CC BY
30ПРЕДОПЕРАЦИОННАЯ ПОДГОТОВКА И ЛЕЧЕНИЕ ПАЦИЕНТОВ С
ФЕОХРОМОЦИТОМОЙ
(Обзор литературы)
Ваккасов Мухаммад Хабибович Этапов Муродилла Гайбуллаевич
Наманганский филиал РНПМЦЭндокринологии им. акад. Я.Х. Туракулова
Кора надпочечников производит три типа гормонов: глюкокортикоиды (кортизол), минералокортикоиды (альдостерон и 11-дезоксикортикостерон) и андрогены. Синдром Кушинга, вызванный гиперпродукцией кортизола корой надпочечников или терапией экзогенными глюкокортикоидами, приводит к синдрому, характеризующемуся ожирением туловища, гипертонией, гипергликемией, повышенным объемом внутрисосудистой жидкости, гипокалиемией, абдоминальными полосами, остеопорозом и мышечной слабостью. Альдостерон - главный регулятор внеклеточного объема и гомеостаза калия. Гиперсекреция (синдром Конна) основного минералокортикоидного альдостерона надпочечников увеличивает почечный канальцевый обмен натрия на ионы калия и водорода, что приводит к гипертонии, гипокалиемическому алкалозу, слабости скелетных мышц и утомляемости. Мозговое вещество надпочечников вырабатывает адреналин и норадреналин. Феохромоцитома - это нейроэндокринная опухоль, возникающая из хромаффинных клеток мозгового вещества надпочечников, вызывающая менее 0,1% всех случаев гипертонии. Обычно опухоли доброкачественные, но в 10% случаев они могут быть злокачественными. Эти опухоли могут выделять катехоламин (дофамин, норадреналин и адреналин). Показания к адреналэктомии включают первичные или вторичные (метастазы) опухоли надпочечников и, конечно, заболевания гормональной секреции, такие как Кушинг (избыток глюкокортикоидов), Конн (избыток минеральных кортикоидов) и феохромоцитома (избыток катехоламинов). Этот обзор посвящен анестезиологическому лечению этих заболеваний. Авторы провели обзор литературы из интернет источников, монографий и оригинальных статьей и подготовили рекомендательный обзор. Оба автора внесли свой вклад в концепцию и дизайн обзора и завершили обзор. Все авторы внесли свой вклад в статью и одобрили представленную версию.
Ключевые слова: альдостерома, феохромоцитома, синдром Конна, болезнь и синдром Иценко-Кушинга, а и ß-блокаторы, катехоламины, множественная эндокринная неоплазия, нейрофиброматоз.
FEOXROMOSITOMA BILAN OGRIGANBEMORLARNI OPERATSIYAGA
TA YYORLASH VA DA VOLASH
(Adabiyotlarni sharhi)
Buyrak usti korteksi uch turdagi gormonlarni ishlab chiqaradi: glyukokortikoidlar (kortizol), mineralokortikoidlar (aldosteron va 11-deoksikortikosteron) va androgenlar. Buyrak usti po'stlog'i tomonidan kortizolning haddan tashqari ko'payishi yoki ekzogen terapiyasi natijasida kelib chiqqan Kushing sindromi magistralning semirib ketishi, gipertoniya, giperglikemiya, tomir ichidagi suyuqlik hajmining oshishi, gipokaliemiya, qorin bo 'shlig 'i, osteoporoz va mushaklarning kuchsizligi bilan tavsiflangan sindromga olib keladi. Aldosteron hujayradan tashqari hajm va kaliy gomeostazining asosiy regulyatoridir. Buyrak usti bezining asosiy mineralokortikoid aldosteronining gipersekretsiyasi (Konn sindromi) buyrak tubulasi natriy almashinuvini kaliy va vodorod ionlariga oshiradi, natijada gipertoniya, gipokalemik alkaloz, skelet mushaklarining zaifligi va charchoq paydo bo 'ladi. Buyrak usti medulla adrenalin va norepinefrin ishlab chiqaradi. Feoxromotsitoma - bu
buyrak usti medullasining xromaffin hujayralaridan kelib chiqadigan neyroendokrin o 'sma bo'lib, barcha gipertoniya holatlarining 0,1% dan kamrog'ini keltirib chiqaradi. Odatda o 'smalar yaxshi sifatli, ammo 10% hollarda ular saraton bo 'lishi mumkin. Ushbu o 'smalar katexolamin (dopamin, norepinefrin va epinefrin) chiqarishi mumkin. Adrenalektomiya ko 'rsatmalariga buyrak usti bezlarining birlamchi yoki ikkilamchi (metastazlari) o 'smalari va, albatta, Kushing (ortiqcha glyukokortikoidlar), Konn (ortiqcha mineral kortikoidlar) va feoxromotsitoma (ortiqcha katexolaminlar) kabi gormonal sekretsiya kasalliklari kiradi. Ushbu sharh mazkur kasalliklarni anesteziologik davolashga qaratilgan. Barcha mualliflar Internet manbalari, monografiyalar va original maqolalar adabiyotlarini ko 'rib chiqdilar va tavsiya sharhini tayyorladilar. Ikkala muallif ham sharhning kontseptsiyasi va dizayniga o'z hissalarini qo'shdilar va sharhni yakunladilar qo'shdilar va taqdim etilgan versiyani ma 'qulladilar.
Kalit so'zlar: aldosteroma, feoxromotsitoma, Konn sindromi, Itsenko-Kushing kasalligi va sindromi, a va b-blokator, katexolaminlar, ko 'p endokrin neoplaziya, neyrofibromatoz.
PREOPERATIVE PREPARATION AND TREATMENT OF PATIENTS WITH
PHEOCHROMOCYTOMA
(Literature review)
The adrenal cortex produces three types of hormones: glucocorticoids (cortisol), mineralocorticoids (aldosterone and 11-deoxycorticosterone) and androgens. Cushing's syndrome, caused by hyperproduction of cortisol by the adrenal cortex or therapy with exogenous glucocorticoids, leads to a syndrome characterized by obesity of the trunk, hypertension, hyperglycemia, increased volume of intravascular fluid, hypokalemia, abdominal bands, osteoporosis and muscle weakness. Aldosterone is the main regulator of extracellular volume and potassium homeostasis. Hypersecretion (Conn's syndrome) of the main mineralocorticoid aldosterone of the adrenal glands increases the renal tubular exchange of sodium for potassium and hydrogen ions, which leads to hypertension, hypokalemic alkalosis, skeletal muscle weakness and fatigue. The adrenal medulla produces adrenaline and norepinephrine. Pheochromocytoma is a neuroendocrine tumor arising from chromaffin cells of the adrenal medulla, causing less than 0.1% of all cases of hypertension. Usually tumors are benign, but in 10% of cases they can be malignant. These tumors can secrete catecholamine (dopamine, norepinephrine and adrenaline). Indications for adrenalectomy include primary or secondary (metastases) adrenal tumors and, of course, hormonal secretion diseases such as Cushing (excess glucocorticoids), Conn (excess mineral corticoids) and pheochromocytoma (excess catecholamines). This review is devoted to the anesthetic treatment of these diseases. All the authors reviewed the literature from Internet sources, monographs and original articles and prepared a recommendation review. Both authors contributed to the concept and design of the review and completed the review. All the authors contributed to the article and approved the submitted version.
Keywords: aldosteroma, pheochromocytoma, Conn syndrome, Itsenko-Cushing's disease and syndrome, a and в-blockers, catecholamines, multiple endocrine neoplasia, neurofibromatosis.
Хромаффинные клетки связаны с чревным, брыжеечным, почечным, надпочечниковым, подчревным, тестикулярным и паравертебральным симпатическим нервным сплетением. Основными участками, где встречаются феохромоцитомы, являются мозговой слой надпочечников (90%), клетки параганглиев симпатической нервной системы и орган Цукеркандля.
Феохромоцитомы имеют несколько локализаций во время проявления. Параганглиомы происходят из клеток нервного гребня, которые мигрируют в тесной ассоциации с клетками вегетативных ганглиев, и все параганглиомы обладают способностью секретировать катехоламины [4,5]. Могут встречаться функциональные параганглиомы, секретирующие норадреналин и адреналин, проявляются аналогично феохромоцитоме. Доля секретирующих катехоламины параганглиом считается высокой для феохромоцитом надпочечников, промежуточной для аортикосимпатических и висцероавтономных опухолей и низкой для параганглиом головы и шеи, также известных как гломусные опухоли. бифуркация сонной артерии. Их также называют опухолями каротидного тела или хемодектомами [5]. Из параганглиом 10% являются злокачественными, но они могут быть локально инвазивными и вызывать паралич черепных нервов [4]. Резекция феохромоцитомы или биохимически активной параганглиомы имеет большой потенциал для интраоперационного и послеоперационного лечения.
Осложнения вследствие выброса катехоламинов при манипуляциях с опухолью.
Значительные гемодинамические и метаболические эффекты связаны с внезапным снижением уровня катехоламинов после удаления опухоли [6]. В серии из 138 пациентов, перенесших резекцию опухолей феохромоцитомы в различных анатомических локализациях в период с 1926 по 1970 г., хирургическая смертность составила 2,9 %. Desmonts и соавт. [8] сообщили о смертности 3,9% в своей серии из 102 пациентов в период с 1964 по 1976 год. Более поздняя серия из 143 пациентов, перенесших резекцию феохромоцитомы или параганглиомы, не показала ни смертности, ни периоперационных инфарктов миокарда, ни нарушений мозгового кровообращения. методы локализации, медикаментозное лечение и анестезиологическое обеспечение привели к улучшению хирургических результатов, однако только у 1 из 400-800 пациентов с гипертонией имеется феохромоцитома [1].
Три наиболее часто встречающихся симптома - это головная боль, повышенное потоотделение и сердцебиение. Симптомы могут быть спровоцированы постуральными изменениями, физическими упражнениями, беспокойством, травмой, болью или некоторыми лекарствами [2]. Значительная часть феохромоцитом секретирует преимущественно норадреналин, иногда пароксизмально, но обычно устойчиво; устойчивая артериальная гипертензия является наиболее частым проявлением феохромоцитомы. У некоторых пациентов наблюдается гипергликемия в результате гликогенолиза и нарушения высвобождения инсулина островковыми клетками поджелудочной железы. Приблизительно у 10-17% пациентов наблюдаются пароксизмальные симптомы, отражающие чрезмерную секрецию адреналина и дофамина, включая сердцебиение, дрожь, потливость и побледнение кожи, чувство паники и обреченности [11].
В 1 серии [9] только у 3 из 143 пациентов, перенесших хирургическое иссечение феохромоцитомы или параганглиомы, диагноз до операции не был установлен. Ни один из недиагностированных или диагностированных пациентов не умер в периоперационном периоде и не перенес инфаркт миокарда или цереброваскулярное событие. Мультисистемный криз феохромоцитомы представляет собой необычное и опасное для жизни проявление, которое проявляется полиорганной недостаточностью, температурой часто до 40°C, энцефалопатией и гипертензией или гипотензией. Успешное лечение требует быстрой диагностики, энергичной медицинской подготовки и экстренного удаления опухоли, если состояние пациента продолжает ухудшаться [13].
Из отделения анестезиологии клиники Мeйо сообщают, семейные и спорадические проявления феохромоцитомы обычно классифицируют как спорадические или семейные по происхождению. Семейные состояния, связанные с феохромоцитомой, включают простую семейную феохромоцитому, множественную эндокринную неоплазию (МЭН) IIA и IIB, нейроэктодермальные синдромы нейрофиброматоза, синдром фон Хиппеля-Линдау, туберозный склероз и синдром Стерджа-Вебера [3]. Пациенты с семейной феохромоцитомой предрасположены к множественные или двусторонние опухоли надпочечников [14]. Частичная адреналэктомия получает все большую поддержку при семейных формах феохромоцитомы [15].
Множественная эндокринная неоплазия IIA МЭН IIA (синдром Сиппла) включает медуллярную карциному щитовидной железы, гиперпаратиреоз и феохромоцитому [3].
Феохромоцитомы при этом синдроме часто бывают двусторонними [11]. Скрининг мочи выявляет более высокую частоту опухолей, секретирующих адреналин, при МЭН IIA, чем при спорадической феохромоцитоме [11]. МЭН IIb связан с медуллярной карциномой щитовидной железы, невриномами слизистой оболочки, ганглионевромами кишечника, марфаноидным габитусом и гиперпаратиреозом [3]. Феохромоцитомы у пациентов с МЭН IIB редко бывают двусторонними или злокачественными [1].
Синдром фон Хиппеля-Линдау (гемангиобластоматоз мозжечка сетчатки). Этот редкий синдром может включать феохромоцитому и ангиоматоз сетчатки (болезнь фон Гиппеля), гемангиобластому мозжечка (болезнь Линдау), кисты поджелудочной железы, кисты почек и карциному, а также цистаденому придатка яичка [11]. У пациентов с феохромоцитомой надпочечников, у пациентов с МЭН II (тип А или В) было больше симптомов, чем у пациентов с фон Хиппель-Линдау, а у пациентов с МЭН II была более высокая частота гипертензии и более высокие концентрации метанефринов в плазме, но были более низкие общие концентрации катехоламинов в плазме, чем у пациентов с синдромом фон Хиппель-Линдау. Зависимые от мутаций различия в экспрессии генов, контролирующих синтез катехоламинов, объясняют различия в клинической картине феохромоцитомы у пациентов с МЭН II и синдромом фон Хиппеля-Линдау [16].
Болезнь Реклингхаузена (нейрофиброматоз). Существует 2 варианта нейрофиброматоза, тип 1 и тип 2. Нейрофиброматоз 1 типа является редким аутосомно-доминантным заболеванием, при котором нейрофибромы возникают вдоль периферических нервов; У 1% этих пациентов развивается феохромоцитома. Вариант 2 связан с нейрофибромами, возникающими вблизи кохлеарной ветви восьмого черепного нерва. Она не связана с феохромоцитомой [17]. В целом, клиническая ассоциация пятен кофе с молоком и нейрофибром должна усилить подозрения анестезиолога в отношении возможного существования феохромоцитомы [11].
Сердечная феохромоцитома. Из всех феохромоцитом 10% локализуются вне надпочечников [18]. Внутригрудные феохромоцитомы составляют только 1% всех случаев феохромоцитомы [19]. Сердечная феохромоцитомы встречаются довольно редко. В литературе описано около 30 случаев [20]. Сердечные феохромоцитомы чаще всего возникают из левого предсердия, затем следуют межпредсердная перегородка, передняя поверхность сердца, внутриперикардиальная аорта и легочная артерия. Кровоснабжение сердца паразитирует на этих опухолях [21]. Катехоламин-секретирующие опухоли сердца проявляются гипертензией, ортостатической гипотензией, головными болями, сердцебиением, беспокойством, чрезмерным потоотделением, бледностью, болью в груди и животе, парестезиями, слабостью и
потерей веса [21]. Также сообщалось компрессионная дисфагия. [22]. Перикардиальная тампонада или обструкция верхней полой вены могут быть симптомами параганглиомы без секреции катехоламинов [21].
Беременность. Феохромоцитома может имитировать токсемию во время беременности [11]. У неподготовленных пациенток спонтанные роды через естественные родовые пути могут иметь катастрофические последствия для матери и плода, и их следует избегать. Следует применять лечение адреноблокаторами. Хотя ее безопасность не установлена, во многих случаях использовалась блокада Р-адренорецепторов без явных побочных эффектов. На ранних или средних сроках беременности опухоль следует удалять после установления адекватной блокады адренорецепторов. Риск самопроизвольного аборта во время операции значителен [17]. На поздних сроках беременности, если плод не достиг достаточных размеров, пациентке следует проводить блокаду Р-адренорецепторов пероральным введением феноксибензамина до тех пор, пока плод не достигнет зрелости [23,24]. Если плод адекватно развивается, может быть выполнено кесарево сечение с последующим удалением опухоли [17].
Педиатрия. Феохромоцитома - крайне редкая опухоль у детей. Предоперационное и интраоперационное ведение должно следовать тем же принципам, что и у взрослых [11]. Множественные и экстраадреналовые опухоли чаще встречаются у детей (35%), чем у взрослых. (8%) [2]. Эта модель усложняет локализацию и хирургическое лечение. Hack [25] описал предоперационную подготовку с феноксибензамином в начальных дозах от 0,25 до 1,0 мг/кг/сутки у детей с медленным увеличением дозы до тех пор, пока гипертензия не станет контролируемой. Другие авторы предпочитает использовать блокаторы кальциевых каналов для предоперационной подготовки детей с дополнительными селективными Р-адреноблокаторами, если это необходимо [26].
Диагноз. Окончательный диагноз феохромоцитомы основывается прежде всего на выявлении избыточной, неадекватной продукции катехоламинов [27]. Гормональные тестирование позволяет установить диагноз у 95% пациентов [6]. Измерения катехоламинов в плазме и моче и общего количества метанефринов в моче, по-видимому, имеют самую высокую чувствительность, а ванилинминдальная кислота в моче имеет самую низкую чувствительность [6]. Измерения уровней норметанефрина и метанефрина в плазме более высокая чувствительность, чем другие гормональные тесты для диагностики феохромоцитомы [14], и они полезны при скрининге феохромоцитом у пациентов с семейной предрасположенностью к этим опухолям [28].
Локализация опухоли. Феохромоцитомы могут быть идентифицированы и локализованы почти со 100% чувствительностью путем правильного выбора из широкого спектра лабораторных диагностических и визуализирующих тестов [29]. Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) обеспечивают точную и последовательную идентификацию большинства феохромоцитом [11]. КТ имеет хорошую чувствительность (от 93% до 100%) для выявления феохромоцитом надпочечников, но чувствительность снижается до 90% для экстраадреналовых феохромоцитом (параганглиом). МРТ имеет равную или меньшую чувствительность для выявления феохромоцитом надпочечников, но превосходит ее для выявления вненадпочечниковых опухолей. МРТ может быть предпочтительнее для выявления юкстакардиальной и юкставаскулярной феохромоцитомы [14,30,31]. У беременных пациенток МРТ может быть желательной процедурой, поскольку она не причиняет вреда плоду [6,31,32]. Сканирование метайодобензилгуанидином (MIBG) обеспечивает превосходную специфичность (от 95% до 100%) и полезно в диагностике вненадпочечниковых опухолей. MIBG концентрируется за счет интенсивного
поглощения опухолью аминов-предшественников; однако для сканирования требуется от 24 до 48 часов. Непрерывная ротация или спиральная КТ помогают обнаружить небольшие опухоли грудной клетки. Позитронно-эмиссионная томография с 6 фтордопамином -(18F) в качестве индикатора может помочь определить местонахождение опухоли у пациентов с положительными биохимическими тестами, но отрицательными результатами обычных визуализирующих исследований [14].
Предоперационная подготовка. У пациентов с феохромоцитомой часто возникают сердечно-сосудистые осложнения, требующие предоперационного обследования. Антигипертензивный лекарства являются полезными предоперационными адъювантами для улучшения сердечной дисфункции и увеличения внутрисосудистого объема.
Оценка функции сердечно-сосудистой системы. Функциональные возможности сердечно-сосудистой системы должны быть выявлены на основании клинического анамнеза и, при необходимости, диагностических тестов [1]. Наиболее частым влиянием феохромоцитомы на сердце является развитие гипертрофической кардиомиопатии, вызванной хронической норадреналин-индуцированной гипертонией [11,33,34]. Дилатационная кардиомиопатия встречается гораздо реже [33] и может быть связана с желудочковой недостаточностью. Неясно, является ли желудочковая недостаточность результатом активации адренергических рецепторов [11], прямого кардиотоксического действия катехоламинов на миокард или косвенного воздействия тяжелой гипертензии на сердце [35]. Гистологически миофибриллярная дегенерация с интерстициальной инфильтрацией мононуклеоцитами и в результате наблюдаются фиброз и кальцификация [11]. Эта кардиомиопатия разрешилась в течение 1 недели после хирургического удаления высокофункциональной феохромоцитомы с острым началом [35,38]. Эхокардиография полезна для выявления дисфункции, оценки улучшения после блокады Р-адренорецепторов и определения оптимального времени операции [1]. Эхокардиограмму следует проводить независимо от уровня артериального давления, чтобы оценить наличие дилатационной кардиомиопатии [6]. Большинство пациентов с феохромоцитомой (80%) имеют нормальную массу левого желудочка. Катехоламины плазмы не являются единственным фактором, влияющим на развитие гипертрофии левого желудочка при артериальной гипертензии. Возможно, что в развитии гипертрофии левого желудочка важны и другие факторы, такие как продолжительность артериальной гипертензии, уровень артериального давления при нормальной деятельности, объемная нагрузка, перекачиваемая сердцем, и после операции обычно наступают значительные улучшения. Патологические признаки включают высокие амплитуды комплекса QRS, аномальные зубцы R, изменения сегмента ST и изменения зубцов Т, что указывает на гипертрофию миокарда и удлинение интервала Q-Tc. Снижение вольтажа QRS при терапии феноксибензамином было обнаружено у пациентов с устойчивой артериальной гипертензией. Хирургическое удаление феохромоцитомы приводит к нормализации амплитуд QRS и интервалов Q-Tc в т адекватный край влечет за собой высокую хирургическую смертность вследствие обескровливания и инфаркта миокарда. Трансплантация сердца может быть оптимальным методом лечения опухолей в этих локализациях, если исключены отдаленные метастазы [19]. Коронарографию следует выполнять перед попыткой резекции интраперикардиальных опухолей для оперативного планирования и для предупреждения возможной необходимости коронарной резекции и шунтирования [21].
Интраоперационная чреспищеводная эхокардиография может очертить связь этих опухолей с анатомией сердца и может помочь в принятии решения о хирургическом вмешательстве [43]. Может потребоваться полная остановка
кровообращения, чтобы разрешить удаление опухоли в месте, которое в противном случае было бы кровоточащим [21].
Антигипертензивные препараты. Предоперационная антигипертензивная терапия полезна у пациентов с устойчивой или пароксизмальной гипертензией [2,40,4446]. Периоперационная смертность, связанная с резекцией феохромоцитомы, снизилась с 13% до 45% до 0% до 3%, когда в качестве предоперационной блокады была введена адренергическая блокада и когда было установлено, что у этих пациентов часто была гиповолемия до операции [47]. Периоперационное течение считается более гладким при адекватной предоперационной подготовке [23,48]. Предоперационная адренергическая блокада перед резекцией феохромоцитомы, хотя обычно выполняется и обычно рекомендуется [47-51], в то же время не является общепризнанной абсолютной необходимостью для успешных периоперационных результатов. Boutros и соавт. [44] в клинике Кливленда отметили, что 0 из 29 пациентов в их серии, не получавших предоперационную адренергическую блокаду, умерли, перенесли нарушение мозгового кровообращения или имели клинические проявления инфаркта миокарда. Они пришли к выводу, что достижения в области анестезии и мониторинга, а также наличие быстродействующих препаратов, способных корректировать внезапные гемодинамические изменения, устранили необходимость в предоперационной блокаде адренорецепторов при подготовке пациентов к резекции феохромоцитомы. Наоборот, в другом исследовании 2 из 7 пациентов, не получавших предоперационной блокады адренорецепторов перед резекцией феохромоцитомы, умерли после гипертонического криза.
Определить необходимость предоперационной подготовки.
Феноксибензамин считается препаратом выбора для контроля изменений артериального давления и связанных с ними симптомов [10]. Феноксибензамин неконкурентно блокирует адренергические рецепторы и затрудняет физиологический эффект высвобождаемых катехоламинов. Он также позволяет увеличить внутрисосудистый объем [10]. Его период полувыведения составляет 24 часа [2]. Рутинное использование феноксибензамина вызывает споры, поскольку для увеличения внутрисосудистого объема с помощью бета-адреноблокаторов требуется от 2 до 3 недель [10]. Значительное повышение артериального давления все еще имеет место. интраоперационно, особенно во время манипуляций с опухолью, несмотря на предоперационную блокаду [9-11]. Возникают ортостатическая гипотензия и рефлекторная тахикардия, последняя вторична по отношению к ингибированию пресинаптических 2-рецепторов в постганглионарных нейронах, что приводит к повышенному высвобождению норадреналина [10]. Адренергическая блокада может также способствовать гипотензивному состоянию, которое следует за удалением опухоли, и может скрывать падение артериального давления, которое сигнализирует операционной бригаде о том, что опухоль была полностью удалена [10]. Эффекты феноксибензамина исчезают в течение примерно 36 часов, и в послеоперационном периоде часто требуются большие объемы внутривенных жидкостей [53]. Пациенты часто сонливы в первые 24 часа после операции, что может быть связано с персистирующей 2-адреноблокаду [11]. Предоперационную адреноблокаду обычно проводят амбулаторно. Начальная доза феноксибензамина составляет 10 мг внутрь 2 раза в сутки в сочетании с неинвазивным контролем артериального давления в положении лежа и стоя. Дозу увеличивают на 10 мг в день до достижения стабилизации артериального давления и уменьшения симптомов. большинству пациентов требовалось от 10 до 14 дней терапии перед операцией [47]. Пациенты обычно могут быть безопасно подготовлены к операции в амбулаторных условиях [54]. Нет доказательств того, что предоперационная терапия феноксибензамином в течение 14
дней была более эффективной, чем 4-7 дней лечения с точки зрения влияния на интраоперационное артериальное давление, частоту пульса и сердечные аритмии [55,56].
Селективные 1-антагонисты. Селективные конкурентные антагонисты 1-адренорецепторов обладают несколькими потенциальными преимуществами по сравнению с феноксибензамином: они не вызывают рефлекторной тахикардии, имеют более короткую продолжительность действия и могут быть быстро отрегулированы перед операцией, а продолжительность послеоперационной гипотензии должна быть уменьшена. Антагонисты адренорецепторов становятся ненужными, если у пациента нет опухоли, секретирующей адреналин, поскольку 2-адренорецепторы (которые регулируют нормальные изменения ST-T в течение как минимум 1 недели; и [4] у пациента должно быть не более 1 преждевременного сокращения желудочков каждые 5 минут. Плохие периоперационные результаты наблюдались у пациентов, которые не соответствовали этим критериям до резекции феохромоцитомы [36].
Антагонисты кальциевых каналов. Антагонисты кальциевых каналов можно безопасно использовать у пациентов с нормальным артериальным давлением, но с эпизодическими эпизодами пароксизмальной гипертензии, поскольку они не вызывают ортостатической гипотензии или гипергипотонии. Антагонисты кальциевых каналов могут предотвратить индуцированный катехоламинами спазм коронарных артерий и миокардит. Вероятно, они снижают артериальное давление за счет ингибирования опосредованного норадреналином трансмембранного притока кальция в гладкие мышцы сосудов, а не за счет снижения синтеза катехоламинов в опухолях. Обычная эффективная доза нифедипина составляет от 30 до 90 мг/сут. использовали перед операцией с плохими результатами во время операции [58]. Инфузия никардипина использовалась во время операции с быстрым контролем гемодинамических изменений [10,59,60]. Рекомендуемая инфузия у взрослых начинается со скорости 5 мг/ч, увеличивая на 2,5 мг/ч каждые 5 минут до максимальной 15 мг/ч. Как и в случае всех внутривенных антигипертензивных средств, дозу следует титровать до желаемой реакции артериального давления.
Адренергические антагонисты. Предварительное лечение адреноблокаторами обычно не требуется при отсутствии аритмий [51]. Блокада адренорецепторов противопоказана при отсутствии установленной а1-блокады, поскольку циркулирующие катехоламины могут влиять на вазоконстрикцию без противодействия со стороны вазодилатирующих 2-рецепторов. Возникающая в результате гипертензия может привести к отеку легких, который может усугубляться отрицательным инотропным эффектом Р-блокаторов [10,61]. Лабеталол, Р-адреноблокатор и блокатор Р-адренорецепторов, применяли, начиная со 100 мг перорально 4 раза, ежедневно, постепенно увеличивая до 800-1600 мг/сут. Однако это провоцирует гипертонические кризы [10]. Эффективность Р-блокады в предотвращении интраоперационных аритмий подвергается сомнению [62]. Во время манипуляций с опухолью может наблюдаться снижение функции левого желудочка, которое может усугубляться блокадой -адренергических рецепторов.
Адренергическую блокаду следует избегать у пациентов с катехоламин-индуцированной кардиомиопатией, которая может повысить уязвимость пациента к развитию стойкой гипотензии, брадикардии и асистолической остановки сердца [36].
Метил-пара-тирозин конкурентно ингибирует тирозингидроксилазу, которая является лимитирующей стадией биосинтеза катехоламинов. Он уменьшает запасы катехоламинов в опухоли, снижая способность опухоли реагировать на стимуляцию [14]. Это может быть полезно для пациентов с застойной сердечной недостаточностью, у которых блокада адренорецепторов приводит к тахикардии или блокада
адренорецепторов снижает сердечную деятельность. Пероральная доза составляет от 0,5 г/день до максимальной дозы 4 г/день [52]. Однако это связано с высокой частотой побочных эффектов [11]. Steinsapir et а1. [45] обнаружили, что комбинация -метирозина и адренергической блокады приводили к лучшему контролю артериального давления и меньшей потребности в использовании антигипертензивных препаратов или вазопрессоров во время операции по сравнению с моноблокатором адренергических рецепторов.
Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента. Способность ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента устранять гипертрофию левого желудочка не имеет значения у мужчин до операции. Целью является устранение гипертензивного стимула (норадреналина), и после операции сердце обычно приходит в норму [11].
Предоперационная седация. Предоперационная седация и заверения анестезиолога могут уменьшить тревогу и предотвратить выраженные гемодинамические колебания в непосредственном предоперационном периоде [1]. Ни один предоперационный анксиолитик не оказался лучше других.
Интраоперационное ведение. Тесное коллегиальное общение имеет решающее значение для успеха интраоперационного ведения пациентов, перенесших резекцию феохромоцитомы.
Предоперационное обсуждение ожидаемых проблем и способность работать в команде облегчают многие потенциальные опасения и проблемы, которые могут возникнуть во время операции.
Системы мониторинга и внутрисосудистые канюли. Внутриартериальный катетер для мониторинга давления необходим и должен быть установлен до индукции анестезии. Этот катетер позволяет немедленно идентифицировать гемодинамические колебания и быстрое фармакологическое вмешательство [1]. В дополнение к внутривенному катетеру для введения лекарств и жидкостей, второй внутривенный катетер, предпочтительно расположенный рядом с центральной венозной системой, может использоваться исключительно для введения нитропруссида натрия. Нитропруссид натрия является быстродействующим и легко контролируемым сосудорасширяющим средством. Перед индукцией анестезии можно начать введение низкой дозы нитропруссида натрия, а инфузию можно быстро изменить во время индукции и на протяжении всей процедуры в ответ на гемодинамические колебания [1]. Установка центрального венозного катетера для инфузии и мониторинга обычно временный, и на управление не влияли данные PCWP и СО; эти данные имеют решающее значение только у некоторых пациентов, таких как пациенты с сердечнососудистыми нарушениями до операции. 2 PCWP следует контролировать при наличии заболевания сердца [17]. Р^-КоЬег1^ [11] обнаружил, однако, что катетеризация легочной артерии была необходима только в 1 из 50 операций по поводу феохромоцитомы. Только 7% пациентов, перенесших резекцию феохромоцитомы или параганглиомы в клинике Майо в период с 1983 по 1996 год, подверглись установке катетера в легочную артерию и наблюдению во время операции. всегда обнаруживается при измерении центрального венозного давления [50]. Потенциальные проблемы с емкостью сосудов по сравнению с объемом циркулирующей крови, особенно после удаления опухоли, могут сделать полезным измерение ДЗЛК и СВ [50].
Общая анестезия. Общая анестезия является наиболее распространенным методом. Почти все анестетики когда-то с успехом использовались [2]. Глубина анестезии, как правило, важнее, чем конкретный агент, поскольку он может ингибировать адренергические и сердечно-сосудистые реакции [2].
Ингаляционные препараты. Севофлуран стал препаратом выбора для поддержания анестезии у пациентов, перенесших резекцию феохромоцитомы в
клинике Майо. Изофлуран и энфлуран также безопасно использовались при резекции феохромоцитомы [9,66]. Энфлуран оказывает более отрицательное инотропное действие на сердце, чем изофлуран, и используется реже. Галотан вызывает тяжелые аритмии [2], вероятно, из-за сенсибилизации миокарда к действию катехоламинов за счет снижения аритмогенных пороговых доз адреналина [67]. Десфлуран вызывает значительную симпатическую стимуляцию и, возможно, не является лучшим летучим средством для резекции феохромоцитомы [68], и нет противопоказаний к использованию закиси азота у пациентов с феохромоцитомой [69].
Внутривенные агенты. Индукция тиопенталом широко распространена [2] и дает отличные результаты [70]. Пропофол также безопасно использовался [71]. Этомидат был рекомендован как подходящий препарат с превосходной сердечнососудистой стабильностью [69]. Агентов, вызывающих косвенное повышение уровня катехоламинов, таких как кетамин и эфедрин, следует избегать [72]. Высвобождение морфина вызывает высвобождение эстистамина, который является известным триггером криза феохромоцитомы [50]. Меперидин вызывает симпатическую стимуляцию, и его следует избегать [73]. Введение дроперидола связано с тяжелой артериальной гипертензией [74,75]. Однако все внутривенные препараты можно безопасно использовать, поскольку до тех пор, пока учитываются их потенциальные побочные эффекты. Медленное введение этих препаратов обычно предотвращает или ослабляет эти эффекты.
Нервно-мышечные блокаторы. Тип используемого миорелаксанта, вероятно, имеет второстепенное значение. Сукцинилхолин может вызывать механическую стимуляцию опухоли фасцикуляциями [2, 69] и может стимулировать вегетативные ганглии, что приводит к повышению уровня катехоламинов и сердечным аритмиям [19,96,9]. Панкуроний был использован примерно у 80 пациентов без каких-либо проблем [2]. Однако у 1 пациента с феохромоцитомой он вызывает тяжелую вазопрессорную реакцию [77] и оказывает ваголитическое действие, которое может привести к тахикардии [50]. Атракуриум, который может вызывать выброс гистамина, связан с тяжелой артериальной уровни катехоламинов [78]. Было показано, что тубокурарин высвобождает гистамин, а последующее высвобождение катехоламинов из феохромоцитомы тубокурарином было связано по крайней мере с 1 интраоперационным летальным исходом [79]. Галламин (недеполяризующий блокатор нервно-мышечного проведения, миорелаксант) обладает ваголитическим эффектом, а кураре может вызывать высвобождение гистамина; обоих следует избегать, если это возможно [50]. Векуроний оказывает незначительное влияние на вегетативную систему или не оказывает его вовсе и не высвобождает гистамин. Он вызывал минимальные изменения артериального давления и уровня катехоламинов в плазме у 3 пациентов [80] и в конечном итоге может быть признан препаратом выбора [78]. Векуроний был наиболее часто используемым недеполяризующим миорелаксантом у пациентов, перенесших резекцию феохромоцитомы в клинике Майо в период с 1983 по 1996 год [9].
Регионарная анестезия. Спинальная анестезия [81] и эпидуральная анестезия [24,36,70,81,82] иногда использовались с удовлетворительными результатами. Использование комбинированной регионарной техники с общей анестезией должно быть сбалансировано с риском артериальной гипертензии во время ее установки, поскольку симпатическая блокада не защищает от высвобождения катехоламинов во время манипуляций с опухолью [73,83].
Гипертензия и аритмии. Гипертензия во время резекции феохромоцитомы, по-видимому, имеет 2 различных источника. Во-первых, вредные стимулы, такие как интубация трахеи, разрез кожи и исследование брюшной полости, не всегда
сопровождаются повышенной секрецией опухолями катехоламинов [2], а скорее вызывает озабоченность [86].
Внутривенный нитроглицерин является быстродействующим агентом, который в основном влияет на емкостные сосуды [2]. Подобно нитропруссиду, его начало и продолжительность действия быстрые [86].
Адренергический антагонист. Фентоламин является конкурентным антагонистом 1-адренорецепторов и слабым антагонистом 2-адренорецепторов, который можно вводить внутривенно в виде инфузии или в виде возрастающих доз от 1 до 2 мг. У пациентов, получающих интраоперационную блокаду адренорецепторов, тахикардия, связанная с фентоламином, обычно не наблюдается [11].
Антагонисты адренорецепторов. Адренергические антагонисты могут помочь контролировать тахикардию или тахиаритмии. Эсмолол является селективным антагонистом 1-адренорецепторов с короткой продолжительностью действия [10]. Эсмолол обладает гемодинамическими эффектами, которые могут быть уникальными для интраоперационного лечения феохромоцитомы [87]. Существует мало доказательств того, что остаточная адренергическая блокада препаратами более длительного действия является недостатком [11].
Блокаторы кальциевых каналов. Преимущества блокаторов кальциевых каналов по сравнению с нитропруссидом натрия включают незначительное снижение преднагрузки, меньший потенциал для чрезмерной гипотензии, отсутствие рикошетной гипертензии, меньшее увеличение частоты сердечных сокращений и отсутствие цианидной токсичности. Ингибирует высвобождение катехоламинов из мозговой ткани надпочечников in vitro [88], несколько исследований показали, что он не ослабляет высвобождение катехоламинов in vivo [59,89-92]. Никардипин не предотвращает заметного интраоперационного повышения уровня свободных катехоламинов в плазме у пациентов, перенесших резекцию феохромоцитомы, несмотря на предоперационную подготовку никардипином перорально, 60-120 мг/24 ч в течение 1-8 дней, и интраоперационно никардипином, 2,5-7,5 г/кг/мин. от 3 до 6 часов [86].
Агонист дофаминовых рецепторов-1. Фенолдопам вызывает расширение периферических сосудов путем избирательной стимуляции рецепторов допамина-1 и увеличивает почечный кровоток. Хотя усиление почечного кровотока может быть полезным у пациентов с почечной недостаточностью, медикаментозный диурез нежелателен при резекции феохромоцитомы [86].
Гипотензия. Стойкая гипотензия может быть вызвана недостаточным внутрисосудистым объемом, остаточными эффектами предоперационной блокады адренорецепторов, внезапным увеличением венозной емкости и кровотечением. Жидкости следует вводить в первую очередь, потому что этим пациентам требуется большой объем жидкости после резекции опухоли [10]. Объем вливаемых жидкостей в дополнение к компенсации кровопотери в 1 исследовании варьировал от 500 до 3000 мл (в среднем 1100-500 мл) до резекции и составил 1 200 ± 200 мл (среднее стандартное отклонение) после резекции. Считается, что контроль гипотензии замещением жидкости является фактором, ответственным за снижение операционной смертности, а не использование катетеризации.
Эхоламины после резекции опухоли. Вазопрессоры, как правило, неэффективны при персистирующей гиповолемии [10]. Если используются вазопрессоры, рекомендуются норэпинефрин, фенилэфрин и дофамин [2,93].
Гипергликемия. Гипергликемия может возникать до операции и во время операции в результате избытка катехоламинов [6,10]. Высвобождение и действие инсулина противодействуют механизму, опосредованному 2-адренорецепторами. Повышенный гликогенолиз и мобилизация свободных жирных кислот также
способствуют предоперационной гипергликемии примерно у 60% пациентов. Эта гипергликемия редко требует лечения инсулином и проходит после резекции феохромоцитомы. Гипогликемия может развиться после удаления опухоли из-за рикошетного гиперинсулинизма, поскольку устраняется ингибирующее действие норадреналина на секрецию инсулина. Адреноблокаторы могут ухудшить восстановление после гипогликемии и маскировать клинические симптомы гипогликемии [10].
Периоперационная стероидная заместительная терапия при двусторонней адреналэктомии. Пациентам с двусторонним заболеванием надпочечников требуется заместительная стероидная терапия. При возобновлении перорального приема взрослые пациенты должны получать поддерживающую терапию преднизолоном в дозе 5,0 мг утром и 2,5 мг вечером, а также флудрокортизоном в дозе 0,1 мг утром [1]. Заместительная терапия надпочечников стероидами при двусторонней адреналэктомии: в день операции Метилпреднизолон, 40 мг в/в каждые 8 ч, 3 дозы. После операции 1-й день [1] - Метилпреднизолон, 20 мг в/в каждые 8 ч, 3 дозы Послеоперационный день 2-й день - Метилпреднизолон, 10 мг в/в каждые 8 ч, 3 дозы Поддерживающая терапия: Преднизолон по 5 мг перорально каждое утро и 2,5 мг каждый вечер и флудрокортизон, 0,1 мг каждое утро. На 6-е сутки после операции начинаем Кортеф в дозе 20-40мг в сутки однократно, постепенно снижая до 10 мг в сутки при отсутствии клиники острой и хронической адреналовой недостаточности.
Хирургический подход. Успешная операция требует сотрудничества хирурга, анестезиолога и эндокринолога. Операция по поводу феохромоцитомы технически сложна и предпочтительно проводится в центрах, имеющих опыт лечения этого заболевания [17].
Передний или трансабдоминальный доступ. Передний или трансабдоминальный доступ чаще используется у пациентов с семейной формой опухоли из-за более высокой частоты двустороннего поражения надпочечников [3]. Большие образования и образования, которые могут быть злокачественными, обычно должны быть резецированы с использованием переднего доступа, чтобы обеспечить адекватное исследование и безопасная резекция [95]. Пациента укладывают на спину, одну или обе руки отводят в сторону [1]. Бока можно приподнять на 30° на подушке. Стол согнут, а пространство между краем реберной дуги и передней верхней остью подвздошной кости на удаляемой стороне расширено [95] стол и согнуты в талии [95].
Торакоабдоминальный доступ зарезервирован почти исключительно для крупных злокачественных феохромоцитом. Оперируемая сторона пациента поднимается на 45° от операционного стола, а рука на этой стороне помещается в повязку над головой пациента. Разрез первоначально эпигастральный, при необходимости с расширением на ипсилатеральную сторону. В грудную клетку также можно проникнуть через Х1-е межреберье без резекции каких-либо ребер [1]. Большинство внутригрудных феохромоцитом возникают в заднем средостении, но некоторые из них связаны с сердцем. Резекция поражений, прорастающих в соседний миокард, связана со значительной летальностью и неполной резекцией новообразования.
Трансплантация сердца должна быть доступна как вариант до начала резекции, и ее следует выполнять, если это показано интраоперационными данными [19].
Лапароскопическая хирургия. Лапароскопическая адреналэктомия при феохромоцитоме вызывает меньшую послеоперационную боль, сокращает пребывание в стационаре и период выздоровления 96-98%, а также реже вызывает послеоперационные осложнения [97] Лапароскопический доступ к адреналэктомии считается операцией выбора [99,100], за исключением случаев инвазивной карциномы
или новообразований размером 15 см. [101]. Пневмоперитонеум с углекислым газом может индуцировать выброс катехоламинов феохромоцитомой, однако он часто хорошо переносится [60, 102, 103]. Лапароскопическая адреналэктомия по поводу феохромоцитомы связана с более выраженным повышением среднего артериального давления, центрального венозного давления и ДЗЛК перед удалением опухоли, чем у пациентов. проводится открытый абдоминальный доступ. В 1 сообщении сердечный индекс и индекс работы левого желудочка существенно не изменились [103]. Уровни катехоламинов у пациентов с феохромоцитомой увеличились больше всего во время манипуляций с опухолью при традиционной трансабдоминальной адреналэктомии и лапароскопической адреналэктомии, но сердечно-сосудистая нестабильность была связана только с традиционной трансабдоминальной адреналэктомией [46]. Позиционирование при лапароскопической хирургии включает в себя размещение пациента в положении на полный бок так, чтобы предполагаемая опухоль располагалась вверху [11]. При лапароскопической двусторонней адреналэктомии сначала может быть выполнена левосторонняя операция, поскольку считается, что эта операция легче. После того, как левая сторона завершена, пациента перемещают и поворачивают правой стороной вверх. При лапароскопическом трансперитонеальном доступе стол сгибают. Свернутый лист располагается под пациентом в области подмышечной впадины и пупка. Оперируемая сторона должна быть перерастянута до тех пор, пока боковая мускулатура не станет слегка натянутой. Левая рука вытянута и подвешена. Используют от трех до пяти троакаров. Когда обнажается латеральная часть надпочечника, стол наклоняют в положение «головой вверх» [101].
Опухоль в области шеи и иссечение параганглиомы. Опухоли каротидного тельца представляют собой параганглиомы, возникающие в каротидном тельце или, реже, в одном из прилежащих нервов, например, блуждающем. Эти опухоли редко секретируют активные вещества, но их все же следует иссекать, поскольку эти опухоли растут и их становится труднее удалить. Кроме того, небольшая часть опухоли метастазирует в лимфатические узлы [104]. Резекция опухоли тела сонной артерии предпринимается в аваскулярной плоскости, что позволяет избежать пережатия сонной артерии. Однако существует потенциал для большого кровотечения, потому что опухоли очень сосудистые и инвазивные. При больших и высокоинвазивных опухолях может потребоваться вскрытие или иссечение части сонной артерии и восстановление ее трансплантатом, по необходимости с пережатием сонной артерии с внутрипросветным шунтом или без него [4].
Послеоперационные осложнения включают нарушение проходимости дыхательных путей из-за развития гематомы, отека тканей и паралича голосовых связок. Нарушение функции барорецепторов может проявляться колебаниями пульса и артериального давления. Церебральная ишемия может возникнуть, если трансплантат (шунт) тромбируется [4].
Воздействие на сердце. Оптимальный хирургический доступ достигается при трансстернальной срединной тораколапаротомии [105]. Сердечно-легочный шунт и кардиоплегия изолируют сердце от большого круга кровообращения, снижая риск системного высвобождения вазоактивных соединений [106].
Послеоперационное лечение. Примерно у 50% пациентов артериальная гипертензия сохраняется в течение нескольких дней, вероятно, это связано с повышенными запасами катехоламинов в адренергических нервных окончаниях, которые сохраняются в течение 1 недели после резекции феохромоцитомы [2]. Стойкая артериальная гипертензия может свидетельствовать об избытке жидкости, возвращении вегетативных рефлексов, непреднамеренной перевязке почечной артерии или наличии остаточной опухоли [107]. Остаточная непароксизмальная гипертензия обнаруживается
у 27-38% пациентов после удаления феохромоцитомы [14] Семейная гипертензия и возраст были связаны с сохранением артериальной гипертензии [108]. И наоборот, стойкая гипотензия может быть вызвана потерей крови, изменением податливости сосудов и остаточными эффектами предоперационной адренергической блокады [107]. Наиболее распространенные серьезные послеоперационным осложнением после резекции феохромоцитомы сердца является массивное кровотечение [109]. Пациенты, перенесшие двустороннее удаление сонных артерий, должны проходить тщательный периоперационный мониторинг дыхания, поскольку тяжелые респираторные заболевания.
Последующее обследование и анализ на катехоламины Оценка уровня метанефрина в плазме крови через 6 недель и 6 месяцев после операции является частью послеоперационного наблюдения [14] Рецидив произошел через 41 год после первоначальной хирургической резекции; необходимо пожизненное наблюдение. При семейной феохромоцитоме рекомендуется трехлетнее наблюдение, учитывая высокую частоту рецидивов опухолей [14,112], и все члены семьи должны пройти скрининг [112]. Структура плоидности ядерной ДНК является важной и независимой прогностической переменной для пациентов с феохромоцитомой и параганглиомой. Пациенты с ДНК-недиплоидными опухолями (ДНК -тетраплоидная, ДНК-анеуплоидная) имеют более злокачественное течение, чем пациенты с ДНК-диплоидными опухолями [39]. Большой размер опухоли и локальное распространение опухоли на момент операции были наиболее значимыми прогностическими переменными при прогнозировании будущего злокачественного течения [113]. Около 10% пациентов с феохромоцитомой надпочечников [113] и от 10% до 40% с параганглиомой подвержены риску последующего прогрессирования заболевания [114, 115].
Последующее обследование и анализ на катехоламины. Оценка уровня метанефрина в плазме крови через 6 недель и 6 месяцев после операции является частью послеоперационного наблюдения [14]. Рецидив произошел через 41 год после первоначальной хирургической резекции; необходимо пожизненное наблюдение. При семейной феохромоцитоме рекомендуется трехлетнее наблюдение, учитывая высокую частоту рецидивов опухолей [14,112], и все члены семьи должны пройти скрининг [112]. Структура плоидности ядерной ДНК является важной и независимой прогностической переменной для пациентов с феохромоцитомой и параганглиомой. Пациенты с ДНК-недиплоидными опухолями (ДНК -тетраплоидная, ДНК-анеуплоидная) имеют более злокачественное течение, чем пациенты с ДНК-диплоидными опухолями [39]. Большой размер опухоли и локальное распространение опухоли на момент операции были наиболее значимыми прогностическими переменными при прогнозировании будущего злокачественного течения [113]. Около 10% пациентов с феохромоцитомой надпочечников [113] и от 10% до 40% с параганглиомой подвержены риску последующего прогрессирования заболевания [114, 115].
Отдаленные результаты. Злокачественные феохромоцитомы (определяемые не по гистологическому виду, а скорее по наличию метастазов) [3], часто не вызывают тяжелой гипертензии или симптомов. Эти опухоли могут распространяться локально или давать метастазы в легкие, кости и мягкие ткани. Для облегчения симптомов и контроля артериальной гипертензии может быть проведено хирургическое вмешательство. Антигипертензивные препараты (а-адренергические и -0-адренергические антагонисты и антагонисты кальциевых каналов) успешно применялись. Тирозингидроксилаза снижает выработку катехоламинов, но имеет серьезные побочные эффекты, такие как экстрапирамидные симптомы, диарея,
беспокойство и кристаллурия. Лучевая и химиотерапия используются для лечения трудноизлечимой боли или симптомов избытка катехоламинов, которые невозможно контролировать фармакологически [10]. Кроме хирургического лечения, никакие другие формы терапии не являются лечебными [3]. Лечение наследственных форм феохромоцитомы является спорным. Лечение включало одностороннюю адреналэктомию по поводу функциональных опухолей,
Резюме. Феохромоцитомы - это опухоли, секретирующие катехоламин. Они проявляются гипертонией, головной болью, гипергидрозом и учащенным сердцебиением. Хирургическая резекция является методом выбора. Большая часть периоперационных осложнений связана с сердечно-сосудистой системой. Эхокардиограммы полезны независимо от артериального давления для оценки функции желудочков. Предоперационная гипертрофическая или дилатационная сердечная патология часто улучшается после хирургического удаления феохромоцитомы или после нескольких недель адренергической блокады. Предоперационный контроль артериальной гипертензии (обычно с помощью адренергической блокады), вероятно, важен, хотя современная анестезиологическая помощь с центральной инфузией вазодилататоров и других антигипертензивных препаратов обеспечивает удовлетворительные результаты в периоперационном периоде. Нарушения ритма редко угрожают жизни, и периоперационная блокада, хотя и стабилизирует сердечный ритм, может усугубить желудочковую дисфункцию. Общая анестезия является предпочтительным методом обезболивания. Умение, с которым он вводится, вероятно, более важно, чем любое отдельное средство. Галотан повышает чувствительность сердца к катехоламинам, а десфлуран и кетамин вызывают некоторую симпатическую стимуляцию; всего этого лучше избегать. Сообщалось, что препараты, высвобождающие гистамин (тубокурарин, атракурий в высоких дозах, галламин), вызывают массивное высвобождение катехоламинов из этих опухолей и не должны применяться. Резкие перепады артериального давления лучше всего лечить с помощью титрованных инфузий нитровазодилататоров в центральную вену или никардипина. У большинства пациентов с феохромоцитомой наблюдается уменьшение внутрисосудистого объема, и в периоперационный период следует вводить соответствующую жидкость.
Гипергликемия может возникнуть перед удалением опухоли в результате избытка катехоламинов, а повторная гиперинсулинемия может вызвать послеоперационную гипогликемию. Если выполняются двусторонние адреналэктомии, заместительную стероидную терапию следует начинать интраоперационно.
Послеоперационная гипотензия может быть вызвана остаточной адренергической блокадой, гиповолемией или изменением податливости сосудов из-за хронического воздействия катехоламинов. Знание этих принципов должно позволить анестезиологам, оказывающим помощь пациентам с феохромоцитомой, принимать логичные клинические решения.
ЛИТЕРАТУРА:
1.Warner MA, van Heerden JA: Pheochromocytoma: Anesthetic and surgical management employed at the Mayo Clinic, in MangerWM, Gifford Jr RW (eds) Clinical and Experimental Pheochromocytoma. Cambridge, MA, Blackwell Science, 1996, pp 388-407
2.Desmonts JM, Marty J: Anaesthetic management of patients with phaeochromocytoma. Br. J. Anaesth. 56:781-789, 1984
3.Werbel SS, Ober KP: Pheochromocytoma: Update on diagnosis, localization, and management. Med. Clin. North Am. 79:131-153, 1995
4.Duncan LA: Anaesthesia for carotid artery disease, in Bannister J, Wildsmith JAW (eds): Anaesthesia for Vascular Surgery. London, Arnold, 2000, pp 251-266
5.Connolly RA, Baker AB: Excision of bilateral carotid body tumours. Anaesth. Intensive Care 23:342-345, 1995
6.Bravo EL: Evolving concepts in the pathophysiology, diagnosis, and treatment of pheochromocytoma. Endocr. Rev. 15:356-368, 1994
7.Remine WH: Current management of pheochromocytoma. Ann. Surg. 179:740-748, 1974
8. Desmonts JM, le Houelleur J, Remond P, et al: Anaesthetic management of patients with phaeochromocytoma: A review of 102 cases. Br. J. Anaesth. 49:991-998, 1977
9.Kinney MA, Warner ME, van Heerden JA, et al: Perianesthetic risks and outcomes of pheochromocytoma and paraganglioma resection. Anesth Analg. 91:1118-1123, 2000
10.Bravo EL: Pheochromocytoma.Curr Ther Endocrinol. Metab. 6:195-197, 1997
11.Prys-Roberts C: Phaeochromocytoma - recent progress in its management. Br.J.Anaesth 85:44-57, 2000
12.Allen GC, Rosenberg H: Phaeochromocytoma presenting as acute malignant hyperthermia - a diagnostic challenge. Can. J. Anaesth. 37:593-595, 1990
13.Newell KA, Prinz RA, Pickleman J, et al: Pheochromocytoma multisystem crisis: A surgical emergency. Arch. Surg. 123:956-959, 1988
14.Pacak K, Linehan WM, Eisenhofer G, et al: Recent advances in genetics, diagnosis, localization, and treatment of pheochromocytoma. Ann. Intern. Med. 134:315-329, 2001
15.Walther MM, Keiser HR, Linehan WM: Pheochromocytoma: Evaluation, diagnosis, and treatment. World J. Urol. 17:35-39, 1999
16.Eisenhofer G, Walther MM, Huynh TT, et al: Pheochromocytomas in von Hippel-Lindau syndrome and multiple endocrine neoplasia type display distinct biochemical and clinical phenotypes. J. Clin. Endocrinol. Metab. 86:1999-2008, 2001
17.Young JB, Landsberg L: Catecholamines and the adrenal medulla, in Wilson JD, Foster DW, Kronenberg HM, Larsen PR (eds): Williams Textbook of Endocrinology. Philadelphia, PA, Saunders, 1998, pp 705-728
18.Pickering TG, Isom OW, Bergman GW, et al: Pheochromocytoma of the heart. Am. J. Cardiol. 86:1288-1289, 2000
19.Jeevanandam V, Oz MC, Shapiro B, et al: Surgical management of cardiac pheochromocytoma: Resection versus transplantation. Ann. Surg. 221:415-419, 1995
20.Jebara VA, Uva MS, Farge A, et al: Cardiac pheochromocytomas.Ann Thorac Surg 53:356-361, 1992
21.Vander Salm TJ: Unusual primary tumors of the heart. Semin. Thorac. Cardiovasc. Surg. 12:89-100, 2000
22.Tekin UN, Khan IA, Singh N, et al: A left atrial paraganglioma patient presenting with compressive dysphagia. Can. J. Cardiol. 16:383-385, 2000
23.Vaughan Jr ED: The adrenals, in Walsh PC, Retik AB, Vaughan ED Jr, Wein AJ (eds): Campbell's Urology. Philadelphia, PA, Saunders, 1998, pp 2948-2972
24.Stonham J, Wakefield C: Phaeochromocytoma in pregnancy. Anaesthesia 38:654-658, 1983
25.Hack HA: The perioperative management of children with phaeochromocytoma. Paediatr. Anaesth. 10:463-476, 2000
26.Ross JH: Pheochromocytoma: Special considerations in children. Urol. Clin. North Am. 27:393-402, 2000
27.Bravo EL: Plasma or urinary metanephrines for the diagnosis of pheochromocytoma? That is the question. Ann. Intern. Med. 125:331-332, 1996
28.Eisenhofer G, Lenders JW, Linehan WM, et al: Plasma normetanephrine and metanephrine for detecting pheochromocytoma in von Hippel-Lindau disease and multiple endocrine neoplasia type 2. N. Engl. J. Med. 340:1872-1879, 1999
29.Witteles RM, Kaplan EL, Roizen MF: Sensitivity of diagnostic and localization tests for pheochromocytoma in clinical practice. Arch.Intern. Med. 160:2521-2524, 2000
30.Lin JC, Palafox BA, Jackson HA, et al: Cardiac pheochromocytoma: Resection after diagnosis by 111-indium octreotide scan. Ann.Thorac. Surg. 67:555-558, 1999
31.Hanna NN, Kenady DE: Advances in the management of adrenal tumors. Curr. Opin Oncol. 12:49-53, 2000
32.Sheps SG, Jiang NS, Klee GG, et al: Recent developments in the diagnosis and treatment of pheochromocytoma. Mayo Clin. Proc. 65:88-95, 1990
33.Quigg RJ, Om A: Reversal of severe cardiac systolic dysfunction caused by pheochromocytoma in a heart transplant candidate. J. Heart Lung Transplant. 13:525-532, 1994
34.Scully R, Mark E, McNeely W, et al: Case 15-1988. N. Engl. J. Med. 318:970-981, 1988 35.Perrier NA, van Heerden JA, Wilson DJ, et al: Malignant pheochromocytoma masquerading as acute pancreatitis—a rare butpotentially lethal occurrence. Mayo Clin. Proc. 69:366-370, 1994
36.Shupak RC: Difficult anesthetic management during pheochromocytoma surgery. J. Clin. Anesth. 11:247-250, 1999
37.Lam JB, Shub C, Sheps SG: Reversible dilatation of hypertrophied left ventricle in pheochromocytoma: Serial two-dimensional echocardiographic observations. Am. Heart J. 109:613-615, 1985
38.Nanda AS, Feldman A, Liang CS: Acute reversal of pheochromocytoma-induced catecholamine cardiomyopathy. Clin. Cardiol. 18:421-423, 1995
39.Fouad-Tarazi FM, Imamura M, Bravo EL, et al: Differences in left ventricular structural and functional changes between pheochromocytoma and essential hypertension: Role of elevated circulating catecholamines. Am. J. Hypertens. 5:134-140, 1992
40.Marty J, Desmonts JM, Chalaux G, et al: Hypertensive responses during operation for phaeochromocytoma: A study of plasma catecholamine and haemodynamic changes. Eur. J. Anaesthesiol. 2:257-264, 1985
41.Viskin S, Fish R, Roth A, et al: Clinical problem-solving. QT or not QT? N. Engl. J. Med. 343:352-356, 2000
42.Stenstrom G, Swedberg K: QRS amplitudes, QTc intervals and ECG abnormalities in pheochromocytoma patients before, during and after treatment. Acta Med. Scand. 224:231235, 1988
43.Mandak JS, Benoit CH, Starkey RH, et al: Echocardiography in the evaluation of cardiac pheochromocytoma. Am. Heart J. 132:1063- 1066, 1996
44.Boutros AR, Bravo EL, Zanettin G, et al: Perioperative management of 63 patients with pheochromocytoma. Cleve Clin. J. Med.57:613-617, 1990
45.Steinsapir J, Carr AA, Prisant LM, et al: Metyrosine and pheochromocytoma. Arch. Intern. Med. 157:901-906, 1997
46.Fernandez-Cruz L, Taura P, Saenz A, et al: Laparoscopic approach to pheochromocytoma: Hemodynamic changes and catecholamine secretion. World J. Surg. 20:762-768, 1996
47.Roizen MF, Schreider BD, Hassan SZ: Anesthesia for patients with pheochromocytoma. Anesthesiol. Clin. North Am. 5:269-275, 1987
48.Geoghegan JG, Emberton M, Bloom SR, et al: Changing trends in the management of phaeochromocytoma. Br. J. Surg. 85:117-120,1998
49.Roizen MF, Hunt TK, Beaupre PN, et al: The effect of alphaadrenergic blockade on cardiac performance and tissue oxygen delivery during excision of pheochromocytoma. Surgery 94:941-945, 1983
50.Jovenich JJ: Anesthesia in adrenal surgery. Urol. Clin. North Am. 16:583-587, 1989
51.Bravo EL, Gifford Jr RW: Current concepts: Pheochromocytoma: Diagnosis, localization and management. N. Engl. J. Med. 311: 1298-1303, 1984
52.Farid IS, Tetzlaff JE: Preoperative management of pheochromocytoma. Am. J. Anesthesiol. 27:156-160, 2000
53.Bergman SM, Sears HF, Javadpour N, et al: Postoperative management of patients with pheochromocytoma. J. Urol. 120:109-112, 1978
54.Witteles RM, Kaplan EL, Roizen MF: Safe and cost-effective preoperative preparation of patients with pheochromocytoma. Anesth.Analg. 91:302-304, 2000
55.Newell KA, Prinz RA, Brooks MH, et al: Plasma catecholamine changes during excision of pheochromocytoma. Surgery 104:1064-1073, 1988
56.Orchard T, Grant CS, van Heerden JA, et al: Pheochromocytoma - continuing evolution of surgical therapy. Surgery 114:1153-1159, 1993
57.Koriyama N, Kakei M, Yaekura K, et al: Control of catecholamine release and blood pressure with octreotide in a patient with pheochromocytoma: A case report with in vitro studies. Horm. Res. 53:46-50, 2000
58.Munro J, Hurlbert BJ, Hill GE: Calcium channel blockade and uncontrolled blood pressure during phaeochromocytoma surgery. Can. J.Anaesth. 42:228-230, 1995
59.Proye C, Thevenin D, Cecat P, et al: Exclusive use of calcium channel blockers in preoperative and intraoperative control of pheochromocytomas: Hemodynamics and free catecholamine assays in ten consecutive patients. Surgery 106:1149-1154, 1989
60.Joris JL, Hamoir EE, Hartstein GM, et al: Hemodynamic changes and catecholamine release during laparoscopic adrenalectomy for pheochromocytoma. Anesth. Analg. 88:16-21, 1999
61.Sloand EM, Thompson BT: Propranolol-induced pulmonary edema and shock in a patient with pheochromocytoma. Arch. Intern. Med. 144:173-174, 1984
62.Perry LB, Gould Jr AB: The anesthetic management of pheochromocytoma effect of preoperative adrenergic blocking drugs. Anesth. Analg. 51:36-40, 1972
63.Dougherty TB, Cronau LH: Anesthetic implications for surgical patients with endocrine tumors. Int. Anesthesiol. Clin. 36:31-44, 1998
64.Fox JM, Manninen PH: The anaesthetic management of a patient with a phaeochromocytoma and acute stroke. Can. J. Anaesth. 38:775-779, 1991
65.Mihm FG: Pulmonary artery pressure monitoring in patients with pheochromocytoma. Anesth. Analg. 62:1129-1133, 1983
66.Janeczko GF, Ivankovich AD, Glisson SN, et al: Enflurane anesthesia for surgical removal of pheochromocytoma. Anesth. Analg. 56:62-67, 1977
67.Maze M, Smith CM: Identification of receptor mechanism mediating epinephrine-induced arrhythmias during halothane anesthesia in the dog. Anesthesiology 59:322-326, 1983 368
68.Lippmann M, Ford M, Lee C, et al: Use of desflurane during resection of phaeochromocytoma. Br. J. Anaesth. 72:707-709, 1994
69.Hull CJ: Phaeochromocytoma: Diagnosis, preoperative preparation and anaesthetic management. Br. J. Anaesth. 58:1453-1468, 1986
70.Goldfien A: Pheochromocytoma: Diagnosis and anesthetic and surgical management. Anesthesiology 24:462-471, 1963
71.Strebel S, Scheidegger D: Propofol-fentanyl anesthesia for pheochromocytoma resection. Acta Anaesthesiol. Scand. 35:275-277, 1991
72.Kerr GE: Pheochromocytoma, in Yao F-SF (ed): Yao and Artusio's Anesthesiology: Problem-Oriented Patient Management. Philadelphia, PA, Lippincott-Raven, 1998
73.Kim K, Mondesir L: Severe intraoperative hypertension secondary to unsuspected pheochromocytoma. Am. J. Anesthesiol. 28:228-230, 2001
74.Sumikawa K, Amakata Y: The pressor effect of droperidol on a patient with pheochromocytoma. Anesthesiology 46:359-361, 1977
75.Smith DS, Aukburg SJ, Levitt JD: Induction of anesthesia in a patient with an undiagnosed pheochromocytoma. Anesthesiology 49:368-369, 1978
76.Stoner TR, Urbach KF: Cardiac arrhythmias associated with succinylcholine in a patient with pheochromocytoma. Anesthesiology29:1228-1229, 1968
77.Jones RM, Hill AB: Severe hypertension associated with pancuronium in a patient with a phaeochromocytoma. Can. Anaesth. Soc. J.28:394-396, 1981
78.Amaranath L, Zanettin GG, Bravo EL, et al: Atracurium and pheochromocytoma: A report of three cases. Anesth. Analg. 67:1127-1130, 1988
79.Humble RM: Phaeochromocytoma, neurofibromatosis and pregnancy. Anaesthesia 22:296-303, 1967
80.Gencarelli PJ, Roizen MF, Miller RD, et al: ORG NC45 (Norcuron) and pheochromocytoma: A report of three cases. Anesthesiology 55:690-693, 1981
81.Roizen MF, Horrigan RW, Koike M, et al: A prospective randomized trial of four anesthetic techniques for resection of pheochromocytoma. Anesthesiology 57:A43, 1982
82.Cousins MJ, Rubin RB: The intraoperative management of phaeochromocytoma with total epidural sympathetic blockade. Br. J.Anaesth. 46:78-81, 1974
83.Mihm FG: Pheochromocytoma: Decreased perioperative mortality. Anesthesiol. Clin. North Am. 16:645-662, 1998
84.Bravo EL, Tarazi RC, Gifford RW, et al: Circulating and urinary catecholamines in pheochromocytoma: Diagnostic and pathophysiologic implications. N. Engl. J. Med. 301:682686, 1979
85.Vater M, Achola K, Smith G: Catecholamine responses during anaesthesia for phaeochromocytoma. Br. J. Anaesth. 55:357-360, 1983
86.Cooper ZA, Mihm FG: Blood pressure control with fenoldopam during excision of a pheochromocytoma. Anesthesiology 91:558-560,1999
87.Zakowski M, Kaufman B, Berguson P, et al: Esmolol use during resection of pheochromocytoma: Report of three cases. Anesthesiology 70:875-877, 1989
88.Pinto JE, Trifaro JM: The different effects of D-600 (methoxyverapamil) on the release of adrenal catecholamines induced by acetylcholine, high potassium or sodium deprivation. Br. J. Pharmacol. 57:127-132, 1976
89.Lenders JW, Sluiter HE, Thien T, et al: Treatment of a phaeochromocytoma of the urinary bladder with nifedipine. BMJ (Clin Res Ed) 290:1624-1625, 1985
90.Favre L, Forster A, Fathi M, et al: Calcium-channel inhibition in pheochromocytoma. Acta Endocrinol (Copenh) 113:385-390, 1986
91.Favre L, Vallotton MB: Nifedipine in pheochromocytoma. Ann. Intern. Med. 104:125, 1986
92.Mannelli M, DeFeo ML, Maggi M, et al: Effect of verapamil on catecholamine secretion by human pheochromocytoma. Hypertension 8:813-814, 1986
93.Roizen MF: Diseases of the endocrine system, in Benumof JL (ed): Anesthesia and Uncommon Diseases. Philadelphia, PA, Saunders, 1998, pp 255-273
94.O'Riordan JA: Pheochromocytoma and anesthesia. Int. Anesthesiol. Clin. 35:99-127, 1997
95.Moley JF, Wells SA: Pituitary and adrenal glands, in Townsend Jr CM (ed): Sabiston Textbook of Surgery: The Biological Basis of Modern Surgical Practice. Philadelphia, PA, Saunders, 2001, pp 671-695
96.Jacobs JK, Goldstein RE, Geer RJ: Laparoscopic adrenalectomy: A new standard of care. Ann. Surg. 225:495-502, 1997
97.Thompson GB, Grant CS, van Heerden JA, et al: Laparoscopic versus open posterior adrenalectomy: A case-control study of 100 patients. Surgery 122:1132-1136, 1997
98.Sprung J, O'Hara Jr JF, Gill IS, et al: Anesthetic aspects of laparoscopic and open adrenalectomy for pheochromocytoma. Urology 55:339-343, 2000
99.Raeburn CD, Mclntyre Jr RC: Laparoscopic approach to adrenal and endocrine pancreatic tumors. Surg. Clin. North. Am. 80:1427-1441, 2000
100.Janetschek G, Neumann HPH: Advanced urologic laparoscopy. Urol. Clin. North. Am. 28:97-105, 2001
101.Gagner M, Pomp A, Heniford BT, et al: Laparoscopic adrenalectomy: Lessons learned from 100 consecutive procedures. Ann. Surg. 226:238-247, 1997
102.Pretorius M, Rasmussen GE, Holcomb GW: Hemodynamic and catecholamine responses to a laparoscopic adrenalectomy for pheochromocytoma in a pediatric patient. Anesth. Analg. 87:1268-1270, 1998
103.Inabnet WB, Pitre J, Bernard D, et al: Comparison of the hemodynamic parameters of open and laparoscopic adrenalectomy for pheochromocytoma. World J. Surg. 24:574-578, 2000
104.Bradbury AW: The scope of vascular surgery, in Bannister J, Wildsmith JAW (eds): Anaesthesia for Vascular Surgery. London, Arnold, 2000, pp 16-31
105.Hartgrink HH, Roelfsema F, Tollenaar RA, et al: Primary pheochromocytoma extending into the right atrium: Report of a case and review of the literature. Eur. J. Surg. Oncol. 27:115-119, 2001
106.Sawka AM, Young Jr WF, Schaff HV: Cardiac phaeochromocytoma presenting with severe hypertension and chest pain. Clin. Endocrinol. (Oxf) 54:689-692, 2001
107.Ram CVS: Pheochromocytoma. Cardiol. Clin. 6:517-535, 1988
108.Plouin P-F, Chatellier G, Fofol I, et al: Tumor recurrence and hypertension persistence after successful pheochromocytoma operation. Hypertension 29:1133-1139, 1997
109.Lewis IH, Yousif D, Mullis SL, et al: Case 2—1994.Management of a cardiac pheochromocytoma in two patients. J. Cardiothorac. Vasc. Anesth. 8:223-230, 1994
110.Meeke RI, O'Keeffe JD, Gaffney JD: Phaechromocytoma removal and postoperative hypoglycemia. Anaesthesia 40:1093-1096, 1985
111.Costello GT, Moorthy SS, Vane DW, et al: Hypoglycemia following bilateral adrenalectomy for pheochromocytoma. Crit Care Med. 16:562-563, 1988
112.Ein SH, Pullerits J, Creighton R, et al: Pediatric pheochromocytoma: A 36-year review. Pediatr. Surg. Int. 12:595-598, 1997
113.Nativ O, Grant CS, Sheps SG, et al: Prognostic profile for patients with pheochromocytoma derived from clinical and pathological factors and DNA ploidy pattern. J.Surg.Oncol 50:258-262, 1992
114.Goldfarb DA, Novick AC, Bravo EL, et al: Experience with extra-adrenal pheochromocytoma. J. Urol. 142:931-936, 1989
115.Nativ O, Grant CS, Sheps SG, et al: The clinical significance of nuclear DNA ploidy pattern in 184 patients with pheochromocytoma. Cancer 69:2683-2687, 1992
