CC BY
34
МЕДИЦИНСКИЙ ВЕСТНИК СЕВЕРНОГО КАВКАЗА
2014. Т. 9. № 3
medical news of north caucasus
2014. Vоl. 9. Iss. 3
© Коллектив авторов, 2014
УДК 616.61-007.17-018.2-053.2
DOI - http://dx.doi.org/10.14300/mnnc.2014.09076
ISSN - 2073-8137
ПРОЯВЛЕНИЕ ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ У ДЕТЕЙ С ВРОЖДЁННОЙ ПАТОЛОГИЕЙ ПОЧЕК И МОЧЕВЫВОДЯЩЕЙ СИСТЕМЫ
С. В. Минаев1, И. В. Павленко1, П. И. Чумаков1, С. И. Тимофеев1,2, М. Е. Евсевьева1
1 Ставропольский государственный медицинский университет
2 Магаданская областная детская больница
Аномалии почек и мочевыводящей системы (МВС) относятся к достаточно часто встречающимся врождённым порокам развития [6]. Значимость данной патологии обусловлена её ассоциацией с выраженными отклонениями в развитии и нарушением у ребенка функций различных органов, что приводит к значительному снижению качества жизни в целом [2].
Кроме того, у детей с врожденными пороками развития отмечается нарушение соединительнотканного статуса по типу дисплазии соединительной ткани [1]. При этом отмечается морфологическая дезорганизация соединительной ткани с появлением функциональных нарушений органов или малых аномалий [4]. С этих позиций проблема аномалий почек и МВС до настоящего времени не изучалась.
Комплексная программа лечения детей с аномалиями почек и МВС включает хирургическое лечение,которое, как известно, предъявляет повышенные требования к компенсаторным возможностям жизненно важных органов. По данным современной литературы, при наличии аномалий почек и МВС не уделяется должного внимания раннему выявлению диспластикозависимой патологии, что, естественно, не способствует её своевременной коррекции [3, 7].
Минаев Сергей Викторович, доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой детской хирургии с курсом дополнительного профессионального образования Ставропольского государственного медицинского университета; тел.: 89624507653; e-mail: sminaev@yandex.ru
Павленко Игорь Владимирович, заочный аспирант кафедры детской хирургии с курсом дополнительного профессионального образования, ассистент кафедры факультетской хирургии с курсом урологии Ставропольского государственного медицинского университета; тел.: (8652) 561700; e-mail: igorpavlenko1974@mail.ru
Чумаков Петр Ильич, доктор медицинских наук, профессор кафедры факультетской хирургии с курсом урологии Ставропольского государственного медицинского университета; тел.: (8652) 561700; e-mail: p-chumakov@mail.ru
Тимофеев Сергей Иванович, заочный аспирант кафедры детской хирургии с курсом дополнительного профессионального образования Ставропольского государственного медицинского университета; ГБУЗ «Магаданская областная детская больница», Магадан;
тел.: 89148537078; e-mail: timofeev_si@mail.ru
Евсевьева Мария Евгеньевна, доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой факультетской терапии Ставропольского государственного медицинского университета; тел.: 89283154687
Цель исследования: изучение особенностей проявления дисплазии соединительной ткани (ДСТ) у детей с врождёнными аномалиями почек и мочевыводящей системы.
Материал и методы. Работа основана на результатах обследования и лечения 185 детей с урологической патологией в возрасте от 1 года до 18 лет в урологическом отделении городской клинической больницы скорой медицинской помощи. Мальчиков было 137, девочек - 48. Пациенты были разделены на 2 группы. Основную группу составили 143 пациента с врожденными аномалиями почек и МВС: 38 детей с гидронефрозом, обусловленным обструкцией прилоха-ночного отдела мочеточника нижнеполярным добавочным сосудом почки и/или врождёнными стриктурами; 31 ребенок с уретерогидронеф-розом (врождённые стриктуры тазового отдела мочеточника); 35 детей с пузырно-мочеточнико-вым рефлюксом (ПМР) различной степени выраженности; 39 пациентов с различными формами гипоспадии. В контрольную группу вошли 42 ребенка с рубцовым фимозом.
Пациентам осуществляли стандартный набор общеклинических и лабораторно-инструмен-тальных урологических методов обследования. Проводили углубленный осмотр, включающий в себя комплекс специальных методов для выявления признаков неполноценности соединительной ткани у детей с различными степенями ДСТ. Диагноз формировали с учетом критериев, принятых в Омске (1990), Нью-Йоркской ассоциации кардиологов (1992) [3, 5]. За допустимую норму принимали наличие до 3 стигм дизэмбри-огенеза. Умеренную ДСТ считали при выявлении 4-5 стигм, выраженную ДСТ - при наличии 6-9 стигм, крайне выраженную - при 10 и более стигмах дизэмбриогенеза. Для поиска признаков ДСТ со стороны сердечно-сосудистой системы использовали комплекс инструментальных методов (ЭКГ, кардиоинтервалографию с оценкой исходной вегетативной активности, суточное мо-ниторирование АД, ультразвуковое исследование сердца с допплерометрией).
Анализ достоверности различий в группах проводили методами вариационной статистики в лицензионной компьютерной программе «Statistica 6.0» (StatSoft, USA). Для сравнения средних значений выборок использовались: t-тест для независимых выборок (тест Стьюден-та), t-тест для зависимых выборок. Кроме того,
КРАТКИЕ СООБЩЕНИЯ
abstracts
использовали непараметрические критерии различия двух выборок (х2, критерий Фишера). Вероятность ошибки р<0,05 расценивалась как значимая, р<0,01 - как очень значимая.
Результаты и обсуждение. У исследуемых больных не было выявлено дифференцированных форм ДСТ (по типу синдрома Марфана, Элерса - Данлоса и др.). Результат фенотипиче-ского исследования различных стигм дизэмбри-огенеза в указанных группах показал, что достоверно (р<0,01) наиболее часто у детей основной группы регистрировали следующие стигмы: симптомы запястья (71,3 %) и большого пальца (51,6 %), проявления гипермобильности суставов (42,6 %), удлиненное узкое лицо (45,4 %), тонкие ломкие волосы (38,4 %), деформацию позвоночника (в виде сколиоза или кифосколио-за - 44,7 %), гипертелоризм глаз (33,5 %). Более половины пациентов (59,6 %) из основной группы имели сниженную массу тела. Среднее число стигм дизэмбриогенеза в основной группе было достоверно (р<0,05) выше, чем у детей контрольной группы (7,7±1,9 и 2,6±0,6 соответственно).
Следует отметить, что представленные стигмы дизэмбриогенеза определялись в основной группе в самых различных комбинациях. По отдельности признаки ДСТ достоверно чаще регистрировались у детей с аномалиями почек и МВС, чем у детей, страдающих только приобретённой урологической патологией (p<0,001). Большая часть детей основной группы имела
Литература
1. Доронин, И. В. Диагностика и лечение хронических заболеваний вен у детей и подростков / И. В. Доронин, С. В. Минаев // Флебология. - 2011. - № 1. - С. 53-55.
2. Тимофеев, С. И. Синдром недифференцированной дисплазии соединительной ткани среди воспитанников детских домов Магаданской области / С. И. Тимофеев, С. В. Минаев, Ю. Н. Болотов, А. В. Исаева // Медицинский вестник Северного Кавказа. - 2013. -Т. 8, № 4. - С. 31-34. doi: 10.14300/mnnc.2013.08034.
3. Ягода, А. В. Малые аномалии сердца / А. В. Ягода, Н. Н. Гладких. - Ставрополь : СтГМА, 2005. - 248 с.
4. Яковлев, В. М. Концептуальная модель клинико-генетической методологии дифференцированной диагностики наследственной дисплазии соединительной ткани / В. М. Яковлев, А. В. Ягода, Н. А. Рубанова // Медицинский вестник Северного Кав-
References
1. Doronin I. V., Minaev S. V. Flebologia. - Phlebology. 2011;1:53-55.
2. Timofeev S. I., Minaev S. V., Isaeva A. V., Pavlenko I. V., Bolotov Yu. N. Medicinskii VestnikSevernogo Kavkaza. -Medical News of North Caucasus. 2013;8(4):31-34. doi: 10.14300/mnnc.2013.08034.
3. Yagoda A. V., Gladkikh N. N. Malye anomalii serdtsa. Stavropol: «StGMA»; 2005. 248 p.
4. Yakovlev V. M., Yagoda A. V., Rubanova N. A. Medicinskii Vestnik Severnogo Kavkaza. - Medical News of
ПРОЯВЛЕНИЕ ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ
ТКАНИ У ДЕТЕЙ С ВРОЖДЁННОЙ ПАТОЛОГИЕЙ
ПОЧЕК И МОЧЕВЫВОДЯЩЕЙ СИСТЕМЫ
С. В. МИНАЕВ, И. В. ПАВЛЕНКО, П. И. ЧУМАКОВ,
С. И. ТИМОФЕЕВ, М. Е. ЕВСЕВЬЕВА
Ключевые слова: дисплазия соединительной ткани, пороки развития, почка, уретероги-дронефроз, гипоспадия, дети
выраженную (44,8 %) или крайне выраженную степень (26,5 %) внешних проявлений дисплазии соединительной ткани. В контрольной группе у 83,3 % детей число внешних проявлений ДСТ не превышало 3 стигм. Умеренная степень ДСТ отмечалась лишь у 16,7 % детей в данной группе пациентов.
Изучение локализации стигм дизэмбриоге-неза показало равномерное распределение по всем сегментам тела: в области головы (32,5 %), на туловище (39,2 %) и на конечностях (28,2 %).
Представленные данные сравнительного фе-нотипического анализа указывают на системный характер вовлечённости соединительной ткани в процесс её дезинтеграции у детей с ДСТ и патологией почек и МВС даже при отсутствии больших пороков развития в других органах и тканях, что диктует необходимость дальнейшего изучения особенностей течения врожденной урологической патологии в связи с соединительнотканным статусом макроорганизма.
Заключение. У детей с врожденной патологией почек и МВС отмечается высокая степень внешних фенотипических проявлений ДСТ, относящихся к различным сегментам тела, выявляется выраженная и крайне выраженная степень проявления внешних признаков ДСТ, что свидетельствует о системном вовлечении органов и тканей в генетически детерминированный процесс недостаточности соединительнотканных структур.
каза. - 2013. - Т. 8, № 3. - С. 92-94. doi: 10.14300/ mnnc.2013.08026.
5. ACC/AHA 2006 guidelines for the management of patients with valvular heart disease: a report of the American College of Cardiology/ American Heart Association Task Force on Practice Guidelines // JACC. - 2006. -Vol. 48, № 3. - P. 1-148.
6. Schreuder, M. F. Unilateral multicystic dysplastic kidney: a meta-anlysis of observational studies on the incidence, associated urinary tract malformations and the contralateral kidney / M. F. Schreuder, R. Westland, J. A. E. van Wijk // Nephrol. Dial. Transplant. - 2009. - Vol. 24. -P. 1810-1818. doi: 10.1093/ndt/gfn777.
7. Wilson, G. N. Exome analysis of connective tissue dysplasia: death and rebirth of clinical genetics? / G. N. Wilson // Am. J. Med. Genet. A. - 2014. - Vol. 164A, № 5. -P. 1209-1212. doi: 10.1002/ajmg.a.36463.
North Caucasus. 2013;8(3):92-94. doi: 10.14300/ mnnc.2013.08026
5. ACC/AHA 2006 guidelines for the management of patients with valvular heart disease: a report of the American College of Cardiology/ American Heart Association Task Force on Practice Guidelines. JACC. 2006;48(3):1-148.
6. Schreuder M. F., Westland R., van Wijk J. A. E. Nephrol. Dial. Transplant. 2009;24:1810-1818. doi: 10.1093/ndt/ gfn777.
7. Wilson G. N. Am. J. Med. Genet. A. 2014;164A(5):1209-1212. doi: 10.1002/ajmg.a.36463.
CONNECTIVE TISSUE DYSPLASIA IN CHILDREN
WITH KIDNEYS AND URINARY SYSTEM
CONGENITAL DISEASES
MINAEV S. V., PAVLENKO I. V., CHUMAKOV P. I.,
TIMOFEEV S. V., EVSEVYEVA M. E. Key words: connective tissue dysplasia, congenital anomalies, kidney, ureterohydronephrosis, hypospadias, children
