. — Vol. 69, № 5. — P. 597-605.
Солдатский Юрий Львович, докт. мед. наук, ведущий научный сотрудник научной группы, профессор кафедры болезней уха, горла и носа Первого МГМУ им. И. М. Сеченова. 119991, г. Москва, ул. Трубецкая, д. 8, стр. 2. Тел. 8-499-2688381, ysoldatsky@mail.ru; Онуфриева Елена Константиновна, зав. отделением восстановительной хирургии гортани ДГКБ св. Владимира. 107014, Москва, ул. Рубцовско-Дворцовая 1/3. Тел. 8-499-2688381; Стеклов Андрей Михайлович, ЛОР-врач ДГКБ св. Владимира. 107014, Москва, ул.Рубцовско-Дворцовая 1/3. Тел. 8-4992682290; Стрыгина Юлия Валерьевна, канд. мед. наук, старший научный сотрудник научной группы при кафедре болезней уха, горла и носа Первого МГМУ им. И. М. Сеченова. 119991, г. Москва, ул. Трубецкая, д. 8, стр. 2. Тел. 8-499-2682290.
УДК:616.288.1:616.284-002.253
УЛУЧШЕНИЕ ОБЗОРА ОБЛАСТИ ПЕРЕДНЕГО МЕАТОТИМПАНАЛЬНОГО УГЛА ПРИ ВЫПОЛНЕНИИ ТИМПАНОПЛАСТИКИ У БОЛЬНЫХ ТИМПАНОСКЛЕРОЗОМ И. И. Чернушевич
IMPROVMENT OF VISIBILITY OF ANTERIOR TYMPANOMEATAL ANGLE DURING TYMPANOPLASTY IN PATIENS WITH TYMPANOSCLEROSIS I. I. Chernushevich
ГУ Санкт-Петербургский НИИ уха, горла, носа и речи Минздравсоцразвития РФ (Директор — Засл. врач РФ, проф. Ю. К. Янов)
В статье описан оригинальный способ улучшения обзора области переднего меатотимпа-нального угла, который был использован при выполнении тимпанопластики у больных тимпа-носклерозом при затруднении визуализации передних отделов перфорации барабанной перепонки. Для оценки эффективности нового метода проведено сравнение результатов 92 операций,
