CC BY
45
DOI: 10.26347/1607-2502201907-08028-043
ПРОБЛЕМЫ ЛЕКАРСТВЕННОГО ОБЕСПЕЧЕНИЯ ПАЦИЕНТОВ, СТРАДАЮЩИХ РЕДКИМИ
ЗАБОЛЕВАНИЯМИ, ПРИ ИСПОЛЬЗОВАНИИ СРЕДСТВ СИСТЕМЫ ОБЯЗАТЕЛЬНОГО МЕДИЦИНСКОГО СТРАХОВАНИЯ
Цель исследования. Выявить проблемы лекарственного обеспечения пациентов, страдающих редкими заболеваниями, при использовании средств системы обязательного медицинского страхования (ОМС), являющиеся серьезным препятствием для совершенствования стандартизации медицинской помощи данной категории пациентов. Материалы и методы. Проведен анализ существующих нормативных правовых документов, в том числе тарифных соглашений субъектов РФ на 2018 г., а также анализ информации из 72 субъектов РФ, о заболеваниях из перечня жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, приводящих к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности, полученной посредством формализованного запроса в формате персонифицированного обращения депутата Государственной думы РФ в адрес глав субъектов РФ.
Результаты. Основными проблемами лекарственного обеспечения пациентов, страдающих редкими заболеваниями, при использовании средств ОМС являются: недостаточные тарифы в системе ОМС для использования большинства орфанных лекарственных препаратов; затраты на них не предусмотрены в общем объеме средств при финансировании медицинской организации по согласованным объемам медицинской помощи на год; средства на финансирование медицинской помощи больным с редкими заболеваниями перераспределяются из общего объема средств без предоставления дополнительного бюджета; не определено, что считать законченным случаем лечения в стационаре больного редким (орфанным) заболеванием, если выздоровление невозможно. Таким образом, вышеуказанные проблемы не позволяют полноценно использовать возможности ОМС у больных с редкими заболеваниями. Заключение. Даны рекомендации по совершенствованию организационных и финансовых механизмов в области лекарственного обеспечения больных с орфанными заболеваниями в системе ОМС.
Ключевые слова: редкие болезни, орфанные лекарственные препараты, обязательное медицинское страхование, здравоохранение, клинико-статистические группы (КСГ), тарифы, лекарственное обеспечение, программа государственных гарантий, нормативно-правовое регулирование, законодательство, охрана здоровья граждан, ОМС.
Авторы заявляют об отсутствии возможных конфликтов интересов.
Для цитирования: Комаров И.А., Соколов А.А., Александрова О.Ю. Проблемы лекарственного обеспечения пациентов, страдающих редкими заболеваниями, при использовании средств системы обязательного медицинского страхования. Проблемы стандартизации в здравоохранении. 2019; 7-8: 28-43. ПОТ: 10.26347/1607-2502201907-08028-043
О.Ю. Александрова1, А.А. Соколов2, И.А. Комаров1
1 ГБУЗ МО «Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского», Москва, Россия
2 НП «Национальный Совет экспертов по редким болезням», ФГБОУ ВО «Северо-Западный государственный медицинскийуниверситет им. И.И. Мечникова», Санкт-Петербург, Россия
PROBLEMS OF DRUG PROVISION FOR PATIENTS WITH ORPHAN DISEASES BASED ON BUDGET OF OBLIGATORY MEDICAL INSURANCE SYSTEM
Objective. To determine problems of drug provision for patients with orphan diseases based on obligatory medical insurance (OMI) providing that become a strong obstacle for medical care standardization improvement for such patient group.
Materials and methods. The article analyzes current legal acts including Russian regions tariffs agreements in 2018 and information from 72 Russian regions concern vital and chronic progressed rare (orphan) diseases associated with life expectancy decrease and disability provided by formalized request as personalized letter from the State Duma member to the Russian subjects Regional Heads. Results. The main problems of drug supply for patients with rare diseases in terms of OMI budget using are the following: OMI tariffs are not enough for most orphan drugs using; costs for such
0.Yu. Aleksandrova1, А.А. Sokolov2,
1.A. Komarov1
1 Moscow Regional Research and Clinical Institute (MONIKI), Moscow, Russia
2 Non-profit Partnership «National Committee
of Rare Diseases Experts», North-Western State Medical University named after I.I. Mechnikov, St. Petersburg, Russia
drugs do not included in total OMI budget for medical organization financing for agreed volumes for medical aid per year; budget for rare diseases medical aid is allocated from total budget without additional financing providing; ended treatment in-patient case for patient with rare disease (in case the recovery is not possible) is not established. Thus, these problems do not allow the OMI possibilities using for rare diseases completely.
Conclusion. Recommendations for organization and financing improvement of orphan diseases drug supply from OMI budget were done.
Keywords: rare disease, orphan drugs, obligatory medical insurance system, healthcare, diagnostic-related groups, tariffs, drug supply, state guarantee program, legal regulation, health maintenance of citizens, OMI.
Authors declare no competing interests.
For citation: Komarov I.A., Sokolov А.А., Aleksandrova O.Yu. Problems of drug provision for patients with orphan diseases based on budget of obligatory medical insurance system. Health care Standardization Problems. 2019; 7-8: 28-43. DOI: 10.26347/1607-2502201907-08028-043
На сегодняшний день лекарственное обеспечение пациентов, страдающих редкими заболеваниями, является одной из самых актуальных проблем как в отечественном здравоохранении, так и за рубежом [1, 2]. Относительно редкая встречаемость таких заболеваний среди населения сочетается с необходимостью применения дорогостоящей терапии.
Цель исследования — выявить проблемы лекарственного обеспечения пациентов, страдающих редкими заболеваниями, при использовании средств системы обязательного медицинского страхования (ОМС), являющиеся серьезным препятствием для совершенствования стандартизации медицинской помощи данной категории пациентов.
МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ
Сбор информации проводился посредством формализованных запросов в формате персонифицированного обращения депутата Государственной думы РФ в адрес глав субъектов РФ, а также путем анализа существующих нормативных правовых документов, в том числе тарифных соглашений субъектов РФ на 2018 г., находящихся в открытом доступе на сайтах фондов ОМС субъектов РФ. Для обеспечения полноты и корректности информации, предоставленной субъектом РФ в рамках депутатского запроса при сборе и подготовке данных, рекомендовалось: привлечь профильных специалистов по нозологиям, вошедшим в Перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, приводящих к сокращению продолжительности жизни гражданина или его инвалидности («Перечень 24»), а также общественные (пациентские) организации, работающие с пациентами, страдающими редкими заболеваниями, использовать данные регионального сегмента Федерального регистра больных редкими заболеваниями и региональных форму-
ляров льготных лекарственных препаратов, в случае невозможности предоставить данные по какой-либо из таблиц запроса, предлагалось заполнить те разделы, данными по которым располагает субъект РФ. В случае отсутствия данных в соответствующей графе было рекомендовано указать «н/д» или поставить прочерк, во избежание возможности неоднозначного истолкования предоставленной информации.
РЕЗУЛЬТАТЫ И ОБСУЖДЕНИЕ
В Программе государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи на 2019 год и на плановый период 2020 и 2021 гг. утвержденная Постановлением Правительства Российской Федерации от 10 декабря 2018 № 1508 (ПГГ) в разделе V «Финансовое обеспечение Программы» сказано:
«За счет бюджетных ассигнований бюджетов субъектов Российской Федерации осуществляется:
обеспечение граждан зарегистрированными в установленном порядке на территории Российской Федерации лекарственными препаратами для лечения заболеваний, включенных в перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, приводящих к сокращению продолжительности жизни граждан или его инвалидности...» [3].
Данный перечень был утвержден Постановлением Правительства Российской Федерации от 26 апреля 2012 № 403 «О порядке ведения федерального регистра лиц, страдающих жизнеугро-жающими и хроническими прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности и его регионального сегмента» [4] и до ноября 2018 г., включал 24 заболевания.
В ноябре 2018 г. Постановлением Правительства Российской Федерации от 20 ноября 2018 № 1390 «О внесении изменений в некоторые акты Правительства Российской Федерации по вопросам совершенствования лекарственного обеспечения» (вступил в силу с 1 января 2019) из «Перечня 24» исключено 5 заболеваний: гемоли-тико-уремический синдром, юношеский артрит с системным началом и мукополисахаридозы I, II и VI типов. Данные заболевания добавлены к перечню из 7 заболеваний (гемофилия, муковисци-доз, гипофизарный нанизм, болезнь Гоше, злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей, рассеянный склероз, состояния после трансплантации органов и (или) тканей), известному как перечень «7 нозологий» [5]. Согласно пункту 2 статьи 15, Федерального закона от 21 ноября 2011 № 323-ф3 «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» (Федеральный закон № 323-ФЗ), средства на обеспечение граждан лекарственными препаратами в этом случае предусматриваются в виде субвенций из федерального бюджета бюджетам субъектов РФ [6]. Порядок организации обеспечения лекарственными препаратами регламентируется Постановлением Правительства Российской Федерации от 26 ноября 2018 № 1416 «О порядке организации обеспечения лекарственными препаратами лиц, больных гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, злокачественными новообразованиями лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей, рассеянным склерозом, гемолитико-уремическим синдромом, юношеским артритом с системным началом, мукополи-сахаридозом I, II и VI типов, лиц после трансплантации органов и (или) тканей, а также о признании утратившими силу некоторых актов Правительства Российской Федерации» [7].
В итоге, перечень заболеваний, для которых обеспечение граждан лекарственными препаратами (ЛП) и специализированными продуктами лечебного питания должно осуществляться за счет бюджетных ассигнований бюджетов субъектов РФ сократился до 19.
Несмотря на сокращение числа заболеваний, на субъектах РФ лежит груз серьезных финансовых обязательств по обеспечению орфанными ЛП живущих в этих субъектах граждан, больных соответствующими редкими заболеваниями. Как следствие, регионы анализируют возможность
использования средств ОМС для финансирования лекарственного обеспечения при оказании медицинской помощи больным с редкими (ор-фанными) заболеваниями (при оказании медицинской помощи в условиях дневного стационара и стационара).
Данный вариант обеспечения ЛП граждан, больных с редкими заболеваниями, в стационарных условиях представляет интерес для субъектов РФ, поскольку позволяет при дефиците бюджетов регионов для этих целей использовать средства ОМС.
Вопрос о включении медицинской помощи при редких заболеваниях в систему ОМС не стоит, так как медицинская помощь при данных заболеваниях уже входит в данную систему. Однако обеспечение ЛП при оказании медицинской помощи гарантируется только в соответствии с частью 2 и частью 3 статьи 80 Федерального закона № З23-Ф3 [6]:
«2. При оказании в рамках программы государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи первичной медико-санитарной помощи в условиях дневного стационара и в неотложной форме, специализированной медицинской помощи, в том числе высокотехнологичной, скорой медицинской помощи, в том числе скорой специализированной, паллиативной медицинской помощи в стационарных условиях осуществляется обеспечение граждан лекарственными препаратами для медицинского применения, включенными в перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов...».
В части 3 статьи 80 Федерального закона № 323-ФЗ сказано:
«3. При оказании медицинской помощи в рамках программы государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи и территориальных программ государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи не подлежат оплате за счет личных средств граждан:
1) оказание медицинских услуг, назначение и применение лекарственных препаратов, включенных в перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов...
2) назначение и применение по медицинским показаниям лекарственных препаратов, не входящих в перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов..., — в случа-
ях их замены из-за индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям...»
Поскольку редкие (орфанные) заболевания из «Перечня 24» в соответствии с частью 3 статья 44 Федерального закона № 323-ф3 являются «жиз-неугрожающими и хроническими прогрессирующими заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни гражданина или инвалидности», то на них распространяются вышеуказанные нормы Закона о назначении и применения ЛП «по жизненным показаниям».
Исходя из части 2 статьи 80 Федерального закона № 323-ФЗ, обеспечение граждан ЛП осуществляется при оказании медицинской помощи:
— в стационарах;
— в дневных стационарах;
— при оказании скорой медицинской помощи;
— при оказании первичной медико-санитарной помощи (ПМСП) (но только в условиях дневного стационара и в неотложной форме).
Таким образом, при оказании ПМСП в амбулаторных условиях гражданам ЛП не гарантируются, то есть на безвозмездной основе не предоставляются. Исключение составляют отдельные категории граждан, которым предоставляются меры социальной поддержки, в том числе обеспечение ЛП для лечения в амбулаторных условиях, из средств федерального бюджета (так называемые «федеральные льготники»), и регионального бюджета («региональные льготники», ЛП для лечения в амбулаторных условиях которым предоставляются из средств регионального бюджета), но не средств ОМС.
Стоит еще раз отметить, что система ОМС никогда не финансирует ЛП для лечения больных в амбулаторных условиях. Таким образом, использовать средства ОМС невозможно для обеспечения больных редкими (орфанными) заболеваниями ЛП при лечении в амбулаторных условиях. Как следствие, использование средств ОМС для обеспечения ЛП больных редкими заболеваниями возможно в следующих случаях:
— при оказании медицинской помощи в стационарных условиях;
— при оказании медицинской помощи в условиях дневного стационара.
При использовании средств ОМС для обеспечения больных офранными ЛП на период лечения в условиях стационара или дневного стационара возникают следующие проблемы.
1. Тарифы в системе ОМС (которые формируют стоимость случая лечения в стационаре) явно недостаточны для оплаты большинства случаев госпитализации больных редкими заболеваниями из «Перечня 24» с лечением таких больных орфанными ЛП.
2. Затраты на орфанные ЛП (как входящие в Перечень ЖНВЛП, так и закупаемые «по жизненным показаниям», или входящие в стандарты медицинской помощи или клинические рекомендации) не предусмотрены в общем объеме средств при финансировании медицинской организации по согласованным объемам медицинской помощи на год: при закупке в начале года дорогих орфанных ЛП медицинская организация к концу года рискует остаться без средств к существованию.
3. В случае оплаты медицинской организации данных случаев лечения в стационаре из средств ОМС, средства на финансирование медицинской помощи больным с редкими заболеваниями из «Перечня 24» перераспределяются из общего объема средств территориальной ПГГ без предоставления дополнительных средств из федерального или регионального бюджета.
4. Остается неопределенным, что считать законченным случаем лечения в стационаре больного редким (орфанным) заболеванием, если выздоровление невозможно.
5. Если больному требуются регулярные (например, 1 раз в неделю) госпитализации в стационар с целью введения орфанного ЛП, то повторные случаи госпитализации по поводу одного заболевания в течение 1 мес в системе ОМС могут трактоваться как дефект медицинской помощи, и на медицинскую организацию могут налагаться санкции (в виде неоплаты медицинской помощи и штрафов).
Важно отметить, что при оказании медицинской помощи в стационарных условиях и условиях дневного стационара с применением орфан-ных ЛП, которые являются, как правило, дорогими, медицинской организации должны быть возмещены расходы на оказание данной помощи, включая расходы на ЛП.
В ПГГ при оплате медицинской помощи, оказанной в стационарных условиях и в условиях дневного стационара, установлен способ оплаты за законченный случай лечения заболевания, включенного в соответствующую группу забо-
леваний (в том числе, клинико-статистические группы заболеваний (КСГ)).
Возможности использования средств ОМС для пациентов, страдающих редкими заболеваниями, в условиях круглосуточного стационара. Отнесение редких заболеваний из «Перечня 24» к кодам КСГ круглосуточного стационара представлено в табл. 1.
Нельзя не отметить основные изменения, которые произошли по сравнению с 2016 г.:
1) Изменилась кодификация КСГ. Код КСГ получил формат «810х.00у» для стационара или «^80х.00у» для дневного стационара, где х — код профиля, к которому относится КСГ, при этом у каждой КСГ имеется порядковый номер.
2) В связи с появлением новых КСГ, изменились порядковые номера КСГ.
3) Гемолитико-уремический синдром отнесли к КСГ 24, 8105.002 «Анемии (уровень 2), к которому раньше относились только пароксизмаль-ная ночная гемоглобинурия (Маркиафавы-Ми-кели) и апластическая анемия неуточненная. Коэффициент относительной затратоемкости (КЗ) увеличился в 3,5 раза с 1,49 до 5,32.
4) КЗ увеличился для наследственного дефицита факторов II (фибриногена), VII (лабильного), X (Стюарта-Прауэра) и идиопатической тром-боцитопенической пурпуры (синдрома Эванса) (в 4,3 раза — с 1,04 до 4,50), для дефекта в системе комплемента (в 3,9 раза — с 1,15 до 4,52).
5) Для идиопатической тромбоцитопеничес-кой пурпуры (синдрома Эванса) появилась дополнительная КСГ 329, 8136.001 «Комплексное лечение с применением препаратов иммуноглобулинов» с КЗ 4,32.
6) Незавершенный (несовершенный) остеоге-нез отнесли к профилю 36 — КСГ 330, 8136.002 «Редкие генетические заболевания» (ранее было «Приобретенные и врожденные костно-мышеч-ные деформации»). Это привело к увеличению КЗ в 3,5 раза — с 0,99 до 3,50.
7) Изменилось название КСГ, связанной с применением генно-инженерных биологических препаратов. Из названия исчезла фраза «в случае отсутствия эффективности базисной терапии», и к биологическим препаратам добавились селективные иммунодепрессанты: новая КСГ — 331, 8136.003 «Лечение с применением генно-инженерных биологических препаратов и селективных иммунодепрессантов».
При этом важно отметить, что основой тарифа на оплату медицинской помощи в соответствующей КСГ является базовая ставка финансирования стационарной медицинской помощи [8]. Несмотря на различия в размере базовой ставки финансирования в субъектах РФ, необходимо отметить, что регионы будут стремиться выполнить нормативы финансовых затрат ПГГ. Согласно ПГГ в 2019 г. средний норматив финансовых затрат на единицу объема медицинской помощи на 1 случай госпитализации в медицинских организациях, оказывающих медицинскую помощь в стационарных условиях, за счет средств обязательного медицинского страхования составил 32 082,2 руб.
В соответствии с ежегодно направляемыми Федерального Фонда ОМС методическими рекомендациями по способам оплаты медицинской помощи за счет средств ОМС стоимость конкретного законченного случая оказания медицинской помощи в стационарных условиях определяется как произведение базовой ставки на коэффициент относительной затратоемкости.
Начиная с письма Федерального Фонда ОМС от 22 января 2016 № 362/21-3и «О дополнении к Методическим рекомендациям по способам оплаты медицинской помощи за счет средств обязательного медицинского страхования, направленным письмом Минздрава России № 11-9/10/ 2-7938, ФФОМС № 8089/21-и от 24.12.2015» [9], Федеральный Фонд ОМС рекомендует осуществлять оплату отдельных, редко встречающихся, затратных случаев (в том числе всех заболеваний из «Перечня 24» с применением коэффициента сложности лечения пациента (КСЛП). КСЛП устанавливается тарифным соглашением, принятым на территории субъекта РФ, к отдельным случаям оказания медицинской помощи. Он учитывает более высокий уровень затрат на оказание медицинской помощи пациентам в отдельных случаях и устанавливается на основании объективных критериев, перечень которых приводится в тарифном соглашении и в обязательном порядке отражается в реестрах счетов. КСЛП за исключением случаев сверхдлительной госпитализации не может превышать 1,8.
Однако в последнем письме Минздрава России № 11-7/10/2-7543 и Федерального Фонда ОМС № 14525/26-1/и от 21 ноября 2018 «О методических рекомендациях по способам оплаты медицинской помощи за счет средств обязатель-
Таблица 1
Редкие заболевания из «Перечня 24» в клинико-статистических группах (КСГ) при оказании медицинской помощи в стационарных условиях
Заболевание Код МКБ-10 № КСГ п/п Код КСГ Наименование КСГ КЗ* Код ** профиля
Гемолитико-уремический синдром Б59.3 24 st05.002 Анемии (уровень 2) 5,32 5
Пароксизмальная ночная гемогло-бинурия (Маркиафавы-Микели) Б59.5 24 st05.002 Анемии (уровень 2) 5,32 5
Апластическая анемия неуточ-ненная Б61.9 24 st05.002 Анемии (уровень 2) 5,32 5
Наследственный дефицит факторов II (фибриногена), VII (лабильного), X (Стюарта-Прауэра) Б68.2 25 st05.003 Нарушения свертываемости крови 4,50 5
Идиопатическая тромбоцитопе-ническая пурпура (синдром Эванса) Б69.3 25 329 st05.003 st36.001 Нарушения свертываемости крови Комплексное лечение с применением препаратов иммуноглобулинов 4,50 4,32 5 36
Дефект в системе комплемента Б84.1 15 st03.001 Нарушения с вовлечением иммунного механизма 4,52 3
Преждевременная половая зрелость центрального происхождения Е22.8 57 322 1.002 st35.003 Заболевания гипофиза, дети Заболевания гипофиза, взрослые 2,26 2,14 11 35
Нарушения обмена ароматических аминокислот (классическая фенилкетонурия, другие виды гиперфенилаланинемии) Е70.0, Е70.1 330 st36.002 Редкие генетические заболевания 3,50 36
Тирозинемия Е70.2 330 st36.002 Редкие генетические заболевания 3,50 36
Болезнь «кленового сиропа» Е71.0 330 st36.002 Редкие генетические заболевания 3,50 36
Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью (изовалериановая ациде-мия, метилмалоновая ацидемия, пропионовая ацидемия) Е71.1 330 st36.002 Редкие генетические заболевания 3,50 36
Нарушения обмена жирных кислот Е71.3 330 st36.002 Редкие генетические заболевания 3,50 36
Гомоцистинурия Е72.1 330 st36.002 Редкие генетические заболевания 3,50 36
Глютарикацидурия Е72.3 330 st36.002 Редкие генетические заболевания 3,50 36
Галактоземия Е74.2 327 st35.008 Другие нарушения обмена веществ 1,16 35
Другие сфинголипидозы: болезнь Фабри (Фабри-Андерсона), Ниманна-Пика Е75.2 93 st15.010 Другие нарушения нервной системы (уровень 1) 0,74 15
Мукополисахаридоз, тип I Е76.0 330 st36.002 Редкие генетические заболевания 3,50 36
Мукополисахаридоз, тип II Е76.1 330 st36.002 Редкие генетические заболевания 3,50 36
Мукополисахаридоз, тип VI Е76.2 330 st36.002 Редкие генетические заболевания 3,50 36
Острая перемежающаяся (печеночная) порфирия Е80.2 327 st35.008 Другие нарушения обмена веществ 1,16 35
Нарушения обмена меди (болезнь Вильсона) Е83.0 330 st36.002 Редкие генетические заболевания 3,50 36
Незавершенный (несовершенный) остеогенез Q78.0 330 st36.002 Редкие генетические заболевания 3,50 36
Легочная (артериальная) гипертензия (идиопатическая) (первичная) 127.0 213 230 231 st25.004 st27.008 st27.009 Диагностическое обследование сердечно-сосудистой системы Другие болезни сердца (уровень 1) Другие болезни сердца (уровень 2) 1,01 0,78 1,54 25 27 27
Окончание табл. 1
Заболевание Код МКБ-10 № КСГ п/п Код КСГ Наименование КСГ КЗ* Код ** профиля
Юношеский артрит М08.2 198 st22.003 Воспалительные артропатии, спон- 1,85 22
с системным началом дилопатии, дети
207 st24.002 Артропатии и спондилопатии 1,67 24
331 st36.003 Лечение с применением генно-инже- 5,35 36
нерных биологических препаратов и
селективных иммунодепрессантов
Примечение. *Коэффициент относительной затратоемкости КСГ. Коды профиля: 3 — Аллергология и иммунология, 5 — Гематология, 11 — Детская эндокринология, 15 — Неврология, 22 — Педиатрия, 24 — Ревматология, 25 — Сердечно-сосудистая хирургия, 27 — Терапия, 29 — Травматология и ортопедия, 35 — Эндокринология, 36 — Прочее.
ного медицинского страхования» [8] в Приложении 3 «Рекомендуемый перечень случаев, для которых установлен КСЛП» заболевания из «Перечня 24» отсутствуют. Они относятся к п. 6 «Наличие у пациента тяжелой сопутствующей патологии, осложнений заболеваний, влияющих на сложность лечения пациента». Перечень таких заболеваний указан в отдельной Инструкции и не замечается в большинстве субъектов РФ.
Зная КЗ и КСЛП, можно рассчитать ориентировочную (максимальную) стоимость законченного случая госпитализации в медицинских организациях, оказывающих медицинскую помощь в стационарных условиях при лечении редких (орфанных) заболеваний, включенных в соответствующую КСГ (базовая ставка в данных расчетах считается равной нормативу финансовых затрат на 1 случай госпитализации больного в стационар — 32 082,2 руб.) (табл. 2).
По сравнению с 2016 г. максимально возможная стоимость законченного случая стационарного лечения для большинства заболеваний из «Перечня 24» увеличилась на 41,0%. Существенный рост, связанный с увеличением КЗ, наблюдается для гемолитико-уремического синдрома (402,0%), наследственного дефицита факторов II, VII, X и идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (синдрома Эванса) (508,0%), дефекта в системе комплемента (453,0%), незавершенного (несовершенного) остеогенеза (397,0%).
Несмотря на то что увеличение КЗ для наследственного дефицита факторов II, VII, X свертывания крови, дефекта в системе комплемента, незавершенного (несовершенного) остеогенеза существенно улучшило ситуацию с максимально возможной стоимостью законченного случая их стационарного лечения, данная стоимость лечения пациентов с рядом других редких заболева-
ний при оплате за законченный случай лечения заболевания, включенного в соответствующую КСГ (даже с учетом максимального КСЛП), многократно меньше стоимости орфанных ЛП, которые должны использоваться в период лечения (рис. 1).
Для 2 заболеваний (мукополисахаридоз I типа, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура) стоимость законченного случая стационарного лечения при оплате по КСГ составляет <75% от средней стоимости лечения орфанными лекарственными препаратами, для 2 заболеваний (тирозинемия, мукополисахаридоз II типа) — меньше 50%, для 2 заболеваний (острая перемежающая (печеночная) порфирия, мукополиса-харидоз VI типа) <25%, для 3 заболеваний (другие сфинголипидозы, пароксизамальная ночная гемоглобинурия, гемолитико-уремический синдром) — меньше 10%.
Анализ тарифных соглашений субъектов РФ на 2019 г. показал, что реальная ситуация гораздо хуже. Большое число субъектов РФ не только не используют в расчетах стоимости законченного случая стационарного лечения КСЛП, но и вводят понижающие коэффициенты — 0,50; 0,72; 0,80 и т.д. Кроме этого, по данным Счетной палаты Российской Федерации, субъекты РФ могут устанавливать подушевой норматив финансирования ниже установленного Правительством Российской Федерации (в 2017 г. — 56 регионов, в 2018 г. — 52 региона) [10].
Таким образом, реальная стоимость законченного случая стационарного лечения пациентов с редких заболеваний из «Перечня 24» при оплате за законченный случай лечения заболевания, включенного в соответствующую КСГ в среднем в 2 раза ниже максимально возможной стоимости законченного случая госпитализации,
рассчитанной выше с учетом максимального коэффициента сложности лечения пациента.
То есть, к 9 указанным выше заболеваниям, для которых стоимость законченного случая стационарного лечения при оплате по КСГ меньше средней стоимости лечения орфанными ЛП, добавляется еще 3: апластическая анемия, наследственный дефицит факторов II, VII, X и легочная (артериальная) гипертензия (рис. 2).
Таким образом, для половины редких заболеваний из «Перечня 24» стоимость закончен-
ного случая стационарного лечения при оплате по КСГ существенно меньше средней стоимости лечения орфанными ЛП. Как следствие пациент в период стационарного лечения не получит ор-фанных ЛП без героических усилий (со своей стороны и/или со стороны медицинской организации).
Наиболее критично это для заболеваний, при которых орфанные ЛП должны вводится внутривенно (особенно в условиях отделений реанимации и интенсивной терапии) под контролем вра-
Заболевание Код МКБ-10 № КСГ п/п Код КСГ КЗ* КСЛП** Максимально возможная стоимость законченного случая госпитализации в 2019 г., руб. Рост к уровню 2016 г., %
Гемолитико-уремический синдром Б59.3 24 st05.002 5,32 1,8 307 219,15 502
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия Б59.5 24 st05.002 5,32 1,8 307 219,15 141
Апластическая анемия неуточненная Б61.9 24 st05.002 5,32 1,8 307 219,15 141
Наследственный дефицит факторов II, VII, X Б68.2 25 st05.003 4,50 1,8 259 865,82 608
Идиопатическая тромбоцитопеническая Б69.3 25 st05.003 4,50 1,8 259 865,82 608
пурпура (синдром Эванса) 329 st36.001 4.32 1,8 249 471,19 —
Дефект в системе комплемента Б84.1 15 st03.001 4,52 1,8 261 020,78 553
Преждевременная половая зрелость Е22.8 57 st11.002 2,26 1,8 130 510,39 141
центрального происхождения 322 st35.003 2,14 1,8 123 580,63 141
Нарушения обмена ароматических аминокислот Е70.0, 330 st36.002 3,50 1,8 202 117,86 141
Е70.1
Тирозинемия Е70.2 330 st36.002 3,50 1,8 202 117,86 141
Болезнь «кленового сиропа» Е71.0 330 st36.002 3,50 1,8 202 117,86 141
Другие виды нарушений обмена аминокислот Е71.1 330 st36.002 3,50 1,8 202 117,86 141
с разветвленной цепью
Нарушения обмена жирных кислот Е71.3 330 st36.002 3,50 1,8 202 117,86 141
Гомоцистинурия Е72.1 330 st36.002 3,50 1,8 202 117,86 141
Глютарикацидурия Е72.3 330 st36.002 3,50 1,8 202 117,86 141
Галактоземия Е74.2 327 st35.008 1,16 1,8 66 987,63 141
Другие сфинголипидозы: Е75.2 93 st15.010 0,74 1,8 42 733,49 141
болезнь Фабри, Ниманна-Пика
Мукополисахаридоз, тип I Е76.0 330 st36.002 3,50 1,8 202 117,86 141
Мукополисахаридоз, тип II Е76.1 330 st36.002 3,50 1,8 202 117,86 141
Мукополисахаридоз, тип VI Е76.2 330 st36.002 3,50 1,8 202 117,86 141
Острая перемежающаяся (печеночная) Е80.2 327 st35.008 1,16 1,8 66 987,63 141
порфирия
Нарушения обмена меди (болезнь Вильсона) Е83.0 330 st36.002 3,50 1,8 202 117,86 141
Незавершенный (несовершенный) остеогенез Q78.0 330 st36.002 3,50 1,8 202 117,86 497
Легочная (артериальная) гипертензия Г27.0 213 st25.004 1,01 1,8 58 325,44 141
(идиопатическая) (первичная) 230 st27.008 0,78 1,8 45 043,41 141
231 st27.009 1,54 1,8 88 931,86 141
Юношеский артрит с системным началом М08.2 198 st22.003 1,85 1,8 106 833,73 141
207 st24.002 1,67 1,8 96 439,09 141
331 st36.003 5,35 1,8 308 951,59 141
Примечание. *Коэффициент относительной затратоемкости КСГ. ''Коэффициент сложности лечения пациента.
Таблица 2
Максимально возможная стоимость законченного случая стационарного лечения пациентов с заболеваниями из «Перечня 24», при оплате за законченный случай лечения заболевания, включенного в соответствующую КСГ (без учета управленческого коэффициента (КУ), коэффициента уровня оказания медицинской помощи (КУС)
Дефект в системе комплемента Преждевременная половая зрелость центральн. происх. Незавершенный (несовершенный) остеогенез Нарушения обмена меди (болезнь Вильсона) Нарушения обмена жирных кислот Нарушения обмена ароматических аминокислот Др. виды нарушений обмена АК с разветвл. цепью Гомоцистинурия Глютарик (глютаровая) ацидурия Галактоземия Болезнь «кленового сиропа» Юношеский артрит с системным началом Легочная (артериальная)гипертензия(идиопатич.) Наследственный дефицит факторов II, VII, X Апластическая анемия неуточненная Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура Мукополисахаридоз, тип I Тирозинемия Мукополисахаридоз, тип II
Острая перемежающаяся (печеночная) порфирия Мукополисахаридоз, тип VI Др. сфинголипидозы: б. Фабри, б. Ниманна-Пика Пароксизмальная ночная гемоглобинурия Гемолитико-уремический синдром
<50%
I
I
■
<10%
■
<25%
<75%
25
50
75
100
125
150
175
200%
Рис. 1. Соотношение максимально возможной стоимости законченного случая стационарного лечения пациентов с заболеваниями из «Перечня 24», при оплате за законченный случай лечения заболевания, включенного в соответствующую КСГ, и средней стоимости лечения орфанными ЛП, %
Преждевременная половая зрелость центральн. происх. Незавершенный (несовершенный) остеогенез Нарушения обмена меди (болезнь Вильсона) Нарушения обмена жирных кислот Нарушения обмена ароматических аминокислот Др. виды нарушений обмена АК с разветвл. цепью Гомоцистинурия Глютарик (глютаровая) ацидурия Галактоземия Болезнь «кленового сиропа» Дефект в системе комплемента Юношеский артрит с системным началом
Легочная (артериальная)гипертензия(идиопатич.) Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура Наследственный дефицит факторов II, VII, X Апластическая анемия неуточненная Мукополисахаридоз, тип I
Тирозинемия Мукополисахаридоз, тип II Острая перемежающаяся (печеночная) порфирия Мукополисахаридоз,тип VI Др. сфинголипидозы: б. Фабри, б. Ниманна-Пика Пароксизмальная ночная гемоглобинурия Гемолитико-уремический синдром
■ ■
<10%
I I
<25%
<50%
<75%
25
50
75 100 125 150 175 200%
Рис. 2. Соотношение реальной стоимости законченного случая стационарного лечения пациентов с редкими заболеваниями из «Перечня 24» при оплате за законченный случай лечения заболевания, включенного в соответствующую клинико-статистическую группу, и средней стоимости лечения ор-фанными лекарственными препаратами, %
ча, то есть, как правило, в условиях стационара или дневного стационара. Такими заболеваниями являются: острая перемежающая (печеночная) порфирия, гемолитико-уремический синдром, па-роксизмальная ночная гемоглобинурия (Маркиа-фавы—Микели), мукополисахаридозы I, II, VI типа, другие сфинголипидозы: болезнь Фабри.
При этом для гарантированного финансирования медицинской помощи, оказанной в условиях стационара при данных заболеваниях необходимо сформировать отдельные (узкие) КСГ по каждому из этих заболеваний. В то же время при отсутствии отдельных КСГ по редким заболеваниям на федеральном уровне возможно их формирование на региональном уровне в рамках территориальных ПГГ.
Стоит отметить, что независимо от того, на каком уровне (федеральном или региональном) будут формироваться КСГ, стоимость случая лечения по данным КСГ должна содержать в себе орфанные ЛП на период лечения в стационаре. Однако необходимо понимать, что при отсутствии утвержденных КСГ по редким заболеваниям на федеральном уровне и при разработке данных КСГ на региональном уровне в рамках территориальных ПГГ, средства ОМС на финансирование медицинской помощи таким больным перераспределяются из общего объема средств территориальной ПГГ. Таким образом, для каких-то медицинских организаций, участвующих в реализации территориальной ПГГ, нужно уменьшить финансирование, так как дополнительно из Федерального Фонда ОМС на лечение редких (орфанных) больных в условиях стационара или дневного стационара средства не предоставляются.
Даже при наличии утвержденных на региональном уровне КСГ страховые медицинские организации отказываются оплачивать медицинским организациям случаи повторных госпитализаций больных с редкими заболеваниями, расценивая их как результат некачественно оказанной помощи на первом этапе. Как было отмечено выше, если больному требуются регулярные (например, 1 раз в неделю) госпитализации в стационар с целью введения орфанного ЛП, то повторные случаи госпитализации по поводу одного заболевания в течение 1 мес в системе ОМС трактуются как дефект медицинской помощи и на медицинскую организацию налагаются санкции (в виде неоплаты медицинской помощи и
штрафов). Стоит отметить, что данная проблема остается, несмотря на то что многие больные редкими (орфанными) заболеваниями нуждаются в регулярном (иногда еженедельном) введении жизненно необходимых препаратов, а прерывание в такой терапии, даже на несколько дней, грозит необратимыми последствиями, осложнениями и даже смертью.
К сожалению, вышеуказанные проблемы не решены на федеральном уровне. Каждый регион решает их самостоятельно исходя из собственного видения проблемы, финансовых возможностей, количества пациентов с редкими заболеваниями из «Перечня 24» в конкретном субъекте РФ. Основными путями решения вышеуказанных проблем при использовании средств ОМС при оказании медицинской помощи больным редкими заболеваниями из «Перечня 24» являются:
— формирование отдельных (узких) КСГ по каждому редкому заболеванию (группе заболеваний) с учетом стоимости орфанных ЛП (при отсутствии отдельных КСГ по редким заболеваниям на федеральном уровне);
— медицинским организациям, оказывающим медицинскую помощь больным с редкими заболеваниями, отдельно просчитываются необходимые ресурсы (согласованные объемы медицинской помощи), позволяющие не только оказывать медицинскую помощь, но и оплачивать ее в полном объеме (с учетом применяемых орфан-ных ЛП);
— отдельного регулирования в Тарифном соглашении требует вопрос, что считать законченным случаем лечения больного с редким заболеванием при госпитализации в стационар или дневной стационар для введения ЛП (возможно применение понятия «улучшение в течение болезни в определенной степени» или «поддержание состояния здоровья пациента с ... (диагноз) с использованием ЛП ... (указать)»;
— отдельного решения, также закрепленного в Тарифном соглашении, требует дифференцированный подход к дефектуре медицинской помощи по отношению к медицинским организациям, оказывающим медицинскую помощь больным редкими заболеваниями (необходимо предусмотреть возможность частых госпитализаций для введения ЛП) с исключением из санкций, налагаемых страховыми медицинскими организациями за повторные госпитализации по
поводу одного и того же заболевания в течение определенного периода времени.
При этом стоит подчеркнуть, что даже решив все вышеуказанные проблемы, необходимо понимать, что, во-первых, невозможно использовать средства ОМС для обеспечения ЛП больных редкими заболеваниями в амбулаторных условиях. Во-вторых, при оказании медицинской помощи пациенту с редким заболеванием в стационарных условиях денежные средства на оказание медицинской помощи с применением дорогого орфанного ЛП необходимо будет выделить в территориальном фонде ОМС в рамках реализации территориальной программы ОМС из денежных средств, перечисленных на реализацию территориальной ПГГ в целом. Наконец, финансирование столь дорогих орфанных ЛП в одной медицинской организации приведет к уменьшению финансирования других медицинских организаций субъекта РФ, участвующих в реализации территориальной ПГГ.
Возможности использования средств ОМС для пациентов, страдающих редкими заболеваниями, в условиях дневного стационара. Наиболее подходящим вариантом оказания медицинской помощи в системе ОМС в целях введения орфанного ЛП для поддержания состояния здоровья больных с большинством редких заболеваний является оказание медицинской помощи не в стационарах, а в дневных стационарах. Пункт 3 части 2 статьи 32 Федерального закона № 323-ФЗ устанавливает, что медицинская помощь в дневном стационаре оказывается в условиях, предусматривающих медицинское наблюдение и лечение в дневное время, но не требующих круглосуточного медицинского наблюдения и лечения. С точки зрения нормативно-правового регулирования, данный вариант представляется перспективным для применения ор-фанных ЛП в дневном стационаре, когда не требуется круглосуточного врачебного наблюдения.
Для того чтобы оценить его практическую применимость, необходимо отметить, что в ПГГ при оплате медицинской помощи, оказанной в условиях дневного стационара (как и в стационарных условиях) установлен способ оплаты за законченный случай лечения заболевания, включенного в соответствующую группу заболеваний (в том числе КСГ). Редкие заболевания из «Перечня 24» в КСГ при оказании медицинской по-
мощи в условиях дневного стационара представлены в табл. 3.
На основании представленных результатов из основных изменений следует отметить следующее:
1) Изменилась кодификация КСГ. Код КСГ получил формат ««1;0х.00у» для стационара или «^0х.00у» для дневного стационара, где х — код профиля, к которому относится КСГ. При этом у каждой КСГ имеется порядковый номер.
2) В связи с появлением новых КСГ изменились порядковые номера КСГ.
3) КСГ «Болезни крови» была разделена на 2 уровня. Все заболевания крови из «Перечня 24» (гемолитико-уремический синдром, пароксиз-мальная ночная гемоглобинурия (Маркиафавы— Микели), апластическая анемия неуточненная, наследственный дефицит факторов II (фибриногена), VII (лабильного), X (Стюарта—Прауэра), идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (синдром Эванса)) были отнесены к КСГ 11, ds05.002 «Болезни крови (уровень 2)». КЗ при этом увеличился в 2,1 раза с 1,17 до 2,41.
4) Для легочной (артериальной) гипертензии появилась дополнительная КСГ 36, ds13.002 «Болезни системы кровообращения с применением инвазивных методов» с КЗ 3,39.
5) Для незавершенного (несовершенного) ос-теогенеза изменилось название КСГ 104, ds29.004 «Заболевания опорно-двигательного аппарата, травмы, болезни мягких тканей» (ранее было «Приобретенные и врожденные костно-мышеч-ные деформации») и на 6% увеличился КЗ — с 0,99 до 1,05.
6) Изменилось название КСГ, связанной с применением генно-инженерных биологических препаратов. К биологическим препаратам добавились селективные иммунодепрессанты: новая КСГ — 136, ds36.001 «Лечение с применением генно-инженерных биологических препаратов и селективных иммунодепрессантов».
К сожалению, как и в случае с круглосуточным стационаром, подробно рассмотренным ранее, проблемой в данном случае является то, что нормативы финансовых затрат, определенные для оказания медицинской помощи в условиях дневных стационаров, явно недостаточны для обеспечения пациентов орфанными ЛП в период лечения в дневном стационаре.
Так, согласно ПГГ в 2019 г. средний норматив финансовых затрат на один случай лечения в ус-
Таблица 3
Редкие заболевания из «Перечня 24» в КСГ при оказании медицинской помощи в условиях дневного стационара
Заболевание Код МКБ-10 № КСГ д/с п/п Код КСГ Наименование КСГ КЗ* Код профиля**
Гемолитико-уремический синдром Б59.3 11 ds05.002 Болезни крови (уровень 2) 2,41 5
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (Марки-афавы-Микели) Б59.5 11 ds05.002 Болезни крови (уровень 2) 2,41 5
Апластическая анемия не-уточненная Б61.9 11 ds05.002 Болезни крови (уровень 2) 2,41 5
Наследственный дефицит факторов II, VII, X Б68.2 11 ds05.002 Болезни крови (уровень 2) 2,41 5
Идиопатическая тромбоци-топеническая пурпура (синдром Эванса) Б69.3 11 ds05.002 Болезни крови (уровень 2) 2,41 5
Дефект в системе комплемента Б84.1 8 ds03.001 Нарушения с вовлечением иммунного механизма 0,98 3
Преждевременная половая зрелость центрального происхождения Е22.8 25 130 ds11.002 ds35.002 Другие болезни эндокринной системы, дети Другие болезни эндокринной системы, ... , другие нарушения обмена веществ 1,36 1,41 11 35
Нарушения обмена ароматических аминокислот (классическая фенилкетону-рия, другие виды гиперфе-нилаланинемии) Е70.0, Е70.1 25 130 ds11.002 ds35.002 Другие болезни эндокринной системы, дети Другие болезни эндокринной системы, ... , другие нарушения обмена веществ 1,36 1,41 11 35
Тирозинемия Е70.2 25 130 ds11.002 ds35.002 Другие болезни эндокринной системы, дети Другие болезни эндокринной системы, ... , другие нарушения обмена веществ 1,36 1,41 11 35
Болезнь «кленового сиропа» Е71.0 25 130 ds11.002 ds35.002 Другие болезни эндокринной системы, дети Другие болезни эндокринной системы, ... , другие нарушения обмена веществ 1,36 1,41 11 35
Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью (изовале-риановая ацидемия, метил-малоновая ацидемия, про-пионовая ацидемия) Е71.1 25 130 ds11.002 ds35.002 Другие болезни эндокринной системы, дети Другие болезни эндокринной системы, ... , другие нарушения обмена веществ 1,36 1,41 11 35
Нарушения обмена жирных кислот Е71.3 25 130 ds11.002 ds35.002 Другие болезни эндокринной системы, дети Другие болезни эндокринной системы, ... , другие нарушения обмена веществ 1,36 1,41 11 35
Гомоцистинурия Е72.1 25 130 ds11.002 ds35.002 Другие болезни эндокринной системы, дети Другие болезни эндокринной системы, ... , другие нарушения обмена веществ 1,36 1,41 11 35
Глютарикацидурия Е72.3 25 130 ds11.002 ds35.002 Другие болезни эндокринной системы, дети Другие болезни эндокринной системы, ... , другие нарушения обмена веществ 1,36 1,41 11 35
Галактоземия Е74.2 25 130 ds11.002 ds35.002 Другие болезни эндокринной системы, дети Другие болезни эндокринной системы, ... , другие нарушения обмена веществ 1,36 1,41 11 35
Другие сфинголипидозы: болезнь Фабри (Фабри-Ан-дерсона), Ниманна-Пика Е75.2 40 ds15.001 Болезни нервной системы, хромосомные аномалии 0,98 15
Мукополисахаридоз, тип I Е76.0 25 130 ds11.002 ds35.002 Другие болезни эндокринной системы, дети Другие болезни эндокринной системы, ... , другие нарушения обмена веществ 1,36 1,41 11 35
Окончание табл. 3
Заболевание Код МКБ-10 № КСГ д/с п/п Код КСГ Наименование КСГ КЗ* Код профиля**
Мукополисахаридоз, тип II Е76.1 25 130 ав11.002 ds35.002 Другие болезни эндокринной системы, дети Другие болезни эндокринной системы, ... , другие нарушения обмена веществ 1,36 1,41 11 35
Мукополисахаридоз, тип VI Е76.2 25 130 ав11.002 ds35.002 Другие болезни эндокринной системы, дети Другие болезни эндокринной системы, ... , другие нарушения обмена веществ 1,36 1,41 11 35
Острая перемежающаяся (печеночная) порфирия Е80.2 25 130 ds11.002 ds35.002 Другие болезни эндокринной системы, дети Другие болезни эндокринной системы, ... , другие нарушения обмена веществ 1,36 1,41 11 35
Нарушения обмена меди (болезнь Вильсона) Е83.0 25 130 ds11.002 ds35.002 Другие болезни эндокринной системы, дети Другие болезни эндокринной системы, ..., другие нарушения обмена веществ 1,36 1,41 11 35
Незавершенный (несовершенный) остеогенез Q78.0 104 ds29.004 Заболевания опорно-двигательного аппарата, травмы, болезни мягких тканей 1,05 29
Легочная (артериаль-ная)\гипертензия (идиопа-тическая) (первичная) 127.0 19 35 36 ds07.001 ds13.001 ds13.002 Болезни системы кровообращения, дети Болезни системы кровообращения, взрослые Болезни системы кровообращения с применением инвазивных методов 0,98 0,80 3,39 7 13 13
Юношеский артрит с системным началом М08.2 91 94 136 ds22.001 ds24.001 ds36.001 Системные поражения соединительной ткани, артропатии, спондилопатии, дети Системные поражения соединительной ткани, артропатии, спондилопатии, взрослые Лечение с применением генно-инженерных биологических препаратов и селективных иммуносупрессантов 2,31 1,46 9,74 22 24 36
Примечание. *Коэффициент относительной затратоемкости КСГ. Коды профиля: 3 — Аллергология и иммунология, 5 — Гематология, 7 — Детская кардиология, 11 — Детская эндокринология, 13 — Кардиология, 15 — Неврология, 22 — Педиатрия, 24 — Ревматология, 29 — Травматология и ортопедия, 35 — Эндокринология, 36 — Прочее.
ловиях дневных стационаров за счет средств обязательного медицинского страхования составляет 19 266,1 руб. Для того чтобы оценить данное значение применительно к проблеме лечения редких заболеваний были произведены расчеты максимально возможной стоимости законченного случая лечения в условиях дневных стационаров пациентов с заболеваниями из «Перечня 24», при оплате за законченный случай лечения заболевания, включенного в соответствующую КСГ (без учета управленческого коэффициента (КУ), коэффициента уровня оказания медицинской помощи (КУС)) (табл. 4).
По сравнению с 2016 г. максимально возможная стоимость законченного случая стационарного лечения для большинства заболеваний из «Перечня 24», увеличилась на 69,0%, для незавершенного (несовершенного) остеогенеза — на 79,0%. Существенный рост, связанный с увеличением КЗ, наблюдается для гемолитико-уреми-ческого синдрома, пароксизмальной ночной ге-моглобинурии, апластической анемии неуточнен-
ной, наследственного дефицита факторов II, VII, X свертывания крови и идиопатической тром-боцитопенической пурпуры (синдрома Эванса) (247,0%).
Анализ тарифных соглашений субъектов РФ на 2018 г. показал, что большое число субъектов не используют в расчетах стоимости законченного случая стационарного лечения КСЛП и, наоборот, вводят понижающие коэффициенты — 0,77; 0,80; 0,94 и т.д.
Анализ тарифных соглашений субъектов на 2019 г. показал, что реальная ситуация гораздо хуже. Большое число субъектов РФ не только не используют в расчетах стоимости законченного случая стационарного лечения КСЛП, но и вводят понижающие коэффициенты — 0,50; 0,72; 0,80 и т.д. Для дневного стационара реальная стоимость законченного случая стационарного лечения пациентов с редкими заболеваниями из «Перечня 24» при оплате за законченный случай лечения заболевания, включенного в соответствующую КСГ в среднем в 3 раза ниже макси-
Таблица 4
Максимально возможная стоимость законченного случая лечения в условиях дневных стационаров пациентов с заболеваниями из «Перечня 24», при оплате за законченный случай лечения заболевания, включенного в соответствующую КСГ (без учета управленческого коэффициента, коэффициента уровня оказания медицинской помощи)
Заболевание Код МКБ-10 № КСГ п/п Код КСГ КЗ* КСЛП** Ориентировочная стоимость законченного случая госпитализации в 2019 г., руб. Рост к уровню 2016 г., %
Гемолитико-уремический синдром Б59.3 11 ds05.002 2,41 1,8 83 576,34 347
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия Б59.5 11 ds05.002 2,41 1,8 83 576,34 347
Апластическая анемия неуточненная Б61.9 11 ds05.002 2,41 1,8 83 576,34 347
Наследственный дефицит факторов II, VII, X Б68.2 11 сЪ05.002 2,41 1,8 83 576,34 347
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура Б69.3 11 ds05.002 2,41 1,8 83 576,34 347
Дефект в системе комплемента Б84.1 8 ds03.001 0,98 1,8 33 985,40 169
Преждевременная половая зрелость центрального происхождения Е22.8 25 130 ¿¡11.002 ds35.002 1,36 1,41 1,8 1,8 47 163,41 48 897,36 169 169
Нарушения обмена ароматических аминокислот Е70.0, Е70.1 25 130 ^11.002 ds35.002 1,36 1,41 1,8 1,8 47 163,41 48 897,36 169 169
Тирозинемия Е70.2 25 130 С1Б11.002 ds35.002 1,36 1,41 1,8 1,8 47 163,41 48 897,36 169 169
Болезнь «кленового сиропа» Е71.0 25 130 &11.002 ds35.002 1,36 1,41 1,8 1,8 47 163,41 48 897,36 169 169
Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью Е71.1 25 130 ^11.002 &35.002 1,36 1,41 1,8 1,8 47 163,41 48 897,36 169 169
Нарушения обмена жирных кислот Е71.3 25 130 ^11.002 ds35.002 1,36 1,41 1,8 1,8 47 163,41 48 897,36 169 169
Гомоцистинурия Е72.1 25 130 &11.002 ds35.002 1,36 1,41 1,8 1,8 47 163,41 48 897,36 169 169
Глютарикацидурия Е72.3 25 130 ^11.002 ds35.002 1,36 1,41 1,8 1,8 47 163,41 48 897,36 169 169
Галактоземия Е74.2 25 130 &11.002 ds35.002 1,36 1,41 1,8 1,8 47 163,41 48 897,36 169 169
Другие сфинголипидозы: болезнь Фабри, Ниманна-Пика Е75.2 40 С1Б15.001 0,98 1,8 33 985,40 169
Мукополисахаридоз, тип I Е76.0 25 130 ^11.002 ds35.002 1,36 1,41 1,8 1,8 47 163,41 48 897,36 169 169
Мукополисахаридоз, тип II Е76.1 25 130 ^11.002 ds35.002 1,36 1,41 1,8 1,8 47 163,41 48 897,36 169 169
Мукополисахаридоз, тип VI Е76.2 25 130 &11.002 &35.002 1,36 1,41 1,8 1,8 47 163,41 48 897,36 169 169
Острая перемежающаяся (печеночная) порфирия Е80.2 25 130 ^11.002 ds35.002 1,36 1,41 1,8 1,8 47 163,41 48 897,36 169 169
Нарушения обмена меди (болезнь Вильсона) Е83.0 25 130 ^11.002 ds35.002 1,36 1,41 1,8 1,8 47 163,41 48 897,36 169 169
Незавершенный (несовершенный) остеогенез Q78.0 104 &29.004 1,05 1,8 36 412,93 179
Легочная (артериальная) гипертензия (идиопа-тическая) (первичная) Г27.0 19 35 36 ds07.001 С1Б13.001 ¿Я13.002 0,98 0,80 3,39 1,8 1,8 1,8 33 985,40 27 743,18 117 561,74 169 169
Юношеский артрит с системным началом М08.2 91 94 136 ds22.001 СЙ4.001 С*36.001 2,31 1,46 9,74 1,8 1,8 1,8 80 108,44 50 631,31 337 773,27 169 169 169
Примечание. 'Коэффициент относительной затратоемкости КСГ. "Коэффициент сложности лечения пациента.
мально возможной стоимости законченного случая госпитализации, рассчитанной выше с учетом максимального КСЛП.
В ряде регионов дневные стационары используются для введения орфанных ЛП при закупке данных ЛП из средств региональных бюджетов, т.е. в данном случае медицинской организации покрываются расходы на введение ЛП под медицинским наблюдением в условиях дневного стационара, но без предоставления орфанного ЛП. Орфанный ЛП, как правило, выписывается пациенту — региональному льготнику по рецепту врача для применения в амбулаторных условиях. Пациент приносит полученный по рецепту ЛП с собой в дневной стационар.
Подобный механизм применяется в ряде регионов и при госпитализации больного в стационар с целью введения ЛП (ЛП не предоставляется медицинской организацией, оказывающей медицинскую помощь в стационарных условиях, а приносится самим пациентом). Данный вариант имеет риски причинения вреда жизни и здоровью пациента применением ЛП с негарантированным качеством (с точки зрения, например, нарушения условий хранения ЛП и т.д.). Чтобы исключить подобные риски, необходимо, чтобы орфанный ЛП предоставлялся на период лечения в стационаре (дневном стационаре) не пациенту, а медицинской организации, оказывающей медицинскую помощь.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
На основании изученного материала важно отметить, что вопросы лекарственного обеспечения пациентов, страдающих жизнеугрожающи-ми и хроническими прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, очень сложны ввиду высокой стоимости необходимой терапии и вместе с тем ограниченности бюджетных средств. При отсутствии необходимой терапии данные заболевания приводят к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности, а также в целом ряде случаев к смерти. Данный факт подчеркивает то, что лекарственное обеспечение таких пациентов не допускает перебоев в получении необходимых ЛП и тем более их отсутствия.
Это обязывает лиц, ответственных за принятие решений, выбирать доступные источники бюджетов, которые смогут обеспечить пациентов
необходимой терапии на весь требуемый период. Использование средств ОМС может быть путем решения сложившейся ситуации, но только в определенных случаях и при понимании задачи всеми участниками процесса лекарственного обеспечения пациентов с редкими заболеваниями. Высокая сложность данной задачи сочетается с высокой степенью социальной ответственности за здоровье граждан.
ЛИТЕРАТУРА
1. Taruscio D., Vittozzi L., Stefanov R. National plans and strategies on rare diseases in Europe. Adv. Exp. Med. Biol. 2010; 686: 475—491. doi: 10.1007/978-90-481-9485-8_26.
2. Miller K.L., Lanthier M. Investigating the landscape of US orphan product approvals. Orphanet J. Rare Dis. 2018; 13 (1): 183. doi: 10.1186/s13023-018-0930-3.
3. Постановление Правительства Российской Федерации от 10.12.2018 г. № 1506 «О Программе государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи на 2019 год и на плановый период 2020 и 2021 годов». Доступно по: https://www.garant.ru/ products/ipo/prime/doc/72023058/. Ссылка активна на 05.04.2019.
4. Постановление Правительства Российской Федерации от 26.04.2012 г. №403 «О порядке ведения Федерального регистра лиц, страдающих жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими (орфанны-ми) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности, и его регионального сегмента». Доступно по: http:// ivo.garant.ru/#/document/70168888/. Ссылка активна на 05.04.2019.
5. Постановление Правительства Российской Федерации от 20.11.2018 г. № 1390 «О внесении изменений в некоторые акты Правительства Российской Федерации по вопросам совершенствования лекарственного обеспечения». Доступно по: http://ivo.garant.ru/#/document/ 72108856/. Ссылка активна на 05.04.2019.
6. Федеральный закон от 21.11.2011 г. № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации». Доступно по: http://ivo.garant.ru/#/document/ 12191967/. Ссылка активна на 05.04.2019.
7. Постановление Правительства Российской Федерации от 26.11.2018 г. № 1416 «О порядке организации обеспечения лекарственными препаратами лиц, больных гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, злокачественными новообразованиями лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей, рассеянным склерозом, гемолитико-уремичес-ким синдромом, юношеским артритом с системным началом, мукополисахаридозом I, II и VI типов, лиц после трансплантации органов и (или) тканей, а также о признании утратившими силу некоторых актов Правительства Российской Федерации». Доступно по: http:// ivo.garant.ru/#/document/72113444/. Ссылка активна на 05.04.2019.
8. Письмо Минздрава России № 11-7/10/2-7543, ФФОМС № 14525/26-1/и от 21.11.2018 г. (ред. от 19.04.2019) «О методических рекомендациях по способам оплаты медицинской помощи за счет средств обязательного
медицинского страхования». Доступно по: http:// ivo.garant.ru/#/document/72114204/ Ссылка активна на 05.04.2019.
9. Письмо ФФОМС от 22.01.2016 г. № 362/21-3и «О дополнении к Методическим рекомендациям по способам оплаты медицинской помощи за счет средств обязательного медицинского страхования, направленным письмом Минздрава России № 11-9/10/2-7938, ФФОМС №N 8089/21-и от 24.12.2015». Доступно по: http:// www.consultant.ru/document/cons_doc_LAW_192795/ Ссылка активна на 05.04.2019.
10. «Терпрограммы бесплатного оказания гражданам медицинской помощи в большинстве субъектов недофинансируются из региональных бюджетов». Пресс-центр Счетной палаты Российской Федерации. Электронный ресурс. Доступен по: URL: http://www.ach.gov.ru/ press_center/news/35441. Ссылка активна на 05.04.2019.
Поступила 11.04.2019 Принята к опубликованию 28.06.2019
REFERENCES
1. Taruscio D., Vittozzi L., Stefanov R. National plans and strategies on rare diseases in Europe. Adv. Exp. Med. Biol. 2010; 686: 475—491. doi: 10.1007/978-90-481-9485-8_26.
2. Miller K.L., Lanthier M. Investigating the landscape of US orphan product approvals. Orphanet J. Rare Dis. 2018; 13 (1): 183. doi: 10.1186/s13023-018-0930-3.
3. Government Decision dated December 10, 2018 N 1506 «About state guarantee program of free medical aid on 2019 and planned 2020 and 2021». Available at: https:// www.garant.ru/products/ipo/prime/doc/72023058/. Accessed on 05.04.2019. (In Russian).
4. Government Decision dated April 26, 2012 N 403 «About management of registry of patients with vital and chronic progressed rare (orphan) diseases associated with life expectancy decrease and disability and its regional segment». Available at: https://base.garant.ru/70168888/. Accessed on 05.04.2019. (In Russian).
5. Government Decision dated November 20, 2018, N 1390 «About changes in some Russian Federation Government legal acts concern improvement of drug supply». Available at: https://www.garant.ru/products/ipo/prime/doc/72008856/ . Accessed on 05.04.2019. (In Russian).
6. Government Decision dated November 26, 2018, N 1416 «About drug supply organization for patients with malignant neoplasms in lymphoid, hematopoietic and related tissues, Cystic fibrosis, Hemophilia, Pituitary dwarfism, Gaucher disease, Multiple sclerosis, Organ and tissue transplantation, Mucopolysaccharidosis types I, II and VI, Systemic juvenile arthritis, Hemolytic-uremic syndrome and also some Government acts coming out of order». Available at: http://ivo.garant.ru/#/document/72113444/. Accessed on 05.04.2019. (In Russian).
7. Federal law dated November 21, 2011 N 323 «About citizens health guarantee in Russian Federation». Available at: http://ivo.garant.ru/#/document/12191967/. Accessed on 05.04.2019. (In Russian).
8. Ministry of Health Letter N 11-7/10/2-7543, FFOMS N 14525/26-1/h dated 21.11.2018 (corr. from 19.04.2019) «About methodological recommendations concern medical aid payment based on obligatory medical service foundation». Available at: http://ivo.garant.ru/#/document/ 72114204/. Accessed on 05.04.2019. (In Russian).
9. FFOMS Letter of January 22, 2016 N 362/21-30 «About addition to Methodological recommendation concern medical aid payment based on obligatory medical service foundation, provided by Ministry of Health Letter N 11-9/10/2-7938, FFOMS №N 8089/21-0 dated 24.12.2015». Available at: http://www.consultant.ru/document/cons_doc_LAW_192795/. Accessed on 05.04.2019. (In Russian).
10. «Regional programs of free citizens medical aid in most of subjects underfinanced from regional budgets». Press-center of Russian Counting Council. Available at: http:// www.ach.gov.ru/press_center/news/35441. Accessed on 05.04.2019. (In Russian).
Received on 11.04.2019 Accepted for publication on 28.06.2019
Сведения об авторах:
Александрова Оксана Юрьевна — д-р мед. наук, профессор, заместитель директора по учебной работе, декан факультета усовершенствования врачей, заведующая кафедрой организационно-правового обеспечения медицинской и фармацевтической деятельности с курсом клинической фармакологии ГБУЗ МО МОНИКИ. 129110, Москва, ул. Щепкина 61/2. Тел.: +7(903)163-06-05. E-mail: aou18@mail.ru
Соколов Алексей Альбертович — д-р мед. наук, профессор кафедры анестезиологии и реаниматологии ФГБОУ ВО СЗГМУ, исполнительный директор НП «Национальный Совет экспертов по редким болезням», 191015, Россия, г. Санкт-Петербург, ул. Кирочная, д. 41. Тел.: +7(911)298-06-65. E-mail: dr.sokolov@list.ru
Комаров Илья Александрович — канд. фарм. наук, доцент кафедры организационно-правового обеспечения медицинской и фармацевтической деятельности с курсом клинической фармакологии ГБУЗ МО МОНИКИ. 129110, Москва, ул. Щепкина 61/2. Тел.: +7(903)510-00-43. E-mail: iliya_komarov@mail.ru
About the authors:
Oksana Yu. Aleksandrova — Doctor of Medical Sciences, Professor, Deputy Director of the Teaching Department, Head of Faculty of Continuing Medical Education, Head of Department of organizational and legal maintenance in medicine and pharmacy with a clinical pharmacology course at SBHI MO MRCRCI (MONIKI), 129110, Moscow, Shchepkina ul. 61/2. Mob.: +7(903)163-06-05. E-mail: aou18@mail.ru
Aleksey A. Sokolov — Doctor of Medical Sciences, Professor of Department of anesthesiology and intensive care at FSBEI of Higher Education NWSMU, 191015, St. Petersburg, Kirochnaya ul. 41. Tel.: +7(911)298-06-65. E-mail: dr.sokolov@list.ru Ilya A. Komarov — Candidate of Medical Sciences, Associate professor of Department of organizational and legal maintenance in medicine and pharmacy with a clinical pharmacology course at SBHI MO MRCRCI (MONIKI), 129110, Moscow, Shchepkina ul. 61/2. Mob.: +7(903)510-00-43. E-mail: iliya_komarov@mail.ru
