ПРИМЕНЕНИЕ РЕКОМБИНАНТНОГО ЭРИТРОПОЭТИНА В ЛЕЧЕНИИ ПРОМЕЖУТОЧНОЙ β-ТАЛАССЕМИИ Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

Приложение

Ранняя спленэктомия в комплексном лечении при зрелоклеточных лимфопролиферативных заболеваниях, протекающих со спленомегалией и цитопеническими осложнениями у больных старших возрастных групп

В.С. Галузяк \ С.Р. Карагюлян \ В.В. Рыжко 2, \ Л.Д. Гриншпун2 |, Э.Г. Гемджян 1 1 ФГБУ Гематологический научный центр Минздравсоцразвития России, Москва; 2 Кафедра гематологии и интенсивной терапии Российской медицинской академии последипломного образования, Москва

Введение. Цель работы - определение оптимального времени выполнения спленэктомии (СЭ) в комплексном лечении больных зрелоклеточными лимфомами селезенки (ЗЛС) и хроническим лимфолейкозом (ХЛЛ).

Материалы и методы. В исследование включено 38 больных ЗЛС и 30 ХЛЛ в возрасте от 61 до 87 лет (медиана возраста 69 лет). У всех больных была IV стадия заболевания, селезенки размером (по результатам УЗИ) от 12 х 6 см до 37 х 19см, и массой от 270 г до 5500 г. Спленэктомию выполняли с целью купирования аутоиммунного гемолиза, геморрагического синдрома и коррекции цитопении (при концентрации гемоглобина 35-99 г/л и количестве тромбоцитов 34-98 х 109/л). Больным в группе А консервативную терапию (кортикостероидами, цитостатиками) до СЭ не проводили, в группе Б терапию до операции проводили в течение короткого времени (не более 2 мес) только для купирования цитопенического криза, в группе В - в течение длительного времени (более 2 мес до операции) в связи с рецидивами цитопенических кризов.

Результаты и обсуждение. Клинико-статистический анализ показал, что наиболее весомым фактором способным

достоверно (р = 0,01) уменьшать выживаемость и снижать качество жизни (КЖ) больных в отдаленном послеоперационном периоде после СЭ является предшествующая операции длительная (более 2 мес) консервативная терапия. Различие результатов в группе А и в группе Б статистически незначимо (р = 0,21). Общая продолжительность наблюдения от начала заболевания (продолжительность жизни) в группах А, Б и В были равны. Выживаемость в отдаленном послеоперационном периоде после СЭ в группе А была в 2-5 раз выше, чем в группе Б, при этом больные в группе А имели более высокое качество жизни, чем в группе Б.

Заключение. При равной общей продолжительности жизни от начала заболевания, СЭ с целью коррекции цитопении, выполненная до начала иммуносупрессивной терапии (или после короткого курса пульс-терапии), обеспечивает больным ЗЛС и ХЛЛ значительно более продолжительный период жизни с более высоким ее качеством, чем при выполнении СЭ после продолжительной, упорной консервативной терапии рецидивирующего цитопеническо-го синдрома.

Применение рекомбинантного эритропоэтина в лечении промежуточной в-талассемии

А.Б. Гасанова, З.Х. Алимирзоева, Т.А. Мамедова, Ч.Д. Асадов НИИ гематологии и переливания крови им. Б.А. Эйвазова, Баку, Азербайджан

Введение. Известно, что в основе патофизиологии талас-семии лежит дисбаланс синтеза глобиновых цепей. В случае промежуточной талассемии дисбаланс является большим, чем при малой р-талассемии и меньшим, нежели при большой р-талассемии. За клинические последствия промежуточной талассемии ответственны три основных фактора: неэффективный эритропоэз, хроническая анемия и перегрузка железом. Тяжесть клинических проявлений зависит в первую очередь от основных молекулярных дефектов. а-Цепи являются высоконестабильными и преципитируются в эритроид-ных предшественниках в костном мозге, приводя к нарушениям в мембране и разрушению клеток. Высокое количество фетального гемоглобина (HbF) является дополнительным стимулом для эритропоэза из-за его высокого сродства к кислороду. Высокий уровень HbF при промежуточной та-лассемии приводит к благоприятным результатам, так как увеличение синтеза у-цепей компенсирует замедление производства p-цепей, уменьшая неэффективный эритропоэз. Таким образом, повышение синтеза HbF может способствовать облегчению анемии и, соответственно, улучшению клинического состояния больных промежуточной талассемии. Известно, что одним из стимуляторов синтеза HbF является рекомбинантный эритропоэтин (рЭПО). Целью исследования - оценка эффективности применения рЭПО в комплексной терапии промежуточной р-талассемии.

Материалы и методы. Всего было обследовано 58 больных промежуточной р-талассемией, которые в течение 2-4 мес получали рЭПО (препарат Эпрекс) в дозе 10 000 МЕ 3 раза в неделю в виде подкожных инъекций. У всех обследованных были проведены исследование гематологических показателей (гемоглобин, гематокрит, эритроциты, индексы

красной крови - MCV, MCH, MCHC) на анализаторе Sysmex XT2000i (Япония). Кроме того, во всех случаях проводили определение фракций гемоглобина методом высокоэффективной жидкостной хроматографии на аппарате Variant II ("Bio-Rad", США). Также проводили исследование содержания сывороточного эритропоэтина (сЭПО) иммунохемилюминесцентным методом на автоматическом анализаторе Immulite ("DPC", США) и определение концентрации сывороточного ферритина методом иммуноферментного анализа с использованием коммерческих тест-систем.

Результаты и обсуждение. Результаты проведенных исследований показали, что в период лечения рЭПО у всех больных промежуточной талассемией отмечено повышение концентрации гемоглобина в различной степени: у 39 (67,3%) больных более, чем на 20 г/л; у 16 (27,5%) - на 10-20 г/л; у 3 (5,2%) -менее, чем на 10 г/л. У больных также отмечено увеличение содержания фетального гемоглобина. Повышение содержания в крови сывороточного ферритина не наблюдалось. Исходное содержание сЭПО у больных составило 194,5 ± 159,9 мМЕ/мл, что выше нормы (12,3 ± 6,7 мМЕ/мл). В период лечения рЭПО не было необходимости в проведении гемотрансфузионной и железохелаторной терапии.

Заключение. В результате проведенных исследований можно сделать заключение, что применение рЭПО в комплексной терапии больных промежуточной р-талассемией приводит к уменьшению потребности в гемотрансфузиях и, следовательно, предотвращению возможных тяжелых осложнений переливания крови (аллоиммунизация, гипер-спленизм, перегрузка железом, заражение трансмиссивными инфекциями), улучшению качества жизни больных и повышению их трудоспособности.

Характеристика цитогенетического ответа в зависимости от средней суточной дозы иматиниба у неселективной группы больных хроническим миелолейкозом в широкой клинической практике

А.К. Голенков, Л.Л. Высоцкая, Е.В. Трифонова, Т.А. Митина, Т.Д. Луцкая, Ю.Б. Черных, Е.В. Катаева, Г.А. Дудина, И.В. Буравцова

МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского, Москва

Введение. Цель работы - изучение эффективности лечения ским миелолейкозом (ХМЛ) в зависимости от средней суточ-

иматинибом (ИМ) неселективной группы больных хрониче- ной дозы (ССД) препарата в широкой клинической практике.

41