CC BY
201
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2015 УДК 616.145.43/.44-007-089
РАДИКАЛИЗАЦИЯ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ ВЕНОЗНОЙ МАЛЬФОРМАЦИИ ПРАВОЙ КИСТИ И ПРЕДПЛЕЧЬЯ
А.А. Малинин*, С.И. Прядко, С.Ю. Сергеев, А.А. Дюржанов
ФГБУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева» (директор — академик РАН и РАМН Л.А. Бокерия) Минздрава России, Рублевское шоссе, 135, Москва, 121552, Российская Федерация
Венозные мальформации относятся к врожденным порокам развития, имеют различные варианты или типы в зависимости от распространенности поражения вен в различных тканях и встречаются крайне редко. В статье представлен клинический случай удачного лечения венозной мальформации с использованием радикальной хирургической тактики. Авторам удалось одномоментно выделить и удалить максимальное количество пораженных вен. Использование приема зигзагообразного разреза, проходящего через основные венозный узлы, позволило минимизировать мобилизацию краев кожи и таким образом избежать некротических осложнений и расхождения краев раны.
Ключевые слова: порок развития вен конечностей; венозные мальформации; склеротерапия вен; хирургическое лечение венозных мальформаций.
Для цитирования: Анналы хирургии. 2015; 6: 40—44.
THE RADICALIZATION OF THE SURGICAL TREATMENT OF VENOUS MALFORMATION OF THE RIGHT HAND AND FOREARM
A.A. Malinin, S.I. Pryadko, S.Yu. Sergeev, A.A. Dyurzhanov
Bakoulev Scientific Center for Cardiovascular Surgery, Rublevskoe shosse, 135, Moscow, 121552, Russian Federation
Venous malformations are congenital defects, they have different versions or types depending on the prevalence of venous lesions in various tissues, and are extremely rare. The article presents a case report of successful treatment of venous malformation with the use of radical surgical tactics. The authors were able to identify and simultaneously remove the maximum amount of the affected veins. Using the technique of zigzag section passing through the main venous components meant minimal mobilization of the edges of the skin, thus avoiding complications and necrotic wound dehiscence.
Keywords: malformation of the extremities veins; venous malformation; sclerotherapy of veins; surgical treatment of venous malformations.
Citation: Annaly khirurgii. 2015; 6: 40-44 (in Russ.).
Введение
Пороки развития поверхностных вен анатомически проявляются расширенными, извитыми сосудами, расположенными в клетчатке, под фасцией, в межмышечных пространствах, мышцах, костях. Порок может быть представлен в виде расширения вены на ограниченном участке по типу аневризмы, однако подобное поражение венозных сосудов случается исключительно редко [1-3].
Пороки развития поверхностных вен известны давно. В 1907 г. Р. БоскепИетег впервые дал подробное описание клинической картины [1]. Таким образом, исторически венозные мальформа-
ции можно ассоциировать как синдром Бокен-хеймера.
Венозные мальформации могут сопровождаться нарушением функции конечности (сгибатель-ной контрактурой или анкилозом крупных суставов), ангиоматозным поражением мышц и костных структур. Низкоскоростные потоки и застой крови приводят к тромбозу узлов. Клинически это проявляется болезненностью, уплотнением и в дальнейшем образованием флеболитов. В случае венозного ангиоматоза поражение может быть значительным и сопровождаться более серьезными осложнениями [1, 2, 4].
Лечение венозных мальформаций определяется различными формами поражения и чрезвы-
* Для корреспондеции: Малинин Александр Александрович, доктор мед. наук, E-mail: Malisan47@mail.ru
чайной вариабельностью клинической симптоматики, что заставляет индивидуализировать лечебную тактику в каждом конкретном случае. В.Н. Дан и др. [2] предлагают определять тактику лечения венозных мальформаций в соответствии с Гамбургской классификацией. В случае появления и прогрессирования картины хронической венозной недостаточности за счет перфорантного сброса для его устранения применяется над- или подфасциальная перевязка перфорантных вен. При венозных ангиодисплазиях мягких тканей с поражением кожных покровов приходится иссекать патологически измененные ткани вместе с пораженными участками кожи. Образовавшиеся дефекты обычно закрывают с помощью местной или свободной аутодермопластики. Радикальное иссечение ангиоматозных тканей используют лишь в случае ограниченной формы заболевания, при диффузном поражении возможно применение многоэтапных оперативных вмешательств вплоть до полной ликвидации патологического процесса. Иногда оптимальной тактикой является комбинация хирургических методик с малоинва-зивными вмешательствами (склеротерапия, лазерная облитерация), которые обеспечивают более высокую эффективность лечения в целом.
Клинический случай
В качестве иллюстрации эффективности хирургического направления приведен пример удачного лечения венозной мальформации верхней конечности без серьезных осложнений.
Больной М., 39 лет, поступил в отделение венозной патологии НЦССХ им. А.Н. Бакулева. Диагноз при поступлении: врожденный порок развития поверхностных вен правой верхней конечности. Состояние после удаления отдельных венозных конгломератов на правой кисти и предплечье от 1991 г. Хроническая венозная недостаточность — IV класс клинических проявлений.
Анамнез заболевания. Со слов пациента, варикозное расширение вен на правой кисти и предплечье с рождения. В динамике варикозные вены постепенно увеличивались. В возрасте 14 лет в 1991 г. из отдельных разрезов частично выполнено иссечение венозных конгломератов на кисти. В дальнейшем пациент отмечал постепенное про-грессирование — увеличение варикозного расширения вен в области послеоперационных рубцов на кисти и вплоть до верхней трети предплечья. В 2015 г. консультирован доктором медицинских наук А.А. Малининым, рекомендовано оперативное лечение.
Жалобы: на наличие увеличенных вен на правой кисти и предплечье, отечность, болезненность при нагрузках. Периодически возникала болезненность в области венозных узлов с уплотнением.
Объективное обследование. Общее состояние удовлетворительное. Сознание ясное, адекватен, контактен, ориентирован в месте, времени и пространстве. Активен, движения в конечностях в полном обьеме. Конституционные особенности: нормостеник. Рост 178 см. Вес 74 кг.
Строение тела правильное. Развитие подкожной клетчатки нормальное. Отеков нет. Окраска кожных покровов обычная. Видимые слизистые обычной окраски. Язык чистый, влажный. Лимфатические узлы, доступные пальпации, не увеличены. Мышцы развиты правильно по мужскому типу.
Дыхательная система: грудная клетка правильной формы; частота дыхательных движений — 16 в минуту; дыхание жесткое, проводится во все отделы; хрипов нет.
Сердечно-сосудистая система: тоны сердца приглушены, ритм правильный; шумов сердца нет; частота сердечных сокращений 70 уд/мин. Артериальное давление одинаково на обеих руках — 120/80 мм рт. ст.
Пульсация артерий верхних и нижних конечностей отчетливая, симметричная, определяется на всех уровнях с обеих сторон. Аппетит не нарушен. Печень не увеличена. Селезенка не пальпируется. Живот мягкий, не вздут, при пальпации безболезненный во всех отделах. Стул регулярный, оформленный. Мочеотделение свободное, безболезненное, без патологических примесей. Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон.
ЭКГ: ритм сердца предсердный; частота сердцебиений в минуту — 70; положение электрической оси сердца — вертикальное.
Рентгенологическое исследование костей правой кисти и предплечья не выявило изменений в эпифизах и хондродиспластических изменений.
Ультразвуковое дуплексное сканирование сосудов: глубокие вены верхней конечности проходимы, кровоток фазный, синхронизирован с дыханием, стенки не утолщены, просвет полностью сжимается, дефекта картирования не выявлено. В области тыла предплечья и правой кисти визуализируются расширенные, деформированные вены с участками флебэктазии до 2—3 см и отдельные варикозные узлы, расположенные поверхностно в субдермальной области в бассейне подкожных вен. Признаков воспаления и тромбоза не выявлено.
Status localis: функция кисти сохранена в полном объеме. На правой кисти и предплечье визуализируются варикозные трансформированные подкожные вены, сливающиеся в конгломераты флебэктазированных узлов, при пальпации безболезненны, кожные покровы визуально не изменены, послеоперационные рубцы на предплечье без особенностей (рис. 1).
Рис. 1. Внешний вид венозной мальформации правой верхней конечности
Лабораторные методы исследования: без особенностей.
Диагноз клинический (последний по времени): врожденный порок развития поверхностных вен правой верхней конечности. Состояние после удаления отдельных венозных конгломератов на правой кисти и предплечье от 1991 г. Хроническая венозная недостаточность — IV класс клинических проявлений.
Предполагаемая операция: иссечение венозных мальформаций и конгломератов на правой кисти и предплечье.
Операция
Диагноз до операции: венозная мальформация (синдром Бокенхеймера); хроническая венозная недостаточность верхней конечности — IV класс клинических проявлений.
Название операции: радикальное иссечение поверхностных венозных мальформаций на правом предплечье и тыльной поверхности правой кисти; разобщение перфорантных вен.
Протокол операции
Операция проводилась под эндотрахеальным наркозом в положении пациента лежа на спине с отведенной правой верхней конечностью, по-
Рис. 2. Интраоперационная картина. Флебэктазированные участки поверхностных вен тыльной поверхности предплечья и кисти
вернутой тыльной поверхностью вверх. Проведен зигзагообразный разрез кожи от 1-го межпальцевого промежутка до верхней трети латеральной поверхности предплечья. Разрез проходил посередине основных флебэктазированных вен для того, чтобы уменьшить мобилизацию кожи при выделении мальформаций и снизить риск развития краевого некроза кожи.
Тупо и остро проведена мобилизация кожи и выделение венозных мальформаций, которые представляли собой вены тыльной поверхности кисти и предплечья с участками флебэктазии до 3 см и отдельно лежащими в виде скоплений венозными полостями до 1 см (рис. 2).
При частичном, длиной до 1-1,5 см, диагностическом вскрытии глубокой фасции мышц разгибателей пальцев было выявлено множество мелких сосудов в мышечной ткани. Разрезы глубокой фасции ушиты рассасывающейся нитью.
Произведено удаление отдельных и множественных скоплений венозных мальформаций, приводящие и отводящие сегменты вен с флебэк-
Рис. 3. Послеоперационная рана на 8-е сутки: выявляются краевые ишемические изменения кожи в области шва
тазиями перевязаны и пересечены. Выделенные перфорантные и коммуникантные вены прошиты, перевязаны и пересечены.
Проведен длительный гемостаз. Выполнено ушивание раны непрерывным косметическим швом рассасывающейся нитью викрил 4/0. Асептическая повязка. Произведено бинтование кисти и предплечья эластическим бинтом.
Заживление раны проходило с ишемическими изменениями краев кожи. Пациент профилактически получал прямые антикоагулянты, веното-ники. Проводились перевязки с куриозином и пантенолом. В результате ишемические изменения краев раны сократились до 2—3 мм. Внешний вид послеоперационной раны на 8-е сутки представлен на рисунке 3.
Заживление раны первичным натяжением с минимальными трофическими нарушениями кожи краев раны в отдельных ее участках.
Обсуждение
В 1964 г. Е. Ма1ап и А. Р^Нош81 впервые предложили классификацию, разделяющую артериальные, венозные и комбинированные ангиодис-плазии [5]. Это впоследствии стало базисом для создания двух наиболее известных и используемых зарубежных классификаций: Гамбургской и 188УА. По классификации 188УА [3] врожденные сосудистые мальформации были подразделены по типу кровотока на низко- и высокоскоростные поражения. Венозные пороки развития терминологически в настоящее время принято называть венозными мальформациями [5].
Для дифференциальной диагностики следует проводить рентгенографию костей кисти и предплечья, что позволяет выявить хондродисплазию или хондроматоз эпифизов и диафизов длинных трубчатых костей. В этом случае устанавливается диагноз синдром Маффуччи, который характеризуется подкожными гемангиомами и варикозным расширением поверхностных вен [1]. В данном клиническом примере патологии костной системы визуально и рентгенологически выявить не удалось.
Руководствуясь классификацией, представленной на рисунке 4, можно сделать вывод, что в данном клиническом случае наблюдался 3-й вариант поражения. При этом объем поражения вен в мышцах был незначительным и представлен мелкими сосудами, что, по всей видимости, не влияло на функцию конечности у пациента в возрасте 39 лет.
Венозные мальформации конечностей являются врожденными аномалиями сосудов, которые характеризуются низкоскоростным типом потока крови. Лечение целесообразно, если они являются симптомами или если поражение про-
грессирует и может повлиять на функциональное состояние конечности [6]. Одинаково часто для лечения венозных мальформаций в настоящее время используются методы склерозирования или склеротерапии и хирургическое лечение. Результаты обычно благоприятны, а процент осложнений незначителен. Методы склерозирования позволяют устранить в основном косметические изменения, а хирургическое лечение — дополнительно улучшить функциональное состояние конечности.
Разработка и внедрение в клиническую практику методики эндовазальной лазерной облитерации во флебологии позволило применить эту методику как для устранения диспластических вен (вариант эндовазального воздействия), так и в варианте пункционного вмешательства при венозно-кавернозном ангиоматозе [2]. Первые полученные результаты считают обнадеживающими, однако, как и для любой новой методики, требуется беспристрастное тщательное изучение отдаленных результатов.
И все же анализ эффективности различных методов лечения показал, что хирургическое удаление ангиоматозных узлов остается классическим методом лечения и методом выбора при венозных мальформациях, несмотря на доступность и ма-лоинвазивность методов склерооблитерации.
Венозные мальформации сопровождает хроническая венозная недостаточность, что проявля-
Рис. 4. Варианты венозных мальформаций в зависимости от распространенности поражения венозной системы [1]: 1 — поражение вен только в подкожной жировой клетчатке; 2 — клетчатка и мышцы; 3 — мышцы и частично клетчатка; 4 — только мышцы; 5 — диффузное поражение тканей
ется трофическими расстройствами с различной степенью выраженности. В первую очередь они связаны с пониженной заживляемостью послеоперационных ран. В наблюдениях [1] у всех больных имело место частичное или полное расхождение послеоперационной раны без каких-либо признаков воспаления.
В нашем клиническом примере удалось избежать значительного краевого некроза и расхождения краев раны. Основной причиной является выбранный нами зигзагообразный разрез, который проходил через все крупные ангиоматозные узлы и флебэктазированные вены. Таким образом, нам удалось минимально мобилизовать края раны и тем самым снизить нарушение кровотока в коже и риск ишемических расстройств.
Заключение
Венозные мальформации верхних конечностей являются крайне редким заболеванием, обусловленным пороком развития и дифференцировки венозных сосудов в эмбриональном периоде. Показаниями для лечения являются косметические, тромботические и функциональные изменения. Тактика лечения определяется индивидуально, в ней могут использоваться как методы склерооб-литерации, так и хирургические варианты. Данный клинический случай показывает, что хирургическое лечение может быть эффективным и использоваться максимально радикально для
удаления всего объема мальформации без существенных осложнений с хорошим косметическим эффектом.
Литература
1. Исаков Ю.Ф., Тихонов Ю.А. Врожденные пороки развития периферических сосудов у детей. М.: Медицина; 1974.
2. Дан В.Н., Сапелкин С.В., Кармазановский Г.Г., Тимина И.Е. Венозные мальформации (ангиодисплазии) — возможности современных методов диагностики и лечения. Флебология. 2010; 2: 42-8.
3. Mulliken J.B. Classification of vascular birthmarks. In: Grainger R.G., Allison D.J. (eds) Vascular birthmarks, haemangiomas, and malformations. Philadelphia: WB Saunders; 1988.
4. Malan E. Vascular malformations (angiodysplasias). Milan: Carlo Erba Foundation; 1974.
5. Бокерия Л.А. Современные концепции лечения артериовеноз-ных ангиодисплазий (мальформаций). Согласительный документ. Ангиология и сосудистая хирургия. М.: Ангиология ин-фо; 2015.
6. Manoli T., Micheel M., Ernemann U., Schaller H.E., Stahl S. Treatment algorithm and clinical outcome of venous malformations of the limbs. Dermatol. Surg. 2015; 41(10): 1164-70.
References
1. Isakov Yu.F., Tikhonov Yu.A. Congenital malformations of peripheral vessels in children. Moscow: Meditsina; 1974 (in Russ.).
2. Dan V.N., Sapelkin S.V., Karmazanovskiy G.G., Timina I.E. Venous malformation (angiodysplasia) - the possibilities of modern methods of diagnosis and treatment. Flebologiya. 2010; 2: 42-8 (in Russ.).
3. Mulliken J.B. Classification of vascular birthmarks. In: Grainger R.G., Allison D.J. (eds) Vascular birthmarks, haemangiomas, and malformations. Philadelphia: WB Saunders; 1988.
4. Malan E. Vascular malformations (angiodysplasias). Milan: Carlo Erba Foundation; 1974.
5. Bockeria L.A. The modern concept of treatment of arteriovenous angiodysplasia (malformations). Conciliative document. Angiology and vascular surgery. Moscow: Angiologiya info; 2015 (in Russ.).
6. Manoli T., Micheel M., Ernemann U., Schaller H.E., Stahl S. Treatment algorithm and clinical outcome of venous malformations of the limbs. Dermatol. Surg. 2015; 41 (10): 1164-70.
Поступила 24.11.2015
