CC BY
49
{^¿¿//ребёнка
Випадок ¡з практики / Case Report
УДК 616-007.17-018.2:616-053.2/6]-036-07-085 DOI: 10.22141/2224-0551.13.0.2018.131191
Шульгай О.М.1, Кабакова А.Б.2, КлимЛА.2, Шульгай А.-М.А.2, Глушко КТ.1
1ДВНЗ «Тернопльський державний медичний унверситет iMeHi 1.Я. Горбачевського», м. Тернопль, Укра/на
2Обласна дитяча l<лiнiчна лкарня, м. Тернопль, Укра/на
Проблема гастроптозу як прояву недиференцмованоТ дисплазп сполучноТ тканини у практиц дитячого
гастроентеролога
For cite: Zdorov'e rebenka. 2018;13(Suppl 1):S112-S117. doi: 10.22141/2224-0551.13.0.2018.131191
Резюме. Авторами описано клжчш випадки захворювань на недиференцйовану дисплазю сполучног тканини у д1вчаток вжом 10 ;15ротв. Дана патология е досить поширеною, оскльки мае чимало кл1-тко-морфолог1чних ; всцеральних прояв1в, але д1агностуеться та встановлюеться досить ргдко. На гг основ1 формуються хрошчш захворювання, виникае асоцшована патолог1я. Наведено детальт клжчш описи випадшв тдтвердженого гастроптозу (опущення шлунка) як одного з всцеральних прояв1в неди-ференц1йованог дисплазп сполучног тканини, лабораторт та тструментальт обстеження, що дозво-ляють д1агностувати дану патологш. Гастроптоз спостеркаеться у дтей гз вираженою астешчною статурою, а самез витягнутими пропорщями тиа, значноюхудорлявстю, малим обсягом грудног клт-ки, вузьшстю плечей. Це обумовлено тим, що у людей такого типу м'язи ; зв'язковий апарат розвинен слабо, тому вони не здатт витримувати покладен на них навантаження, насл1дком чого стае цыа низка проблем, у тому числ1 опущення шлунка, кишечника та тших внутршшх оргатв. Причин опущення шлунка е досить багато: природжена слабтсть сполучног тканини, захворювання матер1 тд час вагт-ност1, х1рург1чт втручання, р1зка втрата маси тиа внасл1док захворювань або д1ет, ят призводять до виникнення дефщиту втам1шв ; блшв в орган1зм1, регулярне перегдання, вживання неятсног або занадто «важког» гж1, часте вживання газованих напогв, подовження бриж1 товстог кишки, що веде до змщення спочатку кишечника, а надал1 й шлунка. Знання клжчних прояв1в ; особливостей переб1гу недиферен-цшованог дисплазп сполучног тканини дозволить вчасно д1агностувати дану патологю та допоможе бльш повноцнно надавати медичну допомогу таким патентам, проводити гхреабштащю, психолог1ч-ну адаптацю, а також попередитираннтрозвиток твал1дизащг.
Ключовi слова: недиференцтована дисплазя сполучног тканини; гастроптоз; кл1шчний випадок; дти
На сучасному етат патоло^ сполучно! тканини в дитячому ввд привертае увагу багатьох спещалюпв, оскшьки недиференцшована дис-плазiя сполучно! тканини (НДСТ) е гетерогенною патолопею, що включае симптомокомплекс па-толопчних сташв з боку рiзних оргашв i систем. Причинами НДСТ прийнято вважати: вплив на плщ несприятливих чинниюв тд час внутрш-ньоутробного розвитку, що при наявност певно! генетично! схильност призводить до порушення
ембрюгенезу i виникнення слабкост сполучно! тканини; наявшсть у родиш остеохондрозу, варикозного розширення вен, геморою; вживання медикаменпв або вплив отруйних чинниюв вна-слщок професшно! дiяльностi. Також е даш щодо впливу незбалансованого харчування та неспри-ятливо! еколопчно! ситуацп в певних ендемiчних зонах. За даними авторiв, частота НДСТ колива-еться вщ 30 до 80 %, але дiагностування даного синдрому е досить низьким, оскшьки його прояви
© «Здоров'я дитини» / «Здоровье ребенка» / «Child's Health» («¿dorov'e rebenka»), 2018 © Видавець Заславський О.Ю. / Издатель Заславский А.Ю. / Publisher Zaslavsky O.Yu., 2018
Для кореспонденци: Шульгай Олександра Михайлшна, кандидат медичних наук, доцент кафедри дитячих хвороб з дитячою хфурпоо, ДВНЗ «Тернопшьський державний медичний ушверси-тет ¡меш 1.Я. Горбачевського», Майдан Вол1, 1, м. Тернопшь, 46000, УкраТна; e-mail: wbangel@i.ua; контактний тел.: +38 (067) 280 18 48.
For correspondence: Oleksandra Shulhai, PhD, Associate Professor at the Department of pediatric diseases and pediatric surgery, State Institution of Higher Education "I. Horbachevskyy Ternopil State Medical University', Maidan Voli, 1, Ternopil, 46001, Ukraine; e-mail: wbangel@i.ua; phone: +38 067 280 18 48.
е системними, мультисимптомними, i пащенти звертаються за допомогою до багатьох спещалюпв [2]. Фенотипово НДСТ мае три варiанти: MASS-подiбний, марфаноподiбний i елерсоподiбний. MASS-подiбний фенотип представлений пролапсом морального клапана (М), аномалiями будови аорти (А), ппереластичшстю шкiри (S) i проявами з боку скелета Марфаноподiбний фенотип характеризуемся астенiчною будовою т!ла, арахно-дактилiею, деформацiею грудно! клики, хребта, плоскостопiстю, ураженням клапанного апарату серця та порушенням зору. При елерсоподiбному фенотипi превалюють ознаки гшеррозтягнутосп шкiри з гiпермобiльнiстю суглобiв рiзного ступеня [3, 4].
Пiд час роботи з гастроентеролопчними хво-рими у 2-му педiатричному вщдЫ Тернотльсько! обласно! дитячо! клжчно! лiкарнi (ТОДКЛ) ми неодноразово спостерiгали пацiентiв, яю зверта-лись за допомогою з приводу патологи гастродуо-денально! зони, жовчовивщних шляхiв або кишечника, але при детальному клжчному обстеженш були виявленi рiзноманiтнi змiни з боку шших ор-ганiв i систем: з боку опорно-рухового апарату — викривлення хребта (кiфоз, сколюз, лордоз) або синдром прямо! спини; деформащя грудно! кли1-ки (киле- чи лiйкоподiбна); плоскостопiсть; ви-довження пальцiв та !х надмiрна рухливють; язик, незважаючи на виражений больовий синдром з боку живота, здебiльшого залишався чистим, що давало пiдстави призначати, о^м ендоскотчно-го, рентгенологiчне обстеження; з боку шюри — схильшсть до гiпо- чи гшершгментацп (значна кшьюсть родимок, веснянок), пiдвищена крово-точивiсть i схильнiсть до травматизацп; з боку ор-ганiв зору — мiопiя або гiперметропiя, косооюсть; з боку центрально! нервово! системи — вегетосу-динна дисфункцiя, емоцшна лабiльнiсть, енурез, порушення сну; з боку нирок — дизметаболiчна нефропатя, часте сечовидiлення, навiть подвоен-ня нирок або сечоводiв. Ураження серцево-судин-но! системи найчастiше дiагностувалося у виглядi пролапсу клапанiв серця (в бшьшосп випадкiв — мiтрального), розширення коренiв аорти та ле-генево! артерп, наявностi додаткових аномально розташованих хорд лiвого шлуночка. Звичайно, не вим iз обстежених нами пащенпв був встанов-лений дiагноз НДСТ, тому що цей дiагноз не був тдтверджений лабораторними даними. К^м того, за ознаками переважаючого захворювання одше! iз зазначених систем, не завжди е можливiсть роз-тзнати системний характер дано! патологи.
На жаль, лiкарi здебiльшого недостатньо пош-формованi щодо критерпв дiагностики, л^вання та реабттацп дiтей з НДСТ. Бшьшють бiохiмiч-них i молекулярно-генетичних методiв обстеження дисплазп сполучно! тканини е досить дорогими та вимагають тривалого часу для визначення, тому для дiагностики доступнiшими е клшжо-анам-нестичш й iнструментальнi методи. Для скриншг-
дiагностики НДСТ видiленi (згiдно з критерiями Т. М!лковсько!-Димитрово! i А. Каркашева) осно-внi та другорядш фенотиповi ознаки дисплазп сполучно! тканини [7, 8]. До основних ознак належать: плоскостотсть, розширення вен, готичне шднебшня, гшермобшьшсть суглобiв, патоло^ органiв зору, деформацiя грудно! клггки та хребта, дряблiсть шкiри, довп та тонкi пальцi, до друго-рядних — аномалп вушних раковин i зубiв, реци-дивуючий бшь i вивихи в суглобах. Легкий стутнь дисплазп дiагностуеться за наявност 2 основних ознак, середнiй — 3 головних i 2—3 другорядних ознак, тяжкий — 5 головних i 3 другорядних фено-типових ознак.
Достатньо велика кшьюсть вюцеральних по-рушень з боку шлунково-кишкового тракту може мати мюце при НДСТ: езофапт, хронiчний гастрит, що супроводжуеться дуоденогастральним i гастроезофагеальним рефлюксами, гастроптоз, функцiональний розлад тдшлунково! залози, жовчовивщних шляхiв, функцiональнi й анатомiч-нi дефекти жовчного мiхура (мембрани, переги-ни), синдром подразнено! товсто! кишки, аномалп розвитку товсто! кишки, таю як мегаколон i доль хосигма.
Гастроптоз — це опущення вщдшу шлунка чи всього органу нижче умовно! лшп, що проходить через здухвинш кiстки. Згiдно з рентгенолопчною класифiкацiею, видiляють три ступенi гастроптозу: I стутнь — нижня межа (або кривизна) шлунка дещо вище вiд лшп здухвинних юсток (на 2—3 см); II стутнь — орган своею вигнутою частиною «тор-каеться» вище вiд означено! лшп; III ступiнь — шлунок частково чи повшстю опущений нижче вщ лшп здухвинних кiсток [9]. Найчастше гастроптоз е набутою патолопею, хоча iнодi вона може бути вродженою. Зазвичай вiд ще! недуги страждають дiти з вираженою астешчною статурою, а саме з витягнутими пропорцiями тiла, значною худор-лявютю, малим обсягом грудно! клiтки, вузьюстю плечей. Це обумовлено тим, що у людей такого типу м'язи та зв'язковий апарат розвинеш слабо, тому вони не здатш витримувати покладеш на них навантаження, наслщком чого стае щла низка проблем, зокрема опущення шлунка, кишечника та шших внутршшх оргашв. Причинами опущення шлунка е: хiрургiчнi втручання, рiзка втрата маси внаслiдок захворювань або дiет, якi призводять до виникнення дефщиту вiтамiнiв i бшюв в органiзмi, регулярне пере!дання, вживання неяюсно! або за-надто «важко!» ж, часте вживання газованих на-по!в, подовження брижi товсто! кишки, що веде до змщення спочатку кишечника, а далi й шлунка.
Симптоми опущення шлунка безпосередньо залежать вщ тяжкостi патологп та !"! виду. До числа загальних ознак захворювання належать: розлади апетиту, причому зовшшнш вигляд деяких, на-вiть ранiше улюблених продуктiв, може виклика-ти огиду, а шш^ навпаки, хочеться !сти постiйно; часто хворих на гастроптоз тягне на гостру !жу,
регулярна поява нападiв нудоти i позивiв до блю-вання; часта печiя; метеоризм; поява 3anopiB; зни-ження працездатностi; пiдвищення дратiвливостi.
Наводимо витяг з медично! карти № 3546 стащ-онарного хворого, що шюструе проблему гастроптозу як прояву НДСТ. Дiвчинка Софiя, 10 роюв, жителька Козiвського району Тернотльсько! об-ластi, знаходилася на стащонарному обстежен-нi та лiкуваннi в 2-му вщдЫ ТОДКЛ iз дiагнозом «синдром недиференцшовано! дисплазп сполучно! тканини (ппотошчний синдром, дисфункцiя сфшктера Одад за гiпотонiчним типом iз холеста-зом, гастроптоз, синдром Пайра, порушення по-стави, аденощш вегетацп II ст. iз хронiчним аде-но!дитом, гiпермобiльнiсть суглобiв). Хронiчний еритематозний гастрит зi збереженою кислото-утворюючою функцieю шлунка, не асоцiйований з Helicobacter pylori, поверхневий дуодешт, фаза загострення. Дуоденогастральний рефлюкс II ст. Долiхоколон iз задовiльною евакуаторною функ-цieю товсто! кишки». При надходженш турбува-ли скарги на перюдичш болi пiд пупком через 30 хвилин тсля прийому ¿ш, пркоту в ротi, непри-емний запах iз рота, головнi болi, нудоту, змшу забарвлення шкiри та склер, перюдичш запори по 2—3 дш, швидку втому, але апетит збережений. 1з анамнезу: хворie з Зычного вiку, коли почали турбувати поноси i болi в животi, тодi ж обстежу-валася i лжувалася у ТОДКЛ, але болi та блюван-ня перiодично повторювалися. В ачш 2016 року з'явилася жтеричшсть склер i шкiри, рiвень бЫ-рубiну становив 47 мкмоль/л внаслвдок непрямо! фракцп; амбулаторно отримувала ентеросорбент i жовчогiнний препарат, проте без позитивно! динамки. Об'eктивнi змiни при надходженш: за-гальний стан середньо! тяжкостi, зумовлений про-явами больового та диспептичного синдромiв; постава порушена, шюра жовтушна, склери жте-ричш, гiпотонiя м'язiв, гiпермобiльнiсть суглобiв; пш пiд очима, носогубний трикутник субжтерич-ний; язик обкладений бiло-сiрою осугою ближче до кореня; дiяльнiсть серця рш^чна, тони гучнi, систолiчний шум у точщ Боткiна, частота серце-вих скорочень (ЧСС) — 92 уд/хв, живи" м'який, при пальпацп болючий на 2 см нижче пупка, в проекцп товсто! кишки пальпуються дрiбнi каловi копролiти; печшка +2,0—2,5 см, край еластичний, поверхня гладка, синдром Ортнера+, синдром Гротта+; випорожнення — запори; сечовипус-кання не порушене. Результати обстежень дано! пащентки: загальний аналiз Kpoei: гемоглобш — 122 г/л, еритр. — 3,76 х 1012/л, кп — 0,9, лейк. — 4,3 х 109/л, е — 2, п — 7, с — 41, л — 47, м — 3, швид-юсть осiдання еритроципв (ШОЕ) — 5 мм/год; 6ioxiMi4Huü аналiз Kpoei: глюкоза кровi — 4,6 ммоль/л, бшок — 70 г/л, бЫрубш загальний — 32 мкмоль/л (прямий — 8,0, непрямий — 24,0), аланшамшотрансфераза (АЛТ) — 34,8, аспартата-мiнотрансфераза (АСТ) — 12,0, амшаза — 31, луж-на фосфатаза (ЛФ) — 462; аналiз кровi на HbsAg,
анти-НСУ — негативний; полiмеразна ланцюгова реакцiя (ПЛР) НВУ — негативний; ПЛР НСУ — негативний; аналiз кровi на анти-IgG-HP — негативний; загальний аналiз сечЕ бшок, цукор — не-мае, питома вага — 1025, лейк. — 4—5, етт. — 2—3, слиз — помiрно; аналiз сечi на уринолiзис: проба Сулковича++, мукополюахариди+, решта проб — негативш. Екскрецiя кальцiю з добовою сечею — 108 мг/добу (норма 80—160); копрограма: м'язовi волокна — немае, рослинна кли"ковина перетравлена — поод., неперетравлена — багато, жирш кислоти — поод., мила — незначно, слиз — багато, лейк. — 1—2, еритр. — поод., ештелш — поод., бак-терп — багато, гриби — багато, яйця аскарид — не виявлено, цисти лямблш — не виявлено; зс^бок на ентеробюз — яйця гостриюв не виявлено. Уль-тразвукове до^дження (УЗД): печшка збшьшена, права частка — 109 мм, структура середньозер-ниста, гомогенна, ехогеншсть звичайна, дiаметр v.portae — 9,4 мм. Жовчний мiхур не збшьшений, деформований у дiлянцi шийки, стшки — 2,2 мм, не потовщеш, об'ем — 12,2 см3, тсля пробного сшданку — 6,0 см3, скорочення — 50 % (нормокь незiя), холедох — 4,1 мм. Пдшлункова залоза — 15 х 10 х 16 мм, ехогеншсть шдвищена. Нирки: права — 88 х 32 мм, лiва — 90 х 35 мм, розташоваш типово, контури чпга, чашково-мискова система (ЧМС) без ознак дилатацп. Пдозра на подвоення
Рисунок 1. Долхоколон i синдром Пайра у двчинки вком 10 роюв
вивщно! системи злiва. Селезiнка не збшьшена — 88 х 35 мм, ехогеншсть звичайна, селезiнкова вена не розширена. Сечовий Mixyp виповнений, стш-ка — 2,6 мм. Езофагогастродуоденоскотя (ЕФГДС): антральний еритематозний гастрит, дуодешт, ду-оденогастральний рефлюкс II ст. Рентгеноскотя шлунка: при введенш барiевоI сyмiшi per os — стра-вохiд вiльно прохiдний, фyнкцiя кардп не порушена. Шлунок виповнений по гiпотонiчномy типу. Складки слизово! дещо потовщенi, перистальтика симетрична, глибока. Дно шлунка знаходиться на рiвнi S2. Вiдзначаeться зростання рiвня рiдини в шлунку. Моторно-евакуаторна фyнкцiя не порушена. Висновок: гастродуодешт, гастроптоз. 1ри-гографЬя: при введенш барiевоI сyмiшi per rectum вiдмiчаeться наявнiсть 2 додаткових петель у про-екцп сигмоподiбноI кишки та по однш в проекцй низхщного та висхiдного вщдтв товсто! кишки. Спостертаеться низьке розмiщення попереково-ободово! кишки, горизонтального вщщлу. Дiаметр петель товстого кишечника не збшьшений, гау-страцiя збережена, множиннi каловi камшщ в про-свiтi кишечника. Евакуаторна фyнкцiя кишечника задовiльна. Висновок: долiхоколон без порушення евакуаторно! функцп. Синдром Пайра. Ехокард^ оскотя (ЕхоКС): поперечна хорда в с/3 лiвого шлу-ночка. Консультацп: ЛОРа — адено!ди I—II ст. iз явищами затяжного аденощиту; ортопед — порушення постави; невролог — мютошчний синдром.
Оскшьки при гастроптозi травна фyнкцiя опу-щеного шлунка порушена, то дитина недоотримуе харчовi речовини та при тривалому переб^у хворо-би може втратити масу тша i виснажитися до дис-трофiзацil. Клапани, що з'еднують шлунок зi стра-воходом i кишечником, перестають повноцiнно щiльно стискатися, разом iз 1жею у шлунок потра-пляе повггря, виникае вiдрижка, а з дванадцятипа-ло! кишки до шлунка попадае жовч, яка викликае печш i деструктивне ураження слизово! шлунка.
На тдтвердження цього наводимо ще один витяг iз медично! карти № 3150 стащонарного хворого, що шюструе проблему деструктивного ураження слизово! оболонки шлунка на фош гастроптозу. Дiвчинка Соломiя, 15 роюв, жителька Теребовлянського району Тернопшьсько! облас-тi, знаходилася на стацiонарномy обстеженш та лiкyваннi в 2-му вщдт ТОДКЛ iз дiагнозом «ви-разкова хвороба шлунка (множинш виразки по малш кривизнi i в антральному вщдт), фаза кль нiко-ендоскопiчного загострення. Хрошчний га-стродyоденiт зi збереженою кислотоутворюючою фyнкцiею шлунка, не асоцшований з Helicobacter pylori, перiод загострення. Дуоденогастральний рефлюкс II ст. Гастроптоз L5. Дисфyнкцiя сфшкте-ра Одад по бiлiарномy типу». Надiйшла ургентно зi скаргами на iнтенсивнi болi в животi, з максимальною виражешстю нижче пупка, що посилюються пiсля прийому Лж!, а також нудоту. Захворша го-стро тсля погрiшностей у харчyваннi, доставлена машиною «швидко! допомоги» до ТОДКЛ iз тд-
озрою на гострий живт При надходженнi: загаль-ний стан середньо! тяжкостi, фiзичний розвиток задовшьний, шкiра блiдо-рожева, тiнi пiд очима, носогубний трикутник сyбiктеричний; язик об-кладений коричневою осугою; дiяльнiсть серця рш^чна, тони гyчнi, ЧСС — 108 уд/хв, живи" iз вираженим м'язовим захистом, симптом Менде-ля+, дно шлунка пропальповуеться, спазмоване, болюче, печiнка +1,0 см, край еластичний, симптом Ортнера+; випорожнення i сечовипускання не порyшенi. Результати обстежень дано! пащент-ки: загальний aнaлiз кpoвi: гемоглобш — 135 г/л, еритр. — 4,26 х 1012/л, кп — 0,9, лейк. — 7,4 х 109/л, е — 1, п — 5, с — 62, л — 29, м — 3, ШОЕ — 4 мм/год; бioxiмiчний aнaлiз кровЬ глюкоза кровi — 4,73 ммоль/л, бшок — 64,8 г/л, бтрубш загальний — 13,4 мкмоль/л, АЛТ — 10, АСТ — 19,9, амь лаза — 60, ЛФ — 207; загальний aнaлiз ce4i: бшок, цукор — немае, питома вага — 1015, лейк. — 2—3, етт. — поод.; копрограма: реакцiя на приховану кров — позитивна, м'язовi волокна — вщсутш, рослинна клггковина перетравлена — поод., не-перетравлена — небагато, жирш кислоти — поод., мила — зрщка, слиз — помiрно, лейк. — 1—3, еритр. — 1—3, ештелш — помiрно, бактерп — ба-гато, гриби — помiрно, яйця аскарид — не ви-явлено, цисти лямблш — не виявлено. Зс^бок на ентеробюз — яйця гостриюв не виявлено. Аналiз калу на визначення антигену Helicobacter pylori — негативний. УЗД: печшка збшьшена, права частка — 126 мм, структура середньозер-
Рисунок 2. Гастроптоз на piBHi L5 ¡з спазмом дванадцятипало/ кишки та симптомом «ншЬ> у двчинки вком 15 роюв
ниста, ехогеннiсть звичайна, гомогенна, дiаметр v.portae — 10,6 мм. Жовчний мiхур не збiльшений, деформований в дшянщ шийки, стiнки — 2,2 мм, не потовщеш, об'ем — 26,2 см3, тсля пробного стданку — 13,4 см3, скорочення — 50 % (нормо-кiнезiя), холедох — 4,6 мм. Пдшлункова залоза: 18 х13 х 17 мм, ехогеншсть пiдвищена. Нирки: права — 102 х 36 мм, лiва — 101 х 343 мм, розта-шоваш типово, контури чiткi, ЧМС без ознак ди-латацп, дрiбнi ехопозитивнi включення дiаметром 1,2 мм. Селезшка не збiльшена — 99 х 36 мм, ехогеншсть звичайна. Сечовий мiхур не виповнений. ЕФГДС: множинш виразки по малш кривизн та в антральному вщдш, хронiчний поверхневий га-стродуоденiт, дуоденогастральний рефлюкс II ст. РН-метрЬя: гшоацидшсть помiрна селективна, нормоациднiсть абсолютна. Рентгеноскотя шлун-ка: виразковий дефект у цибулиш дванадцятипа-ло! кишки, гастродуодешт, гастроптоз L5.
Лiкування опущення шлунка та кишечника у зазначених пашенток включало перш за все про-ведення мануально! дистонп дна шлунка та попе-речно-ободово! кишки, нормалiзацiю <^зично! ак-тивностi з призначенням вщповщного комплексу л^вально! фiзкультури, корекцш харчування та медикаментознi засоби зпдно з основною патоло-гiею. Знання клшчних проявiв i особливостей пе-ребiгу НДСТ дозволить вчасно дiагностувати дану патологiю та допоможе бшьш повноцiнно надава-ти медичну допомогу таким пацiентам, проводити !х реабЫтацш, психологiчну адаптацiю, а також зможе попередити раннш розвиток швалщизацп.
Конфлжт штереав. Автори заявляють про вщсут-н1сть конфл1кту 1нтерес1в при пщготовш дано! статп.
References
1. Kazimirko VK, Ivanitskaya LM, Dubkova AG, et al. Diagnostic difficulties in undifferentiated connective tissue dysplasia in rheu-matologists clinical practice. Ukrai'ns'kyj revmatologichnyj zhurnal. 2013:(53):96-100. (in Ukrainian).
2. Kadurina TI. Nasledstvennye kollagenopatii: klinika, diag-nostika, lechenie i dispanserizatsiia [Hereditary collagenopathies: clinic, diagnosis, treatment and clinical examination]. St. Petersburg: Nevskii Dialekt; 2000. 271p. (in Russian).
3. Kadurina TI, Korzhenevskaia MA Cardiovascular pathology in children with generalized connective tissue dysplasia included the MASS phenotype. Arterial'naya Gipertenziya. 1999;5(1):28-29. (in Russian).
4. Kaduina TI, Korzhenevskaja MA, Miheev VS. Genetic analysis in families with undifferentiated connective tissue dysplasia included MASS phenotype. Arterial'naya Gipertenziya. 1999:5(1):26-27. (in Russian).
5. Omel'chenko LI, Nikolaenko VB. Undifferentiated connective tissue dysplasia in children. Doctor. 2004;(1):44-47. (in Russian).
6. Pochynok TV, Vasjukova MM, Gorobec'N1, et al. Undifferen-tiated connective tissue dysplasia in children: diagnosis and treatment tactics. Medycyna transportu Ukrai'ny. 2007;(1):85-92. (in Ukrainian).
7. Lezhenko GO, Volosovec'OP, KryvopustovSP, Prohorov JeV, Pashkova OJe, Podlianova OI. Syndrom nedyferencijovanoi'dyspla-z,ii'spoluchnoi' tkanyny u ditej ipidlitkiv:poshyrenist', osoblyvosti di-agnostyky i likuvannja [Syndrome of undifferentiated connective tissue dysplasia in children and adolescents: prevalence, diagnostic features and treatment]. Zaporizhzhia: Zaporizhzhia State Medical University; 2006. 134p. (in Ukrainian).
8. Milkovska-Dimitrova T, Karakashov A. Congenital dysplasia of connective tissue at children. Sofia: Medicine and physical culture; 1987. 190 p. (in Bulgarian).
9. Van Welie AJM, Klein WM, Draaisma JMT. The clinical or radiographic diagnosis of gastroptosis: Still relevant? Gastro Open J. 2017;2(1):14-19. doi: 10.17140/GOJ-2-126.
Отримано 15.04.2018 ■
Шулыай А.М.1, Кабакова А.Б.2, КлимЛ.А.2, Шульгай А.-М.А.2, Глушко КТ.1
1ГВУЗ «Тернопольский государственный медицинский университет им. И.Я. Горбачевского МЗ Украины», г. Тернополь, Украина
Областная детская клиническая больница, г. Тернополь, Украина
Проблема гастроптоза как проявления недифференцированной дисплазии соединительной ткани
в практике детского гастроэнтеролога
Резюме. Авторами описаны клинические случаи заболевания недифференцированной дисплазией соедини-
тельной ткани у девочек в возрасте 10 и 15 лет. Данная патология достаточно распространена, поскольку имеет множество клинико-морфологических и висцеральных проявлений, но при этом диагностируется и устанавливается достаточно редко. На ее основе формируются различные хронические заболевания, возникает ассоциированная патология. В статье приведены детальные клинические описания случаев подтвержденного гастроптоза (опущение желудка) как одного из висцеральных проявлений синдрома недифференцированной дисплазии соединительной ткани, лабораторные и инструментальные обследования, позволяющие диагностировать дисплазию соединительной ткани. Гастроптоз возникает у детей с выраженным астеническим телосложением, а именно с вытянутыми пропорциями тела, значительной худобой, небольшой окружностью грудной клетки, узкими плечами. Это обусловлено тем, что у людей такого типа мышцы и связочный аппарат развиты слабо, поэтому они не способны выдерживать возложенные на них нагрузки, вследствие чего возникают различные проблемы, в том
числе опущение желудка, кишечника и других внутренних органов. Причин опущения желудка достаточно много: врожденная слабость соединительной ткани, заболевания матери во время беременности, хирургические вмешательства, резкая потеря массы тела вследствие заболеваний или диет, приводящая к возникновению дефицита витаминов и белков в организме, регулярные переедания, употребление некачественной или слишком «тяжелой» пищи, частое употребление газированных напитков, удлинение брыжейки толстой кишки, приводящее к смещению и опущению сначала кишечника, а в дальнейшем и желудка. Знание клинических проявлений и особенностей протекания недифференцированной дис-плазии соединительной ткани позволит вовремя диагностировать данную патологию, поможет более полноценно и эффективно оказывать медицинскую помощь таким пациентам, проводить их реабилитацию, психологическую адаптацию, а также сможет предупредить раннее развитие инвалидизации.
Ключевые слова: недифференцированная дисплазия соединительной ткани; гастроптоз; клинический случай; дети
O.M. Shulhai1, A.B. Kabakova2, L.A. Klym2, A.-M.A. ShulhaP, K.T. Glushko1
''State Institution of Higher Education "I. Horbachevskyy Ternopil State Medical University", Ternopil, Ukraine 2Regional Children's Clinical Hospital, Ternopil, Ukraine
The problem of gastroptosis as a manifestation of undifferentiated connective tissue dysplasia in the clinical practice of pediatric gastroenterologist
Abstract. In the article, the authors describe a clinical case of undifferentiated connective tissue dysplasia in 10- and 15-year-old girls. This pathology is common because it has a lot of clinical, morphological and visceral manifestations, but it is hard to diagnose. Many chronic diseases have been formed based on this pathology. Clinical cases in this article describe confirmed gastroptosis (greater curvature of the stomach is displaced downwards, below the level of the iliac crests in standing position) as one of the visceral manifestations of undifferentiated connective tissue dysplasia, laboratory and instrumental findings that help to diagnose this syndrome. Gastroptosis occurs in children with asthenic type of constitution (elongated limbs, thin body, small chest, narrow shoulders, hypermobility of the joints). It comes from weak development of muscle and connec-
tive tissues so they can not endure overload, resulting is many problems, including the gastroptosis, visceroptosis etc. There are many causes of gastroptosis: congenital anomalies of the ligamentous apparatus structure, maternal disease during pregnancy, surgical intervention, sharp decrease in body weight, vitamin and proteins deficiency, irrational nutrition, lengthening the mesentery of an organ such as large intestine. If we know clinical manifestations and features of undifferentiated connective tissue dysplasia, it will allow diagnosing this pathology in a timely manner and will help more fully provide medical care to such patients, carry out their rehabilitation, psychological adaptation, and prevent early development of disability. Keywords: undifferentiated connective tissue dysplasia; gas-troptosis; clinical case; children
