CC BY
53
Ребёнок был прооперирован. Проведена операция Ледда. Послеоперационный диагноз: Синдром Ледда.
Таким образом, УЗИ на аппаратах высокого и экспертного классов позволяют диагностировать врождённые аномалии развития кишечника (недоступного визуализации на аппаратах низкого класса). Использование эффекта допплера и цветного картирования помогают отдифференцировать “тонкие” структуры (в данном
случае сосуды брыжейки), входящие в состав объёмного образования любой локализации. Ультразвуковой метод не несёт лучевой нагрузки в отличие от рентгенологического, является высокоинформативным и неинвазивным. Это позволяет широко использовать его при диагностике врождённых аномалий развития у растущего детского организма и своевременно выявлять патологические состояния, предупреждая осложнения.
ЛИТЕРАТУРА
1. Ашкрафт К.У., Холдер Т.М. Детская хирургия. — Т. II. — СПб.: Хардфорд, 1996. — С.362-364.
2. Баиров Г.А., Дорошевский Ю.Л., Немилова Т.К. Атлас операций у новорожденных.— М.: Медицина, 1984. — С.72-94.
3. Биезинь А.П. Детская хирургия. — М.: Медицина, 1964. — С.165-168.
4. Дворяковский И.В., Беляева О.А. Ультразвуковая диагностика в неотложной хирургии //Ультразвуковая диагно-
стика в детской хирургии — М.: Профит, 1997. — С. 167-190.
5. Исаков Ю.Ф., Лопухин Ю.М., Степанов Э.А. и др. Оперативная хирургия с топографической анатомией детского возраста. — М.: Медицина, 1989. — С.412-417.
6. Пыков М.И. Ультразвуковое исследование верхних отделов желудочно-кишечного тракта // Клиническое руководство по ультразвуковой диагностике в педиатрии — М.: Видар, 1998. — С.219-230.
Информация об авторе: 664022, г. Иркутск, бульвар Гагарина, д.4, отделение ультразвуковой диагностики ГУЗ
ИГОДКБ, тел. (3952) 243298, e-mail: [email protected] Конотопцева Анастасия Николаевна — к.м.н., врач отделения ультразвуковой диагностики
СТРАНИЦЫ ИСТОРИИ НАУКИ И ЗДРАВООХРАНЕНИЯ
© ПРОХОРЕНКОВ В.И., РОДИКОВ М.В., ШПРАХ В.В. — 2010
ПРОФЕССОР С.П. БОТКИН О СИФИЛИТИЧЕСКОМ ПОРАЖЕНИИ ПЕЧЕНИ
В.И. Прохоренков1, М.В. Родиков1, В.В. Шпрах2 ^Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого, ректор — д.м.н., проф. И.П. Артюхов, кафедра нервных болезней с курсом традиционной медицины ПО, зав. — д.м.н., проф. С.В. Прокопенко, кафедра кожных и венерических болезней с курсом ПО, зав. — д.м.н., проф. В.И. Прохоренков; 2Иркутский государственный институт усовершенствования врачей, ректор — д.м.н., проф. В.В. Шпрах)
Резюме. Авторы описывают уникальные клинические наблюдения профессора С.П. Боткина, посвященные одной из форм висцерального сифилиса (гуммозного гепатита) с присоединением нейросифилиса (гуммозного ме-нингоэнцефалита).
Ключевые слова: висцеральный сифилис, нейросифилис, С. П. Боткин.
PROFESSOR S.P. BOTKYN ABOUT SYPHILITIC INJURY OF LIVER
V.I. Prokhorenkov1, M.V. Rodikov1, V.V. Shprakh2 ('Krasnoyarsk State Medical University named after prof. V.F. Vojno-Jasenetsky;
2Irkutsk Institute for Postgraduate Medical Education)
Summary. The authors present original clinic observations of visceral syphilis and neurosyphilis, conducted by professor S.P. Botkyn.
Key words: visceral syphilis, neurosyphilis, S. P. Botkyn.
Сергей Петрович Боткин — выдающийся ученый, врач, педагог, является одним из основоположников отечественной клинической медицины (фото 1). До сих пор нас поражает широта его клинических интересов, универсальность знаний практически во всех областях медицины [2]. Уникальны его наблюдения сифилитического поражения печени, описанные в клинических лекциях, которые он читал в Императорской ВоенноМедицинской Академии в 1887 г. в Санкт-Петербурге [1]. Диагностика специфических поражений внутренних органов при сифилисе, даже при наличии современного диагностического оборудования, представляет собой процесс крайне трудный и не всегда определенный. При обследовании больного и постановке диагноза профессор С.П. Боткин использовал только тщательный сбор анамнеза, внешний осмотр больного и элементарные диагностические процедуры (пальпация, перкуссия, аускультация). Никаких инструмен-
тальных исследований! При этом диагноз гуммозного поражения печени всегда блистательно подтверждался на патологоанатомической секции. В конце XIX века медицина еще не знала о возбудителе сифилиса — бледной трепонеме, отсутствовали, широко используемые в настоящее время, серологические тесты для выявления сифилиса, да и сам факт сифилитического поражения внутренних органов казался спорным. Вспомним хотя бы дискуссию по поводу природы так называемых «парасифилитических заболеваний» развернутую выдающимся французским сифилидологом Альфредом Фурнье [3].
С. П. Боткин сообщил о трех наблюдениях, совершенно разных по анамнезу, но имеющие в основе своего развития одну причину — приобретенный или врожденный сифилис, вызвавший специфическое поражение печени. Приведем авторское описание клинических случаев, читая которое, можно представить ход мыслей
великого врача-диагноста, почувствовать его ясную, правильную и образную живую речь.
Наблюдение I. «Пехотный офицер, 38 лет от роду, приехавший из далека, с целью лечиться и жалующийся на лихорадочное состояние, боли в подложечной области, изжогу и тошноту, являющиеся обыкновенно после еды, постоянное чувство тяжести в области желудка, кроме того, он жалуется и на сухой, короткий кашель, не сопровождающийся удушьем, вызывающийся, по словам больного,
«как будто животом», и беспокоящий его преимущественно по вечерам, когда он ложится в постель. При подробном опросе выясняется: в последнее время он почти постоянно чувствует тяжесть в голове, одышку при усиленных движениях, слабость, ухудшение сна, повышенную потливость ночью, потерю аппетита.
Анамнез: в 1873 г. (14 лет назад) заболел сифилисом: сначала был твердый шанкр, потом появилась сыпь по телу, прошедшая от 4 фрикций, помнит также, что горло ему тогда прижигали, но принимал ли что-нибудь внутрь — не помнит. В 1877 г. были язвы на ногах, долго ничему не уступавшие, но Пирогов прописал примочку, от которой ноги прошли (в это время служил в Болгарии и участвовал в Балканской военной кампании). Весь период военных действий чувствовал себя хорошо. В 1882
г. перенес кровавый понос, повторявшийся несколько дней подряд. Больным себя считает уже 4 года, именно с 1883 г., когда хворал в Болгарии лихорадкой, которую врачи считали за перемежающуюся и лечили хиной. В Россию вернулся в 1885 г., где уже к лихорадочным приступам стал присоединяться кашель».
С.П. Боткин производит тщательнейший осмотр и физикальное обследование: внешний вид, температура, границы сердца, перкуссия грудной и брюшной области, пальпация. Никаких признаков бывшего или теперь существующего сифилиса нет: железы не увеличены, кожа нормальна, кости также. Выявлено при прощупывании брюшной стенки: печень болезненна, увеличена и более плотна, главным образом в левой доле, увеличена ее подвижность. Уплотнение общее, твердость совершенно равномерная, никаких узлов нет и поэтому надо думать, что оно зависит от увеличения интерстициальной ткани, развивавшегося, вероятно, медленно, в течение нескольких лет.
Гипотезы, возникающие у С.П. Боткина во время обследования:
1.Расстройство иннервации пищеварительного аппарата, вызванного подвижностью почки ?
2.Малярия ?
3.Желчекаменная болезнь ?
Профессор С.П. Боткин размышляет: «А что, если дело стоит так, что сифилис, которым он страдал 14 лет назад, не был своевременно вполне излечен, если и интерстициальный процесс в печени, дающий ему лихорадочные движения, развился на сифилитической почве, если, наконец, и со стороны желудочно-кишечного канала мы имеем дело с процессом не рефлекторного происхождения, а с самостоятельными анатомическими изменениями также на сифилитической почве? Я не могу тут не вспомнить, что, ощупывая больного в стоячем положении, я в первый момент получил такое впечатление, как будто на левой доле печени есть некоторая неровность, бугристость и в данном месте ощущалась как бы бороздка. Возможно ведь, что дело идет о неровностях на самой поверхности печени и эта бороздка может соответствовать и рубцу, оставшемуся после обратного развития гуммы. Если это так, то вероятно на печени есть и еще рубцы, а может быть и свежие гуммы, и тогда может быть и лихорадка нашего больного этим объясняется. Таким образом, это предположение
о сифилитическом страдании печени не только не невозможно, но, напротив, также вероятно, как и предположение о желчной колике».
Профессор назначает лечение ех З'иуапИЬш: йодистый калий из драхмы на 6 унций воды, 3 раза в день по столовой ложке, принимать в смеси молока и сельтерской воды. «Лечение в течение 3-х недель йодистым калием дало такие блестящие результаты, которые в состоянии заставить любого скептика поверить в действенность и важное значение терапии. Больной положительно неузнаваем: исчезли его лихорадочные ощущения, прекратились поты, он получает хороший сон, значительно увеличивается в весе, приобретает чувство благосостояния, здоровья, которого он не испытывал уже в течение многих лет, делается румяным и веселым. Теперь мы уже ех з'иуапИЬш не сомневаемся, что в этом случае действительно имели дело с гуммами печени, бывшими и причинами его лихорадочных ощущений, не уступавших так долго лечению хинином. Вот здесь мы и должны указать на то, что именно этот процесс гуммозных новообразований в печени, который вы иногда встречаете при вскрытии там, где их вовсе и не ждали, в форме или только рубцов, или и свежих гумм — имеет клиническую картину, сплошь и рядом крайне темную, так что приходится руководствоваться в диагнозе только этиологией, которая, вы знаете, далеко не всегда нам здесь бывает доступна».
Наблюдение II. С.П. Боткин: «Я до сих пор не могу забыть случая, где может быть на моей душе лежит грех погибели больного, который мог бы может быть выздороветь.
Дело шло о субъекте преклонных лет и высокого общественного положения, который в продолжение нескольких месяцев страдал ежедневными лихорадочными приступами, выражавшимися ознобом, жаром в продолжение 5 или 6 часов — причем температура поднималась до 40°, а нередко и выше, — и потом. Семь месяцев он хворал и был лечен от малярии без всякого успеха. Когда я увидел его в первый раз, он был сильно истощен и вообще находился в очень тяжелом состоянии. Исследуя его весьма тщательно, я решительно ничего не нашел, кроме незначительного увеличения и легкой болезненности печени и, может быть, едва заметную желтизну на закрытых частях склер. Имея ввиду, что противомалярийная терапия не привела ни к какому результату, и зная, что желчные камни могут давать подобные припадки, я назначил ему лечение минеральной водой Виши. Не смотря на отсутствие успеха от терапии, я настаиваю на своем лечении, усиливаю его, потом перехожу на терпентин с эфиром, — но ничего не помогает. В течение трех месяцев я его не вижу, но узнаю, что он продолжает лихорадить. Приехав к нему, застаю его еще более истощенным и почти в агонии. Исследую опять, насколько возможно тщательно, и опять никаких резких изменений, кроме громадного истощения, не нахожу. Произведенное вскоре вскрытие показало гуммы в печени, отчасти зажившие, зарубцевавшиеся, отчасти свежие и в состоянии распадения. Никаких объективных симптомов сифилиса при жизни не было, сам больной также не дал никаких указаний в этом смысле. Подобные случаи нередки и вы всегда должны их иметь ввиду, даже там, где нет объективных признаков сифилиса и где эта этиология отрицается больными».
Наблюдение III. «Крестьянин, по профессии лакей в гостинице, 31 год. Больной жалуется на боли в ногах, особенно в голенях и главным образом ночью, что совершенно мешает ему спать. Боль начинается, как только ляжет в постель и продолжается до 9 утра. В руках
Фото 1. Профессор Боткин С. П. (1832 — 1889)
также есть эти боли. Днем ноги тоже побаливают, но значительно слабее. Голова тоже болит, главным образом в темени. Головные боли также ощущает больше ночью. Кроме того, жалуется на постоянное чувство тяжести в животе, под ребрами.
Анамнез: считает себя больным около года, когда впервые почувствовал боли в пояснице, продолжавшиеся несколько часов. На другой день боли эти исчезли, но через неделю или две началась резь в животе и понос, который продолжался около месяца, сильно его ослабив, так что он уже не мог более работать. Чувство тяжести в животе появилось после этого месяца через
1 У от первых болей в пояснице. Потом стала болеть голова целый день с утра до вечера, тяжесть в животе усилилась, и живот стал увеличиваться в размере. Через 8-9 месяцев после этого стали болеть ноги, а до этого он двигался свободно и никаких болей в них не чувствовал. Сильная общая слабость существует у него более месяца и с этого времени каждый день бывает и жар, продолжающийся, по его словам, не долго. Потливость также замечается, и за три дня пребывания в клинике больной упал в весе почти на один килограмм.
Лет 15 тому назад, когда был мальчиком в магазине, у него были язвы во рту и болело горло. Когда голос стал изменяться, его послали в лечебницу, где ему смазывали горло кисточкой и давали пить какое-то лекарство. Месяцев через 6 все явления прошли и он больше не лечился. Но хворал ли кто-нибудь другой из служащих в магазине дурной болезнью — он сказать не может. С 18-летнего возраста служил официантом в гостинице вплоть до последнего года и ни разу ни от чего не лечился, за исключением триппера, который был 6 лет тому назад».
Профессор производит осмотр больного: «весьма сильное исхудание, подкожный жирный слой почти совсем отсутствует, мышцы также очень тонки и дряблы, но скелет развит относительно хорошо, так что, очевидно, по природе он не был слабым. Температура кожи на ощупь возвышена — 38,0. Говорит слабым и гнусливым голосом. В зеве, с левой стороны, имеются остатки какого-то разрушительного процесса, в форме глубоких рубцов на передней дужке и миндалине, а в небной занавеске дефект, объясняющий поразивший нас гнусливый голос. В полости носа, насколько можно осмотреть, нет ничего особенного. Кожа суха, и на руках и на туловище, по местам, имеются пятна, — по видимому от местного расширения сосудов: центры этих пятен более темного цвета, а окружность светлее и она-то и состоит из расширенных сосудов. На левом бедре большой глубокий рубец, на правой большеберцовой кости резкое возвышение, на левой тоже есть, но значительно менее. Кожа на голенях, особенно на правой, резко отечна, здесь есть болезненность при давлении. В одном месте на лобной кости ясно прощупывается плотный, болящий бугор, величиной с порядочный лесной орех. Твердые, плотные бугры эти, сильно болящие при давлении на голенях и голове, мы имеем полное право обозвать периоститами. Паховые железы, так же как подмышечные и локтевые, увеличены, плотны и безболезненны. На шее также некоторые железки увеличены и по местам на коже имеются сухие корочки, плотно приставшие, как будто остатки бывших язв.
При осмотре живота бросается в глаза его несимметричность, именно, вся верхняя часть живота, особенно справа, представляется несколько возвышенной, а при ощупывании совершенно ясно прощупывается печень, выходящая из-под ложных ребер пальцев на 5 по сосковой линии, а по срединной не доходящая до пупка только на один палец. Весь орган увеличен, плотнее нормального и при том равномерно. Кроме этого, под левым подреберьем прощупывается другой орган — плотный равномерно гладкий, принадлежащий по месту и форме очевидно селезенке, но только сильно увеличенной, не доходящей всего на 2 пальца до гребешка подвздошной кости. Кроме того, в низу живота замечалось ясное зы-
бление, дающее нам право допустить скопление некоторого количества жидкости в полости брюшины».
Далее профессор С.П. Боткин размышляет: «Спрашивается, с чем же мы имеем дело? Конечно, данный случай настолько характерен, что, я думаю, каждый из вас уже составил себе заключение относительно его основной формы. Всякий, кто увидит эти разрушения в зеве, периостит на костях голени и головы, всякий, кто услышит о его ночных болях, кто усмотрит, наконец, эти увеличенные повсюду железы — не усомнится в том, что имеет дело с конституциональной сифилитической формой и что первое проявление этого процесса наблюдалось 15 лет тому назад. Нет сомнения, что заболевание началось у него в животе, если судить по указаниям больного на боли в пояснице и видеть большое увеличение печени и селезенки и, наконец, брюшную водянку. С большою вероятностью мы остановимся на предположении, что имеем дело с печенью, самостоятельно анатомически пораженной. Очевидно, здесь печень поражена тем процессом, который известен нам под именем интерстициального воспаления, идущего с новообразованием соединительной ткани, при том не в форме местных фокусов, а разлитым равномерно по всему органу. Очевидно, и в селезенке мы должны допустить процесс, подобный тому, который существует в печени. Несомненно, что печень и селезенка у нашего больного хворали уже раньше появления тех характерных явлений в форме периоститов, которые мы нашли теперь.
Вы видите, что диагностика в данном случае не представляет затруднений, но представьте себе этого же больного несколько месяцев назад, когда периоститов у него еще не было, и отнимите у него те характерные изменения в зеве, которые выдают его страдание с первого взгляда — и вы поймете, какую трудную задачу он представил бы для правильного диагноза той причины, которая произвела ему страдание печени, селезенки и асцит. В подобных случаях легко останавливаются на другой случайной этиологии, например малярия, пьянство и т. д., больные целые годы могут ходить без правильного диагноза и могут так и погибнуть.
Таким образом, дело идет здесь об интерстициальном гепатите и лиените сифилитического происхождения. Нельзя отрицать далее, хотя за это и нет никаких вполне твердых объективных данных, что кроме этого разлитого поражения печени, мы можем встретить здесь и гуммы, как старые, уже зарубцевавшиеся, так, наконец, и свежие, и в состоянии распада, ибо образования эти легко могут быть такой величины или так помещаться, что будут недоступны для нашего исследования».
Профессор назначает лечение: йодистый калий. Через месяц лечения больной значительно улучшился. Вес его поднялся более, чем на 3 кило, ночные боли исчезли, печень уменьшилась приблизительно на 2 У пальца (при ощупывании), селезенка также стала поменьше, сил стало больше, самочувствие значительно улучшилось. Но через месяц больной заболел крупозной пневмонией, осложнившейся перикардитом, вследствие чего и погибает.
Протокол вскрытия: кости черепа утолщены до 7 мм, склерозированы. На наружной поверхности лобной кости и на обоих теменных надкостница представляет утолщения в виде бляшек круглой формы от нескольких мм до 1,5 см в диаметре. Утолщения эти в глубине пропитаны творожистыми массами, костная ткань немного изъязвлена. Внутренняя поверхность черепных костей шероховата. На внутренней поверхности левой лобной доли в переднем отделе в мягкой оболочке желтоватый узел, величиною в конопляное зерно. В боковых желудочках небольшое количество серозной жидкости желтоватого цвета. Ткань мозга мягка. Сосуды на основании не изменены. Печень в поперечном диаметре 25,5 см, в продольном — правой доли 21, левой 12 см. Толщина правой доли 10, левой 7 см. Левая доля сморще-
на, правая на обоих поверхностях покрыта звездчатыми рубцами, которые местами представляют творожистые узлы не больше горошины. Ткань плотна, малокровна, зерниста, усеяна небольшими звездчатыми узлами и творожистыми узелками. В правом яичке обильное разрастание соединительной ткани. Большеберцовая кость, правая, бугриста, костный мозг ее желтый, за исключением небольших участков, где он представляется красным.
Резюмируя свои наблюдения, С.П. Боткин говорит: «В виду темноты клинической картины, вы, имея перед собой подобных больных с небольшими изменениями печени и страдающих длительными лихорадками, не объясняющимися другими причинами, должны крайне внимательно, со всей возможной полнотой, относиться к исследованию больного и иногда встретите какой-нибудь признак, как, например, увеличение лимфатических желез, периоститы, рубцы где-либо и т.
д., если и ничего не найдете, и сам больной будет отрицать сифилис, все-таки, на основании даже одного этого хронического, ничем не объяснимого лихорадочного состояния, не отказывайтесь от мысли о сифилисе! И я должен признаться, что за последние 7-8 лет случаи сифилитических упорных лихорадок, блистательно уступавших специфическому лечению, я видел неоднократно. Подобные случаи описаны, хотя редко, и в литературе, и весьма возможно, что значительная часть этих темных для нас случаев хронического лихорадочного состояния, уступавших в конце-концов противо-
сифилитическому лечению, обусловливается именно гуммозными новообразованиями в печени или других органах».
В чем уникальность клинических наблюдений С.П. Боткина?
1. Разбираемые случаи представляют собой типичные формы висцерального сифилиса — гуммозный гепатит, а в третьем случае с присоединением и нейросифилиса — гуммозного менингоэнцефалита (гумма на внутренней поверхности левой лобной доли в переднем отделе в мягкой оболочке, размягчение мозговой паренхимы, изменение спинномозговой жидкости).
2. Несмотря на отсутствие точных знаний об этиологии и патогенезе сифилиса, ученые того времени знали о возможности поражения внутренних органов сифилисом (С.П. Боткин называет это «конституциональной формой» сифилиса), которое может развиться при отсутствии, несвоевременности или неполноценности специфического лечения.
3. Клиническая настороженность профессора С.П. Боткина в отношении сифилиса свидетельствует о широком распространении этого заболевания среди населения России в конце XIX века.
4. Клинические признаки сифилитического поражения печени, описываемые профессором С.П. Боткиным, актуальны и по сей день. Это важно помнить современным клиницистам практически всех профилей, учитывая эпидемическое распространение сифилиса в середине 1990-х годов.
ЛИТЕРАТУРА
1. Боткин С.П. Клинические лекции, читанные в Императорской Военно-Медицинской Академии в 1887 г. в Санкт-Петербурге. — СПб.: Издание Общества Русских врачей, 1899. — 215 с.
2. Середа Н.Н., Калягин А.Н., Онучина Е.В. и др. Сергей
Петрович Боткин и его терапевтическая школа (к 175-летию со дня рождения). // Сибирский медицинский журнал (Иркутск). — 2007. — Т. 76. №8. — С. 81-85.
3. Фурнье А. Парасифилитические заболевания. — СПб., 1894. — 123 с.
Информация об авторах: 660022,Красноярск, ул. Партизана Железняка, 1, e-mail: [email protected] Родиков Михаил Владимирович — профессор кафедры, д.м.н.,
Прохоренков Виктор Иванович — заведующий кафедрой, профессор, д.м.н.,
Шпрах Владимир Викторович — ректор, заведующий кафедрой, профессор, д.м.н.
