CC BY
122МЕДИЦИНСКИЕ НАУКИ
ПРИОНЫ - УБИЙЦЫ МОЗГА. ПРИОННЫЕ БОЛЕЗНИ
Шаваева К.А.
Шаваева Камилла Асланбиевна - студент, Медицинский факультет, Кабардино-Балкарский государственный университет,
г. Нальчик
Аннотация: в этой статье речь пойдёт о белке, который содержится в организме каждого из нас. Патологическая форма этих белков способна вызывать тяжелые нейродегенеративные заболевания людей, скота и птиц. Ключевые слова: прионы, белки-убийцы, прионные заболевания, симптомы, лечение.
Белки являются незаменимыми веществами, без которых наша жизнь была бы невозможна. Они обеспечивают пластические, обменные и каталитические процессы, играют решающую роль в создании иммунитета, реализации защитно-приспособительных реакций. Но все ли белки необходимы и полезны для организма человека?
Прионы - белки, патологическая форма которых вызывает тяжелые нейродегенеративные заболевания людей, скота и птиц. Прионы не содержат генетического материала, но при этом способны размножаться. Обычно, поврежденные белки разрушаются в протеасомах клетки, но прионы оказались устойчивы к протеолитическим ферментам. Патологический белок превращает здоровые прионы в себе подобные. В процессе размножения происходит накопление аномальных белков в нервной ткани, что вызывает так называемые прионные заболевания.
Прионные заболевания - группа болезней, связанные с накоплением прионов в нервных клетках, характеризующиеся медленно прогрессирующим поражением головного мозга. Прионные болезни имеют 3 пути возникновения:
1. По наследству - совсем недавно был идентифицирован ген, кодирующий нормальный белок, локализованный на 20-й хромосоме. При всех наследственных прионных заболеваниях имеет место мутация этого гена.
2. Спонтанное появление - существуют две гипотезы относительно спонтанного появления прионных болезней. Первая - спонтанное изменение нормального белка в мозге, то есть происходит модификация. Вторая гипотеза гласит, что одна или несколько клеток организма в какой-то момент претерпевают соматическую мутацию и начинают производить дефектный белок. Несмотря на две эти гипотезы, конкретный механизм спонтанного возникновения прионных болезней неизвестен.
3. Заражение (с пищей,от матери к плоду, половой путь) -прионы устойчивы к протеазам, высокой температуре, радиации и хранению в формалине. Эффективная дезинфекция против прионов должна включать гидролиз или повреждение/разрушение их третичной структуры. Это можно достичь обработкой хлорной известью, гидроксидом натрия и сильнокислыми моющими веществами.
Симптомы прионных болезней
Болезнь Крейтцфельдта — Якоба
Основными клиническими критериями для постановки диагноза являются: быстро прогрессирующая деменция; пирамидные нарушения (спастические парезы); экстрапирамидные нарушения (хореоатетоз); миоклонус; атаксия, акинетический мутизм; дизартрия; эпилептические припадки; зрительные нарушения (диплопия).
Синдром Герстмана — Штраусслера — Шейнкера
редкое, обычно семейное, смертельное
нейродегенеративное заболевание. Характеризуется атаксией, расстройствами глотания и фонации, прогрессирующей деменцией на протяжении от 6 до 10 лет, после чего наступает смерть.
Куру
В начале болезни симптомы куру включают головную и суставную боль. Затем к ним присоединяется сильная
слабость, дрожание головы и конечностей. Возникает атетоз, миоклонические судороги. Прогрессирование куру приводит к деменции. В поздней стадии пациенты прикованы к постели, нередко значительно худеют из -за невозможности жевать и глотать пищу, не контролируют мочеиспускание и дефекацию.
Фатальная семейная бессонница
Начинается с панических атак, фобий, тревожности, повышенного потоотделения. Наблюдаются нарушение циркадного ритма, появляются галлюцинаторные, двигательные нарушения. Затем наступает период полного отсутствия сна, резкого похудания, появления и прогрессирования симптомов слабоумия.
Синдром Альперса
Возникает в младенческом возрасте, обычно манифестирует с генерализованных судорожных припадков, задержки психомоторного и физического развития и прогрессирующего слабоумия. Дети с ранней формой патологии рождаются с микроцефалией, деформацией костно-суставной системы, нарушениями внутриутробного развития, низкой массой тела. Иногда болезнь начинает развиваться в 16-18 лет.
Лечение
К сожалению, ученые еще не придумали способ вылечить ряд заболеваний, вызванных прионами. Однако ведется множество исследований в различных направлениях:
^ Лекарство - препарат, который сможет излечить или остановить/затормозить развитие болезни
^ Вакцина - средство для профилактики болезней
^ Так же используются методы генной инженерии, благодаря которым выводятся животные невосприимчивые к прионым болезням.
В 2019 году ученые из США совершили прорыв в области лечения прионных инфекций. Они смогли замедлить ход заболевания у подопытных мышей с помощью коротких молекул РНК. А так же выяснили, что некоторые виды
прионов разлагаются лишайниками, другим удалось описать особые антиприонные антитела (к инфекционным прионам).
Список литературы
1. Шкундина И.С., Тер-Аванесян М.Д. Прионы. Успехи биологической химии. т. 46, 2006.
2. Поздеев О.К., Покровский В.И. Медицинская микробиология. М.: Гэотар-мед, 2001.
3. Абрамова З.И. Исследование белков и нуклеиновых кислот. Казань: Казанский государственный университет, 2006.
4. [Электронный ресурс]. Режим доступа: https://medach.pro/post/807/ (дата обращения: 18.01.2021).
