CC BY
66
88
Информационно-аналитический журнал № 2
ПЯТНАДЦАТИЛЕТНИЙ ОПЫТ ВЕДЕНИЯ ПАЦИЕНТОВ С РЕТИНОБЛАСТОМОЙ В ЧЕЛЯБИНСКОЙ ОБЛАСТИ
Лясковская Н.В., Башарова Е.В., Спичак И.И.
ГБУЗ «Челябинская областная детская клиническая больница»
Ретинобластома (РБ) - опухоль нейроэпителиального происхождения, составляющая 2,5-4,5% случаев всех злокачественных опухолей у детей (данные НИИ детской онкологии и гематологии им. Н. Н. Блохина РАМН, г. Москва). В 80% наблюдений ретинобластома диагностируется в возрасте до 3-4 лет. На долю билатеральной ретиноб-ластомы приходится от 20 до 40%. Опухоль может возникать спорадически в 60% случаев, наследственный ее тип встречается в 40% случаев. Тип наследования - аутосо-мно-доминантный. За ретинобластому ответственен 14-й диск длинного плеча 13-й хромосомы. Двусторонняя ретинобластома чаще относится к наследственному типу, односторонняя - к спорадическому. Отмечаются случаи трилатеральной ретиноб-ластомы, когда билатеральная ретинобластома сочетается с опухолью шишковидной железы, по гистологическому строению аналогичной ретинобластоме. Описана пинеалобластома у 2-месячного ребенка с односторонней ретинобластомой.
Ретинобластома может располагаться в разных слоях сетчатки. Опухоль имеет тенденцию к росту с образованием некрозов с последующей их кальцификацией. При стремительном росте опухоли в сторону стекловидного тела с внутренней поверхности сетчатки при офтальмоскопии выявляются одиночные или множественные очаги без четких границ молочно-белого, беловато-серого, желтого или желто-розового цвета. К вторичным осложнениям ре-тинобластомы относятся вторичная отслойка сетчатки, глаукома, неоваскуляризация радужки, вторичный увеит. Основными клиническими признаками ретинобластомы являются: лейкория («свечение зрачка»), косоглазие или низкое зрение, внезапное покраснение глаза в связи с повышением давления или увеитом при некрозе опухоли, целлюлит орбиты, изменение зрачка
или радужки, гифема или гипопион, мидри-аз. При отсутствии правильного лечения могут возникнуть экстрабульбарный рост опухоли в орбиту, отдаленные метастазы в костный мозг, кости, центральную нервную систему.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с «заболеваниями-масками»: увеиты различной этиологии, катаракта, ретинит Коатса, отслойка сетчатки, фибро-плазия, глиома диска зрительного нерва, миелиновые волокна, кисты сетчатки, гемофтальм, колобома хориоидеи и диска зрительного нерва, глаукома, пороки развития глаза, гемангиома сетчатки, остеома или комбинированная гамартрома.
Для первичной диагностики и оценки эффективности лечения используются:
- прямая и обратная офтальмоскопия, которую необходимо выполнять у детей под общей анестезией и полным расширением зрачков, желательно с фотоснимками и зарисовками глазного дна;
- ультразвуковое исследование глаз, выполняемое на А и В сканах, что определяет наличие опухоли, отслойку сетчатки;
- компьютерная томография (КТ) глаз, орбит и головного мозга - лучший метод для определения кальцификации;
- магнитно-резонансная томография (МРТ) предпочтительнее КТ для оценки интракраниального прорастания;
- аспирация костного мозга и люмбальная пункция;
- молекулярный генетический анализ.
Целью исследования было проанализировать региональные результаты лечения пациентов с ретинобластомой за 19962011 годы.
Материалы и методы: Использовали историко-архивный описательный метод. Ретроспективно проанализироавны результаты лечения всех пациентов с ре-тинобластомой в Челябинской области.
ПЕДИАТРИЧЕСКИЙ ВЕСТНИК ЮЖНОГО УРАЛА
89
Пациенты получали комплексное лечение. Химиотерапия проводилась в онкогематологическом отделении ЧОДКБ, лучевая терапия - в III радиологии ЧООД, лазерная коагуляция и оперативное лечение - сначала в офтальмоотделении ЧООД, затем в офтальмологии ЧОДК.
Результаты и обсуждение: Количество детей, заболевших ретинобластомой в Челябинской области за 15 лет (1996-2011) составило 37 человек, из них 18 мальчиков и 19 девочек в возрасте от 0 до 6 лет. Ранняя диагностика, до 6 месяцев, имела место только в 8 случаях. На момент диагностики
II стадия РБ была у в 32,45% (12) случаев,
III стадия - в 56,75% (15), IV стадия - 10,8% (4). Двусторонняя локализация опухоли наблюдалась в 21,62% (8), в остальных 78,38% (29) случаев был поражен 1 глаз. Из всех случаев наследственный характер заболевания был установлен только у 1 ребенка. Все пациенты получали комбинацию из двух или более методов лечения. Радикальному методу лечения - энуклеации - подверглись 60% пациентов, химиотерапии - 92%, лучевой терапии - 60%, лазерной коагуляции -12%. Органосохраняющие методики лечения были использованы у 8 пациентов, но только у 4 больных - с до-
статочным эффектом. У 31 ребенка выполнялось протезирование глазного яблока, у 3 детей - с дополнительной пластикой орбиты.
Погибли 2 пациента, потеряны для наблюдения после окончания лечения 6 пациентов, остальные 29 пациентов (78,78%) имеют хорошие результаты лечения и благоприятный для жизни прогноз.
Заключение. За исследуемый период среди детей Челябинской области было зарегистрировано 37 случаев ретинобласто-мы. Заболеваемость РБ, как и описывается в литературе, не имела половых различий, возрастной пик на момент постановки диагноза пришелся на детей до 1 года, поздно диагностированные и распространенные опухоли были у четверти пациентов. Низкий показатель ранней диагностики свидетельствует о недостаточной онкологической настороженности и низком качестве профилактических осмотров в участковых поликлиниках.
Дети с ретинобластомой получают современное лечение. Результаты лечения находятся в прямой зависимости от степени распространения опухоли, на данном этапе выживаемость составляет 78,8%.
ФИЛОСОФСКИЕ АСПЕКТЫ ИЗУЧЕНИЯ ФАКТОРОВ РИСКА РАЗВИТИЯ ЭКОЛОГИЧЕСКОЙ ПАТОЛОГИИ У ЖИТЕЛЕЙ ЧЕЛЯБИНСКА
Мишарина М.Е.
ГБОУ ВПО ЮУГМУ
Актуальность: Кант в своих философских работах сместил внимание с содержания познающей и оценивающей мысли на форму и механизм мышления. В преломлении к сегодняшним реалиям смещена и акцентировка понимания экологических проблем (Анисимов О.С., 2008). В узком и традиционном смысле экология изучает проблемы коэволюции природы и человечества, сохранения природного разнообразия
Минздрава России
на нашей планете, охраны живой природы. В широком смысле можно говорить об экологии человеческого разума, экологии познания и творчества, экологии мысли и слова. Во всех случаях речь идет о человеке и окружающем его мире, который создает, конструирует он сам и который создает его самого (Князева Е.Н., 2009; Морен Э. 2006).
Радикальные преобразования российского общества связаны с экологизацией
