CC BY
17
Приложение
химеризма осуществляли с помощью ПЦР-анализа, FISH-исследования центромеров по Х и Y-хромосоме.
Результаты и обсуждение. Ремиссия заболевания была достигнута у 16 (72,7%) из 22 больных (13 - ОМЛ, 1 - ОЛЛ, 2 - ХМЛ) и подтверждена полным донорским химеризмом. Медиана продолжительности наблюдения за больными составила 5 мес (1-109 мес). У 10 из 16 больных развился рецидив через 4,5 мес (1-6 мес), у 6 -сохраняется ремиссия заболевания в течение 25,5 мес (3-109 мес). У 6 (27,3%) проведенная терапия не обеспечила достижение ремиссии (ОЛЛ - 2, ОМЛ - 4). Острая РТПХ была диагностирована у 12 больных (I—II степени - у 4; III-IV степени - у 8). У 10
больных манифестировала на фоне ремиссии заболевания., у 7 - рецидив лейкоза через 1-6 мес (медиана 4 мес), у 2 из этой группы ремиссия не достигнута. У 10 больных РТПХ не выявлялась, из них у 6 больных была подтверждена ремиссия с полным донорским химеризмом, продолжительность которой составила 4,5 мес (1,5-109 мес), в дальнейшем у 3 больных развился рецидив через 1,5-5 мес. На провореци-дивную терапию 4 больных не ответили.
Заключение. Использование ТЛД в комбинации с ИЛ-2 в период аплазии после курса химиотерапии является эффективным методом лечения посттрансплантационного рецидива лейкоза.
Предоперационный гемостазиологический пейзаж в "гематологической хирургии"
А.Ю. Буланов, В.М. Городецкий, О.В. Щербакова, И.Б. Рязанова, Н.Н. Судейкина, Е.М. Шулутко, К.И. Данишян,
А.В. Гржимоловский, Е.Е. Карпов, Т.Ю. Полянская
ФГБУ Гематологический научный центр Минздравсоцразвития России, Москва
Введение. Важным аспектом эффективности и безопасности хирургического лечения при заболеваниях системы крови является контроль состояния системы гемостаза. В настоящее время в распоряжении клиницистов имеется широкий арсенал средств как для обеспечения системного гемостаза при геморрагических заболеваниях, так и антитромботической профилактики. На основании накопленного опыта и исследовательских данных разработаны алгоритмы использования этих препаратов, стандарты терапии и профилактики. Цель исследования - оценить адекватность стандартной гемостазиологической подготовки пациентов "гематологической хирургии".
Материалы и методы. В проспективное скрининговое исследование включено 143 больных (67 мужчин и 76 женщин) в возрасте от 19 до 72 лет (медиана возраста 42 года) с патологией системы крови, оперированных в плановом порядке под эндотрахеальной анестезией. Нозологические формы в основном были представлены следующими диагнозами: гемофилия А, лимфопролиферативные заболевания (ЛПЗ), идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП), сублейкемический миелоз. Больным выполняли спле-нэктомии, преимущественно лапароскопическим доступом, эндопротезирования крупных суставов. В зависимости от наличия и характера имеющихся нарушений гемостаза проводили соответствующую подготовка. Для этого использовали трансфузии СЗП, концентрата тромбоцитов, введение рекомбинатного активированного VII фактора свертывания, концентраты VIII или IX факторов свертывания, назначение кортикостероидов. Больным, отнесенным в группу высокого
риска по развитию тромбоэмболических осложнений, назначали низкомолекулярные гепарины. Все указанные средства использовали по стандартной схеме в стандартных дозировках. После проведения вводной анестезии, непосредственно перед началом оперативного вмешательства проводили контроль гемостаза с помощью тромбоэластографии. В качестве критерия компенсации состояния системы гемостаза оценивали показатель CI. При его выходе за пределы нормальных значений (± 3) пациентов относили к группе "отсутствия компенсации системы гемостаза.
Результаты и обсуждение. По данным ТЭГ состояние системы гемостаза у 36 (25%) больных с заболеваниями крови на момент начала оперативного вмешательства после проведения стандартной гемостазиологической подготовки было оценено как "некомпенсированное". При этом чаще отмечена склонность к кровоточивости - у 25 (17,3%). Тенденция к повышенному тромбообразованию наблюдалась у 11 (7,7%) "некомпенсированных" больных. Причинами нарушений гемостаза являлись как недостаточная подготовка (в обеих категориях больных), так и избыточная гемостатическая терапия у больных "геморрагических нозологий".
Заключение. Наиболее проблемными категориями больных по результатам исследования ("некомпенсированный" гемостаз у 50% и более больных) оказались больные страдающие миелодиспластическим синдромом, болезнью Гоше и апластической анемией. Сюда же следует отнести пациентов с болезнью Виллебранда. Наиболее благоприятная гемостазиологическая ситуация складывалась у больных гемофилией А.
Влияние полиморфных вариантом генов фолатного цикла на течение беременности
Н.Б. Булиева, Н.М. Черменева
ГОУ ВПО Ханты-Мансийского автономного округа - Югры Ханты-Мансийская государственная медицинская академия Ханты-Мансийская
окружная клиническая больница, ХМАО-Югра, г. Ханты-Мансийск
Введение. Врожденные дефекты гемостаза в популяции наблюдаются по данным литературы у 0,1-0,5%, а среди пациентов с тромбоэмболиями они составляют 1-8%. Беременность является состоянием, в 5-6 раз увеличивающим риск венозных тромбозов, что обусловлено состоянием физиологической гиперкоагуляции. При осложненном течении беременности, родов и послеродового периода риск возникновения тромбоэмболических осложнений возрастает. Наиболее частыми генетически обусловленными причинами тромбофилии являются мутация фактора V Leiden, мутация протромбина 020210А, мутация метилентетрагидрофолатредуктазы, полиморфизм гена РА1-1. Исследования последних лет показали, что у пациенток с привычным невынашиванием беременности часто обнаруживаются один или несколько генетических маркеров тромбофилии. Например, в одном из исследований было обнаружено наличие лейденской мутации у 19% пациенток с невынашиванием беременности, тогда как в контрольной группе лейденская мутация
была обнаружена только у 4% женщин. Цель исследования -изучение роли полиморфных локусов С677Т и А1298С гена метилентетрагидрофолатредуктазы (MTHFR), А27560 гена метионинсинтазы (MTR), А660 гена метионинсинтазы-редуктазы (MTRR) в формировании развития таких серьезных осложнений течения беременности, как ТЭЛА, тромбозы и острые нарушения мозгового кровообращения (ОНМК).
Материалы и методы. Обследовано 55 женщин фертильного возраста с отягощенным акушерско-гинекологическим анамнезом: бесплодие, невынашивание и регресс беременности, неэффективное экстракорпоральное оплодотворение. Группу сравнения составили 115 здоровых женщин в возрасте от 18 до 50 лет.
Результаты и обсуждение. Анализ исследуемых полиморфных локусов у женщин выявил разницу в частоте распространения гомозиготных и гетерозиготных мутаций. Чаще всего встречаются гетерозиготные мутации А27560
33
