CC BY
44
https://doi.org/10.35754/0234-5730-2019-64-2-234-237 ПРИАПИЗМ КАК ПЕРВЫЙ ПРИЗНАК ХРОНИЧЕСКОГО МИЕЛОЛЕЙКОЗА KC0 1 HI
Рустамов М. НУ, Гусейнов Г. Р.2 , Ахмедов И. С.2 1 Клиника Medera Hospital, AZ 1000, г. Баку, Азербайджан 2 Азербайджанский медицинский университет, AZ 1022, г. Баку, Азербайджан
РЕЗЮМЕ
Введение. Приапизм — длительная болезненная эрекция, которая продолжается свыше четырех часов, сохраняющаяся после прекращения сексуальной стимуляции или не связанная с ней. Приапизм может быть первым клиническим проявлением хронического миелоидного лейкоза (ХМЛ).
Цель клинического наблюдения — описать ишемический приапизм, возникший у больного с не диагностированным ранее ХМЛ.
Основные сведения. Представлено наблюдение ишемического приапизма длительностью 18 часов, возникшего у больного с не диагностированным ранее ХМЛ. В последующем диагноз ХМЛ был установлен на основании исследования периферической крови и костного мозга. Лечебная тактика состояла из немедленной пункционной аспирации крови из кавернозных тел и внутрикавернозной инъекции раствора фенилэфрина. После купирования приапизма проводилась терапия ХМЛ, которая позволила избежать рецидива приапизма у больного.
Ключевые слова: приапизм, хронический миелоидный лейкоз Конфликт интересов: авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов. Финансирование: исследование не имело спонсорской поддержки.
Для цитирования: Рустамов М.Н., Гусейнов Г.Р., Ахмедов И.С. Приапизм как первый признак хронического миелолейкоза. Гематология и трансфузиология. 2019; 64(2): 234-237 https://doi.org/10.35754/0234-5730-2019-64-2-234-237
■ PRIAPISM AS THE FIRST SIGN OF CHRONIC MYELOID LEUKEMIA
Rustamov M. N.1*, Huseynov G. R.2, Akhmedov I. S.2
'Medera Hospital, AZ 1000, Baku, Azerbaijan 'Azerbaijan Medical University, AZ '022, Baku, Azerbaijan
ABSTRACT
Introduction. Priapism is a prolonged painful erection lasting for more than four hours, which either persists after the termination of sexual stimulation or is not associated therewith. Priapism may be the first clinical manifestation of chronic myeloid leukemia (CML).
Aim. To describe a clinical case of ischemic priapism that occurred in a patient with a previously undiagnosed CML. General findings. We present a clinical observation of ischemic priapism having lasted for 18 hours, which occurred in a patient with a previously undiagnosed CML. The diagnosis of CML was subsequently established on the basis of a study of peripheral blood and bone marrow. The therapeutic tactics consisted in an immediate puncture aspiration of blood from the corpora cavernosa and an intracavernous injection of a phenylephrine solution. After priapism had been relieved, an CML therapy was applied, which allowed the recurrence of priapism in the patient to be avoided.
Keywords: priapism, chronic myeloid leukemia
Conflict of interest: the authors declare no conflict of interest.
Financial disclosure: the study had no sponsorship.
For citation: Rustamov M.N., Huseynov G.R., Akhmedov I.S. Priapism as the first sign of chronic myeloid leukemia. Russian Journal of Hematology and Transfu-siology (Gematologiya i transfuziologiya). 2019; 64(2):234-237 (in Russian). https://doi.org/10.35754/0234-5730-2019-64-2-234-237
Введение
Приапизм — длительная болезненная эрекция, которая продолжается свыше четырех часов, сохраняющаяся после прекращения сексуальной стимуляции или не связанная с ней [1]. Это редкое урологическое заболевание, частота встречаемости приапизма составляет 0,5—0,9 случая на 100 000 человек [2]. Однако в последнее время отмечается рост заболеваемости приапизмом вследствие широкого применения лекарственных средств для лечения эректильной дисфункции [3]. Наиболее частыми причинами приапизма являются побочный эффект лекарственных препаратов, травмы, неврологические расстройства, серповидно-клеточная анемия и другие заболевания крови [4]. Частота развития приапизма у взрослых мужчин, больных лейкозом, составляет 1—5 % [5]. Лейкоз может стать причиной развития веноокклюзивной (ишемиче-ской) формы приапизма вследствие повышенной вязкости циркулирующей крови. Приапизм может быть первым клиническим проявлением хронического мие-лоидного лейкоза (ХМЛ) [6—9].
Цель настоящего клинического наблюдения — описать ишемический приапизм, возникший у больного с не диагностированным ранее ХМЛ.
Клиническое наблюдение
Считавший себя ранее здоровым некурящий мужчина в возрасте 35 лет обратился в отделение неотложной помощи с жалобами на внезапно возникшую болезненную эрекцию и припухлость мошонки, продолжающиеся последние 18 часов. В анамнезе у больного заболеваний крови, травм, использования лекарственных препаратов для лечения эректильной дисфункции, в том числе интракавернозных инъекций, не было. Больной рассказал, что за последние два года у него было три похожих случая, когда болезненная эрекция продолжалась несколько часов и разрешалась самостоятельно после приема горячего душа. Больной к врачу не обращался.
При физикальном осмотре кожные покровы у него были бледные, половой член — эрегированный и болезненный, при пальпации тело полового члена — твердое, головка — мягкая. Селезенка пальпировалась ниже левой реберной дуги на 3 см, край печени определялся ниже правой реберной дуги на 2 см. В общем анализе мочи, биохимическом анализе сыворотки крови (функциональные печеночные пробы, креатинин, мочевина, электролиты), при рентгенографии органов грудной клетки, ЭКГ патологии выявлено не было. Данные общего анализа крови: концентрация гемоглобина — 115 г/л, гематокрит — 32 %, количество лейкоцитов — 449,96х109/л, количество тромбоцитов — 368х109/л. Данные газового состава крови при пункции кавернозных тел указывали на ишемический приапизм (рН 7,10, Р02 — 30 мм рт. ст. РС02 — 63 мм рт. ст.). Лечебная тактика состояла из пункционной аспирации крови иглой калибром 190 из кавернозных тел и внутрикавернозной инъекции 2 мл раствора фенилэфрина, разведенного в 0,9 % растворе натрия хлорида до концентрации 100 мкг/мл, каждые 5 минут в течение часа. После чего отмечалось постепенное исчезновение эрекции. В дальнейшем, в связи с выраженным лейкоцитозом, для обследования и лечения больной был переведен в гематологическое отделение. В пунктате костного мозга у него была выявлена гиперклеточность с ми-елоидной гиперплазией без увеличения количества бластных клеток. При цитогенетическом исследовании в клетках костного мозга выявлена филадельфийская (РЬ) хромосома. На основании клинической картины, анализа крови и пунктата костного мозга у больного был диагностирован ХМЛ и начато лечение иматинибом в дозе 400 мг/сут, гидроксикарбами-дом 3 г/сут, аллопуринолом 300 мг/сут. В результате лечения в течение года количество лейкоцитов крови постепенно уменьшилось до 8х109/л, приступы приа-пизма больше не повторялись.
| 2019; 64(2): 234-237 | RUSSIAN JOURNAL OF HEMATOLOGY AND TRANSFUSIOLOGY (GEMATOLOGIYA I TRANSFUSIOLOGIYA) | ГЕМАТОЛОГИЯ И ТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | 235
Различают два вида приапизма — ишемический (ве-ноокклюзионный, или низкопоточный) и неишеми-ческий (артериальный, или высококопоточный) [10]. Дифференциальный диагноз между ишемическим и неишемическим приапизмом можно провести на основании исследования газового состава крови, полученной при пункции кавернозных тел [11]. Для ише-мического приапизма характерны Р02 < 30 мм рт. ст., РСО2 > 60 мм рт. ст. и рН < 7.25, при неишемическом приапизме газовый состав соответствует артериальной или смешанной венозной крови Р02 > 40 мм рт. ст., рСО < 40—50 мм рт. ст. и рН 7,35—7,40 [11]. Неишеми-ческий приапизм обычно возникает вследствие травмы. Причинами ишемического приапизма могут быть интракорпоральные инъекции вазоактивных субстанций, таких как папаверин, простагландин Е1, фенто-ламин, а также гипервискозный синдром при таких гематологических заболеваниях, как истинная поли-цитемия, ХМЛ, множественная миелома [10]. Онко-гематологические заболевания чаще всего становится причиной развития веноокклюзивной (ишемической, низкопоточной) формы приапизма. В процессе дету-месценции важная роль принадлежит оксиду азота (N0) и простагландинам (Р012), у онкогематологиче-ских больных вследствие гиперклеточности и повышенной вязкости циркулирующей крови нарушается синтез N0 и РС12, что приводит к усилению агрегации тромбоцитов и адгезии лейкоцитов. Тромбоциты прилипают к базальной мембране синусоидальных пространств, развивается пролиферация фибробла-стов и нарушается сократительная функция гладкой мускулатуры кавернозных тел [12]. Таким образом, кровоток в кавернозных телах ослабевает и усиливается застой крови, что приводит к развитию приа-пизма. Ишемия продолжительностью более 32 часов сопровождается разрушением эндотелия и трабекул с последующим необратимым фиброзом, приводя к эректильной дисфункции [12].
В литературе приводятся два клинических наблюдения ишемического приапизма у больных хроническим лимфолейкозом с количеством лейкоцитов крови 92х109/л [10, 13] и 503х109/л [11, 14]. В двух других наблюдениях сообщалось о развитии приапизма у больных острым лимфобластным лейкозом с лейкоцитозом
274х109/л [12, 15] и 618х109/л [13, 16].
У больных ХМЛ приапизм возникает вследствие гиперлейкоцитоза, сопровождающегося лейкоста-зами и гипервискозностью, что обычно наблюдается при увеличении количества лейкоцитов крови более 100х109/л, что, в свою очередь, приводит к обструкции
вен тромбами и микротромбами [10]. Другой патогенетический фактор, приводящий к развитию приа-пизма при ХМЛ, — это избыточная продукция цито-кинов и молекул адгезии лейкемическими клетками, что приводит к повышенной секвестрации клеток в микрососудах [10]
Первое описание приапизма у больного ХМЛ было сделано в 1974 г. 8.М. 8еЬге{Ьшап и соавт. [17]. Это осложнение регистрируется у 1—2 % мужчин, больных ХМЛ, с бимодальным возрастным распределением: он встречается в возрасте 5—10 и 20—50 лет [18]. При-апизм может быть первым клиническим проявлением гематологического заболевания. Лечение приапизма при ХМЛ требует мультидисциплинарного подхода, который предусматривает участие урологов, гематологов, морфологов и других специалистов. Американская ассоциация урологов рекомендует комбинированный подход к лечению приапизма при ХМЛ и подчеркивает важность системной терапии ХМЛ [5].
Целью лечебных мероприятий при приапизме является своевременное купирование патологической эрекции и снятие болевого синдрома, что позволяет предотвратить повреждение кавернозных тел. Это может быть достигнуто различными путями. Терапией первой линии является пункционная аспирация крови из кавернозных тел и внутрикавернозное введение адреномиметиков. Описано разрешение приступа приапизма у больных хроническим лимфолейкозом и ХМЛ при проведении лейкоцитафереза, при котором механически удаляются избыточные лейкоциты [14, 19]. Хирургические методы являются терапией второй линии и применяются только в тех случаях, когда консервативные меры оказались безуспешными. Хирургическое лечение приапизма заключается в создании анастомоза между кавернозными телами и губчатым телом (спонгиокавернозный шунт) или системой подкожной вены бедра (сафенокавернозный шунт) для оттока крови из кавернозных тел. Кроме того, в тех случаях, когда шунтирующие операции оказываются неэффективными или продолжительность приапизма составила более 36 часов, выполняют имплантацию протеза полового члена.
В настоящем клиническом наблюдении наряду с купированием приапизма проводилась системная терапия ХМЛ, в результате которой нормализовалось количество лейкоцитов крови. На протяжении года наблюдения больного после данной терапии рецидива приапизма не было. Системная терапия ХМЛ, проводимая гематологами, позволила избежать рецидива приапизма у больного.
Литература / References
1. Salonia A., Eardley I., Giuliano F., et al. European Association of Urology guidelines on priapism. Eur Urol. 2014; 65(2): 480-9. DOI: 10.1016/j.euru-ro.2013.11.008
2. Eland I.A., van der Lei J., Stricker B.H., Sturkenboom M.J. Incidence of priapism in the general population. Urology. 2001; 57 (5): 970-2.
3. Metawea B., El-Nashar A.R., Gad-Allah A., et al. Intracavernous papaverine/ phentolamine-induced priapism can be accurately predicted with color Doppler ultrasonography. Urology. 2005; 66(4): 858-60.
4. Keoghane S.R., Sullivan M.E., Miller M.A. The aetiology, pathogenesis and management of priapism. BJU Int. 2002; 90(2): 149-54.
5. Montague D.K., Jarow J., Broderick G.A., et al. American Urological Association guideline on the management of priapism. J Urol. 2003; 170 (4 Pt 1 ):131 824. DOI: 10.1097/01. ju.0000087608.07371 .ca
6. Huei T.J., Lip H.T., Shamsuddin O. A rare presentation of chronic myeloid leukaemia with priapism treated with corporoglandular shunting. Med J Malaysia. 2018; 73(6): 420-2.
7 Dhar J., Dhar J., Chhabra G., et al. Priapism as a Debut Presentation of Chronic Myeloid Leukemia J Coll Physicians Surg Pak. 2019; 29(1): 78-80. DOI: 10.29271/jcpsp.2019.01.78
8. Kumar P., Rahman K., Kumari S., et al. Priapism as a rare presentation of chronic myeloid leukemia. J Cancer Res Ther. 201 8; 14(6): 1442-3. DOI:10.4103/0973-1482.199388
9. Khan A., Shafiq I., Shah M.H., et al. Chronic myeloid leukaemia presenting as priapism: A case report from Khyber Pakhtunkhwa. J Pak Med Assoc. 201 8; 68(6): 942-4. PMID: 30323364
10. Shaeer O.K., Shaeer K.Z., AbdelRahman I.F., et al. Priapism as a result of chronic myeloid leukemia: case report, pathology, and review of the literature. J Sex Med. 2015; 12(3): 827-34. DOI: 10.1111/jsm.12812
11. Minckler M.R., Conser E., Figueroa J.J., et al. The Semantics of Priapism and the First Sign of Chronic Myeloid Leukemia Case Rep Emerg Med. 2017; 2017: 2656203. DOI: 10.1155/2017/2656203
12 Rodgers R., Latif Z., Copland M. How I manage priapism in chronic myeloid leukaemic patients. Br. J. Haematol. 2012; 158: 155-164. DOI: 10.1111/|.1365-2141.2012.09151.x
13 Gogia A., Sharma A., Raina V., Gupta R. Priapism as an initial presentation of chronic lymphocytic leukemia. Leuk Lymphoma. 2012; 53(8): 1638-9. DOI: 10.3109/10428194.2012.656636
14. Strobel E., Howe J., Bäcker U., et al. Therapeutic lymphapheresis in leukosta-sis-induced priapism. Dtsch Med Wochenschr. 1987; 112(51-52): 1984-5.
15. Castagnetti M., Sainati L., Giona F., et al. Conservative Management of Priapism Secondary to Leukemia. Pediatr Blood Cancer. 2008; 51(3): 420-3 DOI: 10.1002/pbc.21628
16. Mentzel H.J, Kentouche K., Doerfel C., et al. High-flow priapism in acute lymphatic leukaemia. Pediatr Radiol. 2004; 34 (7):560-3. DOI: 10.1007/s00247-003-1124-1 17 Schreibman S.M., Gee T.S., Grabstald H. Management of priapism in patients with chronic granulocytic leukemia. J Urol. 1974; 111: 786-8.
1 8. Cherian J., Rao A.R., Thwaini A., et al. Medical and surgical management of priapism. Postgrad Med. J. 2006; 82: 89-94.
19. Ergenc H., Varim C., Karacaer C., Çekdemir D. Chronic myeloid leukemia presented with priapism: Effective management with prompt leukapheresis. Niger J Clin Pract. 2015; 18(6): 828-30. DOI: 10.4103/1119-3077.163282
Информация об авторах
Рустамов Маариф Назир Оглы*, врач-уролог, аспирант института урологии и репродуктивного здоровья человека ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» (Сеченовский университет), Клиника Medera Hospital, e-mail: rustamovmaarif@gmail.com, тел.:+7(951 )066-81 -93; AZ 1000, г. Баку, ул. Нахчивани, 13. ORCID: https:// 00 00-00 03-4768-3841
Гусейнов Габиль, врач-уролог, резидент кафедры урологии Азербайджанского Медицинского Университета,
e-mail: drqabilhuseynov@gmail.com, тел.: (+994) 506-020-575 ORCID: http://orcid.org/0000-0003-0990-9133
Ахмедов Ильхам, врач уролог-андролог, президент общества андрологов
Азербайджана, доктор медицинских наук, профессор кафедры урологии
Азербайджанского Медицинского Университета,
e-mail: doctor.ilham@hotmail.com
ORCID: http: //orcid.org/0000-0002-3146-9931
* Автор, ответственный за переписку
Поступила 14.02.2019 Принята к печати: 14.05.2019
Information about the authors
Maarif Nazir Ogly Rustamov*, Urologist, Post-graduate Researcher, Institute of Urology and Reproductive Health, I.M. Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University); Medera Hospital Clinic, e-mail: rustamovmaarif@gmail.com, tel.: + 7 (951 ) 066-81 -93; AZ 1000, Baku, Nahyvani str., 13. ORCID: https: // 0000-0003-4768-3841
Gabil Huseynov, Urologist, Resident of Deptartment of Urology Azerbaijan
Medical University,
e-mail: drqabilhuseynov@gmail.com
ORCID: http://orcid.org/0000-0003-0990-9133
Ilham Akhmedov, Urologist-Andrologist, Dr. Sci. (Med.), President of Azerbaijan Andrology Society Prof., Department of Urology, Azerbaijan Medical University, e-mail: doctor.ilham@hotmail.com ORCID: http: //orcid.org/0000-0002-3146-9931
* Corresponding author
Received 14 Feb 2019 Accepted 14 May 2019
I 2019; 64(2): 234-237 | RUSSIAN JOURNAL OF HEMATOLOGY AND TRANSFUSIOLOGY (GEMATOLOGIYA I TRANSFUSIOLOGIYA) | ГЕМАТОЛОГИЯ И ТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | 237
