CC BY
7
Российский кардиологический журнал 2022;27(S2):4969
doi:10.15829/1560-4071-2022-4969 https://russjcardiol.elpub.ru
КЛИНИЧЕСКИЕ СЛУЧАИ
ISSN 1560-4071 (print) ISSN 2618-7620 (online) ISSN 2782-2257 (online)
Протезирование аортального клапана, восходящей аорты и дуги у больного с декстрокардией при транспозиции внутренних органов: клинический случай
Чернов И. И.1, Магомедов Г. М.1, Козьмин Д. Ю.1, Энгиноев С. Т.1'2
В статье обсуждается редкий клинический случай успешного протезирования аортального клапана, восходящей аорты и дуги у пациента с декстрокардией при транспозиции внутренних органов. Транспозиция внутренних органов представляет собой редкий вариант нормальной анатомии, в которой основные внутренние органы имеют зеркальное отражение по сравнению с обычным нормальным положением.
Ключевые слова: транспозиция внутренних органов, протезирование аортального клапана, протезирование аорты, операция Бенталла Де Боно.
тый хирург, ORCID: 0000-0002-6999-9671, Энгиноев С. Т.* — к.м.н., сердечнососудистый хирург, ассистент кафедры сердечно-сосудистой хирургии ФПО, ORCID: 0000-0002-8376-3104.
АК — аортальный клапан, ЛЖ — левый желудочек, МСКТ — мультиспиральная компьютерная томография, ЭхоКГ — эхокардиография.
*Автор, ответственный за переписку (Corresponding author): Soslan.Enginoev@gmail.com
Отношения и деятельность: нет.
Благодарности. Авторы выражают благодарность врачу-рентгенологу Бер-дниковой Ольге Викторовне за представленные снимки МСКТ
1ФГБУ Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии Минздрава России, Астрахань; 2ФГБУ ВО Астраханский государственный медицинский университет Минздрава России, Астрахань, Россия.
Чернов И. И. — к.м.н., зам. главного врача по хирургии, ORCID: 0000-00029924-5125, Магомедов Г. М. — врач сердечно-сосудистый хирург, ORCID: 0000-0002-1278-9278, Козьмин Д. Ю. — зав. КХО № 3, врач сердечно-сосудис-
Рукопись получена 29.03.2022 Рецензия получена 04.04.2022 Принята к публикации 12.04.2022
Для цитирования: Чернов И. И., Магомедов Г. М., Козьмин Д. Ю., Энгиноев С. Т. Протезирование аортального клапана, восходящей аорты и дуги у больного с декстрокардией при транспозиции внутренних органов: клинический случай. Российский кардиологический журнал. 2022;27^):4969. doi:10.15829/1560-4071-2022-4969. EDN: BXQVKB
Replacement of the aortic valve, ascending aorta and arch in a patient with dextrocardia in the context of situs inversus totalis: a case report
Chernov I. I.1, Magomedov G. M.1, Kozmin D. Yu.1, Enginoev S. T.1,2
The article discusses a rare case of successful replacement of the aortic valve, ascending aorta and arch in a patient with dextrocardia in the context of situs inversus totalis. Situs inversus is a rare variant of normal anatomy in which the major visceral organs are mirrored from their normal positions.
Keywords: situs inversus, aortic valve replacement, aortic replacement, Bentall-DeBono operation.
Relationships and Activities: none.
Acknowledgments. The authors express their gratitude to the radiologist Olga V. Berdnikova for the MSCT images provided.
federal Center for Cardiovascular Surgery, Astrakhan; 2Astrakhan State Medical University, Astrakhan, Russia.
Chernov I. I. ORCID: 0000-0002-9924-5125, Magomedov G. M. ORCID: 00000002-1278-9278, Kozmin D.Yu. ORCID: 0000-0002-6999-9671, Enginoev S. T.* ORCID: 0000-0002-8376-3104.
'Corresponding author: Soslan.Enginoev@gmail.com
Received: 29.03.2022 Revision Received: 04.04.2022 Accepted: 12.04.2022
For citation: Chernov I. I., Magomedov G. M., Kozmin D.Yu., Enginoev S. T. Replacement of the aortic valve, ascending aorta and arch in a patient with dextrocardia in the context of situs inversus totalis: a case report. Russian Journal of Cardiology. 2022;27(2S):4969. doi:10.15829/1560-4071-2022-4969. EDN: BXQVKB
Транспозиция внутренних органов представляет собой редкий вариант нормальной анатомии, в которой основные внутренние органы имеют зеркальное отражение по сравнению с обычным нормальным положением. Сердце при этом находится в правой части грудной клетки. Частота декстрокардии составляется 0,02%, а декстрокардия в сочетании с транспозицией внутренних органов является редкой врожденной аномалией с частотой 1:10000 [1]. Врожденные ано-
малии сердца встречаются у 3-5% лиц с обратным расположением органов [2]. Хирургическая техника при данной патологии не является особенной, но хирурги могут быть сбиты с толку из-за зеркальных находок. Поэтому мы бы хотели поделиться редким клиническим случаем протезирования аортального клапана (АК), восходящей аорты и дуги у больного с декстрокардией при транспозиции внутренних органов.
Рис. 1. Компьютерная томография сердца и аорты с контрастированием.
Клинический случай
Пациент 62 года поступил в клинику с диагнозом: аневризма корня, восходящей части аорты и дуги. Выраженная аортальная недостаточность. Хроническая сердечная недостаточность IIa, III функциональный класс по NYHA. Situs Inversus. Левосформированное праворасположенное сердце. Правосторонняя дуга аорты.
Жалобы на момент осмотра (февраль 2022г): на колющие боли за грудиной, иррадиируют между лопаток, без четкой связи с нагрузкой, и проходят самостоятельно в течение нескольких минут; одышку при нагрузках, повышение артериального давления.
Из анамнеза известно, что при обследовании в 2016г на мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) аорты выявлено расширение восходящей аорты до 7,8 см. Рекомендовано было оперативное лечение, от которого в тот момент пациент отказался в связи с удовлетворительным самочувствием. В течение последних месяцев — снижение толерантности к физическим нагрузкам.
Данные обследования
Коронарография: тип кровоснабжения правый, коронарные артерии проходимы. Трансторакальная эхокардиография (Эхо КГ): камеры сердца расширены (индексированный конечно-диастолический объем — 203,7 мл/м2; индексированный конечно-систолический объем — 134 мл/м2; конечно-диасто-лический размер — 7,1 см; конечно-систолический размер — 6 см), глобальная сократимость левого желудочка (ЛЖ) снижена (фракция выброса ЛЖ по Simpson — 34%), нарушение локальной сократимости не выявлено. Дилатация фиброзного кольца АК (3,3 см). Аневризма аорты на уровне синусов Вальсальвы (5,3 см) и проксимальной части восхо-
Рис. 2. Интраоперационная чреспищеводная ЭхоКГ.
дящей аорты (7,7 см). АК 3-х створчатый, умеренная аортальная регургитация. Регургитации на других клапанах нет. Систолическое давление в легочной артерии 30 мм рт.ст.
Общее состояние и лабораторные показатели были в норме.
МСКТ сердца и аорты с контрастированием: дек-стропозиция сердца (рис. 1). Декстрокардия. Сердце левосформированное праворасположенное. Правое предсердие расположено слева и спереди, правый желудочек — справа и спереди, левое предсердие слева и сзади, ЛЖ справа и сзади. Верхушка сердца образована левым желудочком, находится справа. Легочный ствол отходит от правого желудочка, расположен спереди и справа. Аорта отходит от ЛЖ, корень расположен спереди и слева. Правосторонняя дуга аорты. Нисходящая аорта справа от позвоночника. Транспозиция органов брюшной полости. На уровне синусов Вальсальвы расширение до 5,5*5,0 см. Проксимальная часть восходящей аорты аневризматически расширена до 7,8*7,6 см. Дуга аорты до 4 см. Двусторонний гидроторакс. Ателектаз 88 сегмента правой нижней доли. Интерстициальные изменения в легких.
Интраоперационная чреспищеводная ЭхоКГ: данные не отличались от трансторакальной ЭхоКГ (рис. 2).
24.02.2022 выполнена операция Бенталла Де Боно (протезирование АК и восходящего отдела аорты клапансодержащим механическим кондуитом "Мединж — 25/28"), протезирование дуги аорты многобраншевым протезом "Уа8си1ек — 28/10/8/8".
Доступ к сердцу осуществлялся через срединную стернотомию. Подключение к аппарату искусственного кровообращения по схеме "Брахиоцефальный ствол — полые вены". Охлаждение больного до 28° С.
Российский кардиологический журнал 2022; 27 (82)
Рис. 4. Компьютерная томография сердца и аорты с контрастированием после операции.
Кардиоплегия антеградная раствором "Кустадиол" (2000 мл) в устья коронарных артерий. Классическим способом выполнена операция Бенталла Де Боно клапансодержащим механическим кондуитом "Мединж-25/28". Во время циркуляторного ареста и бисферальной перфузии головного мозга осуществлено протезирование дуги аорты многобраншевым сосудистым протезом "Уа8си1ек-28/10/8/8".
Время циркуляторного ареста составила 46 мин, время ишемии миокарда — 1 ч 52 мин, время искусственного кровообращения — 3 ч, продолжитель-
ность операции — 6 ч 36 мин. В послеоперационном периоде выполнялась пункция перикарда и плевральной полости по поводу гидроперикарда и гидроторакса. Больному перед выпиской выполнена МСКТ сердца и аорты с контрастированием (рис. 4). Выписан на 18-е сут. в удовлетворительном состоянии.
Дискуссия
Декстрокардия — это редкий врожденный порок развития сердечно-сосудистой системы, при котором сердце располагается в грудной клетке справа, симметрично нормальному расположению. Соотношение мужчин и женщин составляет 1:1 [1].
Декстрокардия должна насторожить клиницистов и хирургов о возможных сопутствующих пороках развития сердца, поэтому важно оценить возможные аномалии и анатомические особенности при помощи МСКТ и ЭхоКГ. Прерывание нижней полой вены является наиболее распространенной сосудистой мальформацией. Его наличие имеет технические последствия для катетеризации и канюляции, учитывая, что большая часть венозного возврата впадает в правое предсердие через расширенную верхнюю полую вены [6].
Хирургическая техника при данной патологии не является особенной, но есть определенные трудности с подключением аппарата искусственного кровообращения, т.к. полая вена и правое предсердие расположены более кзади, чем в норме, а также хирурги могут быть сбиты с толку из-за зеркальных находок. Яашшов К, е! а1. опубликовали, что они впервые подключили аппарат искусственного кровообращения по схеме "аорта-левая общая бедренная вена", после этого была установлена дополнительная канюля в верхнюю полую вену [3]. Также ряд авторов опубликовали кардиохирургические операции при декстрокардии и транспозиции внутренних органов, в т.ч. и при расслоении аорты [4-6].
Некоторые авторы рекомендуют стоять на левой стороне пациента, что обеспечивает отличную экспозицию, т.к. анатомия пациента перевернута [7].
Заключение
Протезирование АК, восходящей аорты и дуги у пациентов с декстрокардией и транспозицией внутренних органов является сложной задачей и требует от операционной бригады определенных навыков.
Благодарности. Авторы выражают благодарность врачу-рентгенологу Бердниковой Ольге Викторовне за представленные снимки МСКТ.
Отношения и деятельность: все авторы заявляют об отсутствии потенциального конфликта интересов, требующего раскрытия в данной статье.
Литература/References
1. Van PR, Weinberg PM, Smith S, et al. Malposition of the heart. in: 4th ed. Moss's Heart diseases in infant, children, and adolescents. Williams & Wilkins, Baltimore. 1989:530-89. ISBN: 0683000527.
2. Grant RP. The syndrome of dextroversion of the heart. Circulation. 1958;18(1 ):25-36. doi:10.1161/01.cir.18.1.25.
3. St Rammos K, Bakas AJ, Panagopoulos FG. Mitral valve replacement in a Jehovah's Witness with dextrocardia and situs solitus. J Heart Valve Dis. 1996;5:673-4.
4. Kozmin DY, Enginoev ST, Magomedov GM, Chernov II. Off-pump coronary artery bypass surgery in a patient with dextrocardia and situs inversus totalis: a case report. Russian Journal of Cardiology. 2020;25(8):3684. (In Russ.) Козьмин Д. Ю., Энгиноев С. Т., Магомедов Г. М., Чернов И. И. Коронарное шунтирование на работающем сердце
у больного с декстрокардией при транспозиции внутренних органов. Российский кардиологический журнал. 2020;25(8):3684. doi:1015829/1560-4071-2020-3684.
5. Kim DK, Lee JM, Heo SY, et al. Acute Type A Aortic Dissection in a Patient with Situs Inversus Totalis. Korean J Thorac Cardiovasc Surg. 2020;53:321-3. doi:10.5090/ kjtcs.20.006.
6. Niino T, Shiono M, Inoue T, et al. A case of acute aortic dissection type A in a patient with situs inversus. Ann Thorac Surg. 2003;75:1963-5. doi:10.1016/S0003-4975(02)05007-5.
7. Chakravarthy M, Jawali V, Nijagal D. Off-pump coronary artery bypass surgery in dextrocardia: a report of two cases. Ann Thorac Cardiovasc Surg Off J Assoc Thorac Cardiovasc Surg Asia. 2008;14(3):187-91.
