CC BY
122
ПЕДИАТРИЧЕСКАЯ РЕВМАТОЛОГИЯ
ПРИЧИНЫ ИНВАЛИДНОСТИ БОЛЬНЫХ ЮВЕНИЛЬНЫМ ИДИОПАТИЧЕСКИМ АРТРИТОМ
Т. А. Шелепина ГУ Институт ревматологии РАМН, Москва
Резюме
Проанализированы течение и предшествующая медикаментозная терапия у 25 больных ЮИА, поступивших в детское отделение Института ревматологии РАМН с тяжелой степенью функциональной недостаточности суставов (ФН) и невозможностью самостоятельного передвижения. Выявлены причины развития инвалидизирующей деформации в данной группе больных. Приведены результаты комплексного -медикаментозного и корригирующего (функционального ) лечения .
Ключевые слова: ювенильный идиопатический артрит, инвалидность, функциональное лечение
В России за три года (1999-2001 гг) отмечено увеличение зарегистрированных случаев болезней костно-мышечной системы среди детей на 13 % , среди подростков на 15% 6. В 1999г более 27 тыс детей с болезнями костно-мышечной системы являлись инвалидами ,что составило 9 чел на 10 000 детского населения [5]. Одним из наиболее тяжелых заболеваний данного класса является (по современной номенклатуре) ювенильный идиопатический артрит (ЮИА) . Болезнь характеризуется прогрессирующим, рецидивирующим течением, нередко приводящим к инвалидности. Поданным детской клиники Московской медицинской академии им .И.М. Сеченова, при наиболее тяжелых системных формах ЮИА инвалидность достигает 25-30% (2). Зарубежные авторы сообщают, что частота инвалидизации по состоянию опорно-двигательного аппарата при ЮИА колеблется от 17 до 41 %, в зависимости от варианта артрита [81. Тяжелые двигательные нарушения чаще вызываются сочетанными деформациями крупных суставов нижних конечностей и кистей.
Цель исследования - определние причин развития тяжелой деформации суставов, приведших к инвалидности больных ЮИА.
Mamepuajt и методы
В исследование было включено 25 больных с ЮИА(16де-вочек, 9мальчиков), которые при первичном поступлении в детское отделение Института ревматологии РАМН имели значительные затруднения при ходьбе из-за деформации суставов.
Возраст больных в период первого осмотра-от 10 мес. до 15 лет .средний 7,8+Зг лет. Давность заболевания - от 1месдо 9 лет, средняя давность заболевания 4,3 года.+2,2 г. Срок проспективного наблюдения за больным от 2 до 15 лет ( средний 5,8±3,3).
По вариантам ЮИА пациенты распределились следующим образом: системный - 7 больных , полиартикулярный : РФ отрицательный - 7, РФ положительный - I бальной .олигоартику-лярный персистирующий -10. У всех пациентов оценивалась степень функциональной недостаточности (ФН) по четырехбалльной шкале при поступлении и в конце наблюдения, после проведения корригирующего лечения. При оценке ФН учитывались следующие параметры: амплитуда движений в суставах (в процентах от полной), определяемая при гониометрии, возможность сжатия руки в кулак (в процентах), затруднение при выполнении бытовых тестов (шкала Juvenile Arthritis Functional Assessment Scale- JAFAS- в баллах ), регистрировалось наруше-
Адрес: і ] 15522, Москва, Каширское шоссе, 34а, ГУ Институт ревматологии РАМН Тел. 114-44-64.
ние походки и необходимость помощи окружающих. 16 больных имели с ФН-4 степень, 9 детей - ФН-3 степень.
До поступления в Институт ревматологии 9 пациентов находились на изолированной терапии нестероидными противовоспалительными препаратами (НПВП); НПВП и аминохинолиновые препараты получали больных; без лечения были 4 пациента, а еще двое использовали методы нетрадиционной медицины. Системную гормональную терапию получали 8 больных , из них троим назначался преднизолон в дозах выше 1-2 мг на кг веса в течение 2-3 мес с отменой и последующим возобновлением при обострениях. Так, например, девочке 7 лет при весе 20 кг по месту жительства назначался преднизолон в дозе 75 мг/сутс отменой препарата в течение 3 мес. Пациенты .которые непосредственно перед поступлением не получали медикаментозной терапии или находились на нетрадиционном лечении, ранее принимали НПВП, системные глюкокортикоиды (ГК) и метотрексат, но после купирования признаков активности заболевания лечение прекращалось.
У большинства детей имелись выраженные деформации суставов нижних конечностей. У одной девочки с системным вариантом ЮИА, находившейся на терапии ГК рег 05 в течение годавдозе 1мг/кгвеса, выявлена спондилопатия с выраженной клиновидной деформацией 4, 7 и 9 грудных позвонков и картиной патологического перелома позвоночника . Деформации суставов , явившиеся причиной ФН, представлены в табл. До поступления в Институт реабилитационного лечения, направленного на коррекцию деформаций суставов, не проводилось ни одному ребенку.
Результаты
При поступлении в Институт всем пациентам назначалась соответствующая базисная терапия: цитостатики, чаще метотрексат, НПВП, больным с системной формой и 2-м пациентам с высокоактивным полиартикулярным вариантом ЮИА - системная ГК терапия в дозах 0,3-0,6/кг массы, которая снижалась до 0,1 -0,2 мг/кг после достижения терапевтического эффекта и продолжалась длительно (более 1,5лет). Функциональное лечение (ФЛ) начиналось с первого дня пребыванияпациента в стационаре и состояло в поэтапном проведении щадящего, мобилизационного или корригирующего комплексов (схема ) .заканчивающихся вертикализацией пациента.
Все комплексы ФЛ включали лечение положением и лечебную гимнастику. Методики ФЛ проводились дифференцировано в зависимости от активности воспалительного процесса в суставе(ах) .деформация которого(рых) была причиной инвалидизации. Так как все больные при поступлении имели признаки локальной активности артрита (боль, припухлость, повыше-
ние кожной температуры), им первоначально выполнялся щадящий комплекс, включавший игротерапию, лечебную гимнастику, выполняемую инструктором, и фиксацию пораженной конечности в физиологическом положении (2-3 раза в день с увеличением длительности процедуры от 5 до 20 минут). По мере купирования локальных признаков воспаления (в том числе с использованием методов местной терапии, включая внутрисуставные ГК назначалась лечебная гимнастика, выполняемая пациентом самостоятельно сначала в облегченном режиме (при снятии веса конечности путем ее подвеса (см. фото), потом индивидуально с инструктором и при групповых занятиях.
При выполнении лечения положением использовалось манжеточное вытяжение конечности не реже 4-5 раз в день в течение 10-15 минут. Все виды лечебной гимнастики и периодически повторяемое лечение положением составляло основу мобилизационного комплекса.
Корригирующий комплекс с использованием циркулярной гипсовой повязки выполнялся при сгибательных контрактурах в коленных и тазобедренных суставах, которые не удавалось исправить с помощью мобилизационного комплекса.
• Таблица
ДЕФОРМАЦИИ, ЯВИВШИЕСЯ ПРИЧИНОЙ ИНВАЛИДИЗАЦИИ БОЛЬНЫХ ЮИА
Деформация Количество больных
п=25 %
Сгибательные контрактуры тазобедренных и коленных суставов 7 28
Сгибательно-приводящие контрактуры тазобедренных суставов 4 16
Сгибательная контрактура коленных суставов 12 48
Вальгусная деформация голеностопного сустава 1 4
Спондилопатия (перелом позвоночника) 1 4
Мобилизационный комплекс получили 7 пациентов , 17-ти выполнялся также и корригирующий комплекс ФЛ.
Целью лечения была вертикализация больных ,для чего троим из них потребовалось изготовление временных "поддерживающих" ортезов. Это были пациенты с полиртикулярным поражением, не передвигавшиеся самостоятельно в течение более чем 3-х мес., имевшие выраженный болевой синдром на фоне остеопороза и резкой мышечной атрофии нижних конечностей. Нагрузка в вертикальном положении в ортезе с дополнительной опорой начиналась с 2-3 мин. из-за выраженности болевого синдрома. На фоне лечения болевой синдром регрессировал, и пациенты могли находиться в вертикальном положении более длительное время. К концу стационарного лечения выраженность боли уменьшалась настолько, что пациенты самостоятельно ходили с дополнительной опорой по отделению.
Девочке с переломом позвоночника был назначен постельный режим, с вытяжением за подмышечные впадины до полного купирования боли в спине - на 7 дней. Ее перевод в вертикальное положение проводился в гипсовом корсете.
Срок стационарного лечения в анализируемой группе больных составлял от 1-го до 3-х месяцев, в среднем 43 дня
В результате лечения полное устранение суставной деформации и восстановление опороспособности достигнуты у 13 больных (52%). Уменьшение выраженности деформации с частичным восстановлением опороспособности в виде возможности ходьбы' с дополнительной опорой получено у 9 больных (36%). При динамическом наблюдении нарастания деформации суставов не отмечено ни в одном случае У трех детей (12%), имевших стойкие миогенные контрактуры, эффекта достигнуть не удалось.
Обсуждение
Ряд факторов может рассматриваться в качестве причин быстрого развития инвалидизирующей деформации суставов у больных ЮИА. По-видимому, на первое место следует поставить форму заболевания. Так, при полиартикулярном поражении процент инвалидизированных больных выше, чем при оли-гоартикулярном. По нашим данным ( анализ функционального статуса 112 больных) при полиартикулярном поражении при первичном осмотре было инвалидизировано 36%, при олигоар-гикулярном 7% детей 17| . В то же время ряд больных с поли-артикулярным поражением и первично хроническим течением ЮИА [4] длительное время остаются функционально сохранными. Поэтому, помимо формы, важную роль в прогнозировании инвалидности играет вариант течения ЮИА.Инвалидность среди больны, отличавшихся быстро прогрессирующим течением и высокой лабораторной активностью, достигала по нашим данным 65% [7|.
В классификации ЮРА, разработанной отечественными ревматологами, выделялся характер течения: медленно и быстро прогрессирующее, доброкачественное, т.е. непрогрессирующее
СХЕМА
КОМПЛЕКСЫ ФУНКЦИОНАЛЬНОГО ЛЕЧЕНИЯ
Щадящий комплекс . Игротерапия, фиксация конечностей в физиологическом положении, изометрическая гимнастика,пассивная ЛФК /индивидуальные занятия с инструктором/, ортезирование. Может выполняться при активном артрите .обычно является начальным этапом функционального лечения в ревматологическом стационаре.
Мобилизационные комплексы
А) ненагрузочный - лечение положением, ЛФК, выполняемая пассивно и активно в облегченном режиме (на аппарате) или с использованием малой механотерапии (тележки, качалки),или при снятии веса конечности, игротерапия, трудотерапия.
Б) Активный - лечение положением с использованием манжеточного вытяжения, ЛФК (все виды), трудотерапия, массаж, ортезирование.
Корригирующий комплекс, включающий этапное исправление деформации с использованием циркулярной гипсовой повязки.
[8] , При формулировке диагноза в настоящее время характер течения ЮИА не указывается. Тем не менее описаны признаки агрессивного течения системного варианта ЮА [ 1 [ . По нашим данным агрессивное течение встречается и при полиартикуляр-иом варианте с быстрым прогрессированием суставного поражения и высокой лабораторной активностью. Таким образом, объективными факторами, от которых зависит функциональное состояние больных ЮИА, являются распространенность и активность суставного синдрома.
В анализируемой нами группе инвалидизированных больных 60 % составили пациенты с полиартикулярным поражением, у остальных детей был олиго-моноартикулярный ЮИА. Поданным зарубежных исследователей [91 при последней форме ЮИА число инвалидизированных пациентов не превышает одного процента. Столь высокий процент инвалидизированных детей в нашем наблюдении можно объяснить неадекватной медикаментозной терапией, по месту жительства детей. Нельзя согласиться с тактикой назначения высоких доз ГК и тем более с их быстрой отменой. Неоправданной является резкая отмена терапии при стабилизации процесса. Обращает на себя внимание высокий процент больных, вообще не получавших базисных препаратов.
В то же время столь явное отличие в проценте инвалидизированных пациентов при олигоартикулярном варианте ЮНА по нашим и зарубежным данным можно объяснить значительно лучшим развитием реабилитационной службы и большим вниманием к ней в Европе , чем в России. Так, до поступления в
Институт ревматологии попытка исправления деформации была предпринята только у 2 больных с олигоартикулярным вариантом .остальные пациенты ФЛ не получали.
Следует подчеркнуть, что у 92 % пациентов причиной ин-валидизации были сгибательные контрактуры тазобедренных и особенно часто коленных суставов. Этот вид деформации легко устраняется на ранних сроках сочетанием лечебной гимнастики, лечения положением и использованием ортезирова-ния. Повторим, что ни один из наших пациентов ранее данного лечения не получил.
Проведение коррекции деформаций суставов на фоне адекватного медикаментозного лечения ЮИА позволило нам у 88% больных значительно улучшить функциональный статус, однако достичь полного восстановления опороспособности удалось только у половины больных. Причинами неудач были стойкие миогенныс контрактуры, формирование которых было во многом обусловлено поздним началом ФЛ.
Длительное динамическое наблюдение за инвализирован-ными детьми с ЮИА, анализ течения заболевания и проводимого лечения позволяют сделать следующее заключение: основ-ными"субъективными"причинами формирования инвалидизи-руюших суставных деформаций у больных ЮИА являются неадекватность медикаментозной терапии и отсутствие ФЛ. Для снижения процента инвалидизированных больных необходимо проведение комплексного - медикаментозного и функционального- лечения на всех этапах ведения больных ЮИА, начиная с самого раннего.
ЛИТЕРАТУРА
1. Алексеева Е.И. Шахбазян И.Е. Принципы патогенетичес-
кой терапии тяжелых системных вариантов ювенильного ревматоидного артрита, М..Novartis, 2002, 31-36 .
2. Детская ревматология. Ред . Баранов А.А., Баженова Л.К. М., Медицина, 2002, 309 .
3. Долгополова А.В., Яковлева А.А.,Исаева Л.А.Проект классификации ЮРА. Вопр. ревм., 1980, 3, 52-54.
4. Мелихова Н.И. Ювенильный ревматоидный артрит. М., Медицина, 1991,90-117.
5. Насонова В.А. Фоломеева О.М. Медико-социальное значение XI11 класса болезней для населения России. Научно-практич. ревматолог., 2001, 1,7-11.
6. Фоломеева О.М., ДубининаТ.В.,. Логинова Е.Ю. с соавт., Заболеваемость населения России ревматическими болезнями в начале нового столетия. Тер.архив, 2003 , 5, 5-9.
7. Шелепина Т.А. Консервативная коррекция функциональной недостаточности опорно-двигательного аппарата у больных ювенильным артритом (ЮРА и ЮХА). Автореф. дисс. д.м.н., М., 2002.
8. Text-book of Pediatric Rheumatology, Fourth Edition., Cassidy J.T., Petty R.E.,‘2001,293.
9. Oen K., Malleson P.N., Cabral D.A. et al. Disease course and out come of juvenile rheumatoid arthritis in multicenter cohort. J. Rheumatol.. 2002 .29. 1989-1999.
Abstract Поступила 27.05.04
T.A. Shelepina
Causes of invalidity in patients with juvenile idiopathic arthritis
Course and previous drug treatment of 25 pts with juvenile idiopathic arthritis admitted in pediatric department of Institute of rheumatology of RAMS with severe functional insufficiency which excluded possibility of independent movement were analyzed. Causes of incapacitating deformity development in that group of pts were revealed. Results of complex drug and functional treatment are presented.
Key words: juvenile idiopathic arthritis, invalidity, functional treatment
