CC BY
52
УДК :616.591-002.4-07
ЛАЙЕЛЛ СИНДРОМИ МУАММОЛАРИ
Р.Н. АКАЛАЕВ, А.А. СТОПНИЦКИЙ, В.Х. ШАРИПОВА, Х.Ш. ХОЖИЕВ, Ш.Ш. ШИРИНБАЕВА
Республика шошилинч тиббий ёрдам илмий маркази, Тошкент врачлар малакасини ошириш институты
Лайелл синдроми (ЛС) энг OFnp токсико-аллергик касаллик булиб эпителийни кенг куламда десквама-циясига, эндотоксемия критик даражасига, кон ивишини, оксил балансный ва уз йулида х,аётий мух,им органлар функционал ^олатини издан чикишига олиб келади. Узининг терисига нисбатан аутоиммун агрессиянинг ривожланиши - асосий патогенетнк хусусият булиб хртсобланади. Касаллик кечишида учта стадия фаркланади: эритематоз, буллёз, десквамация. Лайелл синдромининг айникса десквамация ста-диясида юкори курсаткичлардаги леталлик руй беради. Шундай килиб, касаллик нисбатан кам учрашига карамасдан ташхиси ва интенсив давосида бир канча ечилмаган муаммолар мавжуд. Маколада ток-сик эпидермал некролизнинг этиологияси, патогенези, клиник симптоматжаси ва асосий интенсив даво усуллари курсатиб утилган.
Калит сузлар: аллергия, токсик эпидермал некролиз, дори воситалари, эпителий десквамацияси, Никольский симптоми, Тцанк хужайралари, интенсив даво.
THE PROBLEMS OF LYELL'S SYNDROME
R.N. AKALAEV, A.A. STOPNITSKY, V.H. SHARIPOVA, H.SH. HOJIEV, SH.SH. SHIRINBAYEVA Republican Research Center of Emergency Medicine Tashkent Institute of Postgraduate Medical Education
Lyell's syndrome (LS) is the most severe toxic-allergic disease, leading to extensive desquamation of the epithelium, a critical level of endotoxemia, impaired blood clotting, protein balance and, accordingly, causing impairment in the functional state of vital organs. The main pathogenetic feature is the development of autoimmune aggression on the cells of one's own skin. During the disease, three stages are distinguished: erythematous, bullous, desquamation. With the development of the Lyell's syndrome, there is a high mortality, especially in the stage of desquamation of the epithelium. Thus, despite the relatively rare occurrence, many problems in the diagnosis and intensive therapy of this pathology remain unresolved. In the proposed article the issues of etiology, pathogenesis, clinical symptoms and basic methods of intensive therapy of toxic epidermal necrolysis are considered.
Key words: Lyell's syndrome, allergy, toxic epidermal necrolysis, drugs, desquamation of the epithelium, Nikolsky's sign, Tzanck cells, intensive therapy.
Лайелл синдроми (СЛ) (токсик эпидермал некролиз) -аллергик буллёз дерматитнинг энг хавфли куриниши хисобланади. Бу синдром шотланд дерматологи Алан Лайелл Уотсон шарафига номланган. Лайелл Уотсон 1957 йилда биринчи булиб бу синдромни ёритиб бер-ган. Шу билан у фаол урганишни тухтатмаган, кейинча-лик, 1967 йилда Уотсон бу патологиянинг 100 дан ортик холатларини максимал ёритиб берган [9, 13, 14, 21].
Лайелл синдроми - огир токсико-аллергик касаллик булиб, тери ва шиллик каватларнинг буллёз шикастла-ниши, эпидермис ёки эпителиал хужайра катламининг ажралиши билан кечади. Бемор организмидаги бу па-тологик узгаришлар тугридан-тугри юзага келадиган аллергик реакциялар билангина эмас, балки аллергик яллигланишдан юзага келадиган токсик моддалардан хам организм зарарланиши мумкин [7, 9, 13, 19, 21]. Замонавий дерматологияда Лайелл синдроми ривож-ланиш сабабларига кура 4 варианти фаркланади [8, 9, 19-22].
Биринчи вариант - инфекцион жараёнга нисбатан аллергик реакцияни узида акс эттириб купинча тил-ларанг стафилококкнинг II гурухи юзага келтиради. Бу вариант ёш болаларда кузатилади ва энг огир кечиши билан тафовутланади [8, 9, 19-22].
Иккинчи вариант - Лайелл синдромининг энг куп учрайдиган варианти булиб, хар хил дори воситалари-
ни куллаганда юзага келади. Лайелл синдроми бу ва-риантининг ривожланиш сабабларида биринчи уринни сульфаниламид ва антибиотик моддалари эгаллайди. Дори воситаси гурухларига нисбатан касаллик учраши куйидагича камайиб бориш тартибида учрайди: пени-циллинлар, тетрациклинлар, макролидлар, тутканокка карши дори воситалари, ностероид яллигланишга карши дори воситалари, силга карши дори воситалари ва спазмолитиклар. ^озирги вактда «зарарсиз» дори во-ситалар, яъни витаминлар, биологик фаол кушимчалар, рентгеноконтраст моддалар, кокшолга карши зардоб-лар ва бошкаларни куллаганда хам огир аллергик реакция холатлари кайд этилмокда [8, 9, 19-22].
Учинчи вариант - Лайелл синдромининг бундай куринишини идиопатик касаллик холатлари ташкил этиб, уларнинг келиб чикиш сабаблари ноаник колмокда.
Туртинчи вариант - Лайелл синдроми барча ва-риантларининг комбинацияси сабабли юзага келади: юкумли касалликларни даволаш фонида юкумли касал-ликлар ва дори воситаларини куллаш туфайли ривож-ланади [3, 8, 9, 10, 19-22].
Касаллик ривожланиш патогенези. Лайелл синдро-мини ривожланишида организмнинг индивидуал хусу-сиятлари, яъни унинг аллергик сезувчанлиги юкорилиги жуда мухим рол уйнайди. Бу олдиндан белгилаб куйилган генетик белги хисобланади [2, 3, 8, 9, 19, 21].
Shoshilinch tibbiyot axborotnomasi, 2018, том 11, №3
71
Бундай субъектлар организмда модцалар алмаши-нувидаги зарарли мадсулотларни зарарсизлантириш жараёнининг бузилиши натижасида организмга туш-ган дори воситалари терининг юза каватидаги оксилни узига бириктириб олади. Сунгра ушбу янги пайдо булган моддага нисбатан иммун жавоб ривожланади. Бундай долатда беморнинг тери кавати узи учун катта бир аллерген булиб колади. Организмда юзага келадиган ре-акцияларни организмга тушган бегона трансплантатга нисбатан иммун жавоб реакциялари билан тенглашти-риш мумкин [8, 9, 19, 21]. Бунака долатларда «трансплантат» узининг териси дисобланади. Бемор организ-мидаги бу узгаришлар асосида Шварцман - Санарелли феномени сифатида танилган иммунологик реакция ётади. Бунда организмдаги оксил моддалари узгариши, парчаланиш тартибининг бузилиши тез ва назоратсиэ
равишда амалга ошиши бошланади. Натижада оксил парчаланишидан досил булган мадсулотлар организмда мавжуд булган суюкликларда тупланиб, орган ва ти-зимларга токсик таъсир килишни бошлайди [8-10, 19, 21]. Бир вактнинг узида токсинларни зарарсизлантириш дамда уларни организмдан чикарадиган органлар функцияси жиддий даражада бузилиши, организмдаги сув баланси, тузлар ва минерал моддалар мувозана-тида жуда сезиларли силжишлар кузатилади. Барча курсатилган патологик жараёнлар натижасида бемор долати прогрессив равишда огирлашиши ва купинча улим долати билан тугайди (1-расм). Х,амма эпидермал некролизли беморларда олдиндан дар хил дори воси-таларини кабул килгандан сунг у ёки бу аллергик ре-акциялар мавжудлигига курсатмалар булади [8, 9, 13, 19, 21].
Аллергик фон
Генетик мойиллик
i
Тери юза кавати ва шиллик каватларнинг оксиллари билан дори воситаси молекулаларининг богланиши (сенсибилизация)
Дори воситасини кабул килиш
Раем 1. Лайелл синдроми ривожланиш патогенезининг цисцача тасвири.
Касалликнинг клиник симптомлари, кечиши ва ташхисоти. Лайелл синдроми бир йил давомида бир миллион адолига нисбатан 1-1,5 кишида учрайди, эркакларга нисбатан аёлларда эса 2 баравар купрок учрайди. Турли муаллифларнинг маълумотларига кура, Лайелл синдроми билан касалланган бемор-ларнинг уртача 1/4-3/4 кисми вафот этади. Касаллик купрок болаларда ва ёшларда учрайди. Касаллик бош-ланишининг 1-3 кунларидан сунг бемор адволи ута огирлашиб, бу муддатда датто улим долати дам куза-тилиши мумкин.
Лайелл синдроми 3 та боскичга ажратилади: 1. Эри-тематоз боскич. Дори воситаларини кабул килгандан сунг тахминан 1 суткадан кейин деч кандай сабабсиз тусатдан тана дароратининг 39-40 градусгача кескин кутарилиши, тана, кул, оёк, тери устки каватида кичик улчамли кизил догли шиш куринишидаги жуда куп тош-малар пайдо булиши кузатилади.
2. Буллёз боскич. 3-4 суткадан кейин зарарлан-ган тери учокларида дар хил улчамдаги пуфаклар юзага келади. Айрим долларда улар бемор кафти улчамларига етади. Уларни коплаб турган тери ши-шиб юпкалашади ва механик таъсирда жуда осон ёрилади. Жуда киска вакт ичида беморнинг бутун териси худди кайнок сувда куйгандек долатга келади. Бу долат куйишнинг II даражасига тугри келади. Бутун тери кизил тусга кириб, унга текканда кучли огриклар кузатилади. ^ул билан тегилганда тери кавати енгил кучади ва буришиб колади, яъни «дулланган тушак» симптоми юзага келади. Енгил босим остида эпидермис катлами тушиб кета-ди (Никольский симптоми) (2- ва 3-расмлар). Тери каватларидаги узгаришлардан ташкари, параллел равишда шиллик каватларда дам узгаришлар юзага келади [8, 9, 16, 19, 21, 22].
Фото 1. Лайелл синдромининг буллёз боскичидаги бе-морнинг ташк;и куриниши.
Фото 2. Никольский симптоми.
3. Десквамация боскичи: ояиэ бушлири шиллик, каватида куп микдорда юэаки нуксонлар юэага келиб, улар текканда офикли ва механик таъсир килганда жуда осон конайди. Лабларда хам худди шунака клиник белгилар кузатилиб, кейинчалик дагал калин пустлок билан копланади, улар беморларда сезиларл и даража-да овкатланишга тускинлик килади. Лайелл синдроми-даги патологик жараёнлар факатгина ориз бушлирида эмас, балки бошка шиллик каватларда, яъни томок, хапкум, трахея, бронхлар, киэилунгач, ошкозон, ичак-лар, сийдик пуфаги ва сийдик чикариш канапида хам кузатилади. Шунингдек, куп холларда патологик учоклар конъюнктива ва ташк;и жинсий аъзоларда хам яллитаниш жараёни сифатида юзага келади [8, 9,14, 16,19, 21,22].
Лаборатор тахпиллардан ялликпаниш жараёнининг белгиси хисобланган конда лейкоцитлар микдорининг ошиши, уларнинг етук булмаган ёш шаклларининг пай-до булиши, эритроцитлар чукиш тезлигининг ошиши, шунингдек, кон ивишининг ошиши, зарарланган тери юзасининг суртмаларида Тцанк аконтолитик хужайра-ларининг пайдо булишини аникпаш мумкин [8, 9, 16, 19].
Лайелл синдроми ташхиси дори воситаларига аллергологии анамнезнинг мавжудпиги, клиник-лабора-тор маълумотлар туплами, Никольскийнинг ижобий симптоми, зарарланган учок суртмасида - Тцанк хужай-рапари (6-расм), дори аллергенларига нисбатан кон зардобидаги реагинларни аникпаш асосида куйилади [7-9,19].
3-, 4- ва 5-расмлар. Лайелл синдромли беморларнинг десквамация боскичидаги ташки куриниши (шахсий кузатувла-римиздан).
Лайелл синдромида ул им курсаткичи ихтисослашган давони канчалик эртарок бошлашга ботик: эритематоз боскичда 5-7%, буллёз боскичда 25-30%, десквамаци-он боскичда 85% улим курсаткичини ташкил килади [4, 6, 8, 9,16,18].
Замонавий даволаш усуллари. Бу патологик жа-раённинг бирламчи белгилари юзага келиши билан беморга аллергоген дори воситаларни юборишни тухтатиб, уни дархол стационарга олиб келиш хамда тегишли интенсив терапия булимига ёткизиш керак [1-3, 16]. Лайелл синдромини даволашда биринчи уринда тукималар парчаланишидан юэага келадиган токсик махсулотлар ва оксил моддаларнинг орга-
6-расм. Тцанк акантолитик цужайралари.
ЗИозИШпсЬ АЬЫуо1 ахЬопо№ота51,2018, том 11, №3
73
низмга зарарли таъсирини чеклаш, кон ивувчанлиги бузилишини, сув-туз ва бошк;а минерал моддаларни, оксил балансини меъёрлаштириш, шунингдек хаё-тий мухим аъзолар нормал функционал холатининг бузилишига карши фаол курашиш йуналтирилиши зарур:
Сув-туз ва оксил моддалари балансини нормал-лаштириш х амда баркарорлигига йуналтирилган даво. Бундай беморларга максадга йуналтирилган даво утказиш жуда мухим хисобланиб, курсатилган пато-логик узгаришлар куп холларда беморлар ахволининг огирлик даражасини ва кейинги кечишини белгилаб беради [1, 2, 16, 18, 19]. ^оидага мувофик, организмга сутка давомида 2 литр хажмда доимий суюклик юбо-рилиши керак. Ушбу максадда хар хил махсус эрит-маларнинг томир ичи инфузиялари кулланилади. Бу муолажа жуда оддий хисобланса-да, лекин бемор-нинг согайиш даврини ва кейинги хаётини сезилар-ли даражада яхшилашга ёрдам беради [1, 3, 16, 18, 19]. Бу холларда организмга куп микдорда эритмалар юборилганда ажралаётган пешоб микдорини ва мун-тазамлигини хар доим кузатишни эсдан чикармаслик керак. Турли муаллифларнинг маълумотларига кура, умумий инфузия хажми суткасига тана огирлигининг 15-20 дан 35-50 мл/кг гача микдорини ташкил килади, чунки десквамация боскичида зарарланган тери копламларидан суюклик ва электролитларнинг фаол йукотилиши кузатилади. Коллоид ва кристаллоид эритмаларнинг 1:3 нисбатда булишини эътиборга олиш керак, бунда коллоид эритмалардан гидрокси-этилкрахмал асосидаги махаллий дори воситалар (волюстим, плазмафор) ва куп атомли спиртлар (рео-сорбилон), кристаллоид эритмалар сифатида реги-дратоник, каденс, рингер-ацетат каби тузли инфузион дори воситаларини куллаш максадга мувофик хисобланади [1].
Экстракорпорал гемосорбция. Лайелл синдромини даволаш терапиясида энг самарали усул хисобланади. Бу зрта даволаш усулларидан хисобланиб, агар иложи булса касаллик бошланганидан биринчи икки суткасида утказиш энг самарали деб топилган. Агар даволаш уз вактида бошланса, курсатилган муолажа-нинг 2-3 сеансларида беморда деярли тулик тузалиш холати кузатилади. Касаллик бошланишининг 3-5 кун-ларидан кейин бемор холати анча огирлашиб, орга-низмда токсик зарарланиш белгиларинингусиши кузатилади. Бу холатларда киска танаффуслар оралигида муолажанинг 5-6 сеансларини утказиш зарур [6, 8, 11, 12, 17, 19].
Плазмаферез. Бу муолажа бемор организмига бир вактнинг узида икки йуналишда таъсир килади. Биринчидан, у организмдан токсик махсулотларни, жумладан, организм узи ишлаб чикарган токсинлар ва бактерия токсинлари, аллергенлар, конда айланиб юрувчи иммун комплекслар, фаол иммун хужайралар-ни чикаришда ёрдам беради. Иккинчидан, муолажа вактида организмда бузилган иммун химоя функцияси-нинг меъёр холатга келиши кузатилади [1, 6, 8, 11, 12, 17, 19]. Касаллик бошланишининг эрта даврида бу муолажа 2-3 марта утказилиб, шу билан бирга даволаш-нинг бошка медикаментоз усуллари хам кулланилади. Шундан сунггина беморнинг ахволи яхшиланиш то-монга силжийди. Десквамацион боскичда плазма-
ферезни кондаги оксил, альбумин микдори ва мар-казий гемодинамика холатларини хисобга олиб анча эхтиётлик билан утказиш керак. Муолажа утказишдан олдин ва ундан кейин альбумин ва плазма трансфузия-сини утказиш зарур, бунда ажратиб олинадиган плазма ва донор плазмаси нисбати 1:1 ёки 1:1,2 дан кам булмаслиги керак [1, 5, 6, 8, 11, 17, 19].
Тери ва организм тукималарининг парчаланишига карши кураш. Бу максадда тукималар парчаланишига жавобгар ферментлар ишини пасайтирувчи дори воситалари юборилади. Бу гурухнинг асосий дорилари-дан контрикал хисобланиб, уни 20000 ТБ/ сутка ёки овоминни 60000 ТБ /сутка микдорида юборилади [1, 18, 19].
Глюкокортикостероидлар (ГКС). Лайелл синдром-ли беморларда уларни куллаш мажбурий хисобланади. Ушбу моддалар аллергияга ва яллигланишга карши энг кучли таъсир курсатиш хусусиятига эга. Касалликнинг уткир даврида бу дори воситаларнинг энг юкори микдорлари буюрилиб, кейин аста-секин-лик билан микдори камайтирилади. Касалликнинг биринчи кунларида гормонларнинг инъекцион турлари кулланилиши керак. Кейинчалик беморнинг ахволи стабиллашгандан сунг, бу дори воситаларнинг таблетка шакли буюрилади. Бизнинг тажрибамиздан келиб чикиб, Лайелл синдроми касаллигининг огир холларида солу-медрол дори воситасини 1000 мг/ сутка микдорида вена ичига камида 4-5 кун давомида пульс-терапия килиш яхши натижа бериши аникланди [1, 6, 17-19].
Жигар фаолиятини куллаб-кувватловчи дори воситалар. Гепатопротекторлардан эссенциал фосфоли-пидлар ва глютатион комбинацияларининг максимал терапевтик дозаларини куллашда энг самарали хисобланади [1, 19].
Антибиотиклар. Улар профилактика максадида ва иккиламчи инфекцион асоратлар кушилганда буюрилади. Агар бемор анамнезида антибиотикларга нисбатан аллергик реакциялар кузатилган булса, бунда уларни куллашда жуда эхтиёт булиш керак. Пенициллин ва сульфаниламид гурухи дори воситалари тавсия этил-майди [1, 8, 11, 12, 17, 19].
Кон ивувчанлигини пасайтирувчи моддалар: Лайелл синдроми десквамацион боскичида гепарин 2500-5000 БИ 4 махал суткасига ёки фраксипарин 0,3 мл (2850 МЕ) 1 махал суткасига буюрилади [1, 8, 11, 12, 17-19].
Эрозияли юзаларга махаллий ишлов бериш: огиз бушлигини фурациллин эритмаси билан ишлов бе-риб, мойчечак, маврак ва бошка ут дамламалари билан чайиш керак. Куз конъюнктивасига гидрокортизон малхамини суриб, ципролет ва софрадекс куз томчи-ларини томизиш мумкин. Комбустиологлар назорати остида зарарланган тери копламларига гидрокортизон малхами билан ишлов бериб фурациллинли асептик богловлар куйиш зарур. Тугридан-тугри терининг зарарланган юзаларига ярани тез битишига ёрдам берувчи хар хил антибиотикли аэрозоллар кулланади [1, 11, 13, 17, 19].
Аплергияга карши дори воситалар - Лайелл синдроми интенсив давосида мажбурий компонент хисобланади. Бу комплекс давода антигистамин дори воси-таларининг биринчи авлодидан: пипольфен, супрастин инъекциялари, хамда натрий тиосульфат 30% -10,0-
20,0 мл ва кальций глюконат 10% -10,0 мл/суткасига физиологик эритмада вена ичига куллаш буюрилади [1, 11, 13, 17-19].
Токсик эпидермал некролизли беморларнинг хам-масида хаёт учун мухим органларнинг, айникса юрак-кон томир тизимининг ишлаш фаолиятини доимий назорат килиш керак. Бу интенсив терапия булимида махсус жихозлар ёрдамида амалга оширилади [1, 13, 18, 19].
Бундай беморларни парвариш килиш катта аха-миятга эга. Бемор жойлашган хона, албатта иссик булиб, бактерицидли ультрафиолет лампалар билан жихозланган булиши керак. Бу хонада яна куйган бе-морларда кулланилувчи махсус иситувчи каркасни жойлаштириш максадга мувофикдир. Беморга доимо куп микдорда ичимликлар ва суюк овкат берилади. Беморнинг богловлари ва чойшаблари, албатта стерил булиши шарт [1, 11, 19].
ХУЛОСА
Лайелл синдроми ривожпанишининг эпителий десквамация боскичида улим курсаткичининг юкори булиши кузатилади, шу сабабли бу хавфли касалликнинг юзага келишини олдини олишга асосий эътиборни каратиш керак, яъни хар кандай нозология давосида 5-7 хилдан ортик турли дориларни бир вактнинг узида кулланмаслиги ва хар доим дори буюрилганда дори воситаларига илгари аллергия холлари мавжудлигини эътиборга олиш лозим. Шунингдек, аллергияга мойил булган одамларга уз-узини даволашга йул куйилмайди. Лайелл синдромининг эритематоз боскичида эрта ташхислаш натижасида уз вактида глюкокортикоид ва антигистамин дори воситаларини куллаш касаллик ри-вожпанишини тухтатишга ёрдам беради. Лайелл синдромининг огир кечишида самарали интенсив ёрдам факатгина куп тармокли шифохоналарда аллерголог-лар, токсикологлар, комбустиологлар, стоматолог ва окулистларни жалб килган холда амалга ошириш мум-кин.
АДАБИЁТЛАР
1. Акалаев Р.Н., Стопницкий А.А., Хожиев Х.Ш. и др. Сочетанное применение мембранного плазма-фереза и пульс терапии глюкокортикоидами у больных с тяжелым течением синдрома Лайелла. Вестн экстр медицины 2016; 1: 88-91.
2. Акалаев Р.Н., Джамбекова Г.С., Хожиев Х.Ш. и др. Синдром Лайелла. Патогенез, клиника, диагностика и современные методы лечения. Терапевт вестн Узбекистана 2017; 2: 141-146.
3. Андреева И.В., Стецюк О.У. Аллергическая реакция на антибиотики. Клин фармакол и терапия 2013; 2: 5-10.
4. Бойко Ю.И., Еремина А.Ф., Денисов В.Е. Болезнь Лайелла (Лайла) как случай скоропостижной смерти в судебно-медицинской практике. Актуальные вопросы судебной медицины и экспертной практики: Сб. науч. тр. Новосибирск 2000; 5: 224-228.
5. Васильев С.А., Белинин Г.Ю. Плазмаферез в терапии аллергосепсиса. 12-я конференция Московского общества гемофереза. М 2002; 107.
6. Воинов В.А. Эфферентная терапия. Мембранный плазмаферез. СПб Эскулап 2010: 68-70.
7. Гавалов С.М. У истоков сенсибилизации аллер-гологических заболеваний. Аллергол и иммунол 2001; 2 (2): 10.
8. Горячкина Л.А., Кашкин К. Клиническая аллергология и иммунология. СПб Миклош 2009: 134141.
9. Зимина Л.Н., Ибраева А.И., Михайлова Г.В. и другие. Синдром Лайелла в судебно-медицинской и патологоанатомической практике. Неотложная мед помощь 2016; 2: 64-68.
10. Коряков В.В., Гольдфарб Ю.С. Острые отравления серой ртутной мазью // Анестезиология и реанимация. - 1995. - № 3. - С. 59-60.
11. Колхир П.В. Доказательная аллергология-иммунология. М Практ медицина 2010: 85-91.
12. Куцык Р.В., Зузук Б.М., Куровец П.М. Лекарственные растения и перспективы антиаллергической терапии (обзор литературы). Провизор 1998; 8: 25-37.
13. Чеботарев В.В., Тамразова О.Б., Чеботарева М.В. и др. Контактные дерматиты и токсикодермии. Дерматовенерология. М ГЭОТАР-Медиа 2013; 10: 294-317.
14. Латышева Т.В., Мясникова Т.В.. Ургентные ситуации в дерматологии. Consilium medicum 2008; 3: 193-196.
15. Лесков В.П., Чередеев А.Н., Горлина Н.К. и др. Клиническая иммунология для врачей. СПб Медицина 2009: 72-74.
16. Монов А. Шоковые и критические состояния при острых токсических и аллергических заболеваниях. София 2009: 204-228.
17. Рагимов А.А., Велиева Н.Р. Комбинированные методы эфферентной терапии у больных с синдромом Лайелл. 16-я конференция Московского общества гемофереза. М 2006: 39.
18.Тузлукова Е.Б. Фармакотерапия аллергических заболеваний. Аллергология и иммунология. Нац. руководство. Под ред. Р.М. Хаитова, Н.И. Ильиной. М ГЭОТАР-Медиа 2014: 71-121.
19. Хаитов Р.М., Ильина Н.И. Аллергология и иммунология. Нац. руководство. М Медицина 2009: 232238.
20. Bastuji-Carin S., Rzany B., Stern R.S. et al. Clinical classification of cases of toxic epidermal necrolysis, Ste-vens-Jhonson syndrome, and erithema multiforme. Arch Dermatol 2003; 129 (1): 92-96.
21. Lissia M., Mulas P., Bulla A. et al. Toxic epidermal necrolysis (Lyell, disease). Burns 2010; 36 (2): 152163.
22. Pereira F.A., Mudgil A.V., Rosmarin D.M. Toxic epidermal necrolysis. J Amer Acad. Dermatol 2007; 56 (2): 181-200.
ПРОБЛЕМЫ СИНДРОМА ЛАЙЕЛЛА
Р.Н. Акалаев, А.А. Стопницкий, В.Х. Шарапова, Х.Ш. Хожиев, Ш.Ш. Ширинбаева
Республиканский научный центр экстренной медицинской помощи Ташкентский институт усовершенствования врачей
Синдром Лайелла является самым тяжелым токсико-аллергическим заболеванием, приводящим к обширной де-сквамации эпителия, критическому уровню эндотоксемии, нарушению свертываемости крови, белкового баланса и соответственно вызывающим нарушение функционального состояния жизненно важных органов. Основная патогенетическая особенность - развитие аутоиммунной агрессии на клетки собственной кожи. В течение заболевания различают три стадии - эритематозная, буллезная, десквамационная. При развитии синдрома Лайелла отмечается высокая летальность, особенно в стадии десквамации эпителия. Несмотря на относительную редкую встречаемость, в диагностике и интенсивной терапии данной патологии остается немало нерешенных проблем. Авторы рассматривают вопросы этиологии, патогенеза, клинической симптоматики и основных методов интенсивной терапии токсического эпидермального некролиза.
Ключевые слова: аллергия, токсический эпидермальный некролиз, лекарственные препараты, десквамация эпителия, симптом Никольского, клетки Тцанка, интенсивная терапия.
Контакт: Акалаев Рустам Нурмухамедович,
руководитель научно-клинического отдела токсикологии РНЦЭМП, профессор кафедры экстренной медицинской помощи. Тел.: +99890-9331451. E-mail: [email protected]
