CC BY
55КЛИНИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА Обмен опытом
УДК 616.5-001.15(571.12):616.36-002
ПОЗДНЯЯ КОЖНАЯ ПОРФИРИЯ: КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ
Е. Н. Ефанова1, Ю. Э. Русак\ И. В. Улитина2, И. Н. Лакомова2, Е. Т. Левицкая'
1 БУ ВО «Сургутский государственный университет», г. Сургут, Россия
2 БУХМАО-Югры «Сургутский клинический кожно-венерологический диспансер», г. Сургут, Россия
Резюме. Представляется наблюдение случая развития поздней кожной порфирии (заболевания из группы фотозависимых дерматозов) на фоне вирусного гепатита С в условиях северного региона.
Ключевые слова: поздняя кожная порфирия, фотозависимые дерматозы, вирусный гепатит С.
32
о
rN
ГО rN
5
а
I-
U ф
00
ВВЕДЕНИЕ
Заболевания из группы так называемых фотодерматозов в большей степени актуальны для регионов с активной солнечной инсоляцией. В местностях, приравненных к районам Крайнего Севера (в т.ч. и в городе Сургуте), с продолжительным зимним периодом, проблема фотозависимых заболеваний кожи не стоит так остро. Ввиду относительно редкой встречаемости нозологии врачи дерматовенерологи сталкиваются с определенными диагностическими трудностями. Особенно это касается заболеваний, находящихся на стыке нескольких специальностей. Такую междисциплинарную проблему представляет, например, поздняя кожная порфирия.
Порфирия или порфириновая болезнь (греч. порфирю^ — «багряный», «пурпурный») - гетерогенная группа генетически детерминированных дерматозов, обусловленных нарушениями порфири-нового обмена, проявляющихся биохимически увеличением содержания порфиринов, а клинически повышенной чувствительностью к свету, поражением кожи (фотодерматозом); гемолитическими кризами, желудочно-кишечными нервно-психическими расстройствами [1, 2].
Поздняя кожная порфирия (урокопропорфирия) -наиболее часто встречающееся нарушение порфири-нового обмена, характеризующееся основными клиническими признаками: фотосенсибилизацией, легкой ранимостью кожи, увеличением размеров печени и нарушением ее функционального состояния [1, 2, 3].
Чаще заболевание регистрируется в возрасте 3550 лет (поэтому и называется «поздней кожной порфи-
рией»). Мужчины и женщины болеют одинаково часто. Вопрос о генетической предрасположенности продолжает дискутироваться, но в настоящее время накапливаются данные о доминантном характере наследования. У большинства больных все же наблюдается спорадическая форма заболевания [5, 6]. Она может быть обусловлена приемом алкоголя, лекарственными средствами или химическими веществами (напр. гексахлорбенолом). Провоцирующими факторами могут быть этанол, эстрогены, гексахлорбензол(фунги-цид), хлорированные фенолы, препараты железа, те-трахлордибензодиоксид. Приступ заболевания могут спровоцировать высокие дозы хлорохина. Факторы риска: сахарный диабет, гепатит С, ВИЧ-инфекция [1, 2, 6, 7].
Клинические проявления поздней кожной порфирии появляются на открытых участках кожи и характеризуются пигментацией, пузырными элементами, повышенной ранимостью, микроцистами, гипертрихозом. Пигментация может быть единственным симптомом болезни, но обычно ассоциируется с другими. Пузырные элементы возникают в местах травмирования кожи или воздействия солнечных лучей [1, 2, 3, 4].
Лабораторным подтверждением диагноза поздней кожной порфирии является количественное определение копропорфирина III и уропорфирина III в моче [1, 6].
ОПИСАНИЕ КЛИНИЧЕСКОГО СЛУЧАЯ
Пациент М., 37 лет, наладчик нефтяных установок. Жалобы: на повышенную ранимость кожи, высыпания на коже верхних и нижних конечностей, шеи, сопро-
LATE CUTANEOUS PORPHYRIA: CLINICAL SUPERVISION
E. N. Efanova1, J. E. Rusak1,I. V. Ulitina2,1. N. Lakomova2, E. T. Levitskaya1
1 - Department of infectious, skin and venereal diseases of medical institute at Surgut State University, Surgut, RUS 2 - Surgut clinical dermatovenerologic dispensary, Surgut, RUS
Summary. Is the observation of a case of late development of cutaneous porphyria (a disease from a group of photodependence dermatoses) on the background of viral hepatitis C.
Keywords: late cutaneous porphyria, fotosessiya dermatoses, viral hepatitis C.
Обмен опытом
КЛИНИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА
вождающиеся легким чувством жжения, умеренным зудом, не связанным со временем суток.
Анамнез заболевания: считает себя больным с июля 2014 года, когда после работы на даче в солнечную погоду впервые заметил появление пузырей на открытых участках кожного покрова. Обратился к дерматовенерологу БУ «СККВД» и в связи с распространенностью кожного процесса был направлен на госпитализацию в СККВД. Получил курс терапии с диагнозом «Поздняя кожная порфирия», выписан с улучшением. Рекомендовано последующее обследование и наблюдение у терапевта по месту жительства, исключение солнечной инсоляции. Рекомендации пациент игнорировал, врача терапевта не посетил. В октябре 2014 года вновь обратился к дерматовенерологу в связи с обострением, которое связывает с инсоляцией (на момент появления высыпаний находился на отдыхе в Геленджике, загорал). Примерно за месяц до обострения больной стал отмечать легкую ранимость кожи, темный цвет мочи.
Анамнез жизни: хронические заболевания - вирусный гепатит С (выявлен в 2012 г.), состоит на учете у инфекциониста. Операции, травмы - перелом костей левой голени в 2004 г. Туберкулез, опи-сторхоз, венерические заболевания - отрицает. Наследственность не отягощена. Аллергические реакции на лекарственные препараты отрицает. Профессиональные вредности - контакт с нефтепродуктами. Вредные привычки - табакокурение в течение 15 лет (полпачки в день), прием алкоголя со слов больного ситуационно, прием наркотических веществ отрицает.
Объективно: общее состояние удовлетворительное. Со стороны костно-мышечного аппарата без видимых патологических изменений. Дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца ритмичные, ясные. Артериальное давление 130/80 мм рт. ст. Живот при пальпации мягкий, чувствительный в правом подреберье. Печень выступает из-под края реберной дуги на 1,5 см, селезенка не увеличена. Стул и диурез без особенностей.
Локальный статус: патологический кожный процесс носит распространенный характер, локализуется на коже лица, красной каймы губ, верхних конечностей (тыл кистей, тыльная поверхность пальцев кистей обеих рук, наружные поверхности предплечий), коже задней поверхности шеи, затылочной области. Представлен в виде разрозненных гиперемированных пятен размерами до 4 см, на поверхности очагов пузыри размером 0,8-1 см с мутным содержимым, эрозии до 2 см, покрытые коричневатыми, серозно-гнойными корками, линейные экскориации, милиумоподобные высыпания. Симптом Никольского отрицательный. Отмечается общая неравномерная окраска кожи лица и шеи, наличие гиперпигментированных пятен (солнечное лентиго). Ногтевые пластины интактны. Видимые слизистые оболочки не вовлечены в процесс. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Дермографизм розовый. Других патологических высыпаний на коже и слизистых нет.
При обследовании: гемограмма дата 07.11.2014 лейкоциты 8,7*109/л, эритроциты 4,45*1012/л, тромбоциты 382*109/л, гемоглобин 174 г/л, СОЭ 16 мм/ч, П 0 %, С 85,9 %, Э 0,4 %, М 2,5 %, Л 11 %, Б 0,2 %.
Общий анализ мочи дата 07.11.2014 моча темного цвета, прозрачная, плотность 1025, белок, эритроци-
ты, глюкоза отрицательно, эпителий един. в п/зр, лейкоциты 0-3 в п/зр, кетоновые тела, соли отрицательно. При обследовании мочи в лучах лампы Вуда выявляется коралловое свечение.
Биохимия крови дата 07.11.2014, ALT 70,6 ед/л, AST 87,4 ед/л, креатинин 42,9 мкмоль/л, холестерин 3,6 ммоль/л, общий белок 83,5 г/л, щелочная фосфа-таза 291,01 ед/л, общий билирубин 10,64 мкмоль/л, глюкоза 11,74 ммоль/л. Порфирины в плазме крови 88,6 нмоль/л, порфирины в моче 642,5 нмоль/л. МРП от 05.11.2014 отрицательная.
На основании данных анамнеза (дебют заболевания в зрелом возрасте, провоцирующая роль солнечной инсоляции, наличие фонового заболевания (вирусного гепатита С), увеличение размеров печени, характерные кожные проявления, локализация на открытых участках кожного покрова, данные лабораторных методов исследования), выставлен диагноз: Поздняя кожная порфирия, стадия обострения, осложненная вторичной инфекцией.
Проводимое лечение: режим общий, раствор преднизолона 75 мг в\м 1 р\д 3 дня, 50 мг в\м 1р\д 3 дня, 25 мг в\м 1р\д 3 дня, раствор ацесоль 200,0 в\в капельно 1р\д 5 дней, раствор кальция глюконат 10 % - 10,0 мл в\м №10, таб. левоцитеризин 5мг по 1 таб. 1 р\д 10 дней, капс. Фосфоглив по 2 х 3 р\д во время еды 3 нед., таб. Вильпрафен солютаб 1000 мг по 1\2 таб. 2 р\д 7 дней. Наружная топическая терапия: краска Кастеллани 2р\д, крем акридерм-гента на очаги на коже 2р\д.
Рекомендовано: диспансерное наблюдение у врача терапевта по месту жительства, врача инфекциониста, врача дерматовенеролога, исключение контакта с нефтепродуктами, ограничение солнечной инсоляции, ношение рациональной одежды, прикрывающей кожу от солнца, применение фотозащитных средств, курсы противорецидивной терапии 2 раза в год.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
Таким образом, данное наблюдение интересно редкой встречаемостью поздней кожной порфирии во врачебной практике в условиях Севера, сочетанием с вирусным гепатитом С, наличием осложнений в виде вторичного инфицирования бактериальной флорой, что усложнило тактику ведения пациента. В подобных случаях ассоциации у больного нескольких нозологий должны быть обеспечены совместное ведение его смежными специалистами и выработка единого лечебно-диагностического подхода.
33
о
rN
ГО rN
5
а
(5*
I-
U ф
00
КЛИНИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА
Обмен опытом
Рис. 2 Больной М., поражение кожи кистей при поздней кожной порфирии
Рис. 3 Больной М., вторичное инфицирование при поздней кожной порфирии
Обмен опытом
ЛИТЕРАТУРА
КЛИНИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА
1. Акимов В.Г. Фотозависимые дерматозы. Медицинское информационное агентство, М., 2010. С. 82-91.
2. Скрипкин Ю. К., Мордовцев В.Н. Кожные и венерические болезни : руководство для врачей. М., Медицина, 1999, том 1. С. 424.
3. Дерматология Фицпатрика в клинической практике: учебное пособие / К. Вольф [и др.]. Том 3, М., издательство БИНОМ, 2013. 2622 с.
4. Ю. К. Скрипкин, Ю. С. Бутова, О. Л. Иванова «Дерматовенерология: национальное руководство» 2013 г. стр. 709-710
5. Бабаянц Р. С., Ланшаков Ю. И. Расстройства пигментации кожи. — М., 1978. 188 с.
6. Кривошеев А. Б., Кривошеев Б. Н. // Рос. журн. кож. и вен. бол. — 2001. — № 1. — С. 20—25.
7. Кривошеев Б. Н. Кожные порфирии: патофизиологические механизмы, клинико-биохимические особенности и лечение: Автореф. дис. ... мед. наук. — Новосибирск, 1995.
8. Кривошеев Б. Н., Куимов А. Д., Кривошеев А. Б. Латентные и манифестные нарушения порфирино-вого обмена. — Новосибирск, 2005. 215 С.
СВЕДЕНИЯ ОБ АВТОРАХ
Ефанова Елена Николаевна - к.м.н., доцент кафедры инфекционных, кожных и венерических болезней медицинского института БУ ВО «Сургутский государственный университет».
Русак Юрий Эдуардович - д.м.н., профессор, заведующий кафедрой инфекционных, кожных и венерических болезней медицинского института БУ ВО «Сургутский государственный университ».
Улитина Ирина Владимировна - главный врач БУ ХМАО-Югры «Сургутский клинический кожно-вене-рологический диспансер».
Лакомова Ирина Николаевна - заведующий стационарным отделением БУ ХМАО-Югры «Сургутский клинический кожно-венерологический диспансер».
Левицкая Екатерина Тадеушевна - врач-интерн кафедры инфекционных, кожных и венерических болезней медицинского института БУ ВО «Сургутский государственный университет».
ABOUT AUTHORS
Efanova Elena Nikolaevna - candidate of medical sciences, associate professor in the Department of infectious, skin and venereal diseases, medical Institute at Surgut State University. 628412, Lenina av., 1, Surgut, KHMAO-Ugra. Ph.: +7 (3462) 763051; e-mail: el.efanova2011@yandex.ru
Rusak, Yuri Eduardovich - doctor of medical sciences, professor, head of Department of infectious, skin and venereal diseases, medical Institute at Surgut State University. 628412, Lenina av., 1, Surgut, KHMAO-Ugra. Ph.: +7 (3462) 763051;e-mail:profrusak@mail.ru
Ulitina Irina Vladimirovna - the chief doctor BU KHMAO-Ugra Surgut clinical dermatovenerologic dispensary. BU of KHMAO-Ugra Surgut clinical dermatovenerologic dispensary, 628403, Beregovaya str., 70, Surgut, Khanty-Mansiysk Autonomous Okrug-Ugra. Phone: +7 (3462) 242948
Lakomova Irina Nikolaevna - head of fixed BU Department of KHMAO-Ugra Surgut clinical dermatovenerologic dispensary. BU of KHMAO-Ugra Surgut clinical dermatovenerologic dispensary, 628403, Beregovaya str., 70, Surgut, Khanty-Mansiysk Autonomous Okrug-Ugra. Phone: +7 (3462) 242948
Levitskaya Ekaterina Tadeushevna - the doctor-Intern of the Department of infectious, skin and venereal diseases, medical Institute at Surgut State University. 628412, Lenina av., 1, Surgut, KHMAO-Ugra. Ph.: +7 (3462) 763051.
Статья поступила в редакцию 16.01.2015, принята в печать 20.03.2015
