CC BY
1
ВЕСТНИК РОССИЙСКОГО НАУЧНОГО ЦЕНТРА РЕНТГЕНОРАДИОЛОГИИ (ВЕСТНИК РНЦРР), 2024, Т. 2024, № 1
КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ
Рак добавочного яичка при полиорхизме. Опыт комбинированного лечения
А.Ю. Павлов, А.Г. Дзидзария, Р.А. Узденов
ФГБУ «Российский научный центр рентгенорадиологии» Минздрава России, Россия, 117997, г. Москва, ул. Профсоюзная, д. 86
Для цитирования: Павлов А.Ю., Дзидзария А.Г., Узденов Р.А. Рак добавочного яичка при полиорхизме. Опыт комбинированного лечения. Вестник Российского научного центра рентгенорадиологии. 2024; 2024(1):54-58. EDN: WLBSMQ
Адрес для корреспонденции: Расул Анзорович Узденов, rusuzden@mail.ru
Статья поступила в редакцию 24.01.2024.; одобрена после рецензирования 15.02.2024; принята к публикации 26.02.2024.
Резюме
Полиорхидизм - это наличие трех и более яичек. Аномальные яички часто подвержены высокому риску развития патологии, причем наиболее распространенной патологией является гипотрофия и малигнизация добавочного яичка. Врачам бывает сложно поставить точный диагноз из-за крайне редкой встречаемости этой патологии. В статье рассмотрен клинический случай лечения больного с опухолью добавочного яичка при полиорхизме.
Ключевые слова: рак яичка, опухоль желтого мешка, полиорхизм, орхфуникулэктомия
Accessory testicular cancer with polyorchidism. Experience of combined treatment
A.Yu. Pavlov, A.G. Dzidzaria, R.A. Uzdenov
Russian Scientific Center of Roentgenoradiology (RSCRR), 86 Profsoyuznaya St., Moscow, 117997, Russia
For Citation: Pavlov A.Yu, Dzidzaria A.G, Uzdenov R.A. Accessory testicular cancer with polyorchidism. Experience of combined treatment. Vestnik of the Russian Scientific Center of Roentgenoradiology. 2024; 2024(1):54-58. (In Russ.). EDN: WLBSMQ
Address for correspondence: Rasul A. Uzdenov, rusuzden@mail.ru
The article was submitted on January 24, 2024; approved after reviewing on February 15, 2024; accepted for publication on February 26, 2024.
Summary
Polyorchidism is the presence of three or more testicles. Abnormal testes are often at high risk of developing pathology, with hypotrophy and malignization of the accessory testis being the most common pathology. It can be difficult for physicians to make an accurate diagnosis due to the extremely rare occurrence of this pathology. This article presents a clinical case of a patient with a testicular tumor in polyorchidism.
Key words: testicular cancer, tumor of the yellow sac, polyorchidism, orchidectomy
Введение
Полиорхизм определяется как наличие более чем двух яичек. Данная аномалия встречается крайне редко, и локализация может быть самой различной. В настоящее время, по данным мировой литературы, описано около 200 случаев данной аномалии. Подобная аномалия развития мужских половых органов была охарактеризована при гистологическом исследовании в 1880 г. немецким ученым F. Ashfeld [1,2], а первый клинический случай в 1895 г. представил англичанин A. Lane [3]. Добавочное яичко чаще всего недоразвито, может находиться внутри мошонки (у 75% пациентов), в паховом канале, забрюшинном пространстве, брюшной полости [4-6]. Полиорхизм в большинстве случаев протекает бессимптомно, однако некоторые пациенты могут жаловаться на боли и отек мошонки. Такое состояние может распознаваться как гидроцеле, варикоцеле, эпидидимит. Бесплодие, новообразования или перекрут яичек - это наиболее часто встречающиеся осложнения полиорхизма [6]. Данная аномалия, как правило, обнаруживается во время операции при паховой грыже, опухоли или перекруте яичка и выявляется в позднем периоде.
При полиорхизме чаще всего встречается добавочное третье яичко, которое, как правило, локализуется слева (в 65% случаев); в 4,3% случаев больные с полиорхизмом имеют двустороннее поражение: четыре яичка [6]. При нормальном эмбриогенезе на 6-й неделе эмбриональной жизни плода яичко развивается от медиальных мезонефротических протоков полового бугорка, и на 8-й неделе яичко принимает свою форму. Придатки и семявыносящие протоки возникают из мезонефротических (Вольфовых) протоков [7]. Точный механизм возникновения полиорхизма неизвестен, но продольное или поперечное деление полового бугорка может быть причиной удвоения гонад [7-9]. На основе развития эмбриологического процесса яичек Leung [8] подразделяет полиорхизм на 4 типа. При типе А яички обнаруживаются без придатков и семявыносящих протоков. При типе B яичко имеет свои придатки. В зависимости от степени разделения добавочное яичко может быть соединено в продольном направлении с придатком нормального яичка и его семявыносящими протоками (подтип B2) или никак не соединяться с нормальным яичком (подтип В1). Разделение полового бугорка происходит в области, где первичные гонады прикреплены к мезонефротическим протокам. При типе С [9,10] добавочное яичко имеет собственные придатки и раздельные семявыносящие протоки параллельно с обычным яичком. Этот вариант полиорхизма характерен для неполного продольного разделения полового бугорка и проксимальной части Вольфова канала. При типе D наблюдается полное продольное удвоение полового бугорка и Вольфова канала, т. е. полное удвоение яичка, его придатка и семявыносящих протоков.
Клиническое наблюдение
Пациент А., 1995 г.р. Со слов пациента болеет около 12-ти месяцев, когда впервые отметил увеличение размеров мошонки справа. За медицинской помощью обратился по месту жительства. Был обследован, выполнено УЗИ мошонки, КТ органов грудной клетки, брюшной полости, МРТ малого таза. Выявлено гигантское новообразование правого яичка с метастазами в паховые, поясничные лимфатические узлы, печень, лёгкие. Была проведена биопсия образования правого яичка для гистологической верификации: элементы недифференцированной незрелой опухоли, возможно, тератобластомы. По данным лабораторных исследований уровень онкомаркеров: АФП - 2,49 нг/мл; ХГЧ - 1,0 мМЕ/л, ЛДГ - 236,10 МЕ/Л. Пациент консультирован химиотерапевтом. Рекомендовано проведение 3 курсов ПХТ по схеме BEP (Блеомицин — (B)leomycin, Этопозид — (E)toposide, Цисплатин — (P)latinol). С мая 2022 по август 2022 проведено 3 курса ПХТ по схеме BEP. Далее пациент был направлен в ФГБУ РНЦРР с диагнозом рак правого яичка T3N2M1 и был госпитализирован для дальнейшего лечения. При физикальном осмотре правая половина мошонки резко увеличена, за счет плотного образования размерами около 15 см (рис. 1). МРТ малого таза: по данным МРТ с в/в контрастным усилением отмечается образование правого яичка размерами до 25 см (рис. 2).
КТ ОГК, ОБП: метастазы в легкие, внутригрудные лимфатические узлы (рис. 3). Множественные метастазы в подвздошно- паховые лимфатические узлы (рис. 4).
Рис. 1. Вид мошонки. Рис. 2. МРТ малого Рис. 3. КТ органов Рис. 4. КТ органов
таза с контрастом. грудной клетки. брюшной полости.
Хирургическое лечение
Пациент в положении на спине. После трёхкратной обработки операционного поля раствором кожного антисептика выполнена изоляция операционного поля стерильным материалом. В стерильных условиях мочевой пузырь дренирован уретральным катетером Фолея 18^.
Выполнен разрез кожи 15 см в паховой области справа. Рассечены кожа, подкожно-жировая клетчатка, апоневроз. Осуществлен доступ в правый паховый канал. С выраженными техническими трудностями из-за инфильтрационно-спаечного процесса и множества дополнительных патологических вен, тупым способом выделена и мобилизована опухоль мошонки в капсуле. В процессе мобилизации выделялись и лигировались патологические вены (№ 50). При дальнейшей ревизии выявлено, что медиальной границей опухоли является половой член (рис. 5), сверху опухоль ограничена правым яичком, которое интимно прилежит к опухоли, однако без признаков прорастания. Опухоль распространяется в промежность, где задней стенкой является корень полового члена и ампула прямой кишки. Было проведено тупое и острое выделение опухоли с последующим ее удалением. Правое яичко было интактным, и оно сохранено. На протяжении всей операции отмечалось повышенное кровотечение из патологических сосудов. После завершения операции выполнен контроль перекрута - перекрута нет и контроль на гемостаз - сухо. Через контрапертуру установлен ПВХ страховой дренаж в ложе удаленной опухоли. Выполнено послойное ушивание раны, узловые швы на кожу. Операция завершена наложением стериальных наклеек на операционную рану (рис. 6).
Макроскопическое заключение: опухолевый узел 24,5*8,5*15см. Ткани яичка, придатка, семенного канатика не определяется. Ткань опухоли крупнодольчатая, серая плотная (рис. 7). Гистологическое заключение: опухоль желточного мешка добавочного яичка. В кровеносных сосудах яичка имеются опухолевые эмболы. Опухоль прорастает в оболочку яичка и влагалищную оболочку яичка. Врастания опухоли в восходящую мышцу яичка не обнаружено. Опухоль инвазирована в средостение яичка, придаток яичка и семенной канатик. Край резекции семенного канатика без опухолевого роста. Терапевтический патоморфоз 1 степени (90% опухолевых клеток идентифицируются) (рис. 8).
Заключение
Полиорхидизм - крайне редкая патология, связанная с высоким риском малигнизации аномального яичка. При полиорхидизме требуется детальное и тщательное обследование в детском и подростковом возрасте, наблюдение и активное лечение.
Рис. 5. Ход операции. Рис. 6. Вид после завершения
операции.
Рис. 7. Макропрепарат. Рис. 8. Микропрепарат.
Вклад авторов. А.Ю. Павлов: написание текста рукописи; А.Г. Дзидзария: обзор публикаций по теме статьи; Р.А. получение и анализ данных, подготовка материала для статьи.
Финансирование. Это исследование не получило внешнего финансирования.
Соблюдение прав пациентов и правил биоэтики. Разрешение этического комитета не требовалось.
Заявление об информированном согласии. Пациент подписал информированное согласие на участие в исследовании.
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Список литературы
1. O'Sullivan DC, Biyani CS, Heal MR. Polyorchidism: causation and management. Postgrad Med J. 1995 May;71(835):317-8. doi: 10.1136/pgmj.71.835.317-a.
2. Ahlfeld F. Die Missbildungen des Menschen: eine systematische Darstellung der beim Menschen angeboren vorkommenden Missbildungen und Erklärung ihrer Entstehungsweise. Germany, Grunow, 1880.
3. Lane A. A case of supernumerary testes. Trans. Clin. Soc. 1895;28:59-60.
4. Alamsahebpour A, Hidas G, Kaplan A, McAleer IM. Bilateral polyorchidism with diffuse microlithiasis: a case report of an adolescent with 4 testes. Urology. 2013 Dec;82(6):1421-1423. doi: 10.1016/j.urology.2013.06.039.
5. Savas M, Yeni E, Ciftci H, Cece H, Topal U, Utangac MM. Polyorchidism: a three-case report and review of the literature. Andrologia. 2010 Feb;42(1):57-61. doi: 10.1111/j.1439-0272.2009.00957.x.
6. Bergholz R, Wenke K. Polyorchidism: a meta-analysis. J Urol. 2009 Nov;182(5):2422-2427. doi: 10.1016/j.juro.2009.07.063.
7. Singer BR, Donaldson JG, Jackson DS. Polyorchidism: functional classification and management strategy. Urology. 1992 Apr;39(4):384-388. doi: 10.1016/0090-4295(92)90220-q.
8. Baker LL, Hajek PC, Burkhard TK, Mattrey RF. Polyorchidism: evaluation by MR. AJR Am J Roentgenol. 1987 Feb;148(2):305-306. doi: 10.2214/ajr.148.2.305.
9. Wolf B, Youngson GG. Polyorchidism. Pediatr Surg Int. 1998 Jan;13(1):65-66. doi: 10.1007/s003830050247.
10. Leung AK. Polyorchidism. Am Fam Physician. 1988 Sep;38(3):153-156.
Информация об авторах
Андрей Юрьевич Павлов - д.м.н., профессор, заместитель директора ФГБУ «Российский научный центр рентгенорадиологии» Минздрава России, Author ID: 206370, ORCID: https://orcid.org/0000-0002-2905-7735
Александр Гудисович Дзидзария - д.м.н., заведующий отделением урологии с койками онкологии и кабинетами ударно-волновой литотрипсии ФГБУ «Российский научный центр рентгенорадиологии» Минздрава России, Author ID: 835856; ORCID: https://orcid.org/ 0000-0001-5789-375X
Расул Анзорович Узденов - врач-уролог отделения урологии с койками онкологии и кабинетами ударно-волновой литотрипсии ФГБУ «Российский научный центр рентгенорадиологии» Минздрава России, ORCID: https://orcid.org/0000-0003-2401-9518
Information about the authors
Andrey Yu. Pavlov - Doctor of Medical Sciences, Professor, Deputy Director, Russian Scientific Center of Roentgenoradiology, Author ID: 206370, ORCID: https://orcid.org/0000-0002-2905-7735 Alexander G. Dzidzaria - Doctor of Medical Sciences, Head of the Urology Department with oncology beds and shock wave lithotripsy rooms, Russian Scientific Center of Roentgenoradiology, Author ID: 835856; ORCID: https://orcid.org/ 0000-0001-5789-375X
Rasul A. Uzdenov - Urologist, Department of Urology with oncology beds and shock wave lithotripsy rooms, Russian Scientific Center of Roentgenoradiology, ORCID: https://orcid.org/0000-0003-2401-9518
